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Objective: Evaluate the prevalence of macrosomic newborns (birth weight above 4000 grams) in a high-risk maternity from 2014 to 2019, as well as the maternal characteristics involved, risk factors, mode of delivery and associated outcomes, comparing newborns weighing 4000-4500 grams and those weighing above 4500 grams. Methods: This is an observational study, case-control type, carried out by searching for data in hospital's own system and clinical records. The criteria for inclusion in the study were all patients monitored at the service who had newborns with birth weight equal than or greater than 4000 grams in the period from January 2014 to December 2019, being subsequently divided into two subgroups (newborns with 4000 to 4500 grams and newborns above 4500 grams). After being collected, the variables were transcribed into a database, arranged in frequency tables. For treatment and statistical analysis of the data, Excel and R software were used. This tool was used to create graphs and tables that helped in the interpretation of the results. The statistical analysis of the variables collected included both simple descriptive analyzes as well as inferential statistics, with univariate, bivariate and multivariate analysis. Results: From 2014 to 2019, 3.3% of deliveries were macrosomic newborns. The average gestational age in the birth was 39.4 weeks. The most common mode of delivery (65%) was cesarean section. Diabetes mellitus was present in 30% of the deliveries studied and glycemic control was absent in most patients. Among the vaginal deliveries, only 6% were instrumented and there was shoulder dystocia in 21% of the cases. The majority (62%) of newborns had some complication, with jaundice (35%) being the most common. Conclusion: Birth weight above 4000 grams had a statistically significant impact on the occurrence of neonatal complications, such as hypoglycemia, respiratory distress and 5th minute APGAR less than 7, especially if birth weight was above 4500 grams. Gestational age was also shown to be statistically significant associated with neonatal complications, the lower, the greater the risk. Thus, macrosomia is strongly linked to complications, especially neonatal complications.

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RESUMEN Objetivo: Determinar los factores asociados a ictericia con requerimiento de fototerapia. Material y Métodos: Estudio observacional, analítico, y retrospectivo de tipo casos y controles. Se revisaron las historias clínicas de 212 pacientes de 0 a 7 días de nacidos del servicio de neonatología del Hospital Carlos Lanfranco La Hoz, divididos en 106 casos (con fototerapia) y 106 controles (sin fototerapia). Resultados: Se encontró una asociación significativa entre los neonatos pretérmino y la necesidad de fototerapia, con un OR:5.526; IC 95% (2.038-14.981), P= 0.001; así como una asociación entre la incompatibilidad ABO y la fototerapia, con un OR:4.373, IC 95% (1.934-9.889), P= 0.001. Conclusiones: Se concluye que existe asociación entre neonatos pretérmino, la incompatibilidad ABO con la necesidad de fototerapia.

ABSTRACT Objective: The aim was to identify the factors linked to jaundice that necessitates phototherapy. Material and Methods: An observational, analytical, and retrospective case-control study was conducted. The medical records of 212 patients aged 0 to 7 days from the neonatology service at Hospital Carlos Lanfranco La Hoz were reviewed, divided into 106 cases (with phototherapy) and 106 controls (without phototherapy). Results: Preterm neonates showed a significant association with an OR: 5.526; 95% CI (2.038-14.981), P= 0.001; and ABO incompatibility had an OR: 4.373, 95% CI (1.934-9.889), P= 0.001. Conclusions: The study concludes an association between preterm neonates, ABO incompatibility, and the necessity for phototherapy.

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Abstract Objective Evaluate the prevalence of macrosomic newborns (birth weight above 4000 grams) in a high-risk maternity from 2014 to 2019, as well as the maternal characteristics involved, risk factors, mode of delivery and associated outcomes, comparing newborns weighing 4000-4500 grams and those weighing above 4500 grams. Methods This is an observational study, case-control type, carried out by searching for data in hospital's own system and clinical records. The criteria for inclusion in the study were all patients monitored at the service who had newborns with birth weight equal than or greater than 4000 grams in the period from January 2014 to December 2019, being subsequently divided into two subgroups (newborns with 4000 to 4500 grams and newborns above 4500 grams). After being collected, the variables were transcribed into a database, arranged in frequency tables. For treatment and statistical analysis of the data, Excel and R software were used. This tool was used to create graphs and tables that helped in the interpretation of the results. The statistical analysis of the variables collected included both simple descriptive analyzes as well as inferential statistics, with univariate, bivariate and multivariate analysis. Results From 2014 to 2019, 3.3% of deliveries were macrosomic newborns. The average gestational age in the birth was 39.4 weeks. The most common mode of delivery (65%) was cesarean section. Diabetes mellitus was present in 30% of the deliveries studied and glycemic control was absent in most patients. Among the vaginal deliveries, only 6% were instrumented and there was shoulder dystocia in 21% of the cases. The majority (62%) of newborns had some complication, with jaundice (35%) being the most common. Conclusion Birth weight above 4000 grams had a statistically significant impact on the occurrence of neonatal complications, such as hypoglycemia, respiratory distress and 5th minute APGAR less than 7, especially if birth weight was above 4500 grams. Gestational age was also shown to be statistically significant associated with neonatal complications, the lower, the greater the risk. Thus, macrosomia is strongly linked to complications, especially neonatal complications.

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Objetivo: Mapear a produção do conhecimento sobre os principais cuidados de enfermagem realizados aos recém-nascidos submetidos a fototerapia em unidades neonatais. Método: Trata-se de um protocolo de revisão de escopo, realizado de acordo com a metodologia do Joanna Briggs Institute e checklist do Preferred Reporting Items for Systematic reviews and Meta-Analyses extension for Scoping Reviews (PRISMA-ScR), seguindo as seguintes etapas: seleção da questão de pesquisa; busca por estudos relevantes; seleção dos estudos; extração e análise dos dados; e, agrupamento, resumo e apresentação dos resultados. Para identificar os documentos as seguintes bases de dados bibliográficas serão pesquisadas: Medical Literature Analysis and Retrievel System Online, Cumulative Index to Nursing & Allied Health Literature, Web of Science, SciVerse Scopus, Base de Dados de Enfermagem, Literatura Latino-Americano e do Caribe em Ciências da Saúde, Scientific Electronic Library Online, Cochrane Library, Catálogo de Teses e Dissertações da Capes e Google Acadêmico. O resultado do fluxo de seleção, desta etapa metodológica, será apresentado em forma de figura, conforme o Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses. Resultados: O mapeamento dos dados permitirá o agrupamento dos cuidados além de evidenciar a necessidade destes para os recém-nascidos submetidos à fototerapia. Conclusão: Espera-se salientar a indispensabilidade dos cuidados de enfermagem a este público e reforçar a necessidade de educação continuada aos profissionais.

Objetivo: Mapear la producción de conocimiento sobre los principales cuidados de enfermería brindados a las criaturas recién nacidas sometidas a fototerapia en unidades neonatales. Revisión: Se trata de un protocolo de revisión del alcance realizado, según la metodología del Instituto Joanna Briggs y la lista de verificación Elementos de informe preferidos para revisiones sistemáticas y extensión de metaanálisis para revisiones de alcance (PRISMA-ScR). Lo anterior, siguiendo los siguientes pasos: selección de la pregunta de investigación, buscar estudios relevantes, selección de estudios, extracción y análisis de datos y, agrupar, resumir y presentar los resultados. Para identificar los documentos, se buscará literatura en las siguientes bases de datos: Sistema de recuperación y análisis de literatura médica en línea, Índice acumulativo de enfermería y Literatura relacionada con la salud, Web of Science, SciVerse Scopus, base de datos de Enfermería, Literatura Latinoamericana y del Caribe en Ciencias de la Salud, Scientific Electronic Library Online, Cochrane Library, Capes Theses and Dissertations Catalog y Google Scholar. El resultado del flujo de selección de este paso metodológico se presentará en forma de figura, de acuerdo con PRISMA-ScR. Resultados: El mapeo de datos permitirá la agrupación de cuidados, además, resaltar la necesidad de estos para las criaturas recién nacidas sometidas a fototerapia. Conclusión: Se espera resaltar la indispensabilidad del cuidado de enfermería para este público y reforzar la necesidad de educación continua para las personas profesionales en esta área.

Objective: To map the production of knowledge on the main nursing care provided to newborns undergoing phototherapy in neonatal units. Method: This is a scoping review protocol carried out following the Joanna Briggs Institute methodology and the Preferred checklist Reporting Items for Systematic reviews and Meta-Analyses extension for Scoping Reviews (PRISMA-ScR). The following the following steps were followd: selection of the research question, search for relevant studies, selection of studies, data extraction and analysis, and, grouping, summarizing and presenting the results. The following databases will be consulted to identify the documents: Medical Literature Analysis and Retrievel System Online, Cumulative Index to Nursing & Allied Health Literature, Web of Science, SciVerse Scopus, Database of Nursing, Latin American and Caribbean Literature in Health Sciences, Scientific Electronic Library Online, Cochrane Library, Capes Theses and Dissertations Catalog, and Google Scholar. The result of this methodological step's selection flow will be presented in figure form as per the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses. Results: The data mapping will allow the grouping of care and it will also highlight the need for care in newborns undergoing phototherapy. Conclusion: It is expected to highlight the indispensableness of nursing care for this public and reinforce the need for continuing education in professionals.

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Objetivo: identificar mediante análise macroscópica e ra-diográfica as alterações estruturais em tecidos dentários afetados pela hiperbilirrubinemia, normalmente constatada a partir do sinal clínico de icterícia e provoca o desenvolvi-mento de pigmentos intrínsecos esverdeados nas estruturas dentárias. Materiais e Métodos: a amostra foi composta por 31 dentes decíduos dividida em grupo controle (n= 7) e grupo experimental (n= 24). As análises macroscópicas foram efetuadas por meio de fotografias individuais padroniza-das e as radiográficas obtidas com aquisições de imagem a 9 mA, 70 kVp, distância de 8cm, exposição 0,4 segundos e com XDR Sensor®. As imagens foram convertidas pelo software XDR Brasil 3.1.6 e padronizadas pelo programa GIMP 2.10.22. Os dados da média simples do histograma foram analisados pelo teste T-Student e Mann-Whitney (p<0,05). Resultados: demonstraram a maior intensidade de pigmentação em região cervical da raiz, com diferença de densidade radiográfica estaticamente significante na porção radicular entre os grupos experimental e controle (p=0,043). Na análise da densidade radiográfica da estrutura radicular do grupo experimental houve diferença estatica-mente significante (p=0,016) entre os terços cervical e apical. Discussão: Os dados evidenciaram que dentes pigmentados pela hiperbilirrubinemia não possuem alterações na densidade mineral nos terços coronários. Conclusão: Dentes com pigmentação esverdeada bilirrubina possuem diferenças na densidade radiográfica so-mente na região radicular.

Aim: is to identify, through macroscopic and radio-graphic analysis, structural changes in dental tissues affected by hyperbilirubinemia, usually seen from the clinical sign of icterus and causes the development of intrinsic greenish pigments in dental structure. Materials and Methods: The sample consisted of 31 primary teeth divided into a control group (n=7) and an experimental group (n=24). Macroscopic analyzes were performed using standardized individual photographs and radiographic ones obtained by image acquisition at 9 mA, 70 kVp, 8cm distance, 0.4 seconds exposure and with XDR Sensor®. The images were converted by XDR Brasil 3.1.6 software and standardized by GIMP 2.10.22 software. The Histogram's simple mean data were analyzed by T-Student and Mann-Whitney tests (p<0.05). Results: showed intensity of pigmentation in the cervical region of the root, with a statistically significant difference in the root portion between the experimental and control groups (p=0.043. In the analysis of radiographic density of the root structure of the experimental group, there was a statistically significant difference (p= 0.016) between the cervical and apical thirds. Discussion: The data showed that teeth pigmented by hyperbilirubinemia do not have changes in mineral density in the coronary thirds. Conclusion: Greenish pigments teeth have differences in radiographic density only in the root structure.

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Resumen | Hay pocos reportes de enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido causada por aloanticuerpos contra el sistema de antígenos MNS, especialmente, porque los anticuerpos que se generan contra estos antígenos son del tipo IgM, los cuales tienen reactividad a temperaturas inferiores a los 37 °C, y, por lo tanto, no son de importancia clínica. A pesar de ello, se han reportado casos con presencia de anticuerpos anti-M de tipo IgG causantes de la enfermedad hemolítica del recién nacido e, incluso, casos de muerte intrauterina por incompatibilidad materno-fetal en el sistema MNS. El proceso hemolítico se asemeja al causado por los anticuerpos anti-Kell, con anemia progresiva por supresión hematopoyética que induce la destrucción de precursores hematopoyéticos en la médula ósea y ausencia de reticulocitos en la periferia. Se reporta el caso de una mujer con 38,5 semanas de gestación, que presentó discrepancia en la hemoclasificación directa y en la inversa. Como resultado, el recién nacido fue positivo en la prueba de Coombs directa sin que existiera incompatibilidad ABO con la madre. La correlación de estos resultados llevó a la detección de un anticuerpo anti-M en el suero materno. El diagnóstico definitivo fue posible gracias a la discrepancia en la hemoclasificación de la sangre materna. A pesar de que los anticuerpos anti-M usualmente no desempeñan un papel importante en la enfermedad hemolítica perinatal, este caso resalta la importancia de determinar la presencia de diferentes anticuerpos que pueden ser de vital interés a la hora de prevenir resultados graves asociados con dicha condición. Además, abre la puerta a nuevas recomendaciones relacionadas con la tamización y el tratamiento temprano de la hemólisis en los recién nacidos.

Abstract | There are few case reports of hemolytic disease in fetuses and newborns (HDFN) caused by alloantibodies against the MNS blood group system. The reason for this dearth is that antibodies toward these antigens are usually IgM, which not only cannot cross the placental circulation but also react at temperatures below 37°C. They are, therefore, of minimal clinical importance. Nevertheless, cases have been reported in which the presence of anti-M IgG antibodies caused severe HDFN and even intrauterine death in the presence of maternal-fetal MNS incompatibility indicating that they could have a high clinical impact. The hemolytic pattern observed in these cases is similar to that caused by anti-Kell antibodies. Progressive anemia is mediated and developed through hematopoietic suppression inducing the destruction of bone marrow precursor cells with the resulting absence of reticulocytes in peripheral blood. This occurred in the case of a woman at 38.5 weeks of gestation who showed a discrepancy between direct and reverse blood type determination. A direct Coombs test was performed on the newborn's blood, which was positive in the absence of maternal-fetal ABO incompatibility. Further tests were performed and anti-M antibodies were found in the maternal serum screening. Our final diagnosis was largely due to discrepancy issues in maternal blood. Although anti-M antibodies do not usually play a significant role in HDFN, this case stresses the importance of identifying the presence of antibodies that can be crucial in preventing HDFN and lead to new recommendations for the screening and prompt treatment of hemolysis in newborns.

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Abstract Objectives: understanding the experience of puerperal womenwith newborn in phototherapy treatment in rooming-in care. Methods: qualitative research analyzed according to the Grounded Theory and the results discussed in the light of Symbolic Interactionism. The interviews were audiotaped and transcribed in full. The theoretical saturation was based on the analysis of the 15th interview with puerperal women, undergoing the experience in the maternity of the Public Hospital of São Paulo State. Results: from the analysis emerged four categories (sub processes): getting disappointed with the bad news; feeling recluse, separated from her baby, accountable and with not enough support for care; resigning to the protective role of mother of a baby in suffering and at risk; seeking strategies to deal with the situation. From the realignment of these categories (sub processes) emerged the core category (process): from suffering to resignation in order to deal with the maternal experience with NB in phototherapy. Conclusions: the symbolic intervening component, mother's protective role, prompted her to attempt to cope with the challenging experience by feeling compelled to exercise the function of caretaker. The same way that the rooming-in care team emerged in the experience of the mother, using the same symbol, to hold her accountable for constant vigilance in maintaining the integrity of baby's vision.

Resumo Objetivos: compreender a experiência de puérperas com recém-nascido em tratamento fototerápico em alojamento conjunto. Métodos: pesquisa qualitativa analisada segundo a Teoria Fundamentada nos Dados e os resultados discutidos à luz do Interacionismo Simbólico. As entrevistas foram audio-gravadas e transcritas na íntegra. A saturação teórica deu-se a partir da análise da 15ª entrevista com puérperas, vivenciando a experiência em maternidade de Hospital Público do Estado de São Paulo. Resultados: da análise emergiram quatro categorias (subprocessos): decepcionando-se com a má notícia; sentindo-se reclusa, apartada do bebê, responsabilizada e com apoio insuficiente para o cuidado; resignando-se ao papel protetor de mãe de bebê em sofrimento e em risco; buscando estratégias para lidar com a situação. Do realinhamento dessas categorias (subprocessos) emergiu a categoria central (processo): do sofrimento à resignação para enfrentar a experiência materna com recém-nascido em fototerapia. Conclusões: o componente interveniente simbólico, papel protetor de mãe, impulsionou-a a tentativas de lidar com a experiência desafiante ao se sentir compelida ao exercício de cuidadora. Da mesma forma que, a equipe do alojamento conjunto emergiu na vivência dessa mãe, utilizando-se do mesmo símbolo, para responsabilizá-la pela vigilância constante na manutenção da integridade da visão do bebê.

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Resumen Introducción: La ictericia neonatal es una de las condiciones más frecuentes en los recién nacidos, a pesar de ser benigna, un tratamiento inadecuado puede llegar a ser nocivo para el paciente. Objetivo: Determinar los factores predisponentes de ictericia neonatal en los pacientes egresados de la UCI neonatal del Hospital Infantil Los Ángeles de la ciudad de Pasto (Nariño) en el periodo enero de 2007 - agosto de 2011. Materiales y métodos: Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y cuantitativo. Se estudiaron 608 historias clínicas de neonatos egresados con diagnóstico de ictericia neonatal; las variables estudiadas se analizaron con el complemento de Excel, XLSTAT-Pro 7.5.2. Resultados: Los principales factores predisponentes encontrados en la población, fueron la lactancia materna exclusiva y el género masculino en un 87%, y 57,40% respectivamente, además 90,79% fueron recién nacidos a término, 92,93% tuvieron peso adecuado para la edad gestacional y 54,93% presentaron ictericia neonatal entre los 2 y 7 días de vida extrauterina. Conclusiones: La ictericia neonatal está asociada a factores maternos y neonatales, tanto modificables como no modificables, que pueden ser abordados con estrategias adecuadas para reducir la carga de enfermedad.

Abstract Introduction: Neonatal jaundice is one of the most common conditions in newborns; however, improper treatment can be harmful to the patient, despite being benign. Objective: To determine the predisposing factors of neonatal jaundice in patients discharged from the neonatal ICU of Los Angeles children's Hospital in the city of Pasto (Nariño) between January 2007and August 2011. Materials and methods: An observational, descriptive, retrospective and quantitative study was conducted. 608 clinical histories of discharged infants diagnosed with neonatal jaundice were studied. The variables studied were analyzed with the complement of Excel, XLSTAT-Pro 7.5.2. Results: The main predisposing factors found in the population were exclusive breastfeeding and male gender in 87%, and 57.40% respectively; besides, 90.79% were newborns at term, 92.93% had adequate weight for their gestational age and 54.93% presented neonatal jaundice between 2 and 7 days of extrauterine life. Conclusions: Neonatal jaundice is associated with both modifiable and non-modifiable maternal and neonatal factors that can be addressed with appropriate strategies to reduce the burden of disease.

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Introducción: La ictericia neonatal es la pigmentación amarilla de la piel causada por aumento de bilirrubina en sangre. Los tratamientos más utilizados para la hiperbilirrubinemia han sido la fototerapia y, la fototerapia más fenobarbital. Objetivo: Identificar las mejores evidencias para mejorar el uso y la efectividad de la fototerapia en el tratamiento de la hiperbilirrubinemia neonatal. Métodos: Se realizó una búsqueda de artículos publicados de 2007 a 2014 con las siguientes palabras clave, hiperbilirrubinemia neonatal, fototerapia de halógenos, fototerapia LEDS, en la Biblioteca Cochrane, en las Bases de datos REDALyC, Scielo, Medline, CINAHL y CUIDEN. Se identificaron 28 artículos relacionados con la efectividad de la fototerapia. Se realizó un análisis de los artículos encontrados. Resultados: La fototerapia con luz de LED tiene mayor eficacia en el control de bilirrubina sobre la fototerapia de halógeno y fibra óptica (diferencia de medias -0.43, IC 95%: -1.91 a 1.05 h). Las sábanas blancas alrededor de la cuna de calor radiante aumentan la eficacia de la fototerapia; respecto a la protección de los genitales, la literatura menciona que si los niveles de bilirrubina están muy altos se deberá quitar el pañal, solo cuando se utiliza la fototerapia de LEDS. Con cualquiera de los dispositivos de fototerapia se deberá utilizar protección ocular; se precisa que los cubre bocas o ese tipo de material no es útil para la aplicación de esta. Conclusiones: La fototerapia de mayor efectividad es de LEDS, las sábanas blancas aumentan la efectividad de la fototerapia, se puede quitar el pañal del neonato cuando la bilirrubina haya incrementado.

Introduction: newborn jaundice is the yellowish skin pigmentation caused by an increase in the blood bilirubin level. The most utilized treatments have been phototherapy and phototherapy plus phenobarbital. Objective: to identify the best evidence on the effective use of phototherapy as a treatment for newborn hyperbilirubinemia. Methods: a search was conducted on articles published from 2007 to 2014 using the keywords: hyperbilirubinemia, newborn, halogen phototherapy, and leds phototherapy, and included in the Cochrane Library, in REDALyC, Scielo, Medline, CINAHL, and CUIDEN databases. Twenty eight articles related to the effectiveness of phototherapy were identified and analyzed. Results: compared to halogen and optical fiber phototherapy, the leds light phototherapy is more efficient for the control of bilirubin (average difference -0.43, CI 95%: -1.91, at 1.05 hrs.). White sheets around the radiant heat cradle increase the effectiveness of phototherapy. With regard to protection of the genitals, the literature mentions that if the bilirubin levels are very high, the diaper must be removed but only while using leds phototherapy. Eye protection must be used with any phototherapy device. It is also mentioned that face masks or similar-material covers are not protective enough while giving these treatments. Conclusions: the leds phototherapy is the most effective treatment. White sheets augment the effectiveness of the phototherapy. The newborn diaper can be removed when the bilirubin level increases.

Introdução: A icterícia neonatal, pigmentação amarela da pele, é causada pelo aumento de bilirrubina no sangue. Os tratamentos mais utilizados para a hiperbilirrubinemia têm sido a fototerapia e a fototerapia com fenobarbital. Objetivo: Identificar as melhores evidências para melhorar o uso e a efetividade da fototerapia no tratamento da hiperbilirrubinemia neonatal. Métodos: Realizou-se uma busca de artigos publicados entre 2007 e 2014 com as seguintes palavras-chave: hiperbilirrubinemia em neonatos, fototerapia de halógeno e fototerapia de leds, na biblioteca Cochrane, nas bases de dados REDALyC, Scielo, Medline, CINAHL e CUIDEN. Identificaram-se 28 artigos relacionados com a efetividade da fototerapia. Realizou-se uma análise dos artigos encontrados. Resultados: A fototerapia com luz de led tem maior eficácia no controle de bilirrubina sobre a fototerapia de halógeno e a fibra óptica (diferença de medias -0,43, IC 95%: -1,91 a 1,05 horas). Os lençóis brancos em volta do berço de calor radiante aumentam a eficácia da fototerapia. Conforme a literatura recomenda para a proteção dos genitais, deve-se tirar a fralda se os níveis de bilirrubina estiverem muito altos, e só quando utilizar a fototerapia de leds. Como em todos os dispositivos de fototerapia deve utilizar-se proteção ocular, as máscaras faciais ou tipos destes materiais não são úteis para a sua aplicação. Conclusões: a fototerapia de maior efetividade é a de leds; os lençóis brancos aumentam a efetividade da fototerapia; pode-se tirar a fralda do neonato quando a bilirrubina seja incrementada.

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Objetivos: Os autores descrevem um caso de síndrome de Crigler-Najjar tipo 2, um distúrbio hereditário do metabolismo da bilirrubina, resultante de um déficit parcial da enzima uridino-difosfo-glicuronil-transferase (UDPG T).Descrição do caso: Uma lactente de etnia asiática foi internada com cinco semanas de vida por icterícia persistente desde o nascimento, com relato materno de agravamento progressivo. Ao exame objetivo apresentava-se ativa, reativa, ictérica e com ligeira hipotonia axial. A investigação complementar mostrou um aumento da bilirrubina total (32,94 mg/dL), com bilirrubina direta de 0,94 mg/dL, e o estudo molecular revelou duas mutações em heterozigotia no gene UGT1A1 (c.211G>A e c.1456T>G), resultado compatível com síndrome de Crigler-Najjar tipo 2. Foi submetida a fototerapia intensiva em associação com quelante dos ácidos biliares, com resposta parcial. Após conhecimento do resultado do estudo molecular iniciou fenobarbital, ocorrendo normalização dos valores de bilirrubina após duas semanas.Conclusões: A síndrome de Crigler-Najjar tipo 2, embora fenotipicamente semelhante ao tipo 1, tem tratamento e prognóstico diferentes. Neste caso, a apresentação neonatal precoce e os valores de bilirrubina muito elevados, que não cediam totalmente à fototerapia intensiva, levaram inicialmente à suspeita de síndrome de Crigler-Najjar tipo 1, que é a forma mais grave. Os autores pretendem com este caso alertar para uma causa rara de icterícia, que não teve a apresentação típica.

Aims: The authors describe a case of Crigler-Najjar syndrome type 2, an inherited disorder of bilirubin metabolism resulting from a partial deficit of the enzyme uridine- diphospho-glucuronyl transferase (UDPG-T).Case description: A female infant of Asian ethnicity was admitted with five weeks of age by persistent jaundice since birth, with maternal report of progressive worsening. Upon physical examination the patient was active, reactive, and jaundiced, with mild axial hypotonia. Complementary examination showed increase in total bilirubin (32.94 mg/dL), with direct bilirubin of 0.94 mg/dL, and molecular study revealed two heterozygous mutations in the UGT1A1 gene (c.211G>A and c.1456T>G), consistent with Crigler-Najjar syndrome type 2. She was submitted to intensive phototherapy in combination with bile acid chelator, with a partial response. After reading the results of molecular studies, phenobarbital was started, leading to normal levels of bilirubin in two weeks.Conclusions: Crigler-Najjar syndrome type 2, although phenotypically similar to type 1, has different prognosis and treatment. In this case, early neonatal presentation and very high bilirubin values not fully yielded to intensive phototherapy, initially raised the suspicion of Crigler-Najjar syndrome type 1, which is the most severe form of the syndrome. With this report, the authors wish to draw attention to a rare cause of jaundice, which did not have its typical course.

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Objective : To investigate the influence of the site of measurement of transcutaneous bilirubin (forehead or sternum) in reproducibility of results as compared to plasma bilirubin. Methods : A cohort study including 58 term newborns with no hemolytic disease. Transcutaneous measurements were performed on the forehead (halfway between the headline and the glabella, from the left toward the right side, making consecutive determinations, one-centimeter apart) and the sternum (five measurements, from the suprasternal notch to the xiphoid process with consecutive determinations, one-centimeter apart) using Bilicheck® (SpectRx Inc, Norcross, Georgia, USA). The correlation and agreement between both methods and plasma bilirubin were calculated. Results : There was a strong linear correlation between both determinations of serum bilirubin at the forehead and sternum (r=0.704; p<0.01 and r=0.653; p<0.01, respectively). There was correspondence of the mean values of transcutaneous bilirubin measured on the sternum (9.9±2.2mg/dL) compared to plasma levels (10.2±1.7mg/dL), but both differ from the values measured on the forehead (8.6±2.0mg/dL), p<0.05. Conclusion : In newborn term infants with no hemolytic disease, measuring of transcutaneous bilirubin on the sternum had higher accuracy as compared to serum bilirubin measurement on the forehead. .

Objetivo : Verificar a influência do local da mensuração da bilirrubina transcutânea (fronte ou esterno) na reprodutibilidade dos resultados, quando comparada à bilirrubina plasmática. Métodos : Estudo tipo coorte incluindo 58 recém-nascidos a termo sem doença hemolítica. Foram realizadas determinações transcutâneas na fronte (a meia distância entre a raiz do couro cabeludo e a glabela, iniciando do lado esquerdo em direção ao direito, realizando determinações consecutivas, separadas por 1cm) e no esterno (cinco mensurações iniciando da fúrcula até o apêndice xifoide, com determinações consecutivas, separadas por 1cm), utilizando o equipamento Bilicheck® (SpectRx Inc, Norcross, Geórgia, Estados Unidos). Foram calculadas as correlações e a concordância entre ambos os métodos, e a bilirrubina plasmática. Resultados : Foi encontrada forte correlação linear tanto entre a determinação na fronte quanto no esterno, com nível sérico de bilirrubina (r=0,704; p<0,01 e r=0,653; p<0,01, respectivamente). Houve correspondência dos valores médios de bilirrubina transcutânea aferidos no esterno (9,9±2,2mg/dL) com os valores plasmáticos (10,2±1,7mg/dL), porém ambos diferiram dos valores medidos na fronte (8,6±2,0mg/dL), com p<0,05. Conclusão : Em recém-nascidos a termo sem doença hemolítica, a mensuração da bilirrubina transcutânea realizada no esterno apresenta maior acurácia em relação à mensuração na fronte, quando comparada à bilirrubina sérica. .

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The authors present the case of a newborn of an Rh-factor sensitized mother, who received early hospital discharge while icteric only to be readmitted at an Emergency Service at five days of age with signs of kernicterus. Despite treatment given, the neonate progressed with a clinical picture of bilirubin encephalopathy. Thelack of interaction between the obstetric and neonatal teams, premature hospital discharge, and lack of concern of neonatologists with jaundice in a full-term infant are highlighted as causes of acondition that should have disappeared if there had been adequate prevention.

Os autores apresentam o caso de um recém-nascido cuja mãe apresentava sensibilização ao fator Rh, que teve alta precoce da maternidade, ictérico, e que voltou a um pronto-socorro para ser novamente internado, aos 5 dias de vida, com sinais de kernicterus.Apesar da terapêutica instituída, evoluiu com quadro de encefalopatia bilirrubínica. Merecem atenção a falta de interação entre as equipes obstétrica e neonatal, a alta precoce e a falta de preocupação dos neonatologistas com a icterícia em recém-nascido de termo como causas de uma afecção que deveria ter desaparecido por existir prevenção adequada.

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Introdução: a fototerapia é atualmente a modalidade terapêutica mais utilizada para o tratamento da hiperbilirrubinemia ou icterícia neonatal. Apesar de bastante simples e eficiente, essa terapia demanda alguns cuidados e acompanhamentos criteriosos para garantir sua segurança e eficácia. Dentre os fatores que interferem na eficiência do tratamento, destacam-se, sobretudo, a radiância e o comprimento de onda da fonte de luz utilizada e a superfície corpórea do neonato exposto à radiação. Nesse sentido, a necessidade de controle e monitoramento da dose de radiação incidente em neonatos ictéricos sob tratamento fototerápico é um tema atual e bastante oportuno. Objetivo: este trabalho teve como objetivo desenvolver e avaliar o desempenho de sensores de acúmulo de dose de radiação de baixo custo (< R$ 0,10), de fácil manuseio e leitura para monitoramento da radiação azul proveniente de equipamento composto por LEDs, administrada em fototerapia neonatal. Método: filmes poliméricos foram fabricados com materiais orgânicos luminescentes e expostos a diferentes doses de radiação. Resultados: os filmes poliméricos preparados mostraram variação de fluorescência do vermelho ao verde, passando pelo laranja e pelo amarelo, à medida que eram expostos à radiação. Esses resultados possibilitaram a confecção de sensores de acúmulo de dose de radiação do tipo "semáforo inteligente" cuja alteração de cores do vermelho ao verde é facilmente controlada com a manipulação química dos materiais orgânicos utilizados. Conclusão: o desenvolvimento e a utilização de selos inteligentes constituem, sem dúvida, proposta inovadora para garantir o controle e a eficiência dos tratamentos fototerápicos

Introduction: phototherapy is currently the most widely used therapy for treatment of neonatal hyperbilirrubinemy or jaundice. Although simple and effective, this therapy requires caution and careful follow up to ensure the safety and effectiveness . Among the factors that influence the treatment effectiveness stands out above all the radiance and the wavelenght of the light source and the infantïs body surface exposed to radiation. Therefore, the need for control and monitoring of the incident radiation in jaundiced newborns under phototherapy treatment is current and timely. Objective: this study aimed to develop and evaluate the low cost (<$ 0.10) accumulated radiation dose sensors performance, of easy handling and reading, for radiation monitoring equipment composed of blue LEDs, administered in neonatal phototherapy. Method: polymer films made of luminescent organic materials and exposed to radiation. Results: the prepared polymer films showed fluorescence variation from red to green, passing by orange and yellow, while being exposed to the radiation. These results made possible to make sensors of accumulate doses of radiation of the kind "smart semaphore" whose color alteration from red to green is easily controlled with chemical manipulation of the organic materials used. Conclusion: the development and use of smart labels are certainly innovative proposal to ensure the control and effectiveness of phototherapy treatments

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A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase em neonatos pode ser a responsável pela icterícia neonatal. Este comentário científico é decorrente do relato sobre o tema publicado neste fascículo e que preocupa diversos autores de outros países em relação às complicações em neonatos de hiperbilirrubinemia, existindo inclusive proposições de alguns autores em incluir o teste para identificar a deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase nos recém-nascidos.

Glucose-6-phosphate dehydrogenase in newborn babies may be responsible for neonatal jaundice. There is a concern of many authors from other countries in respect to complications in neonates with hyperbilirubinemia; some authors even propose screening for glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in newborn babies. A scientific report on this subject is published in this issue.

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BACKGROUND: Intrahepatic neonatal cholestasis can be the initial manifestation of a very heterogeneous group of illnesses of different etiologies. AIM: To evaluate and compare clinical and laboratory data among intrahepatic neonatal cholestasis groups of infectious, genetic-endocrine-metabolic and idiopathic etiologies. METHODS: The study evaluated retrospectively clinical and laboratory data of 101 infants, from March 1982 to December 2005, 84 from the State University of Campinas Teaching Hospital, Campinas, SP, Brazil, and 17 from the Child’s Institute of the University of São Paulo, SP, Brazil. The inclusion criteria consisted of: jaundice beginning at up to 3 months of age and hepatic biopsy during the 1st year of life. It had been evaluated: clinical findings (gender, age, birth weight, weight during the first medical visit, stature at birth, jaundice, acholia/hipocholia, choluria, hepatomegaly and splenomegaly) and laboratorial (ALT, AST, FA, GGT, INR). RESULTS: According to diagnosis, patients were classified into three groups: group 1 (infectious) n = 24, group 2 (genetic-endocrine-metabolic) n = 21 and group 3 (idiopathic) n = 56. There were no significant differences in relation to the variables: age, gender, stature at birth, jaundice, acholia/hipocholia, choluria, hepatomegaly, splenomegaly, AST, ALT, ALP, GGT, DB and albumin. Significant differences were observed in relation to the following variables: birth weight and weight during the first medical visit. Birth weight of group 1 was lower in relation group 2 and 3. Weight during the first medical visit followed the same pattern. There was a statistically significant difference in relation to the INR, as the patients of the group 2 presented higher values in relation to groups 2 and 3, despite the median was still pointing out normal values. CONCLUSIONS: There were no significant differences in relation to age, gender, stature at birth, jaundice, acholia/hipocholia, choluria, ...

RACIONAL: A colestase neonatal intra-hepática pode ser a manifestação inicial de um grupo muito heterogêneo de doenças de diferentes causas. OBJETIVO: Avaliar e comparar características clínicas e laboratoriais entre os grupos de colestase neonatal intra-hepática de causa infecciosa, genético-endócrino-metabólica e idiopática. MÉTODOS: Foram revistos os prontuários de 101 pacientes com diagnóstico de colestase neonatal intra-hepática no período de março de 1982 a dezembro de 2005, 84 avaliados no Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas, SP, e 17 no Instituto da Criança da Universidade de São Paulo. Os critérios de inclusão foram: história de surgimento de icterícia até 3 meses de idade e realização da biopsia hepática durante o primeiro ano de vida. Foram avaliados: quadro clínico (gênero, idade, peso ao nascimento, peso à primeira consulta, estatura ao nascimento, icterícia, acolia ou hipocolia, colúria, hepatomegalia e esplenomegalia) e laboratorial (ALT, AST, FA, GGT, INR, BD). RESULTADOS: Os pacientes foram divididos em grupos, de acordo com o diagnóstico etiológico: grupo 1 (infeccioso) n = 24; grupo 2 (genético-endócrino-metabólico) n = 21 e grupo 3 (idiopático) n = 56. Não houve diferença estatisticamente significante em relação às variáveis: gênero, idade, estatura ao nascimento, icterícia, acolia/hipocolia, colúria, hepatomegalia, esplenomegalia, AST, ALT, FA, GGT, BD e albumina. O peso ao nascimento e o peso na primeira consulta dos pacientes com colestase neonatal intra-hepática de etiologia infecciosa foi menor. Houve diferença estatisticamente significante em relação ao INR: os pacientes com causas genético-endócrino-metabólicas apresentaram valor mais prolongado, porém com a mediana se situando dentro dos valores de normalidade. CONCLUSÃO: Não houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos em relação às variáveis: gênero, idade, estatura ao nascimento, icterícia, acolia/hipocolia, colúria, ...

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