RESUMO
Los anillos vasculares son anomalías anatómicas que ocurren durante el desarrollo embrionario del arco aórtico, sus ramas y de la arteria pulmonar. Estas estructuras vasculares pueden conducir a grados variables de sintomatología respiratoria y/o digestiva debido a la formación de un anillo completo o parcial que comprime la tráquea y/o el esófago. La arteria subclavia derecha aberrante es la anomalía más común del arco aórtico, con una incidencia reportada entre 0.5 a 2.5%. Generalmente es asintomática, sin embargo, la disfagia es el síntoma más frecuente porque en la mayoría de los casos transcurre detrás del esófago. El diagnóstico puede ser incidental en casos asintomáticos o como resultado del estudio de síntomas digestivos y/o respiratorios persistentes o recurrentes. Los pacientes sintomáticos requieren intervención quirúrgica. Describimos el caso de una paciente de 3 meses de edad con arteria subclavia derecha aberrante. El esofagograma mostró compresión extrínseca del esófago, y la angiotomografía computada confirmó el diagnóstico. La corrección quirúrgica se realizó exitosamente.
Vascular rings are anatomical abnormalities that occur during embryonic development of the aortic arch, its branches, and the pulmonary artery. These vascular structures can lead to variable degrees of respiratory and/or digestive symptoms by forming a complete or partial ring compressing the trachea and/or the esophagus. The aberrant right subclavian artery is the most common aortic arch anomaly, with reported incidence between 0.5 to 2.5%. It is generally asymptomatic; however, dysphagia is the most recognized symptom because in majority of the cases it crosses behind the esophagus. The diagnosis can be incidental when they are asymptomatic or as a result of the study of persistent or recurrent digestive and/or respiratory symptoms. Symptomatic patients require surgical intervention. We describe the case of a 3-month-old female patient with aberrant right subclavian artery. The barium esophagram showed extrinsic compression of the esophagus, and the computed tomography angiography confirmed the diagnosis. Surgical correction was successfully performed.
RESUMO
Los anillos vasculares tienen una incidencia del 1 % entre las enfermedades cardiovasculares congénitas. Constituyen una malformación embriológica en la que el arco aórtico, sus ramas o las arterias pulmonares provocan presión sobre la tráquea y/o el esófago. Anatómicamente, se dividen en dos grupos, dependiendo de cómo rodean la tráquea y el esófago: completo o incompleto. La sintomatología suele iniciarse en los primeros meses de vida con estridor bifásico o espiratorio que aumenta con el llanto y la alimentación, tos traqueal de tonalidad metálica, infecciones respiratorias recurrentes, episodios de apnea refleja y cianosis, sibilancias, hiperextensión cervical, retracción esternal e intercostal, y dificultad en la alimentación. Se realizó un análisis retrospectivo de 28 pacientes con diagnóstico de anillo vascular que concurrieron a la consulta en el Servicio de Endoscopía Respiratoria del Hospital Garrahan entre enero de 2015 y septiembre de 2017.
Vascular rings account for 1 % of the congenital cardiovascular diseases. They constitute an embryological malformation in which the aortic arch, its branches, or the pulmonary arteries cause pressure on the trachea and/or oesophagus. Anatomically, they are divided into two groups -complete or incomplete- depending on how they surround the trachea and/or the oesophagus. Symptom onset is usually in the first months of life with biphasic or expiratory stridor that increases with crying and feeding, a metallic tracheal cough, recurrent respiratory infections, episodes of apnea and cyanosis, wheezing, cervical hyperextension, sternal and intercostal retraction, and feeding difficulties. A retrospective analysis of 28 patients with vascular rings seen at the Department of Respiratory Endoscopy at Garrahan Paediatric Hospital between January 2015 and September 2017 is presented.
Assuntos
Humanos , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Anel Vascular/diagnóstico por imagem , Artéria Subclávia , Tronco Braquiocefálico , Angiografia por Tomografia Computadorizada , Anel Vascular/cirurgia , Anel Vascular/terapiaRESUMO
Vascular rings account for 1 % of the congenital cardiovascular diseases. They constitute an embryological malformation in which the aortic arch, its branches, or the pulmonary arteries cause pressure on the trachea and/or oesophagus. Anatomically, they are divided into two groups -complete or incomplete- depending on how they surround the trachea and/or the oesophagus. Symptom onset is usually in the first months of life with biphasic or expiratory stridor that increases with crying and feeding, a metallic tracheal cough, recurrent respiratory infections, episodes of apnea and cyanosis, wheezing, cervical hyperextension, sternal and intercostal retraction, and feeding difficulties. A retrospective analysis of 28 patients with vascular rings seen at the Department of Respiratory Endoscopy at Garrahan Paediatric Hospital between January 2015 and September 2017 is presented.
Los anillos vasculares tienen una incidencia del 1 % entre las enfermedades cardiovasculares congénitas. Constituyen una malformación embriológica en la que el arco aórtico, sus ramas o las arterias pulmonares provocan presión sobre la tráquea y/o el esófago. Anatómicamente, se dividen en dos grupos, dependiendo de cómo rodean la tráquea y el esófago: completo o incompleto. La sintomatología suele iniciarse en los primeros meses de vida con estridor bifásico o espiratorio que aumenta con el llanto y la alimentación, tos traqueal de tonalidad metálica, infecciones respiratorias recurrentes, episodios de apnea refleja y cianosis, sibilancias, hiperextensión cervical, retracción esternal e intercostal, y dificultad en la alimentación. Se realizó un análisis retrospectivo de 28 pacientes con diagnóstico de anillo vascular que concurrieron a la consulta en el Servicio de Endoscopía Respiratoria del Hospital Garrahan entre enero de 2015 y septiembre de 2017.
Assuntos
Anel Vascular , Adolescente , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Departamentos Hospitalares , Humanos , Lactente , Masculino , Estudos Retrospectivos , Anel Vascular/complicações , Anel Vascular/diagnósticoRESUMO
Abstract: Vascular rings are embryonic malformations of the aortic complex that encircle the trachea and the esophagus and that, occasionally, produce symptoms. Ductal ligaments (DLs) are important elements in the constitution of vascular rings. Part of the surgical treatment of symptomatic vascular rings consists in dividing the DLs. The objective of this work is to try to locate the DLs using multi detector computed tomography (MDCT) and magnetic resonance imaging (MRI) in patients with vascular rings. With this goal in mind, we reviewed 86 MRI studies and 16 MDCT studies in patients with vascular rings, with the parameters normally used in heart and large vessel studies. In 14 of the 16 MDCT cases, we were able to locate the DLs. We were unable to locate them in any of the MRI cases in the planes and sequence we used. We conclude that, although several sources of medical literature assert that DLs in vascular rings cannot be seen using any imaging procedure, it is possible to identify them using MDCT.
Resumen: Los anillos vasculares son malformaciones de origen embrionario del complejo aórtico, que rodean la tráquea y el esófago y que ocasionalmente producen síntomas. Los ligamentos ductales (LDs) son elementos importantes en la constitución de los anillos vasculares. Parte del tratamiento quirúrgico de los anillos vasculares sintomáticos consiste en seccionar los LDs. El objetivo de este trabajo es tratar de localizar los LDs con tomografía computarizada multidetector (TCMD) e imágenes de resonancia magnética (IRM) en pacientes con anillos vasculares, con los parámetros que normalmente se usan en estos procedimientos en los estudios de corazón y grandes vasos. Con este objetivo, revisamos 86 estudios realizados con IRM y 16 con TCMD de pacientes con anillos vasculares. En 14 de los 16 casos estudiados con TCMD fue posible la localización de los LDs. En ninguno de los casos estudiados con IRM, en los planos y secuencia empleados por nosotros, fue posible localizarlos. Concluimos que, aunque varias fuentes de literatura médica aseveran que los LDs en los anillos vasculares no pueden ser vistos por ningún procedimiento de imagen, su identificación es factible por medio de TCMD.
RESUMO
En el niño, la compresión extrínseca de la tráquea es habitualmente de origen vascular, siendo menos frecuente la ocasionada por tumores, cardiopatías, quistes y abscesos. Los anillos vasculares son anomalías congénitas del arco aórtico y sus ramas que comprimen la tráquea o el esófago en grado variable. Son poco frecuentes, pero constituyen una causa importante de difcultad respiratoria en el niño, por lo que se deben incluir en el diagnóstico diferencial de la obstrucción de la vía aérea superior. Los síntomas de presentación son el estridor, la difcultad respiratoria y la disfagia de intensidad variable. El alto grado de sospecha clínica es el factor más importante para su diagnóstico, lo contrario, puede ocasionar un significativo retraso entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico correcto. Presentamos cuatro pacientes con diferentes tipos de anillos vasculares con el objetivo de describir manifestaciones clínicas, métodos diagnósticos y tratamiento.(AU)
In children, extrinsic compression of the trachea is usually due to vascular origin, and less frequently caused by tumors, heart diseases, cysts and abscesses. Vascular rings are congenital anomalies of the aortic arch and its branches that compress the trachea and/or esophagus to varying degrees. Although these congenital anomalies are not frequent, they constitute a major cause of respiratory distress in children. Thus, these anomalies should be included in the differential diagnosis of obstruction of the upper airway. Symptoms include stridor, respiratory distress and dysphagia of different intensity. The high degree of clinical suspicion is the most important factor for diagnosis, fail to do so can cause a signifcant delay between symptom onset and correct diagnosis. We present four patients with different types of vascular rings in order to describe clinical manifestations, diagnosis and treatment.(AU)
Assuntos
Humanos , Lactente , Masculino , Obstrução das Vias Respiratórias/etiologia , Aorta Torácica/anormalidades , TraqueiaRESUMO
En el niño, la compresión extrínseca de la tráquea es habitualmente de origen vascular, siendo menos frecuente la ocasionada por tumores, cardiopatías, quistes y abscesos. Los anillos vasculares son anomalías congénitas del arco aórtico y sus ramas que comprimen la tráquea o el esófago en grado variable. Son poco frecuentes, pero constituyen una causa importante de difcultad respiratoria en el niño, por lo que se deben incluir en el diagnóstico diferencial de la obstrucción de la vía aérea superior. Los síntomas de presentación son el estridor, la difcultad respiratoria y la disfagia de intensidad variable. El alto grado de sospecha clínica es el factor más importante para su diagnóstico, lo contrario, puede ocasionar un significativo retraso entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico correcto. Presentamos cuatro pacientes con diferentes tipos de anillos vasculares con el objetivo de describir manifestaciones clínicas, métodos diagnósticos y tratamiento.
In children, extrinsic compression of the trachea is usually due to vascular origin, and less frequently caused by tumors, heart diseases, cysts and abscesses. Vascular rings are congenital anomalies of the aortic arch and its branches that compress the trachea and/or esophagus to varying degrees. Although these congenital anomalies are not frequent, they constitute a major cause of respiratory distress in children. Thus, these anomalies should be included in the differential diagnosis of obstruction of the upper airway. Symptoms include stridor, respiratory distress and dysphagia of different intensity. The high degree of clinical suspicion is the most important factor for diagnosis, fail to do so can cause a signifcant delay between symptom onset and correct diagnosis. We present four patients with different types of vascular rings in order to describe clinical manifestations, diagnosis and treatment.
Assuntos
Humanos , Lactente , Masculino , Obstrução das Vias Respiratórias/etiologia , Aorta Torácica/anormalidades , TraqueiaRESUMO
Aortic arch abnormalities and vascular rings are a rare cause of compression of trachea and esophagus causing respiratory and digestive symptoms in adults. We report a 64 years old woman with exercise induced asthma not resolving with adequate treatment. Flow/volume loop shape suggested an intrathoracic major airway obstruction. Chest X ray showed a right sided aortic notch and CT scan revealed a vascular ring composed by a right aortic arch with aberrant left subclavian artery and Kommerell's diverticulum compressing trachea and esophagus. Bronchoscopy confirmed posterior wall compression of trachea exacerbated by tachycardia as a cause of symptoms. We think that is important to consider vascular rings as a differential diagnostic entity in difficult to treat asthma.
Las anomalías del arco aórtico y sus ramas son infrecuentes. La presencia de un anillo vascular determina la aparición de sintomatología relacionada con compresión traqueal o esofágica. El diagnóstico en la edad adulta es extremadamente inusual. Se presenta el caso de una mujer de 64 años con diagnóstico de Asma inducida por ejercicio, refractaria a tratamiento, la cual presentó disnea sibilante en relación al ejercicio, que no cedió con tratamiento bien llevado. La curva flujo-volumen sugirió obstrucción variable de la vía aérea central intratorácica, la radiografía de tórax mostró botón aórtico situado a derecha, la tomografía computada del tórax demostró un anillo vascular formado por un arco aórtico derecho, con la arteria subclavia izquierda aberrante, divertículo de Kommerell comprimiendo el esófago y con la aorta descendente que en su trayecto comprime la pared posterior de la tráquea, lo que es corroborado por videobroncoscopía, describiéndose compresión pulsátil, que se exacerbaba con la taquicardia. Se concluye que la paciente tiene un anillo vascular causante de los síntomas descritos y nos orienta a establecer que en el esquema de estudio de pacientes con asma atípica o de difícil manejo, es necesario incluir las malformaciones del arco aórtico en el diagnóstico diferencial, realizando al menos radiografía de tórax y revisando atentamente la gráfica de la curva flujo-volumen.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Aorta Torácica/anormalidades , Aorta Torácica , Estenose Esofágica/etiologia , Estenose Traqueal/etiologia , Vasos Sanguíneos/anormalidades , Asma/diagnóstico , Broncoscopia/métodos , Diagnóstico Diferencial , Radiografia Torácica , Tomografia Computadorizada por Raios X , Gravação em VídeoRESUMO
Los anillos vasculares pertenecen a un grupo de anomalías congénitas de los arcos aórticos en los que la tráquea y el esófago, o ambos, están completamente rodeados por estructuras vasculares. Con frecuencia pueden causar obstrucción y, en consecuencia, alteración de la deglución y dificultad respiratoria, por lo cual deben incluirse en el diagnóstico diferencial de obstrucción de la vía aérea superior. El diagnóstico temprano y la liberación quirúrgica oportuna de la obstrucción de la vía aérea y del esófago, o ambos, pueden mejorar los síntomas en la mayoría de casos. Esta afección debe sospecharse y evaluarse en lactantes o niños pequeños con síntomas respiratorios recurrentes como tos crónica, estridor y sibilancias o, lo que es menos común, con síntomas relacionados con alteración de la deglución. A continuación se ilustra el caso de un niño de seis años con problemas de deglución crónicos y desnutrición a quién se le realizó un diagnóstico incidental del arco aórtico derecho circunflejo retroesofágico con ligamento arterioso izquierdo corregido mediante cirugía.
Vascular rings are a group of congenital anomalies of the aortic arches in which the trachea and esophagus, or both, are completely surrounded by vascular structures. Often, they can cause obstruction and consequently impaired swallowing and respiratory distress, so they must be included in the differential diagnosis of obstruction of the upper airway. Early diagnosis and timely surgical release of obstruction of the airway and esophagus, or both, may improve symptoms in the majority of cases. This condition must be suspected and evaluated in infants or young children with recurrent respiratory symptoms such as chronic cough, stridor, wheezing or, less commonly, with symptoms related to impaired swallowing. We illustrate the case of a six-year-old child with chronic swallowing problems and malnutrition who underwent an incidental diagnosis of circumflex retroesophageal right aortic arch with left ligamentum arteriosum corrected by surgery.
Assuntos
Aorta Torácica , PediatriaRESUMO
A case of an 11-months-old girl with vomiting and laryngeal stridor is presented, and in whom a Kommerell diverticulum was demonstrated, which is a rare variant of the incomplete vascular ring. It is well known that the magnetic resonance is the best study to define this malformation. In this patient, it was the cardiac catheterization which allowed to define the structures that constituted the vascular ring. The patient was surgically treated in a successful way. The embryological knowledge of the transformations of the aortic arches offers great assistance in the understanding of all the types of vascular rings.
Se presenta el caso de lactante de 11 meses con historia de vómitos y estridor laríngeo secundaria a una rara variante de anillo vascular, divertículo de Kommerell. La resonancia magnética es considerada como el estudio ideal para definir la malformación, sin embargo, en este paciente, fue la angiografía la que permitió definir las estructuras del anillo vascular. El paciente fue tratado quirúrgicamente de manera exitosa. El conocimiento embriológico permite un adecuado entendimiento de los diferentes tipos de anillo vascular.