RESUMO
A osteoartropatia hipertrófica primária é uma síndrome rara, caracterizada pela presença de baqueteamento digital de mãos e pés, aumento das extremidades e de tecidos periarticulares secundários à proliferação óssea, fisionomia facial grosseira, dor e edema articular. A forma primária representa 3 a 5% de todos os casos de osteoartropatia hipertrófica e tem como fatores etiológicos influência genética, anormalidade da atividade fibroblástica e alteração no suprimento sanguíneo periférico. Apresenta evolução crônica e insidiosa, alternando fases de exacerbação com períodos assintomáticos. As manifestações clínicas são variáveis. A denominação síndrome completa é reservada aos casos com paquidermia (espessamento cutâneo da face e couro cabeludo, periostite e cutis vertici gyrata); síndrome incompleta, quando não há envolvimento do couro cabeludo; e frustra, quando se observa paquidermia com periostite mínima ou ausente. Os autores descrevem um homem branco de 39 anos diagnosticado com a forma primária da osteoartropatia hipertrófica. A partir do relato de caso, discutem-se características clínicas, radiológicas e a abordagem terapêutica dessa patologia.
Primary hypertrophic osteoarthropathy is a rare syndrome, consisting of clubbed hands, fingers, and feet digits; enlarged extremities secondary to periarticular and bone proliferation; thickened facial skin; painful and swollen joints. The idiopathic form represents 3 to 5 per cent of all cases of hypertrophic osteoarthropaty. Genetic influence, abnormal fibroblasts activity, and changes of the peripherical blood flow appear to be significant on the pathogenesis. Clinical manifestations are variable: the term complete syndrome is used for the patient with pachydermia, coarsening of the face skin and scalp, periostitis, and cutis verticis gyrata); the incomplete form, when there is no sparing of the scalp; and the frusted form for pachydermia with minimal or absent periostitis. The authors describe a 39-year-old white man diagnosed with primary hypertrophic osteoarthropathy. We also report the clinical and radiological carateristics of this syndrome and terapeutical approach of pachydermoperiostosis.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Doenças Reumáticas/complicações , Osteoartropatia Hipertrófica Primária , Osteoartropatia Hipertrófica Primária , RevisãoRESUMO
Apresentamos o caso de um paciente com baqueteamento digital e artrite que foi diagnosticado como tendo osteoartropatia hipertrófica primária. Essa é uma doença rara e benigna. Entretanto, artralgia e alterações cutâneas podem reduzir significativamente a qualidade de vida do paciente. Além de um breve resumo da doença, apresentamos o caso e a revisão da literatura, enfatizando o tratamento dessa condição para os clínicos em geral.
We report the case of a patient with clubbing of the digits and arthritis who was diagnosed as having primary hipertrophic osteoarthropathy. This is a rare, benign disease. However, the arthralgia and skin changes can significantly impair the quality of life of the patient. In addition to a brief description of the disease, we present the case and a review of the literature regarding the treatment of this condition to the general practitioner.