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OBJECTIVES: This study aimed to evaluate the cost-effectiveness of the onasemnogene abeparvovec in relation to nusinersen and risdiplam in the treatment of spinal muscular atrophy type 1 from the perspective of the Brazilian Unified Health System. METHODS: A Markov model was built on a lifetime horizon. Short-term data were obtained from clinical trials of the technologies and from published cohort survival curves (long term). Costs were measured in current 2022 local currency (R$) values and benefits in quality-adjusted life-years (QALYs). Utility values were derived from type 1 spinal muscular atrophy literature, whereas costs related to technologies and maintenance care in each health state were obtained from official sources of reimbursement in Brazil. Deterministic and probabilistic, as well as scenario, sensitivity analyses were performed. RESULTS: Compared with the less costly strategy (nusinersen), the use of onasemnogene abeparvovec resulted in an incremental cost of R$2.468.448,06 ($975 671.169 - purchasing power parity [PPP]) and a 3-QALY increment and incremental cost-effectiveness ratio of R$742.890,92 ($293 632.774 - PPP)/QALY. Risdiplam had an extended dominance from other strategies, resulting in an incremental cost-effectiveness ratio of R$926.586,22 ($366 239.612 - PPP)/QALY compared with nusinersen. Sensitivity analysis showed a significant impact of the follow-up time of the cohort and the cost of acquiring onasemnogene abeparvovec. CONCLUSIONS: Over a lifetime horizon, onasemnogene abeparvovec seems to be a potentially more effective option than nusinersen and risdiplam, albeit with an incremental cost. Such a trade-off should be weighed in efficiency criteria during decision making and outcome monitoring from the perspective of the Brazilian Unified Health System.

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Resumo Objetivo Identificar o conflito de decisão de pacientes com lesão medular frente ao cateterismo intermitente limpo. Métodos Estudo observacional, transversal, e quantitativo, que utilizou duas ferramentas de pesquisa, um questionário sociodemográfico e clínico e a versão brasileira da Decisional Conflict Scale. A investigação foi empreendida com uma amostra não probabilística em um hospital público especializado em reabilitação no Distrito Federal. Os dados coletados foram analisados por meio de estatística inferencial e descritiva de tendência central e de dispersão utilizando-se frequências absoluta e relativa, média e desvio padrão. O protocolo de pesquisa foi avaliado e aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Secretaria de Saúde do Distrito Federal e todos os participantes aderiram ao termo de consentimento livre e esclarecido. Resultados A pesquisa envolveu 30 pacientes, sendo a maioria homens, com idade média de 32,43 anos. Destes 16 realizavam o auto cateterismo e 14 eram submetidos ao cateterismo assistido. O conflito de decisão foi identificado em metade dos pacientes, predominantemente entre os com menor tempo de lesão medular e período de realização do cateterismo. A lacuna de informações e a falta de suporte para a realização do procedimento foram os fatores preponderantes para a ocorrência do conflito de decisão. Conclusão O tempo de lesão e de realização do cateterismo parecem influenciar na aquisição de habilidades e conhecimentos na realização do cateterismo, manifestando-se com acentuado conflito decisório logo após a lesão. Suporte decisional e autocuidado apoiado podem contribuir para melhor engajamento do paciente.

Resumen Objetivo Identificar los conflictos de decisión de pacientes con lesión medular respecto al cateterismo intermitente limpio. Métodos Estudio observacional, transversal y cuantitativo, en el que se utilizaron dos herramientas de investigación, un cuestionario sociodemográfico y clínico y la versión brasileña de la Decisional Conflict Scale. La investigación se llevó a cabo con una muestra no probabilística en un hospital público especializado en rehabilitación en el Distrito Federal. Los datos recopilados se analizaron mediante estadística inferencial y descriptiva de tendencia central y de dispersión, con el uso de frecuencia absoluta y relativa, promedio y desviación típica. El protocolo de investigación fue evaluado por el Comité de Ética en Investigación de la Secretaría de Salud del Distrito Federal y todos los participantes adhirieron al consentimiento informado. Resultados Participaron 30 pacientes en el estudio, la mayoría hombres, de 32,43 años de edad promedio. Del total, 16 realizaban el autocateterismo y 14 el cateterismo asistido. Se identificaron conflictos de decisión en la mitad de los pacientes, de forma predominante en aquellos con menor tiempo de lesión medular y período de realización del cateterismo. El vacío de información y la falta de apoyo para la realización del procedimiento fueron los factores preponderantes para los casos de conflicto de decisión. Conclusión El tiempo de lesión y de realización del cateterismo parecen influir en la adquisición de habilidades y conocimientos para la realización del cateterismo, y se manifiesta con un elevado conflicto decisorio poco después de la lesión. El apoyo en la decisión y el autocuidado con apoyo pueden contribuir para que el paciente se comprometa más.

Abstract Objective To identify the decisional conflict of patients with spinal cord injury who perform clean intermittent catheterization. Methods An observational, cross-sectional, quantitative study was conducted using two research tools: a sociodemographic/clinical questionnaire and the Brazilian version of the Decisional Conflict Scale. The research was carried out with a non-probabilistic sample in a public hospital specializing in rehabilitation in the Federal District. The data collected was analyzed using inferential and descriptive statistics of central tendency and dispersion using absolute and relative frequencies, mean, and standard deviation. The research protocol was evaluated and approved by the Research Ethics Committee of the Federal District Health Secretariat and all participants signed an informed consent form. Results The study involved 30 patients, most of whom were men, with a mean age of 32.43 years. Of these, 16 performed self-catheterization and 14 underwent assisted catheterization. Conflict of decision was identified in half of the patients, predominantly among those with a shorter period of spinal cord injury and period of catheterization. The information gap and the lack of support for the procedure were the main factors in decisional conflicts. Conclusion The time since the injury and the period during which the catheterization was performed seem to influence the acquisition of skills and knowledge in performing the procedure, showing a marked decisional conflict soon after the injury. Decisional support and supported self-care can contribute to better patient engagement.

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Abstract Neuromuscular diseases (NMD) include a broad group of medical conditions with both acquired and genetic causes. In recent years, important advances have been made in the treatment of genetically caused NMD, and most of these advances are due to the implementation of therapies aimed at gene regulation. Among these therapies, gene replacement, small interfering RNA (siRNA), and antisense antinucleotides are the most promising approaches. More importantly, some of these therapies have already gained regulatory approval or are in the final stages of approval. The review focuses on motor neuron diseases, neuropathies, and Duchenne muscular dystrophy, summarizing the most recent developments in gene-based therapies for these conditions.

Resumo Doenças neuromusculares (DNM) compõem um grupo amplo de doenças de causa tanto adquiridas quanto genéticas. Nos últimos anos, importantes avanços ocorreram quanto ao tratamento das DNM de causa genética e grande parte desses avanços se deve à implementação de terapias voltadas para a modificação gênica. Dentre essas terapias, destacam-se as terapias de reposição gênica, uso de RNA de interferência, uso de antinucleotídeos antisense, entre outras. E, mais importante, algumas dessas terapias já se tornaram realidade na prática médica e já foram aprovadas, ou estão a poucos passos da aprovação, por órgãos governamentais regulatórios. Esta revisão aborda aspectos mais recentes quanto ao uso das terapias genéticas avançadas para algumas das formas mais comuns de DNM, em especial para doenças do neurônio motor (esclerose lateral amiotrófica e atrofia muscular espinhal), neuropatias e distrofia muscular de Duchenne.

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Abstract Spinal muscular atrophy linked to chromosome 5 (SMA-5q) is an autosomal recessive genetic disease caused by mutations in the SMN1. SMA-5q is characterized by progressive degeneration of the spinal cord and bulbar motor neurons, causing severe motor and respiratory impairment with reduced survival, especially in its more severe clinical forms. In recent years, highly effective disease-modifying therapies have emerged, either acting by regulating the splicing of exon 7 of the SMN2 gene or adding a copy of the SMN1 gene through gene therapy, providing a drastic change in the natural history of the disease. In this way, developing therapeutic guides and expert consensus becomes essential to direct the use of these therapies in clinical practice. This consensus, prepared by Brazilian experts, aimed to review the main available disease-modifying therapies, critically analyze the results of clinical studies, and provide recommendations for their use in clinical practice for patients with SMA-5q. This consensus also addresses aspects related to diagnosis, genetic counseling, and follow-up of patients under drug treatment. Thus, this consensus provides valuable information regarding the current management of SMA-5q, helping therapeutic decisions in clinical practice and promoting additional gains in outcomes.

Resumo Atrofia muscular espinhal ligada ao cromossomo 5 (AME-5q) é uma doença genética de herança autossômica recessiva causada por mutações no gene SMN1. A AME-5q cursa com degeneração progressiva dos motoneurônios medulares e bulbares, acarretando grave comprometimento motor e respiratório com redução da sobrevida, especialmente nas suas formas clínicas mais graves. Nos últimos anos, terapias modificadoras da doença altamente eficazes, ou que atuam regulando o splicing do exon 7 do gene SMN2 ou adicionando uma cópia do gene SMN1 via terapia gênica, têm surgido, proporcionando uma mudança drástica na história natural da doença. Dessa forma, o desenvolvimento de guias terapêuticos e de consensos de especialistas torna-se importante no sentido de direcionar o uso dessas terapias na prática clínica. Este consenso, preparado por especialistas brasileiros, teve como objetivos revisar as principais terapias modificadoras de doença disponíveis, analisar criticamente os resultados dos estudos clínicos dessas terapias e prover recomendações para seu uso na prática clínica para pacientes com AME-5q. Aspectos relativos ao diagnóstico, aconselhamento genético e seguimento dos pacientes em uso das terapias também são abordados nesse consenso. Assim, esse consenso promove valiosas informações a respeito do manejo atual da AME-5q auxiliando decisões terapêuticas na prática clínica e promovendo ganhos adicionais nos desfechos finais.

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Abstract Background The Hammersmith Functional Motor Scale Expanded (HFMSE) has been widely used to assess the motor function of patients with spinal muscular atrophy (SMA) older than 2 years, with the ability to sit and/or walk. Objective To translate, cross-culturally adapt and validate the HFMSE to Brazilian Portuguese. Methods The translation process and cross-cultural adaptation followed international guidelines recommendations. The reliability and applicability of the Brazilian version consisted of the application of the HFMSE (in Brazilian Portuguese) to 20 patients with types 2 and 3 SMA. Two examiners assessed the participants for interrater reliability, through the analysis of Kappa reliability agreement (k) and intraclass correlation coefficient (ICC). Results The HFMSE was successfully translated and cross culturally adapted to Brazilian Portuguese. Twenty participants with types 2 and 3 SMA were enrolled in the study (type 2 = 6; type 3 = 14). The ICC for the total score showed very high reliability (ICC =1.00), and the reliability of each of the items individually was considered excellent (Kappa > 0.80). Conclusion The Brazilian version of the HFMSE proved to be valid and reliable for the evaluation of SMA patients older than 2 years with the ability to sit and/or walk.

Resumo Antecedentes A Hammersmith Functional Motor Scale Expanded (HFMSE) tem sido amplamente utilizada para avaliar a função motora de pacientes com atrofia muscular espinhal (AME) maiores de dois anos, com capacidade de sentar e/ou andar. Objetivo Traduzir, adaptar transculturalmente e validar a HFMSE para o português brasileiro. Métodos A tradução e a adaptação transcultural seguiram as diretrizes internacionais. A confiabilidade e a aplicabilidade da versão brasileira consistiram na aplicação da HFMSE (em português brasileiro) em 20 pacientes com AME tipos 2 e 3. Dois examinadores avaliaram os participantes quanto à confiabilidade interexaminadores, por meio da análise da concordância de confiabilidade Kappa (k) e do coeficiente de correlação intraclasse (intraclass correlation coefficient [ICC]). Resultados O processo de tradução e adaptação transcultural da HFMSE para o português brasileiro foi concluído com sucesso. Vinte participantes com AME tipos 2 e 3 foram incluídos no estudo (tipo 2 = 6; tipo 3 = 14). O ICC para o escore total apresentou confiabilidade alta (ICC = 1.00) e a confiabilidade de cada um dos itens individualmente foi considerada excelente (K > 0,80). Conclusão A HFMSE (PT-BR) mostrou-se válida e confiável para a avaliação de pacientes com AME, com mais de dois anos de idade e com capacidade de sentar-se independentemente e/ou andar.

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Thalassemias, inherited diseases of hemoglobin synthesis, are characterized by the presence of deficient hemoglobin chains that deposit in red blood cells, inducing hemolytic anemia. Extramedullary hematopoiesis represents a compensatory picture that usually affects the liver, the spleen, and lymph nodes. The involvement of the epidural space with spinal cord compression is extremely rare. Our objective was to describe the case of RMS, 31 years old, male, ß-thalassemia major carrier, admitted with 2-month progressive paraparesis and urinary retention due to medullary compression by extramedullary hematopoietic tissue and thoracic arachnoid cyst, and to discuss therapeutic options. Magnetic resonance imaging (MRI) showed an extensive intraspinal and extramedullary lesion with homogeneous contrast enhancement of T3- T11 in addition to a T1-T3 cystic lesion isointense to cerebrospinal fluid (CSF). After the presumed diagnosis of spinal cord compression by proliferative hematopoietic tissue, a 10-session fractional radiotherapy treatment was immediately performed. After the radiotherapy treatment, the neurological deficits of the patient persisted despite the excellent image response with almost complete disappearance of the intraspinal mass. However, the MRI showed a persistent T1-T3 cystic lesion with significant mass effect on the spinal cord. The patient was submitted to microsurgery for total resection of this cystic lesion. In the postoperative period, the patient improved his sphincter control and motor deficits. Medullary compression by extramedullary epidural hematopoiesis is a rare complication in thalassemic patients and may be treated with surgery and/or radiotherapy. There are successful cases with the exclusive use of radiotherapy, especially in extensive lesions.

As talassemias, desordens hereditárias da formação de hemoglobina, caracterizam-se pela síntese de cadeias deficientes de hemoglobina que se depositam nas hemácias e induzem a anemia hemolítica. A hematopoiese extramedular representa um quadro compensatório que habitualmente afeta o fígado, o baço e linfonodos, podendo também afetar outros tecidos. O envolvimento do espaço epidural com compressão medular é extremamente raro. No presente trabalho, objetivou-se descrever o caso do paciente RMS, 31 anos, sexo masculino, portador de talassemia ß maior, com paraparesia progressiva há 2 meses e retenção urinária devida à compressão medular por tecido hematopoiético extramedular e cisto aracnóideo torácicos, e discutir as opções terapêuticas. Ressonância magnética (RM) evidenciou extensa lesão expansiva intrarraquiana e extramedular com captação homogênea de contraste de T3-T11, além de lesão cística isointensa ao líquor de T1-T3. Devido à extensão da lesão e anemia grave do paciente, foi optado inicialmente pelo tratamento radioterápico fracionado em 10 sessões. Após o tratamento, o paciente manteve os déficits neurológicos apesar da excelente resposta imaginológica, com desaparecimento quase completo da massa intrarraquiana. Contudo, a RM de controle mostrou persistência da lesão cística T1-T3 com efeito de massa importante sobre a medula. O paciente foi submetido a microcirurgia com ressecção completa da lesão cística. No pós-operatório, houve melhora do controle esfincteriano e dos déficits motores. Compressão medular por hematopoiese extramedular epidural é uma complicação rara nos pacientes talassêmicos, e pode ser tratada com cirurgia e/ou radioterapia. Há casos de sucesso com uso de radioterapia exclusiva, especialmente quando as lesões são extensas.

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Resumen: La atrofia muscular espinal (AME) se define como un conjunto de trastornos neurodegenerativos hereditarios causantes de una variabilidad fenotípica y genotípica que genera un impacto sobre la calidad de vida, desarrollo psicosocial, emocional y funcional de quien la padece. En Colombia se considera una enfermedad huérfana con relación a su baja prevalencia, cronicidad y alta complejidad. El objetivo de este reporte de caso es describir, caracterizar y correlacionar fenotípica y genotípicamente un paciente con sospecha clínica de enfermedad neurodegenerativa. Se trata de una paciente femenina de 32 años de edad, con cuadro clínico consistente en equinismo, varismo, supinación del retropié, aducción del antepié derecho y limitación en muñecas con posterior debilidad y atrofia muscular predominantemente en miembros inferiores, arreflexia generalizada y signo de Gowers positivo. Ante sospecha de enfermedad neuromuscular progresiva degenerativa se solicitan estudios endocrinos, neuromusculares, cardiovasculares, biopsia de nervio sural y estudio genético. Los resultados arrojan biopsia de nervio sural con pérdida de axones con poca desmielinización, y estudio genómico secuenciación de exoma clínico trío realizado utilizando la tecnología Illumina con identificación de variantes con significado clínico patogénico en el gen NOD2 con cigosidad heterocigota y DYNC2H1 homocigota. Finalmente se realiza red de interacción génica mediante programa GeneMania determinando asociaciones génicas. Conclusión: el diagnóstico de AME representa un desafío debido a su amplia variabilidad fenotípica-genotípica, aunque en la mayoría de los pacientes se deben a variantes en el gen SMN1 existen otros genes no 5q asociados a esta patología, un diagnóstico específico impacta en el tratamiento, pronóstico y morbimortalidad atribuida, estableciendo riesgo de heredabilidad y consejería genética en aras de medicina preventiva, predictiva, personalizada y participativa.

Abstract: Spinal Muscular Atrophy (SMA) is defined as a set of hereditary neurodegenerative disorders that cause phenotypic and genotypic variability, impacting the quality of life, psychosocial, emotional, and functional development of those affected. In Colombia, it is considered a rare disease due to its low prevalence, chronicity, and high complexity. The objective of this case report is to describe, characterize, and correlate phenotypically and genotypically a patient with clinical suspicion of neurodegenerative disease. The patient is a 32-year-old female with a clinical picture of equinus, varus, supination of the hindfoot, adduction of the right forefoot, and limitation in wrists with subsequent weakness and predominantly lower limb muscle atrophy, generalized areflexia, and positive Gowers sign. Given the suspicion of progressive degenerative neuromuscular disease, endocrine, neuromuscular, cardiovascular studies, sural nerve biopsy, and genetic testing are requested. The results show sural nerve biopsy with axonal loss with little demyelination, and genomic study using trio clinical exome sequencing performed using Illumina technology with identification of pathogenic clinically significant variants in the Nod2 gene with heterozygous and DYNC2H1 gene with homozygous status. Finally, a gene interaction network is created using the GeneMania program, determining gene associations. The conclusion of this study was the diagnosis of Sma represents a challenge due to its wide phenotypic-genotypic variability. Although most patients are due to variants in the SmN1 gene, there are other non-5q genes associated with this pathology. A specific diagnosis impacts treatment, prognosis, and attributed morbidity and mortality, establishing heritability risk and genetic counseling for the sake of preventive, predictive, personalized, and participatory medicine.

Resumo: A atrofia muscular espinhal (AME) é definida como um conjunto de transtornos neurodegenerativos hereditários causadores de uma variabilidade fenotípica e genotípica que tem um impacto na qualidade de vida, desenvolvimento psicossocial, emocional e funcional daqueles que a têm. Na Colômbia, ela é considerada uma doença rara devido à sua baixa prevalência, cronicidade e alta complexidade. O objetivo deste relatório de caso é descrever, caracterizar e correlacionar fenotípica e genotipicamente um paciente com suspeita clínica de doença neurodegenerativa. Trata-se de uma paciente do sexo feminino, com 32 anos de idade, com quadro clínico consistente em equinismo, varismo, supinação do retropé, adução do antepé direito e limitação nos pulsos, com subsequente fraqueza e atrofia muscular predominantemente nos membros inferiores, arreflexia generalizada e sinal de Gowers positivo. Diante da suspeita de doença neuromuscular progressiva degenerativa, foram solicitados estudos endócrinos, neuromusculares, cardiovasculares, biópsia do nervo sural e estudo genético. Os resultados mostraram biópsia do nervo sural com perda de axônios com pouca desmielinização e estudo genômico de sequenciamento do exoma clínico trio realizado com tecnologia Illumina, identificando variantes com significado clínico patogênico no gene Nod2 com zigosidade heterozigota e DYNC2H1 homozigota. Finalmente, realizou-se uma rede de interação gênica mediante o programa GeneMania, determinando associações genéticas. Conclusão: O diagnóstico de AME representa um desafio devido à sua ampla variabilidade fenotípica-genotípica. Embora a maioria dos pacientes devem-se a variantes no gene SmN1, existem outros genes não 5q associados a essa patologia. Um diagnóstico específico impacta no tratamento, prognóstico e morbimortalidade atribuída, estabelecendo risco de hereditariedade e aconselhamento genético em prol da medicina preventiva, preditiva, personalizada e participativa.

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Objetivo: Compreender a vivência do autopreconceito e do preconceito social no cotidiano de pessoas com lesão medular e de suas famílias. Métodos: Estudo interpretativo, qualitativo, desenvolvido com 21 participantes (12 pessoas com lesão medular e 9 familiares), de um Centro Especializado de Reabilitação no sul do Brasil, cujas fontes de evidências foram entrevistas individual e duas oficinas que corroboram para validação dos dados. Para o agrupamento e organização dos dados, utilizou-se o software Atlas.ti e a análise dos dados envolveu: análise preliminar, ordenação, ligações-chaves, codificação e categorização, guiada pelo olhar da Sociologia Compreensiva e do Quotidiano. Resultados: Evidencia o autopreconceito: marcas no corpo e na alma, cadeira de rodas e a percepção negativa da doença, do declínio à reconstrução da autoimagem; preconceito nas mais diversas dimensões: familiar e social. Conclusão: O autopreconceito influencia negativamente a autoimagem, criando um mecanismo de defesa e de negação da condição de vivenciar a lesão medular. A família é determinante na transformação do quotidiano e da maneira como a pessoa convive e percebe a sua condição. Precisa-se de uma sensibilização para o olhar sobre pré-conceitos estabelecidos que implicam sobre a segregação de pessoas em sociedade. (AU)

Objective: To understand the experience of self-concept and social prejudice in the daily lives of people with spinal cord injury and their families. Methods: Interpretative, qualitative study, developed with 21 participants (12 people with spinal cord injury and 9 family members), of a Specialized Rehabilitation Center in southern Brazil, whose sources of evidence were individual interviews and two workshops that corroborate for data validation. For the grouping and organization of the data, the Atlas.ti software was used and the analysis of the data involved: preliminary analysis, ordering, key links, coding and categorization, guided by the gaze of Comprehensive Sociology and Everyday Life. Results: Evidence of self-concept: marks on the body and soul, wheelchair and the negative perception of the disease, from the decline to the reconstruction of self-image; prejudice in the dimensions: family and social. Conclusion: Self-prejudice negatively influences self-image, creating a mechanism of defense and denial of condition experiencing spinal cord injury. The family is decisive in everyday transformation the way that a person lives and perceives his condition. We need a sensibilization to look established preconceptions that imply about the segregation of people in society. (AU)

Objetivo: Comprender la vivencia del autopreconceito y del prejuicio social en el cotidiano de personas con lesión de la médula espinal y de sus familias. Métodos: Estudio interpretativo cualitativo, desarrollado con 21 participantes (12 personas con lesión medular y 9 familiares), de un Centro Especializado de Rehabilitación en el sur de Brasil, cuyas fuentes de evidencia fueron entrevistas individuales y dos talleres que corroboraron la validación de datos. Para la agrupación y organización de los datos, se utilizó el software Atlas.ti y el análisis de los datos implicó: análisis preliminar, ordenación, enlaces claves, codificación y categorización, guiada por la mirada de la Sociología Comprensiva y del Cotidiano. Resultados: evidencia del autopreconceito: marcas en el cuerpo y en el alma, silla de ruedas y la percepción negativa de la enfermedad, del declive a la reconstrucción de la autoimagen; prejuicio en las dimensiones: familiar y social. Conclusion: el auto prejuicio influencia negativamente la autoimagen, creando un mecanismo de defensa y de negación de la condición experimentando una lesión en la médula espinal. La familia es determinante en la transformación de la vida cotidiana y en que la persona que vive y se da cuenta de su condición. Se necesita una conciencia para mirar los preconceptos establecidos que implican sobre la segregación de las personas en la sociedad. (AU)

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INTRODUCTION: Neurogenic claudication (NC) is the classic clinical presentation of patients with Lumbar Spinal Stenosis (LSS). These patients may or may not present with symptoms of leg pain and difficulty walking. These symptoms are exacerbated while walking and standing and are eased by sitting or bending forward. METHOD: Patients with LSS, having a lumbar canal diameter of ≤12mm, were recruited from a recognized Tertiary care hospital. Each subject's demographic characteristics and anthropometrics were noted, and the testing procedure was explained. The canal diameter was documented with the help of an MRI report. A self-paced walking test was used to assess the walking distance. STATISTICAL ANALYSIS: Depending on the normality of the data, the Pearson correlation coefficient (r) was used to find the correlation between canal diameter at different lumbar levels and walking distance in patients with LSS. RESULT: Pearson correlation coefficient (r) determined a fair positive correlation (r = 0.29) between lumbar canal diameter and walking distance. Stepwise multiple regression analysis was done, and a prediction equation was found for different levels of canal stenosis. CONCLUSION: Findings of our present study suggest a fair positive correlation between walking distance and canal diameter at L5-S1. This study may also be useful in predicting the approximate canal diameter by estimating the walking distance of the patient with symptoms of LSS and vice-versa.

INTRODUÇÃO: A claudicação neurogênica (CN) é a apresentação clínica clássica de pacientes com Estenose Espinhal Lombar (EEL). Esses pacientes podem ou não apresentar sintomas de dor nas pernas e dificuldade para caminhar. Esses sintomas são exacerbados ao caminhar e ficar em pé e são aliviados ao sentar ou inclinar-se para a frente. MÉTODO: Pacientes com EEL, com diâmetro do canal lombar ≤12mm, foram recrutados em um hospital terciário reconhecido. As características demográficas e antropométricas de cada sujeito foram anotadas e o procedimento do teste foi explicado. O diâmetro do canal foi documentado com a ajuda de um relatório de ressonância magnética. Um teste de caminhada individualizado foi usado para avaliar a distância percorrida. ANÁLISE ESTATÍSTICA: Dependendo da normalidade dos dados, o coeficiente de correlação de Pearson (r) foi usado para encontrar a correlação entre o diâmetro do canal em diferentes níveis lombares e a distância percorrida em pacientes com EEL. RESULTADO: O coeficiente de correlação de Pearson (r) determinou uma correlação positiva razoável (r = 0,29) entre o diâmetro do canal lombar e a distância percorrida. Análise de regressão múltipla stepwise foi feita, e uma equação de predição foi encontrada para diferentes níveis de estenose do canal. CONCLUSÃO: Os achados de nosso estudo sugerem uma correlação positiva razoável entre a distância percorrida e o diâmetro do canal em L5-S1. Este estudo também pode ser útil para prever o diâmetro aproximado do canal, estimando a distância percorrida pelo paciente com sintomas de EEL e vice-versa.

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Abstract Introduction Spinal cord injury generates muscle weakness, impairing orthostatism and gait. The elliptical trainer (ET) and the ergometric bicycle (EB) are rehabilitation options for this subject. Understanding the pattern of muscle activation generated by these methods is important to answer questions arising from clinical practice. Objective To verify muscle activation with ET and EB with and without electromyographic biofeedback in subjects with incomplete spinal cord injury (ISCI). Methods Cross-sectional crossover study, enrolled in Clinical Trials (NCT05118971). Subjects with spinal cord injury (incomplete spinal cord injury group - ISCIG) and without spinal cord injury (reference group - RG) were randomized into four groups: elliptical group (EG), elliptical + biofeedback group (EBG), bicycle group (BG) and bicycle + biofeedback group (BBG). Subjects were assessed for functionality by the Functional Independence Measure, injury classification by the ASIA Scale, muscle tone by the modified Ashworth scale, and muscle activity by electromyography. Results There was greater activation of the tibialis anterior on cycling compared to other modalities in ISCIG. Biofeedback offered no difference in any of the groups. In RG the vastus medialis was the most activated muscle in all modalities, with more expressive activation in the ET. In this same group, the tibialis anterior was more activated on the EB. Conclusion This study showed that both ET and EB are safe and effective in recruiting the muscles investigated, encouraging its use by rehabilitation professionals when the objective is to strength muscles involved in gait.

Resumo Introducão A lesão medular gera fraqueza muscular, preju-dicando o ortostatismo e a marcha. O aparelho elíptico (EL) e a bicicleta ergométrica (BE) são opções de reabilitação para estes sujeitos. Compreender o padrão de ativação muscular gerado por esses métodos é importante para esclarecer dúvi-das advindas da prática clínica. Objetivo Verificar a ativação muscular com EL e BE com e sem biofeedback eletromiográfico em indivíduos com lesão medular incompleta (LMI). Métodos Estudo transversal do tipo crossover, inscrito no Clinical Trials (NCT05118971). Sujeitos com lesão medular (grupo lesão medular incompleta - GLMI) e sem lesão medular (grupo refe-rência - GR) foram randomizados em quatro grupos: elíptico (GE), elíptico + biofeedback (GEB), bicicleta (GB) e bicicleta + biofeedback (GBB). Os indivíduos foram avaliados quanto à funcionalidade pela Medida de Independência Funcional, classificação da lesão pela Escala ASIA, tônus muscular pela escala modificada de Ashworth e atividade muscular por eletromiografia. Resultados Houve maior ativação do tibial anterior no ciclismo em comparação com outras modalidades no GLMI. O biofeedback não ofereceu nenhuma diferença em nenhum dos grupos. No GR, o vasto medial foi o músculo mais ativado em todas as modalidades, com ativação mais expressiva no EL. Neste mesmo grupo, o tibial anterior foi mais ativado na BE. Conclusão Este estudo mostrou que tanto o EL quanto a BE são seguros e eficazes no recrutamento dos músculos investigados, incentivando seu uso por profissionais da reabilitação quando o objetivo é fortalecer os músculos envolvidos na marcha.

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Approximately 125 years ago, a group of pathologies now known as Chiari malformations was described for the first time. However, some mechanisms of its formation still remain unknown. A bibliographic survey was performed through a search in PubMed. In 1938, it was already theorized that an increase in spinal cord tension could be the cause of Chiari malformation type 1 (CM1) tonsillar herniation. In 1953, a condition known for the anchoring of the filum terminale to the vertebral canal was described for the first time and would later be known as tethered cord syndrome (TCS). Some studies have shown that it is associated with increased tension in the spinal cord, and this formed the basis for a possible pathophysiological explanation of tonsillar herniation. Case series emerged reporting that treatment for TCS with the sectioning of the filum terminale (SFT) could provide clinical improvement of patients with CM1. A new pathological entity emerged when it was realized that patients with the clinical picture of TCS could have the medullary cone in its normal position, differing from the caudal migration expected for the TCS. This condition became known as occult tethered cord syndrome (OTCS). Case series attempted to demonstrate its association with the origin of CM1, a non-intuitive association, since the cone in the normal position contradicts traction as a source of tonsillar herniation. To this day, the absence of randomized control trials limits any conclusions regarding the effectiveness of SFT for the treatment of patients with CM1.

Há cerca de 125 anos, era descrita pela primeira vez um grupo de patologias hoje conhecidas como malformações de Chiari. No entanto, alguns mecanismos de sua formação ainda permanecem desconhecidos. Um levantamento bibliográfico foi feito através do PubMed. Em 1938, já se teorizava que um aumento da tensão medular poderia ser a causa da herniação tonsilar da malformação de Chiari tipo 1 (MC1). Em 1953, foi descrita pela primeira vez uma condição conhecida pelo ancoramento do filum terminale ao canal vertebral e que mais tarde viria a ser conhecida como síndrome da medula presa (SMP). Alguns estudos demonstraram que ela estava associada à tensão aumentada na medula espinhal, e a partir disso estava formada a base para uma possível explicação fisiopatológica da herniação tonsilar. Séries de casos surgiram relatando que o tratamento para a SMP com a secção do filum terminale poderia proporcionar melhora clínica aos pacientes com MC1. Uma nova entidade patológica surgiu quando se percebeu que pacientes com o quadro clínico de SMP poderiam ter o cone medular em sua posição normal, diferente da migração caudal esperada para a SMP. Essa condição ficou conhecida como SMP oculta. Séries de casos tentaram demonstrar sua associação com a origem da MC1, uma associação nada intuitiva, visto que o cone na posição normal contradiz a tração como fonte da herniação tonsilar. A ausência de ensaios randomizados controlados até o dia de hoje não permite concluir a eficácia do método de secção do filum no tratamento de pacientes com MC1.

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Paracoccidioidomycosis (PCM) is a systemic mycosis caused by fungi Paracoccidioides brasiliensis and Paracoccidiodes Lutzii. Its distribution is limited to subtropical regions of Central and South America, where it is endemic, and Brazil accounts for 80% of the reported cases. Even in endemic zones, its incidence is low, ranging from 3 to 4 new cases per million to 1 to 3 new cases per 100 thousand inhabitants per year. Granulomas in the spinal cord are rare, and they account for 0,6% of all cases of systemic PCM. The authors report a case of a woman with crural paraparesis caused by dorsal spinal cord PCM granulomasin T7-T8 and T8-T9, with no evidence of systemic disease. The patient was submitted to microsurgery, with total excision of the lesions, and is experiencing positive neurological recovery. Though rare, PCM intramedullary granulomas must be considered in differential diagnosis of the tumoral expansive process of the spinal cord, especially in patients coming from endemic rural zones.

A paracoccidioidomicose (PCM) é uma micose sistêmica causada pelos fungos Paracoccidioides brasiliensis e Paracoccidioides Lutzii. A doença é endêmica nas regiões subtropicais das Américas do Sul e Central, sendo o Brasil responsável por aproximadamente 80% dos casos relatados. A sua incidência, até mesmo em zonas endêmicas, é baixa, e varia de 3 a 4 casos novos por milhão até 1 a 3 casos novos por 100 mil habitantes ao ano. Os granulomas intramedulares são raros, e acometem 0,6% dos indivíduos com PCM. Os autores relatam o caso de uma paciente de 81 anos com paraparesia crural devido a granulomas intramedulares de PCM em T7-T8 e T8-T9, sem evidências de doença sistêmica. A paciente foi submetida a microcirurgia, com boa evolução pós-operatória. Embora raros, os granulomas intramedulares de PCM devem ser considerados no diagnóstico diferencial das lesões da medula espinhal, especialmente naqueles pacientes provenientes de zonas rurais endêmicas.

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: A obtenção da satisfação do paciente é uma das ferramentas de investigação de indicadores de qualidade, sendo fonte de informação relevantes para o desenvolvimento de melhorias na qualidade da assistência. Objetivo: O estudo teve por intuito compreender a visão e a satisfação de pacientes com lesão medular internados em um centro de referência em reabilitação, quanto aos cuidados de enfermagem, de forma a evidenciar o papel do profissional enfermeiro na adesão durante o processo de reabilitação e readaptação. Metodologia: Trata-se de uma pesquisa de campo de caráter misto com abordagem exploratória observacional, realizada em um centro de reabilitação, com 22 participantes, sendo que 21 destes corresponderam à pesquisa qualitativa. Para a coleta de dados, foram aplicados o Instrumento de Satisfação do Paciente (ISP) e um questionário com 4 questões norteadoras. Resultados: A satisfação dos participantes em relação aos cuidados de enfermagem foi positiva nos três domínios, sendo o domínio educacional o mais bem avaliado (4,39), seguido da área técnica profissional (4,06) e por último confiança (4,04). Os resultados qualitativos foram divididos em duas categorias "Relação enfermeiro-paciente" e "A percepção do cuidado". Conclusão:Tornou-se claro o papel do enfermeiro na adesão à reabilitação, sendo possível constatar a relação da satisfação com os aspectos de humanização em saúde

Obtaining patient satisfaction is one of the research tools for quality indicators, being a source of relevant information for the development of improvements in the quality of care. Objective: The study aimed to understand the vision and satisfaction of patients with spinal cord injury hospitalized in a Rehabilitation Reference Center, regarding nursing care, in order to highlight the role of nurses in adherence during the rehabilitation and readaptation process. Methodology: This is a mixed field research with an exploratory observational approach, carried out in a Rehabilitation Center, with 22 participants, 21 of which corresponded to qualitative research. For data collection, the Patient Satisfaction Instrument (PSI) and a questionnaire with 4 guiding questions were applied. Results: The classification of participants in relation to nursing care was positive in the three domains, with the educational domain being the best evaluated (4.39), followed by the technical-professional area (4.06) and finally trust (4.04). Qualitative results were divided into two categories "Nurse-patient relationship" and "Perception of care". Conclusion: In addition, the role of nurses in adherence to rehabilitation became clear, and it was possible to verify the relationship between satisfaction and aspects of humanization in health

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The present objective was to increase the number of biomechanical cycles performed using non-chondrodystrophic dog specimens, based on the study by Araújo (2017), comparing partial lateral corpectomy (PLC) alone, corpectomy and pediculectomy, and PLC associated with pediculectomy and hemilaminectomy to determine if there are significant differences between them regarding deformation versus applied force. Groups were divided as: control (G1), corpectomy (G2), corpectomy +pediculectomy (G3), and corpectomy + pediculectomy + hemilaminectomy (G4). The level of displacement versus force was observed during axial compression, flexion, extension, right and left lateral bending, and right and left axial rotation. Significant differences were observed between groups for flexion, extension, right and left axial rotation, and left lateral bending, whereas there was no difference for axial compression and right lateral bending. PLC and PLC with pediculectomy had significant differences in flexion and in extension, similar to PLC associated with pediculectomy and with hemilaminectomy in right and left axial rotation, flexion, extension, and right lateral bending.

O presente objetivo foi, a partir de grupos de espécimes caninas não condrodistróficas, aumentar o número de ciclos biomecânicos realizados, com base no estudo de Araújo (2017), comparando-se corpectomia parcial lateral (CPL) isolada, corpectomia e pediculectomia, à CPL associada à pediculectomia e à hemilaminectomia, no intuito de determinar se há diferenças significativas entre eles quanto à deformação versus à força aplicada. Os grupos foram divididos em: controle (G1), corpectomia (G2), corpectomia + pediculectomia (G3) e corpectomia + pediculectomia + hemilaminectomia (G4). O nível de deslocamento versus a força foi observado durante a compressão axial, a flexão, a extensão, a flexão lateral direita e esquerda e a rotação axial direita e esquerda. Observaram-se diferenças significativas entre os grupos para flexão, extensão, rotação axial direita e esquerda e flexão lateral esquerda, ao passo que, na compressão axial e na flexão lateral direita, não houve diferença. CPL e CPL com pediculectomia tiveram diferenças significativas na flexão e na extensão, semelhantemente à CPL associada à pediculectomia e à hemilaminectomia nos movimentos de rotação axial direita e esquerda, flexão, extensão e flexão lateral direita.

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Background: Several neoplasms can affect the perianal region, being the hepatic adenoma and the anal sac adenocarcinoma (ASAC), which is considered the most frequent. The ASAC is a malignant neoplasm originating from the secretory epithelium of the perianal apocrine glands and is rarely seen in veterinary medicine. The ASAC occurs mainly in adult to elderly canines with high metastasis rates. Patients may be asymptomatic or manifest discomfort and behavioral changes. In the presence of metastasis, the most frequent clinical signs are inappetence, coughing, dyspnea, and colorectal obstruction. Given this scenario, this paper aims to describe the clinical presentation, diagnostic examination, and necropsy findings of a Cocker Spaniel with ASAC and metastasis in the vertebral body, spinal cord, and cauda equina. Case: A 8-year-old neutered male Cocker Spaniel (12 kg of body mass) with a clinical history of non-ambulatory paraparesis was evaluated. The patient also presented tenesmus, difficulty to defecate, and the presence of nodules in the anal sac area. On the neurological examination, asymmetrical changes compatible with injury between L4-S3 were found. A complete blood count, serum biochemistry, and imaging exams such as plain radiography, abdominal ultrasonography (US), and magnetic resonance imaging (MRI) were requested. Blood count revealed anemia and neutrophilic leukocytosis and hypercalcemia. The liver showed increased echogenicity and thickened pancreas in the abdominal US scan. A slightly heterogeneous, vascularized mass with irregular borders was identified in the topographic region of the sublumbar lymph nodes; MRI images demonstrated an expansile formation in the ventral region of the lumbosacral spine, corresponding to the sublumbar lymph nodes and interruption of the cerebrospinal fluid at L5, suggestive of compression of the spinal cord and cauda equina. A presumptive diagnosis of perianal neoplasm with metastasis was made based on the complementary exams. The dog was referred to necropsy, which revealed a 4 cm tumor in the perianal region that invaded the pelvic canal. Multifocal nodules were present on the lung surface, liver, and kidneys, suggesting metastasis. On the cross-section of the spine, one could note the presence of the tumor in the vertebral bodies, spinal cord, and cauda equina from L5 to S3. Even with histopathological evaluation of the tumor, only the immunohistochemical analysis allowed us to confirm the anal sac adenocarcinoma. Discussion: Adenomas and carcinomas are perianal gland neoplasms common in adult and elderly male dogs; the Cocker Spaniel breed is among the most affected. The clinical signs presented by the patient, such as tenesmus and difficulty in adopting the posture of defecation, are common, although neurological changes are rare. As for metastasis, carcinomas of the perianal region present high chances of metastasis to organs including the liver, kidneys, and lungs, both lymphatically and hematogenously, but few studies have related these factors to neurological alterations due to metastasis. We concluded that metastases from carcinomas to the spine must be considered a possible differential diagnosis in cases of patients presenting clinical signs that are compatible with spinal cord compression and a history of previous neoplasm.

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ABSTRACT: We report a case of a free-ranging five-month wildcat with bilateral hind limbs paralysis since birth due to a segmental lumbar spinal cord aplasia. The species confirmation of the southern tiger cat (Leopardus guttulus) was determined by genetic sequencing. This southern tiger cat native to Brazil had autophagy in both pelvic limbs during the initial phase of hospitalization, followed by a right tibial fracture with bone exposition. Euthanasia was chosen due to animal welfare and submitted for postmortem examination. Grossly, there was an 8.5cm in-length segmental interruption of the spinal cord between the third and fifth lumbar vertebrae, with a lack of spinal cord tissue and collapsed associated dura mater. Microscopically, the representative sections of the L3 to L5 spinal cord had only .an irregular trace of gray matter adhered to the meninges (lumbar spinal cord aplasia) In the region of L6, a focally extensive, cystic, and well-defined tubular cavitation was noted dorsally to the central canal, replacing and compressing the adjacent nervous tissue (syringomyelia). Metagenomics examination did not detect any virus responsible for the presented spinal cord malformations. This seems to be the first description of segmental spinal cord aplasia reported in a wild feline.

RESUMO: O objetivo do presente relato foi descrever um caso de aplasia segmentar da medula espinhal lombar em um felino silvestre, com aproximadamente cinco meses, resgatado de seu ambiente natural, apresentando paralisia bilateral dos membros posteriores. A espécie gato-do-mato-pequeno (Leopardus guttulus) foi determinada por sequenciamento genético. Após curto período de hospitalização, iniciou autofagia de ambos os membros pélvicos, seguido de fratura com exposição óssea. Optou-se pela eutanásia e o cadáver foi encaminhado ao Setor de Anatomia Patológica da Universidade Federal Rural do Rio de Janeiro para necropsia. Macroscopicamente, havia uma interrupção segmentar grave da medula espinhal entre a terceira e a quinta vértebras lombares, medindo 8,5cm de comprimento, com resquícios de tecido nervoso e com meninges colapsadas. Ao exame histológico, em seções da medula espinhal na região de L3 a L5, .havia apenas vestígio de tecido nervoso aderido às meninges, morfologicamente compatível com substância cinzenta (aplasia de medula espinhal lombar). Na região de L6 notou-se áreas multifocais com cavitações tubulares, císticas e bem delimitadas, dorsalmente ao canal central substituindo e comprimindo o tecido nervoso adjacente (siringomielia). O exame de metagenômica não detectou qualquer vírus responsável pelas malformações da medula espinhal. Com base no histórico, sinais clínicos, necropsia e achados histológicos, o diagnóstico de aplasia segmentar grave com siringomielia foi estabelecido em um L. guttulus.

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Abstract Objective To compare the efficacy of quadratus lumborum (QL) block and intrathecal morphine (M) for postcesarean delivery analgesia. Methods Thirty-one pregnant women with ≥ 37 weeks of gestation submitted to elective cesarean section were included in the study. They were randomly allocated to either the QL group (12.5 mg 0.5% bupivacaine for spinal anesthesia and 0.3 ml/kg 0.2% bupivacaine for QL block) or the M group (12.5 mg bupivacaine 0.5% and 100 mcg of morphine in spinal anesthesia). The visual analog scale of pain, consumption of morphine and tramadol for pain relief in 48 hours, and side effects were recorded. Results Median pain score and/or pain variation were higher in the morphine group than in the QL group (p = 0.02). There was no significant difference in the consumption of morphine or tramadol between groups over time. Side effects such as pruritus, nausea, and vomiting were observed only in the morphine group. Conclusion Quadratus lumborum block and intrathecal morphine are effective for analgesia after cesarean section. Patients undergoing QL block had lower postoperative pain scores without the undesirable side effects of opioids such as nausea, vomiting, and pruritus.

Resumo Objetivo Comparar a eficácia do bloqueio do quadrado lombar (QL) e da morfina intratecal (M) na analgesia pós-cesariana. Métodos Trinta e uma gestantes com ≥ 37 semanas de gestação submetidas a cesariana eletiva foram incluídas no estudo. Eles foram alocados aleatoriamente no grupo QL (12,5 mg de bupivacaína a 0,5% para raquianestesia e 0,3 ml/kg de bupivacaína a 0,2% para bloqueio de QL) ou no grupo M (12,5 mg de bupivacaína a 0,5% e 100 mcg de morfina na raquianestesia). A escala visual analógica de dor, consumo de morfina e tramadol para alívio da dor em 48 horas e efeitos colaterais foram registrados. Resultados A mediana do escore de dor e/ou variação da dor foi maior no grupo morfina do que no grupo QL (p = 0,02). Não houve diferença significativa no consumo de morfina ou tramadol entre os grupos ao longo do tempo. Efeitos colaterais como prurido, náuseas e vômitos foram observados apenas no grupo morfina. Conclusão O bloqueio QL e a morfina intratecal são eficazes para analgesia após cesariana. Os pacientes submetidos ao bloqueio do QL apresentaram menores escores de dor pós-operatória sem os efeitos colaterais indesejáveis dos opioides, como náuseas, vômitos e prurido.

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RESUMEN Introducción: La lesión medular es considerada como un trauma que influye en todos los aspectos de la vida, reduce las capacidades físicas y restringe a la persona en sus labores cotidianas. Una de las principales consecuencias derivadas de la lesión medular es la limitación a nivel de movilidad la cual incluye la marcha y las transferencias. Objetivo: Describir cómo influye el programa de ejercicios físicos del CIREN en la marcha y las transferencias en los pacientes lesionados medulares. Materiales y métodos: Según el diseño metodológico, el tipo de estudio es experimental, según el método de estudio es observacional de acuerdo al tiempo de ocurrencia de los hechos y registro de la información. Para el desarrollo de la investigación, se seleccionó una muestra de 15 pacientes con niveles de lesión entre T1 y T6 que cumplieron con los criterios de inclusión. Resultados: Se observaron cambios estadísticamente significativos en la marcha y transferencias en el grupo; por niveles de lesión, las lesiones entre T1 y T6 no presentaron cambios en el manejo de la escalera y en las transferencias del suelo a la silla; por sexo tantos los hombres como las mujeres no presentaron cambios estadísticamente significativos en el manejo de la escalera y en las transferencias del suelo a la silla. Conclusiones: El programa de ejercicios empleados en la rehabilitación de los pacientes es efectivo al poder producir cambios en las actividades relacionadas con la marcha y las transferencias. Se debe aumentar el tiempo de rehabilitación para lesiones por encima de T6.

RESUMO Introdução: A lesão medular é considerada um trauma que influencia todos os aspectos da vida, reduz as habilidades físicas e restringe a pessoa em suas tarefas diárias. Uma das principais conseqüências das lesões da medula espinhal é a mobilidade limitada, incluindo marcha e transferências. Objetivo: Descrever como o programa de exercícios físicos CIREN influencia a marcha e as transferências em pacientes com lesões da medula espinhal. Materiais e métodos: De acordo com o desenho metodológico, o tipo de estudo é experimental, e acordo com o método de estudo é observacional de acordo com o tempo de ocorrência dos fatos e registro de informações. Para o desenvolvimento da pesquisa, foi selecionada uma amostra de 15 pacientes com níveis de lesão entre T1 e T6 que preenchiam os critérios de inclusão. Resultados: Mudanças estatisticamente significativas na marcha e transferências foram observadas no grupo; por níveis de lesão, as lesões entre T1 e T6 não mostraram mudanças no gerenciamento de escadas e transferências do andar para a cadeira; por sexo, tanto homens quanto mulheres não mostraram mudanças estatisticamente significativas no gerenciamento de escadas e transferências do andar para a cadeira. Conclusões: O programa de exercícios utilizado na reabilitação de pacientes é eficaz na produção de mudanças nas atividades de marcha e transferência. O tempo de reabilitação deve ser aumentado para lesões acima de T6.

ABSTRACT Introduction: Spinal cord injury is considered a trauma that influences all aspects of life, reduces physical abilities and restricts the person in their daily work. One of the main consequences derived from spinal cord injury is the limitation at the level of mobility, which includes walking and transfers. Objective: To describe how the CIREN physical exercise program influences gait and transfers in spinal cord injured patients. Materials and methods: According to the methodological design, the type of study is experimental, according to the study method, it is observational taking into account the time of occurrence of the events and the recording of the information. For the development of the research, a sample of 15 patients with injury levels between T1 and T6 who met the inclusion criteria was selected. Results: Statistically significant changes in gait and transfers were observed in the group; by injury levels, injuries between T1 and T6 did not present changes in stair management and transfers from the floor to the chair; by sex, both men and women did not show statistically significant changes in stair handling and floor-to-chair transfers. Conclusions: The exercise program used in the rehabilitation of patients is effective in being able to produce changes in the activities related to walking and transfers. Rehabilitation time should be increased for injuries above T6.

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Abstract Objective The "Self-report S4-5 sensory and motor function questionnaire (S4-5Q)" is a short questionnaire that aims to assess the function of the sacral segments, S4 and S5, after a spinal cord injury (SCI), with the purpose of replacing the rectal exam test. The aim of the present study was to carry out a cross-cultural adaptation of the S4-5Q to the Brazilian Portuguese language and to investigate the test-retest reliability of this version. Method The translation and cross-cultural adaptation was performed using the methodology of translation and backtranslation. Initially, translations were done by three independent translators. Their synthesis was then submitted to an expert committee for analysis (SCI health professionals); then, the backtranslation to the original language was sent to the original author and, after all the adjustments, the final version was completed. For test-retest reliability, 24 individuals with chronic SCI were recruited (2 evaluations with an interval of 7 to 14 days between them). Statistical analysis was performed using IBM-SPSS (Version 20, SPSS Inc, Chicago, IL, USA) with data pretabulated in Microsoft Excel (Microsoft Corporation, Redmond, WA, USA). Reliability was tested with Cohen Kappa, and internal consistency with Cronbach α, both adopting p < 0.05 as significant. Results In the reliability analysis, the results of all questions showed almost perfect agreement (Kappa > 0.81) and good internal consistency (Cronbach α: 0.65-0.77) between the questions and final classification. Conclusion The cross-culturally adapted S4-5Q is reliable to be applied to the Brazilian population with chronic SCI to determine their S4-5 sensory and motor function.

Resumo Objetivo O "Self-report S4-5 Sensory and Motor Function Questionnaire (S4-5Q)" é um breve questionário de avaliação da função dos segmentos sacrais S4 e S5 após uma lesão medular (LM), cuja finalidade é substituir o exame de toque retal. O objetivo do presente estudo foi realizar uma adaptação transcultural do questionário S4-5Q para a língua portuguesa do Brasil e investigar a confiabilidade teste-reteste desta versão. Método A tradução e a adaptação transcultural foram realizadas utilizando a metodologia de tradução e retrotradução. Inicialmente, as traduções foram realizadas por três tradutores independentes. Sua síntese foi então submetida a um comitê de especialistas (profissionais de saúde com experiência em LM). Em seguida, a retrotradução para o idioma original foi enviada ao autor original, sendo que a versão final foi concluída após todas as adaptações. Para a confiabilidade teste-reteste, foram recrutados 24 indivíduos com lesão medular espinal (LME) em fase crônica (2 avaliações com intervalo de 7 a 14 dias entre elas). A análise estatística foi realizada no IBM-SPSS (Version 20, SPSS Inc, Chicago, IL, USA) com dados pré- tabulados no programa Microsoft Excel (Microsoft Corporation, Redmond, WA, EUA). A confiabilidade foi testada por meio do coeficiente Kappa de Cohen, e a consistência interna foi medida através do α de Cronbach, ambas adotando p < 0,05 como significante. Resultados Na análise de confiabilidade, os resultados de todas as perguntas apresentaram concordância quase perfeita (Kappa > 0,81) e boa consistência interna (α de Cronbach: 0,65-0,77) entre as perguntas e a classificação final. Conclusão O questionário S4-5Q adaptado culturalmente é confiável, podendo ser aplicado à população brasileira com LME crônica, com o objetivo de avaliar a função sensorial e motora nos segmentos sacrais S4-S5.

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Foram comparadas características clínicas e epidemiológicas de pacientes com tetraplegia traumática e Malformação de Chiari tipo I, atendidos em centro de neurorreabilitação através de estudo observacional analítico e retrospectivo, realizado por meio de análise de prontuário eletrônico. No grupo de pacientes com Malformação de Chiari tipo I predominaram mulheres, com marcha e que apresentavam transtornos de ansiedade e a presença de siringomielia. No grupo com tetraplegia traumática predominaram os homens, com locomoção em cadeira de rodas e maior presença de espasticidade e disfunções neurogênicas do intestino e do trato urinário inferior. Os pacientes com Malformação de Chiari tipo I representam um grupo com diferentes características clínicas e epidemiológicas em relação aos pacientes com sequelas de traumatismo raquimedular, tradicionalmente o principal grupo atendido dentro dos programas de neurorreabilitação. Desta forma, os pacientes com Malformação de Chiari tipo I necessitam de uma abordagem diferenciada que contemplem suas necessidades nos programas de neurorreabilitação.

Clinical and epidemiological characteristics of patients with traumatic tetraplegia and Chiari malformation type I treated at a neurorehabilitation center were compared through an analytical and retrospective observational study, carried out through electronic medical record analysis. In the group of patients with Chiari malformation type I predominated female gender, with gait, the presence of syringomyelia and anxiety disorders. In the group with traumatic tetraplegia predominated male gender, use of wheelchair and presence of spasticity and neurogenic dysfunctions of the bowel and lower urinary tract. Patients with Chiari malformation type I represent a group with different clinical and epidemiological characteristics in relation to patients with sequelae of spinal cord injury, traditionally the main group treated within neurorehabilitation. Thus, patients with Chiari malformation type I need a differentiated approach that addresses their needs in neurorehabilitation.