RESUMO

Resumen: Introducción: Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo muy heterogéneo de afecciones que tienen manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales en común. Su epidemiología está documentada en forma parcial y su etiología es muy variada. El diagnóstico se basa en la clínica, la tomografía computada de alta resolución y, en algunos casos, la histología. Objetivos: describir la población de pacientes con diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial asistidos en la Policlínica de Intersticiopatías del Hospital Pasteur en el período comprendido entre el 5 de mayo de 2017 y el 17 de mayo de 2019. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, observacional y transversal. Se utilizó un muestreo por conveniencia. Las variables analizados fueron: edad, sexo, comorbilidades, etiología, patrón tomográfico predominante, funcional respiratorio (Test de Marcha 6 Minutos y espirometría forzada con difusión de monóxido) y tratamiento instituido. Se obtuvo consentimiento informado y el trabajo fue aprobado por el Comité de Bioética del Hospital Pasteur. Resultados: 20 de los 42 pacientes asistidos eran portadores de enfermedad pulmonar intersticial. Predominó el sexo femenino (14 pacientes, 70%). La edad media fue 60 ± 16.84 años. La comorbilidad más frecuente fue el tabaquismo (13 pacientes, 65%). En 6 pacientes (30%) se identificaron exposiciones ambientales o laborales de riesgo. La etiología fue determinada en 15 pacientes (75%), siendo en 10 pacientes (50%) asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas y en 3 pacientes (15%) neumonitis por hipersensibilidad. La mayoría (11 pacientes, 55%) tuvieron patrones tomográficos inespecíficos. 94.11% tuvieron un patrón restrictivo en el estudio funcional respiratorio, predominando la restricción moderada a severa. La difusión monóxido media fue 47.25 ± 16.71%. 11 pacientes (55%) fueron tratados con corticoides sistémicos y 2 pacientes necesitaron oxígeno a permanencia. Conclusiones: Las características demográficas, etiología, patrones tomográficos y tratamiento instituidos están influenciados por un sesgo de selección, ya que una elevada proporción de pacientes son derivados desde policlínicas de enfermedades autoinmunes sistémicas. Es fundamental un manejo integral de estos pacientes porque la asociación con otras enfermedades que pueden contribuir en la sintomatología es frecuente. Las enfermedades pulmonares intersticiales encontradas son mayormente severas y de diagnóstico tardío.

Abstract: Introduction: Interstitial lung diseases are a very heterogeneous group of conditions that have common clinical, radiological and functional manifestations. Its epidemiology is partially documented and its etiology is very varied. The diagnosis is based on the clinic, high resolution computed tomography and, in some cases, histology. Objectives: to describe the population of patients diagnosed with interstitial lung disease assisted at the Hospital Pasteur Polyclinic for Interstitiopathies in the period between May 5, 2017 and May 17, 2019. Materials and methods: Descriptive, observational and cross. Convenience sampling was used. The variables analyzed were: age, sex, comorbidities, etiology, predominant tomographic pattern, respiratory function (6-minute walk test and forced spirometry with monoxide diffusion) and instituted treatment. Informed consent was obtained and the work was approved by the Bioethics Committee of the Pasteur Hospital. Results: 20 of the 42 assisted patients were carriers of interstitial lung disease. Female sex predominated (14 patients, 70%). The mean age was 60 ± 16.84 years. The most frequent comorbidity was smoking (13 patients, 65%). Environmental or occupational risk exposures were identified in 6 patients (30%). The etiology was determined in 15 patients (75%), being associated with systemic autoimmune diseases in 10 patients (50%) and hypersensitivity pneumonitis in 3 patients (15%). Most (11 patients, 55%) had nonspecific tomographic patterns. 94.11% had a restrictive pattern in the functional respiratory study, with moderate to severe restriction prevailing. The average monoxide diffusion was 47.25 ± 16.71%. 11 patients (55%) were treated with systemic corticosteroids and 2 patients required oxygen permanently. Conclusions: The demographic characteristics, etiology, tomographic patterns and instituted treatment are influenced by a selection bias, since a high proportion of patients are derived from polyclinics for systemic autoimmune diseases. Comprehensive management of these patients is essential because the association with other diseases that may contribute to the symptoms is frequent. The interstitial lung diseases found are mostly severe and late diagnosed.

Resumo: Introdução: As doenças pulmonares intersticiais são um grupo muito heterogêneo de condições que apresentam manifestações clínicas, radiológicas e funcionais comuns. Sua epidemiologia está parcialmente documentada e sua etiologia é muito variada. O diagnóstico é baseado na clínica, na tomografia computadorizada de alta resolução e, em alguns casos, na histologia. Objetivos: descrever a população de pacientes com diagnóstico de doença pulmonar intersticial atendidos no Hospital Pasteur Polyclinic for Interstitiopathies no período de 5 de maio de 2017 a 17 de maio de 2019. Materiais e métodos: descritivos, observacionais e Cruz. Amostragem por conveniência foi utilizada. As variáveis ​​analisadas foram: idade, sexo, comorbidades, etiologia, padrão tomográfico predominante, função respiratória (teste de caminhada de 6 minutos e espirometria forçada com difusão de monóxido) e tratamento instituído. O consentimento informado foi obtido e o trabalho foi aprovado pelo Comitê de Bioética do Hospital Pasteur. Resultados: 20 dos 42 pacientes assistidos eram portadores de doença intersticial pulmonar. O sexo feminino predominou (14 pacientes, 70%). A idade média foi de 60 ± 16,84 anos. A comorbidade mais frequente foi o tabagismo (13 pacientes, 65%). As exposições a riscos ambientais ou ocupacionais foram identificadas em 6 pacientes (30%). A etiologia foi determinada em 15 pacientes (75%), sendo associada a doenças autoimunes sistêmicas em 10 pacientes (50%) e pneumonite por hipersensibilidade em 3 pacientes (15%). A maioria (11 pacientes, 55%) apresentava padrões tomográficos inespecíficos. 94,11% apresentaram padrão restritivo no estudo respiratório funcional, prevalecendo restrição moderada a grave. A difusão média de monóxido foi de 47,25 ± 16,71%. 11 pacientes (55%) foram tratados com corticosteróides sistêmicos e 2 pacientes necessitaram de oxigênio permanentemente. Conclusões: As características demográficas, etiologia, padrões tomográficos e tratamento instituído são influenciados por um viés de seleção, pois uma alta proporção de pacientes é derivada de policlínica para doenças autoimunes sistêmicas. O manejo abrangente desses pacientes é essencial, pois a associação com outras doenças que podem contribuir para os sintomas é frequente. As doenças pulmonares intersticiais encontradas são na maioria graves e diagnosticadas tardiamente.

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RESUMO Objetivo Correlacionar a prevalência e o prognóstico de cada padrão de TCAR de pneumonia intersticial usual (PIU) típica, provável e indeterminada com o diagnóstico clínico multidisciplinar de doença pulmonar intersticial (DPI). Métodos Incluímos todos os pacientes com diagnóstico multidisciplinar de DPI com padrão de TCAR de PIU típica, PIU provável ou indeterminada para PIU. Dados clínicos e histopatológicos, teste de função pulmonar e status de sobrevida foram obtidos retrospectivamente. O diagnóstico final foi validado por uma equipe multidisciplinar. Resultados Foram incluídos no estudo 244 pacientes, com média de idade de 68 ± 13 anos sendo 52,5% do sexo masculino. Em um total de 106 pacientes com padrão típico de PIU, 62% tiveram o diagnóstico multidisciplinar de FPI, 20% de pneumonia por hipersensibilidade crônica (PHC) e 10% de DPI relacionada à doença do tecido conjuntivo (DPI-DTC). Dos 114 casos com provável PIU, DPI-DTC correspondeu a 39%, FPI a 31%, pneumonia intersticial descamativa a 11%, doença pulmonar relacionada a medicamentos a 9% e PHC a 8%. Nos 24 pacientes com TC indeterminada para PIU, o DPI-DTC foi o diagnóstico final em 33%, seguido por pneumonia intersticial descamativa (21%) e FPI (13%). Pacientes com PIU típica apresentaram maior probabilidade de morrer ou realizar transplante de pulmão no seguimento (17,9% e 11,3%, respectivamente). Conclusões FPI, PHC e DPI-DTC foram os principais diagnósticos diferenciais em pacientes com padrão de TCAR de PIU típica, provável e indeterminada. Pacientes com padrão de PIU típico na TCAR tiveram maior probabilidade de morrer ou realizar transplante de pulmão no seguimento.

ABSTRACT Objective To correlate the prevalence and prognosis of each HRCT pattern of typical, probable, and indeterminate usual interstitial pneumonia (UIP) with the clinical multidisciplinary diagnosis of interstitial lung disease (ILD). Methods We included all patients with a multidisciplinary diagnosis of ILD with an HRCT pattern of typical UIP, probable UIP, or indeterminate for UIP. Clinical and histopathological data, pulmonary function tests, and survival status were retrospectively obtained. The final diagnosis was validated by a multidisciplinary team. Results A total of 244 patients were included in the study, with a mean age of 68 ±13 years and being 52.5% males. In a total of 106 patients with typical UIP pattern, 62% had the multidisciplinary diagnosis of IPF, 20% had chronic hypersensitivity pneumonitis (CHP), and 10% had connective tissue disease-related ILD (CTD-ILD). Out of the 114 cases with probable UIP, CTD-ILD corresponded to 39%, IPF to 31%, desquamative interstitial pneumonia to 11%, drug-related lung disease to 9%, and CHP to 8%. In the 24 patients with CT indeterminate for UIP, CTD-ILD was the final diagnosis in 33%, followed by desquamative interstitial pneumonia (21%), and IPF (13%). Patients with typical UIP were more likely to die or had lung transplantation in the follow-up (17.9% and 11.3%, respectively). Conclusion IPF, CHP, and CTD-ILD were the main differential diagnoses in patients with HRCT patterns of typical, probable and indeterminate UIP. Patients with HRCT typical UIP pattern were more likely to die or had lung transplantation in the follow-up.

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AbstractObjective:The present study was aimed at retrospectively reviewing high-resolution computed tomography (HRCT) findings in patients with pulmonary alveolar microlithiasis in order to evaluate the frequency of tomographic findings and their distribution in the lung parenchyma.Materials and Methods:Thirteen patients (9 females and 4 males; age, 9 to 59 years; mean age, 34.5 years) were included in the present study. The HRCT images were independently evaluated by two observers whose decisions were made by consensus. The inclusion criterion was the presence of abnormalities typical of pulmonary alveolar microlithiasis at HRCT, which precludes lung biopsy. However, in 6 cases lung biopsy was performed.Results:Ground-glass opacities and small parenchymal nodules were the predominant tomographic findings, present in 100% of cases, followed by small subpleural nodules (92.3%), subpleural cysts (84.6%), subpleural linear calcifications (69.2%), crazy-paving pattern (69.2%), fissure nodularity (53.8%), calcification along interlobular septa (46.2%) and dense consolidation (46.2%).Conclusion:As regards distribution of the lesions, there was preferential involvement of the lower third of the lungs. No predominance of distribution in axial and anteroposterior directions was observed.

ResumoObjetivo:Analisar, retrospectivamente, as tomografias computadorizadas de alta resolução (TCAR) de pacientes com microlitíase alveolar pulmonar, a fim de avaliar a frequência dos padrões tomográficos e sua distribuição no parênquima pulmonar.Materiais e Métodos:O estudo incluiu 13 pacientes (9 femininos e 4 masculinos) com idades variando de 9 a 59 anos (média de 34,5 anos). Os exames foram avaliados por dois observadores, de modo independente, e os casos discordantes, resolvidos por consenso. O critério de inclusão foi a presença de anormalidades na TCAR típicas de microlitíase alveolar pulmonar, o que prescinde a necessidade de exame histopatológico. Entretanto, em 6 casos foram realizadas biópsias pulmonares.Resultados:Os achados tomográficos predominantes foram opacidades em vidro fosco e pequenos nódulos parenquimatosos, presentes em 100% dos casos, seguidos de pequenos nódulos subpleurais (92,3%), cistos subpleurais (84,6%), calcificações lineares subpleurais (69,2%), padrão de pavimentação em mosaico (69,2%), fissura nodular (53,8%), calcificação ao longo dos septos interlobulares (46,2%) e consolidações densas (46,2%).Conclusão:Quanto à distribuição dos achados, houve acometimento preferencial dos terços inferiores. Não foi observado predomínio de distribuição dos sentidos axial e anteroposterior.

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A síndrome de Mounier-Kuhn é uma doença rara, caracterizada clinicamente por infecções respiratórias de repetição. Apresentamos um relato de caso desta doença com análise da radiografia e da tomografia computadorizada de alta resolução do tórax que mostram como principais alterações aumento do calibre da traqueia, brônquios principais e bronquiectasias centrais. Estas alterações, associadas às informações clínicas, sugerem o diagnóstico.

Mounier-Kuhn syndrome is a rare disease clinically characterized by recurrent respiratory infections. The present report describes a case of this disease with analysis of chest radiography and high resolution computed tomography showing increased caliber of the trachea, main bronchi and central bronchiectasis. Such changes, in association with clinical data, suggest the diagnosis.

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As doenças pulmonares intersticiais compreendem um grupo heterogêneo de pneumopatias, com curso clínico e resposta à terapêutica variáveis. A avaliação clínica adequada, aliada ao exame radiológico do tórax, em especial a tomografia de alta resolução, podem dar subsídios suficientes para o diagnóstico de algumas destas doenças dos tipos fibrose pulmonar idiopática, pneumonia organizante criptogênica, sarcoidose, histiocitose de células de Langerhans do pulmão e linfangioleiomiomatose. Nos casos em que a avaliação clinicorradiológica não for conclusiva, a biópsia pulmonar é necessária. São ilustrados neste trabalho, casos clínicos referentes a esses grupos de afecções, com discussão da necessidade de realização ou não da biópsia pulmonar. É importante a abordagem multidisciplinar das doenças pulmonares intersticiais, realizada por profissionais experimentados no tema, para melhor elucidação etiológica e dirimir os problemas relacionados às confusões com relação aos diagnósticos encontrados.

Interstitial lung diseases comprise a heterogeneous group of pneumopaties with variable clinical courses and therapeutic responses. The proper clinical assessment together with radiological study by thoracic imaging—especially the high-resolution tomography—may provide sufficient subsidies to diagnose some of these diseases, such as idiopathic pulmonary fibrosis, cryptogenic organizing pneumonia, sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis, and lymphangioleiomyomatosis. In cases where the clinical-radiological assessment is non-conclusive, a lung biopsy is necessary. In the present work, clinical cases referring to such pathologies’ groups are illustrated and discussed on whether there is a need for carrying out a lung biopsy. It is important that a multidisciplinary approach be made on interstitial lung diseases, by professionals experienced in the subject, so to better etiological elucidation, thus sorting out problems related to errors in found diagnoses.

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Introdução: A tomografia computadorizada de alta resolução do tórax (TCAR) representa atualmente a principal técnica diagnóstica na avaliação do envolvimento pulmonar pela esclerose sistêmica (ES). Os objetivos deste estudo foram descrever os achados tomográficos e compará-los com os da radiografia de tórax. Metodologia: Foi realizado um estudo de corte transversal, em que foram avaliados 49 pacientes não tabagistas, portadores de ES. Todos os pacientes realizaram radiografia de tórax e tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR). Os seguintes achados tomográficos foram avaliados: opacidades em vidro fosco, infiltrado reticular, faveolamento, bronquiectasias de tração, envolvimento pleural e linfonodomegalias mediastinais. Resultados: Dos 49 pacientes estudados, 47 eram mulheres, com média de idade de 47,2 anos. Foram observadas alterações intersticiais em 42 (85,7%) das TCAR, enquanto 32 (65,3%) das radiografias de tórax se apresentavam alteradas. Os achados mais freqüentes à TCAR foram: infiltrado reticular (85,7%) e bronquiectasias de tração (57,1%). A radiografia convencional do tórax e a TCAR demonstraram o faveolamento em 11 (22,4%) e 26 (53,1%) casos, respectivamente. Houve boa concordância entre os dois métodos na capacidade de mostrar esse tipo de anormalidade (φ = 0,51; p<0,001). Conclusão: A ES acarreta fibrose pulmonar na maioria dos pacientes. A TCAR é mais sensível que a radiografia de tórax para a investigação do envolvimento intersticial nesta doença.

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Introdução: faveolamento é um importante fator preditivo de mortalidade na fibrose pulmonar idiopática (FPI). O objetivo deste estudo foi comparar os achados clínicos e funcionais em pacientes com e sem faveolamento. Metodologia: foi realizado um estudo de corte transversal, em que foram avaliados 41 pacientes não tabagistas, portadores de FPI. Todos os pacientes responderam um questionário padronizado (incluindo avaliação de tempo de sintomas e dispnéia) e realizaram radiografia de tórax, tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR), espirometria, oscilações forçadas, diluição com hélio e difusão com monóxido de carbono (DCO). Para uma análise mais específica das radiografias e dos exames de TCAR, os pacientes foram divididos em dois grupos: grupo A (presença de faveolamento) e grupo B (ausência de faveolamento). Resultados: dos 41 pacientes estudados, 26 eram mulheres e 15 eram homens, com média de idade de 70,8 anos. A radiografia convencional do tórax e a TCAR demonstraram o faveolamento em 26 e 34 casos, respectivamente. Houve razoável concordância entre os dois métodos na capacidade de mostrar esse tipo de anormalidade (φ=0,59; p<0,001). Foram observadas diferenças significativas na complacência dinâmica do sistema respiratório (Crs,dyn), DCO e capacidade pulmonartotal (CPT) entre os pacientes com e sem faveolamento, tanto na radiografia convencional do tórax quanto na TCAR. Para as variáveis clínicas, apenas a dispnéia associou-se ao grupo com faveolamento na radiografia de tórax. Conclusão: em portadores de FPI, os parâmetros funcionais refletem a intensidade do processo morfológico subjacente mais acuradamente queas manifestações clínicas da doença.

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