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OBJECTIVES: This pilot study investigated the safety and efficacy of a novel shunt surgery combined with foam sclerotherapy of varices in patients with prehepatic portal hypertension. METHODS: Twenty-seven patients who were diagnosed with prehepatic portal hypertension and underwent shunt surgeries were divided into three groups by surgery type: shunt surgery alone (Group A), shunt surgery and devascularization (Group B), and shunt surgery combined with foam sclerotherapy (Group C). Between-group differences in operation time, intraoperative blood loss, portal pressure decrease, postoperative complications, rebleeding rates, encephalopathy, mortality rates and remission of gastroesophageal varices were compared. RESULTS: Groups A, B and C had similar operation times, intraoperative bleeding, and portal pressure decrease. The remission rates of varices differed significantly (p<0.001): one patient in Group A and 6 patients in Group B had partial response, and all 9 patients in Group C had remission (2 complete, 7 partial). Two Group A patients and one Group B patient developed recurrent gastrointestinal bleeding postoperatively within 12 months. No postoperative recurrence or bleeding was observed in Group C, and no sclerotherapy-related complications were observed. CONCLUSIONS: Shunt surgery combined with foam sclerotherapy obliterates varices more effectively than shunt surgery alone does, decreasing the risk of postoperative rebleeding from residual gastroesophageal varices. This novel surgery is safe and effective with good short-term outcomes.

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ABSTRACT Normal pressure hydrocephalus (NPH) is a syndrome characterized by the triad of gait disturbance, mental deterioration and urinary incontinence, associated with ventriculomegaly and normal cerebrospinal fluid (CSF) pressure. The clinical presentation (triad) may be atypical or incomplete, or mimicked by other diseases, hence the need for supplementary tests, particularly to predict postsurgical outcome, such as CSF tap-tests and computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI). The CSF tap-test, especially the 3 to 5 days continuous external lumbar drainage of at least 150 ml/day, is the only procedure that simulates the effect of definitive shunt surgery, with high sensitivity (50-100%) and high positive predictive value (80-100%). According to international guidelines, the following are CT or MRI signs decisive for NPH diagnosis and selection of shunt-responsive patients: ventricular enlargement disproportionate to cerebral atrophy (Evans index >0.3), and associated ballooning of frontal horns; periventricular hyperintensities; corpus callosum thinning and elevation, with callosal angle between 40º and 90º; widening of temporal horns not fully explained by hippocampal atrophy; and aqueductal or fourth ventricular flow void; enlarged Sylvian fissures and basal cistern, and narrowing of sulci and subarachnoid spaces over the high convexity and midline surface of the brain. On the other hand, other imaging methods such as radionuclide cisternography, SPECT, PET, and also DTI or resting-state functional MRI, although suitable for NPH diagnosis, do not yet provide improved accuracy for identifying shunt-responsive cases.

RESUMO. A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é uma síndrome caracterizada por alteração da marcha, transtorno mental-cognitivo e incontinência urinária, associados a ventriculomegalia e pressão liquórica normal. A apresentação clínica (tríade) pode ser atípica ou incompleta, ou pode ser mimetizada por outras doenças, daí a necessidade de testes suplementares, principalmente para predição do resultado cirúrgico, tais como teste da punção lombar e tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MR) de crânio. O teste da punção liquórica lombar, especialmente a drenagem externa contínua (≥150 ml/dia, por 3 a 5 dias), é o único método que simula o efeito da cirurgia, com alta sensibilidade (50-100%) e alto valor preditivo positivo (80-100%). Consensos internacionais consideram os seguintes achados da TC ou RM como decisivos para o diagnóstico de HPN e a seleção de pacientes bons respondedores à cirurgia: dilatação ventricular desproporcional em relação ao grau de atrofia cerebral (índice de Evans >0.3), associada a arredondamento dos cornos frontais; hipersinal difuso periventricular; adelgaçamento e elevação do corpo caloso, com ângulo do corpo caloso entre 40º e 90º; dilatação dos cornos temporais não explicada por atrofia hipocampal; sinal do fluxo vazio no aqueduto e quarto ventrículo; dilatação das fissuras Sylvianas e cisterna basal, e estreitamento ou apagamento dos sulcos e espaços subaracnoides nas superfícies cerebrais da convexidade alta e linha média. Por outro lado, a cisternografia isotópica, SPECT, PET, e mesmo técnicas mais modernas de RM funcional e tensor de difusão, embora compatíveis com o diagnóstico de HPN, não melhoram a acurácia na identificação de casos responsivos à cirurgia.

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Normal pressure hydrocephalus (NPH) is a syndrome characterized by the triad of gait disturbance, mental deterioration and urinary incontinence, associated with ventriculomegaly and normal cerebrospinal fluid (CSF) pressure. The clinical presentation (triad) may be atypical or incomplete, or mimicked by other diseases, hence the need for supplementary tests, particularly to predict postsurgical outcome, such as CSF tap-tests and computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI). The CSF tap-test, especially the 3 to 5 days continuous external lumbar drainage of at least 150 ml/day, is the only procedure that simulates the effect of definitive shunt surgery, with high sensitivity (50-100%) and high positive predictive value (80-100%). According to international guidelines, the following are CT or MRI signs decisive for NPH diagnosis and selection of shunt-responsive patients: ventricular enlargement disproportionate to cerebral atrophy (Evans index >0.3), and associated ballooning of frontal horns; periventricular hyperintensities; corpus callosum thinning and elevation, with callosal angle between 40º and 90º; widening of temporal horns not fully explained by hippocampal atrophy; and aqueductal or fourth ventricular flow void; enlarged Sylvian fissures and basal cistern, and narrowing of sulci and subarachnoid spaces over the high convexity and midline surface of the brain. On the other hand, other imaging methods such as radionuclide cisternography, SPECT, PET, and also DTI or resting-state functional MRI, although suitable for NPH diagnosis, do not yet provide improved accuracy for identifying shunt-responsive cases.

A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é uma síndrome caracterizada por alteração da marcha, transtorno mental-cognitivo e incontinência urinária, associados a ventriculomegalia e pressão liquórica normal. A apresentação clínica (tríade) pode ser atípica ou incompleta, ou pode ser mimetizada por outras doenças, daí a necessidade de testes suplementares, principalmente para predição do resultado cirúrgico, tais como teste da punção lombar e tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MR) de crânio. O teste da punção liquórica lombar, especialmente a drenagem externa contínua (≥150 ml/dia, por 3 a 5 dias), é o único método que simula o efeito da cirurgia, com alta sensibilidade (50-100%) e alto valor preditivo positivo (80-100%). Consensos internacionais consideram os seguintes achados da TC ou RM como decisivos para o diagnóstico de HPN e a seleção de pacientes bons respondedores à cirurgia: dilatação ventricular desproporcional em relação ao grau de atrofia cerebral (índice de Evans >0.3), associada a arredondamento dos cornos frontais; hipersinal difuso periventricular; adelgaçamento e elevação do corpo caloso, com ângulo do corpo caloso entre 40º e 90º; dilatação dos cornos temporais não explicada por atrofia hipocampal; sinal do fluxo vazio no aqueduto e quarto ventrículo; dilatação das fissuras Sylvianas e cisterna basal, e estreitamento ou apagamento dos sulcos e espaços subaracnoides nas superfícies cerebrais da convexidade alta e linha média. Por outro lado, a cisternografia isotópica, SPECT, PET, e mesmo técnicas mais modernas de RM funcional e tensor de difusão, embora compatíveis com o diagnóstico de HPN, não melhoram a acurácia na identificação de casos responsivos à cirurgia.

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Objective To describe the natural history and shunt outcome in patients with normal pressure hydrocephalus (NPH) and the variables that influence both. Method Motor and cognitive parameters of 35 patients with NPH, as well as shunt surgery status, were registered at two time points (T0 and T1). Results Thirteen patients underwent shunt surgery. Favorable outcome in gait function occurred in 5 of 35 patients and was related to younger age, absence of cardiovascular risk factors (CVRF) and white matter lesions (WML), and shunt surgery. Cognitive outcome was favorable in 9 of 35 patients and associated with shunt surgery (trend level). Of the patients subjected to surgery, favorable outcome in motor function was related to younger age at T0 and absence of CVRF and WML (trend level). Conclusion Shunt surgery had a significant effect on gait and less on cognition. Favorable outcome in gait was also associated with younger age and absence of CVRF and WML. .

Objetivo Descrever a história natural e o prognóstico após cirurgia de derivação ventricular em doentes com hidrocefalia de pressão normal (HPN), e as variáveis que potencialmente os influenciam. Método Foram registados os parâmetros motores e cognitivos de 35 doentes com HPN, assim como o status relativo a cirurgia, em dois pontos no tempo (T0 e T1). Resultados Treze doentes foram submetidos a cirurgia. Melhoria na marcha ocorreu em 5 doentes e relacionou-se com idade mais jovem, ausência de factores de risco cardio-vascular (FRCV), ausência de lesões da substância branca (LSB) e colocação de derivação ventricular. Verificou-se melhoria cognitiva em 9 doentes, associada (p=0,05) com colocação de derivação ventricular. Em doentes submetidos a cirurgia, o prognóstico favorável a nível motor relacionou-se com idade mais jovem em T0, ausência de FRCV e de LSB. Conclusão A cirurgia para colocação de derivação ventricular teve um efeito significativo sobre a marcha e menor na cognição. O prognóstico favorável na marcha parece também associar-se a idade mais jovem, a ausência de FRV e de LSB. .

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In typical cases, normal pressure hydrocephalus (NPH) manifests itself with the triad of gait disturbance, which begins first, followed by mental deterioration and urinary incontinence associated with ventriculomegaly (on CT or MRI) and normal cerebrospinal fluid (CSF) pressure. These cases present minor diagnostic difficulties and are the most likely to improve after shunting. Problems arise when NPH shows atypical or incomplete clinical manifestations (25-50% of cases) or is mimicked by other diseases. In this scenario, other complementary tests have to be used, preferentially those that can best predict surgical outcome. Radionuclide cisternography, intracranial pressure monitoring (ICP) and lumbar infusion tests can show CSF dynamics malfunction, but none are able to confirm whether the patient will benefit from surgery. The CSF tap test (CSF-TT) is the only procedure that can temporarily simulate the effect of definitive shunt. Since the one tap CSF-TT has low sensitivity, it cannot be used to exclude patients from surgery. In such cases, we have to resort to a repeated CSF-TT (RTT) or continuous lumbar external drainage (LED). The most reliable prediction would be achieved if RTT or LED proved positive, in addition to the occurrence of B-waves during more than 50% of ICP recording time. This review was based on a PubMed literature search from 1966 to date. It focuses on clinical presentation, neuroimaging, complementary prognostic tests, and differential diagnosis of NPH, particularly on the problem of selecting appropriate candidates for shunt.

Em casos típicos, a hidrocefalia de pressão normal (HPN) manifesta-se com a tríade: distúrbio da marcha, que começa primeiro, seguido de deterioração mental e incontinência urinária associados a ventriculomegalia (na TC ou RM) e pressão liquórica normal. Esses casos conferem pouca dificuldade diagnóstica e são os que mais provavelmente melhoram após a derivação liquórica. O problema é quando a HPN manifesta-se de forma incompleta ou atípica (25­50% dos casos) ou é mimetizada por outras doenças. Então, outros testes complementares têm que ser usados, preferencialmente aqueles que melhor predizem o resultado cirúrgico. A cisternocintilografia, o monitoramento da pressão intracraniana e o teste de infusão lombar podem realmente mostrar disfunção da dinâmica liquórica, mas nenhum deles pode confirmar se o paciente vai beneficiar-se da cirurgia. O teste de punção liquórica é o único que pode temporariamente simular o efeito definitivo da derivação. Uma vez que o teste de (uma única) punção liquórica tem baixa sensibilidade, ele não pode ser usado para excluir pacientes da cirurgia. Em tais casos, temos que apelar para o teste da punção liquórica repetida (PLR) ou da drenagem liquórica lombar externa contínua (DLE). Um diagnóstico preditivo mais seguro seria conseguido se a PLR ou a DLE é positiva, juntamente com a ocorrência de ondas B em mais que 50% do tempo de monitoramento da pressão intracraniana. Este artigo de revisão baseou-se em uma busca na literatura, via PubMed, desde 1966. Ele focaliza a apresentação clínica, diagnóstico diferencial, testes prognósticos complementares e a questão da seleção de candidatos apropriados para a derivação.