RESUMO

Objetivo: Describir las características clínicas y patológicas de los pacientes con tumor germinal testicular tipo seminoma con masa residual posquimioterapia (post-QT) con marcadores tumorales negativos llevados a linfadenectomía retroperitoneal (LRP). Método: Se incluyeron pacientes con TGTS y masa residual post-QT entre el año 2007-2021 en nuestra institución. Los datos fueron obtenidos mediante la evaluación retrospectiva de nuestra base de datos electrónica. Resultados: Nueve pacientes cumplieron con los criterios de inclusión. Según la estadificación del TNM, seis pacientes eran pT1, mientras que tres (33,3%) eran N2 y N3. La mayoría de los pacientes, cinco en total, tenían un estadio clínico IIC y todos los pacientes se clasificaron como riesgo bueno según la clasificación del International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG). Se observaron cinco pacientes, tres fueron intervenidos con LRP y solo uno recibió QT. Solo en dos pacientes llevados a LRP se logró una resección completa de la masa y se encontró tumor viable en el 66,6% de los pacientes llevados a cirugía. Conclusión: En nuestra experiencia la LRP es viable en este tipo de pacientes, logrando la resección completa en la mayoría de los casos. Cuando no se logra una resección completa es imprescindible ofrecer tratamientos adicionales

Objective: We aim to describe the clinical and pathological characteristics of patients with seminomatous germ cell tumour (SGCT) and residual masses following chemotherapy (CTX) with negative tumor markers taken to retroperitoneal lymph node dissection (RLND). Method: We included patients with SGCT and had a residual mass after CTX between 2007 and 2021 in our institution. Data was obtained in a retrospective fashion from our electronic database. Results: A total of 9 patients match the inclusion criteria. Above 66% of patients were Pt1, most of them were N2 (33.3%) and N3 (33.3%), 55.5% had a IIC clinical stage and all the patients had good risk following the International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG) classification. The majority of the patients were observed (55.5%), 33.3% were taken to RLND and one patient received CTX. Almost 66.6% of the patients taken to RLND had a complete resection of the mass and had viable tumor in 66.6% of the cases. Conclusions: In our retrospective study the RLND is a good option for these patients and allows a complete resection in most of the cases. When a complete resection is not possible is necessary to offer additional treatments

Assuntos

RESUMO

OBJECTIVE: To report experience in a hospital in Mexico regarding oncological results in overall survival (OS) and specific cancer survival (SCS), the presence of recurrence in the management of residual masses after chemotherapy with lymphadenectomy retroperitoneal for 15 years. METHOD: Between 2004 and 2019, a retrospective study was carried out in a single centre with patients with a germ cell tumor diagnosis who have received first or second line of chemotherapy and who present retroperitoneal residual mass were included have performed RPLND. Sociodemographic characteristics were analyzed, overall and histological survival. RESULTS: 346 patients had inclusion criteria, mean age was 27.6 years, the most affected testis was the left, the most frequent testicular histology was mixed germline. The most frequent retroperitoneal location was paraortic, the most frequent type of RPLND was standard, the most frequent histology was necrosis. Recurrence occurred in 24.2%, mean of 17.1 months, when analyzing individual factors, the most significant was the type of RPLND. The clinical stage, histology of the retroperitoneal tumor and type of RPLND influence mortality. Global follow up of 141 months, OS was 85.5% and SCS was 86.1%, mean of 139.9 months and 141 months respectively. CONCLUSIONS: RPLND is effective in survival and recurrence in advanced disease in patients who present postchemotherapy retroperitoneal tumor and although there is a clear benefit in the resection of retroperitoneal tumors in teratoma, there are conditioning factors that must be analyzed individually.

OBJETIVO: Reportar nuestra experiencia en supervivencia y recurrencia en el manejo de masas residuales posquimioterapia con linfadenectomía retroperitoneal durante 15 años. MÉTODO: Estudio retrospectivo de 2004 a 2019. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de tumor de células germinales que habían recibido quimioterapia y presentaron una masa residual retroperitoneal en un solo centro y se les realizó linfadenectomía retroperitoneal. Se analizaron las características sociodemográficas, de supervivencia global e histológicas. RESULTADOS: Cumplían los criterios de inclusión 346 pacientes, con una media de edad de 27.6 años. El testículo más afectado fue el izquierdo, y la histología testicular más frecuente fue germinal mixto. La localización retroperitoneal más frecuente fue paraaórtica, el tipo de linfadenectomía más frecuente fue la estándar y la histología más frecuente fue la necrosis. Se presentó recurrencia en el 24.2% de los pacientes, en una media de 17.1 meses; al analizar los factores individuales, el más significativo fue el tipo de linfadenectomía. El estadio clínico, la histología del tumor retroperitoneal y el tipo de linfadenectomía influyen en la mortalidad. El seguimiento global fue de 141 meses, la supervivencia global fue del 85.5% y la supervivencia específica del cáncer fue del 86.1%, con media de 139.9 y 141 meses, respectivamente. CONCLUSIONES: La linfadenectomía retroperitoneal es efectiva en cuanto a supervivencia y recurrencia en la enfermedad avanzada en pacientes que presentan tumor retroperitoneal posquimioterapia, y aunque existe un claro beneficio en la resección de los tumores retroperitoneales en teratoma, existen factores condicionantes que deben ser analizados de manera individual.

Assuntos

RESUMO

Objetivo El objetivo de este estudio, fue describir las complicaciones intraoperatorias y postoperatorias, así como la necesidad de cirugías concomitantes en la linfadenectomía retroperitoneal postquimioterapia en un centro de referencia de manejo de cáncer. Métodos Se recolectaron datos de una cohorte retrospectiva de pacientes con diagnóstico de tumor germinal de origen testicular que hubiesen recibido quimioterapia y en quienes se documentó tumor residual retroperitoneal y fueron sometidos a LRP-PC durante 12 años en un centro de referencia de manejo de cáncer. Resultados Se practicó LRP-PC a 64 pacientes. La edad promedio al momento de la cirugía fue 28,1 años (18-47 años). El tamaño promedio de la masa retroperitoneal post quimioterapia fue 6,7 (1­28 cm). La estancia hospitalaria promedio fue 7,9 días (rango 1-99 días), la tasa de cirugías adicionales fue del 20%. La tasa de complicaciones mayores fue de 7,8%. Tener seminoma en la histología testicular inicial se asoció con un mayor sangrado y el tamaño de la masa retroperitoneal residual se asoció con la necesidad de cirugías concomitantes. Conclusiones La LRP-PC es una cirugía de alto nivel de complejidad que se asocia a complicaciones mayores y a la necesidad de cirugías concomitantes. Esta cohorte de pacientes muestra desenlaces similares a los descritos en la literatura, recalcando el hecho de que esta cirugía, debería ser realizada en centros de referencia de manejo del cáncer.

Objective The purpose was to describe complications and concomitant surgeries in PC-RPLND in a Referal cancer center. Methods Data were collected from a retrospective cohort of patients diagnosed with a germ cell tumor of testicular origin who had received chemotherapy and they were diagnosed with retroperitoneal residual tumor and underwent PC-RPLND in a single cancer referral center during 12 years. Results PC-RPLND was performed in 64 patients. The mean age at moment of surgery was 28.1 years (18-47 years). The mean size of the retroperitoneal residual mass was 6.7 (1 - 28 cm). The average hospital stay was 7.9 days (range 1-99 day), the rate of additional surgeries was 20%. The major complication rate was 7.8%. Seminoma histology in testicular tumor was associated with increased bleeding; the size of the residual retroperitoneal mass was associated with the need of concomitant surgeries. Conclusion PC-RPLND is a complex surgery that is associated with major complications and the need of concomitant surgeries. This research shows similar outcomes previously described in the literature highlighting the fact that this surgery should be performed in reference cancer treatment centers.

Assuntos

RESUMO

Los teratomas son tumores germinales malignos compuestos por dos o más capas de tejido, que ocasionalmente se transforman en estirpes con crecimiento agresivo. Se presenta el caso de un paciente de 29 años con un tumor germinal gonadal localizado en testículo, cuya evolución fue desfavorable por presentar transformación en un fenotipo correspondiente a un rabdomiosarcoma. La patología aquí descripta deviene del crecimiento diferencial de un componente ya existente en el tumor original o la transformación en un linaje somático que se hace dominante. Los tumores transformados como el del caso descripto son raros y presentan características diferentes de la mayoría de las neoplasias germinales respecto del comportamiento, el pronóstico y la sensibilidad a los tratamientos establecidos.

Teratomas are malign germ cell tumors composed of two or more tissue layers. When there is specific organ differentiation they are called mature teratoma. They rarely grow aggressively. We report the case of a 29 year-old man with a diagnosis of gonadal germ cell tumor whose evolution was unfavorable owing to transformation into a different phenotype corresponding to a rhabdomyosarcoma. This phenomenon occurs through differential growth of a single histological component of the original tumor or transformation of a somatic lineage that becomes dominant. Transformed tumors such as the one herein described differ from most germ cell neoplasms regarding behavior, prognosis, and susceptibility to established treatments.

Assuntos

RESUMO

Los tumores germinales mixtos representan el 40-60% de las neoplasias testiculares, pueden presentarse en testículos descendidos o no, y en sitios extratesticulares. Están asociados a condiciones como criptorquidia, atrofia testicular y hernia inguinal. Pueden debutar con síntomas que incluyen aumento unilateral del volumen escrotal, con o sin dolor. Microscópicamente se observan varias combinaciones de componentes histológicos germinales, es indispensable la determinación del porcentaje de cada uno de ellos, y la medición de marcadores tumorales, por sus implicaciones pronósticas. El tratamiento principal está basado en la orquiectomía radical y dependiendo del estadio la quimioterapia y o radioterapia complementaria. En los pacientes adecuadamente tratados, la sobrevida es muy buena, aun en estadios avanzados de la enfermedad. Se presenta masculino de 20 años con dolor de inicio súbito y sensación de masa en testículo derecho. Ecografía revela lesión sólida que compromete parénquima testicular. Se realiza orquiectomía radical. Estudio anatomopatológico muestra tumor maligno con áreas sólidas y quísticas, tipo tumor germinal mixto con componente de carcinoma embrionario, teratoma maduro, y tumor de seno endodérmico, sin componente seminomatoso.

Mixed germ cell tumors represent 40-60% of testicular tumors, they can occur in undescended testicles or not, and Extratesticular sites. They are associated with conditions such as cryptorchidism, testicular atrophy and inguinal hernia. They may present with symptoms including unilateral scrotal volume increase, with or without pain. Microscopically various combinations of components observed histological germ is indispensable determining the percentage of each, and measurement of tumor markers for prognostic implications. Treatment is based on surgical resection plus chemotherapy and / or adjuvant radiotherapy. In treated patients, survival is good, even in advanced stages of the disease. Male 20 years presents with sudden onset of pain and sensation of mass in the right testicle. Ultrasound reveals solid lesion that compromises testicular parenchyma. Radical orchiectomy is done. Pathological study shows malignant tumor with solid and cystic areas, with mixed germ cell tumor type component of embryonic carcinoma, teratoma, endodermal sinus tumor and without seminoma component.

Assuntos

RESUMO

El teratoma sacrococcígeo es el teratoma más frecuente del periodo neonatal. Ocasiona alta mortalidad feto-neonatal debido a su gran tamaño. Presentamos el caso de una paciente de 27 años, de 25 semanas de gestación, que acudió por consultorio externo del Instituto Nacional Materno Perinatal con el diagnóstico de teratoma sacrococcígeo y fue hospitalizada para estudio. Durante su internamiento presentó ausencia de latidos fetales. La culminación del parto fue vía vaginal. La paciente no presentó complicaciones, siendo dada de alta a las 24 horas.

Sacrococcygeal teratoma is the most common teratoma in the neonatal periodo Fetal and neonatal mortality is high due to its large size. The case of a 27 year-old patient, 25 weeks gestation, who was admitted to the Perinatal Maternal National Institute with the diagnosis of sacrococcygeaI teratoma is reported. During her hospitalization there was absence of fetal heartbeats. Delivery was vaginal and the patient did not present any complications; she was discharged in 24 hours.

RESUMO

El síndrome de Klinefelter es la causa más frecuente de hipogonadismo hipergonadotropo en el varón. La supresión en la respuesta al estímulo con hormona liberadora de la hormona luteinizante en estos pacientes debe hacer sospechar como posible etiología una tumoración a nivel hipotalámico. Se presenta el caso de un paciente diagnosticado a los 4 meses con síndrome de Klinefelter mediante cribado neonatal, con cariotipo 47 XXY, en el que se realizan controles clínicos y analíticos seriados y se encuentran, a los 17 años, valores suprimidos de hormona luteinizante y hormona folículo estimulante. Inicia, posteriormente, cefalea y amaurosis de ojo izquierdo, y se encuentra, en una resonancia magnética cerebral, un tumor germinal mixto a nivel hipotalámico, que precisa tratamiento quirúrgico, quimioterapia y radioterapia, con respuesta favorable.(AU)

Klinefelter Syndrome is the most frequent cause of hypergonadotropic hypogonadism in men. A flat response at luteinizing hormone releasing hormone stimulation test could be the first sign of hypothalamic tumor in these patients. We report the case of a patient diagnosed by neonatal screening with Klinefelter Syndrome, 47 XXY, that at 17 years follow-up presents analytical modification of the response to luteinizing hormone releasing hormone stimulation test with suppressed luteinizing hormone and follicle-stimulating hormone values; lately he presents with headache and loss of left eye vision. A magnetic resonance imaging of the brain showed a mixed germ cell hypothalamus tumor, requiring surgery, chemotherapy and radiotherapy with optimal response.(AU)

RESUMO

El síndrome de Klinefelter es la causa más frecuente de hipogonadismo hipergonadotropo en el varón. La supresión en la respuesta al estímulo con hormona liberadora de la hormona luteinizante en estos pacientes debe hacer sospechar como posible etiología una tumoración a nivel hipotalámico. Se presenta el caso de un paciente diagnosticado a los 4 meses con síndrome de Klinefelter mediante cribado neonatal, con cariotipo 47 XXY, en el que se realizan controles clínicos y analíticos seriados y se encuentran, a los 17 años, valores suprimidos de hormona luteinizante y hormona folículo estimulante. Inicia, posteriormente, cefalea y amaurosis de ojo izquierdo, y se encuentra, en una resonancia magnética cerebral, un tumor germinal mixto a nivel hipotalámico, que precisa tratamiento quirúrgico, quimioterapia y radioterapia, con respuesta favorable.(AU)

Klinefelter Syndrome is the most frequent cause of hypergonadotropic hypogonadism in men. A flat response at luteinizing hormone releasing hormone stimulation test could be the first sign of hypothalamic tumor in these patients. We report the case of a patient diagnosed by neonatal screening with Klinefelter Syndrome, 47 XXY, that at 17 years follow-up presents analytical modification of the response to luteinizing hormone releasing hormone stimulation test with suppressed luteinizing hormone and follicle-stimulating hormone values; lately he presents with headache and loss of left eye vision. A magnetic resonance imaging of the brain showed a mixed germ cell hypothalamus tumor, requiring surgery, chemotherapy and radiotherapy with optimal response.(AU)

RESUMO

El síndrome de Klinefelter es la causa más frecuente de hipogonadismo hipergonadotropo en el varón. La supresión en la respuesta al estímulo con hormona liberadora de la hormona luteinizante en estos pacientes debe hacer sospechar como posible etiología una tumoración a nivel hipotalámico. Se presenta el caso de un paciente diagnosticado a los 4 meses con síndrome de Klinefelter mediante cribado neonatal, con cariotipo 47 XXY, en el que se realizan controles clínicos y analíticos seriados y se encuentran, a los 17 años, valores suprimidos de hormona luteinizante y hormona folículo estimulante. Inicia, posteriormente, cefalea y amaurosis de ojo izquierdo, y se encuentra, en una resonancia magnética cerebral, un tumor germinal mixto a nivel hipotalámico, que precisa tratamiento quirúrgico, quimioterapia y radioterapia, con respuesta favorable.

Klinefelter Syndrome is the most frequent cause of hypergonadotropic hypogonadism in men. A flat response at luteinizing hormone releasing hormone stimulation test could be the first sign of hypothalamic tumor in these patients. We report the case of a patient diagnosed by neonatal screening with Klinefelter Syndrome, 47 XXY, that at 17 years follow-up presents analytical modification of the response to luteinizing hormone releasing hormone stimulation test with suppressed luteinizing hormone and follicle-stimulating hormone values; lately he presents with headache and loss of left eye vision. A magnetic resonance imaging of the brain showed a mixed germ cell hypothalamus tumor, requiring surgery, chemotherapy and radiotherapy with optimal response.

Assuntos

RESUMO

Los tumores germinales extragonadales representan entre el 1 y 2.5% de los tumores de células germinales (TCG), siendo el mediastino la segunda localización en frecuencia luego de las gónadas. Se presenta el caso de un paciente masculino de 29 años de edad que consulta por tos irritativa de cinco meses de evolución. Se realizaron radiografía, tomografía computada (TC) y resonancia magnética (RM) de tórax y ecografía testicular. Los hallazgos por imágenes, sumados a la presencia de marcadores tumorales elevados (alfa-fetoproteína y gonadotrofina coriónica humana), confirmaron el diagnóstico de TCG extragonadal, avalado posteriormente por la cirugía y la anatomía patológica.

The prevalence of extragonadal germ cell tumors is only 1- 2.5% of all germ cell tumors. The mediastinum is the second most common site affected. We present the case of a 29 years old male pacient, with a persistent cough dating back to five months. We performed chest X-R, thorax CT and MRI and testicular US. The findings of this images besides the presence of elevated levels of alpha-fetoprotein and beta-human gonadotropin confirm the diagnosis of extragonadal germ cell tumor.