RESUMO

RESUMEN El arco aórtico derecho es producto de la involución anormal de los arcos vasculares embrionarios. En los últimos años, el diagnóstico fetal se ha hecho más frecuente con la utilización de la ultrasonografía rutinaria del corazón y los grandes vasos. El hallazgo de un arco aórtico derecho involucra muchos aspectos que pueden afectar el pronóstico del feto; por ello, el estudio exhaustivo debe ser sistematizado. A continuación, presentamos una serie de seis casos de diagnóstico prenatal y sugerimos un algoritmo de evaluación.

ABSTRACT The right aortic arch is a product of abnormal involution of the embryonic vascular arches. In recent years, fetal diagnosis has become more frequent with the use of routine ultrasonography of the heart and great vessels. The finding of a right aortic arch involves many aspects that may affect the prognosis of the fetus; therefore, the exhaustive study must be systematized. Below, we present a series of six cases of prenatal diagnosis and suggest an evaluation algorithm.

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Resumen Las anomalías del arco aórtico se refieren a malformaciones congénitas de la posición o patrón de ramificación. Se pueden detectar mediante la visualización dirigida del corte de los tres vasos o de tres vasos y tráquea, con o sin Doppler de color. El diagnóstico prenatal debe conllevar un examen detallado de ultrasonido cardiaco y extra-cardiaco. La identificación de un arco aórtico derecho aislado es crucial para distinguir esta afección del arco aórtico doble. Se describe un caso de diagnóstico prenatal de arco aórtico derecho fetal con anillo vascular a las 29 semanas de gestación, quien fue referido por posible anomalía cardíaca en la ecografía de rutina. El ultrasonido demostró posición anormal de la aorta descendente, situada en el lado derecho de la columna vertebral en el plano tetracameral. La aorta se conectaba con la arteria pulmonar izquierda a través del ductus arterioso, configurando un anillo vascular. La detección prenatal de esta anomalía congénita vascular, ya sea de forma aislada o en asociación con otras malformaciones cardiacas o no cardiacas, podría conducir a un asesoramiento más adecuado.

Abstract Aortic arch anomalies refers to congenital malformations of the position or branching pattern. They can be detected by targeted visualization of the three-vessel slice or three-vessel and trachea, with or without color Doppler. Prenatal diagnosis should involve a detailed cardiac and extra-cardiac ultrasound examination. The identification of an isolated right aortic arch is crucial to distinguish this condition from a double aortic arch. We describe a case of prenatal diagnosis of fetal right aortic arch with vascular ring at 29 weeks gestation who was referred for possible cardiac anomaly on routine ultrasound. Sonography demonstrated abnormal position of the descending aorta, located on the right side of the spine in the tetra chamber plane. The aorta was connected to the left pulmonary artery through the ductus arteriosus, configuring a vascular ring. Prenatal detection of this congenital vascular anomaly, either in isolation or in association with other cardiac or noncardiac malformations, could lead to more appropriate counseling.

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As alterações congênitas do coração e dos grandes vasos (ACCGV) são definidas como defeitos morfológicos associados ao nascimento e são as anomalias congênitas mais frequentes dos animais domésticos. O objetivo deste trabalho foi determinar a frequência de diagnósticos de ACCGV em cães no Rio Grande do Sul, com ênfase na Região Metropolitana de Porto Alegre, no período de janeiro de 2000 a dezembro de 2016. Do total de 7.903 necropsias de cães, 27 morreram espontaneamente ou foram submetidos à eutanásia devido às ACCGV, representando 0,3% dos casos. Em 11,1% dos cães apresentaram dois distúrbios congênitos no coração ou nos grandes vasos, totalizando 30 alterações. A idade variou de um dia a 12 anos, com a idade mediana de quatro meses. Em 81,5% acometeu cães com raça, e 18,5% sem raça definida. Em relação ao sexo, 51,8% dos cães eram machos e 48,2%, fêmeas. Estenose subaórtica foi a alteração mais frequente, seguido por defeito do septo atrial, persistência do arco aórtico direito, persistência do ducto arterioso, estenose pulmonar e defeito do septo interventricular, e fibroelastose endocárdica. Dos casos múltiplos, as combinações encontradas foram: persistência do ducto arterioso associado com defeito do septo atrial, estenose subaórtica com defeito do septo interventricular, e defeito do septo atrial e ventricular.(AU)

Congenital alterations of the heart and large vessels (CAHLV) are defined as morphological defects associated with birth and are the most frequent congenital anomalies of domestic animals. The aim of this study was to determine the frequency of CAHLV in dogs in Rio Grande do Sul, with emphasis in the Metropolitan Region of Porto Alegre, from January 2000 to December 2016. Of the 7,903 necropsied dogs, 27 died spontaneously or were submitted to euthanasia due to CAHLV, representing 0.3% of the cases. In 11.1% of the dogs, there were two congenital disorders in the heart or in the great vessels, totaling 30 changes. The age of affected dogs ranged from one day to 12 years, with the median age of four months. In 81.5% it affected dogs with breed, and 18.5%, without breed defined. In 51.8% were males, and 48.2%, females. Subaortic stenosis was the most frequent alteration, followed by atrial septal defect, persistent right aortic arch, patent ductus arteriosus, pulmonic stenosis, ventricular septal defect, and endocardial fibroelastosis. Of the multiple cases, the combinations found were: patent ductus arteriosus associated with atrial septal defect, subaortic stenosis with ventricular septal defect, and atrial and ventricular septal defect.(AU)

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As alterações congênitas do coração e dos grandes vasos (ACCGV) são definidas como defeitos morfológicos associados ao nascimento e são as anomalias congênitas mais frequentes dos animais domésticos. O objetivo deste trabalho foi determinar a frequência de diagnósticos de ACCGV em cães no Rio Grande do Sul, com ênfase na Região Metropolitana de Porto Alegre, no período de janeiro de 2000 a dezembro de 2016. Do total de 7.903 necropsias de cães, 27 morreram espontaneamente ou foram submetidos à eutanásia devido às ACCGV, representando 0,3% dos casos. Em 11,1% dos cães apresentaram dois distúrbios congênitos no coração ou nos grandes vasos, totalizando 30 alterações. A idade variou de um dia a 12 anos, com a idade mediana de quatro meses. Em 81,5% acometeu cães com raça, e 18,5% sem raça definida. Em relação ao sexo, 51,8% dos cães eram machos e 48,2%, fêmeas. Estenose subaórtica foi a alteração mais frequente, seguido por defeito do septo atrial, persistência do arco aórtico direito, persistência do ducto arterioso, estenose pulmonar e defeito do septo interventricular, e fibroelastose endocárdica. Dos casos múltiplos, as combinações encontradas foram: persistência do ducto arterioso associado com defeito do septo atrial, estenose subaórtica com defeito do septo interventricular, e defeito do septo atrial e ventricular.(AU)

Congenital alterations of the heart and large vessels (CAHLV) are defined as morphological defects associated with birth and are the most frequent congenital anomalies of domestic animals. The aim of this study was to determine the frequency of CAHLV in dogs in Rio Grande do Sul, with emphasis in the Metropolitan Region of Porto Alegre, from January 2000 to December 2016. Of the 7,903 necropsied dogs, 27 died spontaneously or were submitted to euthanasia due to CAHLV, representing 0.3% of the cases. In 11.1% of the dogs, there were two congenital disorders in the heart or in the great vessels, totaling 30 changes. The age of affected dogs ranged from one day to 12 years, with the median age of four months. In 81.5% it affected dogs with breed, and 18.5%, without breed defined. In 51.8% were males, and 48.2%, females. Subaortic stenosis was the most frequent alteration, followed by atrial septal defect, persistent right aortic arch, patent ductus arteriosus, pulmonic stenosis, ventricular septal defect, and endocardial fibroelastosis. Of the multiple cases, the combinations found were: patent ductus arteriosus associated with atrial septal defect, subaortic stenosis with ventricular septal defect, and atrial and ventricular septal defect.(AU)

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ABSTRACT: Congenital alterations of the heart and large vessels (CAHLV) are defined as morphological defects associated with birth and are the most frequent congenital anomalies of domestic animals. The aim of this study was to determine the frequency of CAHLV in dogs in Rio Grande do Sul, with emphasis in the Metropolitan Region of Porto Alegre, from January 2000 to December 2016. Of the 7,903 necropsied dogs, 27 died spontaneously or were submitted to euthanasia due to CAHLV, representing 0.3% of the cases. In 11.1% of the dogs, there were two congenital disorders in the heart or in the great vessels, totaling 30 changes. The age of affected dogs ranged from one day to 12 years, with the median age of four months. In 81.5% it affected dogs with breed, and 18.5%, without breed defined. In 51.8% were males, and 48.2%, females. Subaortic stenosis was the most frequent alteration, followed by atrial septal defect, persistent right aortic arch, patent ductus arteriosus, pulmonic stenosis, ventricular septal defect, and endocardial fibroelastosis. Of the multiple cases, the combinations found were: patent ductus arteriosus associated with atrial septal defect, subaortic stenosis with ventricular septal defect, and atrial and ventricular septal defect.

RESUMO: As alterações congênitas do coração e dos grandes vasos (ACCGV) são definidas como defeitos morfológicos associados ao nascimento e são as anomalias congênitas mais frequentes dos animais domésticos. O objetivo deste trabalho foi determinar a frequência de diagnósticos de ACCGV em cães no Rio Grande do Sul, com ênfase na Região Metropolitana de Porto Alegre, no período de janeiro de 2000 a dezembro de 2016. Do total de 7.903 necropsias de cães, 27 morreram espontaneamente ou foram submetidos à eutanásia devido às ACCGV, representando 0,3% dos casos. Em 11,1% dos cães apresentaram dois distúrbios congênitos no coração ou nos grandes vasos, totalizando 30 alterações. A idade variou de um dia a 12 anos, com a idade mediana de quatro meses. Em 81,5% acometeu cães com raça, e 18,5% sem raça definida. Em relação ao sexo, 51,8% dos cães eram machos e 48,2%, fêmeas. Estenose subaórtica foi a alteração mais frequente, seguido por defeito do septo atrial, persistência do arco aórtico direito, persistência do ducto arterioso, estenose pulmonar e defeito do septo interventricular, e fibroelastose endocárdica. Dos casos múltiplos, as combinações encontradas foram: persistência do ducto arterioso associado com defeito do septo atrial, estenose subaórtica com defeito do septo interventricular, e defeito do septo atrial e ventricular.

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Resumen: El arco aórtico derecho puede estar asociado a subclavia izquierda aberrante, en algunos casos esta se origina de una dilatación aneurismática que se conoce como divertículo de Kommerell. Se presentan 2 casos de anillo vascular formado por un arco aórtico derecho, subclavia izquierda anómala con divertículo de Kommerell y persistencia del conducto arterioso izquierdo con una revisión de la literatura acerca del desarrollo embriológico y los métodos de imagen que ayudan al diagnóstico de esta rara anomalía vascular.

Abstract: The right-side aortic arch may be associated with aberrant left subclavian artery, in some cases this artery originates from an aneurismal dilation of the aorta called Kommerell's diverticulum. A report is presented on 2 cases of vascular ring formed by a right-side aortic arch, anomalous left subclavian artery, Kommerell's diverticulum and left patent ductus arteriosus. A review the literature was also performed as regards the embryological development and the imaging methods used to help in the diagnosis of this rare vascular anomaly.

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The right-side aortic arch may be associated with aberrant left subclavian artery, in some cases this artery originates from an aneurismal dilation of the aorta called Kommerell's diverticulum. A report is presented on 2 cases of vascular ring formed by a right-side aortic arch, anomalous left subclavian artery, Kommerell's diverticulum and left patent ductus arteriosus. A review the literature was also performed as regards the embryological development and the imaging methods used to help in the diagnosis of this rare vascular anomaly.

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We report a case of an uncommon thoracic aorta anomaly-right aortic arch with aberrant left innominate artery arising from Kommerell's diverticulum-that went undiagnosed until adulthood.

É apresentado o caso de uma rara anomalia da aorta torácica - arco aórtico à direita associado a artéria inominada esquerda aberrante com origem em divertículo de Kommerell -, com diagnóstico apenas na vida adulta.

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Abstract We report a case of an uncommon thoracic aorta anomaly-right aortic arch with aberrant left innominate artery arising from Kommerell's diverticulum-that went undiagnosed until adulthood.

Resumo É apresentado o caso de uma rara anomalia da aorta torácica - arco aórtico à direita associado a artéria inominada esquerda aberrante com origem em divertículo de Kommerell -, com diagnóstico apenas na vida adulta.

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Authors report occurrence of six cases of persistence of right aortic arch in dogs. They relate surgical conduct adopted to correct this vascular anomaly, and procedure to diminish "lumen" of the esophagus, that is enlarged at these cases.

Foi descrita a ocorrência de seis casos de persistência do arco aórtico direito em cães. Relatou-se a conduta cirúrgica adotada para a correção desta anomalia vascular, bem como o procedimento para diminuir o lume do esôfago que se encontra dilatado nestes casos.

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Authors report occurrence of six cases of persistence of right aortic arch in dogs. They relate surgical conduct adopted to correct this vascular anomaly, and procedure to diminish "lumen" of the esophagus, that is enlarged at these cases.

Foi descrita a ocorrência de seis casos de persistência do arco aórtico direito em cães. Relatou-se a conduta cirúrgica adotada para a correção desta anomalia vascular, bem como o procedimento para diminuir o lume do esôfago que se encontra dilatado nestes casos.