RESUMO
Objetivo: evaluar efectividad de timectomía como alternativa de tratamiento a la Miastenia Gravis (MG) en nuestro centro, entre 2007 y 2019, y cómo ha impactado en calidad de vida y manejo farmacológico. Material y Método: cohorte retrospectiva de pacientes sometidas a timectomía por equipo Cirugía Torácica del Hospital Gustavo Fricke (HGF) entre 2007 y 2019. Las variables fueron el tratamiento médico y dosis de anticolinesterásicos pre y post timectomía, y la calidad de vida medida a través de la encuesta MG-QOL15. Se utilizaron medidas de desviación estándar y comparaciones estadísticas para el análisis de estas variables, considerando estadísticamente significativo un p < 0,05. Resultados: total de 20 pacientes, mayoría mujeres jóvenes, timectomía vía transesternal. Dosis de anticolinesterásicos mostró disminución estadísticamente significativa de 5,05 a 3,06 pre y post timectomía respectivamente (p < 0,05). Encuesta MG-QOL15 media de 11,9 puntos. Discusión: Se ha demostrado que la timectomía cumple un rol importante en el manejo de la MG, otorgando una superioridad frente al tratamiento médico exclusivo. La Fundación Americana para Miastenia Gravis, recomienda el uso de la encuesta MG-QOL15 como herramienta para evaluar la calidad de vida. Existe poca literatura nacional en relación a este tema. Conclusión: La timectomía, es un procedimiento que mejora la calidad de vida de los pacientes con MG y permite reducir en forma significativa la dosis de fármacos utilizados.
Objective: To evaluate effectivity of thymectomy as an alternative treatment of MG in our center, between 2007 and 2019 and to know how it has impacted in life quality and pharmacological management. Material and Method: cohort study patients treated with thymectomy by Thoracic Surgical team from Gustavo Fricke Hospital between 2007 and 2019. The study variables were medical treatment and anticholinesterases doses before and after the thymectomy, and life quality measured through MG-QOL15 survey. Standard deviation measures and statistics comparisons were used for the analysis of these variables, considering statistically significant a p < 0.05. Results: total of 20 patients, mainly young women, thymectomy through a Trans-sternal approach. Anticholinesterase doses, showed a statistically significant decrease from 5.05 to 3.06 before and after thymectomy (p < 0.05). Discussion: It has been demonstrated that thymectomy plays an important role on the management of MG, giving a mastery against medical exclusive treatment, The American Foundation for Myasthenia Gravis recommends the use of MG-QOL15 survey as an important tool to evaluate life quality. There is a limited amount of national literature related to this topic. Conclusion: Thymectomy is a life quality changing procedure for MG patients and it helps to significantly reduce the drug doses used.
RESUMO
Objetivo: Describir la evolución clínica postquirúrgica de una serie de casos de pacientes con Miastenia Gravis juvenil (MGJ) tratados con timectomía por toraoscópica videoasistida (TVA) derecha. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo que incluyó 13 pacientes pediátricos con diagnóstico de MGJ sometidos a timectomía toracoscópica derecha en la Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional Siglo XXI de México, entre marzo de 2016 y abril de 2022. Los pacientes fueron caracterizados clínicamente y la enfermedad fue clasificada de acuerdo a los criterios de Osserman. La evolución postquirúrgica se evaluó con la clasificación de DeFilippi para determinar la proporción de pacientes con mejoría y la remisión completa. Resultados: Los pacientes incluidos fueron, en su mayoría, mujeres (84,6%) con edad promedio al diagnóstico fue de 11,1 ± 3,1 años. Las cuatro clasificaciones de MG fueron incluidas, con mayor proporción de MG generalizada leve (38,5%), seguida de ocular (23,1%) y generalizada moderada grave (23,1%). La evaluación de la progresión postquirúrgica demostró que a los tres meses de seguimiento 92,3% presentó mejorías, incluyendo la disminución del uso de medicamentos. La remisión total solo se registró en uno de los pacientes. Los pacientes que tuvieron cirugía antes de los 12 meses de evolución de la MGJ presentaron mejores resultados post timectomía por TVA. Conclusión: Se demostró la utilidad de timectomía por TVA en pacientes pediátricos mexicanos con MGJ. Nuestra experiencia agrega evidencia de que los pacientes pediátricos se benefician de la timectomía, mejorando su estado clínico y disminuyendo el uso de medicamentos y complicaciones e la enfermedad.
Objective: To describe the post-surgical clinical evolution of a case series of patients with juvenile myasthenia gravis (JMG) treated with right video-assisted thoracoscopic (TVA) thymectomy. Materials and Methods: Retrospective study that included 13 pediatric patients with JMG who underwent right TVA thymectomy at the Siglo XXI National Medical Center of Mexico between March 2016 and April 2022. Patients were clinically characterized, and the disease was classified according to Osserman's criteria. Post-surgical evolution was evaluated using the DeFilippi classification to determine the proportion of patients with improvement and complete remission. Results: The included patients were mostly women (84.6%) with a mean age at diagnosis of 11.1 ± 3.1 years. The four MG classifications were included, with the highest proportion of mild generalized MG (38.5%), followed by ocular (23.1%) and moderate-severe generalized (23.1%). The evaluation of post-surgical progression showed that after three months of follow-up, 92.3% presented improvements, including a decrease in the use of medications. Complete remission was only recorded in one of the patients. Patients who underwent surgery before 12 months of evolution of JMG had better results after TVA thymectomy. Conclusion: The usefulness of TVA thymectomy in Mexican pediatric patients with JMG was demonstrated. Our experience adds evidence that pediatric patients benefit from thymectomy by improving their clinical status and decreasing the use of medications and complications of the disease.
RESUMO
Se describe el caso clínico de un paciente de 54 años de edad, quien fue ingresado en el Hospital Docente Clínico-Quirúrgico Hermanos Ameijeiras de La Habana por presentar fiebre, hipotensión y diarrea, a lo que se añadió dificultad respiratoria complicada durante su estancia en la institución y requirió apoyo ventilatorio mecánico en la Unidad de Terapia Intensiva. Como hallazgo radiográfico se observó una sombra en el pulmón izquierdo que resultó ser un timoma; mientras que en el examen sanguíneo se comprobó hipogammaglobulinemia. Se decidió realizar timectomía convencional mediante esternotomía media, luego de lo cual evolucionó satisfactoriamente y se le dio el alta hospitalaria 10 días después.
The case report of a 54 years patient is described, who was admitted to Hermanos Ameijeiras Clinical-Surgical Teaching Hospital in Havana city due to fever, hypotension and diarrhea, to which complicated respiratory difficulty was added during his hospitalization and he required mechanical ventilator support in the Intensive Care Unit. As a radiographic finding, a shade in the left lung was observed that turned out to be a thymoma; while the blood test revealed hipogammaglobulinemia. It was decided to carry out conventional thymectomy by means of midline sternotomy, after which the patient had a favorable clinical course and was discharged from the hospital 10 days later.
RESUMO
Resumen INTRODUCCIÓN: Los síndromes paraneoplásicos son manifestaciones a distancia de las neoplasias, que se originan por mecanismos secundarios pero no por invasión tumoral. Son poco frecuentes, anteceden a la manifestación propia del tumor y desaparecen con su curación. Si bien la miastenia gravis tradicionalmente se ha relacionado con timomas, aquí se busca reportar un caso de miastenia gravis como síndrome paraneoplásico de un tumor de ovario y hacer una revisión de la bibliografía disponible referente a su diagnóstico. CASO CLÍNICO: Paciente de 46 años, con múltiples episodios de debilidad generalizada e insuficiencia ventilatoria que requirió ventilación mecánica y estancia en cuidados intensivos. Se estableció el diagnóstico clínico de miastenia gravis. A pesar del adecuado tratamiento y de la timectomía, las crisis persistieron. Al poco tiempo se le diagnosticó un adenocarcinoma seroso de ovario que se trató con cirugía y quimioterapia. Con esto desaparecieron los síntomas neurológicos, con una remisión total después de cuatro años de seguimiento, sin tratamiento médico. Para la revisión bibliográfica se emprendió una búsqueda en Medline, Cochrane, LILACS, Google Scholar y literatura gris con los términos "myasthenia gravis AND ovarian cancer". Se encontraron 18 artículos de los que se incluyeron solo dos publicaciones para la revisión completa. CONCLUSIONES: Los síndromes neurológicos, entre estos la miastenia gravis, asociados con tumores de ovario a modo de síndromes paraneoplásicos son poco frecuentes y plantean la necesidad de incluir el estudio ginecológico en pacientes con miastenia gravis de manifestación atípica.
Abstract BACKGROUND: Paraneoplastic syndromes are distant manifestations of neoplasms originated by secondary mechanisms but not by tumor invasion. They are infrequent, precede the manifestation of the tumor itself and disappear when the tumor is cured. Although myasthenia gravis has traditionally been related to thymomas, here we report a case of myasthenia gravis as a paraneoplastic syndrome of an ovarian tumor and review the available literature on its diagnosis. CLINICAL CASE: 46-year-old patient with multiple episodes of generalized weakness and ventilatory failure requiring mechanical ventilation and intensive care stay. The clinical diagnosis of myasthenia gravis was established. Despite adequate treatment and thymectomy, the crises persisted. Soon after, she was diagnosed with serous adenocarcinoma of the ovary, which was treated with surgery and chemotherapy. With this, the neurological symptoms disappeared, with total remission after four years of follow-up, without medical treatment. For the literature review a search was undertaken in Medline, Cochrane, LILACS, Google Scholar and grey literature with the terms "myasthenia gravis AND ovarian cancer". Eighteen articles were found of which only two publications were included for the full review. CONCLUSIONS: Neurological syndromes, among this myasthenia gravis, associated with ovarian tumors as paraneoplastic syndromes are rare and raise the need to include gynecological study in patients with myasthenia gravis of atypical manifestation.
RESUMO
Introducción: La miastenia grave adquirida es un trastorno de la transmisión neuromuscular, causado por la unión de autoanticuerpos con los componentes de la placa neuromuscular, más frecuentemente con el receptor de acetilcolina. Objetivo: Evaluar los resultados quirúrgicos inmediatos, obtenidos con la timectomía extendida en pacientes con miastenia grave timomatosa y no timomatosa. Métodos: Se realizó un estudio observacional, prospectivo y descriptivo para evaluar los resultados postoperatorios inmediatos de 21 pacientes intervenidos por miastenia grave entre junio de 2015 y mayo de 2020. Las variables estudiadas fueron edad, sexo, lesiones tímicas asociadas y resultados inmediatos: complicaciones y mortalidad ocurridas hasta 30 días de la intervención. Los datos fueron obtenidos de una base en Microsoft Access. Resultados: Dieciséis (76,2 por ciento) pertenecían al sexo femenino y 5 (23, 8 por ciento) al masculino. El mayor número correspondió a la MG con timoma, seguido por la MG e hiperplasia tímica (8) y uno con MG y restos tímicos. Se complicaron tres pacientes (14,3 por ciento). Uno presentó dos complicaciones: enfisema subcutáneo y septicemia, el siguiente, fiebre sin causa aparente y, el último, infección superficial de la herida. No hubo fallecidos. Conclusiones: La timectomía transesternal extendida permite extirpar el timo y la mayor parte de los tejidos adiposo y tímico aberrante, en el cuello y el mediastino. En pacientes tratados por equipos multidisciplinarios, con experiencia en esta cirugía, las complicaciones y la mortalidad tempranas usualmente son favorables(AU)
Introduction: Acquired myasthenia gravis (MG) is a neuromuscular transmission disorder caused by the union of autoantibodies and the components of the neuromuscular plaque, most frequently with the acetylcholine receptor. Objective: To assess the immediate surgical outcomes of extended thymectomy in patients with thymomatous and nonthymomatous myasthenia gravis. Methods: An observational, prospective and descriptive study was carried out to assess the immediate postoperative outcomes of 21 patients operated on for myasthenia gravis between June 2015 and May 2020. The variables studied were age, sex, associated thymic lesions, and immediate outcomes: complications and mortality that occurred up to thirty days after the intervention. The data were obtained from a Microsoft Access database. Results: Sixteen (76.2 percent) belonged to the female sex and five (23.8 percent) to the male sex. The highest number corresponded to MG with thymoma, followed by MG and thymic hyperplasia (8) and one with MG and thymic remains. Three patients (14.3 percent) were complicated. One had two complications: subcutaneous emphysema and septicemia; the next had unexplained fever; and the last one had superficial wound infection. There were no deaths. Conclusions: Extended transsternal thymectomy allows removal of the thymus and most of the adipose and aberrant thymic tissues in the neck and mediastinum. In patients treated by multidisciplinary teams, with experience in this surgery, outcomes regarding early complications and mortality are usually favorable(AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Timectomia/métodos , Doenças da Junção Neuromuscular/etiologia , Miastenia Gravis/epidemiologia , Epidemiologia Descritiva , Estudos Prospectivos , Estudos Observacionais como AssuntoRESUMO
En las dos últimas décadas la evolución de la cirugía mínimamente invasiva del tórax ha transmutado de un abordaje de tres puertos, siguiendo dos puertos hasta llegar a puerto único, conocido también como VATS Uniportal, procurando un confort mucho mejor para el paciente y resultados quirúrgicos similares. Objetivos. Presentar la técnica quirúrgica de VATS Uniportal en un hospital nacional, efectuadas por un experto internacional en este campo. Pacientes y Métodos. Se presentan dos casos clínicos quirúrgicos: El de una paciente con Miastenia Gravis a quien se le realizó timectomía por abordaje sub-xifoideo y otra paciente, a quien se le completó una lobectomía inferior derecha por hallazgos de patología posterior a la resección de un nódulo pulmonar solitario, reportado como cáncer primario de pulmón. Conclusiones. La técnica de cirugía mínimamente invasiva, VATS Uniportal, ofrece grandes beneficios para el paciente, tanto estéticos como funcionales y su aprendizaje es posible con la transmisión de conocimientos y experiencias directa con la presencia del experto o indirectas a través de la información publicada. (AU)
In the last two decades, the evolution of minimally invasive chest surgery has transmuted from a three-port approach, following two ports until reaching a single port, also known as VATS Uniportal, seeking much better comfort for the patient and similar surgical results. Objective. Present the VATS Uniportal surgical technique in a national hospital, performed by an international expert in this field. Patients and Methods. Two surgical clinical cases are presented: that of a patient with Myasthenia Gravis who underwent thymectomy through the sub-xiphoid approach and another patient, who underwent a right lower lobectomy due to findings of pathology after the resection of a pulmonary nodule. solitary, reported as primary lung cancer. Conclusions. The minimally invasive surgery technique, VATS Uniportal, offers great benefits for the patient, both aesthetic and functional and its learning is possible with the transmission of knowledge and experiences directly with the presence of the expert or indirectly through published information. (AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Idoso , Timectomia/métodos , Cirurgia Torácica Vídeoassistida/métodos , Pneumonectomia/métodos , Toracoscopia/instrumentação , Miastenia Gravis/complicaçõesRESUMO
Myasthenia Gravis (MG) is an autoimmune disease characterized by weakness and fatigability of skeletal muscles, with improvement following rest. It is a disease of great significance to the anesthesiologist because it affects the neuromuscular junction. Robotic thymectomy has come up in recent times due to the minimally invasive nature and its advantages. This presents a new set of challenges for the anesthesia team, and here we present the various anesthesia considerations and perioperative management in a series of 20 patients who underwent robotic thymectomy. As it is a recent upcoming procedure, there is a paucity of literature on this topic, and most of the available literature talks about One-Lung Ventilation (OLV) and thoracic epidurals. To our notice, this is the first literature without the use of OLV and thoracic epidural for the management of robotic thymectomy.
Assuntos
Anestesia/métodos , Miastenia Gravis/cirurgia , Bloqueio Neuromuscular/métodos , Timectomia/métodos , Adulto , Anestesia Epidural , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Ventilação Monopulmonar/métodos , Procedimentos Cirúrgicos Robóticos/métodosRESUMO
Abstract Myasthenia Gravis (MG) is an autoimmune disease characterized by weakness and fatigability of skeletal muscles, with improvement following rest. It is a disease of great significance to the anesthesiologist because it affects the neuromuscular junction. Robotic thymectomy has come up in recent times due to the minimally invasive nature and its advantages. This presents a new set of challenges for the anesthesia team, and here we present the various anesthesia considerations and perioperative management in a series of 20 patients who underwent robotic thymectomy. As it is a recent upcoming procedure, there is a paucity of literature on this topic, and most of the available literature talks about One-Lung Ventilation (OLV) and thoracic epidurals. To our notice, this is the first literature without the use of OLV and thoracic epidural for the management of robotic thymectomy.
Resumo Miastenia Gravis (MG) é uma doença autoimune que se caracteriza por fraqueza e fadiga da musculatura esquelética, com melhora após o repouso. É uma doença de grande interesse para o anestesiologista, pois compromete a junção neuromuscular. Recentemente, a timectomia robótica tem sido empregada por apresentar as vantagens da abordagem minimamente invasiva. O procedimento introduz uma série de novos desafios para a equipe de anestesia. Relatamos aqui as várias considerações anestésicas e o cuidado perioperatório em uma série de 20 pacientes submetidos a timectomia robótica. Sendo um procedimento recente, há limitada literatura discutindo esse tópico e, além disso, a maior parte da literatura disponível concentra a atenção na Ventilação Monopulmonar (VMP) e na peridural torácica. A nosso ver, este é a primeiro relato na literatura sem o emprego de VMP e peridural torácica para o manejo da timectomia robótica.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Timectomia/métodos , Bloqueio Neuromuscular/métodos , Anestesia/métodos , Miastenia Gravis/cirurgia , Ventilação Monopulmonar/métodos , Procedimentos Cirúrgicos Robóticos/métodos , Anestesia Epidural , Pessoa de Meia-IdadeRESUMO
Introducción. La miastenia grave es una enfermedad autoinmunitaria con una prevalencia mundial de 150 a 250 casos por 1 Ì000.000 de habitantes. El tratamiento recomendado para la miastenia grave sin timoma es la timectomía total, la cual es la única alternativa de curación. Métodos. Se llevó a cabo un estudio descriptivo y retrospectivo de una serie de casos de pacientes adultos con miastenia grave sin timoma sometidos a timectomía, durante el periodo de 2010 a 2017. En el análisis estadístico descriptivo, se utilizaron frecuencias absolutas y porcentajes para las variables cualitativas y, para las variables cuantitativas, se utilizaron la mediana y el rango intercuartílico. Resultados. Veintiocho pacientes con miastenia grave sin timoma se sometieron a timectomía desde el año 2010 hasta el 2017. Se categorizaron según la clasificación del estado posterior a la intervención de la Myasthenia Gravis Foundation of America y se evidenció que 4 (14,3 %) pacientes presentaban remisión completa y el grado 3 de manifestaciones clínicas mínimas fue el más frecuente en 19 (67,9 %); 26 (92,9 %) tuvieron mejoría con respecto al cambio del estado clínico, en 2 (7,1 %) no se documentaron cambios y en ningún paciente hubo empeoramiento, exacerbación o muerte secundaria a la enfermedad. Conclusiones. A lo largo de siete años se practicó timectomía a 28 pacientes con diagnóstico de miastenia grave sin timoma, aproximadamente, en el 15 % de los pacientes hubo remisión completa, el grado 3 de manifestaciones mínimas fue el más frecuente y el 93 % presentó mejoría de su estatus clínico.
Assuntos
Humanos , Miastenia Gravis , Cirurgia Torácica , Timectomia , Resultado do TratamentoRESUMO
ABSTRACT Objective: To evaluate the results of resection of tumors of the thymus by robotic thoracic surgery, analyzing the extent of resection, postoperative complications, time of surgery, and length of stay. Methods: Retrospective study from a database involving patients diagnosed with a tumor of the thymus and undergoing robotic thoracic surgery at one of seven hospitals in Brazil between October of 2015 and June of 2018. Results: During the study period, there were 18 cases of resection of tumors of the thymus: thymoma, in 12; carcinoma, in 2; and carcinoid tumor, in 1; high-grade sarcoma, in 1; teratoma, in 1; and thymolipoma, in 1. The mean lesion size was 60.1 ± 32.0 mm. Tumors of the thymus were resected with tumor-free margins in 17 cases. The median (interquartile range) for pleural drain time and hospital stay, in days, was 1 (1-3) and 2 (2-4), respectively. There was no need for surgical conversion, and there were no major complications. Conclusions: Robotic thoracic surgery for resection of tumors of the thymus has been shown to be feasible and safe, with a low risk of complications and with postoperative outcomes comparable to those of other techniques.
RESUMO Objetivo: Avaliar os resultados da ressecção de tumores tímicos por cirurgia torácica robótica, verificando a radicalidade da ressecção, complicações pós-operatórias, tempo de cirurgia e tempo de internação. Métodos: Estudo retrospectivo a partir de um banco de dados envolvendo pacientes com diagnóstico de tumor tímico e submetidos à cirurgia torácica robótica em sete hospitais no Brasil entre outubro de 2015 e junho de 2018. Resultados: Durante o período estudado, houve 18 casos de ressecção de tumores tímicos (timomas, em 12; carcinoma tímico, em 2; e tumor carcinoide tímico, sarcoma tímico de alto grau, teratoma tímico e timolipoma, em 1 cada). A média do tamanho das lesões foi de 60,1 ± 32,0 mm. Tumores tímicos foram ressecados com margens livres em 17 casos. As medianas (intervalos interquartis) de tempo de dreno pleural e de internação, em dias, foram 1 (1-3) e 2 (2-4), respectivamente. Não houve necessidade de conversão cirúrgica nem complicações maiores. Conclusões: A cirurgia torácica robótica para a ressecção de tumores tímicos demonstrou ser factível e segura, com baixo risco de complicações e desfechos pós-operatórios comparáveis aos de outras técnicas.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Timoma/cirurgia , Neoplasias do Timo/cirurgia , Procedimentos Cirúrgicos Torácicos/métodos , Procedimentos Cirúrgicos Robóticos/métodos , Tomografia Computadorizada por Raios X , Estudos Retrospectivos , Resultado do TratamentoRESUMO
Se presenta el caso clínico de un paciente de 50 años de edad, quien acudió a la consulta de Oncología del Hospital General Docente Dr Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba, por presentar un tumor tímico de 4 meses de evolución. Se le realizó timectomía y linfadenectomía mediastinal, así como una biopsia que indicó la presencia de carcinoma tímico de tipo linfoepitelioma (II) de alto grado de malignidad, estadio IVA; por tal razón se decidió efectuar tratamiento con quimioterapia y radioterapia. Debido a la persistencia del tumor se planificó la segunda línea de quimioterapia, pero el paciente falleció.
The case report of a 50 year-old patient is presented who visited the Oncology department of Dr Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba, due to a 4 months thymic tumor. A thymectomy and mediastinal lymphadenectomy were carried out , as well as a biopsy which indicated the presence of thymic carcinoma, type II lymphoepithelioma of high degree of malignancy, stage IV A; for such a reason it was decided to carry out a treatment with chemotherapy and radiotherapy. Due to the tumor persistence the second chemotherapy line was planned, but the patient died.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Timectomia , Timoma/patologia , Neoplasias do Timo , Radioterapia , Biópsia de Linfonodo Sentinela , Excisão de LinfonodoRESUMO
Las enfermedades autoinmunes del sistema nervioso periférico son frecuentes en pediatría. Las más importantes son el síndrome de Guillain-Barré, la miastenia gravis juvenil y la dermatomiositis juvenil. Tienen en común ser causadas por acción de anticuerpos específicos que producen la signología clínica, reacción que puede ser gatillada por un cuadro viral o bacteriano, como ocurre principalmente en SGB. La polineuropatía aguda inflamatoria desmielinizante es más frecuente. Existe también la forma axonal motora. Ambas tienen clínica progresiva ascendente. El tratamiento específico es la inmunoglobulina 2 g/ kg. La miastenia gravis juvenil se expresa por signos oculares, generalizados y fatigabilidad fluctuante. Puede comprometer la función respiratoria desencadenando crisis miasténica. Se trata con anticolinesterásicos, corticoides, inmunoglobulinas e inmunosupresores. La timectomía ha mostrado recientemente su efectividad. La dermatomiositis juvenil se expresa por signos cutáneos y musculares. Se diagnostica por elevación de enzimas musculares, biopsia y resonancia musculares y se trata con corticoides, inmunoglobulinas e inmunosupresores. Tanto el síndrome de Guiilain-Barré, como la miastenia gravis y la dermatomiositis juvenil, tienen buen pronóstico.
Autoimmune diseases of the peripheral nervous system are common in pediatrics. Guillain-Barré syndrome, juvenile myasthenia gravis, and juvenile dermatomyositis are the most important. Their common pathogenesis involves the action of specific autoantibodies which are frequently triggered by viral or bacterial infection. Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy is the most frequent pathological feature. There is also a motor axonal form. Both have a progressive ascending clinical course. The specific treatment is immunoglobulin 2 g/kg. Juvenile myasthenia gravis is expressed by ocular signs and generalized and fluctuating fatigability. It can involve respiratory functions triggering a myasthenic crisis. It is treated with anticholinesterase agents, corticosteroids, immunoglobulins, and immunosuppressants. Thymectomy has recently shown effectiveness. Juvenile dermatomyositis is expressed by skin and muscle signs. Elevated muscle enzymes, muscle biopsy, and magnetic resonance imaging contribute to the diagnosis. It is treated with corticosteroids, immunoglobulins, and immunosuppressants. All three disorders, Guillain-Barré, juvenile myasthenia gravis, and juvenile dermatomyositis have a good prognosis.
Assuntos
Humanos , Síndrome de Guillain-Barré/diagnóstico , Dermatomiosite/diagnóstico , Miastenia Gravis/diagnóstico , Prognóstico , Imunoglobulinas , Prednisona/uso terapêutico , Inibidores da Colinesterase/uso terapêutico , Corticosteroides/uso terapêutico , Síndrome de Guillain-Barré/tratamento farmacológico , Dermatomiosite/tratamento farmacológico , Miastenia Gravis/tratamento farmacológicoRESUMO
Resumen: La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que puede alterar las capacidades físicas de los pacientes. La timectomía es una de las opciones terapéuticas. Su postoperatorio puede ser complicado por la propia enfermedad o por lesiones intraoperatorias de estructuras nerviosas. Presentamos a una mujer de 66 años intervenida de timectomía por timoma que causa miastenia gravis. Durante la intervención se reseca el nervio frénico izquierdo. En el postoperatorio inmediato presenta insuficiencia respiratoria aguda, por lo que se realiza ecografía pulmonar anodina y ecografía diafragmática que muestra fracción de acortamiento de 10% en el lado derecho y ausencia de contractilidad en el lado izquierdo. La paciente precisó ventilación mecánica no invasiva durante seis días y traqueotomía para avanzar en el destete respiratorio, siendo dada de alta a planta finalmente en respiración espontánea con cánula fenestrada por traqueotomía. La ecografía diafragmática supone una técnica diagnóstica disponible a la cabecera del paciente, útil en situaciones urgentes gracias a su rápida realización y a que complementa la valoración clínica en el diagnóstico de la insuficiencia respiratoria aguda postquirúrgica.
Abstract: Myasthenia gravis is an autoimmune disease that can alter the physical abilities of patients. Thymectomy is one of the therapeutic options. The postoperatory may be complicated by the disease itself or by intraoperative lesions of nerve structures. Case of 66-year-old woman with myasthenia gravis undergoing thymectomy. The left phrenic nerve was resected. In the immediate postoperative period, the patient presented acute respiratory failure. A lung ultrasound is performed, being anodyne. The diaphragmatic ultrasound proved a 10% of thickening fraction on the right side and absence of contractility on the left side. The patient required non-invasive mechanical ventilation for six days, tracheotomy was performed to succeed the respiratory weaning. The patient was transferred to ward in spontaneous ventilation. The diaphragmatic ultrasound is a useful and portable diagnostic technique, mainly in urgent situations due to the rapidity of its implementation. It complements the clinical assessment in the diagnosis of acute postoperative respiratory failure.
Resumo: A miastenia gravis é uma doença auto-imune que pode alterar as capacidades físicas dos pacientes. A timectomia é uma das opções de tratamento. O pós-operatório pode ser complicado pela própria doença ou por lesões intra-operatória de estruturas nervosas. Apresentamos uma mulher de 66 anos submetida a timectomia por timoma que causa miastenia gravis. Durante a cirurgia, o nervo frênico esquerdo é ressecado. No pós-operatório imediato, a paciente apresentou insuficiência respiratória aguda, de modo que foram realizadas uma ultrassonografia pulmonar anódino e ecografia diafragmática, mostrando uma fração de encurtamento de 10% no lado direito e ausência de contratilidade no lado esquerdo. A paciente requeriu de ventilação mecânica não invasiva por 6 dias e a realização de uma traqueotomia para avançar no desmame respiratório, sendo dada de alta da UTI respirando espontâneamente com uma cânula de traqueostomia fenestrada. O ultrassom diafragmático é uma técnica de diagnóstico disponível à beira do leito, útil em situações urgentes devido à rapidez do seu desempenho e que complementa a avaliação clínica no diagnóstico de insuficiência respiratória aguda pós-operatória.
RESUMO
La miastenia gravis (MG) es un trastorno autoinmune caracterizado por debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos debida a la disfunción de la unión neuromuscular. Se presenta el caso de una adolescente de 11 años de edad, con diagnóstico de miastenia gravis de tipo bulbar. La paciente presentó dos crisis de MG previamente diagnosticadas de manera equivocada como crisis asmáticas. Recibió tratamiento con inmunoglobulina humana, corticoides, piridostigmina y timectomía. Se discute la evolución clínica y riesgos atribuibles a situaciones sociales que pueden retrasar el diagnóstico y su manejo efectivo.
Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disorder characterized by weakness and fatigability of the skeletal muscles due to dysfunction of the neuromuscular junction. We report the case of an 11-year-old girl diagnosed with bulbar myasthenia gravis. The patient had two previous crises of myasthenia gravis erroneously diagnosed as asthma attacks. She received treatment with human immunoglobulin, corticosteroids, pyridostigmine and thymectomy. We discuss the clinical course and the risks attributable to social situations that can delay the diagnosis and its effective management.
RESUMO
Introducción. La miastenia grave es una enfermedad autoinmunitaria mediada por anticuerpos. Entre 10 y 15 % de quienes la padecen tienen timoma y su presencia se asocia con una mayor gravedad de los síntomas, crisis miasténicas y fracaso del tratamiento de primera línea. La timectomía se recomienda en pacientes jóvenes con miastenia grave generalizada y en todos los pacientes con timoma. Caso clínico. Se presenta el caso de una mujer de 43 años que, en el 2005, presentó una primera crisis miasténica asociada con un timoma invasor que se trató con timectomía y radioterapia. Durante los siguientes tres años, presentó síntomas graves y dos crisis más, que obligaron a suministrarle respiración mecánica asistida e inmunoglobulina. Al cabo del tratamiento, no se evidenciaron signos de recurrencia en las tomografías de tórax con contraste. Entre el 2009 y el 2012, la gravedad de los síntomas fue menor. En el 2013, estos se exacerbaron y una resonancia magnética de tórax con contraste reveló una lesión en el mediastino anterior, ya observada en el 2011, sugestiva de tejido residual o fibrosis. Se inició el tratamiento usual con inmunoglobulina y se hizo una tomografía por emisión de positrones cuyos resultados no fueron concluyentes, por lo que se llevó a cabo una nueva resección y se constató que no había recurrencia del tumor. Conclusiones. Los pacientes con miastenia grave y aquellos con timoma asociado, deben someterse a la timectomía como parte del tratamiento. Sin embargo, la exacerbación de los síntomas o su reaparición después del procedimiento no necesariamente implica una nueva alteración en el timo.
Introduction: Myasthenia gravis is an antibody-mediated autoimmune disease. Approximately 10-15% of patients present with a thymoma, the presence of which is associated with greater severity of symptoms, myasthenic crisis, and irresponsiveness to front-line therapy. A thymectomy is recommended in young patients with generalized myasthenia gravis and in all patients presenting with thymoma. Clinical case: The patient was a 43-year-old woman, who first showed symptoms of myasthenic crisis in 2005 and presented with invasive thymoma managed with thymectomy and radiotherapy. In the subsequent three years, the patient presented with severe symptoms and two myasthenic crises that required mechanical ventilation and immunoglobulin treatment. Contrast chest computed tomography examinations showed no recurrence. Between 2009 and 2012, the patient experienced decreased symptom severity. In 2013, the patient presented with an exacerbation of symptoms; a contrast chest magnetic resonance scan showed a lesion in the anterior mediastinum, previously observed in 2011, suggestive of residual tissue as opposed to fibrosis. Regular management was started with immunoglobulins; a positron emission tomography scan was inconclusive, requiring a new resection, which showed no evidence of tumor recurrence. Conclusions: Patients with myasthenia gravis and those with myasthenia-related thymoma both share thymectomy as an element of treatment. However, following the procedure, exacerbation or reappearance of symptoms does not necessarily represent new alterations in the thymus.
Assuntos
Adulto , Feminino , Humanos , Complicações Pós-Operatórias/etiologia , Timectomia , Timoma/cirurgia , Neoplasias do Timo/cirurgia , Miastenia Gravis/etiologia , Complicações Pós-Operatórias/cirurgia , Complicações Pós-Operatórias/tratamento farmacológico , Complicações Pós-Operatórias/diagnóstico por imagem , Timoma/patologia , Timoma/radioterapia , Neoplasias do Timo/patologia , Neoplasias do Timo/radioterapia , Imageamento por Ressonância Magnética , Terapia Combinada , Progressão da Doença , Tomografia por Emissão de Pósitrons , Diagnóstico Diferencial , Mediastino/diagnóstico por imagem , Miastenia Gravis/cirurgia , Miastenia Gravis/tratamento farmacológico , Miastenia Gravis/diagnóstico por imagem , Invasividade Neoplásica , Recidiva Local de Neoplasia/diagnósticoRESUMO
Objetivos: Evaluar la evidencia publicada sobre la efectividad de la Timectomía en pacientes con miastenia gravis no timomatosa. Metodología: Revisión sistemática de la literatura de trabajos publicados entre 01/2003 y 01/2015. Palabras clave: “Miastenia Gravis” “Timectomía” y “Timoma”. Buscadores utilizados: Lilacs y Pubmed. Tipos de estudios incluidos: Ensayos clínicos (EC) randomizados, EC no randomizados, Cohortes (prospectivas y retrospectivas) que compararan diferentes técnicas quirúrgicas entre sí o con tratamiento médico en sujetos mayores de 18 años con diagnostico de Miastenia Gravis Autoinmune no timomatosa. Se excluyeron reportes de casos. El tipo de intervención evaluada fue la timectomía en todas sus modalidades. Outcome evaluado: mejoría del estatus clínico miasténico posterior a la timectomía. Resultados: La búsqueda por palabras clave seleccionó 391 artículos, de los cuales se excluyeron 325 de acuerdo a los criterios de inclusión y exclusión. Se seleccionaron para análisis 66 articulos: 5 estudios prospectivos (un ensayo clínico no controlado y 4 cohortes prospectivas) y 61 retrospectivos (4 serie de casos, 27 estudios de cohorte única, 24 estudios de cohortes, 6 cohorte con grupo control). 63/66 estudios cuantifican severidad de MG por escala clínica de la Fundación Americana de Miastenia Gravis (MGFA). En 50% de los estudios la timectomía se realiza a mas de 24 meses del diagnóstico de MG. Solo 15/66 estudios realizan una pauta prefijada de tratamiento medico preoperatorio. Se detecto tejido tímico ectópico en 18/66 estudios. El estatus clínico post timectomía a largo plazo fue evaluado usando los criterios de MGFA Post Intervention Status (1) en 56% (37/66) de los estudios, MGFA Clinical Classification (1) 6% (4/66), criterios de Keynes (69) en 3% de los estudios (2/66), clasificación de De Fillipi (69) 6% (4/66) de los estudios y criterios establecidos por lo propios autores 21,2% (14/66). Conclusión: La indicación y la oportunidad de la timectomía en la Miastenia Gravis no timomatosa es aún motivo de polémica y no hay suficiente evidencia al día de hoy para laudar el tema, independientemente de la práctica asistencial habitual de algunos centros de referencia. Sin embargo, la tendencia que surge de los múltiples estudios disponibles muestra: un beneficio (mejoría/remisión) de la timectomía versus no timectomía, buenos resultados con las nuevas técnicas mínimamente invasivas, favorable de la timectomía temprana en pacientes con anticuerpos antirreceptores de acetilcolina positivos (AChRA +) y el rol crecientemente importante de la resección de tejido tímico ectópico.
Background: Thymectomy is a frequently used treatment for myasthenia gravis (MG) and is virtually always indicated in MG patients who have a thymoma. However, the evidence for thymectomy in non-thymomatous MG remains less certain. Objectives: Evaluate the published evidence on the effectiveness of thymectomy in patients with non-thymomatous myasthenia gravis. Methods: Systematic review of the literature published between 01/2003-01/2015. Keywords: “Myasthenia Gravis” “Thymectomy” and “Thymoma”. Search Tools used: Lilacs and Pubmed. Search method: 2 authors read all retrieved abstracts and reviewed the full texts of potentially relevant articles. Selection criteria: randomized clinical trials, non-randomized clincal trials, Cohort (prospective and retrospective) of different surgical modalitis of thymectomy against no treatment or any medical treatment, and thymectomy plus medical treatment against medical treatment alone, in people with non-thymomatous MG older than 18 years old. Case reports were excluded. Outcome assessed: improvement of myasthenic clinical status after thymectomy. Results: The primary search keywords provided 391 articles, of which 325 were excluded according to de proposed inclusion and exclusion criteria. We selected 66 articles: 5 prospective articles (1 non-randomized non-controlled clinical trial, 4 prospective cohort) and 61 retrospective (4 case series study, 27 single cohort study, 24 cohort study, 6 cohort study with a control group). 63/66 studies measure severity of MG using MGFA (Myasthenia Gravis Foundation of America) clinical classification. In 50% of the studies thymectomy was performed after at least 24 months since diagnose of MG. Only 15/66 studies had a predetermined pattern of pre-thymectomy medical treatement. Ectopic thymic tissue was detected in 18/66 studies. The long term clinical status post thymectomy was assessed using the MGFA Post Intervention Status (1) in 56% (37/66) of the studies, MGFA Clinical Classification (1) 6% (4/66), Keynes criteria (69) in 3% of studies (2/66), classification of De Filippi (69) 6% (4/66), and according to self proposed criteria in 21.2% (14/66) of studies. Conclusion: The indication and timing of thymectomy in non thymomatous myasthenia gravis is still under debate and there is insufficient evidence to date to provide evidence based clinical practice parameters, regardless of clinical practice on experienced centers. However, the trend that emerges from available studies shows: benefit on clinical outcome (improvement/remission) regarding thymectomy in non thymomatous myasthenia gravis, promising good results with the new minimally invasive techniques and draws attention to the favorable impact of early thymectomy in AChRA + patientes as well as the increasingly important role of ectopic thymic tissues.
RESUMO
Summary Objective: to determine the clinical profile of patients with myasthenia gravis (MG); followed at the Neuromuscular Diseases Clinic of the University Hospital, Federal University of Minas Gerais, Brazil, and to compare it with other Brazilian case series. Methods: sociodemographic and clinical data were collected from patients, and a systematic literature review performed, focusing on national studies on the clinical profile of MG patients. Results: sixty nine patients were enrolled in the study. Fifty five (91%) subjects were female and the mean age (SD) was 37.6 (±11.4) years. The mean disease duration was 14.1 years. Regarding treatment, prednisone was the most used strategy (64%), followed by the use of azathioprine (43%). There was no difference between thymectomized (42) and non-thymectomized (27) patients regarding disease severity and medication use. Conclusion: clinical and socio-demographic features of this MG sample from a University-based clinic resemble those reported in other Brazilian series and in the international literature. .
Objetivo: determinar o perfil clínico dos pacientes com miastenia gravis (MG) atendidos na Clínica de Doenças Neuromusculares do Serviço de Neurologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, e comparar com outras séries de casos brasileiras. Métodos: foram coletados dados clínicos e sociodemográficos dos pacientes, e realizada revisão sistemática de literatura, focando em estudos nacionais sobre o perfil clínico de pacientes com MG. Resultados: sessenta e nove pacientes participaram do estudo, sendo 55 (91%) do sexo feminino, e a média de idade (desvio-padrão) de 37,6 (±11,4) anos. O tempo médio de doença foi de 14,1 anos. Em relação ao tratamento, o uso isolado de prednisona foi a estratégia mais adotada (64%), seguida do uso de azatioprina (43,3%). Não houve diferença entre os pacientes timectomizados (47) e não timectomizados (22) no que diz respeito à gravidade da doença e ao tratamento. Conclusão: as características clínicas e sociodemográficas da presente amostra de pacientes com MG de um serviço universitário assemelham-se às características de outras séries brasileiras e da literatura internacional. .
Assuntos
Adolescente , Adulto , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Adulto Jovem , Miastenia Gravis/diagnóstico , Brasil , Estudos Transversais , Hospitais Universitários , Miastenia Gravis/terapia , Índice de Gravidade de Doença , Fatores Socioeconômicos , TimectomiaRESUMO
Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disorder affecting neuromuscular transmission leading to generalized or localized muscle weakness due most frequently to the presence of autoantibodies against acetylcholine receptors in the postsynaptic motor end-plate. Myasthenic crisis (MC) is a complication of MG characterized by worsening muscle weakness, resulting in respiratory failure that requires intubation and mechanical ventilation. It also includes postsurgical patients, in whom exacerbation of muscle weakness from MG causes a delay in extubation. MC is a very important, serious, and reversible neurological emergency that affects 20–30% of the myasthenic patients, usually within the first year of illness and maybe the debut form of the disease. Most patients have a predisposing factor that triggers the crisis, generally an infection of the respiratory tract. Immunoglobulins, plasma exchange, and steroids are the cornerstones of immunotherapy. Today with the modern neurocritical care, mortality rate of MC is less than 5%.
Miastenia grave (MG) é um distúbio autoimune que afeta principalmente a transmissão neuromuscular, levando a fraqueza muscular generalizada ou localizada. É devida mais frequentemente à presença de auto-anticorpos anti-receptores de acetilcolina na fenda pós-sináptica da placa motora. A crise miastênica (CM) é uma complicação da MG caracterizada por piora da fraqueza muscular, resultando en falência respiratória, o que requer entubação endotraqueal e ventilação mecânica. Isto ocorre também em pacientes pós-cirúrgicos, em que há piora da fraqueza muscular devido à MG, causando um atraso na extubação. MC é uma emergência neurológica importante, séria e reversível que afeta 20–30% dos pacientes miastênicos, usualmente duranteo primeiro ano de enfermidade, podendo a crise miastênica ser a manifestação inicial da MG. A maioria dos pacientes tem fatores predisponentes que desencadeiam a crise, geralmente uma infecção do trato respiratório. Imunoglobulina, plasmaférese e esteróides são a pedra angular da imunoterapia. Hoje, dentro da terapia neurocrítica, a taxa de mortalidade na CM é menor que 5%.
Assuntos
Humanos , Miastenia Gravis , Diagnóstico Diferencial , Miastenia Gravis/diagnóstico , Miastenia Gravis/fisiopatologia , Miastenia Gravis/terapia , Fatores de Risco , Índice de Gravidade de DoençaRESUMO
Introducción: el timoma describe las neoplasias que no presentan atipia manifiesta del componente epitelial, cuando se exhibe claramente atipia citológica se le conoce como carcinoma tímico, y la cirugía es el tratamiento de elección. Nuestro objetivo es evaluar la eficacia de la timectomía en los enfermos con tumores epiteliales del timo (timoma, carcinoma tímico). Métodos: se estudiaron 26 enfermos entre enero 2007 a enero 2012 que, con este diagnostico, fueron operados en nuestro centro. Resultados: la miastenia gravis estuvo presente en 16 (61,5 por ciento) pacientes, de ellos en el posoperatorio se extubaron 11 (68,7 por ciento) después de 12 horas. La esternotomía total fue el abordaje principal 13 (50 por ciento), cuando la lesión era superior a los 7 centímetros fue más probable la ampliación a un hemitórax. Cuando se necesitó resección de pulmón, pericardio o ambos, el tiempo quirúrgico fue superior a los 120 minutos. Se complicaron 7 (29,6 por ciento), de ellos 5 (71,4 por ciento) de causa respiratoria. En 19 (73,9 por ciento) los tumores se clasificaron como estadio I de Masaoka y en 6 (23,1 por ciento) hubo carcinoma tímico.Tuvimos 1 fallecido (3,8 por ciento). Todos los miasténicos tuvieron remisión completa o farmacológica, en 2 hubo recidiva local y en ninguno fallecimiento durante el seguimiento. Conclusiones: la timectomía transesternal es el tratamiento de elección, y se necesita ampliar a un hemitórax cuando la lesión es más de 7 cm con resección de pericardio, pulmón o ambos. En este caso, se obtendrán resultados favorables en los miasténicos y en el control del tumor durante el seguimiento(AU)
Introduction: Thymomea describes the neoplasias that do not present evident atypia of the epithelial component; the clear cytological atypia indicated thymic carcinoma and surgery is the treatment of choice. The objective of this paper was to evaluate the efficacy of thymectomy aimed at patients with epithelial tumors in the thymus (thymoma, thymic carcinoma). Methods: Twenty six patients under study from January 2007 to January 2012, they were operated on after this diagnosis. Results: Myasthenia gravis was present in 16 patients (61.5 percent), 11 of them (68.7 percent) were removed their intubation after 12 hours of surgery. Total sternotomy was the main approach in 13 patients (50 percent); in case of an over 7cm long injure, the approach was extended to hemithorax. Resection of lung, pericardium or both required more than 120min surgical time. Seven patients (29.6 percent) suffered complications, 5 of them (71.4 percent) respiratory complications. Nineteen patients (73.9 percent) had Masaoka's staging I tumors whereas 6 (23.1 percent) had thymic carcinoma. One patient died (3.8 percent). All these patients with myasthenia gravis showed complete or pharmacological remission, 2 experienced local relapse and no patient died in the follow-up period. Conclusions: Transsternal thymectomy is the treatment of choice. It is required to extend it to hemithorax when there is an over 7 cm long injure, with resection of the pericardium, the lung or both. In this case, the favorable results will be achieved in myasthenic patients and in the tumor control during the follow-up phase(AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto Jovem , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Neoplasias do Timo/cirurgia , Timoma/cirurgia , Timectomia/métodos , Estudos Prospectivos , Resultado do TratamentoRESUMO
Introducción: el timoma describe las neoplasias que no presentan atipia manifiesta del componente epitelial, cuando se exhibe claramente atipia citológica se le conoce como carcinoma tímico, y la cirugía es el tratamiento de elección. Nuestro objetivo es evaluar la eficacia de la timectomía en los enfermos con tumores epiteliales del timo (timoma, carcinoma tímico). Métodos: se estudiaron 26 enfermos entre enero 2007 a enero 2012 que, con este diagnostico, fueron operados en nuestro centro. Resultados: la miastenia gravis estuvo presente en 16 (61,5 por ciento) pacientes, de ellos en el posoperatorio se extubaron 11 (68,7 por ciento) después de 12 horas. La esternotomía total fue el abordaje principal 13 (50 por ciento), cuando la lesión era superior a los 7 centímetros fue más probable la ampliación a un hemitórax. Cuando se necesitó resección de pulmón, pericardio o ambos, el tiempo quirúrgico fue superior a los 120 minutos. Se complicaron 7 (29,6 por ciento), de ellos 5 (71,4 por ciento) de causa respiratoria. En 19 (73,9 por ciento) los tumores se clasificaron como estadio I de Masaoka y en 6 (23,1 por ciento) hubo carcinoma tímico.Tuvimos 1 fallecido (3,8 por ciento). Todos los miasténicos tuvieron remisión completa o farmacológica, en 2 hubo recidiva local y en ninguno fallecimiento durante el seguimiento. Conclusiones: la timectomía transesternal es el tratamiento de elección, y se necesita ampliar a un hemitórax cuando la lesión es más de 7 cm con resección de pericardio, pulmón o ambos. En este caso, se obtendrán resultados favorables en los miasténicos y en el control del tumor durante el seguimiento(AU)
Introduction: Thymomea describes the neoplasias that do not present evident atypia of the epithelial component; the clear cytological atypia indicated thymic carcinoma and surgery is the treatment of choice. The objective of this paper was to evaluate the efficacy of thymectomy aimed at patients with epithelial tumors in the thymus (thymoma, thymic carcinoma). Methods: Twenty six patients under study from January 2007 to January 2012, they were operated on after this diagnosis. Results: Myasthenia gravis was present in 16 patients (61.5 percent), 11 of them (68.7 percent) were removed their intubation after 12 hours of surgery. Total sternotomy was the main approach in 13 patients (50 percent); in case of an over 7cm long injure, the approach was extended to hemithorax. Resection of lung, pericardium or both required more than 120min surgical time. Seven patients (29.6 percent) suffered complications, 5 of them (71.4 percent) respiratory complications. Nineteen patients (73.9 percent) had Masaoka's staging I tumors whereas 6 (23.1 percent) had thymic carcinoma. One patient died (3.8 percent). All these patients with myasthenia gravis showed complete or pharmacological remission, 2 experienced local relapse and no patient died in the follow-up period. Conclusions: Transsternal thymectomy is the treatment of choice. It is required to extend it to hemithorax when there is an over 7 cm long injure, with resection of the pericardium, the lung or both. In this case, the favorable results will be achieved in myasthenic patients and in the tumor control during the follow-up phase(AU)