RESUMO

Resumen: la leucemia congénita neonatal se presenta en los primeros 30 días de vida y es una enfermedad muy poco frecuente en este grupo etario, pero sí de mayor presencia entre los pacientes con síndrome de Down. Su etiología es principalmente genética, pero también se asocia con el consumo de alcohol, la marihuana y el tabaquismo. Se debe hacer diagnóstico diferencial con el desorden mieloproliferativo transitorio, que es una entidad benigna y se resuelve de forma espontánea. Se presenta un caso clínico de un paciente recién nacido a término, de 16 días, que inicialmente presenta sintomatología sugestiva de enterocolitis necrotizante. Sin embargo, al ingresar a unidad neonatal, se evidencia abdomen muy distendido con hepatoesplenomegalia severa con hemograma con hiperleucocitosis severa, anemia y trombocitopenia asociado a blastos del 100 % y paraclínicos de extensión, sugestivo de síndrome de lisis tumoral, por lo que se inicia manejo con hiperhidratación, alopurinol y rasburicasa, sin mejoría. Por esta razón se adiciona citarabina. La citometría de flujo reporta patrón megaloblástico, es decir, un patrón de leucemia mieloide. Requiere hospitalización por mes y medio; luego de este tiempo pueden presentarse complicaciones esperadas. No obstante, se consideró que el recién nacido cursó con trastorno mieloide transitorio, en razón a evolución clínica satisfactoria, con disminución de sintomatología y de leucocitosis severa.

Abstract: Neonatal congenital leukemia manifests within the first 30 days of life and is exceedingly rare in this age group, but more prevalent among patients with Down syndrome. Its etiology is primarily genetic but is also linked to alcohol consumption, marijuana, and smoking. Differential diagnosis should be made with transient myeloproliferative disorder, a benign condition that resolves spontaneously. We present a clinical case of a full-term newborn, 16 days old, initially displaying symptoms suggestive of necrotizing enterocolitis. However, upon admission to the neonatal unit, the patient exhibited a greatly distended abdomen with severe hepatosplenomegaly, severe leukocytosis, anemia, and thrombocytopenia, accompanied by 100% blasts and laboratory findings consistent with tumor lysis syndrome. Management was initiated with hyperhydration, allopurinol, and rasbu-ricase, but there was no improvement. Therefore, cytarabine was added. Flow cytometry indicated a megaloblastic pattern, indicative of myeloid leukemia. The patient required hospitalization for a month and a half, during which expected complications might arise. However, it was considered that the newborn experienced transient myeloid disorder, given the satisfactory clinical evolution, with reduced symptoms and severe leukocytosis.

Resumo: a leucemia congênita neonatal ocorre nos primeiros 30 dias de vida e é uma doença pouco frequente nesse grupo etário, no entanto, ela é mais comum entre pacientes com síndrome de Down. Sua etiologia é principalmente genética, mas também está associada ao consumo de álcool, maconha e tabagismo. Deve-se fazer um diagnóstico diferencial com o distúrbio mieloproliferativo transitório, que é uma condição benigna e se resolve espontaneamente. Apresentamos um caso clínico de um recém-nascido, com 16 dias de idade, que inicialmente apresentou sintomas sugestivos de enterocolite necrosante. No entanto, ao ser admitido na unidade neonatal, foi evidenciado um abdômen muito distendido com hepatosplenomegalia grave, com hemograma mostrando hiperleucocitose grave, anemia e trombocitopenia, associado a 100% de blastos e resultados de extensão sugestivos de síndrome de lise tumoral. Portanto, foi iniciado tratamento com hiperidratação, alopurinol e rasburicasa, sem melhora. Por esse motivo, a citarabina foi adicionada. A citometria de fluxo relatou um padrão megaloblástico, ou seja, um padrão de leucemia mieloide. O paciente necessita, então, de hospitalização por um mês e meio; após esse tempo, complicações esperadas podem ocorrer. No entanto, considerou-se que o recém-nascido teve um distúrbio mieloide transitório, devido à evolução clínica satisfatória, com diminuição dos sintomas e da hiperleucocitose.

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A síndrome de lise tumoral (SLT) é uma emergência onco-hematológica, associada à alta mortalidade e morbidade, que pode ocorrer espontaneamente ou em resposta à quimioterapia ou bioterapia anticâncer. A rasburicase é uma droga urato oxidase recombinante, a qual reduz o ácido úrico sanguíneo liberado, prevenindo e tratando a lesão renal aguda, que representa a principal complicação da SLT. O objetivo deste artigo foi avaliar a eficácia da rasburicase na prevenção e no tratamento da SLT, contribuindo para melhor compreensão do manejo dessa frequente síndrome em pacientes oncológicos. Foi realizada uma revisão de literatura sistematizada por meio de busca no banco de dados do PubMed e uptodate, de novembro de 2021 a janeiro de 2022, utilizando-se os descritores: prevention [title/abstract] AND prophylaxis [title/abstract] AND tumor lysis syndrome [title/abstract]. Dos 212 artigos encontrados, após exclusão por título, abstract e leitura completa, apenas nove foram selecionados. Os estudos mostraram, em sua maioria, uma redução do ácido úrico plasmático com o uso da rasburicase em pacientes com alto risco para SLT. A rasburicase foi eficaz para prevenção e tratamento da hiperuricemia em pacientes com risco de SLT. Apesar dos estudos analisados serem positivos para eficácia da rasburicase na prevenção e no tratamento da síndrome, nenhum deles trouxe como desfecho principal a redução de mortalidade. Torna-se relevante, portanto, a realização de mais estudos multicêntricos, prospectivos e com emprego de instrumentos validados sobre o tema desta revisão sistemática.

Tumor lysis syndrome (TLS) is an onco-hematological emergency associated with high mortality and morbidity, of spontaneous onset or in response to chemotherapy or anticancer biotherapy. Rasburicase is a recombinant urate oxidase drug that reduces blood uric acid released, preventing and treating acute kidney injury, considered the main TLS complication. This systematic literature review sought to evaluate the rasburicase effectiveness in preventing and treating tumor lysis syndrome, to better understand how to manage this frequent syndrome in cancer patients. Bibliographic search was conducted on the PubMed database from November 2021 to January 2022, using the following descriptors: prevention [title/abstract] AND prophylaxis [title/abstract] AND tumor lysis syndrome [title/abstract]. After exclusion by title, abstract and full reading, only nine papers were selected from the 212 found. Most studies showed reduced plasma uric acid by rasburicase use in high-risk patients for TLS. Rasburicase effectively prevented and treated hyperuricemia in patients at risk for tumor lysis syndrome. Despite these positive outcomes, none of the studies showed reduced mortality as the main outcome. Thus, further multicenter prospective studies using validated instruments are needed on the subject.

El síndrome de lisis tumoral (SLT) es una urgencia oncohematológica, asociada a una alta mortalidad y morbilidad, que puede presentarse de forma espontánea o en respuesta a quimioterapia o bioterapia anticancerígena. La rasburicasa es un fármaco de urato oxidasa recombinante, que reduce el ácido úrico sanguíneo liberado mediante la prevención y el tratamiento de la lesión renal aguda, que representa la principal complicación del SLT. El objetivo de este artículo fue evaluar la efectividad de la rasburicasa en la prevención y tratamiento del SLT, lo que contribuye a una mejor comprensión del manejo de este síndrome frecuente en pacientes oncológicos. Se hizo una revisión sistemática de la literatura mediante búsqueda en la base de datos PubMed y actualizada de noviembre de 2021 a enero de 2022, utilizando los descriptores de PubMed: prevention [title/abstract] AND prophylaxis [title/abstract] AND tumor lysis syndrome [title/abstract]. De los 212 artículos encontrados, después de la exclusión por título, resumen y lectura completa, solo 9 fueron seleccionados. La mayoría de los estudios mostraron una reducción del ácido úrico plasmático con el uso de rasburicasa en pacientes con alto riesgo de SLT. La rasburicasa fue eficaz para la prevención y el tratamiento de la hiperuricemia en pacientes con riesgo de síndrome de lisis tumoral. A pesar de que los estudios analizados fueron positivos para la eficacia de la rasburicasa en la prevención y tratamiento del síndrome, ninguno de ellos trajo como desenlace principal la reducción de la mortalidad. Por lo tanto, es relevante realizar más estudios prospectivos multicéntricos utilizando instrumentos validados sobre el tema de esta revisión sistemática.

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Las urgencias oncológicas son complicaciones comunes de la evolución natural del tumor o de su manejo. Algunas pueden presentarse de manera sutil y ser pasadas por alto, lo que aumenta la morbimortalidad. El objetivo de esta revisión narrativa es recopilar información actualizada de las principales complicaciones oncológicas, para ello se realizó una revisión de artículos originales, revisiones sistemáticas y narrativas en bases de datos como Scopus, SciELO, PubMed, ScienceDirect y en el buscador Google Scholar. Se seleccionaron 63 referencias que mostraran información relevante acerca de las urgencias oncológicas planteadas para el desarrollo del artículo. En la revisión se discute que las complicaciones pueden clasificarse de acuerdo con su origen en infecciosas (neutropenia febril), metabólicas (síndrome de lisis tumoral e hipercalcemia maligna) y obstructivas (síndrome de vena cava superior, obstrucción intestinal, compresión medular y taponamiento cardiaco). El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha, el médico debe tener la capacidad resolutiva y el conocimiento necesarios para el manejo y hacer uso racional de los recursos diagnósticos. Es necesario adoptar medidas terapéuticas que impacten positivamente en el pronóstico y que reduzcan la morbimortalidad.

Oncological emergencies are common complications resulting from the natural evolution of the tumor or its management; however, some of them may be subtle or even overlooked, which contributes to greater morbidity and mortality. Our aim was to gather updated information on the main oncological complications. A narrative literatura review was performed by searching for original articles, systematic reviews and narratives, in databases such as Scopus, SciELO, PubMed, ScienceDirect and in the Google Scholar search engine. 63 references were selected that addressed relevant information about the oncological emergencies raised for the development of the article. According to their origin, complications can be classified into infectious (febrile neutropenia), metabolic (tumor lysis syndrome and malignant hypercalcemia) and obstructive (superior vena cava syndrome, intestinal obstruction, spinal cord compression and cardiac tamponade). Facing these complications requires a high level of suspicion; the physician must be able to resolve each complication and have the necessary knowledge to approach each case, with a rational use of diagnostic resources. It is also necessary to adopt therapeutic measures that positively impact patients. patient prognosis, decreasing morbidity and death.

As urgências oncológicas são complicações comuns da evolução natural do tumor ou do seu manejo. Algumas podem apresentar-se de maneira sutil e ser passadaspor encima, o que aumenta a morbimortalidade. O objetivo desta revisão narrativa é recopilar informação atualizada das principais complicações oncológicas, para isso se realizou uma revisão de artigos originais, revisões sistemáticas e narrativas em bases de dados como Scopus, SciELO, PubMed, ScienceDirect e no buscador Google Scholar. Se selecionaram 63 referências que mostraram informação relevante sobre às urgências oncológicas apresentadas para o desenvolvimento do artigo. Na revisão se discuteque as complicações podem classificar-se de acordo com a sua origem em infecciosas (neutropenia febril), metabólicas (síndrome de lise tumoral e hipercalcemia maligna) e obstrutivas (síndrome de veia cava superior, obstrução intestinal, compressão medular e entupimento cardíaco). O diagnóstico requere um alto índice de suspeita, o médico deve ter a capacidade resolutiva e o conhecimento necessário para o manejo e fazer uso racional dos recursos diagnósticos. É necessário adotar medidas terapêuticas que impactem positivamente no prognóstico e que reduzam a morbimortalidade.

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Introdução: A expansão das opções terapêuticas para pacientes oncológicos nos últimos anos leva ao aumento na probabilidade de intercorrências ao longo do tratamento. Portanto, as emergências oncológicas têm se tornado ainda mais frequentes. A síndrome de lise tumoral (SLT) é uma emergência oncológica de grande importância clínica que merece atenção de todo médico. Métodos: este capítulo é uma revisão dos artigos sobre SLT das principais revistas de clínica médica da biblioteca virtual MEDLINE e é um protocolo baseado nos guidelines internacionais mais recentes. Resultados: A SLT ocorre a partir da lise das células tumorais e dos distúrbios metabólicos associados ao conteúdo intracelular extravasado, que resultam em alterações laboratoriais metabólicas e clínicas. Para manejo adequado dos pacientes de risco, deve ser feita a estratificação desses pacientes em baixo, intermediário e alto risco de desenvolvimento de SLT. Conclusão: O principal aspecto para êxito no manejo de pacientes com SLT aguda é manter um alto índice de suspeição e de vigilância, identificando pacientes de alto risco e instituindo hidratação e terapia medicamentosa imediatamente.

Introduction: The expansion on therapeutic possibilities for oncologic patients in the last years leads to an increase on the probability of intercurrences along the clinical course. Therefore, oncologic emergencies are becoming more frequent. Tumor Lysis Syndrome (TLS) is an oncologic emergency of great clinical importance that deserves every physician's attention. Methods: This chapter is a review of the major clinical articles on Medline Database Regarding TLS and a protocol based on the most recent international guidelines. Results: Once tumor cells experience lysis, discharge of intracellular content can cause different metabolic disturbances, that result in laboratory disorders or, even further, in clinical presentation. Conclusion: The key aspect on management of acute TLS is maintaining high clinical suspicion and surveillance to identify patients on high risk of developing TLS and to establish hydration and pharmacological therapy immediately.

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A síndrome de lise tumoral é uma emergência oncológica que pode levar à morte ou prejudicar muito a possibilidade do paciente com câncer receber a terapia citotóxica. Dessa forma é fundamental que o médico esteja pronto a promover o rápido reconhecimento do quadro e alívio dos sintomas, com a pronta correção das suas alterações metabólicas.

The tumor lysis syndrome is an oncology emergency that can lead to death or seriously hamper the ability of cancer patients receiving cytotoxic therapy. Thus it is essential that the physician is ready to promote the rapid recognition framework and relief of symptoms, with prompt correction of their metabolic abnormalities.

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A síndrome de lise tumoral é uma complicação potencialmente fatal, com lise celular maciça em patologias oncológicas e é um fenômeno geralmente associado com a morte celular tumoral após o tratamento. Sendo uma verdadeira emergência oncológica, pode levar a morbidade e mortalidade significativas. A gravidade potencial das complicações resultantes da síndrome de lise tumoral requer medidas para prevenção nos pacientes de alto risco e tratamento no momento em que surgem os sintomas. O reconhecimento dos fatores de risco, a monitorização dos pacientes de risco e intervenções apropriadas são a chave para a prevenção e o tratamento dessa condição. O sucesso no manejo e no tratamento da síndrome de lise tumoral é altamente dependente da identificação imediata de suas características clínicas e laboratoriais, dos sinais e sintomas dos pacientes em risco. O reconhecimento e o tratamento precoces das alterações metabólicas geralmente previne as complicações graves e fatais. Assim, é imperativo que todos os médicos estejam familiarizados com essa síndrome, para assegurar seu reconhecimento adequado...

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A síndrome de lise tumoral é caracterizada pela destruição maciça de células malignas e conseqüente liberação do seu conteúdo no espaço extracelular. Embora possa ocorrer de modo espontâneo, a síndrome de lise tumoral aparece em geral, logo após o início do tratamento com agentes quimioterápicos citotóxicos. Uma vez liberados, estes metabólitos podem subjugar os mecanismos homeostáticos resultando em hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia, e hipocalcemia. Estas alterações biológicas podem levar à ocorrência de diversas manifestações clínicas, incluindo lesão renal aguda, convulsões e morte súbita, que podem requerer cuidados intensivos. Como a síndrome de lise tumoral está associada a um prognóstico reservado, prevenção de sua ocorrência per se e também de suas conseqüências é obrigatória. O objetivo desta revisão foi descrever os mecanismos fisiopatológicos, e as manifestações clínicas e biológicas da síndrome de lise tumoral aguda, e fornecer recomendações atualizadas para sua prevenção. Foram selecionados artigos sobre síndrome de lise tumoral publicados nos últimos 20 anos no PubMed www.pubmed.gov. Estudos referenciados nos artigos selecionados na busca, também foram utilizados. Resultados: A síndrome de lise tumoral é uma complicação grave e freqüente em pacientes com neoplasias de diagnóstico recente. Estratégias de prevenção incluem hidratação vigorosa, agentes uricolíticos, identificação dos fatores que predispõem à lesão renal aguda e, nos pacientes críticos, a indicação profilática de métodos de substituição da função renal necessários para prevenir ou limitar suas conseqüências. Entretanto, o momento adequado assim como as modalidades de prevenção a serem oferecidas ainda são desconhecidos e podem ser inclusive modificadas por alterações no espectro de pacientes em risco de desenvolvê-la. O desenvolvimento e a validação de estratégias baseadas no risco dos pacientes são necessários para limitar a alta morbidade e mortalidade...

Tumor lysis syndrome is characterized by the massive destruction of malignant cells and the release in the extra-cellular space of their content. While Tumor lysis syndrome may occur spontaneously before treatment, it usually develops shortly after the initiation of cytotoxic chemotherapy. These metabolites can overwhelm the homeostatic mechanisms with development of hyperuricaemia, hyperkalaemia, hyperphosphataemia, and hypocalcaemia. These biological manifestations may lead to clinical manifestations including, acute kidney injury, seizure, or sudden death that require intensive care. Since clinical tumor lysis syndrome is associated with a poor prognosis both prevention of tumor lysis syndrome and prevention of clinical consequences of tumor lysis syndrome are mandatory. The objective of this review is to describe pathophysiological mechanisms, biological and clinical manifestations of tumor Lysis syndrome, and to provide upto-date guidelines to ensure prevention of tumor lysis syndrome. Review of selected studies on tumor lysis syndrome published at the PubMed database www.pubmed.gov during the last 20 years. Additional references were retrieved from the studies initially selected. Tumor lysis syndrome is a frequent and life-threatening complication of the newly diagnosed malignancies. Preventive measures, including hydration, uricolytic agents, eviction of factors predisposing to acute kidney injury and, in the more severe patients, on prophylactic renal replacement therapy, are required to prevent or limit clinical consequences of Tumor lysis syndrome. However optimal timing and modalities of prevention remains unknown and may be modified by the changing spectrum of patients at risk of tumor lysis syndrome. Development and validation of risk based strategies is required to limit the high morbidity and mortality of this complication.

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