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BACKGROUND: Idiopathic hypereosinophilic syndrome (IHES) is a disorder characterized by abnormal and persistent peripheral blood hypereosinophilia (eosinophil count ≥ 1.5 × 109/L and ≥10% eosinophils) with duration ≥ 6 months, associated organ damage, and/or dysfunction attributable to tissue eosinophilic infiltrate of unknown cause. IHES affects different organs such as the heart, lungs, nervous system, and skin, with renal involvement being rare in this condition. CASE PRESENTATION: We present a case of a young patient with IHES and immune complex-mediated membranoproliferative glomerulonephritis with nephrotic syndrome, as a rare renal manifestation. We discuss the clinical, analytical, and histopathologic renal and hematologic features, comparing them with other reported cases in the literature.

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Abstract Proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits is defined as membranoproliferative glomerulonephritis like injury with monotypic Ig deposits restricted to a single light chain isotype.Here we present a patient who presented with hypocomplementemia and nephrotic syndrome, who was initially diagnosed with proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits. He developed disseminated tuberculosis after a brief course of immunosuppression. Successful treatment of tuberculosis resulted in the complete remission of glomerular disease and the disappearance of monoclonal protein. Hence, we believe he had Tuberculosis-related proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits. Treatment strategies have not been structured due to the rarity of the condition and lack of randomized trials. However, expert opinion suggests clone-based therapy. proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits with a benign course without clone-based therapy has been reported. Patients seldom respond to classic immunosuppressants. Even some cases experience slowly progressive disease under angiotensin converting enzyme inhibition alone. There are also cases secondary to viral infections. Our case and the particular "benign" cases lead us to an intriguing proposition that proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits might not be a single disease. A subset of patients may be experiencing infection-related or post-infectious glomerulonephritis presenting as proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits.

Resumen La lesión similar a la glomerulonefritis membranoproliferativa con depósitos de Ig monotípicos restringidos a un isotipo de cadena ligera única se conoce actualmente como glomerulonefritis proliferativa con depósitos de inmunoglobulina monoclonal. A continuación presentamos a un paciente que presentó hipocomplementemia y síndrome nefrótico, al que inicialmente se le diagnosticó glomerulonefritis proliferativa con depósitos de inmunoglobulina monoclonal. Desarrolló tuberculosis diseminada después de un breve curso de inmunosupresión. El tratamiento exitoso de la tuberculosis dio como resultado la remisión completa de la enfermedad glomerular y la desaparición de la proteína monoclonal. Por lo tanto, creemos que tenía glomerulonefritis proliferativa con depósitos de inmunoglobulina monoclonal relacionada con tuberculosis diseminada. Las estrategias de tratamiento no se han estructurado debido a la rareza de la afección y la falta de ensayos aleatorios. Sin embargo, la opinión de los expertos sugiere una terapia basada en clones. Se ha informado de glomerulonefritis proliferativa con depósitos de inmunoglobulina monoclonal con un curso benigno sin terapia basada en clones. Los pacientes rara vez responden a los inmunosupresores clásicos. Incluso algunos casos experimentan una enfermedad de progresión lenta solo con la inhibición de la enzima convertidora de angiotensina. También hay casos secundarios a infecciones virales. Nuestro caso y los casos "benignos" particulares nos llevan a la propuesta intrigante de que la glomerulonefritis proliferativa con depósitos de inmunoglobulina monoclonal podría no ser una sola enfermedad. Un subgrupo de pacientes puede estar experimentando glomerulonefritis postinfecciosa o relacionada con una infección que se presenta como glomerulonefritis proliferativa con depósitos de inmunoglobulina monoclonal.

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Resumen La glomerulonefritis membranoproliferativa es una lesión poco frecuente que abarca un grupo de patologías que comparten un patrón histológico en común y pueden originarse a partir de diversos mecanismos patogénicos. Mediante biopsias renales se ha establecido que en estas lesiones el daño renal inicial ocurre por el depósito de inmunoglobulinas que generan depósitos subendoteliales, subepiteliales y/o en la membrana basal glomerular, con lo cual el glomérulo adopta frecuentemente un aspecto lobulado. Se presenta el caso de un hombre de 48 años, quien ingresó al servicio de urgencias del Hospital de San José de Bogotá, Colombia, sin antecedentes relevantes y presentó proteinuria en rango nefrótico severo (62 gramos en 24 horas), elevación de nitrogenados y reporte de biopsia con glomerulonefritis membranoproliferativa. Se describe el enfoque clínico y diagnóstico de esta entidad.

Abstract The membranophroliferative glomerulonephritis is a rare lesion that covers a group of pathologies that share a histologic pattern, and can generate from diverse pathogenic mechanisms. Based on the findings of the kidney biopsy, starts a process to search the etiology of the lesion. The initial kidney damage occurs due to the deposit of immunoglobulins, complement elements or both in the mesangium and in the capillary endothelium, generating sub endothelial, sub epithelial, and/or glomerular basal membrane deposits, frequently adopting glomerulus a lobed aspect. We present a case of a man 48 years old admitted in the emergency of the San Jose Hospital in Bogotá, without relevant pathological background that debuts with proteinuria in severe nephrotic range (62 grams in 24 hours), nitrogenous elevation and biopsy report with membranophroliferative glomerulonephritis, we describe de clinical and diagnostic approach of this entity.

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Resumen Introducción. La glomerulonefritis membranoproliferativa (GnMP) es un patrón de lesión glomerular hipercelular mesangial con adelgazamiento de la membrana basal glomerular y proliferación endocapilar que está mediado por las inmunoglobulinas o el sistema del complemento en el mesangio y endotelio capilar. Objetivo. Evaluar la respuesta a la farmacoterapia en pacientes diagnosticados con GnMP en una clínica de Barranquilla entre los años 2007 y 2014. Materiales y métodos. Estudio de cohorte retrospectivo en el que se evaluaron 58 pacientes con diagnóstico de GnMP por biopsia renal, quienes se clasificaron como respondedores y no respondedores. Se realizó una evaluación de tratamiento estándar según tipo de GnMP: mediado por complemento y mediado por inmunocomplejos e inmunofluorescencia negativa a los 6 y 12 meses de tratamiento. Resultados. La edad promedio de los participantes fue de 35±13 años. De 58 pacientes, 52% eran mujeres, 63% desarrolló enfermedad renal crónica (ERC) al año de evaluación, 25.8% logró remisión (22.4% completa y 3.4% parcial) y 74.2% no logró entrar en remisión. Conclusión. La GnMP es una causa importante de ERC entre la población estudiada. La respuesta al tratamiento inmunosupresor no demostró beneficios estadísticamente significativos, independiente del tipo de GnMP.

Abstract Introduction: Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) is a pattern of mesangial hypercellular glomerular lesion with thinning of the glomerular basement membrane and endocapillary proliferation, mediated by immunoglobulin and the complement system of the mesangium and capillary endothelium. Objective: To assess the response to pharmacotherapy in patients diagnosed with MPGN in a hospital of Barranquilla between 2007 and 2014. Materials and methods: Retrospective cohort study in which 58 patients diagnosed with MPGN by renal biopsy were assessed and classified as responsive and non-responsive. A standard treatment assessment was performed according to the type of MPGN: mediated by the complement system, mediated by immunocomplexes, and negative immunofluorescence at 6 and 12 months of treatment. Results: The average age of the participants was 35±13 years. Of 58 patients, 52% were female, 63% developed chronic kidney disease (CKD) one year after the assessment, 25.8% achieved remission (22.4% complete and 3.4% partial) and 74.2% failed to enter remission. Conclusion: MPGN is one of the most important causes of CKD among the studied population. Response to immunosuppressant treatment showed no statistically significant benefits, regardless of the type of MPGN.

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Resumen El síndrome de Sjögren (SS), enfermedad autoinmune crónica, primaria o secundaria a otros desórdenes inmunológicos. La prevalencia es 0.05-0.23%, relación hombre: mujer 1:9, grupo etáreo 52-72 años. La afectación renal en el SSP (primario) puede ocasionar compromiso glomerular y/o tubular. Reportamos el caso de un hombre de 56 años, previamente sano que presentó síndrome nefrótico en el contexto de una glomerulonefritis membranoproliferativa (GMNMP), se diagnosticó SS con compromiso glomerular y se realizó revisión de la literatura. (Acta Med Colomb 2017; 42: 136-139).

Abstract Sjögren's syndrome (SS) is a chronic autoimmune disease primary or secondary to other immunological disorders. The prevalence is 0.05-0.23%, male: female ratio 1:9, age group 52-72 years. Renal involvement in primary SS can lead to glomerular and/or tubular involvement. The case of a 56-year-old man previously healthy that presented nephrotic syndrome in the context of a membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) and was diagnosed with SS with glomerular involvement is reported, and a literature review was performed. (Acta Med Colomb 2017; 42: 136-139).

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El linfoma de células del manto es una forma infrecuente de linfoma no Hodgkin con alta frecuencia de recaídas y peor pronóstico. Los linfomas pueden inducir daño renal de diferentes modos, entre los que se encuentran la infiltración renal y el desarrollo de glomerulopatías. Se presentó un caso en el que se asocia el comienzo clínico de un linfoma de células del manto con infiltración parenquimatosa renal y glomerulonefritis mesangiocapilar sin crioglobulinemia. Este constituye el primer caso reportado con esta asociación y pone en evidencia las diferentes formas de afectación renal del linfoma no Hodgkin y el valor del estudio histológico renal, para el diagnóstico y el pronóstico de las enfermedades oncohematológicas con daño renal(AU)

Mantle cell lymphoma is an infrequent type of non-Hodgkin lymphoma with high relapse rates and poor prognosis. Lymphomas can induce kidney damage in several ways, including renal infiltration and the development of glomerulopathies. A case associated to the clinical onset of a mantle cell lymphoma with lymphocytic infiltration into the renal parenchyma and mesangiocapillary glomerulonephritis without cryoglobulinemia was presented. This is the first case report that describes this association which evidences the different types of renal lesions in no Hodgkin lymphoma and the value of renal histological study for the diagnosis and prognosis of onco-hematologic diseases with kidney damage(AU)

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El linfoma de células del manto es una forma infrecuente de linfoma no Hodgkin con alta frecuencia de recaídas y peor pronóstico. Los linfomas pueden inducir daño renal de diferentes modos, entre los que se encuentran la infiltración renal y el desarrollo de glomerulopatías. Se presentó un caso en el que se asocia el comienzo clínico de un linfoma de células del manto con infiltración parenquimatosa renal y glomerulonefritis mesangiocapilar sin crioglobulinemia. Este constituye el primer caso reportado con esta asociación y pone en evidencia las diferentes formas de afectación renal del linfoma no Hodgkin y el valor del estudio histológico renal, para el diagnóstico y el pronóstico de las enfermedades oncohematológicas con daño renal(AU)

Mantle cell lymphoma is an infrequent type of non-Hodgkin lymphoma with high relapse rates and poor prognosis. Lymphomas can induce kidney damage in several ways, including renal infiltration and the development of glomerulopathies. A case associated to the clinical onset of a mantle cell lymphoma with lymphocytic infiltration into the renal parenchyma and mesangiocapillary glomerulonephritis without cryoglobulinemia was presented. This is the first case report that describes this association which evidences the different types of renal lesions in no Hodgkin lymphoma and the value of renal histological study for the diagnosis and prognosis of onco-hematologic diseases with kidney damage(AU)

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El linfoma de células del manto es una forma infrecuente de linfoma no Hodgkin con alta frecuencia de recaídas y peor pronóstico. Los linfomas pueden inducir daño renal de diferentes modos, entre los que se encuentran la infiltración renal y el desarrollo de glomerulopatías. Se presentó un caso en el que se asocia el comienzo clínico de un linfoma de células del manto con infiltración parenquimatosa renal y glomerulonefritis mesangiocapilar sin crioglobulinemia. Este constituye el primer caso reportado con esta asociación y pone en evidencia las diferentes formas de afectación renal del linfoma no Hodgkin y el valor del estudio histológico renal, para el diagnóstico y el pronóstico de las enfermedades oncohematológicas con daño renal

Mantle cell lymphoma is an infrequent type of non-Hodgkin lymphoma with high relapse rates and poor prognosis. Lymphomas can induce kidney damage in several ways, including renal infiltration and the development of glomerulopathies. A case associated to the clinical onset of a mantle cell lymphoma with lymphocytic infiltration into the renal parenchyma and mesangiocapillary glomerulonephritis without cryoglobulinemia was presented. This is the first case report that describes this association which evidences the different types of renal lesions in no Hodgkin lymphoma and the value of renal histological study for the diagnosis and prognosis of onco-hematologic diseases with kidney damage

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