RESUMO

El Eritema multiforme (EM) o eritema polimorfo es una enfermedad aguda de la piel de naturaleza inmunológica con o sin compromiso de mucosas, que puede comportarse como crónica recurrente. Se presenta con lesiones cutáneas en diana distintivas, a menudo acompañado de úlceras o bullas en mucosas (oral, genital u ocular). Entre sus formas clínicas se distingue: una forma menor caracterizado por un síndrome cutáneo leve y su forma mayor que se manifiesta como una afectación cutánea con daño mucoso marcado. Entre sus principales diagnósticos diferenciales se encuentran el Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y Síndrome de Lyell (Necrólisis epidérmica tóxica (NET)). Tiene una incidencia estimada < 1%, siendo su forma mayor levemente más frecuente que su forma menor (0.8-6 por millón/año). Puede darse a cualquier edad, presentando un peak de incidencia entre los 20 y 30 años, predominando ligeramente el sexo masculino con una proporción 3:2, sin predilección racial. Su presentación en edad pediátrica es rara, más aún en la primera infancia. En esta población es más frecuente el EM menor recurrente. En el presente texto se reporta un caso de EM en población pediátrica como una rara forma de presentación exantemática, abordado en el Servicio de Pediatría del Complejo Asistencial Dr Victor Rios Ruiz (CAVRR)en la ciudad de Los Ángeles, Chile en el presente año.

Erythema multiforme (EM) also known as polymorph erythema is an acute skin disease of immunological nature with or without mucous membrane involvement, which may behave as chronic recurrent. It presents with distinctive targets like skin lesions, often together with ulcers or bullae in mucous membranes (oral, genital or ocular). Among its clinical forms are: a minor form characterized by a mild skin syndrome and its major form that manifests as a skin disease with marked mucosal damage. Among its main differential diagnoses are Stevens-Johnson Syndrome (SJS) and Lyell Syndrome (Toxic Epidermal Necrolysis (TEC)). It has an estimated incidence < 1%, with its major form being slightly more frequent than its minor form (0. 8-6 per million/year). It can occur at any age, presenting a peak incidence at the age between 20 and 30 years, with a slight predominance of males with a 3:2 ratio, without racial predilection. Its presentation in pediatric age is rare, even more so in early childhood. Minor recurrent EM is more common in this population. This paper reports a case of EM in the pediatric population as a rare form of exanthematic presentation, addressed at the Department of Pediatrics of the Complejo Asistencial Victor Rios Ruiz (CAVRR) in the city of Los Angeles, Chile this year.

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Stevens-Johnson syndrome corresponds to a hypersensitivity reaction produced by various etiologies, for example exposure to drugs, microbial agents, or by an idiopathic cause. It is marked by an acute vesicular-bullous eruption, which affects the skin and mucous membranes, with systemic manifestations of variable severity, and it may present a fatal evolution. Stevens-Johnson syndrome can occasionally present chronic pulmonary complications, such as bronchiolitis obliterans; however, other etiologies are more frequent in our environment, for example severe pneumonia due to adenovirus. Our objective is to present two cases of bronchiolitis obliterans post Stevens-Johnson syndrome and to make a literature review.

El síndrome de Stevens-Johnson corresponde a una respuesta de hipersensibilidad producida por diversas etiologías, que incluyen exposición a drogas, agentes microbianos o idiopática. Se manifiesta por una erupción vesículo-bulosa aguda, que afecta la piel y las mucosas, con manifestaciones sistémicas de severidad variable, pudiendo presentar una evolución fatal. El síndrome de Stevens-Johnson puede presentar ocasionalmente complicaciones pulmonares crónicas, como bronquiolitis obliterante, siendo en nuestro medio más frecuente otras etiologías, como la observada luego de una neumonía grave por adenovirus. El objetivo es presentar dos casos de bronquiolitis obliterante post síndrome de Stevens-Johnson y hacer una revisión de la literatura.

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Abstract Leflunomide is an immunomodulatory agent widely used in rheumatoid arthritis and other rheumatic diseases like psoriatic arthritis and systemic lupus erythematosus. Although its safety profile is generally good, side effects have been reported in up to 20% of cases. Severe reactions, such as toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome are rare. The case is presented of a leflunomide-induced Stevens Johnson syndrome in a patient with systemic lupus erythematosus.

Resumen La leflunomida es un agente inmunomodulador de amplio uso en artritis reumatoide y también empleado en otras enfermedades reumáticas como artritis psoriásica y lupus eritematoso sistémico. Aunque su perfil de seguridad en general es bueno, se han reportado reacciones secundarias hasta en un 20%, aunque casos severos como necrólisis epidérmica tóxica y síndrome de Stevens Johnson son de muy baja frecuencia de presentación. Reportamos un caso de síndrome de Stevens Johnson inducido por leflunomida en una paciente con lupus eritematoso sistémico.

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El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad ampollosa severa, que puede ocasionar la muerte si no es tratado oportunamente. Se presentó el caso de un paciente masculino, de 3 años de edad, atendido con múltiples lesiones en piel y mucosas, y toma del estado general hasta la gravedad. Se realizó diagnóstico y tratamiento multidisciplinario con evolución satisfactoria al egreso(AU)

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Se presentó una paciente femenina escolar de seis años de edad raza mestiza, con antecedentes de salud, sin antecedentes familiares a destacar; embarazo y parto normales, a término, sin patología perinatal, correctamente alimentada, bien inmunizada; buen crecimiento y desarrollo. Controlada por el pediatra, que acudió a su médico de familia por presentar síntomas catarrales (tos pertinaz y fiebre) recibió medicación con fenitoina y al segundo día de tratamiento comienza con manifestaciones cutáneas de ampollas que se destechan y dejan observar zonas eritematosas y húmedas que se extendieron a casi la totalidad de la superficie corporal. El síndrome de Stevens-Johnson es una dermatosis potencialmente fatal caracterizada por una extensanecrosis epidérmica y de mucosas que se acompaña de ataque al estado general. Este síndrome y la necrólisis epidérmica tóxica son reacciones de hipersensibilidad que se consideran formas polares clínico-patológicas de una misma enfermedad. Ambas son reacciones adversas cutáneas severas relacionadas con varios medicamentos. Estas enfermedades tienen impacto significante en la salud pública debido a su alta morbilidad y mortalidad. El porcentaje de superficie cutánea afectada es pronóstico y clasifica a esta dermatosis en tres grupos: síndrome Stevens Johnson (cuando afecta menos de 10 % de superficie corporal) superposición síndrome Stevens Johnson - necrólisis epidérmica tóxica (del 10 al 30 %) y necrólisis epidérmica tóxica (despegamiento cutáneo mayor al 30 %).

Six years old, mixed race school girl patient, with a health record, no family history to note, was presented. Born from a normal pregnancy and a delivery at term. Properly fed, well immunized. Good growth and development. The patient had come to her family physician because of cold symptoms with persistent cough and fever; she received a medication with phenytoin among other drugs. On the second day of treatment the patient developed cutaneous manifestations of blisters that exposed, when opened, erythematous and humid areas that extended to almost the entire body surface. The Stevens - Johnson syndrome is a potentially fatal skin disease characterized by extensive epidermal and mucosal necrosis that is accompanied by malaise. Stevens Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis are hypersensitivity reactions that are considered clinic and pathologic entity of the same polar forms. Both Stevens-Johnson syndrome (SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) are severe cutaneous adverse reactions associated with some medications (RACS). These conditions have significant impact on public health because of its high morbidity and mortality. The percentage of affected skin surface classifies this disease into three groups and could define the prognosis: -SSJ, when it affects less than 10% body surface - Overlapping SSJ-NET of 10-30% - NET, greater than 30% skin detachment.

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Se presentó una paciente femenina escolar de seis años de edad raza mestiza, con antecedentes de salud, sin antecedentes familiares a destacar; embarazo y parto normales, a término, sin patología perinatal, correctamente alimentada, bien inmunizada; buen crecimiento y desarrollo. Controlada por el pediatra, que acudió a su médico de familia por presentar síntomas catarrales (tos pertinaz y fiebre) recibió medicación con fenitoina y al segundo día de tratamiento comienza con manifestaciones cutáneas de ampollas que se destechan y dejan observar zonas eritematosas y húmedas que se extendieron a casi la totalidad de la superficie corporal. El síndrome de Stevens-Johnson es una dermatosis potencialmente fatal caracterizada por una extensanecrosis epidérmica y de mucosas que se acompaña de ataque al estado general. Este síndrome y la necrólisis epidérmica tóxica son reacciones de hipersensibilidad que se consideran formas polares clínico-patológicas de una misma enfermedad. Ambas son reacciones adversas cutáneas severas relacionadas con varios medicamentos. Estas enfermedades tienen impacto significante en la salud pública debido a su alta morbilidad y mortalidad. El porcentaje de superficie cutánea afectada es pronóstico y clasifica a esta dermatosis en tres grupos: síndrome Stevens Johnson (cuando afecta menos de 10 por ciento de superficie corporal) superposición síndrome Stevens Johnson - necrólisis epidérmica tóxica (del 10 al 30 por ciento) y necrólisis epidérmica tóxica (despegamiento cutáneo mayor al 30 por ciento)(AU)

Six years old, mixed race school girl patient, with a health record, no family history to note, was presented. Born from a normal pregnancy and a delivery at term. Properly fed, well immunized. Good growth and development. The patient had come to her family physician because of cold symptoms with persistent cough and fever; she received a medication with phenytoin among other drugs. On the second day of treatment the patient developed cutaneous manifestations of blisters that exposed, when opened, erythematous and humid areas that extended to almost the entire body surface. The Stevens - Johnson syndrome is a potentially fatal skin disease characterized by extensive epidermal and mucosal necrosis that is accompanied by malaise. Stevens Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis are hypersensitivity reactions that are considered clinic and pathologic entity of the same polar forms. Both Stevens-Johnson syndrome (SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) are severe cutaneous adverse reactions associated with some medications (RACS). These conditions have significant impact on public health because of its high morbidity and mortality(AU)

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El síndrome de Stevens-Johnson constituye una reacción mucocutánea grave. Se presenta un caso tratado con esteroides e intacglobin. Paciente de 22 años, ingresado con el diagnóstico de leptospirosis y tratado con penicilina y metamizol (dipirona). Al alta se observaron lesiones ampollares que atribuyeron a una posible varicela. Se ingresa nuevamente con el diagnóstico de un eritema multiforme mayor, y se utilizó altas dosis de esteroides en los primeros días, y se incorporó el intacglobín a partir del quinto día, con la disminución del esteroide y una satisfactoria evolución. Esta es una alternativa que requiere de más trabajos que la avalen como modalidad terapéutica(AU)

Stevens-Johnsons Syndrome is a serious muco-cutaneous reaction. We present a case treated with steroids and Intacglobine. A patient aged 22 years was admitted to the hospital with the diagnosis of leptospirosis and he was treated with penicillin and metamizole. At the time of discharge some ampullar lesions were observed that were considered a possible chicken pox. He was admitted again with a diagnosis of Major Multiform Erythema, using high doses of steroids for the first day, and then Intacglobin was incorporated at the fifth day, with the decrease of steroids doses and satisfactory evolution. This is an alternative requiring more terms endorsing it as a therapeutic modality(AU)

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El síndrome de Stevens-Johnson constituye una reacción mucocutánea grave. Se presenta un caso tratado con esteroides e intacglobin. Paciente de 22 años, ingresado con el diagnóstico de leptospirosis y tratado con penicilina y metamizol (dipirona). Al alta se observaron lesiones ampollares que atribuyeron a una posible varicela. Se ingresa nuevamente con el diagnóstico de un eritema multiforme mayor, y se utilizó altas dosis de esteroides en los primeros días, y se incorporó el intacglobín a partir del quinto día, con la disminución del esteroide y una satisfactoria evolución. Esta es una alternativa que requiere de más trabajos que la avalen como modalidad terapéutica.

Stevens-Johnson’s Syndrome is a serious muco-cutaneous reaction. We present a case treated with steroids and Intacglobine. A patient aged 22 years was admitted to the hospital with the diagnosis of leptospirosis and he was treated with penicillin and metamizole. At the time of discharge some ampullar lesions were observed that were considered a possible chicken pox. He was admitted again with a diagnosis of Major Multiform Erythema, using high doses of steroids for the first day, and then Intacglobin was incorporated at the fifth day, with the decrease of steroids doses and satisfactory evolution. This is an alternative requiring more terms endorsing it as a therapeutic modality.

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Propósito: revisar y actualizar el síndrome de Steven-Johnson y el síndrome DRESS, que a pesar de no ser las reacciones medicamentosas más frecuentes, sí constituyen las más severas. Fuente de datos: Realizamos una revisión sistemática de la literatura médica, expuesta en las bases de datos: Pubmed, Medline y Cochrane. Selección de estudios: limitamos la búsqueda a artículos de revisión de literatura, guías de manejo y metaanálisis, publicados en inglés y español, sin límite en edad o sexo, utilizando términos MESH: Stevens-Johnson syndrome, DRESS syndrome. Los acoplamos a términos como assessment, associations, update y review. Extracción de datos y resultados: realizamos una lectura inicial de 338 trabajos, encontrando que varios de las referencias eran citadas en otros trabajos, por lo que seleccionamos 10 artículos y con base en estos realizamos la lectura crítica, clasificación y ordenamiento, para luego proceder a la redacción del texto. Conclusiones: hemos revisado dos importantes reacciones medicamentosas, entidades con un espectro clínico y etiopatogénico muy distinto, y numerosas asociaciones medicamentosas, sobre las que no existen realmente concensos globales de tratamiento, pero en la que todos los autores revisados coinciden en la suspensión de los medicamentos, como primera línea de tratamiento.

Purpose: to review and update the Stevens-Johnson syndrome and DRESS syndrome, which despite not being the most frequent drug reactions, are the most severe ones. Data sources: we conducted a systematic review of the medical literature, as described in the databases: PubMed, Medline and Cochrane. Study selection: we limited the search to articles of literature review, management guidelines and meta-analysis published in English and Spanish, with no limit on age or sex, using MESH terms: Stevens-Johnson syndrome, DRESS syndrome. We linked them to terms such as assessment, associations, update and review. Data extraction and results: we performed an initial reading of 338 studies, finding that several of the references were cited in other works, so we selected 10 articles and based on this we performed the critical reading, sorting and ordering, and then proceeded to the text drafting. Conclusions: we reviewed two important drug reactions, clinical entities with very different clinical and etiopathogenic spectrum and numerous drug combinations on which there is not a global treatment concensus, but in which all authors agree in the drug suspension as the frst line of treatment.

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Reações cutâneas são as reações adversas a medicamentos mais freqüentes, ocorrendo em 2% de todos os tratamentos. O objetivo deste trabalho é realizar uma revisão das drogas mais frequentemente envolvidas na Síndrome de Stevens-Johnson e na Necrólise Epidérmica Tóxica, assim como determinar o quadro clínico, diagnóstico e tratamento.

Skin reactions are the most frequent adverse reaction, accounting for 2% of treatments. The aim of this paper is to review those drugs that mainly cause Stevens-Johnson syndrome, toxic skin necrolysis and to determine clinical symptoms, diagnosis and management.

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La incidencia excesivamente elevada de problemas periodontales entre la población, dificulta que un número reducido de especialistas los pueda enfrentar. Se funda como premisa que el cuidado periodontal es, en esencia, labor del odontólogo general y que éste no puede pasar por alto la responsabilidad de proveer atención a todo paciente. Las lesiones vesiculo-ampollares-erosivas a nivel bucal y de piel pueden ser causadas por un amplio grupo de patologías. La etiología de éstas mismas también es muy variable, desde causa traumática-química-por contacto, hasta una causa autoinmune. Ocasionalmente es difícil hacer un diagnóstico diferencial para discernir la etiología de las lesiones, es importante conocer los detalles clínicos y aspectos epidemiológicos e histopatológicos de cada ente. El eritema multiforme es una enfermedad eruptiva inflamatoria mucocutánea, aguda polimorfa y autolimitante, que puede aparecer en: mucosa bucal sólo, varias mucosas, piel sola, o ambas. Puede no ser una entidad etiológica, sino un complejo de síntomas o un patrón de reacción que representa muchos factores posibles, como el estrés, medicamentos o enfermedad sistémica. Representa una urgencia en Odontología. Es importante que el odontólogo, las identifique, así como las consecuencias que ocasiona si no se previenen o tratan a tiempo, así como las complicaciones. El propósito del reporte es describir las diferentes presentaciones clínicas, etiopatogenia, epidemiología, diagnóstico, diferenciales, tratamiento, pronóstico, complicaciones y cuidados postoperatorios. Para ello se realizó basado en los lineamientos de la investigación descriptiva documental, una revisión de la literatura nacional e internacional.

The excessively high incidence on periodontal problems in the population makes it difficult for a reduced number of specialists deal with them. The principal premise is that periodontal care is in essence, the general dentist work and he can not ignore the responsibility to provide adequate attention to every patient. The vesicular-ampulla-erosive lesions in the mouth and skin may be caused by a wide number of pathologies. The ethiology of theses is very variable too, from trauma-chemical contact to an immune cause. Occasionally, it is difficult to make a differential diagnose to know the origin of the injury, it’s important to know all the clinical, epidemiological and histopathological of each entity. The multiforme erithema is an eruptive inflammatory mucocutaneous disease, acute polimorfe and and self-limited that may appear in the mouth mucose only, various mucoses, skin or both. It may not be an ethiological entity, but a group of symptoms or reaction patternthat represents many possible factors, like stress, medicines or systemic disease. It represents an emergency in dentistry. It is important that the dentist identify them as well as their consequences and complications, if they are not treated in time. The purpose of this report is to describe the different clinic presentation, etiology and pathogenesis, epidemiology diagnose, differentials, treatment, prognosis, complications and post surgery care. That’s why a revision of the national and international literature was made based upon on documentary descriptive research techniques.

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Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET) son reacciones inflamatorias agudas originadas por hipersensibilidad (reacción inmunológica), que incluye piel y membranas mucosas. Se presenta un caso de reacción adversa medicamentosa en un paciente varón de 25 años, que recibió profilaxis con Terapia Antiretroviral de Gran Actividad. Presentó exantema, que progresa a SSJ y evoluciona a NET. Permaneció en cuidados intensivos, presentando diversas complicaciones; fallece con sepsis.

Stevens-Johnson syndrome (SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) are acute inflammatory reactions due to hypersensitivity and inmunological responses that involves skin and mucous membranes. Adverse effects of antiretroviral drugs in a 25 year old male who received Highly Active Anti-Retroviral Therapy as prophylaxis were diagnosed. He had exanthema that progresse to SJS and advanced to TEN. He was in an Intensive Care Unit, but he had several complications and died with sepsis.