RESUMO
El cáncer en la edad pediátrica presenta características que lo diferencian de otros tipos reportados en edades posteriores. La supervivencia global a 3 años es de hasta el 70%, dependiendo de la neoplasia estudiada. Los principales aparatos y sistemas afectados son el sistema hematopoyético, el sistema nervioso central y simpático, así como tejidos mesenquimatosos. El incremento en la incidencia de tumores neonatales observado en este y otros estudios se basa en el aumento del número de tumores sólidos (teratomas y neuroblastomas), ya que los casos de tumores en el sistema nervioso central y leucemias han permanecido constantes. La ultrasonografía es la primera línea de abordaje y puede detectar hasta el 70% de las anomalías fetales. La fisiología del neonato hace que el tratamiento multidisciplinario necesario en las enfermedades neoplásicas sea modificado sustancialmente en este grupo de edad, para evitar toxicidad y secuelas. El tratamiento más utilizado es la cirugía. Logrando el diagnóstico oportuno existen opciones terapéuticas efectivas para mejorar la supervivencia de estos pacientes.
Cancer in children has characteristics that differentiate it from other types reported in later ages. Overall survival at 3 years is up to 70% depending on the tumor studied. Major organs and systems affected are the hematopoietic system, central nervous system and sympathetic and mesenchymal tissues. The increased incidence of neonatal tumors observed in this and other studies is based on the increasing number of solid tumors (teratomas and neuroblastomas) because cases of central nervous system tumors and leukemias have remained constant. Ultrasonography is the first line of approach and can detect up to 70% of fetal anomalies. The physiology of the newborn causes the necessary multidisciplinary treatment in neoplastic disease to be modified substantially in this age group to avoid toxicity and sequelae. The most common treatment is surgery. Achieving timely diagnostic treatment options are effective in improving the survival of these patients.
RESUMO
Cancer in children has characteristics that differentiate it from other types reported in later ages. Overall survival at 3 years is up to 70% depending on the tumor studied. Major organs and systems affected are the hematopoietic system, central nervous system and sympathetic and mesenchymal tissues. The increased incidence of neonatal tumors observed in this and other studies is based on the increasing number of solid tumors (teratomas and neuroblastomas) because cases of central nervous system tumors and leukemias have remained constant. Ultrasonography is the first line of approach and can detect up to 70% of fetal anomalies. The physiology of the newborn causes the necessary multidisciplinary treatment in neoplastic disease to be modified substantially in this age group to avoid toxicity and sequelae. The most common treatment is surgery. Achieving timely diagnostic treatment options are effective in improving the survival of these patients.
RESUMO
Introducción: El hemangioendotelioma hepático infantil es el tumor primario del hígado más comúnen la infancia. Se presenta en pacientes menores de 6 meses, puede ser diagnosticado in útero, donde lasgrandes comunicaciones arteriovenosas producen hidrops fetal no inmune. Objetivo: Se describe un casode un feto muerto con un hemangioendotelioma hepático infantil y se realiza una discusión sobre estetema. Caso clínico: Producto de un embarazo de 33 semanas de gestación de una mujer de 23 años, laecografía obstétrica evidencio hidrops fetal secundario a presencia de tumor hepático, el paciente falleceminutos después de su nacimiento. En la necropsia se evidencia feto de sexo masculino de 3250 gr depeso, con tumor hepático de características sólidas, cuyo examen histopatológico corresponde con unhemangioendotelioma hepático infantil. Conclusión: Se presenta el estudio anatomopatológico de unaautopsia perinatal realizada a un feto con tumor congénito, un hemangioendotelioma hepático infantil queprodujo hidrops fetal no inmune.
Introduction: Infantile hepatic hemangioendothelioma (HHI) is the primary liver tumor more commonin childhood. Usually occurs before the 6 months of age. These tumors can be diagnosed in utero,where the large arteriovenous shunting cause non-inmune hydrops fetalis. Objetive: Describe a case ofa dead fetus with a hepatic hemangioendothelioma and a discussion on this topic is done. Clinical case:Product of pregnancy of 33 weeks of gestation in a 23 years old woman, obstetrical ultrasound evidencedfetal hydrops secondary to the presence of liver tumor, the patient died minutes after birth. The necropsyshowed a male fetus of 3250gr in weight, with a liver tumor with solid features, which histopathologicalexamination corresponds to a HHI. Conclusions: We report the pathological study of a perinatal autopsydone to a fetus with a congenital tumor, an HHI that cause non-inmune hydrops fetalis.