RESUMO
ABSTRACT Melanotic neuroectodermal tumor of infancy is a rare and fast-growing neoplasm. In this study, we describe the case of a 6-month-old female patient, who presented swelling in the anterior maxilla. Tomographic reconstruction showed an unilocular hypodense and expansive area associated with the upper right central primary incisor. The presumptive diagnoses were dentigerous cyst, adenomatoid odontogenic tumor, melanotic neuroectodermal tumor of infancy and rhabdomyosarcoma, and an incisional biopsy was performed. Microscopically, the lesion revealed a biphasic cell population, consisting of small, ovoid, neuroblastic-like cells and epithelioid cells containing melanin. Immunohistochemically, the melanocyte-like component was strongly and diffusely positive for HMB-45 and Melan-A, but weakly positive for S100. Based on these findings, definitive diagnosis of melanotic neuroectodermal tumor of infancy was established. Then, enucleation of the lesion was performed by careful curettage. After 2 year follow-up, no clinical or radiographical evidence of recurrence was verified. The present case highlights the importance of early diagnosis and therapeutic intervention at the appropriate time to achieve a favorable outcome for the patient.
RESUMO O tumor neuroectodérmico melanocítico da infância é uma neoplasia rara e de crescimento rápido. Neste estudo, relata-se o caso de uma paciente do sexo feminino de 6 meses de idade, que apresentou tumefação na região anterior de maxila. A reconstrução tomográfica revelou área unilocular hipodensa e expansiva associada ao incisivo central superior direito decíduo. Realizou-se biópsia incisional, considerando as hipóteses diagnósticas de cisto dentígero, tumor odontogênico adenomatoide, tumor neuroectodérmico melanocítico da infância e rabdomiossarcoma. Microscopicamente, a lesão revelou população celular bifásica, consistindo de células pequenas, ovoides, de aparência neuroblástica, e de células epitelioides, contendo melanina. A análise imuno-histoquímica demonstrou que o componente celular contendo melanina era positivo de forma intensa e difusa para HMB-45 e Melan-A, mas levemente positivo para S100. Com base nestes achados, foi estabelecido o diagnóstico definitivo de tumor neuroectodérmico melanocítico da infância. Em seguida, foi realizada a enucleação da lesão com curetagem cuidadosa. Após 2 anos de acompanhamento, não foram verificadas evidências clínicas ou radiográficas de recorrência. O presente caso destaca a importância do diagnóstico precoce e da intervenção terapêutica no momento apropriado, a fim de alcançar um desfecho favorável para o paciente.
Assuntos
Humanos , Feminino , Lactente , Neoplasias Maxilares/patologia , Tumor Neuroectodérmico Melanótico/patologia , Biópsia , Imuno-Histoquímica , Neoplasias Maxilares/diagnóstico , Tomografia Computadorizada por Raios X , Tumor Neuroectodérmico Melanótico/diagnóstico , Detecção Precoce de CâncerRESUMO
O objetivo do presente artigo é relatar a abordagem odontológica com obturador palatino imediato diferenciado em um caso clínico de tumor neuroectodérmico melanótico da infância, ocorrido no Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva, realizando uma revisão da literatura e abordando o atendimento multidisciplinar como garantia do cuidado integral ao paciente. Lactente, 4 meses, sexo masculino, tumoração em maxila esquerda, foi encaminhado à seção de Odontologia para confecção de obturador palatino com projeção maxilar. O paciente que é submetido a um tratamento mutilador na tentativa de cura de alguma neoplasia de cabeça e pescoço necessita de conforto, bem-estar e um cuidado integral da equipe multidisciplinar, sendo o cirurgião-dentista parte dessa equipe.
The aim of this paper is to report a dental strategy with a differentiated immediate palatal obturator in a case of melanotic neuroectodermal tumor of infancy, held at the National Cancer Institute José Alencar Gomes da Silva, by performing a literature review and addressing the multidisciplinary treatment as a guarantee of integral care for the patient. Infant, 4 months, male, tumor in the left maxilla, was referred to the Odontology section for a palatal obturator confection with maxillary projection. The patient who is submitted to a mutilating treatment in an attempt to cure any head and neck neoplasm needs comfort, wellness and integral care from the multidisciplinary team, being the dentist part of it.
Assuntos
Obturadores Palatinos , Tumor Neuroectodérmico Melanótico , Neoplasias , Sexo , Organização Mundial da Saúde , Necessidades e Demandas de Serviços de SaúdeRESUMO
Resumen Antecedentes. El tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) de la pared torácica o Tumor de Askin, es un tumor maligno clasificado dentro de los TNEP periféricos y perteneciente a los tumores de la familia del sarcoma de Ewing (FSE). Este tipo de neoplasia de la región toracopulmonar es muy poco frecuente y suele presentarse con mayor frecuencia en la población pediátrica. Objetivo. Describir algunas características de pacientes con Tumor de Askin de la Fundación Hospital La Misericordia. Materiales y métodos. Se realizó un análisis retrospectivo de los casos atendidos en una sola institución, Fundación Hospital de la Misericordia, en un lapso de 16 años. Resultados. Se encontraron 8 pacientes, 7 varones, 4 con metástasis al diagnóstico, 2 en pulmón y 2 en hueso, a 2 se les hizo resección quirúrgica completa del tumor al diagnóstico, los demás pacientes fueron llevados a biopsia y quimioterapia citoreductora previa a la cirugía para resección tumoral. Todos recibieron quimioterapia con protocolos para Sarcoma de Ewing y radioterapia en 6 casos. A la fecha están vivos 5 pacientes (62%) con una mediana de seguimiento de 32 meses; 3 de ellos tenían metástasis en el diagnóstico. De los 3 pacientes muertos, 2 no tenían metástasis en el diagnóstico, ambos recayeron y fallecieron por progresión de enfermedad; el otro abandonó el tratamiento a los 6 meses del diagnóstico. Dos pacientes en recaída recibieron quimioterapia de 2 líneas a altas dosis con rescate autólogo, uno está vivo y el otro falleció por progresión de la enfermedad. Conclusión. Se describieron las características clínicas, de laboratorio, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de este grupo de pacientes.
Summary Background. The primitive neuroectodermal tumor (TNEP) of the chest wall, or Askin tumor, is a malignant neoplasia classified within the Ewing family of tumours (FSE). This particular type of malignancy of the chest wall is rare and usually appears in the pediatric population. Objective. Describe some characteristics of patients with Askin tumor of the Fundacion Hospital de La Misericordia. Materials and methods. A retrospective analysis of cases treated at a single institution, Fundación Hospital de la Misericordia, in a 16 years period was performed. Results. 8 patients were found, 7 boys, 4 with metastases at the diagnosis, 2 in lungs and 2 in bone, 2 underwent surgery at diagnosis. For the other 6 patients surgical resection was done after chemotherapy. All patients received chemotherapy and 6 received radiotherapy. To date, 5 patients are alive (62 %) with a median follow up of 32 months; 3 of them had metastases at diagnosis. 3 patients died, 2 of which had no metastases in the diagnosis, both relapsed and died of disease progression, the other abandoned treatment at 6 months after diagnosis. Other 2 patients that relapsed received chemotherapy plus autologous transplant, one is alive and the other one died due to disease progression. Conclusion. Clinical, laboratory, diagnosis, treatment and prognosis characteristics of this patient group were described.