RESUMO

Objetivo: Desarrollar un análisis descriptivo de las principales variables a la hipertensión portal pre-hepática, antecedentes biodermográficos, prenatales, clínicos, elementos complementarios de diagnóstico y manejo ofrecido a los pacientes con dicho diagnóstico en el Hospital del Niño de Panamá en los últimos años. Material y métodos: Se recopilaron los expedientes de 15 pacientes con diagnóstico de hipertensión portal pre hepática del departamento de archivos y estadísticas y se analizaron los datos en una hoja previamente elaborada. Resultados: Se encontró predominio del sexo masculino (67%) en el total de casos evaluados y el 40% de los pacientes proceden de la provincia de Panamá; la mediana de edad al momento del diagnóstico fue de 6 años. La hemorragia digestiva y la esplenomegalia fueron las principales manifestaciones iniciales de la enfermedad. Al 80% de los pacientes se les realizó ecografía hepática y a 11 de los 15 pacientes se les efectuó angiotomografía, encontrándose en esta degeneración cavernomatosa de la vena porta. Al total de los pacientes se les realizó biopsia hepática siendo normal en todos ellos. Finalmente los casos evaluados requirieron múltiples hospitalizaciones en salas de medicina y tres pacientes amenizaron manejo en terapia intensiva. Conclusiones: Todos los pacientes debutaron con sangrado digestivo alto y en el 70% de los casos había esplenomegalia. Como método diagnóstico inicial se les solicitó ecografía abdominal y endoscopio confirmándose la presencia de várices esofágicas . Todos los pacientes fueron manejados con Beta-bloqueadores y ligadura y/o esclerosis de várices esofágicas.

Objetive: To develop a descriptive analysis of the main variables related to pre-hepatic portal hypertension, bio-demographic and perinatal backgrounds, clinical history, complementary elements of diagnosis and management offered to these patients with the diagnosis of pre hepatic portal hypertension at Children's Hospital of Panama in the last 10 years. Methods: Files and records of 15 patients with diagnosis of pre-hepatic portal hypertension were reviewed from the statistics department, in a document previously prepared. Results. There was predominance of males (67%) and 40% of the patients belong to the province of Panama. The middle age at diagnosis was 6 years old. The gastrointestinal bleeding and splenomegaly were the main manifestations of the disease. Eighty percent ( 80%) of patients underwent liver ultrasound and 11 of the 15 patients underwent angiocath, where the diagnosis of cavernous degeneration of the portal vein was found. All patients had liver biopsy done, resulting in a normal liver. Finally all cases evaluated required multiple hospitalizations in medical wards and 3 patients needed intensive care management. Conclusions: Upper gastrointestinal bleeding was the initial manifestation in patients with pre-hepatic portal hypertension, associated with hepatic-esplenomegaly in 70% of the cases. Abdominal ultrasound was the initial diagnostic method requested and the presence of esophageal varices was confirmed by endoscopy. All of these patients with esophageal varices were managed with beta-blockers and band ligation.