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A poliartrite nodosa (PAN) faz parte de um grupo de patologias autoimunes caracterizadas pela vasculite. Quando associada à osteonecrose, tal comorbidade torna-se ainda mais rara, sendo mais comum em indivíduos do sexo masculino e com manifestações clínicas variadas. O presente estudo trata-se de um relato de caso de uma paciente de 40 anos do sexo feminino que apresentou PAN, a qual se agravou desenvolvendo osteonecrose na articulação coxofemoral bilateral. O tratamento por meio da terapia com corticoides associados a ciclofosfamida, apesar de necessitar monitorização frequente, tem se mostrado eficaz na redução do impacto da morbidade sobre o bem estar do paciente. O quadro apresenta um prognóstico complexo e de difícil reconhecimento visto sua raridade, sintomatologia variada e diagnóstico histopatológico.

Polyarteritis nodosa (PAN) is part of a group of autoimmune disorders characterized by vasculitis. When associated with osteonecrosis, such comorbidity becomes even rarer, being more common in males. Its clinical manifestations are varied. The present study is a case report of a 40-year-old female patient who presented with PAN, which was aggravated by developing osteonecrosis on the bilateral hip joint. Treatment with corticosteroid therapy associated with cyclophosphamide, despite requiring frequent monitoring, has been shown to be effective in reducing the impact of morbidity on patient's well-being. The condition has a complex prognosis and is difficult to recognize due to its rarity, varied symptoms, and histopathological diagnosis.

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ABSTRACT Arthritis has been reported as an acute pattern, generally evanescent with oligoarthritis, mostly affecting knees and ankles in childhood systemic polyarteritis nodosa. However, chronic polyarthritis with morning stiffness mimicking juvenile idiopathic arthritis has not been reported. We describe the case of a 4-year old girl who had additive and chronic polyarthritis with edema, tenderness, pain on motion and morning stiffness for 2 months. After 45 days, she also presented painful subcutaneous nodules and erythematous-violaceous lesions in the extensor region of upper and lower limbs. She was admitted to university hospital due to high fever, malaise, myalgia, anorexia, loss of weight (1kg), painful skin lesions and severe functional disability. She was bedridden by chronic polyarthritis with limitation on motion. Systolic and diastolic blood pressures were greater than 95th percentile for height. Urine protein/creatinine ratio was 0.39g/day, and immunological tests were negative. Anti-streptolysin O was 1,687UI/mL. Skin biopsy revealed necrotizing vasculitis in medium- and small-sized vessels compatible with polyarteritis nodosa. Therefore, we had the diagnosis of systemic polyarteritis nodosa. Prednisone 2mg/kg/day was administered with complete resolution of skin lesions and arthritis, and improvement of proteinuria (0.26g/day) after 15 days. The diagnosis of childhood systemic polyarteritis nodosa should be considered for patients with chronic polyarthritis associated to cutaneous vasculitis triggered by streptococcal infection.

RESUMO Na poliarterite nodosa sistêmica pediátrica, a artrite caracteriza-se pelo padrão agudo, geralmente evanescente, com oligoartrite, e afeta principalmente joelhos e tornozelos. No entanto, a poliartrite crônica com rigidez matinal e simulando artrite idiopática juvenil ainda não foi relatada. Descrevemos o caso de uma menina de 4 anos que apresentou poliartrite crônica aditiva com edema, dor à palpação e movimento, e rigidez matinal por 2 meses. Após 45 dias, também apresentou nódulos subcutâneos dolorosos e lesões eritêmato-violáceas na região extensora dos membros superiores e inferiores. Foi internada no hospital universitário por conta de febre alta, mal-estar, mialgia, anorexia, perda de peso (1kg), lesões de pele muito dolorosas e incapacidade funcional grave. Estava restrita ao leito devido à poliartrite crônica com limitação do movimento. Pressões sistólica e diastólica foram maiores que percentil 95 para altura. Relação proteína/creatinina urinária estava 0,39g/dia, e os testes imunológicos foram negativos. Antiestreptolisina O era 1.687UI/mL. A biópsia de pele revelou vasculite necrosante de vasos de pequeno e médio calibre, compatível com poliarterite nodosa. Portanto, foi realizado o diagnóstico de poliarterite nodosa sistêmica. Foi administrada prednisona 2mg/kg/dia com resolução completa das lesões de pele e da artrite, além de melhora da proteinúria (0,26g/dia) após 15 dias. O diagnóstico de poliarterite nodosa sistêmica pediátrica deve ser considerado em pacientes com poliartrite crônica associado a lesões cutâneas vasculíticas, sendo a infecção estreptocócica um importante fator desencadeante.

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Poliarterite nodosa cutânea é paniculite septal com vasculite acometendo artérias e arteríolas. É responsável pelo quadro de nódulos dolorosos, livedo reticular associado ou não a astenia, mialgia e artralgia. Difere da PAN clássica pela ausência do acometimento de vísceras.Os autores relatam um caso de Poliartrite Nodosa Cutânea em um homem de 25 anos que apresentou manifestações clínicas típicas e obteve resposta ao tratamento com pulsoterapia de corticóide associado ao AAS e pentoxifilina , e apresentam uma revisão de literatura sobre este diagnóstico.

Cutaneous polyarteritis nodosa is septal panniculitis with vasculitis affecting arteries and arterioles. It is responsible for painful nodules, livedo reticularis associated or not with asthenia, myalgia and arthralgia. Differing from the classic PAN by the absence of involvement of viscera. The authors report a case of polyarteritis nodosa Cutaneous in a 25 year old man who presented typical clinical manifestations and obtained response to treatment with corticosteroid pulse therapy associated with ASS and pentoxifylline, and present a literature review on this diagnosis.

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Resumo O maior entendimento das bases fisiopatológicas e do comportamento das vasculites sistêmicas, aliado ao desenvolvimento de regimes terapêuticos com perfil de segurança e eficácia cada vezes melhores, modificou drasticamente o prognóstico dos pacientes diagnosticados com essas entidades clínicas. Recentemente, o emprego do rituximabe no tratamento de pacientes com vasculites ANCA associadas em ensaios clínicos randomizados se mostrou uma opção importante em casos selecionados, especialmente pacientes refratários ou intolerantes à terapia-padrão com ciclofosfamida e corticosteroides. O presente artigo traz o relato de sete casos de vasculites sistêmicas com tratamento bem-sucedido com rituximabe.

Abstract The greater understanding of pathophysiology and behavior of systemic vasculitis, together with the development of therapeutic regimens with increasingly better safety and efficacy profiles, dramatically changed the prognosis of patients diagnosed with these clinical entities. Recently, the use of rituximab in the treatment of patients with ANCA-associated vasculitis in randomized clinical trials showed an important alternative in selected cases, especially patients refractory or intolerant to standard therapy with cyclophosphamide and corticosteroids. This article presents the report of seven cases of systemic vasculitis successfully treated with rituximab.

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A poliarterite nodosa (PAN) cutânea é uma rara forma de vasculite, com curso crônico e recidivante, que envolve pequenas e médias artérias da derme e do tecido subcutâneo, sem o mesmo prognóstico da sua forma sistêmica. É caracterizada por nódulos subcutâneos, livedo reticular e ulcerações cutâneas. O diagnóstico é baseado no exame histopatológico e o tratamento é, na maioria das vezes, com corticosteroides, ciclofosfamida ou outro imunossupressor, embora não haja nenhuma terapia definitiva eficaz. Apresentamos o caso de uma paciente com PAN cutânea, com somente nódulos subcutâneos dolorosos.

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The greater understanding of pathophysiology and behavior of systemic vasculitis, together with the development of therapeutic regimens with increasingly better safety and efficacy profiles, dramatically changed the prognosis of patients diagnosed with these clinical entities. Recently, the use of rituximab in the treatment of patients with ANCA-associated vasculitis in randomized clinical trials showed an important alternative in selected cases, especially patients refractory or intolerant to standard therapy with cyclophosphamide and corticosteroids. This article presents the report of seven cases of systemic vasculitis successfully treated with rituximab.

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We described herein a patient who presented an overlap syndrome of childhood-onset systemic polyarteritis nodosa (c-PAN) and childhood-onset systemic lupus erythematosus (c-SLE). A 9-year-old girl presented tender subcutaneous nodules on feet, arterial hypertension, right hemiplegia and dysarthric speech. She was hospitalized due to stroke and left foot drop. Brain computer tomography showed ischemic stroke. Magnetic resonance angiography revealed stenosis in the middle cerebral and internal carotid arteries. Electroneuromyography identified a mononeuropathy of left posterior tibial nerve and she fulfilled the c-PAN validated criteria. She was treated with intravenous methylprednisolone pulse therapy followed by prednisone, that was progressively tapered, six months of intravenous cyclophosphamide and after that she received azathioprine for 19 months. At the age of 14 years and 9 months, she presented malar rash, photosensitivity, edema in lower limbs and arterial hypertension. The proteinuria was 1.7g/day. Antinuclear antibodies (ANA) were 1/1280 (homogeneous nuclear pattern) and anti-dsDNA antibodies were positive. Renal biopsy showed focal proliferative and membranous glomerulonephritis. Therefore, she fulfilled the American College of Rheumatology classification criteria for SLE and she was treated with prednisone, hydroxychloroquine and mycophenolate mofetil. In conclusion, we described herein a possible overlap syndrome of two autoimmune diseases, where c-PAN occurred five years before the c-SLE diagnosis.

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Desde a descoberta do vírus da hepatite C (VHC), em 1989, a hepatite C passou a ganhar especial relevância entre as causas de doença hepática crônica no mundo. Estima-se que aproximadamente 3% da população mundial estejam infectados pelo vírus da hepatite C, o que representa cerca de 170 milhões de indivíduos com infecção crônica e sob risco de desenvolver as complicações da doença. Trata-se, portanto, de um dos maiores problemas de saúde pública enfrentados mundialmente. A infecção pelo VHC está associada a um amplo espectro de manifestações clínicas: hepáticas, sistêmicas e cutâneas. As manifestações cutâneas são muitas vezes os primeiros sinais da infecção pelo VHC. Os médicos devem estar atentos a estas manifestações, pois o diagnóstico precoce é importante para o sucesso terapêutico. Deve-se suspeitar de contaminação pelo VHC em pacientes que apresentem: crioglobulinemia mista, liquen plano, livedo reticular, poliarterite nodosa, porfiria cutânea tarda, prurido e urticária crônica.

Since the discovery of hepatitis C virus (HCV) in 1989, hepatitis C has been gaining special importance among the causes of chronic liver disease worldwide. It is estimated that approximately 3% of world population are infected with hepatitis C, which represents about 170 million people chronically infected and at risk of developing complications of the disease. It is therefore a major public health problems facing the world². HCV infection is associated with a broad spectrum of clinical manifestations: liver, skin and systemic. Cutaneous manifestations are often the first signs of HCV infection. Physicians should be aware of these manifestations, because early diagnosis is important for successful treatment. Should be suspected of contamination by HCV in patients who have: mixed cryoglobulinemia, lichen planus, livedo reticularis, polyarteritis nodosa, porphyria cutanea tarda, pruritus and chronic urticaria.

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A poliarterite nodosa é uma doença rara. Trata-se de uma vasculite sistêmica caracterizada pela presença de um processo inflamatório agudo e necrose fibrinoide das artérias de pequeno e médio calibre. O curso pode ser agudo ou crônico, com grande variabilidade de sinais e sintomas devido aos diversos órgãos que podem ser afetados, preferencialmente o sistema nervoso periférico, rins e pele. Os autores relatam o caso de um paciente com manifestações clínicas e evolução incomum.

Polyarteritis nodosa is a rare disease, being a systemic vasculitis characterized by the presence of an acute inflammatory process and fibrinoid necrosis of small and medium-sized arteries. Its course may be acute or chronic, with large variability of signs and symptoms due to various organs that may be affected, mainly peripheral nervous system, kidneys, and skin. The authors report the case of a patient with unusual clinical manifestations and course.

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Descrevemos o caso de um paciente masculino, 48 anos, com poliartralgias e mialgias migratórias, associadas a febre e emagrecimento com dois meses de evolução; um episódio de dor testicular bilateral; e cefaleia unilateral pulsátil com espessamento de artéria temporal esquerda sugerindo arterite temporal. Na evolução, o paciente apresentou hematoma perirrenal esquerdo espontâneo, infartos esplênicos e insuficiência renal aguda oligúrica. Foi tratado com prednisona e ciclofosfamida. Foram realizadas biópsias de artéria temporal esquerda e músculo quadríceps. Os achados clínicos, laboratoriais, radiológicos e intercorrências levaram ao diagnóstico de poliarterite nodosa (PAN).

We report the case of a 48-year-old male with a 2-month history of migratory polyarthralgia, and myalgia associated with fever and weight loss; one episode of bilateral testicular pain; and unilateral pulsatile headache with thickening of the left temporal artery suggestive of temporal arteritis. The patient evolved with spontaneous left perirenal hematoma, splenic infarcts, and oliguric acute renal failure. Treatment included prednisone and cyclophosphamide. The left temporal artery and the quadriceps muscle were biopsied. Clinical, laboratorial, and radiological findings, as well as the intercurrences, led to the diagnosis of polyarteritis nodosa.

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As vasculites são constituídas por um grande grupo de síndromes caracterizadas por inflamação e necrose da parede dos vasos sangüíneos, resultando em estreitamento ou oclusão do lúmen. A distribuição dos vasos envolvidos varia consideravelmente e serve de base para a classificação das síndromes vasculíticas: grandes vasos (arterite de Takayasu, arterite temporal); pequenos e médios vasos (poliarterite nodosa, síndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Wegener, vasculites nas doenças reumáticas); e pequenos vasos (vasculite de hipersensibilidade, púrpura de Henoch-Schonlein, poliangeíte microscópica, crioglobulinemia). Este artigo revisa as vasculites dos médios e grandes vasos e opções terapêuticas atuais; além de oferecer orientação sobre abordagem diagnóstica e tratamento dos pacientes com suspeita de vasculite cutânea.

Vasculitis comprises a broad group of syndromes characterized by inflammation and necrosis on thewalls of blood vessels, resulting in narrowing or occlusion of the lumen. The distribution of involved blood vesselvaries considerably and serves as the basis for one classification of vasculitic syndromes: large vessels (Takayasu arteritis, giant cell arteritis); medium and small muscular arteries (polyarteritis nodosa, Churg-Strausssyndrome, Wegener's granulomatosis, vasculitis in rheumatic diseases); and small vessels ("hypersensitivity" vasculitis, Henoch-Schonlein purpura, microscopic polyangiitis, cryoglobulinemia). This article reviews medium and large vessel vasculitis and current treatment options; it also presents a comprehensive approach to diagnosing and treating patients with suspected cutaneous vasculitis.

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A poliarterite nodosa cutânea (PAN cutânea) é uma forma particular de vasculite envolvendo artérias de pequeno e médio calibres. A doença pode ser diferenciada da poliarterite nodosa sistêmica pela sua limitação à pele e ausência de envolvimento visceral. Manifesta-se habitualmente por nódulos subcutâneos, livedo reticular e ulceração cutânea. Artralgia, mialgia, neuropatia e sintomas constitucionais, como febre e mal-estar, podem estar presentes. O diagnóstico é, por vezes, de difícil realização, baseando-se na forte suspeita clínica e no exame histológico da pele. Neste trabalho é descrito um caso de PAN cutânea em uma criança de 9 anos com alteração isquêmica grave da ponta dos dedos e nódulos subcutâneos como manifestações iniciais e a provável associação com o estreptococo beta-hemolítico grupo A (EBHGA). A revisão de literatura revela que PAN cutânea na infância está freqüentemente associada à infecção estreptocócica e que atenção especial deveria ser dada a crianças com menos de 10 anos de idade pelo alto risco relatado de auto-amputações.

Cutaneous polyarteritis nodosa (cutaneous PAN) is a particular form of vasculitis involving small and medium sized arteries. The disease can be differentiated from classic PAN by its limitation to the skin and lack of progression to visceral involvement. Usually it manifests with subcutaneous nodule, livedo reticularis and cutaneous ulceration. Arthralgia, myalgia, neuropathy and constitutional symptoms such as fever and malaise may also be present. Sometimes the diagnosis is difficult, being just based on clinical suspicion and skin histologic exam. In this paper the authors describe the case of cutaneous PAN in a 9 years old child with severe ischemic changes in the fingertips, and subcutaneous nodules as initial signs of cutaneous PAN and probable association with the group A beta hemolytic streptococcus (GABHS). The review of the literature shows that the cutaneous PAN in the childhood may be associated to streptococcal infection and, for this reason, a special care should be given for those under 10 years old due to the high risk of self amputation.

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A poliarterite nodosa é uma vasculite necrosante sistêmica caracterizada por processo inflamatório agudo e necrose fibrinóide das artérias de pequeno e médio calibre. É uma doença rara, com prevalência na população geral de cerca de 6 por 100.000 pessoas, e duas vezes mais freqüente em homens. O quadro clínico é variável e constituído usualmente por sintomas gerais (febre, astenia, emagrecimento) e sintomatologia relacionada com envolvimento multiorgânico (articular, neurológico, cutâneo, digestivo, renal, cardíaco e hipertensão arterial). Outros órgãos também podem estar envolvidos mais raramente, como: testículo, útero, mama e retina. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino com diagnóstico de PAN firmado após biópsia de nódulo mamário. O envolvimento mamário é uma forma não usual de manifestação de PAN, sendo descritos na literatura cerca de dez casos, em sua maioria lesões mamárias como achados isolados e com prognóstico favorável.

Polyarteritis nodosa is a systemic necrotizing vasculitis chacterized by an acute inflammatory process and fibrinoid necrosis of small and medium vessels. It is a rare disease with prevalence in the general population of 6 per 100,000 people. It is more common in men with a male/female ratio of 2:1. The clinical features are variable but most patients present with generalized symptoms including fever, fatigue and weight loss and/or the symptoms can be related to multi-organ involvement (skin, gastrointestinal tract, joints, nervous system, kidneys, cardiovascular system). Rarely, other organs can be compromised such as breasts, testicles, uterus, and retina. In this case report, a female patient had the diagnosis of polyarteritis nodosa (PAN) made after a breast nodule biopsy. Localized involvement of the breast is unusual manifestation of PAN. To date, 10 cases have been reported, in most cases breast lesions were an isolated finding, and the prognosis was favourable.

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A vasculite é uma síndrome pleomórfica composta por um grupo heterogêneo de processos inflamatórios que acometem principalmente a parede dos vasos sangüíneos. A infecção pelo vírus C da hepatite (VCH) pode associar-se a manifestações extra-hepáticas, incluindo doenças auto-imunes. Duas formas de vasculite podem associar-se ao VCH: a crioglobulinemia mista e a semelhante à poliarterite nodosa. O diagnóstico e o manuseio terapêutico nessas condições são desafios. Existem poucos dados a respeito da eficácia da terapia antiviral em pacientes com VCH crônica e doenças auto-imunes. Apresentamos um relato de caso de vasculite de pequenos vasos de apresentação incomum associado ao VCH.

Vasculitis is a pleomorfic inflammatory syndrome that involves mainly the wall of blood vessels. The hepatitis C virus infection may be associated to extra-hepatic manifestations, including autoimmune diseases. Two forms of vasculitis have been associated to hepatitis C virus, namely: mixed cryoglobulinemia and polyarteritis nodosa. The diagnosis and the therapeutic management of these conditions are clinical challenges. There are few data available in the literature about the antiviral treatment efficacy in patients with hepatitis C virus and autoimmune diseases. We describe an unusual patient displaying vasculitis of small vessels and with hepatitis C virus infection.

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