RESUMO
Introducción. El carcinoma de Merkel es un tumor maligno poco frecuente, que afecta principalmente a la población caucásica y cuya etiología guarda relación con el poliomavirus de las células de Merkel. Conlleva mal pronóstico, especialmente en estadios finales. Caso clínico. Se expone el caso de una paciente que presentaba un tumor primario facial de grandes dimensiones, con avanzado grado de extensión, afectación linfática cervical y metástasis parotídea derecha. Fue tratada mediante exéresis de la lesión primaria y cobertura con injerto de piel parcial, linfadenectomía cervical y parotidectomía ipsilateral. Resultados. Se logró mejoría importante en la calidad de vida de la paciente y sobrevida de al menos seis meses. Conclusión. Aunque no está claro el manejo óptimo del carcinoma de Merkel avanzado debido a su mal pronóstico, la cirugía favorece una mejoría en la calidad de vida del paciente y puede tener un papel clave en el manejo del carcinoma de Merkel en los estadios avanzados.
Introduction. Merkel carcinoma is a rare malignant tumor that mainly affects the Caucasian population and whose etiology is related to the Merkel cell polyomavirus. It has a poor prognosis, especially in the final stages. Clinical case. The case of a patient who presented a large primary facial tumor, with an advanced degree of extension, cervical lymphatic involvement and right parotid metastasis is described. She was treated surgically by excision of the primary lesion and coverage with partial skin graft, cervical lymphadenectomy, and ipsilateral parotidectomy. Results. A significant improvement was achieved in the patient's quality of life and survival of at least six months.Conclusion. Although the optimal management of advanced Merkel carcinoma is unclear due to its poor prognosis, surgery improves the patient's quality of life and it can play a key role in the management of Merkel carcinoma in advanced stages.
Assuntos
Humanos , Carcinoma de Célula de Merkel , Transplante de Pele , Cirurgia Plástica , Carcinoma Neuroendócrino , Neoplasias de Cabeça e PescoçoRESUMO
Las células de Merkel se describieron originalmente en el estrato basal de la epidermis, con propiedades neuroendocrinas. El carcinoma de células de Merkel de la vulva es una neoplasia extremadamente rara y altamente agresiva. Existen pocos casos de estos tumores, la mayoría de los cuales han sido considerados tumores neuroendocrinos. El origen histológico y la etiología de esta enfermedad son controvertidas. Debido a su rareza en esta localización, no está claro si se comporta de manera diferente a los carcinomas de piel similares en otras localizaciones. Se presenta un caso de carcinoma primario de células de Merkel vulvar. El examen de biopsia por escisión reveló una tumoración de 4 x 3 centímetros en el tercio posterior del labio mayor izquierdo de la vulva sin afectación de los ganglios linfáticos. La paciente fue sometida a vulvectomía radical y disección bilateral de ganglios linfáticos inguinales. La evaluación histológica postoperatoria no mostró metástasis regionales ni distantes.
Merkel cells were originally described in the stratum basale of the epidermis with neuroendocrine properties. Merkel cell carcinoma of the vulva is an extremely rare and highly aggressive neoplasm. There are few cases of these tumors, most of which have been considered neuroendocrine tumors. The histologic origin and etiology of this disease are controversial. It is known for his aggressive behavior and propensity for early diffusion. Because of its rarity in this location, it is unclear whether it behaves differently from similar skin carcinomas in other locations. A case of primary vulvar Merkel cell carcinoma is presented. Excisional biopsy examination revealed a 4 x 3-centimeter tumor in the posterior third of the left labium majus of the vulva without lymph node involvement. The patient underwent radical vulvectomy and bilateral inguinal lymph node dissection. Postoperative histological evaluation showed no regional or distant metastases.
RESUMO
Introdução: O carcinoma de células de Merkel é um raro tumor neuroendócrino cutâneo, que se origina das células responsáveis pela sensibilidade tátil, possui caráter agressivo, evolução rápida e difícil tratamento. Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 49 anos, caucasiano, que, ao atendimento dermatológico, apresentou nódulo indolor, infiltrando tecidos profundos, não ulcerado e localizado na região do braço esquerdo. O resultado da biópsia incisional foi positivo para carcinoma de células de Merkel. Após ressecção da lesão, os exames complementares evidenciaram doença metastática na axila e parede torácica. Com o tratamento quimioterápico, houve um benefício inicial com redução tumoral, porém, não durável, uma vez que foram reveladas novas áreas com metástases tumorais em regiões superiores do corpo, sendo submetido a novo procedimento cirúrgico, o qual, após novo regime quimioterápico, não obteve sucesso. Conclusão: Na ocasião do tratamento desse paciente, os anticorpos monoclonais, como o avelumab, não estavam disponíveis. O diagnóstico precoce com cirurgia de exérese da lesão imediata, antes do acometimento de outras regiões, permanece sendo a melhor opção para um prognóstico favorável ao paciente. Contudo, a despeito disso, com as limitações à época do tratamento, o paciente evoluiu a óbito.
Introduction: The Merkel cell carcinoma is a rare cutaneous neuroendocrine tumor that originates from cells responsible for tactile sensitivity, it has an aggressive character, fast evolution and difficult treatment. Case report: 49 years Caucasian male patient, with a painless nodule, infiltrating deep tissue, not ulcerated and located in left arm identified during the dermatological consultation. The result of the incisional biopsy was positive for Merkel cell carcinoma. After resection of the lesion, complementary exams revealed metastatic disease in the axilla and chest wall. The chemotherapy treatment brought an initial improvement with tumor reduction, however, it was not durable, because new areas with tumor metastases in upper regions of the body were revealed, the patient was submitted to an another surgical procedure, after which a new chemotherapy regimen failed. Conclusion:At the time of the treatment of this patient, monoclonal antibodies, such as avelumab, were not available. Early diagnosis with immediate lesion excision surgery, before the involvement of other regions, remains the best option for a better prognosis. However, regardless of this, because of the limitations at the time of the treatment, the patient died.
Introducción: El carcinoma de células de Merkel es un tumor neuroendocrino cutáneo raro, que se origina en células responsables de la sensibilidad táctil, tiene un carácter agresivo, una evolución rápida y un tratamiento difícil. Relato del caso: Paciente masculino, de 49 años, caucásico, que en atención dermatológica encontró nódulo indoloro, infiltrando tejidos profundos, no ulcerados y ubicados en la región del brazo izquierdo. El resultado de la biopsia incisional fue positivo para el carcinoma de células de Merkel. Después de la resección de la lesión, los exámenes complementarios mostraron enfermedad metastásica en la axila y la pared torácica. Con el tratamiento de quimioterapia, hubo un beneficio inicial con la reducción del tumor, sin embargo, no es duradero, ya que se revelaron nuevas áreas con metástasis tumorales en las regiones superiores del cuerpo, que se sometieron a un nuevo procedimiento quirúrgico, que después de un nuevo régimen de quimioterapia no tuvo éxito. Conclusión: En el momento del tratamiento de este paciente, los anticuerpos monoclonales, como avelumab, no estaban disponibles. El diagnóstico temprano con cirugía para la escisión de la lesión inmediata, antes de la participación de otras regiones, sigue siendo la mejor opción para un pronóstico favorable para el paciente. Sin embargo, a pesar de esto, con las limitaciones al momento del tratamiento, el paciente falleció.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias Cutâneas , Carcinoma de Célula de Merkel/diagnóstico , Células de Merkel , Metástase NeoplásicaRESUMO
OBJECTIVE: To summarize the features of the Merkel cell carcinoma (MCC) and to sistematyze its diagnosis and therapeutic management. METHOD: We performed a literature review in PubMed, obtaining a total of 3,308 articles, selecting 10 for its complete reading and 22 for the reading of the summary according to the content. RESULTS: In none of our patients, the MCC was the first suspected diagnosis. The treatment consisted in surgical excision with tumor free margins and lymphadenectomy. We offered ad-juvant RT which they rejected. They remain disease-free at the present time. CONCLUSIONS: MCC is a rare and aggressive disease which presents as a fast-growing solitary asymptomatic erythematous nodule in those areas of skin which are exposed to sunlight in elderly patients. The main risk factors include radiative ultraviolet, immunosuppression and merkel cell polyomavirus. Surgery is the main loco-regional treatment. Lymph node metastases in the course of the disease is one of the main prognostic factors. If there are no adenopaties, sentinel lymph node biopsy must be done; if there are adenopaties or a positive biopsy, lymphadenectomy is indicated. Radiotherapy is indicated in all stages of disease since it has shown to improve loco-regional control. In distant metastatic disease, immunotherapy and participating in clinical trials are the first choice.
OBJETIVO: Resumir las características del carcinoma de células de Merkel (CCM) y sistematizar su manejo diagnóstico-terapéutico. MÉTODO: Realizamos una búsqueda bibliográfica en PubMed y aparecieron 3,308 artículos, de los que seleccionamos 10 para lectura completa y 22 para lectura del resumen acorde con su contenido. RESULTADOS: En ninguno de nuestros pacientes el CCM fue la primera sospecha diagnóstica. El tratamiento consistió en la extirpación quirúrgica con márgenes libres y linfadenectomía. Se les ofreció radioterapia adyuvante, que rechazaron. Se encuentran libres de enfermedad tras 1 año del tratamiento. CONCLUSIONES: El CCM es una condición rara y agresiva que se presenta como un nódulo eritematoso de rápido crecimiento y asintomático en zonas fotoexpuestas de pacientes añosos. Los principales factores de riesgo son la exposición ultravioleta, la inmunosupresión y el poliomavirus asociado al carcinoma de Merkel (MCPyV, Merkel cell polyomavirus). La cirugía es el pilar fundamental del tratamiento locorregional. La afectación ganglionar en el transcurso de la enfermedad es uno de los principales factores pronósticos. Si no existen adenopatías reconocibles, debe realizarse biopsia selectiva de ganglio centinela; si existen adenopatías o la biopsia es positiva, está indicada la linfadenectomía. La radioterapia adyuvante está indicada en todos los estadios y ha demostrado un mejor control locorregional. En la enfermedad a distancia es de primera elección la inmunoterapia y participar en ensayos clínicos.
Assuntos
Carcinoma de Célula de Merkel , Neoplasias Faciais , Hallux , Neoplasias Cutâneas , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Carcinoma de Célula de Merkel/diagnóstico , Carcinoma de Célula de Merkel/mortalidade , Carcinoma de Célula de Merkel/patologia , Carcinoma de Célula de Merkel/cirurgia , Neoplasias Faciais/diagnóstico , Neoplasias Faciais/mortalidade , Neoplasias Faciais/patologia , Neoplasias Faciais/cirurgia , Feminino , Humanos , Excisão de Linfonodo , Metástase Linfática , Masculino , Margens de Excisão , Radioterapia Adjuvante , Fatores de Risco , Biópsia de Linfonodo Sentinela , Neoplasias Cutâneas/diagnóstico , Neoplasias Cutâneas/mortalidade , Neoplasias Cutâneas/patologia , Neoplasias Cutâneas/cirurgiaRESUMO
Resumen: Introducción: el carcinoma de células de Merkel es un tumor primario maligno de piel que afecta fundamentalmente regiones expuestas a las radiaciones solares. Pocos casos han sido comunicados en una región no expuesta al factor de riesgo mencionado, como es la glútea. El objetivo de este trabajo es comunicar un caso clínico de carcinoma de células de Merkel de región glútea. Caso clínico: paciente de 63 años, sexo masculino, que consultó por tumoración de 2 cm de diámetro en región glútea derecha, de rápido crecimiento, que se operó de coordinación con anestesia, realizándose su resección completa. El resultado del estudio anatomopatológico informó carcinoma de células de Merkel. No se evidenció diseminación a distancia, por lo que de acuerdo con la clasificación TNM se determinó como estadio I. Se completó el tratamiento con radioterapia local. Actualmente el paciente sigue en seguimiento y asintomático. Discusión: los carcinomas de células de Merkel son tumores altamente agresivos. Además de la radiación solar como factor de riesgo, se mencionan la inmunodeficiencia y un nuevo poliomavirus, el poliomavirus de células de Merkel. Se presentan como tumoraciones de color violáceo y rápido crecimiento, y es frecuente el compromiso ganglionar sincrónico o metacrónico. La resección quirúrgica con márgenes suficientes y vaciamiento ganglionar, en caso de haber compromiso o estudio de ganglio centinela en caso de no haberlo, es lo indicado. El pronóstico depende del estadio y se ha reportado hasta 30% de recidiva a dos años.
Summary: Introduction: Merkel cell carcinoma is a malign primary tumour that mainly affects regions that are exposed to solar radiation. Few cases have been reported in a region that is not exposed to the above mentioned risk factor, as the gluteal regions. The study aims to communicate the clinical case of a Merkel cell carcinoma of the gluteal region. Clinical case: 63-year-old male patient who consulted for a tumour with a 2cm diameter in the right gluteal region, rapidly growing, being completely resected in a cordinaterd surgery under anesthesia. Pathology study revealed that it was Merkel cell carcinoma. No distance dissemination was seen, and thus as per the TNM staging system it was classified as stage I. Therapy was completed with local radiotherapy, It is currently under follow up and asymptomatic. Discussion: Merkel cell carcinoma are highly aggressive tumours. Apart from solar radiation as a risk factor, it is worth mentioning immunodeficiency and a new polyomavirus, the Merkel cell polyomavirus. This condition can be seen as purple, rapidly growing tumours and they frequently involve synchronic or metachronic lymph node compromise. Surgical resection with sufficient margins and lymph node emptying, in the event of lymph node compromise or sentinel node biopsy is recommended. Prognosis depends on the stage and a 30% relapse has been reported after 2 years.
Resumo: Introdução: o carcinoma de células de Merkel é um tumor primário maligno de pele que afeta fundamentalmente regiões expostas às radiações solares. São poucos os casos relatados em uma região não exposta a esse fator de risco, como é a glútea. O objetivo desta comunicação é apresentar o caso clínico de um carcinoma de células de Merkel de região glútea. Caso clínico: paciente de 63 anos, sexo masculino que consultou por tumoração de 2 cm de diâmetro, na região glútea direita, com rápido crescimento que foi ressecada completamente em uma cirurgia eletiva com anestesia. O laudo anatomopatológico foi: carcinoma de células de Merkel. Não se evidenciou disseminação a distância por isso foi classificado como estádio I de acordo com a classificação TNM. O tratamento foi completado com radioterapia local. Atualmente em seguimento e assintomático. Discussão: os carcinomas de células de Merkel são tumores altamente agressivos. Além da radiação solar, a imunodeficiência e um novo poliomavirus, o poliomavirus de células de Merkel, são mencionados como fator de risco. Apresentam-se como tumorações de cor violácea e crescimento rápido e frequentemente se observa compromisso ganglionar sincrônico ou metacrônico. A ressecção cirúrgica com margens suficientes e esvaziamento ganglionar, quando há compromisso ou estudo de gânglio sentinela quando não há, é a conduta indicada. O prognóstico depende do estádio e há registros de até 30% de recidiva a 2 anos.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Nádegas , Carcinoma de Célula de MerkelRESUMO
Introducción: El carcinoma de células de Merkel (MCC) es un tumor cutáneo maligno agresivo y de mal pronóstico. La incidencia es mayor en adultos hombres, caucásicos, con edad promedio de 70 años. Feng et al, lograron aislar un nuevo virus en muestras de este tumor, que denominaron virus polioma de células de Merkel (MCPyV). Se ha intentado establecer una relación causal entre el virus y MCC. El virus está integrado al genoma y produciría mutaciones específicas. En muestras de MCC, se ha detectado expresión de oncoproteinas virales (antígenos T) que promueven la replicación viral y tumorogénesis
Introduction: Merkel cell carcinoma (MCC) is an aggressive malignant cutaneous tumor with poor prognosis. Most cases affect elder patient with an average of 70 years of age. Feng et al isolated a new virus, the Merkel cell carcinoma polyoma virus (MCPyV). A causal relationship between MCPyV y MCC has been established. The virus is integrated in the genome and pro-duces specific mutations. MCC samples show ex-pression of viral oncoproteins (T antigens) that promote viral replication and tumorogenesis.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Neoplasias Cutâneas/patologia , Neoplasias Cutâneas/virologia , Carcinoma de Célula de Merkel/patologia , Carcinoma de Célula de Merkel/virologia , Infecções por Polyomavirus/complicações , Prognóstico , Neoplasias Cutâneas/metabolismo , Imuno-Histoquímica , Carcinoma de Célula de Merkel/metabolismo , Queratina-20/metabolismoRESUMO
El carcinoma de células de Merkel o también llamado carcinoma neuroendocrino cutáneo es una neoplasia muy rara y agresiva. Se caracteriza por su tendencia a la recurrencia, diseminación ganglionar y metástasis a gran distancia. Se presenta el caso de un paciente masculino de 88 años de edad, con antecedente de carcinoma baso celular en región dorsal, que presenta hace 3 meses una tumoración cutánea en tobillo derecho de gran tamaño, que produce metástasis ganglionar a distancia, el estudio de inmunohistoquímica revela que se trata de un carcinoma neuroendocrino cutáneo, se realiza excéresis del mismo con bordes histológicos negativos, pero a los pocos meses recidiva por lo que se realiza cirugía más profunda y se acompaña de quimioterapia. Se pone énfasis en lo agresivo y tendencia a la recidiva de esta rara enfermedad que podría pasar desapercibida en centros de menor complejidad.
The Merkel cell carcinoma, also known as cutaneous neuroendocrine carcinoma, is a very rare and aggressive neoplasm. It is characterized by its tendency to recurrence, lymph node dissemination and distant metastasis. We present the case of a 88-year-old male patient with a history of basal cell carcinoma in the dorsal region, who presented a large right cutaneous tumor in the right ankle 3 months ago, which produces distant lymph node metastasis. The immunohistochemical study reveals that it is a cutaneous neuroendocrine carcinoma, exeresis is performed with negative histological edges, but after a few months it relapses, so a deeper surgery is performed and it is accompanied by chemotherapy. Emphasis is placed on the aggressiveness and tendency to recurrence of this rare disease that could go unnoticed in centers of less complexity.
Assuntos
Humanos , Masculino , Idoso de 80 Anos ou mais , Neoplasias Cutâneas , Carcinoma de Apêndice Cutâneo , Células de Merkel , Patologia , Recidiva , Metástase NeoplásicaRESUMO
O carcinoma de células de Merkel (CCM) é um tumor raro de origem neuroendócrina e epidérmica, de mau prognóstico. Está classicamente associado à imunossupressão, exposição solar e, mais recentemente, ao poliomavírus (MCPyV). Caracteristicamente, o carcinoma de células de Merkel apresenta positividade para marcadores epiteliais e neuroendócrinos. A expressão combinada desses marcadores é o dado que corrobora o diagnóstico. Tumores MCPyV- possuem prognóstico desfavorável. Relata-se um caso de carcinoma de células de Merkel com imunofenótipo atípico (CK20 negativo) e comportamento agressivo. Este relato se justifica para reforçar a importância do conhecimento, pelos dermatologistas, de diferentes imunofenótipos que podem estar associados ao carcinoma de células de Merkel.
The Merkel cell carcinoma is a rare tumor of neuroendocrine and epidermal origin and with poor prognosis. It is classically associated with immunosuppression, exposure to the sunlight and, more recently, with the polyomavirus. It is positive for epithelial and neuroendocrine markers. The combined expression of these markers confirms the diagnosis. Polyomavirus tumors have an unfavorable prognosis. The authors report a case of Merkel cell carcinoma with atypical immunophenotype (CK20 negative) and aggressive behavior. The present report is aimed at highlighting the importance of dermatologists having knowledge of different immunophenotypes that may be associated with the Merkel cell carcinoma.
RESUMO
Introducción: El objetivo del trabajo es exponer 3 casos de carcinoma de células de Merkel (CCM), carcinoma trabecular o carcinoma indiferenciado de células pequeñas de la piel. Se trata de un tumor poco frecuente y con características bien definidas, asociado a la radiación, la inmunosupresión y recientemente a polyomavirus. Material y método: Estudio clínico descriptivo de 3 adultos intervenidos entre 2011 y 2013 en los servicios de cirugía general y maxilofacial de nuestro centro. Se trata de 2 varones (50 y 79 años) y una mujer (79 años). Resultados: El varón más joven presentó una adenopatía inguinal derecha, sin que pudiera localizarse la lesión primaria; el otro paciente estaba siendo tratado con infliximab por enfermedad inflamatoria intestinal y presentó una lesión en el labio inferior. La paciente presentó una lesión pretibial derecha. El diagnóstico se realizó mediante estudio inmunohistoquímico de las biopsias (CK-20 y CAM 5.2 positivas; TTF-1 negativo; cromogranina y NSE positivas 2 y una intermedia). En los 3 casos se realizó cirugía y la técnica del ganglio centinela. El tratamiento se continuó con quimioterapia adyuvante en 2 pacientes y radioterapia en el paciente que había sido tratado con infliximab. Este paciente falleció. Conclusiones: El CCM es raro, se presenta en adultos con unas manifestaciones clínicas no definidas; su diagnóstico temprano se realiza por sospecha y la biopsia se confirma mediante técnicas de inmunohistoquímica. El tratamiento es quirúrgico, con técnica del ganglio centinela, y quimio-radioterapia adyuvante.
Aim: Our purpose was to report on three patients having Merkel cell carcinoma (MCC). This tumor is a trabecular carcinoma or undifferentiated small cell carcinoma of the skin. It represents a rare and well-defined characteristic neoplasm, associated with radiation, immunosuppression and recently with the polyomavirus. Material and methods: Descriptive clinical study of three adult patients treated between 2011 and 2013 in our center either in the General Surgery Department or Oral Surgery Department. There were two men (50 and 79 years) and one woman (79 years). Results: The youngest man presented with a right inguinal lymph node. The primary lesion was not found. The second male patient had been on infliximab therapy due inflammatory bowel disease and had a lesion on the inferior lip. The single female patient had a right pretibial lesion. Diagnosis was made by means of immunohistochemical analysis of biopsies (CAM 5.2 and CK-20 positive, TTF-1 negative, chromogranin and NSE positive intermediate 2 and 1). In all three cases surgery and sentinel node technique was performed. After surgery, treatment was continued with adjuvant chemotherapy in two patients. Radiotherapy was applied to the patient who had been on infliximab therapy. This patient ultimately died. Conclusions: MCC is a rare tumor. It occurs in adult patients with distinct clinical features. It has to be suspected to allow an early diagnosis. Diagnosis is made by biopsy and it is confirmed by immunohistochemistry. Surgery with the sentinel node technique is the usual treatment, besides adjuvant chemoradiotherapy it is also applied.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Carcinoma de Célula de Merkel/cirurgia , Neoplasias Cutâneas/cirurgia , Carcinoma de Célula de Merkel/diagnóstico , Imuno-Histoquímica , Neoplasias Cutâneas/diagnósticoRESUMO
El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tumor cutáneo maligno poco frecuente, de rápido crecimiento, localmente agresivo, con tendencia a dar metástasis ganglionares, a distancia y con alta tasa de recidiva local. Su etiopatogenia se desconoce, pero recientemente se ha demostrado la replicación de un virus en su interior (poliomavirus de células de Merkel), lo que ha supuesto un nuevo campo de investigación. Requiere diagnóstico precoz, tratamiento quirúrgico y radiante para mejorar la sobrevida de los pacientes. Se comunica un caso de CCM en una mujer de 72 años, a la que se le confirma el diagnóstico por las características histopatológicas e inmunohistoquímicas, debido a la forma de presentación atípica de gran tamaño, rápido crecimiento y localización infrecuente. Se efectúa una revisión de la entidad, además se describen la evolución clínica y el tratamiento instaurado, sin recidiva a siete meses de seguimiento.
The Merkel Cell Carcinoma (MCC) is a rare malignant skin tumor, fast-growing, locally aggressive, prone to lymph node and distant metastases and high rate of local recurrence. Its pathogenesis is unknown, but has recently shown a virus replication inside (Merkel cell polyomavirus) which has led to a new field of research. It requires early diagnosis and surgical treatment and radiotherapy to improve the survival of patients. CCM case is reported in a 72 years at diagnosis by the histopathologic and immunohistochemical characteristics are confirmed, due to the atypical presentation of large, fast-growing and unusual location. A review of the peculiar disease and also the clinical course and treatment instituted, without recurrence at seven months of follow-up are described.
RESUMO
Background: Merkel cell carcinoma is a rare tumor that occurs on areas exposed to ultraviolet light. It is usually asymptomatic and it is diagnosed late often. The treatment is surgical, associated with adjuvant radiotherapy. The objective was to present the experience in the management of Merkel cell carcinoma in a reference medical center. Methods: all patients with Merkel cell carcinoma treated at the Instituto de Investigaciones Médico-Biológicas of the Universidad Veracruzana during the period 2008 to 2011 were studied. Sex, age, evolution time, tumor localization, size, metastases and treatment were analyzed. Results: of 3217 patients treated, three cases were Merkel cell carcinoma (0.09 %), their age was 52.1 ± 14.17, male predominance of 66.67 %; the evolution time was of 29.66 ± 35.36 months; the tumour localization was on inguinal region, anterior chest and left arm; the noodle size was of 6.0 ± 5.19 cm; two patients had lymph node metastases. In two cases, resection and lymphadenectomy were performed. They all received radiation therapy and chemotherapy in one case. Histologically the medium variant predominated; immunohistochemistry was positive in the three cases. One patient died ten months after the study was done. Conclusions: our experience is similar with others authors, Merkel cell carcinoma is a rare tumor, usually diagnosed late, and it has poor survival.
Introducción: el carcinoma de células de Merkel se presenta en las zonas expuestas a la luz ultravioleta, por lo general es asintomático, con diagnóstico tardío y su tratamiento es quirúrgico con radioterapia adyuvante. El objetivo es presentar la experiencia en el manejo del carcinoma de células de Merkel de un centro de referencia en Veracruz. Métodos: revisión de pacientes atendidos en el Instituto de Investigaciones Médico-Biológicas de la Universidad Veracruzana entre enero de 2008 y junio de 2011. Resultados: de 3217 pacientes, tres tuvieron carcinoma de células de Merkel (0.09 %), la edad promedio fue de 52.17 ± 14.1 años, dos eran hombres; el tiempo de evolución fue de 29.66 ± 35.36 meses, las localizaciones fueron la región inguinal, la cara anterior del tórax y el brazo izquierdo; el tamaño fue de 6 ± 5.19 cm. Dos pacientes presentaban metástasis ganglionares; en dos se realizó resección y linfadenectomía; los tres recibieron radioterapia y uno, quimioterapia. Histológicamente predominó la variante intermedia. La inmunohistoquímica fue positiva en los tres. Un paciente falleció a los 10 meses. Conclusiones: los resultados concuerdan con los informados en la literatura. El carcinoma de células de Merkel es raro, habitualmente es diagnosticado tardíamente y su pronóstico es malo.
RESUMO
El rol oncogénico de los virus en las neoplasias cutáneas es conocido por el hombre desde hace más de un siglo, cuando se atribuía el origen de la verruga vulgar al virus papiloma humano (VPH). En la actualidad, las neoplasias inducidas por virus pueden agruparse en tumores sólidos y procesos linfoproliferativos. Destacan entre los primeros el VPH, del cual ahora conocemos numerosos serotipos, cada uno vinculado a una neoplasia específica, el herpesvirus humano tipo 8 que produce el sarcoma de Kaposi y el poliomavirus vinculado al carcinoma de Merkel. Entre los procesos linfoproliferativos debemos mencionar al virus linfotrópico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1) responsable de los linfomas de células T, en los cuales el compromiso cutáneo es inespecífico, con un amplio espectro de presentaciones clínicas y, que por consiguiente, plantean un reto para el diagnóstico diferencial. En este grupo también se encuentra el virus Epstein Barr vinculado a los linfomas nasales de Células NK/T y a los linfomas tipo Hidroa, de reciente descripción. En esta era en la que lo genético y lo molecular priman en las investigaciones en cáncer, no podemos dejar de lado el concepto de neoplasia como resultado de la infección por un agente viral, lo que abre una nueva veta de posibilidades de tratamiento anticanceroso basado en medicamentos antivirales.
The oncogenic role of viruses in cutaneous neoplasms has been known by humankind for more than a century, when the origin of the common wart, or verruca vulgaris, was attributed to the human papilloma virus (HPV). Currently, virus-induced cutaneous neoplasms may be grouped into solid tumors and lymphoproliferative disorders. HPV, from which various serotypes are now known, each being linked to a specific neoplasm, the human herpes virus type 8 producing Kaposi sarcoma, and the Merkel cell polyomavirus, highlight among the first group. Regarding the lymphoproliferative disorders, we should mention the human T-lymphotropic virus type I (HTLV-1), which is responsible for the T-cell lymphomas, in which the cutaneous manifestations are non-specific and have a wide spectrum, thus posing a challenge for differential diagnosis. The Epstein Barr virus, linked to nasal lymphomas of NK/T-cells and Hydroa-like cutaneous lymphomas, is also part of this group. In an era in which the genetic and molecular aspects of cancer research prevail, we may not leave behind the concept of neoplasms as a result an infection with a viral agent, which opens a wide array of new possibilities for cancer treatment based on antiviral drugs.
Assuntos
Humanos , Neoplasias Cutâneas/virologia , Infecções por Vírus Epstein-Barr/complicações , Transtornos Linfoproliferativos/virologia , Infecções por Papillomavirus/complicações , Sarcoma de Kaposi/virologiaRESUMO
Historia: El carcinoma de células de Merkel es una neoplasia cutánea primaria rara pero muy agresiva. Se considera el cáncer cutáneo de peor pronóstico. Macroscópicamentepuede resultar difícil diferenciarla de otras neoplasias de células pequeñas, por lo cual el pilar de su diagnóstico incluye el uso de la inmunohistoquímica. Caso clínico: Se trata de una mujer de 89 años de edad con un cuadro clínico de seis meses de evolución consistente en tumoración cutánea única, de crecimiento progresivo, nodular y no dolorosa, en el codo izquierdo. Había consultado varias veces a su servicio de salud y recibió tratamiento con antibióticos tópicos, sin obtener mejoría; posteriormente, se le diagnosticó carcinoma de células de Merkel en estadio II. Conclusión: Se muestra cómo, por medio del análisis histopatológico y la ayuda demarcadores inmunohistoquímicos, se logra un diagnóstico más certero de una clínica sugestiva y así se puede llevar a cabo el tratamiento de manera temprana y adecuada...
Background: Merkel cells carcinoma (MCC) is a rare primary skin neoplasm, although is very aggressive. Macroscopically it may be difficultto differentiate from other small cell malignancies, particularly from the oat cell carcinoma of the lung. Because of this the mainstay to diagnosis MCC includes the use of immunohistochemistry. Case presentation: A 89 year old woman with a history of a 6 month nodular, painless, progressive growth mass on her left elbow. She was seen several times in her health care service, receiving treatment with topical antibiotics without any improvement.Conclusions: The use of adequate pathological analysis and immunohistochemical markers, canachieve a more accurate diagnosis from a suggestive clinic, and thus carry out a suitable and early treatment...
Assuntos
Humanos , Carcinoma de Célula de Merkel/história , Imuno-Histoquímica/história , PatologiaRESUMO
El carcinoma de células de Merkel es un tumor cutáneo inusual de características agresivas, clasificado dentro de los carcinomas neuroendocrinos; clínicamente polimorfos y su forma histológica es muy similar a otros tumores cutáneos, lo que dificulta su diagnóstico precoz. Dada su baja incidencia, la etiopatogenia de este tumor, la reciente descripción de una asociación viral y su tratamiento, son todavía motivo de investigación; por esta razón es importante conocer su fisiopatología y sus manifestaciones clínicas para hacer un diagnóstico claro, en estadios tempranos, y un tratamiento de acuerdo con la condición del paciente. Se describe el caso de un paciente inmunosuprimido con un carcinoma de células de Merkel en cara y cuero cabelludo, recidivante y metastásico, con un comportamiento conforme a lo descrito en la literatura.
Merkel cell carcinoma is an unusual cutaneous neoplasm of aggressive characteristics, classified within neuroendocrine carcinomas; clinically polymorphic and histologically similar to other skin tumors making it difficult for early diagnosis. Given its low incidence; the pathogenesis of this tumor, the recent description of a viral association and its treatment, are still matter of research; for this reason it is important to know its pathophysiology and clinical manifestations in order to perform a clear diagnostic approach in early stages, and treatment in accordance with the patient's condition. We describe the case of an inmunosupressed patient with a Merkel cell carcinoma on face and scalp, recurrent and metastatic, with an evolution consistent to reports in the literature.
Assuntos
Humanos , Carcinoma de Célula de Merkel/cirurgia , Diagnóstico Precoce , NeoplasiasRESUMO
El carcinoma de células de Merkel es un tumor maligno y muy raro de la piel. Este tumor emerge de las células epiteliales que presentan una diferenciación neuroendocrina. Ocurre más comúnmente en los adultos masculinos mayores. Las metástasis intracraneales de un carcinoma de células de Merkel son aun más raras. En este articulo, se presentara un caso de un paciente masculino de 70 años con antecedente de carcinoma de células de Merkel quien debuto con una ptosis que progresivamente presento una parálisis completa del tercer par craneal. En los estudios realizados al paciente, se encontró una lesión infiltrante al seno cavernoso y a la silla turca que resulto ser una metástasis por un carcinoma de células de Merkel. En esta publicación, se discutirá el caso clínico y se revisará la literatura al respecto de estas lesiones raras del sistema nervioso central.
Merkel cell carcinoma is a rare and malignant tumor of the skin. This lesion arises from epithelial cells that have undergone neuroendocrine differentiation. They are more commonly found in older male adults. Intracranial metastases from Markel cell carcinoma are even rarer. We will present a case of a 70 year old male with known history of Merkel cell carcinoma that suddenly presented with a right eye ptosis and progressively presented complete third nerve palsy. The patient was studied and was found to have an infiltrating lesion of the cavernous sinus and the sellar region. This tumor resulted in a metastasis from a Merkel Cell Carcinoma. In this article we will discuss the clinical case of this patient and we will review the literature concerning this rare lesion of the Central nervous system.
Assuntos
Humanos , Masculino , Idoso , Seio Cavernoso , Carcinoma de Célula de Merkel/cirurgia , Carcinoma de Célula de Merkel/complicações , Carcinoma de Célula de Merkel/diagnóstico , Carcinoma de Célula de Merkel/mortalidade , Carcinoma de Célula de Merkel/radioterapia , Diagnóstico por Imagem , Metástase Neoplásica , Sela Túrcica/patologiaRESUMO
Os tumores mesenquimais são neoplasias raras, de alta morbidade e mortalidade dependendo do subtipo histológico. Os eventos moleculares relacionados aos seus comportamentos como agressividade local e metástase permanecem desconhecidos
Assuntos
Adulto , Neoplasias , Neoplasias/classificação , Neoplasias/complicações , Neoplasias/diagnóstico , Neoplasias/mortalidade , Neoplasias/patologia , Neoplasias/cirurgiaRESUMO
El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tumor maligno infrecuente, localmente agresivo, con tendencia a dar metástasis ganglionares y a distancia, La ultraestructura y la inmunohistoquímica son similares al de las células neuroendocrinas. Su etiopatogenia se desconoce, pero se ha comunicado su asociación con otros tumores epiteliales, y recientemente se ha demostrado la replicación de un virus en su interior. Los factores de riesgo se caracterizan clínicamente con el acrónimo AEIOU. Se comunican 5 casos de pacientes con CCM, diagnosticados en los últimos 15 años en nuestro Servicio de Dermatología. Se realizó una revisión de la literatura, con análisis de las características clínicas, el tratamiento y la evolución. Nuestra experiencia coincide con lo publicado: observamos un aumento de la incidencia, la edad y la inmunosupresión como factores predisponentes, la asociación con carcinoma espinoso insitu, la involución tumoral en un caso y la mortalidad, que depende de la extensión tumoral en el momento del diagnóstico.
Merkel-cell carcinoma (MCC) is a rare malignant tumor, locally aggres-sive, that tends to metastasize to lymph nodes and distant sites, whosecells resemble neuroendocrine cells in both ultrastructure and immu-nohistochemistry. Its etiology is unknown, but an association with oth-er epithelial tumors, and recently, the presence of virus replication within the tumor has been reported. The risk factors are characterized clinically with the acronym: AEIOU. We communicate fi ve patients with MCC, diagnosed during the last 15 years in our Department of Dermatology. We reviewed the literature and analyzed the clinical features, treatments and outcome. Our findings agree with what has been published elsewhere: an incidence on the rise; age and immunosuppression as risk factors; its association within situ squamous-cell carcinoma; tumor regression in one patient, and a mortality rate that depends on the size of the tumor at the time of diagnosis.