RESUMO
La enfermedad de Hirayama o atrofia muscular espinal juvenil no progresiva de las extremidades superiores es una clase de mielopatía relacionada con la flexión del cuello. Afecta principalmente a hombres jóvenes (entre 15 y 25 años) y se caracteriza por una debilidad muscular asimétrica y unilateral de miembros superiores con atrofia. Suele presentarse de manera insidiosa, con curso progresivo y autolimitado a los 3-4 años del inicio del cuadro. Se cree que es producida por trastornos isquémicos en la microcirculación de las astas anteriores del segmento medular cervical entre C8 y T1 por la compresión en el segmento medular anterior debido al desplazamiento anterior de la duramadre al flexionar el cuello. Si bien existen varias teorías sobre la causa de este deslizamiento, la más aceptada se relaciona con la falta de crecimiento de la duramadre con respecto a la columna durante la pubertad. Esto provocaría un aumento de la tensión de la dura posteriory, como consecuencia, el desplazamiento anterior durante la flexión. Dado su excelente contraste tisular y la posibilidad de realizar adquisiciones en distintos planos, la resonancia magnética es el estudio de elección. Las imágenes deben ser obtenidas en posición neutra y en flexión cervical máxima para poner de manifiesto el desplazamiento de la dura, con el consiguiente aumento de la sensibilidad y especificidad de la prueba. Así, se logra mayor confianza en el diagnóstico y menor cantidad de falsos positivos, en comparación con la posición neutra como única adquisición.
Hirayama disease is a type of myelopathy related to neck flexion. It affects young male adults between 15 and 25 years, and is characterised by unilateral and asymmetric upper limb muscle weakness with atrophy. It usually presents insidiously, with a progressive course and self-limits in 3-4 years. It is believed that it could be produced by ischaemic disorders in the microcirculation of the anterior horns of the cervical spine segment C8 and T1 due to anterior displacement of the dura. There are several theories for the cause of this displacement, with the most accepted being the relationship between the lack of growth of the dura mater and the spine during puberty. This increases the tension of the posterior dura mater and consequently the anterior displacement during flexion. Due to its excellent tissue contrast and the possibility of acquisitions in different planes, magnetic resonance imaging is the study of choice. Images must be obtained in both neutral and cervical flexion to highlight the displacement of the dura mater. This increases the sensitivity and specificity of the test, giving greater confidence in the diagnosis, and reducing false positives compared to neutral as a single acquisition.
Assuntos
Humanos , Coluna Vertebral/diagnóstico por imagem , Atrofias Musculares Espinais da Infância/diagnóstico por imagem , Espectroscopia de Ressonância Magnética , Dura-Máter/diagnóstico por imagem , Pescoço/patologiaRESUMO
La Enfermedad de Hirayama -o amiotrofia monomélica- es una afección de baja frecuencia y escasamente reportada en la edad pediátrica. Se presenta el caso clínico de un adolescente de 15 años de edad con disminución de la fuerza muscular y pérdida de la masa muscular, que comenzó a los 10 años de edad por la mano izquierda, y le afectó posteriormente el antebrazo. Mantuvo un curso progresivo durante 3 años, para luego mantenerse estable. El electromiograma de aguja arrojó lesión de axones motores o motoneuronas dependientes de los miotomas C7-T1, y en menor grado, C5-C6. En la tomografía axial computarizada con contraste endovenoso en marcada flexión cervical, se observó desde C7-T2 una evidente ectasia venosa posmedular asimétrica, predominantemente del lado izquierdo, por congestión del plexo venoso vertebral posterior interno. En este paciente la enfermedad se detuvo espontáneamente, en otros casos es necesario limitar la motilidad de la columna con el uso de un collar cervical, y solo llegar a la cirugía en los casos más severos de evolución rápida.
Hirayama disease or monomelic amyotrophy is a low frequent, barely reported illness at pediatric ages. Here is the clinical case of 15 years-old boy that presented with reduced muscular strength and loss of muscle mass; this condition began at the age of 10 year in his left hand and then affected the forearm. The illness progressed for three years and then remained stable. The needle electromyogram showed a lesion in C7-T1 myotome-depending motor axons or motoneurons and to less extent in those C5-C6 depending ones. The venous contrast computed tomography on a marked cervical cord flexion position; it was observed an evident asymmetric postmedullary vein ectasia from the C7-T2 myotomes, mainly on the left side, caused by the internal posterior vertebral vein plexus congestion. There was spontaneous remission of the disease in this patient, but it is necessary in other cases to limit the cervical cord motility with the use of a collar and to only perform surgery in the most rapidly evolving and severe cases.