RESUMO
El síndrome de Miller Fisher es una variedad clínica del síndrome de Guillain-Barré, que se caracteriza por oftalmoplejía, arreflexia y ataxia. Se presenta el caso de una paciente de 6 años de edad, atendida en el Hospital Pediátrico Docente Pepe Portilla de Pinar del Río, en noviembre de 2010; con antecedentes de salud anterior, que 5 días previos al inicio del cuadro tuvo una infección respiratoria alta aguda, seguida de un cuadro de debilidad bucofaríngea y facial, ataxia y debilidad muscular intensa de las extremidades. Se interconsulta con el servicio de Neurología, donde se constata diplejía facial periférica, parálisis del IV par izquierdo, ataxia e hiporreflexia; se le realizan varias investigaciones e ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos con el diagnóstico de síndrome de Miller Fisher. Se comienza el tratamiento con terapéuticocon, intacglobin y vitaminoterapia, logrando una evolución satisfactoria de la paciente a los 10 días de su ingreso en el servicio de UCI con regresión del cuadro.
Miller Fisher syndrome is a clinical variant of Guillain-Barré syndrome it is characterized by ophthalmoplegia, areflexia and ataxia. A six-year old female patient attended to "Pepe Portilla" Children Hospital, Pinar del Rio in November 2010; with past health records, who 5 days before the onset of the disorder suffered from an acute upper respiratory infection that was followed by a picture of buccopharyngeal and facial weakness, ataxia and acute muscular debility of the limbs. A referral to Neurology service verified peripheral facial diplegia, paralysis of the IV left pair, ataxia and hyporeflexia; several examinations were performed before admitting her to the Intensive Care Unit (ICU) with the diagnosis of Miller Fisher syndrome. The therapeutic treatment included intacglobin and vitamins, achieving a satisfactory progress; the patient was discharged from the ICU 10 days after her admission with a total regression of the clinical picture.
RESUMO
Este trabajo revisa el conocimiento actual sobre el síndrome de Guillain-Barré (SGB) en niños. El SGB se define como una parálisis flácida arrefléxica aguda y se clasifica en 4 subgrupos: polirradiculopatía aguda inflamatoria desmielinizante (AIDP), neuropatía axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN), neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y síndrome de Miller-Fisher (SMF). La AIDP se asocia en un 30-50% a compromiso de pares craneales, lo cual no se observa en la AMAN. El SMF se caracteriza por ataxia, oftalmoplejía y arreflexia, pero puede presentar también compromiso de pares craneales. Datos recientes de la anatomía patológica y la fisiopatología del SGB destacan la importancia de la infección por Campylobacter jejuni en la generación de anticuerpos anti-gangliósidos (GM1 en AIDP, GQ1b en SMF y GD1a en AMAN) que lesionan la mielina en AIDP y SMF y el axón en AMAN. El diagnóstico diferencial debe descartar enfermedades del sistema nervioso central (SNC) (encefalitis, encefalomielitis, mielitis), síndromes miasténicos, neuropatías tóxicas por metales pesados, fármacos, substancias químicas o toxinas animales y cuadros miopáticos, especialmente la miositis aguda infecciosa benigna y la neuromiopatía del paciente en la unidad de cuidados intensivos. Es importante el tratamiento con inmunoglobulina en dosis total de 2 gramos por kilogramo a administrar en 48 horas. La plasmaféresis puede ser igualmente eficaz. El SGB tiene buen pronóstico en niños, con una recuperación total en el 85% de los casos. La rehabilitación es fundamental para lograr una recuperación más rápida e integral.
This paper reviews the current knowledge about Guillain- Barré syndrome (GBS). GBS is defined as an acute, areflexic, flaccid paralysis, which is classified into 4 subgroups: acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP), acute motor-sensory axonal neuropathy (AMSAN), acute motor axonal neuropathy (AMAN) and Miller-Fisher syndrome (MFS). AIDP is associated in 30-50% of cases with cranial nerve involvement, which is not observed in AMAN. MFS is characterized by ataxia, ophthalmoplegia and areflexia, but it may also present cranial nerve dysfunction. Recent data on the pathology and pathophysiology of GBS emphasize the important role of Campylobacter jejuni infection in generating anti-ganglioside antibodies (GM1 in AIDP, GQ1b in MFS and GD1a in AMAN), which damage myelin in AIDP and MFS and axons in AMAN. The differential diagnosis must rule out other disorders of the central nervous system (encephalitis, encephalomyelitis, myelitis), myasthenic syndromes, toxic neuropathies induced by heavy meals, drugs, chemical substances or animal toxins, and myopathic conditions, especially acute benign infectious myositis and neuromyopathy of the intensive care unit patient. It is important the treatment with immune globulin, at a total dose of 2 grams per kilogram administered over 48 hours. Plasmapheresis can be equally effective. GBS has a good prognosis in children with a total recovery in 85% of cases. Rehabilitation is crucial to attain a more rapid and global improvement.