RESUMO
Vestibular schwannomas are the most common benign tumors of the pontocerebellar angle,1,2 their microsurgical complexity is related to their size and neurovascular relationships. The purpose of this work is to analyze the clinical, anatomic characteristics, microsurgical treatment, and the postoperative results according to the Hannover gradual scale in 4 patients with vestibular schwannomas. The 4 patients gave their consent to the procedure and all consented to the use of their surgical videos, preoperative and postoperative studies, and postoperative pictures. Case 1: A 39-yr-old woman, with left ear hearing loss. Magnetic resonance imaging (MRI) showed small Intracanalicular schwannoma (T1 classification by Hannover). Microsurgery was performed and resection through a retrosigmoid approach2,3 with anatomic and functional preservation of the facial and cochlear nerve. Case 2: A 40-yr-old woman, with left ear hypoacusia. MRI showed an extrameatal schwannoma reaching the brainstem (T3b Hannover classification). The complete re-section through retrosigmoid approach were performed. Case 3: A 69-yr-old woman, without hearing in the right ear. RM: Medium schwannoma (T4a classification of Hannover). Microsurgery was performed with anatomic and functional preservation of the facial nerve.4-6 Case 4: A 32-yr-old woman, without hearing in the left ear. In addition, cerebellar syndrome and headache. RM: Large schwannoma (T4b classification of Hannover). Sur-gery was performed, anatomic preservation of the facial nerve, with moderate paresis in the postoperative period. Microsurgical resection with functional preservation of the facial and cochlear nerve is the main objective7 when addressing this pathology.
Assuntos
Neuroma Acústico , Adulto , Idoso , Nervo Coclear , Nervo Facial/cirurgia , Feminino , Humanos , Imageamento por Ressonância Magnética , Microcirurgia , Neuroma Acústico/diagnóstico por imagem , Neuroma Acústico/cirurgiaRESUMO
La neurofibromatosis (NF) comprende un grupo de enfermedades genéticas de herencia autosómica dominante, que se clasifican de la siguiente manera: neurofibromatosis tipo 1 (NF1), neurofibromatosis tipo 2 (NF2) y schwannomatosis (también conocida como neurofibromatosis tipo 3). Esta última es una enfermedad muy infrecuente, con una prevalencia aproximada de 1/126 000 personas, por lo que solo profundizaremos las dos primeras. La NF1, también conocida como la enfermedad de Von Recklinghausen, es la más frecuente de las tres y afecta principalmente la piel y el sistema nervioso periférico. Se caracteriza por la presencia de máculas "café con leche", pecas axilares o inguinales, nódulos de Lisch (hamartomas en el iris) y neurofibromas (tumores de la vaina de nervios periféricos). Otras manifestaciones menos frecuentes, aunque de mayor gravedad, incluyen gliomas del nervio óptico, meningiomas, neurofibromas malignos, escoliosis y displasia de la tibia. Su diagnóstico se suele realizar al nacimiento o durante los primeros años de vida, y se estima que un 50% de quienes la padecen presenta dificultades cognitivas. No hay datos concluyentes sobre la mortalidad en los pacientes con NF1, aunque se sabe que la expectativa de vida es menor que en la población general. La NF2 tiene una prevalencia considerablemente menor que la NF1 y su inicio es más tardío, afectando principalmente a adultos jóvenes. La presentación clínica típica se caracteriza por acúfenos, hipoacusia y ataxia en contexto de la presencia de schwannomas vestibulares bilaterales. Otros hallazgos menos frecuentes incluyen schwannomas de nervios periféricos, meningiomas, ependimomas o astrocitomas. La esperanza de vida es de unos 36 años, con una supervivencia media desde el momento del diagnóstico de 15 años. (AU)
Neurofibromatosis (NF) includes a group of genetic diseases with an autosomal-dominant inheritance pattern, and they are classified as follows: Neurofibromatosis type 1 (NF1), neurofibromatosis type 2 (NF2) and Schwannomatosis (also known as neurofibromatosis type 3). This last one is a very rare disease, with an approximate prevalence of 1/126000, so we will only deepen in the first two. NF1, also known as von Recklinghausen disease, is the most frequent, and mainly affects the skin and peripheral nervous system. Its typical manifestations are the presence of café-au-lait macules, axillary or inguinal freckles, Lisch nodules (hamartomas in the iris) and neurofibromas (peripheral nerve sheath tumors). Less frequent manifestations, although more serious, include optic nerve gliomas, meningiomas, malignant neurofibromas, scoliosis and tibial dysplasia. The diagnosis is usually made at birth or during the first years of life, and approximately 50% of patients present cognitive difficulties. There is no conclusive data on mortality in patients with NF1, although it is known that life expectancy is lower than in general population. NF2 has a considerably lower prevalence than NF1, and its onset is later in life, mainly affecting young adults. Its typical clinical presentation is characterized by tinnitus, hearing loss and ataxia in the context in the presence of bilateral vestibular schwannomas. Less frequent findings include peripheral nerve schwannomas, meningiomas, ependymomas or astrocytomas. Life expectancy is about 36 years old, with a median survival from the moment of diagnosis of 15 years. (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Adulto , Adulto Jovem , Neurofibromatose 2/etiologia , Neurofibromatose 1/etiologia , Neurofibromatoses/classificação , Astrocitoma/fisiopatologia , Ataxia , Escoliose/fisiopatologia , Tíbia/anormalidades , Zumbido , Doenças do Desenvolvimento Ósseo/fisiopatologia , Neuroma Acústico/complicações , Expectativa de Vida , Neurofibromatose 2/epidemiologia , Neurofibromatose 1/fisiopatologia , Neurofibromatose 1/mortalidade , Neurofibromatose 1/epidemiologia , Neurofibromatoses/diagnóstico , Glioma do Nervo Óptico/fisiopatologia , Ependimoma/fisiopatologia , Perda Auditiva , Doenças da Íris/fisiopatologia , Melanose/fisiopatologia , Meningioma/fisiopatologia , Neurilemoma/etiologia , Neurilemoma/fisiopatologia , Neurofibroma/fisiopatologia , Neurofibroma/patologiaRESUMO
Objetivo. Presentar nuestra experiencia en el tratamiento de los Schwannomas vestibulares quísticos comparándolos con lesiones sólidas. Material y método. Se evaluaron en forma retrospectiva los síntomas de presentación clínica, tasas de preservación facial, grado de resección quirúrgica, complicaciones postoperatorias y hallazgos histológicos de los Schwannomas quísticos pareados en base al tamaño tumoral con un grupo de lesiones sólidas. Resultados. Durante el período junio 1995 julio 2010, 27 pacientes con Schwannomas quísticos se operaron en nuestro Departamento. El diámetro promedio fue de 29,6 mm. Los síntomas de presentación clínica más frecuentes fueron la hipoacusia, inestabilidad en la marcha y parestesias faciales. Al año de cirugía, el 74% de los pacientes tenían función facial HB I-III sin diferencias significativas con el grupo de lesiones sólidas. La remoción completa fue 55,5% y 85% de los pacientes en las lesiones quísticas ysólidas respectivamente. Conclusión. Los Schwannomas quísticos deben ser evaluados en forma separada de las lesiones sólidas debido a que pueden crecer rápidamente, presentar mayor complejidad quirúrgica y desarrollar complicaciones postoperatorias con mayor frecuencia.(AU)
Objective. To present our experience treating this rare tumor variant.Material and Method. Retrospective evaluation of an institutional cystic vestibular schwannoma series, based on initial symptoms, rate of facial preservation, extent of surgical resection, postoperative complication rate and cystic lesion quantificationon histology in comparison to solid tumor type. Results. During the period June 1995-July 2010, 27 cysticschwannomas were operated on at the FLENI neurological Institute. Mean tumor diameter was 29,6mm. The most frequent presenting symptoms included hypoacusia, unsteadiness and facial paresthesias. One year after surgery, 74% of patients presented facial function HB I-III, showing no statistical difference in comparison to solid lesions. Complete surgical resectionwas possible in 55, 5% of the cystic and 85% of the solid tumor groups, respectively. Conclusion. Cystic vestibular schwannomas should be identified separately from vestibular schwannomas in general, particularlybecause they often undergo more rapid expansion, and may present greater surgical risk as well as higher rates ofpostoperative complications.(AU)
Assuntos
Neuroma Acústico , Cistos , Cirurgia GeralRESUMO
Objetivo. Presentar nuestra experiencia en el tratamiento de los Schwannomas vestibulares quísticos comparándolos con lesiones sólidas. Material y método. Se evaluaron en forma retrospectiva los síntomas de presentación clínica, tasas de preservación facial, grado de resección quirúrgica, complicaciones postoperatorias y hallazgos histológicos de los Schwannomas quísticos pareados en base al tamaño tumoral con un grupo de lesiones sólidas. Resultados. Durante el período junio 1995 julio 2010, 27 pacientes con Schwannomas quísticos se operaron en nuestro Departamento. El diámetro promedio fue de 29,6 mm. Los síntomas de presentación clínica más frecuentes fueron la hipoacusia, inestabilidad en la marcha y parestesias faciales. Al año de cirugía, el 74% de los pacientes tenían función facial HB I-III sin diferencias significativas con el grupo de lesiones sólidas. La remoción completa fue 55,5% y 85% de los pacientes en las lesiones quísticas ysólidas respectivamente. Conclusión. Los Schwannomas quísticos deben ser evaluados en forma separada de las lesiones sólidas debido a que pueden crecer rápidamente, presentar mayor complejidad quirúrgica y desarrollar complicaciones postoperatorias con mayor frecuencia.
Objective. To present our experience treating this rare tumor variant.Material and Method. Retrospective evaluation of an institutional cystic vestibular schwannoma series, based on initial symptoms, rate of facial preservation, extent of surgical resection, postoperative complication rate and cystic lesion quantificationon histology in comparison to solid tumor type. Results. During the period June 1995-July 2010, 27 cysticschwannomas were operated on at the FLENI neurological Institute. Mean tumor diameter was 29,6mm. The most frequent presenting symptoms included hypoacusia, unsteadiness and facial paresthesias. One year after surgery, 74% of patients presented facial function HB I-III, showing no statistical difference in comparison to solid lesions. Complete surgical resectionwas possible in 55, 5% of the cystic and 85% of the solid tumor groups, respectively. Conclusion. Cystic vestibular schwannomas should be identified separately from vestibular schwannomas in general, particularlybecause they often undergo more rapid expansion, and may present greater surgical risk as well as higher rates ofpostoperative complications.