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RESUMO

O coração é composto por duas importantes valvas átrio-ventriculares, a tricúspide e a bicúspide ou mitral. As válvulas cardíacas asseguram o sentido do fluxo sanguíneo dos átrios para os ventrículos e destes para as artérias. A endocardiose é um processo degenerativo crônico progressivo das válvulas, que acomete especialmente os cães, denominada endocardiose ou "doença do cão velho". Embora qualquer das válvulas possa ser afetada, é a válvula mitral que é habitualmente envolvida, isoladamente ou em combinação com a válvula tricúspide. A sua prevalência tem sido associada a parâmetros como idade, sexo e raça, afetando especialmente animais adultos de raças de pequeno porte. A etiologia da endocardiose é desconhecida, mas parece haver uma base hereditária. As lesões macroscópicas iniciais consistem em pequenos nódulos nas margens livres da valva, ficando distorcidas e com suas dimensões reduzidas, mas significativamente espessas e de coloração opaca, branca ou reluzente. Microscopicamente, a endocardiose é vista como um processo degenerativo do tecido valvular com discreta infiltração de tecido conjuntivo fibroso. Em estágios iniciais a doença apresenta, à auscultação, murmúrios cardíacos de baixa intensidade, sem sinais de descompensação e é geralmente achado incidental durante a rotina de exame clínico. As cúspides fundem-se em sua inserção, mas separam-se em direção ao centro da abertura, ajustando-se estreitamente ao mesmo tempo quando a valva se fecha e suas bordas livres são espessas e irregulares, especialmente durante uma fase tardia da vida. Com isso, o objetivo do presente trabalho foi averiguar as principais lesões, a epidemiologia e o grau de prevalência da endocardiose em cães na região noroeste do estado do Rio Grande do Sul, o que se verificou que não há casos frequentes na rotina clínica de pequenos animais de endocardiose. Não sendo possível verificar se há um sexo mais predisposto a apresentar a endocardiose. As lesões observadas na macroscopia eram referentes a nódulos brilhantes, e na microscopia presença de colágeno causando o espessamento da cúspide, além de achados inflamatórios.(AU)

The heart is composed of two important atrio-ventricular valves, the tricuspid and the bicuspid or mitral valve. The heart valves ensure the direction of blood flow from the atria to the ventricles and from the ventricles to the arteries. Endocardiosis is a chronic progressive degenerative process of the valves that affects dogs in particular, called endocardiosis or "old dog's disease". Although any of the valves can be affected, it is the mitral valve that is usually involved, either alone or in combination with the tricuspid valve. Its prevalence has been associated with parameters such as age, sex, and breed, affecting especially adult animals of small breeds. The etiology of endocardiosis is unknown, but there appears to be a hereditary basis. The initial macroscopic lesions consist of small nodules on the free margins of the valve, becoming distorted and reduced in size, but significantly thickened and opaque, white or shiny in color. Microscopically, endocardiosis is seen as a degenerative process of the valvular tissue with a discrete infiltration of fibrous connective tissue. In early stages the disease presents, on auscultation, with low-intensity cardiac murmurs without signs of decompensation and is usually an incidental finding during routine clinical examination. The leaflets fuse at their insertion, but separate towards the center of the opening, fitting closely together when the valve closes, and their free edges are thick and irregular, especially during a late phase of life. Thus, the aim of this study was to investigate the main lesions, the epidemiology and the degree of prevalence of endocardiosis in dogs in the northwest region of the state of Rio Grande do Sul, which was found that there are no frequent cases in the clinical routine of small animals of endocardiosis. It was not possible to verify whether there is a sex more predisposed to present endocardiosis. The lesions observed at macroscopy were referring to bright nodules, and at microscopy the presence of collagen causing thickening of the leaflet, besides inflammatory findings.(AU)

El corazón está compuesto por dos importantes válvulas aurículo- ventriculares, la tricúspide y la bicúspide o válvula mitral. Las válvulas cardíacas aseguran la dirección del flujo sanguíneo de las aurículas a los ventrículos y de los ventrículos a las arterias. La endocardiosis es un proceso degenerativo crónico y progresivo de las válvulas que afecta sobre todo a los perros, denominado endocardiosis o "enfermedad del perro viejo". Aunque cualquiera de las válvulas puede verse afectada, es la válvula mitral la que suele estar implicada, ya sea sola o en combinación con la válvula tricúspide. Su prevalencia se ha asociado a parámetros como la edad, el sexo y la raza, afectando especialmente a animales adultos de razas pequeñas. La etiología de la endocardiosis es desconocida, pero parece tener una base hereditaria. Las lesiones macroscópicas iniciales consisten en pequeños nódulos en los márgenes libres de la válvula, que se distorsionan y reducen de tamaño, pero se engrosan significativamente y adquieren un color opaco, blanco o brillante. Microscópicamente, la endocardiosis se observa como un proceso degenerativo del tejido valvular con una discreta infiltración de tejido conectivo fibroso. En fases tempranas, la enfermedad se presenta, en la auscultación, con soplos cardíacos de baja intensidad sin signos de descompensación y suele ser un hallazgo incidental durante el examen clínico rutinario. Las valvas se fusionan en su inserción, pero se separan hacia el centro de la apertura, encajando estrechamente cuando la válvula se cierra, y sus bordes libres son gruesos e irregulares, especialmente durante una fase tardía de la vida. Por lo tanto, el objetivo de este estudio fue investigar las principales lesiones, la epidemiología y el grado de prevalencia de endocardiosis en perros de la región noroeste del estado de Rio Grande do Sul, que se encontró que no hay casos frecuentes en la rutina clínica de pequeños animales de endocardiosis. No fue posible verificar si existe un sexo más predispuesto a presentar endocardiosis. Las lesiones observadas en la macroscopia fueron referentes a nódulos brillantes, y en la microscopia la presencia de colágeno causando engrosamiento de la valva, además de hallazgos inflamatorios.(AU)

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A substituição transcateter valve-in-valve da valva mitral surgiu recentemente como uma alternativa cada vez mais utilizada nos pacientes de alto risco cirúrgico. O presente caso relata uma substituição de valva mitral transcateter valve-in-valve, por via transeptal, como tratamento da degeneração de uma bioprótese mitral cirúrgica e regurgitação grave, em paciente de 86 anos já submetido a uma substituição transcateter valve-in-valve aórtica, há 6 anos. Este caso enfatiza o papel crucial de uma avaliação pré-operatória cuidadosa, com uso de diferentes modalidades de exames de imagem, para planejamento do procedimento, em paciente com maior risco de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, devido a um procedimento valve-in-valve aórtico prévio.

Transcatheter mitral valve-in-valve replacement has recently emerged as an increasingly common alternative for high surgical risk patients. We report a case of a successful transseptal transcatheter mitral valve-in-valve replacement for the treatment of a bioprosthetic mitral valve degeneration and severe regurgitation, in an 86-year-old patient who had undergone transcatheter aortic valve-in-valve procedure 6 years ago. This case emphasizes the crucial role of a careful preoperative assessment using multimodality imaging to plan the procedure, in a patient with higher risk of left ventricular outflow obstruction due to the previous transcatheter aortic valve-in- valve procedure.

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A insuficiência mitral moderada a grave é observada em 17 a 35% dos pacientes submetidos a implante transcateter de válvula aórtica. Estudo que reporta a insuficiência mitral pós- realização de implante transcateter de válvula aórtica por estenose aórtica demonstra que 50% dos pacientes com refluxo moderado a grave apresentaram melhora da regurgitação, e 8,7% evidenciam piora do quadro. Nesses pacientes com piora, houve aumento da mortalidade. Essa progressão sugere que condutas convencionais, baseadas em otimização medicamentosa, podem não ser capazes de prevenir quadros negativos. Relatamos um caso sobre a evolução da insuficiência mitral após implante transcateter de válvula aórtica e o uso do MitraClip® como alternativa de tratamento e benefícios.

Moderate to severe mitral regurgitation is observed in 17 to 35% of patients undergoing transcatheter aortic valve implantation. A study reporting mitral regurgitation after transcatheter aortic valve implantation due to aortic stenosis demontrated 50% of patients with moderate to severe reflux showed improvement in regurgitation, and 8.7% showed worsening of the condition, which led to increased mortality. This progression suggested conventional management, based on medication optimization, may not be able to prevent poor outcomes. We report a case on the clinical course of a patient with mitral regurgitation after transcatheter aortic valve implantation, and the use of MitraClip® as an alternative treatment and its benefits.

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Apresentamos o caso debutante na América Latina de reparos transcateteres edge- to-edge nas valvas mitral e tricúspide em um único procedimento em paciente de alto risco para cirurgia. A paciente evoluía com insuficiência cardíaca e limitações em suas atividades diárias quando foi submetida ao procedimento, no qual foram realizados os reparos transcateteres das valvas mitral e tricúspide. Aos 6 meses de evolução, estava assintomática e realizando suas atividades diárias. Debatemos as recomendações mais atualizadas sobre a terapia transcateter para coexistência dessas doenças valvares, assim como expomos as lacunas no conhecimento.

We present the first case in Latin America of transcatheter edge-to-edge mitral and tricuspid valve repair in a single procedure, in a patient at high risk for surgery. The patient progressed to heart failure and limitation in her daily living activities when she was submitted to transcatheter mitral and tricuspid valve repair. Six months later, she was asymptomatic and performing her daily living activities. We discuss the most updated recommendations for transcatheter repair when both valvar conditions coexist, and show the knowledge gaps.

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A troca valvar mitral transcateter apresenta-se como uma nova opção terapêutica para o tratamento de próteses cirúrgicas degeneradas em pacientes com alto risco cirúrgico. É crescente o número de procedimentos valve-in-valve mitral ao longo dos últimos anos. O presente caso relata uma experiência inicial com esse tipo de procedimento, sendo efetivado de forma segura e eficaz em uma paciente idosa de alto risco cirúrgico para retroca valvar.

Transcatheter mitral valve replacement is a new option to treat deteriorated surgical prosthesis in high surgical risk patients. The number of valve-in-valve mitral procedures has been growing in the last few years. This case reports an initial experience with this type of procedure, safely and effectively performed in an elderly female patient with high-risk for valve replacement.

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A disjunção do anel mitral (DAM) é uma inserção anormal da linha de flexão do anel mitral na parede atrial. O anel mostra uma separação (disjunção) entre a junção folheto posterior-parede atrial e a crista miocárdica ventricular esquerda.1 A DAM foi descrita pela primeira vez há mais de 30 anos em estudo de autópsia, estando relacionada com prolapso da valva mitral (PVM) em 92% dos casos.2 Desde então, foram realizados diversos estudos, sendo a prevalência de DAM em pacientes com PVM reportada de forma variável, podendo ou não estar associada à insuficiência mitral. O ecocardiograma transtorácico (ETT) faz parte da avaliação inicial do prolapso valvar mitral, permitindo o diagnóstico e a avaliação de complicações relacionadas. Com a evolução de novos métodos diagnósticos, a ressonância magnética cardíaca (RMC) e o ecocardiograma transesofágico (ETE) passaram a aprimorar a avaliação dessa patologia, bem como de sua extensão e localização. Contudo, as características fenotípicas do PVM que estão mais associadas a DAM permanecem incertas, sobretudo devido ao número limitado de pacientes, nos estudos clássicos sobre o tema. Portadores de DAM podem desenvolver sintomas relacionados a arritmias ventriculares, configurando a síndrome arrítmica da DAM (SDAM), podendo evoluir para morte súbita. Na literatura, os dados prognósticos ainda são conflitantes entre os diversos estudos acerca do tema, indo desde critérios claros de diagnóstico, o melhor método de imagem a ser aplicado, o tratamento e o prognóstico. Esta revisão descreve as características da DAM associada ou não ao prolapso valvar, auxiliando no diagnóstico e na conduta dessa importante patologia. (AU)

Mitral annulus disjunction (MAD) is an abnormal insertion of the flexion line of the mitral annulus into the atrial wall. The annulus presents a separation (disjunction) between the posterior leaflet­atrial wall junction and the left ventricular myocardial crest.1 MAD was first described more than 30 years ago in an autopsy study and is reportedly related to mitral valve prolapse (MVP) in 92% of cases.2 Since then, several studies have been conducted, and reports on the prevalence of MAD in patients with MVP have varied. Ultimately, it may or may not be associated with mitral regurgitation. Transthoracic echocardiography is part of initial MVP assessment, allowing its diagnosis and the assessment of related complications. As new diagnostic methods emerged, cardiac magnetic resonance imaging and transesophageal echocardiography improved the assessment of this pathology in terms of its diagnosis, extension, and location. However, the phenotypic characteristics of MVP that are more closely associated with MAD remain uncertain mainly due to the limited number of patients in classic studies on the subject. Patients with MAD may develop symptoms related to ventricular arrhythmias, configuring the MAD arrhythmic syndrome, which may progress to sudden death. The literature presents conflicting prognostic data among several studies on the subject from clear diagnostic criteria and best imaging method to be used to treatment and prognosis. This review describes MAD characteristics associated (or not) with valve prolapse to improve the diagnosis and management of this important pathology. (AU)

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A endocardite de valva nativa é uma doença incomum, complexa, e de alta morbimortalidade. Requer tratamento clínico prolongado, com várias complicações possíveis, e o seu tratamento cirúrgico é complexo e tecnicamente difícil. O ecocardiograma transtorácico e transesofágico são fundamentais na avaliação da doença, inclusive seus achados são parte dos critérios diagnósticos de endocardite. Adicionalmente, o ecocardiograma tridimensional (3D) contribui com detalhamento anatômico na avaliação das estruturas cardíacas acometidas pela doença. Mostramos um caso em que é ilustrado o papel da ecocardiografia no diagnóstico e avaliação de complicações da endocardite, comparando as imagens do ecocardiograma 3D pré-operatórias, com os achados durante o ato cirúrgico. (AU)

Native valve bacterial endocarditis is an uncommon, complex, and highly morbid disease that requires prolonged clinical treatment and challenging surgical interventions. Transthoracic and transesophageal echocardiography are paramount assessment tools whose findings are included in the diagnostic criteria. Three-dimensional echocardiography shows further realistic imaging details. Here we present a case demonstrating the role of echocardiography in the diagnosis of endocarditis and the identification of its complications to show how advanced imaging techniques may have a remarkable resemblance with in vivo surgical findings. (AU)

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BACKGROUND: Functional mitral regurgitation (FMR) is associated with dilated cardiomyopathy (DC), heart failure (HF), and worsening left atrial function (LAF). Patients with DC and FMR may present left atrial dysfunction resulting from both ventricular dysfunction and valve disease, but it is unknown whether the presence of valve disease will lead to greater LAF impairment. OBJECTIVE: This study aimed to evaluate the relationship between LAF parameters and FMR degree in patients with DC. METHODS: This cross-sectional observational study included 214 patients with DC, 46 without FMR (control group) and 168 with mild, moderate or severe FMR. An LAF analysis was performed by speckle tracking echocardiography (STE) and atrial volumetric variation. RESULTS: LAF analyzed by STE by means of reservoir strain, conduit strain and active contraction strain was reduced in the sample, with values of 14.3%, 8.49% and 5.92%, respectively. FMR degree was significantly associated with reservoir strain (0.27 ± 0.16 versus 0.15 ± 0.09; p < 0.001) and contraction strain (19.2 ± 7.3 versus 11.2 ± 2.7; p < 0.001). FMR was also associated with a reduced LAF assessed by volumetric analysis: total atrial emptying fraction of 0.51 ± 0.13 versus 0.34 ± 0.11 and active atrial emptying fraction of 0 .27 ± 0.16 versus 0.15 ± 0.09 (p < 0.001). CONCLUSION: In a population with DC, FMR was associated with reduced LAF assessed by STE and atrial volume variation.

FUNDAMENTO: A insuficiência mitral funcional (IMF) está associada à miocardiopatia dilatada (MD), à insuficiência cardíaca (IC) e à piora da função atrial esquerda (FAE). A FAE pode decair tanto pela disfunção ventricular quanto pela valvopatia, mas não se sabe se esta leva a um prejuízo maior da FAE. OBJETIVO: Avaliar a relação entre a piora de parâmetros de FAE com o grau de IMF, em pacientes com MD. MÉTODOS: Trata-se de estudo observacional transversal, que incluiu 214 pacientes com MD, sendo 46 sem IMF (controle) e 168 com IMF discreta, moderada ou grave. A análise da FAE foi realizada por ecocardiografia por speckle tracking (STE) e por variação volumétrica atrial. RESULTADOS: A FAE, analisada por STE­ por meio do strain de reservatório, conduto e contração ativa ­ encontrou-se reduzida na amostra, com valores respectivos de 14,3%, 8,49% e 5,92%. O grau de IMF associou-se significativamente com os valores do strain de reservatório (0,27±0,16 versus 0,15±0,09; p <0,001. CONCLUSÃO: Em uma população com MD, a presença de IMF associa-se à redução da FAE de reservatório e de contração, avaliada por STE e pela variação volumétrica atrial.

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Resumo Fundamento A doença valvar mitral reumatismal (DVMR) é a apresentação mais comum das doenças cardíacas reumáticas (DCR). Os processos de inflamação e fibrose também têm papéis significativos em sua patogênese. Estudos recentes demonstram que os tióis e o tiol-dissulfeto são marcadores de stress oxidativo inéditos e promissores. Objetivos O objetivo deste estudo foi avaliar diferenças entre os níveis de tiol sérico e de tiol-dissulfeto em pacientes com DVMR e no grupo de controle. Métodos Noventa e dois pacientes com DVMR foram cadastrados no estudo. Cinquenta e quatro sujeitos saudáveis, e com correspondência de sexo e idade em relação ao grupo de estudo, também foram incluídos no estudo como um grupo de controle. Foram investigados os níveis de tiol nos pacientes com DVMR e o grupo de controle. Os p-valores menores que 0,05 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados Os pacientes com DVMR apresentaram pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) e níveis de diâmetro do átrio esquerdo (AE) mais altos que os do grupo de controle. Os níveis de tiol nativo (407±83 μmol/L vs. 297±65 μmol/L, p<0,001) e tiol total (442±82 μmol/L vs. 329±65 μmol/L, p<0,001) são mais altos no grupo de controle. Níveis de dissulfeto (16,7±4,9 μmol/L vs. 14,8±3,7 μmol/L, p=0,011) são mais altos no grupo de pacientes com DVMR. Foi identificada uma correlação positiva entre as razões dissulfeto/tiol nativo e dissulfeto/tiol total com PSAP, diâmetro de AE, e gravidade da EMi. A razão dissulfeto/tiol total é significativamente mais alta em pacientes com EMi grave que em pacientes com EMi leve a moderada. Conclusões Até onde se sabe, este é o único estudo que avaliou a homeostase tiol/dissulfeto como um preditor inédito, que está relacionado de forma mais próxima à DVMR e à gravidade da EMi.

Abstract Background Rheumatic mitral valve disease (RMVD) is the most common presentation of rheumatic heart disease (RHD). Inflammation and fibrosis processes also play significant roles in its pathogenesis. Recent studies showed that thiols and thiol-disulfide are promising novel oxidative stress markers. Objectives The present study aimed to evaluate differences in the serum thiol and thiol-disulfide levels in patients with RMVD and the control group. Methods Ninety-two patients with RMVD were enrolled in the study. Fifty-four healthy subjects, age, and gender-matched with the study group, were also included in the study as a control group. This study investigated thiol levels in patients with RMVD and the control group. P-values lower than 0.05 were considered statistically significant. Results The patients with RMVD presented higher systolic pulmonary artery pressure (SPAP) and left atrial (LA) diameter levels than the control group. Native thiol (407±83 μmol/L vs. 297±65 μmol/L, p<0.001) and total thiol (442±82 μmol/L vs. 329±65 μmol/L, p<0.001) levels were higher in the control group. Disulfide (16.7±4.9 μmol/L vs. 14.8±3.7 μmol/L, p=0.011) levels were higher in the group of patients with RMVD. A positive correlation was found between disulfide/native and disulfide/total thiols ratio with SPAP, LA diameter, and MS severity. Disulfide/total thiols ratio was significantly higher in patients with severe MS than with mild to moderate MS patients. Conclusions To the best of our knowledge, this is the only study of its kind that has evaluated thiol/disulfide homeostasis as a novel predictor, which was more closely related to RMVD and the severity of MS.

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