RESUMO
Resumen Así como otros síndromes congénitos considerados raros por su baja incidencia, el diagnóstico del síndrome de la Cimitarra se basa en la presencia de un drenaje venoso anómalo de las venas pulmonares derechas que en muchas ocasiones se asocia con la presencia de otras malformaciones pulmonares y cardíacas. La gran mayoría pasan desapercibido puesto que los síntomas pueden manifestarse hasta en edades adultas y puede pasarse por alto. A propósito de un caso clínico, presentamos una revisión de este tema, que es importante tomar en cuenta para darles a estos pacientes un seguimiento y tratamiento adecuados.
Abstract As other congenital syndromes are considered rare based on their low incidence, the diagnosis of scimitar síndrome is based on the presence of an abnormal right venous pulmonary drainage, accompanied in many cases with other pulmonary and cardiac malformations. The vast majority of them has been undiagnosed, because the symptoms present later in adulthood. With regard to a clinical case, we present a review of this topic, which is important to take into account to give this patients a follow-up and adequate treatment.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Síndrome de Cimitarra/diagnóstico por imagem , Cateterismo Cardíaco , Costa RicaRESUMO
9-year-old patient diagnosed with scimitar syndrome through transthoracic echocardiogram and cardiac catheterization. Surgical correction is performed by anastomosing the collector of the pulmonary right vein to AI through the interatrial septum, tunneling it with a pericardic patch. The study findings and echocardiographic images of such surgical repair and the spectrum of pulsed Doppler differentiating between right and left pulmonary veins will be shown below. The connection through the septum was evidenced, simulating an interatrial communication. A difference was found among the measured points S, D, A and between the left and right pulmonary veins, without this resulting in a stenosis during the repair.
Paciente de 9 años de edad el cual es diagnosticado con síndrome de cimitarra a través de ecografía transtorácica y cateterismo cardiaco. Se realiza cirugía correctora la cual se anastomosa el colector de vena pulmonar derecha hacia AI a través del septum interauricular, tunelizándolo con parche pericárdico. A continuación se muestran los hallazgos e imágenes ecocardiográficas de tal reparación y el espectro doppler pulsado diferenciado entre las venas pulmonares derechas e izquierdas. Se pudo evidenciar la conexión a través del septum, simulando una comunicación interauricular. Se halló una diferencia entre los puntos medidos S, D, A entre las venas pulmonares izquierdas y derechas, sin que esto significara una estenosis en la reparación.