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Introduction: The umbilicus is a unique physiologic scar of human body. Its absence leads to an unnatural abdominal appearance and can cause psychological and social complexes. Objective: To present a case of neoumbilicoplasty with vertical island pedicle flap for a large pigmented umbilical nevus. Clinical case: A healthy 50-year-old female patient with a history of a pigmentated nevus on the umbilicus since childhood that complains of changes in size and color of it. She also referred notice a lump in the upper umbilical region which was an umbilical hernia. The patient underwent an omphalectomy with oncological margins, an umbilical hernia repair and a neoumbilicoplasty with vertical island pedicle flap. Seroma was the only postoperative complication. Aesthetic results were acceptable and satisfied the patient. Conclusions: This is a rare case not only because the umbilical skin lesions are uncommon but the neoumbilicoplasty technique is rarely used(AU)

Introducción: El ombligo es la única cicatriz fisiológica del cuerpo humano. Su ausencia provoca un aspecto abdominal antinatural y puede provocar complejos psicológicos y sociales. Objetivo: Presentar un caso de neoumbilicoplastia con colgajo pediculado vertical en isla para un nevo umbilical pigmentado de gran tamaño. Caso clínico: Paciente femenina sana de 50 años con antecedentes de nevo pigmentado en ombligo desde la infancia, que refiere cambios en el tamaño y color de este. También refirió notar un bulto en la región umbilical superior que era una hernia umbilical. La paciente fue sometida a onfalectomía con márgenes oncológicos, reparación de la hernia umbilical y neoumbilicoplastia con colgajo pediculado vertical en isla. El seroma fue la única complicación postoperatoria. Los resultados estéticos fueron aceptables y satisficieron a la paciente. Conclusiones: Es un caso raro, no solo porque las lesiones cutáneas umbilicales son poco comunes, sino que la técnica de neoumbilicoplastia, rara vez se utiliza(AU)

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Resumen La incontinencia pigmenti(IP) es una genodermatosis infrecuente ysistémica del neuroectodermo que involucra la piel, el sistema nervioso central, los ojos y los dientes, entre otros. Los signos clínicos dermatológicos constituyen el principal criterio diagnóstico, debido a que suelen ser los primeros en manifestarse. Se describen cuatro estadios característicos de la enfermedad según las lesiones cutáneas predominantes. No obstante, su pronóstico depende de los signos y síntomas extracutáneos. El diagnóstico se centra en criterios clínicos, histopatológicos y/o genéticos. Visto que no existe una terapéutica específica, la atención médica de esta enfermedad es multidisciplinaria y sintomática, y debe acompañarse del asesoramiento genético a los afectados y sus familiares. Presentamos el caso de una niña, nacida a término completo, quien presentó un cuadro clínico compatible con incontinencia pigmenti, del cual detallamos su progresión clínica, diagnóstico y seguimiento.

Abstract Incontinentiapigmenti is a rare and multisystemic,neuroectodermal genodermatosis that involves the skin, central nervous system, eyes and teeth, among others. Dermatological clinical signs are the main diagnostic criteria because they are usually the first to manifest. Four characteristic stages of the disease are described according to the predominant skin lesions. Nonetheless, prognosis depends on extracutaneous clinical signs and symptoms. Diagnosis is based on clinical, histopathological and/or genetic criteria. Considering there is no specific treatment available, the management of this disease is multidisciplinary and symptomatic, and must be accompanied by genetic counseling for those affected and their families. We present in a full-tern newborn femalethat presented with a clinical picture compatible with incontinentiapigmenti, and we will detail the clinical progression, diagnosis, and follow-up.

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Introdução: A morfologia e biologia do nevo melanocítico (NM) com glóbulos periféricos (GP) é descrita como parte do processo natural de evolução do nevo melanocítico sendo caracterizada como fase de crescimento. Por outro lado, os melanomas cutâneos (MC) com glóbulos periféricos ainda permanecem indefinidos. Objetivos: avaliar e descrever as características dos melanomas com glóbulos periféricos à dermatoscopia e, com isso, criar um algoritmo de conduta para facilitar o manejo das lesões melanocíticas em crescimento. Como objetivo secundário, foi realizado análise prospectiva de lesões melanocíticas com glóbulos periféricos à dermatoscopia através da utilização do algoritmo proposto previamente buscando comprovar sua aplicabilidade clínica. Materiais e métodos: Fase 1, estudo retrospectivo, foram avaliadas lesões melanocíticas com GP de 2006 a 2020. As imagens dermatoscópicas destas lesões foram avaliadas por dermatoscopista experiente, através da análise estatística foi possível desenvolver um algoritmo de conduta. Fase 2, na amostra inicial foram incluídas lesões melanocíticas com GP entre 2020 e 2023. Com esta nova amostra, foi realizada a validação do algoritmo de conduta através da aplicação estatística de um modelo preditivo. Em um segundo momento, 04 observadores avaliaram as imagens dermatoscópicas através do algoritmo proposto sendo possível estimar seu desempenho. Resultados: Fase 1, das 401 lesões, 179 foram excisadas sendo 41 melanomas. Os melanomas foram mais comuns quando localizados nos membros inferiores (p<0,1) e se apresentavam com padrão dermatoscópico desorganizado. Enquanto os nevos melanocíticos foram mais comuns no tronco e com padrão organizado. Além disso, a presença de uma das seguintes estruturas: pontos e glóbulos atípicos, estruturas vasculares atípicas ou área de borrão apresentaram associação com melanoma. Fase 2, as 55 lesões coletadas foram excisadas e adicionadas ao banco de dados final (n= 456), a partir dos valores preditos deste banco de dados, foi possível estabelecer uma curva ROC cuja área sob a curva foi de 0,834 e acurácia de 71,21%. A análise dermatoscópica de quatro observadores demonstrou área sob a curva ROC de 0,627 a 0,765. Conclusão: Lesões melanocíticas com glóbulos periféricos apresentam maior risco para melanoma quando em indivíduos acima de 30 anos de idade, se localizadas nos membros inferior e com a presença de uma ou mais das seguintes estruturas: pontos e glóbulos atípicos e/ou estruturas vasculares atípicas e/ou área de borrão. Estas características encontradas foram validadas por modelo preditivo demonstrando um bom desempenho através da análise da curva ROC e índice de acurácia dentro do esperado

Introduction: The morphology and biology of melanocytic nevus (MN) with peripheral globules (PG) is described as part of the natural process of evolution of melanocytic nevus and is characterized as a growth phase. On the other hand, cutaneous melanomas (CM) with peripheral globules remain unclear. Objectives: To evaluate and describe in detail the characteristics of melanocytic lesions with peripheral globules at dermoscopy, therefore, create an algorithm of management of growing melanocytic lesions. As a secondary objective, a prospective analysis of melanocytic lesions with peripheral globules was carried out using the previously proposed algorithm, seeking to prove its clinical applicability. Materials and methods: Phase 1, retrospective study, melanocytic lesions with PG were evaluated from 2006 to 2020. The dermoscopic images of these lesions were evaluated by an experienced dermatoscopist, through statistical analysis it was possible to develop a management algorithm. Phase 2, melanocytic lesions with peripheral globules were included between 2020 and 2023. In this phase, a predictive model was fitted to the dataset to evaluate the algorithm accuracy and ROC curve. In a second moment, 04 observers evaluated the dermoscopic images using the proposed algorithm, making it possible to estimate its performance. Results: Phase 1, of the 401 lesions, 179 were excised, 41 of which were melanomas. Melanomas were more common when located on the lower limbs (p<0.1) and presented a disorganized dermoscopic pattern. While melanocytic nevi were more common on the trunk and with an organized pattern. In addition, the presence of one of the following structures: atypical dots and globules, atypical vessels or blotch was associated with melanoma. Phase 2, the 55 lesions collected were excised and added to the final database (n= 456), based on the predicted values from this database, it was possible to establish a ROC curve whose area under the curve was 0.834 and accuracy was 71 .21%. Dermoscopic analysis by four observers demonstrated an area under the ROC curve of 0.627 to 0.765. Conclusion: Melanocytic lesions with peripheral globules are the greatest risk of melanoma in individuals older than 30 years if located on the lower limbs and if lesions reveal one or more of the following structures: atypical dots and globules, atypical vessels, or blotch. These characteristics found were validated by a predictive model demonstrating an excellent performance index through ROC curve analysis and an accuracy index within expectations

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Cobb syndrome, or cutaneomeningospinal angiomatosis, is a rare condition that affects young adults, and its etiology has not been completely elucidated. It is characterized by a cutaneous sign, or stigma, associated with spinal or intracranial malformations. The symptoms are quite diverse, but, in most cases, the disease presents motor deficit and pain. The present study reports the case of a 48-year-old female patient, who initially sought dermatological medical care for a single skin lesion in the posterior cervical region. During the excision, it was noticed that the lesion had contiguous behavior to the deep anatomical planes, thus requiring the evaluation of the neurosurgical team. The purpose of this report is to describe this rare disease, covering more details about diagnosis and therapy.

Síndrome de Cobb, ou angiomatose cutâneo-meningo-espinhal, é uma condição rara que afeta adultos jovens, e sua etiologia não foi completamente elucidada. Caracterizase por um sinal cutâneo, ou estigma, associado a malformações espinhais ou intracranianas. Os sintomas são bastante diversos, mas, na maioria dos casos, a doença apresenta déficit motor e dor. O presente estudo relata o caso de uma paciente do sexo feminino de 48 anos, que inicialmente procurou atendimento médico dermatológico para uma única lesão cutânea na região cervical posterior. Durante a excisão, notou-se que a lesão apresentava comportamento contíguo aos planos anatômicos profundos, exigindo assim a avaliação da equipe neurocirúrgica. O objetivo deste relatório é descrever essa doença rara, abrangendo mais detalhes sobre diagnóstico e terapia.

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RESUMEN El Nevo de Ota, es una melanocitosis dérmica que se desarrolla por un defecto embrionario en la migración de los melanocitos desde la cresta neural a la piel y mucosas. Presentamos una paciente de 32 años, con Nevo de Ota bilateral de presentación infrecuente.

ABSTRACT Nevus of Ota is a dermal melanocytosis that develops due to an embryonic defect in the migration of melanocytes from the neural crest to the skin and mucous membranes. We report a 32-year-old female patient with a bilateral nevus of Ota with a rare manifestation due to its unusual distribution.

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Los nevus apocrinos puros son hamartomas de las unidades pilosebáceas caracterizadas por proliferaciones benignas de glándulas apocrinas maduras, la cual es una descripción microscópica realizada en los reportes de patología sin que se nombre el diagnóstico exacto. Considerando además, los diagnósticos diferenciales clínicos y la baja frecuencia de este diagnóstico, presentamos un caso clínico y una revisión del tema

Pure apocrine nevi are hamartomas of the pilosebaceous units characterized by benign proliferations of mature apocrine glands, which is a microscopic description made in pathology reports without the exact diagnosis being named. Considering the clinical differential diagnoses and its low frequency, we present a case report and a review of the literature on this topic

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El nevo melanocítico congénito gigante es una lesión pigmentada de gran tamaño presente al nacimiento. Su incidencia es de 1/1.000-500.000 recién nacidos. La localización más frecuente es el tronco posterior, la cara, el cuero cabelludo y las extremidades. El objetivo que buscamos con la presentación de este caso clínico es ofrecer una revisión actualizada sobre la evaluación al nacimiento, conducta y tratamiento a seguir por los neonatólogos y pediatra de atención primaria ante la inesperada presencia de las dermatopatías no tan frecuentes como la que nos ocupa. Se trata de un recién nacido que nace con un "nevo melanocítico congénito gigante" y que además se asocia con un hemangioma hepático diagnosticado en el ingreso. Valoramos la importancia de esta patología que radica en los problemas impactantes desde el punto de vista estético, quirúrgico y emocional que pueden originar en el paciente y sus familiares, además de la posible asociación con otras malformaciones del sistema nervioso central y en algunos de ellos, el riesgo de ser el origen de un melanoma.

The giant congenital melanocytic nevus is a large pigmented lesion present at birth. Its incidence is 1 / 1,000-500,000 newborns. The most frequent location is the posterior trunk, the face, the scalp and the extremities. We decided with the presentation of this clinical case to offer an updated review on the evaluation at birth, behavior and treatment to be followed by neonatologists, primary care pediatrician before the unexpected presence of dermatopathies not as frequent as the one we are dealing with today, the "nevus" giant congenital melanocytic ". The importance of this pathology lies in the impactful problems from the aesthetic, surgical and emotional point of view that can originate in the patient and their relatives, in addition to the possible association with other malformations of the central nervous system and in some of them, the risk of being the origin of a melanoma.

O nevo melanocítico congênito gigante é uma grande lesão pigmentada presente ao nascimento. Sua incidência é de 1/1.000-500.000 recém-nascidos. A localização mais frequente é o tronco posterior, face, couro cabeludo e extremidades. O objetivo que buscamos com a apresentação deste caso clínico é oferecer uma revisão atualizada sobre a avaliação ao nascimento, comportamento e tratamento a ser acompanhado por neonatologistas e pediatras da atenção primária na presença inesperada de dermatopatias não tão frequentes quanto a em questão. É um recém-nascido nascido com um "nevo melanocítico congênito gigante" e também está associado a um hemangioma hepático diagnosticado na admissão. Valorizamos a importância dessa patologia que reside nos problemas chocantes do ponto de vista estético, cirúrgico e emocional que podem se originar no paciente e em seus familiares, além da possível associação com outras malformações do sistema nervoso central e, em algumas de las, o risco de ser a origem do melanoma.

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RESUMEN Introducción: la melanosis neurocutánea es un trastorno congénito no hereditario que se caracteriza por la asociación de nevus pigmentados múltiples o de gran tamaño y una excesiva proliferación de melanocitos en el sistema nervioso central. La incidencia es similar en ambos sexos, y se observa historia familiar de melanoma en un único caso. Presentación del caso: se trata de un neonato masculino que nace en Hospital General de Luanda en Angola, con mancha melánica gigante que se extiende desde el cuello, cara, tórax, abdomen, espalda y miembros superiores, requiere una vigilancia de las lesiones dérmicas y un control de las crisis convulsivas. Discusión: se realizaron revisiones de la literatura médica disponible sobre el tema, consultando el programa de genética Oxford, y se tomaron fotos de las características clínicas sobresalientes. Por lo general los síntomas neurológicos son de temprana aparición en la etapa neonatal o de lactante con presencia de convulsiones de difícil control, al crear un pronóstico reservado. Conclusiones: se considera importante el seguimiento del neurodesarrollo de forma multidisciplinario para intervención oportuna si fuera necesario.

ABSTRACT Introduction: neurocutaneous melanosis is a non-hereditary congenital disorder characterized by the association of multiple or large pigmented nevi and an excessive proliferation of melanocytes in the central nervous system. The incidence is similar in both sexes, and a family history of melanoma is observed in a single case. Case presentation: this is a male neonate born at the General Hospital of Luanda in Angola, with a giant melanic spot that extends from the neck, face, chest, abdomen, back and upper limbs, requires surveillance of dermal lesions and control of seizures. Discussion: reviews of the available medical literature on the subject were conducted, consulting the Oxford genetics program, and photos of outstanding clinical features were taken. Usually the neurological symptoms are of early onset in the neonatal or infant stage with the presence of seizures that are difficult to control, creating a reserved prognosis. Conclusions: it is considered important to monitor neurodevelopment in a multidisciplinary way for timely intervention if necessary.

RESUMO Introdução: a melanose neurocutânea é uma doença congênita não hereditária caracterizada pela associação de nevi pigmentado múltiplo ou grande e uma proliferação excessiva de melanócitos no sistema nervoso central. A incidência é semelhante em ambos os sexos, e um histórico familiar de melanoma é observado em um único caso. Apresentação do caso: trata-se de um recém-nascido no Hospital Geral de Luanda, em Angola, com um ponto melanico gigante que se estende do pescoço, rosto, tórax, abdômen, costas e membros superiores, requer vigilância de lesões dérmicas e controle de convulsões. Discussão: foram realizadas revisões da literatura médica disponível sobre o tema, consultando o programa de genética de Oxford e fotos de características clínicas de destaque. Geralmente os sintomas neurológicos são de início precoce no estágio neonatal ou infantil com a presença de convulsões de difícil controle, criando um prognóstico reservado. Conclusões: é considerado importante monitorar o neurodesenvolvimento de forma multidisciplinar para intervenção oportuna, se necessário.

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A dermatoscopia é uma ferramenta prática e não invasiva que pode ser usada para distinguir a tinea nigra de outras lesões que parecem macroscopicamente semelhantes, incluindo o nevo melanocítico acral. Sob a dermatoscopia, a tinea nigra se apresenta com um padrão de deposição de pigmento marromacinzentado espiculado, enquanto o nevo melanocítico acral geralmente se apresenta como deposição de pigmento marrom em um padrão de sulco paralelo.

Dermoscopy is a practical, non-invasive tool that can be used to distinguish tinea nigra from other lesions that appear macroscopically similar, including acral nevus. Under dermoscopy, tinea nigra presents with a pattern of spiculated gray-brown pigment deposition, whereas acral nevus most often presents as brown pigment deposition in a parallel furrow pattern.

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Nevo azul é uma lesão benigna originada de melanócitos dérmicos contendo grande quantidade de melanina. A variante agminada apresenta-se como um agrupamento de lesões de nevo azul com distribuição linear ou blaschkoide. Relatamos dois casos de pacientes com nevo azul agminado que surgiu sobre cicatrizes prévias de acne, sendo a dermatoscopia de grande auxílio para diagnóstico diferencial. Esta é a primeira ocorrência relatada de nevo azul agminado sobre cicatrizes prévias, o que pode ter ocorrido ao acaso ou em decorrência do processo de remodelamento do colágeno, próprio do processo cicatricial.

Blue nevus is a benign lesion arising from dermal melanocytes containing large amounts of melanin. The agminated variant presents a cluster of blue nevus lesions with linear or blaschkoid distribution. We report two cases of patients with agminated blue nevus that developed on previous acne scars, and dermoscopy helped a lot in the differential diagnosis. This is the first occurrence found in the literature of agminated blue nevus that appeared on a previous scar,

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Nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear e diagnóstico diferencial com a psoríase linear: a respeito de um caso RELATO DE CASOMaria Isabel Muniz Zemero1, Maria Amélia Lopes dos Santos1, Alena Margareth Darwich Mendes1, Carla Andrea Avelar Pires1,O nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear (NEVIL) é uma variedade clínica rara de nevo epidérmico verrucoso, que se manifesta no início da infância, como lesões inflamatórias de superfície ceratósica, que coalescem e se distribuem em faixa, acompanhando as linhas de Blaschko. Faz diagnóstico diferencial com a psoríase linear, sendo difícil a diferenciação, dado os aspectos clínicos e histopatológicos comuns aos dois, enfantizando-se a necessidade de conhecer as características específicas de cada um. O objetivo deste relato é demonstrar uma afecção relativamente rara, descrita em uma menina de 5 anos, evoluindo desde os primeiros dias de vida com placas papuloceratósicas dispostas linearmente, acompanhadas de sinais inflamatórios e áreas erosadas ocupando grandes lábios, períneo e face interna e superior da coxa esquerda. Também pápulas e placas ceratósicas na região cervical posterior e borda lateral externa da planta do pé esquerdo, ascendendo ao longo da região posterior deste membro. Os critérios clínicos e histopatológicos corroboram o diagnóstico de NEVIL na diferenciação com a psoríase linear, ressaltando a importância do estabelecimento de critérios/ ferramentas que auxiliem na diferenciação destas duas dermatoses visando agilizar o diagnóstico, otimizar o tratamento e minimizar o desconforto para esses pacientes. O acompanhamento a longo prazo dos portadores é sugerido pela possibilidade ainda que mínima de malignização do NEVIL. (AU)

Inflammatory linear verrucous epidermal nevus and differential diagnosis with linear psoriasis: about a caseCASE REPORTMaria Isabel Muniz Zemero1, Maria Amélia Lopes dos Santos1, Alena Margareth Darwich Mendes1, Carla Andrea Avelar Pires1,Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus (ILVEN) is a rare clinical variety of verrucous epidermal nevus that manifests in early childhood as inflammatory lesions of keratosis surface, which coalesce and spread in band, following Blaschko lines. It makes a differential diagnosis with Linear Psoriasis; it is difficult to differentiate them given the clinical and histopathological aspects common to both, emphasizing the need to know the specific characteristics of each. The purpose of this report is to demonstrate a relatively rare affection, expressed in a 5-year-old girl, evolving from the first days of life with papulokeratosic plaques arranged linearly, followed by inflammatory signs and eroded areas, placed linearly, overtaking labia majora, perineum, the inner and upper face of the left thigh. Also, the patient showed keratotic papules and plaques in the posterior cervical region and external lateral border of the left foot plant, ascending along the posterior region of this limb. The clinical and histopathological criteria corroborate the diagnosis of ILVEN in differentiation with linear psoriasis, emphasizing the importance of establishing criteria/instruments to assist in distinguishing these two dermatoses in order to expedite the diagnosis, to optimize the treatment and minimize patients' discomfort. Long-term follow-up of patients with this disease is suggested due to the possibility, albeit minimal, of ILVEN malignancy. (AU)

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RESUMEN El nevo sebáceo de Jadassohn se presenta como una lesión hamartomatosa, de extensión variable. Puede estar presente al nacimiento y generalmente se localiza en cuero cabelludo. La zona presenta alopecia. En raras ocasiones puede malignizarse en la edad adulta. Se presenta un caso neonatal y se hace revisión de la literatura.

ABSTRACT Jadassohn's sebaceous nevus presents as a hamartomatous lesion of variable extent. It can be present at birth and is generally located on the scalp. The area shows alopecia. In rare cases, it can become malignant in adulthood. A neonatal case is presented and a literature review is made.

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Case Description We report two cases of oral Blue Nevus. The first case is a 32 years old female patient with a brown-blue lesion on hard palate, with no clinical symptoms that has always been present but that recently had been growing. The second case is a 36 years old male patient with a brown macule on hard palate. Clinical Findings On case report 1, oral examinations revealed an irregular brown-blue macule, measuring 13 x 6 mm on hard palate. On case report 2, oral examination showed an oval brownish macule also located on hard palate. Treatment and Outcome: Excisional biopsy was performed in both cases and histopathology analyses revealed diagnosis of Blue Nevus. ClinicalRelevance: Diagnosis of pigmented lesions of the oral cavity can be challenging once there are avariety of causes such as racial pigmentation, systemic diseases, use of medication, metal tattooing, melanocytic nevus, melanoacanthoma, and melanoma. The correct diagnosis of this type of lesion is important to help professionals offer the best care for the patients and highlighting clinic criteria to differentiate malignant pigmented lesions is fundamental.

Relato de Caso: Relatamos doiscasos de Blue Nevus oral. O primeiro caso é de uma paciente de 32 anos, do sexo feminino, com lesão marrom-azulada em palato duro, sem sintomas clínicos que sempre estiveram presentes, mas que vinham crescendo recentemente. O segundo caso é de um pacientedo sexo masculino, 36 anos, com mácula marrom no palato duro.Achados clínicos: No relato de caso 1, os exames orais revelaram uma mácula marrom-azulada irregular, medindo 13 x 6 mm no palato duro. No caso clínico 2, o exame bucal mostrou uma mácula oval acastanhada também localizada no palato duro.Tratamento e Resultado: A biópsia excisional foi realizada em ambos os casos e a análise histopatológica revelou o diagnóstico de Nevo Azul.Relevância clínica: O diagnóstico de lesões pigmentadas da cavidade oral pode ser desafiador, uma vez que há uma variedade de causas, como pigmentação racial, doenças sistêmicas, uso de medicamentos, tatuagem em metal, nevo melanocítico, melanoacantoma e melanoma. O correto diagnóstico desse tipo de lesão é importante para auxiliar o profissional a oferecer o melhor atendimento aos pacientes e destacar critérios clínicos para diferenciar lesões malignas pigmentadas é fundamental.

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RESUMEN El nevo lipomatoso cutáneo superficial es un nevo o hamartoma del tejido conectivo, idiopático, caracterizado por tumoraciones lobuladas del color de la piel, únicas o múltiples, con cierta predilección por la cintura pélvica; su aparición es poco frecuente. Histológicamente se destaca la presencia de células grasas maduras localizadas ectópicamente en la dermis. Se presentó un paciente de 40 años de edad con lesión en la piel de la región glútea derecha desde niño. Al examen dermatológico presentaba lesiones papulonodulares múltiples, de color de la piel, de tamaño variable, de consistencia blanda, localizadas en la nalga derecha. Se le realizó exéresis y biopsia de piel de lesión papulonodular de mayor tamaño, con diagnóstico histopatológico de nevo lipomatoso cutáneo superficial.

ABSTRACT A superficial cutaneous lipomatous nevus is an idiopathic connective tissue nevus or hamartoma characterized by single or multiple lobulated skin-colored tumors with a certain predilection for the pelvic girdle; its appearance is rare. Histologically, the presence of mature fat cells located ectopically in the dermis stands out. We present a 40-year-old male patient with a skin lesion of the right gluteal region since he was a child. On dermatological examination, he had multiple, skin-colored, papulonodular lesions of variable size and soft consistency located on the right buttock. Exeresis and skin biopsy of a larger papulonodular lesion were performed, with histopathological diagnosis of superficial cutaneous lipomatous nevus.

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Abstract Introduction: Gorlin-Goltz syndrome (GGS), or basal cell nevus syndrome (BCNS), is a rare genetic disease that induces the development of odontogenic keratocysts, skeletal malformations and neoplasms, especially multiple and recurrent basal cell carcinomas (BCC). This condition is rare in black people, being reported in this population in only 5% of the cases. Case presentation: A 68-year-old black man reported the constant appearance for approximately 4 years of multiple papules and non-pruritic and non-desquamating skin plaques, with hyperpigmented margins, of different sizes that grew gradually in scalp, left lower eyelid, arms, forearms, back, and lower limbs. Histopathological study showed multiple BCC, and imaging studies identified calcifications in the tentorium cerebelli and cerebral falx, as well as images suggestive of odontogenic cysts. Based on his clinical history, histopathologic and imaging findings, and physical examination, he was diagnosed with GGS. Conclusions: This is the first case of GGS in an older black adult reported in Colombia. This case highlights the relevance of reviewing the medical records and performing a thorough physical examination when approaching the patient, as well as doing a comprehensive geriatric assessment, since they are key to diagnose this rare disease and initiate a timely multidisciplinary treatment. This will allow obtaining better outcomes in these patients.

Resumen Introducción. El síndrome de Gorlin-Goltz (SGG), o síndrome del nevo basocelular, es una enfermedad genética rara que induce el desarrollo de queratoquistes odontogénicos, malformaciones esqueléticas y neoplasias, especialmente carcinomas basocelulares (CBC) múltiples y recurrentes. Esta condición es infrecuente en personas de raza negra, reportándose en esta población solo en el 5% de los casos. Presentación del caso. Hombre de 68 años de raza negra, quien reportó la constante aparición, durante aproximadamente 4 años, de múltiples pápulas y placas no pruriginosas ni descamativas, de bordes hiperpigmentados, de diferentes dimensiones y de crecimiento gradual en cuero cabelludo, párpado inferior izquierdo, brazos, antebrazos, dorso y miembros inferiores. El estudio histopatológico evidenció múltiples CBC y en los estudios de imagen se identificaron calcificaciones en el tentorium cerebelli y la hoz del cerebro, así como imágenes sugestivas de quistes odontogénicos. Teniendo en cuenta la historia clínica, los hallazgos histopatológicos e imagenológicos y el examen físico, se diagnosticó con SGG. Conclusiones. Este el primer caso de SGG en un adulto mayor de raza negra reportado en Colombia. En este caso se resalta la importancia de la revisión de la historia clínica y el examen físico al momento de abordar un paciente, así como de una valoración geriátrica integral, ya que son fundamentales para diagnosticar esta rara enfermedad y poder iniciar un manejo multidisciplinario temprano, lo que permitirá obtener mejores resultados en estos pacientes.

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Os nevos divididos ocorrem em áreas contíguas da pele e, em sua grande maioria, são lesões benignas. Relatamos seis casos de nevo dividido no pênis e seus respectivos padrões dermatoscópicos. Levando em consideração a localização dessas lesões, o acompanhamento clínico foi a melhor opção terapêutica para este grupo de pacientes

The divided nevi occur in contiguous areas of the skin that are mostly benign lesions. We report six cases of nevus divided on the penis and its dermoscopic patterns. Clinical follow-up was the best therapeutic option for this group of patients, considering the location of these lesions.

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O melanoma é uma neoplasia rara na população pediátrica, sendo ainda mais rara em crianças menores de 10 anos. O mapeamento corporal total constitui método não invasivo e de baixo custo, capaz de aumentar a acurácia diagnóstica na avaliação de lesões pigmentadas, principalmente em pacientes de alto risco. Relatamos um paciente de nove anos de idade com síndrome do nevo displásico, no qual uma lesão apresentou mudança sutil (assimetria de estruturas) no seguimento de seis meses. A exérese da lesão resultou em melanoma com Breslow 1mm e linfonodo-sentinela negativo. O mapeamento corporal total reduz o número de exéreses desnecessárias e permite o diagnóstico de melanomas em estágios iniciais e potencialmente curáveis, especialmente em crianças e pacientes com fatores de risco como síndrome do nevo displásico. O caso foi reportado devido à raridade da neoplasia na faixa etária e para demonstrar a importância da dermatoscopia digital seriada no diagnóstico precoce de melanoma nessa população.

Melanoma is a rare neoplasm in the pediatric population, and it is even rarer in children under 10 years of age. Total body mapping constitutes a low-cost and non-invasive method that increases diagnostic accuracy in evaluating pigmented lesions, especially in high-risk patients. We reported the case of a 9-year boy with dysplastic nevus syndrome, in which one lesion presented a subtle change (asymmetry of structures) within a 6-months follow-up. Its excision resulted in melanoma with a Breslow thickness of 1 mm and a negative sentinel lymph node. Total body mapping reduces the number of unnecessary excisions. It allows diagnosis of melanomas in early and potentially curable stages, especially in children and patients with risk factors such as dysplastic nevus syndrome. We report this case due to the rarity of the neoplasia in this age group and also to demonstrate the importance of sequential digital dermoscopy in early diagnosis of melanoma in this population.

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Los nevos melanocíticos congénitos (NMC) son aquellos presentes al nacer o que se desarrollan durante los primeros dos años de vida. Hay muy pocos casos documentados de melanoma lentiginoso acral en asociación con nevos preexistentes en comparación a otros subtipos de melanoma. De éstos, la mayoría serían asociados a nevos melanocíticos adquiridos acrales (NMAA) y muy excepcionalmente asociados a nevos melanocíticos congénitos acrales (NMCA). Sin embargo, la extirpación de lesiones pigmentadas acrales congénitas es practicada con frecuencia y se desconocen los patrones dermatoscópicos más característicos, así como tampoco se disponen de algoritmos de seguimiento. A continuación, presentamos dos casos de NMCA con patrones dermatoscópicos característicos y realizamos una revisión de los patrones dermatoscópicos más comunes de NMCA descritos en la literatura.

Congenital melanocytic nevi (CMN) are those present at birth or that develop during the first two years of life. There are very few documented cases of acral lentiginous melanoma in association with pre-existing nevi compared to other subtypes of melanoma. Of these, the majority would be associated with acral acquired melanocytic nevi (NMAA) and very exceptionally associated with acral congenital melanocytic nevi (NMCA). However, the excision of congenital acral pigmented lesions is frequently practiced and the most characteristic dermoscopic patterns are unknown, nor are there any follow-up algorithms. In the following, we present two cases of NMCA with characteristic dermoscopic patterns and a review of the most common dermoscopic patterns of NMCA described in the literature

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RESUMO

Nevos melanocíticos são neoplasias benignas derivadas de melanócitos. O nevo melanocítico adquirido comum cutâneo é frequente na pele humana e apresenta maior incidência na terceira década de vida. E, embora uma taxa pequena de transformação maligna tenha sido estimada, considera-se que os nevos adquiridos sejam precursores de uma parcela dos melanomas cutâneos. A mutação somática BRAF p.V600E, que ativa a via MAPK/ERK e proliferação celular, está implicada na formação dos nevos adquiridos comuns de pele e de um grupo de melanomas cutâneos, de sítios não cronicamente expostos ao sol. A partir da caracterização molecular do melanoma seu tratamento foi aprimorado pelo uso de inibidores de Braf e Mek. O nevo melanocítico adquirido mucoso oral (NMO) e o melanoma mucoso oral (MMO) são lesões raras e de patogênese incerta. Há escassa literatura sobre aspectos moleculares do NMO e um número ligeiramente maior de estudos sobre os MMOs, em sua maioria em séries que englobam uma mistura de diferentes tipos de melanomas mucosos de diversos sítios. No presente estudo, investigou-se a mutação BRAF p.V600E em um grupo de 14 NMOs intramucosos e 7 MMOs primários, excluídas amostras de lábio, por meio de reação em cadeia da polimerase alelo-específico (PCR-AE). Realizou-se também uma revisão narrativa de literatura para calcular a frequência da mutação BRAF p.V600E em NMOs e MMOs. Foram incluídos artigos originais em língua inglesa que exibissem o sítio primário da lesão e status mutacional, seja por amostra ou sua frequência. Informações sobre a idade dos pacientes, país de origem e tipo de tumor, se primário, recorrente ou metastático, e técnica de análise do DNA utilizada também foram coletadas. Cinco das quatorze amostras de NMOs (35,7%) avaliadas no presente trabalho foram positivas para BRAF p.V600E, enquanto três das sete amostras de MMOs (42,8%) exibiram a mutação. Na revisão narrativa de literatura, em conjunto com nossos resultados, 19 NMOs foram avaliados e 8 NMOs apresentaram a mutação BRAF p.V600E, correspondendo a uma frequência de 42,1%. Dos 374 MMOs avaliados, 24 MMOs exibiram a mutação BRAF p.V600E, totalizando a frequência de 6,4%. Em conclusão, amostras de NMOs e MMOs foram analisadas quanto à presença da alteração genética oncogênica BRAF p.V600E. E junto à revisão da literatura pode- se calcular a frequência da mutação em NMOs e MMOs, contribuindo para uma melhor caracterização molecular dessas lesões.

Melanocytic nevi are benign neoplasms derived from melanocytes. Common cutaneous acquired melanocytic nevus is frequently in human skin and it has a higher incidence in the third decade of life. Although a low rate of malignant transformation is estimated, a portion of cutaneous melanoma is preceded by a melanocytic acquired nevus. BRAF p.V600E somatic mutation activates the MAPK/ERK pathway and cell proliferation. It is implicated in the cutaneous melanocytic acquired common nevus pathogenesis and cutaneous melanoma that arise in sites not chronically sun-exposed. After melanoma molecular description, its therapeutic was improved by Braf and Mek inhibitors. Oral mucosal acquired melanocytic nevus (NMO) and oral mucosal melanoma (MMO) are rare lesions with uncertain pathogenesis. There is scanty literature about NMOs molecular features and few studies on MMOs. Most articles are series that evaluate mucosal melanomas from several sites collectively. In the present study, BRAF p.V600E mutation was assessed in 14 intramucosal NMOs and 7 primary MMOs, excluding lip samples, by allele specific quantitative polymerase chain reaction (AS-qPCR). A narrative literature review had been performed to calculate BRAF p.V600E frequency in NMOs and MMOs. Original articles in English language were included, since it was possible to identify the primary sample site and mutational status, by sample or its frequency. Data about patient age, country, type of tumor (primary, recurrent or metastatic) and sequence technique used also were collected. Five in fourteen NMOs samples (35.7%) analyzed in the present study were BRAF p.V600E positive and three in seven MMOs samples (42.8%) showed the mutation. In the narrative literature review, added to our results, 19 NMOs were evaluated and 8 NMOs presented BRAF p.V600E mutation, corresponding to a frequency of 42.1%. Between 374 MMOs evaluated, 24 MMOs showed the mutation totalizing the frequency of 6.4%. In conclusion, BRAF p.V600E oncogenic mutation was assessed in NMOs and MMOs samples. Additionally, in combination with the literature review, it calculated the mutation frequency in NMOs and MMOs, improving the molecular characterization of those lesions.

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RESUMO

A discromia azul das unhas possui vários diagnósticos diferenciais. Crescimento da lesão, distrofia ungueal associada e extensão periungueal requerem avaliação para excisão cirúrgica. Mulher, 27 anos, apresentava mancha azulada, semicircular, ocupando cerca de 50% da lúnula, sem alteração da lâmina suprajacente, com pequena alteração da porção distal da unha, com camadas do tipo "onicosquizia localizada", sem história prévia de trauma ou sangramento. Realizada avulsão parcial da placa e biópsia excisional por saucerização da lesão fortemente pigmentada. O exame histopatológico foi compatível com nevo azul. Sugere-se que, neste caso, o nevo se situasse em posição submatricial, não interferindo, portanto, na coloração da lâmina ungueal

Blue nail dyschromia has several differential diagnoses. Lesion growth, associated nail dystrophy, and nail extension require evaluation for surgical excision. We report the case of a 27-year-old woman presenting a bluish, semicircular stain, occupying about 50% of the lunula. The patient presented no changes in the overlying lamina, small alteration of the distal nail portion, localized onychoschizia-type layers, and no previous trauma or bleeding history. We performed partial avulsion of the plaque and shave biopsy, evidencing an intensely pigmented lesion. Histopathological examination was compatible with blue nevus. In this case, the nevus should be located in the sub-matricial position, thus not interfering with the nail plate color