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La hemocromatosis es una enfermedad caracterizada por el excesivo depósito de hierro en múltiples órganos, entre ellos hígado, páncreas, piel y corazón. La infiltración de este último es un importante factor en morbilidad y mortalidad. Presentamos un caso de un paciente pediátrico con insuficiencia cardíaca terminal que ameritó trasplante cardíaco, que resultó sin complicaciones. Posterior a la cirugía, mostró mejoría bioquímica y clínica, lo que influyó positivamente en su calidad de vida y prolongó su supervivencia.

Hemochromatosis is a disease characterized by excess iron stores in multiple organs, including the liver, pancreas, skin, and heart. The infiltration of the heart is an important factor in morbidity and mortality. Here we describe the case of a pediatric patient with end-stage heart failure who required a heart transplantation, with no complications. After the surgery, she showed biochemical and clinical improvement, with a positive impact on her quality of life and a prolonged survival.

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BACKGROUND: Cardiomyocytes synthesize, utilize and reuptake serotonin, which is involved in the paracrine and autocrine modulation of heart activity and in the pathophysiology of some cardiovascular diseases. OBJECTIVE: To determine the expression of tryptophan-5-hydroxylase (TPH) 1 and 2, serotonin transporter protein (SERT) and serotonergic receptors in hearts with dilated cardiomyopathy (DCM) compared to controls. METHOD: A comparative study was performed in six tissue blocks of the left ventricular free wall (LVWL) and inter-ventricular septum from patients who died of DCM and six who died of no cardiovascular diseases (controls). Five slices from each block were obtained to determine the expression of TPH1 and TPH2, SERT and serotonergic receptors with antibodies specific for immunofluorescence. Immunofluorescence was analyzed by Student's t-test, accepting a significance level of p < 0.05. RESULTS: An increase in TPH1, TPH2, 5-HT2A and 5-HT2B receptors expression were observed in dilated structures compared to controls (p < 0.05). For dilated inter-ventricular septum, the 5-HT4 receptor increased its expression (p < 0.05), and SERT in PLVI compared to controls (p < 0.05). CONCLUSIONS: These results suggest that the increases observed in the expression of TPH, SERT, and serotonergic receptors in hearts with DCM compared to controls could play an important role in the pathophysiology of MCD in humans.

ANTECEDENTES: Los cardiomiocitos sintetizan, utilizan y recapturan serotonina, la cual participa en la modulación parácrina y autócrina de la actividad del corazón y en la fisiopatología de algunas enfermedades cardiovasculares. OBJETIVO: Determinar la expresión de triptófano-5-hidroxilasa (TPH) 1 y 2, transportador de serotonina (SERT) y receptores serotoninérgicos en corazones con miocardiopatía dilatada (MCD) en comparación con controles. MÉTODO: Estudio comparativo en seis bloques de la pared libre del ventrículo izquierdo (PLVI) y del septum interventricular de pacientes fallecidos por MCD y seis que murieron por enfermedades no cardiovasculares. Se obtuvieron cinco cortes de cada bloque para determinar la expresión de TPH1 y TPH2, SERT y receptores serotoninérgicos con anticuerpos específicos por inmunofluorescencia. La inmunofluorescencia fue analizada por la t de Student, aceptando un nivel de significancia de p < 0.05. RESULTADOS: Se observó un aumento en la expresión de TPH1 y TPH2 y en los receptores 5-HT2A y 5-HT2B en las estructuras dilatadas en comparación con las controles (p < 0.05). El receptor 5-HT4 aumentó su expresión en el septum interventricular dilatado (p < 0.05) y el SERT en la PLVI en comparación con los controles (p < 0.05). CONCLUSIONES: Estos resultados sugieren que los aumentos observados en las expresiones de TPH, SERT y receptores serotoninérgicos en corazones con MCD en comparación con controles podrían desempeñar un papel importante en la fisiopatología de la MCD en los humanos.

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Resumen Introducción El uso de terapia anticoagulante en pacientes con miocardiopatía dilatada es controvertido. El riesgo hemorrágico hace que habitualmente no se use en pacientes en ritmo sinusal. Objetivo Analizar los factores predictores de fibrilación auricular (FA) en pacientes con miocardiopatía dilatada y fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) < 40. Método: Se estudiaron los pacientes incluidos en el registro multicéntrico UMBRELLA a quienes se había implantado un desfibrilador (DAI) bicameral o tricameral y que presentaban miocardiopatía dilatada isquémica o no isquémica y FEVI < 40%. Se definió FA como cualquier episodio > 30 segundos de duración y una frecuencia auricular > 175 latidos por minuto. Resultados Se incluyeron 684 enfermos. La mediana de edad fue de 70 años (rango intercuartílico [RIQ]: 62-77). El 79.1% eran varones. La FEVI fue < 30% en el 76.3%. El 87.3% presentaban insuficiencia cardiaca (ICC) clínica. Se implantó un DAI resincronizador en el 59.5%. El 51.2% tenían bloqueo de rama izquierda del haz de His y el 7.1% de rama derecha (BRDHH). Se documentó FA en el 49% de los enfermos con una mediana de seguimiento de 29.93 meses (RIQ: 14.78-45.63). Las variables que se relacionaron con la aparición de FA fueron la presencia de ICC (hazard ratio [HR]: 2; intervalo de confianza del 95% [IC 95%]: 1.31-3.04; p = 0.001), el BRDHH (HR: 1.48; IC 95%: 1-2-18; p = 0.045), el ictus previo (HR: 2.11; IC 95%: 1.4-3.19; p < 0.001) y la edad > 75 años (HR: 1.21; IC 95%: 1.05-1.40; p = 0.008). Conclusiones La edad > 75 años, el BRDHH, la ICC y el ictus previo predicen la aparición de FA en la población con miocardiopatía dilatada y FEVI < 40%.

Abstract Introduction Anticoagulant treatment in patients with dilated cardiomyopathy and sinus rhythm is controversial due to haemorrhage risk. Objective To analyze the factors predicting atrial fibrillation (AF) in patients with dilated cardiomyopathy and ejection fraction (LVEF) < 40%. Method All patients included in UMBRELLA multicentre registry without AF, who had a dual or three-chamber implantable cardiac defibrillator (ICD), dilated cardiomyopathy and LVEF < 40% were included. AF was defined as any episode > 30 seconds of duration and atrial frequency > 175 bpm. Results 684 patients were included. Median age was 70 years (IQR 62-77); 79.1% were male. LVEF was < 30% in 76.3% of cases; 87.3% presented clinical heart failure (CHF). A CRT-D was implanted in 59.5%; 51.2% of patients presented Left Bundle Branch Block (LBBB) and 7.1% presented Right Bundle Branch Block (RBBB). AF was documented in 49% of patients, with a median follow-up of 29.93 months (IQR: 14.78-45.63). The presence of CHF (HR: 2; 95% CI: 1.31-3.04; p = 0.001), RBBB (HR: 1.48; 95% CI: 1-2-18; p = 0.045), previous stroke (HR: 2.11; 95% CI: 1.4-3.19; p < 0.001) and age > 75 years (HR: 1.21; 95% CI: 1.05-1.40; p = 0.008) were associated with diagnosis of AF. Conclusions Age > 75 years, RBBB, CHF and previous stroke are predictors of AF development in the population with dilated cardiomyopathy and LVEF < 40%.

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RESUMEN Objetivo: estudiar el comportamiento del consumo de oxígeno en pacientes con miocardiopatía dilatada durante una sesión de rehabilitación cardíaca. Material y métodos: diseño observacional, transversal, analítico relacional. Muestra: 10 pacientes masculinos con miocardiopatía dilatada, con deterioro de moderado a grave de la función ventricular. Se evaluó a los pacientes en laboratorio y en una sesión de rehabilitación mediante un analizador de gases portátil Medgraphics® VO 2000. La sesión de rehabilitación consistió en ejercicios en bicicleta fija de 10 minutos, step, escalera coordinativa, fuerza con mancuerna para bíceps y hombros, cuádriceps en camilla y dorsales en máquina. Resultados: Edad (años) 57,4 ± 14,6. Peso (kg) 91,4 ± 22,2. Talla (cm) 168,1 ± 6,2. Laboratorio: VO2max relativo (ml/kg/min) 21,8 ± 7,3. Tasa de intercambio respiratorio, RER (VCO2/VO2)1,05 ± 0,09. Volumen ventilado (L/min) 65,7 ± 18,5. Frecuencia cardíaca (lat./min) en VO2max 127,8 ± 23,8. Sesión: Duración (min) 37,5 ± 10. VO2pico (ml/kg/min) 14,6 ± 3 (69,9 ± 16,7% del VO2max). Coeficiente de correlación entre VO2max y tiempo con VO2 < 50% del VO2max (min) 0,662 (p = 0,037) y entre VO2pico en rehabilitación y tiempo en RER entre 0,85-1(min) 0,787 (p = 0,007). Los pacientes con mejor aptitud ejercitaron en zona de baja intensidad. Al aumentar el esfuerzo, aumentaron los minutos en intensidad moderada. Conclusión: Se constató en este estudio que los pacientes alcanzaron un VO2pico en las sesiones inferiores a sus máximos obtenidos en laboratorio. Si bien cualquier dosis de entrenamiento en estos pacientes es más beneficiosa que la inactividad física, el diseño y la planificación de las sesiones de RHC, valorando las intensidades de trabajo intrasesión, podrían generar mayor impacto en la mortalidad, las reinternaciones y en la calidad de vida.

ABSTRACT Objective: The aim of this study was to analyze the response of oxygen consumption in patients with dilated cardiomyopathy during a cardiac rehabilitation session. Methods: This was an observational, cross-sectional, relational analytical study. Ten male patients with dilated cardiomyopathy and moderate to severe ventricular dysfunction were included in the study. Patients were evaluated in the laboratory and during a rehabilitation session using a Medgraphics VO 2000 portable gas analyzer. The rehabilitation session consisted in 10 minutes of stationary bike exercises, step, coordinaton stairs, and muscle strength using dumbbells for biceps and shoulder, a quadriceps stretcher and a dorsal muscle machine. Results: Mean age was 57.4 ± 14.6 years, weight 91.4 ± 22.2 kg and height 168.1 ± 6.2 cm. In the laboratory, VO2max was 21.8 ± 7.3 ml/kg/min, respiratory exchange rate (RER) (VCO2/VO2) 1.05 ± 0.09, ventilated volume 65.7 ± 18.5 L/min and heart rate in VO2max 127.8 ± 23.8 beats/min. Rehabilitation session duration was 37.5 ± 10 min with peakVO2 14.6 ± 3 ml kg/min (69.9 ± 16.7 % VO2max). The correlation coefficient between VO2max and time with VO2 <50% VO2max(min) was 0.662 (p = 0.037) and between peakVO2 in rehabilitation and time in RER between 0.85-1 (min) was 0.787 (p = 0.007). Patients with better fitness exercised in the low-intensity zone. As exercise increased, the minutes in moderate intensity also increased. Conclusion: The study showed that patients reached peakVO2 in sessions below the maximum values obtained in the laboratory. Even though any dose of training in these patients was more beneficial than physical inactivity, cardiac rehabilitation session design and planning, taking into account intrasession exercise intensities, could generate greater impact on mortality, rehospitalizations and quality of life.

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Las miocardiopatías (MC) son enfermedades del músculo cardíaco infrecuentes, con una incidencia anual de 1.1-1.2 casos por 100.000 niños. La miocardiopatía dilatada (MCD) es la principal forma, se caracteriza por dilatación ventricular y disfunción sistólica, y es causa importante de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC). Las etiologías en niños son múltiples, siendo idiopáticas en el 50%-70%. En la evaluación de un niño con MCD es fundamental descartar causas secundarias potencialmente reversibles. El ecocardiograma es la principal herramienta diagnóstica: permite establecer el fenoti po cardíaco, grado de compromiso funcional, y la evolución y respuesta al tratamiento médico. El pronóstico es limitado, siendo mejor en pacientes menores a 1 año al momento de presentación, post miocarditis, o con menor grado de disfunción sistólica ventricular. En los primeros 2 años post presentación alrededor de 20% tienen normalización de la función ventricular; 40%-50% fallece o requiere un trasplante cardíaco (TC) en los primeros 5 años. El tratamiento médico se basa en recomendaciones de adultos, siendo la evidencia pediátrica muy limitada. El TC es la terapia definitiva en pacientes con ICC terminal, con excelentes resultados a corto y mediano plazo. Una proporción importante de pacientes requiere estabilización en lista de espera, incluyendo asistencia mecánica circulatoria como puente a trasplante. El objetivo de este artículo es actualizar la información dis ponible en etiología, mecanismos fisiopatológicos, factores pronósticos, y tratamiento de la MCD en niños.

Pediatric cardiomyopathies are infrequent diseases of the cardiac muscle, with an annual inciden ce of 1.1 to 1.2 per 100,000 children. Dilated cardiomyopathy (DCM) is the predominant form, characterized by ventricular dilatation and systolic dysfunction. Etiologies are multiple, with at least 50%-70% of cases being idiopathic. When assessing a child with DCM, secondary potentially reversible causes must be ruled out. The main diagnostic tool is the echocardiogram which allows the identification of cardiac phenotype, to establish the degree of functional compromise, and res ponse to medical therapy. Prognosis is limited but more favorable in infants younger than 1 year at the onset, post myocarditis, or with a lesser degree of ventricular dysfunction. At least 20% of patients may recover ventricular function in the first 2 years after the onset and 40%-50% may die or need heart transplant in the first 5 years. Medical therapy is mainly based on adult experience with limited scientific evidence in children. Heart transplant is the therapy of choice in patients with end-stage disease, with excellent short- and medium-term survival. A significant proportion of patients may require stabilization on the waiting list, including the use of mechanical circulatory support as a bridge to transplantation. The purpose of this revision is to update the available infor mation on etiology, physiopathological mechanisms, prognostic factors, and management of DCM in children.

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RESUMEN La miocardiopatía dilatada en el embarazo es, generalmente, de origen desconocido, pero en un 20-35% es hereditaria. Se presenta el caso de una paciente de 22 años de edad, con 34,6 semanas de gestación, primípara, con antecedente de asma bronquial leve, que se encontraba asintomática desde el punto de vista cardiovascular, hasta que se encontró una frecuencia cardíaca mayor de 130 latidos por minuto y edema en miembros inferiores que fue la causa de la consulta de Cardiología. El ecocardiograma transtorácico reveló una miocardiopatía dilatada con función ventricular izquierda gravemente deprimida, disfunción diastólica, insuficiencia tricuspidea grave y mitral moderada, e hipertensión pulmonar leve. Se consideró muy alto riesgo obstétrico (grupo IV de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud) y, previa coordinación con el servicio nacional de cardiopatía y embarazo, se envió a la paciente al centro de referencia donde se realizó cesárea sin complicaciones.

ABSTRACT Dilated cardiomyopathy in pregnancy is generally of unknown origin, but in 20-35% it is hereditary. Here is presented the case of a 22-year-old patient, 34.6 weeks of pregnancy, primipara, with a history of slight bronchial asthma, who was asymptomatic from the cardiovascular point of view, until a heart rate greater than 130 beats per minute and edema in lower limbs were found, which were the causes that bring her to the Department of Cardiology. The transthoracic echocardiogram revealed dilated cardiomyopathy with severely depressed left ventricular function, diastolic dysfunction, severe tricuspid and moderate mitral regurgitations, as well as slight pulmonary hypertension. It was considered a very high obstetric risk (group IV of the World Health Organization Classification) and, after coordinating with the national department of heart disease and pregnancy, the patient was sent to the reference center, where a cesarean section was performed without complications.

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Resumen Las enfermedades tiroideas pueden producir cambios en la estructura y función del corazón. La miocardiopatía dilatada (MCD) con disfunción sistólica inducida por hipotiroidismo, es un fenómeno poco común. El presente artículo describe el caso de un hombre joven que presentó síntomas de insuficiencia cardíaca y se le diagnosticó MCD, con ecocardiografía que revelaba hipoquinesia global y disminución severa de la función sistólica del ventrículo izquierdo. El perfil tiroideo reveló un valor de TSH de 89 UI/dl, con T4 menor a 0.3 ng/ml. Con el tratamiento hormonal se documentó una mejoría progresiva de la función sistólica ventricular izquierda y del cuadro clínico del paciente.

Abstract Dilated cardiomyopathy (DCM) with systolic dysfunction provoked by hypothyroidism is an uncommon phenomenon. In this article we describe a case of young male that presented heart failure symptomatology and was diagnosed with DCM, echocardiography showed global hypokinesia with severe left ventricular systolic dysfunction. Thyroid analysis reveled a TSH of 89 IU/dl with T4 under 0.3 ng/ml. We documented progressive improvement of systolic left ventricular function and symptomatology with thyroid replacement therapy.

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Resumen: La miocardiopatía dilatada (MCD) es la forma más común de disfunción ventricular con una prevalencia en adultos de alrededor de 1/2.500 individuos. Durante muchos años la forma más descripta de MCD en los registros fue la idiopática. En los últimos diez años, los avances en las imágenes y la genética han permitido identificar formas específicas dentro de este grupo que llamábamos comúnmente idiopático. El estudio de los pacientes con MCD debe seguir los pasos habituales, comenzando con el trabajo clínico, evaluación de antecedentes personales y familiares, examen físico, y análisis profundo de electrocardiograma y ecocardiograma. La identificación de las características clínicas sugestivas de enfermedades específicas debería conducir a un trabajo de diagnóstico de segundo nivel que puede incluir análisis bioquímicos específicos, resonancia cardíaca, estudios anatomopatológicos y genéticos. A continuación repasamos estrategias para la mejor identificación de etiologías específicas.

Summary: Dilated cardiomyopathy is the most common form of ventricular dysfunction with an adult prevalence of about 1 / 2.500 individuals. For many years the most described form of dilated cardiomyopathy in the registries was the idiopathic form. In the last ten years, advances in imaging and genetics have made it possible to identify specific forms within this group that we commonly called idiopathic. The study of patients with dilated cardiomyopathy should follow the usually steps, beginning with clinical work, evaluation of personal and family history, physical examination, and deep electrocardiogram analysis and echocardiography. The identification of clinical features suggestive of specific diseases should lead to a second-level diagnostic work that may include specific biochemical analyzes, cardiac resonance, anatomopathological and genetic studies. Next, we review strategies for the best identification of specific etiologies.

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La miocardiopatía dilatada es la principal causa de insuficiencia cardíaca que lleva a trasplante cardíaco. Su pronóstico es variable y depende de la etiología, la edad de presentación y el grado de insuficiencia cardíaca. El manejo está orientado a minimizar los síntomas y evitar la progresión de la enfermedad; se requiere de una evaluación integral en la pesquisa de comorbilidades y prevención de complicaciones que permitan mejorar la condición general de estos niños y atenuar su pronóstico. A continuación, se realiza una revisión orientada al manejo multidisciplinario que el pediatra debería considerar a la hora de enfrentarse a este tipo de pacientes.

Dilated cardiomyopathy is the main cause of heart failure leading to heart transplant. Its prognosis is variable and depends on the etiology, the patient's age at onset, and the severity. The management of dilated cardiomyopathy is aimed at minimizing symptoms and preventing disease progression; it requires a comprehensive screening for comorbidities and the prevention of complications to improve the overall status of these children and mitigate their prognosis. Here we present a review oriented at the multidisciplinary management that pediatricians should consider when seeing these patients.

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Resumen El vínculo entre el hipotiroidismo y varias enfermedades cardiovasculares va más allá de la asociación con los factores de riesgo vascular clásicos. Sin embargo, la miocardiopatía dilatada es una forma rara de presentación del hipotiroidismo. Se reporta el caso de una paciente femenina de 52 años que acude a urgencias por presentar tos húmeda, edema en miembros inferiores y disnea de esfuerzo, así como otros síntomas y signos típicos de hipotiroidismo. La radiografía de tórax revela cardiomegalia y el ecocardiograma informa ventrículo izquierdo dilatado, fracción de eyección disminuida y derrame pericárdico. La TSH estaba aumentada y T4 libre disminuida. Luego de comenzar tratamiento hormonal con levotiroxina se alcanzó la resolución de los síntomas y de las alteraciones radiológicas y ecocardiográficas. El presente caso resalta la importancia de realizar un interrogatorio exhaustivo y examen físico completo que aporten las pistas diagnósticas para sospechar el hipotiroidismo en pacientes con miocardiopatía dilatada.

ABSTRACT The link between hypothyroidism and several cardiovascular diseases goes beyond the association with classical vascular risk factors. However, dilated cardiomyopathy is a rare form of presentation of hypothyroidism. We report the case of a 52-year-old female patient who comes to the emergency room for having wet cough, lower limb edema and dyspnea on exertion, as well as other typical symptoms and signs of hypothyroidism. Chest x-ray reveals cardiomegaly and the echocardiogram reports dilated left ventricle, decreased ejection fraction and pericardial effusion. TSH was increased and free T4 was decreased. After starting hormonal treatment with levothyroxine, resolution of symptoms and radiological and echocardiographic alterations was achieved. The present case highlights the importance of a thorough interrogatory and complete physical examination that provide the diagnostic clues to suspect hypothyroidism in patients with dilated cardiomyopathy.

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Resumen La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del tejido miocárdico, la poca incidencia y la variabilidad del cuadro clínico hacen que el diagnóstico sea de exclusión. La causa es principalmente viral, aunque en los últimos años ha habido una transición en el virus causante. El tratamiento es controvertido y el pronóstico en los pacientes con miocardiopatía dilatada es ominoso. Comunicamos el caso clínico de una paciente que cursó con miocarditis secundaria a citomegalovirus en el servicio de Cardiología del Hospital Regional Puebla. Se realiza una revisión bibliográfica del tema para ayudar a establecer la causa, el tratamiento y posteriormente el pronóstico al alta hospitalaria.

Abstract Myocarditis is an inflammatory disease of the myocardium, due to the low incidence and the variability of the clinical course, the diagnosis is an exclusion one. The etiology is mainly viral, although a shift of the specific agent in recent years has taken place. Treatment is controversial and the prognosis related to dilated myocardiopathy is generally bad. We present the clinical case of a patient with myocarditis due to cytomegalovirus in the cardiology department of our Hospital. We conducted a bibliographic review of the topic to help to determine the etiology, the treatment and to be able to establish a prognosis at the discharge.

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Introducción: la enfermedad de Chagas es de etiología parasitaria generalmente crónica. Es una de las enfermedades más desatendidas del mundo. Constituye un problema de salud, social y económico en muchos países latinoamericanos. Objetivo: se revisaron 35 bibliografías con el objetivo de describir las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas de la Enfermedad de Chagas. Desarrollo: esta entidad, generalmente afecta el tracto gastrointestinal o al corazón. La cardiopatía chagásica crónica es la forma más grave de la enfermedad y se asocia a una alta mortalidad. Los principales elementos para el diagnóstico de la enfermedad son el antecedente epidemiológico compatible y demostrar la presencia del parásito. El tratamiento médico en la fase crónica es el correspondiente a una miocardiopatía dilatada, no se recomenda el tratamiento antiparasitario en la fase crónica de la enfermedad. Conclusiones: es una causa frecuente de insuficiencia cardiaca en Latinoamérica. Afecta fundamentalmente a jóvenes y no tiene un tratamiento específico que mejore la supervivencia(AU)

Introduction: Chagas disease has generally chronic parasitic etiology. It is one of the most neglected diseases worldwide. It is a health, social and economic concern in many Latin American countries. Objective: 35 bibliographies were reviewed with the aim at describing the clinical, diagnostic and therapeutic characteristics of Chagas disease. Development: This entity usually affects the gastrointestinal tract or the heart. Chronic Chagas' heart disease is the disease's most severe form and is associated with high mortality. The main elements for the diagnosis of the disease are the compatible epidemiological antecedent and demonstration of the parasite presence. The medical treatment in the chronic phase corresponds to a dilated cardiomyopathy, without the recommended antiparasitic treatment in the chronic phase of the disease. Conclusions: Tt is a frequent cause of heart failure in Latin America. It affects mainly young people and does not have a specific treatment that improves survival(AU)

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Introducción: la enfermedad de Chagas es de etiología parasitaria generalmente crónica. Es una de las enfermedades más desatendidas del mundo. Constituye un problema de salud, social y económico en muchos países latinoamericanos. Objetivo: se revisaron 35 bibliografías con el objetivo de describir las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas de la Enfermedad de Chagas. Desarrollo: esta entidad, generalmente afecta el tracto gastrointestinal o al corazón. La cardiopatía chagásica crónica es la forma más grave de la enfermedad y se asocia a una alta mortalidad. Los principales elementos para el diagnóstico de la enfermedad son el antecedente epidemiológico compatible y demostrar la presencia del parásito. El tratamiento médico en la fase crónica es el correspondiente a una miocardiopatía dilatada, no se recomenda el tratamiento antiparasitario en la fase crónica de la enfermedad. Conclusiones: es una causa frecuente de insuficiencia cardiaca en Latinoamérica. Afecta fundamentalmente a jóvenes y no tiene un tratamiento específico que mejore la supervivencia(AU)

Introduction: Chagas disease has generally chronic parasitic etiology. It is one of the most neglected diseases worldwide. It is a health, social and economic concern in many Latin American countries. Objective: 35 bibliographies were reviewed with the aim at describing the clinical, diagnostic and therapeutic characteristics of Chagas disease. Development: This entity usually affects the gastrointestinal tract or the heart. Chronic Chagas' heart disease is the disease's most severe form and is associated with high mortality. The main elements for the diagnosis of the disease are the compatible epidemiological antecedent and demonstration of the parasite presence. The medical treatment in the chronic phase corresponds to a dilated cardiomyopathy, without the recommended antiparasitic treatment in the chronic phase of the disease. Conclusions: Tt is a frequent cause of heart failure in Latin America. It affects mainly young people and does not have a specific treatment that improves survival(AU)

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Objetivo: Descrever um caso de miocardiopatia no recém-nascido decorrente de infecção materna por Parvovírus B19 humano. Descrição do caso: Gestante, 30 anos, realizou ultrassonografia obstétrica com 20 semanas de idade gestacional, a qual evidenciou taquicardia fetal não sustentada e sinais de ascite leve. Durante investigação de causalidade, foram coletadas sorologias maternas, com IgG e IgM positivas para Parvovírus B19. No ecocardiograma fetal com 34 semanas observou-se aumento de área cardíaca fetal e disfunção ventricular. A gestação foi interrompida com 38 semanas, via cesariana. A recém-nascida evoluiu em algumas horas, com taquidispnéia, hipóxia, sopro cardíaco e ritmo cardíaco em galope. Com um ano de idade estava com boa função ventricular. Comentários: O Parvovírus B19 (hPV B19) é um vírus ADN de cadeia única. A incidência da infecção pelo vírus é 1/400 gestações ao ano. As grávidas com maior risco são as que possuem filhos entre seis e sete anos, especialmente se tiver mais do que um filho nessa faixa etária, ou for trabalhadora em estabelecimentos de ensino. O hPV B19 vem surgindo como um novo possível importante patógeno de doença cardíaca. Estudos vêm demonstrando o achado frequente de genoma viral de hPV B19 em pacientes com miocardiopatia dilatada e miocardite.

Objective: Report a case of cardiomyopathy in a new born caused by maternal infection due to parvovirus B19. Case description: Woman, 30years-old, did an obstetric ultrasound with 20 weeks of gestational age revealed non-sustained tachycardia and signs of light ascites. During the causality investigation was collected maternal serology, with positive for Parvovirus B19. With 34 weeks of gestational age, at the echocardiography, was observed increase of the fetal cardiac area and ventricular dysfunction. The pregnancy was interrupted with 38 weeks of gestational age, by caesarian. The newborn evaluated in a few hours with taquydyspnea, hipoxia, cardiac murmur and gallop cardiac rhythm. One year-old was with good ventricular function. Comments: The Parvovirus B19 in a single chain DNA virus. The incidence of infection by the virus is 1/400 pregnancies per year. The pregnant women with higher risk are the one that have children between six and seven years-old, especially if more than one in this age group or workers at educational establishments. The Parvovirus B19 is emerging as an important new possibility of heart genome in patients with dilated cardiomyopathy and myocarditis.

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Introducción: la miocardiopatía dilatada (MCD) es la miocardiopatía más frecuente a nivel mundial. En el paciente pediátrico, la incidencia anual es de 0,5-1,2 casos por 100.000, con una presentación 8-12 veces más frecuente en lactantes (4,4 por 100.000) que en niños mayores. En consideración al pronóstico limitado del trasplante cardíaco a largo plazo y la ausencia de suficientes donantes pediátricos, se justifican todas aquellas estrategias que pretendan mejorar los tratamientos médicos actuales e investigar opciones terapéuticas alternativas. Desarrollo: se realizó una revisión bibliográfica con el objetivo de conocer los efectos del uso del carvedilol en la miocardiopatía dilatada en edad pediátrica. La miocardiopatía dilatada se caracteriza por una cardiomegalia masiva secundaria a una amplia dilatación de los ventrículos. La prevalencia en el conjunto de la población infantil es de 36,5 por 100 000 nacidos vivos, el tratamiento enérgico de la insuficiencia cardíaca puede lograr una remisión temporal, pero las recidivas son frecuentes y los pacientes tienden a hacerse resistentes a la medicación habitual. Conclusiones: la introducción del carvedilol en el tratamiento pediátrico de estas enfermedades es relativamente novedosa, y se requiere de un estudio del tema con mayor profundidad(AU)

Introduction: dilated cardiomyopathy is the most common worldwide cardiomyopathy. In pediatric patients, the annual incidence is 0.5-1.2 cases percent 100,000, with 8-12 times more common presentation in infants (4.4 percent 100,000) than in older children. Considering the limited prognosis of long-term cardiac transplantation and absence of adequate pediatric donors, all strategies that seek to improve current medical treatments and investigate alternative therapeutic options are justified. Development: a bibliographic review was carried out with the aim of knowing the use effects of carvedilol in dilated in pediatric age. Dilated cardiomyopathy is characterized by a massive cardiomegaly secondary to wide enlarged ventricles. The prevalence in the child population is 36.5 per 100 000 live births, aggressive treatment of heart failure can make a temporary remission, but relapses are common and patients that tend to become resistant to the usual medication. Conclusions: the introduction of carvedilol in the pediatric treatment of these diseases is relatively new, and requires a study of the issue further(AU)

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Introducción: en la miocardiopatía dilatada la terapia con betabloqueantes produce efectos funcionales favorables a través de modificaciones en la expresión de genes miocárdicos que regulan la contractilidad y la hipertrofia patológica. Objetivo: evaluar el pronóstico de pacientes con miocardiopatía dilatada tratados con β-bloqueadores mediante un grupo de parámetros obtenidos en el examen ecocardiográfico inicial en la consulta externa de Cardiología de adultos del Hospital Universitario Dr. Antonio Luaces Iraola de Ciego de Ávila. Método: se realizó un estudio de evaluación de tecnologías y servicios, durante el periodo comprendido desde septiembre de 2011 hasta septiembre de 2013. El universo estuvo constituido por 37 pacientes. Se trabajó con la totalidad del universo ya que todos los pacientes cumplieron los criterios de inclusión. Resultados: predominó el sexo masculino y las edades comprendidas de los 41 años en adelante en ambos sexos. Existió relación estadísticamente significativa entre la gran mayoría de las variables ecocardiográficas analizadas con la mejoría de la función ventricular y diámetros diastólicos del ventrículo izquierdo en los pacientes aunque se observó que el valor inicial de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo no se relacionó con dicha mejoría (p>0,05). El grado de disfunción diastólica inicial tuvo relación estadística (p<0,05) con la mejoría clínica y ecocardiográfica. Conclusiones: los modelos pronósticos creados presentaron buenos índices de validez, valor predictivo positivo y negativo para cada una de las variables analizadas(AU)

Introduction: in dilated cardiomyopathy the beta-blocker therapy produces favorable functional effects through changes in the expression of genes that regulate myocardial contractility and pathological hypertrophy. Objective: to evaluate the prognosis of patients with dilated cardiomyopathy treated with β-blockers by a set of parameters obtained in the initial echocardiographic examination in the outpatient adult Cardiology of Dr. Antonio Luaces Iraola Universitary Hospital of Ciego de Ávila. Method: an evaluation study of technologies and services was carried out during September 2011 to September 2013. The study group consisted of 37 patients. It was worked with the whole universe and all patients met the inclusion criteria. Results: males and ages ranging from 41 years onwards in both sexes were the predominant. A statistically significant relationship between the majority of analyzed echocardiographic variables was existed with the improvement in ventricular function and diastolic diameters of the left ventricular in patients although it was noted that the initial value of the ejection fraction of the left ventricular was not associated with this improvement (p>0,05). The initial degree of diastolic dysfunction had statistical relationship (p<0,05) with clinical and echocardiographic improvement. Conclusions: Prognostic models created showed good validity index, positive and negative predictive value for each and every analyzed variables(AU)

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En la última década se ha producido un incremento sustancial en el conocimiento de las bases genéticas de las cardiomiopatías, en consideración a lo cual las Sociedades Americanas y Europea de Cardiología, han propuesto una nueva clasificación con el fin de incluir tales aspectos, Aunque se carece de datos precisos, aproximadamente el 30% de los pacientes con miocardiopatías referidos para pruebas genéticas presentan una variante genética patogénica. En la herencia de la miocardiopatía dilatada familiar, la modalidad predominante es la autosómica dominante, siendo mucho menos frecuentes las ligadas al cromosoma X, la herencia autosómica recesiva y la mitocondrial. A su vez, pruebas provenientes de ensayos clínicos y experimentales indican que la infección, la inflamación y el sistema inmunológico están de alguna manera interrelacionados en los mecanismos patogénicos implicados en la miocardiopatía dilatada, No hay duda que en un futuro próximo las mejoras en la secuenciación de genes y el mayor conocimiento de la patogenia influirán decididamente en el diagnóstico, evaluación y tratamiento de esta entidad.

In the last time, a substantial increase in the knowledge of the genetic basis of cardiomyopathy has occurred. Therefore in the last decade the American Heart Association, the American College of Cardiology and the European Society of Cardiology have proposed a new revision of the classification of cardiomyopathies in order to include the genetic basis on the etiology, Although precise data are lacking, approximately 30% of patients currently referred for clinical genetic testing will be found to have a pathogenic genetic variant. The predominant mode of inheritance for familial dilated cardiomyopathy is autosomal dominant, with X linked autosomal recessive and mitochondrial inheritance being less frequent. Evidence from experimental and clinical trials indicates that infection, inflammation and the immune system are in some way interrelated on the pathogenic mechanisms involved in the dilated cardiomyopathy, There is no doubt that in the future, improvements in sequencing genes and insight into pathogenesis will influence the diagnosis, evaluation and management of familial dilated cardiomyopathy.

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Se presenta un caso atendido en el Hospital Provincial Docente “Dr. Antonio Luaces Iraola” de Ciego de Ávila, que por su poca frecuencia se considera importante su exposición. Una mujer de 54 años con lesión en el paladar, de gran tamaño, redondeada, de superficie dura e irregular, a la que se le realizan estudios y se diagnóstica un Linfoma no Hodgkin bien diferenciado. Se brinda tratamiento con esquema de quimioterapia de 8 ciclos cada 21 días; al séptimo ciclo, con una dosis acumulada de adriamicina de 660mg/m2; comienza a presentar disnea al hacer grandes esfuerzos, se fue agravando su condición clínica y llega al Hospital con un edema agudo de pulmón; se le realizan estudios clínicos. Se concluye el caso con el diagnóstico de miocardiopatía dilatada (AU)

A case attended in the “Dr. Antonio Luaces Iraola” Provincial Hospital of Ciego de Avila is presented, that it considers important for its little frequency. A 54-year-old woman with injury in the palate, of big size, rounded, of hard and irregular surface, to which some studies are carried out and it diagnosed to her a quite differentiated Non-Hodgkin Lymphoma. It offers chemotherapy treatment of 8 cycles every 21 days, to 7th cycle with an accumulate dose of doxorubicin 660mg/m2, begins with dyspnea to the big efforts, its clinical condition was worsening and she arrives to the Hospital with an acute pulmonary edema, clinical studies were carried out . The case is concluded with dilated cardiomyopathy diagnosis (AU)

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El feocromocitoma, un tumor de baja incidencia con un comportamiento benigno en la mayoría de los casos, puede ser el responsable de extensas manifestaciones cardiovasculares. Las manifestaciones sobre el miocardio pueden ser de profundas consecuencias, pues llegan a producir una miocardiopatía dilatada con insuficiencia cardiaca severa. La exéresis del tumor suele ser curativa en el 90 por ciento de los casos y el manejo perioperatorio muy complejo. Se presenta un paciente joven portador de un feocromocitoma, que sometido a la larga acción de las catecolaminas llegó a desarrollar una miocardiopatía dilatada con criterio de trasplante cardiaco. La cirugía adrenal fue curativa en nuestro paciente(AU)

Pheochromocytoma, a low incidence tumor of benign behavior in most of cases, can cause extensive cardiovascular manifestations. These manifestations on the myocardium can have deep consequences since they may lead to dilated myocardiopathy with severe heart failure. The excision of tumor may be the curative solution for 90 percent of cases but the perioperative management is very complex. This is the case of a young patient who carries pheochromocytoma and after a long-acting catecholemine-based treatment, he developed dilated myocardiopathy, and the medical criterion was that he required heart transplantation. The adrenal surgery was successfully healing in our patient(AU)

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El feocromocitoma, un tumor de baja incidencia con un comportamiento benigno en la mayoría de los casos, puede ser el responsable de extensas manifestaciones cardiovasculares. Las manifestaciones sobre el miocardio pueden ser de profundas consecuencias, pues llegan a producir una miocardiopatía dilatada con insuficiencia cardiaca severa. La exéresis del tumor suele ser curativa en el 90 por ciento de los casos y el manejo perioperatorio muy complejo. Se presenta un paciente joven portador de un feocromocitoma, que sometido a la larga acción de las catecolaminas llegó a desarrollar una miocardiopatía dilatada con criterio de trasplante cardiaco. La cirugía adrenal fue curativa en nuestro paciente(AU)

Pheochromocytoma, a low incidence tumor of benign behavior in most of cases, can cause extensive cardiovascular manifestations. These manifestations on the myocardium can have deep consequences since they may lead to dilated myocardiopathy with severe heart failure. The excision of tumor may be the curative solution for 90 percent of cases but the perioperative management is very complex. This is the case of a young patient who carries pheochromocytoma and after a long-acting catecholemine-based treatment, he developed dilated myocardiopathy, and the medical criterion was that he required heart transplantation. The adrenal surgery was successfully healing in our patient(AU)

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