RESUMO

RESUMEN Introducción: el Linfoma cutáneo primario del centro folicular es indolente; la supervivencia es de 95% a cinco años; es el más común de los LCCB (35%). Tiene predilección por varones adultos mayores. Se manifiesta con pápulas, placas y tumores solitarios o agrupados principalmente en la piel cabelluda, la frente y el tronco. El objetivo de este trabajo es la presentación del caso por lo inusual de aparición en esta localización y ser el 1ero en nuestro servicio y provincia. Caso clínico: paciente JVL de 58 años de edad, que se interconsulta con los médicos del servicio de Dermatología por presentar lesiones en cuero cabelludo de 3 meses de evolución. Examen físico: Presenta lesiones localizadas en el cuero cabelludo, tumorales en número de 4 redondeadas eritemato violáceas de centro ulcerado con secreción serohemáticas y telangiectasias en su superficie las cuales eran dolorosas. Adenopatías múltiples, pequeñas, movibles en región cervical bilaterales. Se le realizó estudio histopatológico de los tumores para confirmar el diagnóstico clínico planteado. Discusión: los linfomas son tumores malignos del sistema linforreticular, representan un 25% del total de los LCP. Esta neoplasia aparece fundamentalmente entre los 40 y 60 años y es 2,2 veces más frecuente en el sexo masculino que en el femenino, en nuestro caso la paciente tenía 58 años de edad. Si bien es cierto que esta patología es infrecuente, en nuestro caso aparece en mujer con lesiones en cuero cabelludo en una de las localizaciones menos reportada, pero con las lesiones clásicas de los linfomas cutáneos primarios de células B, la tendencia a las ulceraciones se pueden encontrar en la forma centro folicular y en los linfomas difuso de células B como en nuestro caso. Conclusiones: realizamos esta presentación de linfoma cutáneo primario de células B enfermedad infrecuente que se ve mayormente en sexo masculino sin embargo en su variedad difuso se observa más frecuente en mujer en cuero cabelludo de forma ulcerada como apareció en nuestro caso y por ser el primero diagnosticado nuestra provincia.

ABSTRACT Introduction: the primary cutaneous lymphoma of the follicular center is indolent; 95% survival over five years; is the most common LCCB (35%). They have a predilection for larger adult males. It manifests with papules, plaques and solitary tumors or grouped mainly in the skinned hair, in front of the trunk. The purpose of this work is the presentation of the case due to the unusual appearance in this location and to be the first in our service and province. Clinical case: JVL patient of 58 years of age, who is consulted with doctors at the Dermatology service for presenting injuries in the hair of 3 months of evolution. Physical examination: There are lesions located in the hair, tumors in the number of 4 rounded violet erythema of the ulcerated center with serohemic secretion and telangiectasias on their surface that are painful. Multiple, small adenopathies, movable in bilateral cervical region. The histopathological study of the tumors was carried out to confirm the planted clinical diagnosis. Discussion: lymphomas are malignant tumors of the lymphorecticular system, representing 25% of the total PCL. This neoplasm appears fundamentally between 40 and 60 years and 2.2 times more often in men than in women, in case the patient had 58 years of age. If I believe that this pathology is unheard of, in one case it appears in many with lesions in the hair in one of the least reported locations, but with the classic lesions of primary cutaneous B-cell lymphomas, the tendency to ulcers is reduced. find in the form of follicular center and diffuse B-cell lymphomas as in this case. Conclusions: we present this presentation of primary cutaneous B-cell lymphoma that is infrequently ill, seen mostly in men, but in a diffuse variety, it is observed more frequently in the hair in an ulcerated form as it appears in our case and because it is the first diagnosed in our province.

RESUMO Introdução: o linfoma cutâneo primário do centro folicular é indolente; a sobrevivência é de 95% em 5 anos; é o mais comum dos LCCBs (35%). Ele tem predileção por homens adultos mais velhos. Manifesta-se na forma de pápulas, placas e tumores, solitários ou agrupados, principalmente no couro cabeludo, testa e tronco. O objetivo deste trabalho é apresentar o caso devido à sua peculiaridade neste local e ser o primeiro em nosso serviço e província. Caso clínico: paciente JVL, 58 anos, que é consultado pelos médicos do serviço de Dermatologia por apresentar lesões no couro cabeludo com 3 meses de evolução. Exame físico: Apresenta lesões localizadas no couro cabeludo, tumores em número de 4 eritematosos violáceos arredondados com centro ulcerado com secreções cerimônicas e telangiectasias dolorosas na superfície. Linfadenopatia múltipla, pequena e móvel na região cervical, bilateral. O estudo histopatológico dos tumores foi realizado para confirmação do diagnóstico clínico. Discussão: linfomas são tumores malignos do sistema reticular linfático, correspondendo a 25% de todos os LCP. Essa neoplasia surge principalmente entre 40 e 60 anos e é 2,2 vezes mais frequente em homens do que em mulheres, em nosso caso o paciente tinha 58 anos. Embora seja verdade que essa patologia não seja frequente, em nosso caso ela aparece em mulheres com lesões no couro cabeludo em uma das localizações menos relatadas, mas com as lesões clássicas dos linfomas cutâneos primários de células B, a tendência à ulceração é pode ser encontrado no centro folicular e nos linfomas difusos de células B, como em nosso caso. Conclusões: apresentamos esta apresentação do linfoma cutâneo primário de células B, uma doença rara observada principalmente no sexo masculino, mas em sua variedade difusa é observada mais frequentemente em mulheres no couro cabeludo de forma ulcerada como apareceu em nosso caso e por seja o primeiro diagnóstico em nossa província.

RESUMO

Abstract Introduction: In primary immunodeficiencies there is a failure in the anti-tumor defense. Common variable immunodeficiency (CVID) is one of the most common primary immunodeficiencies characterized by an alteration in the differentiation of B lymphocytes (BL). Epstein-Barr virus (EBV) is an ubiquitous virus that selectively infects the BL. In patients with immunodeficiency, uncontrolled proliferation of infected BL and the action of viral proteins promote the development of lymphomas. Clinical cases: At the University Hospital Sant Joan de Deu, Barcelona, 28 patients were diagnosed with CVID from 2000 to 2013. This paper describes four patients who developed non-Hodgkin's lymphoma (NHL). The lymphoma was associated with EBV in two of the cases. Patients were < 18 years old, diagnosed with lymphoma between 4 and 13 years old. Two patients were treated with rituximab as monotherapy and achieved complete remission. Two patients were treated with CHOP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisolone) and radiotherapy or rituximab and achieved complete remission. Conclusions: Early detection of EBV infections and NHL in all patients diagnosed with CVID is recommended, regardless of age at diagnosis.

Resumen Introducción: En las inmunodeficiencias primarias existe un fallo en la defensa antitumoral. La inmunodeficiencia variable común (IDVC) es una de las inmunodeficiencias primarias más frecuentes. Se caracteriza por una alteración en la diferenciación de linfocitos B (LB). El virus de Epstein-Barr (EBV) es un virus ubicuo que infecta de manera selectiva los LB. En pacientes con inmunodeficiencias, la proliferación incontrolada de LB infectados y la acción de proteínas virales promueve la aparición de linfomas. Casos clínicos: En el Hospital Universitario Sant Joan de Déu, Barcelona, se han diagnosticado 28 pacientes con IDVC del 2000 al 2013. En este trabajo se describen cuatro que desarrollaron linfoma no Hodgkin (NHL). El linfoma fue asociado a EBV en dos de ellos. Los pacientes eran menores de 18 años, con el linfoma diagnosticado entre los 4 y 13 años de edad. Dos de los pacientes fueron tratados con rituximab como monoterapia, y lograron la remisión completa. Dos fueron tratados con CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona) y radioterapia o rituximab y también alcanzaron la remisión completa. Conclusiones: Se recomienda realizar la detección precoz de las infecciones por EBV y los NHL en todos los pacientes con diagnóstico de IDVC, independientemente de la edad del diagnóstico.

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INTRODUCTION: In primary immunodeficiencies there is a failure in the anti-tumor defense. Common variable immunodeficiency (CVID) is one of the most common primary immunodeficiencies characterized by an alteration in the differentiation of B lymphocytes (BL). Epstein-Barr virus (EBV) is an ubiquitous virus that selectively infects the BL. In patients with immunodeficiency, uncontrolled proliferation of infected BL and the action of viral proteins promote the development of lymphomas. CLINICAL CASES: At the University Hospital Sant Joan de Deu, Barcelona, 28 patients were diagnosed with CVID from 2000 to 2013. This paper describes four patients who developed non-Hodgkin's lymphoma (NHL). The lymphoma was associated with EBV in two of the cases. Patients were<18 years old, diagnosed with lymphoma between 4 and 13 years old. Two patients were treated with rituximab as monotherapy and achieved complete remission. Two patients were treated with CHOP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisolone) and radiotherapy or rituximab and achieved complete remission. CONCLUSIONS: Early detection of EBV infections and NHL in all patients diagnosed with CVID is recommended, regardless of age at diagnosis.