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1.
Rev. colomb. reumatol ; 30(2): 166-172, abr..-jun. 2023. tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1576397

RESUMO

RESUMEN La enfermedad ósea de Paget (EOP) es un trastorno benigno, caracterizado por áreas focales de recambio óseo. Hasta el momento solo se han descrito 17 casos en Colombia. Se presenta el caso de un paciente masculino de 68 arios que consultó por otorrea e hipoacusia. Los hallazgos en la radiografía y la tomografía computarizada fueron sugestivos de malignidad craneana, se realizó una 18F-FDG PET/TC que mostró hipercaptación en el cráneo y en la columna lumbar. Se encontraron niveles altos de fosfatasa alcalina consistente con EOP. La biopsia descartó otros diagnósticos diferenciales. El paciente recibió alendronato y experimentó una mejoría sintomática y disminución en la fosfatasa alcalina.


A B S T R A C T Paget's disease of the bone (PDB) is a benign disorder characterized by focal areas of bone turnover. So far, only 17 cases have been described in Colombia. We present the case of a 68-year-old male who presented with otorrhea and deafness. The skull x-rays and computerized tomography findings were suggestive of malignancy. Consequently, an 18F-FDG PET/CT was performed and demonstrated an intense uptake in the skull and the lumbar spine. The work up showed elevated alkaline phosphatase levels consistent with PDB and the biopsy ruled out other differential diagnoses. The patient received alendronate with symptomatic improvement and decreased alkaline phosphatase levels.

2.
Rev. colomb. reumatol ; 27(2): 103-111, ene.-jun. 2020. tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1251642

RESUMO

RESUMEN La enfermedad de Paget ósea es una enfermedad metabólica del hueso de etiología no esclarecida, que se caracteriza por una fase de resorción aumentada seguida por una fase de osteoformación aberrante. Es frecuente en Europa, Norteamérica, Nueva Zelanda y Australia, pero infrecuente en Asia, Medio Oriente y África. En población colombiana hay reportes de casos. Generalmente cursa asintomática y se diagnostica incidentalmente por hallazgos radiográficos o fosfatasa alcalina elevada. El uso de bifosfonatos favorece el control del recambio óseo y permite prevenir complicaciones como las fracturas. Se presenta una serie de casos en Colombia y una revisión de la literatura.


A B S T R A C T Paget's disease of the bone is a metabolic bone disease of unknown origin, and is characterised by an increased phase of resorption, followed by an aberrant osteoformation phase. It is common in Europe, North America, New Zealand, and Australia, but infrequent in Asia, the Middle East, Africa, and in the Colombian population there are case reports. It is usually asymptomatic and is diagnosed incidentally by radiographic findings or an elevated alkaline phosphatase. The use of bisphosphonates favours the control of bone turnover and prevents complications such as fractures. A series of cases in Colombia is presented, along with a review of the literature.


Assuntos
Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Osteíte Deformante , Fraturas Ósseas , População , Osso e Ossos , Doenças Ósseas Metabólicas , Difosfonatos
3.
Acta Ortop Bras ; 27(1): 31-32, 2019.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-30774526

RESUMO

Paget's disease of bone is a chronic condition characterized by focal abnormalities of absorption and formation of bone, and it may lead to anatomical deformities, pain, fractures, and malignant transformation. It is common in the UK, Australia, New Zealand, and North America and has a strong hereditary component, affecting first- to third-degree relatives. The etiology remains unclear and treatment is based on control of the disease with bisphosphonates, with the aim of relieving symptoms and correcting laboratory abnormalities. Surgical treatment may also be necessary to correct deformities or treat pathological fractures. This study evaluated the management and course of 8 patients with Paget's disease of bone, followed in the Orthopedic Clinic of this hospital. Among these patients, 1 had concomitant advanced prostate carcinoma, highlighting the association between Paget's disease and secondary bone diseases that can affect the differential diagnosis. Level of evidence IV, Study type: Case Series.


A doença de Paget Óssea é uma afecção crônica, caracterizada por distúrbio focal da absorção e formação ósseas, podendo levar a deformidades anatômicas, dor, fraturas e malignização das lesões. É frequente no Reino Unido, Austrália, Nova Zelândia e América do Norte. Mantém forte relação de incidência com parentes de primeiro a terceiro graus. Sua etiologia ainda permanece incerta e o tratamento se baseia no controle da doença, com uso de bisfosfonados, visando melhora dos sintomas e das alterações laboratoriais. O tratamento cirúrgico também pode ser necessário, para correção de deformidades ou para tratamento de fraturas. Este estudo compilou oito pacientes em acompanhamento pela doença de Paget Óssea, no Ambulatório de Ortopedia deste hospital, acerca do tratamento realizado e como evoluíram. Dentre os pacientes acompanhados, houve um caso de carcinoma de próstata concomitante ao Paget, chamando atenção para outras patologias ósseas que são diagnósticos diferenciais ou coexistem com a doença. Nível de evidência IV, Tipo de Estudo: Série de Casos.

4.
Acta ortop. bras ; Acta ortop. bras;27(1): 31-32, Jan.-Feb. 2019.
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-973601

RESUMO

ABSTRACT Paget's disease of bone is a chronic condition characterized by focal abnormalities of absorption and formation of bone, and it may lead to anatomical deformities, pain, fractures, and malignant transformation. It is common in the UK, Australia, New Zealand, and North America and has a strong hereditary component, affecting first- to third-degree relatives. The etiology remains unclear and treatment is based on control of the disease with bisphosphonates, with the aim of relieving symptoms and correcting laboratory abnormalities. Surgical treatment may also be necessary to correct deformities or treat pathological fractures. This study evaluated the management and course of 8 patients with Paget's disease of bone, followed in the Orthopedic Clinic of this hospital. Among these patients, 1 had concomitant advanced prostate carcinoma, highlighting the association between Paget's disease and secondary bone diseases that can affect the differential diagnosis. Level of evidence IV, Study type: Case Series.


RESUMO A doença de Paget Óssea é uma afecção crônica, caracterizada por distúrbio focal da absorção e formação ósseas, podendo levar a deformidades anatômicas, dor, fraturas e malignização das lesões. É frequente no Reino Unido, Austrália, Nova Zelândia e América do Norte. Mantém forte relação de incidência com parentes de primeiro a terceiro graus. Sua etiologia ainda permanece incerta e o tratamento se baseia no controle da doença, com uso de bisfosfonados, visando melhora dos sintomas e das alterações laboratoriais. O tratamento cirúrgico também pode ser necessário, para correção de deformidades ou para tratamento de fraturas. Este estudo compilou oito pacientes em acompanhamento pela doença de Paget Óssea, no Ambulatório de Ortopedia deste hospital, acerca do tratamento realizado e como evoluíram. Dentre os pacientes acompanhados, houve um caso de carcinoma de próstata concomitante ao Paget, chamando atenção para outras patologias ósseas que são diagnósticos diferenciais ou coexistem com a doença. Nível de evidência IV, Tipo de Estudo: Série de Casos.

5.
Radiol Bras ; 49(2): 117-21, 2016.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-27141135

RESUMO

Low back pain is often managed at all levels of healthcare. In general, diagnostic investigation begins with radiography of the lumbar spine. In addition to the most common findings, radiologists can identify increased density of a vertebral body, referred to as ivory vertebra. The objective of this study was to describe the main diseases that can present with this radiologic sign, such as Hodgkin lymphoma, Paget's disease, metastatic prostate cancer, breast cancer, and osteomyelitis. It is extremely important that radiologists be aware of this finding in order to inform the requesting physician of the possible etiologies, given that it can be the initial radiologic presentation for these diseases.


Pacientes com dor lombar são frequentemente atendidos em todos os níveis de saúde. O início da investigação diagnóstica, de modo geral, se dá com a realização das radiografias da coluna lombar. Além dos achados mais frequentes, os profissionais podem encontrar uma vértebra de densidade muito aumentada em comparação com as demais, chamada de vértebra em marfim. O objetivo deste trabalho é descrever as principais doenças que podem apresentar, entre suas características radiológicas, este tipo de vértebra, como linfoma de Hodgkin, doença de Paget, metástases de neoplasias prostáticas e de mama, além da osteomielite. Por ser, em alguns casos, a apresentação radiológica inicial dessas doenças, é de suma importância que o radiologista tenha conhecimento deste achado e oriente o profissional solicitante quanto às suas possíveis causas.

6.
Radiol. bras ; Radiol. bras;49(2): 117-121, Mar.-Apr. 2016. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-780926

RESUMO

Abstract Low back pain is often managed at all levels of healthcare. In general, diagnostic investigation begins with radiography of the lumbar spine. In addition to the most common findings, radiologists can identify increased density of a vertebral body, referred to as ivory vertebra. The objective of this study was to describe the main diseases that can present with this radiologic sign, such as Hodgkin lymphoma, Paget's disease, metastatic prostate cancer, breast cancer, and osteomyelitis. It is extremely important that radiologists be aware of this finding in order to inform the requesting physician of the possible etiologies, given that it can be the initial radiologic presentation for these diseases.


Resumo Pacientes com dor lombar são frequentemente atendidos em todos os níveis de saúde. O início da investigação diagnóstica, de modo geral, se dá com a realização das radiografias da coluna lombar. Além dos achados mais frequentes, os profissionais podem encontrar uma vértebra de densidade muito aumentada em comparação com as demais, chamada de vértebra em marfim. O objetivo deste trabalho é descrever as principais doenças que podem apresentar, entre suas características radiológicas, este tipo de vértebra, como linfoma de Hodgkin, doença de Paget, metástases de neoplasias prostáticas e de mama, além da osteomielite. Por ser, em alguns casos, a apresentação radiológica inicial dessas doenças, é de suma importância que o radiologista tenha conhecimento deste achado e oriente o profissional solicitante quanto às suas possíveis causas.

7.
Rev. bras. cir. cabeça pescoço (Online) ; 43(1): 53-56, jan.-mar. 2014. ilus
Artigo em Português | LILACS-Express | LILACS | ID: lil-733525

RESUMO

Introdução: o carcinoma folicular da tireoide pode evoluir com metástases a distância em até 30% dos casos. A doença de Paget óssea - ou osteíte deformante, por sua vez, caracteriza-se por alterações na estrutura óssea com possibilidade, inclusive, de desenvolvimento neoplásico associado. Objetivo: relatar a associação de metástase óssea de carcinoma folicular da tireoide em portador de doença de Paget óssea com alterações prévias no sítio metastático. Relato de caso: homem de 87 anos, portador de doença de Paget óssea, evoluiu com intensificação da dor em pelve com aumento de volume local. Exames de imagem demonstraram tumor com biópsia sugestiva de carcinoma tireóideo metastático. Diagnosticado, então, nódulo em glândula tireoide, com 1,7 cm, e com confirmação de carcinoma folicular após tireoidectomia total (estágio pT1pN0). O paciente foi submetido a radioiodoterapia e radioterapia externa com persistência neoplásica. Encontrase vivo, passados 41 meses da tireoidectomia. Conclusão: o carcinoma folicular da tireoide, mesmo como neoplasia bem diferenciada, não deve ser subestimado especialmente em indivíduos com idade avançada. A concomitância de doença de Paget óssea com lesões metastáticas é rara, mas não deve ser descartada e seu diagnóstico dependerá de biópsias incisionais.


Introduction: Follicular thyroid carcinoma may evolve with distant metastases in 30% of cases. Paget’s disease of bone (osteitis deformans), in turn, is characterized by changes in bone structure with the possibility of tumor development association. Objective: To report the association of bone metastasis of follicular thyroid carcinoma in a patient with Paget’s disease with previous changes in bone metastatic site. Case report: An 87 years old man, with Paget’s disease of bone, developed increased pain in the pelvis with local volume increase. Imaging studies demonstrated a tumor with biopsy suggestive of metastatic thyroid carcinoma. It was diagnosed, then, a nodule in the thyroid gland, with 1.7 cm, and with confirmation of follicular carcinoma after total thyroidectomy (stage pT1pN0). The patient underwent radioiodine and external radiotherapy with persistence neoplastic. He is alive 41 months after thyroidectomy. Conclusion: follicular thyroid carcinoma, even as well-differentiated tumor, should not be underestimated especially in individuals with advanced age. Concomitant Paget’s disease of bone with metastatic lesions is rare, but should not be discarded and its diagnosis depends on biopsy specimen.

8.
Arq. bras. endocrinol. metab ; Arq. bras. endocrinol. metab;57(7): 509-512, out. 2013. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-690587

RESUMO

OBJECTIVE: To investigate if vitamin D deficiency is more prevalent in patients with Paget's disease of bone (PDB) than in age-matched controls. SUBJECTS AND METHODS: We measured serum 25-OHD in 28 untreated patients with PDB and two control groups: 284 elderly men from an ongoing cohort from our department, and 151 postmenopausal women seen in our outpatient clinic for routine medical evaluation. RESULTS: The mean ± SD serum 25-OHD was significantly lower in subjects with PDB (23.76 ± 6.29 ng/mL) than in the control groups of elderly men (27.86 ± 13.52 ng/mL) and postmenopausal women (30.30 ± 9.59 ng/mL), p = 0.015. The prevalence of vitamin D deficiency considering a cut-off point of serum 25-OHD < 30 ng/mL was 85.7% in patients with PDB, and in elderly men and postmenopausal women it was 66.7 % and 54.3%, respectively (p < 0.001). CONCLUSION: These results suggest a high prevalence of hypovitaminosis D in patients with Paget's disease living in the tropics.


OBJETIVO: Investigar se a deficiência de vitamina D é mais prevalente nos pacientes com doença de Paget óssea (DPO) do que em controles equiparados pela idade. SUJEITOS E MÉTODOS: Neste estudo retrospectivo avaliamos a 25-OHD em 28 pacientes não tratados com DPO e dois grupos controle: 284 homens idosos de uma coorte de nosso departamento e 151 mulheres na pós-menopausa atendidas em nosso ambulatório para avaliação médica de rotina. RESULTADOS: A média ± DP da 25-OHD foi significativamente menor em indivíduos com DPO (23,76 ± 6,29 ng/mL) do que nos grupos controle de homens idosos (27,86 ± 13,52 ng/mL) e de mulheres na pós-menopausa (30,30 ± 9,59 ng/mL), p = 0,015. A prevalência de deficiência de vitamina D, considerando um ponto de corte < 30 ng/mL, foi de 85,7% em pacientes com DPO e, em homens idosos e mulheres na pós-menopausa, foi de 66,7% e 54,3%, respectivamente (p < 0,001). CONCLUSÃO: Esses resultados sugerem uma alta prevalência de hipovitaminose D em pacientes com DPO nos trópicos.


Assuntos
Idoso , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , /sangue , Osteíte Deformante/complicações , Deficiência de Vitamina D/epidemiologia , Fatores Etários , Estudos de Casos e Controles , Hiperparatireoidismo Secundário/etiologia , Prevalência , Estudos Retrospectivos , Deficiência de Vitamina D/sangue , Deficiência de Vitamina D/complicações
9.
Rev. cir. traumatol. buco-maxilo-fac ; 11(4): 25-30, Out.-Dez. 2011. ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-792220

RESUMO

As lesões fibroósseas benignas do complexo craniofacial são representadas por uma variedade de processos caracterizados por calcificações ununsuais de uma ou múltiplas regiões do organismo. Dentre essas lesões, a Doença de Paget do osso constitui-se como uma patologia, que ocorre em três fases do processo de formação óssea, levando normalmente à perda de características morfo-funcionais de ossos longos e do complexo crânio-facial. Neste trabalho, relata-se o caso de um paciente com 56 anos de idade, atendido no serviço de Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial do Hospital Santa Isabel, João Pessoa-PB, portador da doença de Paget do Osso com repercussões em todo o esqueleto. Além disso, são discutidos os aspectos históricos, a etiopatogenia e as complicações craniofaciais que podem advir dessa patologia.


Fibro osseous lesions of the craniofacial complex are represented by a variety of processes characterized by ununsual calcifications of one or multiple regions of the body. Among these lesions, Paget's disease of bone, is a condition that occurs in three stages of bone formation, typically leading to loss of morphofunctional and long bones of the craniofacial complex. In this paper, we report the case of a 56-years-old malepatient, seen at theSanta IsabelHospital, Maxillo-Facial Surgery Center , JoãoPessoa-PB, presenting Paget's disease of bone with repercussions throughout the skeleton. In addition, we discuss the historical aspects, pathogenesis andcraniofacial complications that can appear in this pathology.

10.
Radiol. bras ; Radiol. bras;43(5): 339-342, set.-out. 2010. ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-568006

RESUMO

Os autores relatam o caso de um paciente do sexo masculino, 71 anos de idade, com diagnóstico de doença de Paget óssea sacral. Foi realizado estudo com radiografia, cintilografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética, e o diagnóstico foi confirmado por análise histopatológica. O paciente evoluiu com boa resposta ao uso de ibandronato 150 mg, mensalmente, com redução significativa dos marcadores bioquímicos da doença.


The authors report a case of a 71-year-old male patient diagnosed with Paget's disease of sacrum. Imaging study was performed with radiography, scintigraphy, computed tomography and magnetic resonance imaging, and the diagnosis was confirmed by biopsy. The patient progressed with a good response to monthly treatment with ibandronate 150 mg, presenting a significant reduction in biochemical markers of disease.


Assuntos
Humanos , Masculino , Idoso , Reabsorção Óssea , Osteíte Deformante , Osteíte Deformante/diagnóstico , Osteíte Deformante , Reabsorção Óssea/terapia , Sacro/fisiopatologia , Diagnóstico Diferencial , Espectroscopia de Ressonância Magnética , Tomografia Computadorizada por Raios X
11.
Rev. bras. cancerol ; 56(1): 61-64, jan.-mar. 2010. ilus
Artigo em Português | Coleciona SUS | ID: biblio-946068

RESUMO

O pamidronato dissódico, bifosfonato utilizado no tratamento de diversas condições, como hipercalcemia oncogênica, osteoporose e Doença de Paget, pode alterar a biodistribuição do MDP-99mTc na cintilografia óssea. Relata-se um caso de importante redução da fixação óssea e aumento da captação em partes moles e pulmões em paciente neoplásico com metástases ósseas e hipercalcemia oncogênica tratado recentemente com pamidronato intravenoso. O provável mecanismo responsável pela alteração descrita seria a competição do MDP pelo mesmo sítio de ligação do pamidronato nos cristais de hidroxiapatita. Já o acúmulo do radiotraçador nos pulmões pode ser atribuído à provável formação de microcalcificações decorrente da hipercalcemia apresentada pelo paciente. Vale ressaltar, portanto, a importância do conhecimento dessas possíveis alterações pelos especialistas em medicina nuclear, a fim de se evitar erros diagnósticos.


Disodium pamidronate therapy is often instituted for the treatment of various conditions, such as oncogenic hypercalcemia, osteoporosis and Paget’s disease, and could interfere in the biodistribution of MDP-99mTc on bone scan. The authors report a case of important decrease of bone uptake and increase of soft tissues and lungs uptake in a neoplastic patient presenting oncogenic hypercalcemia, who had just been treated with intravenous pamidronate. The more likely mechanism to be responsible for these alterations is the competition of MDP for the same binding site as the pamidronate in hydroxiapatite crystals. Increased lung uptake probably resulted from microcalcifications caused by hypercalcemia presented by the patient. Nuclear medicine physicians should, therefore, be aware of this potential pitfall in order to avoid misdiagnosis.


El pamidronato disódico, bifosfonato utilizado en el tratamiento de varias condiciones, como la hipercalcemia oncogénica, la osteoporosis y la enfermedad de Paget, puede alterar la biodistribución del MDP-99mTc en la cintolografía ósea. Se relata un caso de una importante reducción de fijación ósea y aumento de la captación en partes blandas y pulmones, en paciente neoplásico con metástasis óseas e hipercalcemia oncogénica tratados recientemente con pamidronato intravenoso. El probable mecanismo responsable por la alteración descrita sería la competencia del MDP para el mismo sitio de unión del pamidronato en los cristales de hidroxiapatita. Entretanto, la acumulación del radiotrazador en los pulmones puede atribuirse a la probable formación de microcalcificaciones, como consecuencia de la hipercalcemia manifestada por el paciente. Por lo tanto, vale resaltar la importancia del conocimiento de esas posibles alteraciones por los especialistas en medicina nuclear, a fin de evitar errores diagnósticos.


Assuntos
Masculino , Feminino , Humanos , Difosfonatos , Fixação de Fratura , Hipercalcemia , Osteíte Deformante , Osteoporose , Cintilografia
12.
Radiol. bras ; Radiol. bras;42(1): 63-65, jan.-fev. 2009. ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-511802

RESUMO

A degeneração maligna das lesões da doença de Paget é rara (cerca de 1% dos casos), sendo de mau prognóstico apesar do tratamento. Relatamos o caso de um paciente de 82 anos de idade, portador de doença de Paget há vários anos, em que se identificaram, nos exames de imagem, características de degeneração maligna no calcâneo, com anatomopatológico evidenciando degeneração sarcomatosa do osso.


Neoplastic degeneration in Paget's disease is a rare complication (approximately 1% of cases) and, despite the treatment, presents a poor prognosis. The authors report a case of a male, 82-year-old patient with long standing Paget's disease who presented imaging findings of malignant degeneration in the calcaneus histopathologically diagnosed as sarcomatous degeneration.

13.
Rev. para. med ; 22(3)jul.-set. 2008. ilus
Artigo em Português | LILACS-Express | LILACS | ID: lil-601269

RESUMO

Objetivo: Relatar o caso de um paciente de 22 anos com Doença de Paget óssea. Relato do caso: homem de 22 anos, atendido na Clínica Odontológica da UFPA, referindo a perda de elementos dentais e com sinaisfísicos característicos; solicitados exames laboratoriais, histopatológico e imaginológicos, que confirmaram a suspeita de um caso raro de Doença de Paget óssea em um paciente jovem . Consideraçõesfinais: o caso relatado é considerado raro em razão do paciente acometido pela doença apresentar idade inferior à faixa etária comumente descrita na literatura.


Objective: to report an uncommon case of a 22 years old patient affected by Paget´s disease of bone. Case Report: a 22 years old man, that reported the loss of dental elements, was evaluated at the UFPA´s Dental Clinic showing typical physical signs that made the staff responsible for his care request laboratory, imaging and histopathology tests, which confirmed the suspicion that this was a rare case of Paget´s disease of bone in a young patient. Final considerations: the case reported is considered uncommon due to the fact that the patient´s age was below that the age group reported in the literature as the most affected by this disease.

14.
Rev. cir. traumatol. buco-maxilo-fac ; 8(2): 15-24, abr.-jun. 2008. tab, mapas
Artigo em Português | LILACS, BBO - Odontologia | ID: lil-490663

RESUMO

As lesões fibro-ósseas fazem parte de um grupo heterogêneo composto por lesões de desenvolvimento, processos displásicos e reativos bem como neoplasias. A doença de Paget é uma alteração esquelético idiopática crônica que consiste na alteração da atividade osteoclástica de um ou mais grupos de ossos, que desencadeia uma formação óssea desordenada, gerando a hipertrofia óssea, sendo mais freqüente nos ossos do crânio e coluna vertebral. Possui maior prevalência em indivíduos da terceira idade, de etiologia ainda desconhecida, sendo descoberta incidentalmente, por exames radiológicos, devido ao aumento da taxa de hidroxiprolina na urina ou o achado de níveis séricos de fosfatase alcalina elevados. O espectro clínico da doença de Paget é muito variável, dependendo dos locais acometidos, do grau das deformidades e da intensidade da atividade metabólica. Pacientes com dor ou deformidades ósseas devem ser investigados quanto à possibilidade de doença de Paget devido a sua pouca especificidade. Neste trabalho, os autores produziram a revista de literatura, enfocando os aspectos clínicos, imaginológicos, laboratoriais, histopatológicos e tratamento da doença de Paget, enfatizando a divulgação desta afecção que, rotineiramente, se apresenta com sinais subclínicos.


Assuntos
Idoso , Ossos Faciais , Osteíte Deformante
15.
Rev. para. med ; 22(2): 33-39, abr.-jun. 2008. ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-521078

RESUMO

Objetivo: a Doença de Paget, uma desordem focal da remodelação óssea. é caracterizada por uma excessiva reabsorção seguida de intensa neoformação do osso afetado, apresentando um importante componente genético com evidências de heterogeneidade. De achado geralmente ocasional, típica da idade adulta e de tratamento variável. a doença é capaz de afetar vários ossos, simultaneamente. e provocar profundas deformidades, necessitando, portanto, de novos estudos com o intuito de esclarecer o seu diagnóstico, uma vez que os sintomas nem sempre são elucidativos. Assim, o presente trabalhC? objetivou realizar um estudo de atualização da etiologia e dos aspectos clínicos da doença. com afinalidade defomecerdados que subsidiem a escolha dos métodos adequados para a realização de um correto diagnóstico. Método: procedeu-se a uma extensa busca na Intemet e na base de dados intemacionais Medline e LlLACS, abrangendo os periódicos científicos publicados no período 2000 a 2008. dos quais foram selecionados, para revisão bibliográfica, aqueles mais importantes e de maior rigor científico acerca desta doença. Livros publicados no mesmo período também foram consultados. Conclusões: o diagnóstico, geralmente, encontra-se alicerçado nos aspectos clínicos, radiográficos, bioquímicos, genéticos e histológicos, sendo os métodos por imagem os de mais fácil obtenção, com ênfase para a radiografia convencional, em razão do baixo custo e de sua especificidade, e para a cintilografia de corpo inteiro como método de escolha para rastreamento de lesões suspeitas. devido a sI/a alta sensibilidade.


Objective: The Paget's disease, a disorder of focal bone remodeling is characterized by an excessive absorption followed by intense neoformation of the affected bone, presenting an important genetic component wifh evidence of heterogeneity. Usually found occasionally, typical of adulthood and variable treatment, the disease is able to affect several bones, simultaneously, causing deep deformities, requiring, therefore, further studies in order to clarify the diagnosis, since the symptoms are not always clear Therefore, this study aimed to update the etiology and clinical aspects of the disease, in order to provide data that subsidize the choice of methods for the establishment of a correct diagnosis. Method: There was research on the World Wide Web and the online data bases Medline and LILACS, coverillg journi published from 2000 to 2008, of which were selected for review the ones of most importance arigorous about this disease. Books published in the same period were also consulted. Conclusions: The diagnosis, generally, is based on clinical, radiographic, biochemical, genetic and histological aspects and the methods of image are easier to obtain, with emphasis on conventional radiography because low cost and its specificity, and the whole body scintigraphy as a method of choice for tracking suspicious lesions, due to its high sensitivity.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Osteíte Deformante/diagnóstico , Osteíte Deformante/etiologia , Remodelação Óssea
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