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Abstract Primary retroperitoneal mucinous cystadenocarci nomas (PRMCs) are extremely rare tumors with limited understanding of their pathogenesis and biological be havior. We describe a case of a 50-year-old female patient who underwent surgical treatment. The patient had a history of previous surgeries for mesenteric mucinous cystadenoma, without evidence of recurrence. During routine abdominal ultrasound a new tumor was found. An abdomen magnetic resonance imaging was done and confirmed the presence of a cystic lesion in the right iliac fossa. After discussion in multidisciplinary committee, surgical complete resection of the tumor, along with bilateral adnexectomy, was performed successfully. Histopathological examination revealed a mucinous adenocarcinoma adjacent to a mucinous cystadenoma. Immunohistochemical analysis supported the diagnosis of a primary retroperitoneal lesion. The patient had an uneventful recovery and has remained disease-free du ring the two-year postoperative follow-up. PRMCs are challenging to diagnose preoperatively due to nonspecific symptoms. Surgical excision is the mainstay of treatment. The long-term prognosis and op timal therapeutic strategies require further investigation.

Resumen Los cistoadenocarcinomas mucinosos primarios re troperitoneales (CMPR) son tumores extremadamente raros con una comprensión limitada de su patogénesis y comportamiento biológico. Describimos el caso de una mujer de 50 años some tida a tratamiento quirúrgico. La paciente tenía antece dentes de cirugías previas por cistodenoma mucinoso mesentérico, sin evidencia de recurrencia. Durante una ecografía abdominal de rutina se encontró un nuevo tumor. Se realizó una resonancia magnética abdomen que confirmó la presencia de una lesión quística en la fosa ilíaca derecha. Luego de discutir el caso en el comité multidisci plinario, se realizó con éxito la resección quirúrgica completa del tumor, junto con la anexectomía bilateral. El examen histopatológico reveló un adenocarcinoma mucinoso adyacente a un cistodenoma mucinoso. El análisis inmunohistoquímico apoyó el diagnóstico de lesión primaria retroperitoneal. La paciente tuvo una buena recuperación y permaneció libre de enfermedad durante dos años de seguimiento postoperatorio. Los CMPR son difíciles de diagnosticar debido a que presentan síntomas inespecíficos. La escisión quirúrgica es la base del tratamiento. El pronóstico a largo plazo y las estrategias terapéuticas óptimas requieren más investigación.

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Introdução: Neoplasia cística mucinosa é tumor mucinoso benigno (cistoadenoma mucinoso) ou maligno (cistoadenocarcinoma mucinoso), que não se comunica com os ductos pancreáticos. Objetivo: Apresentar revisão da literatura sobre o tema. Método: Ênfase nas diretrizes das principais sociedades médicas mundiais na orientação do diagnóstico, tratamento e a vigilância da neoplasia cística mucinosa. Resultado: A quase totalidade dessas neoplasias ocorre no gênero feminino de 40-50 anos de idade. Como raras exceções, esta neoplasia é encontrada na cauda/corpo do pâncreas. Para estabelecer o diagnóstico é necessário a presença de estroma similar ao do ovário na parede do cisto no exame patológico. Exames de imagem de alta resolução, como tomografia, ressonância magnética e ecoendoscopia apresentam elevada precisão para identificar esta neoplasia. O tratamento cirúrgico consiste na pancreatectomia distal com linfadenectomia e esplenectomia. A via laparoscópica ou robótica é preferida para tumores <5-7 cm. Devido a possibilidade de rotura do tumor e disseminação da neoplasia, as lesões >5-7 cm devem ser submetidos à ressecção laparotômica. Conclusão: Não existe uniformidade internacional na conduta terapêutica. O tratamento cirúrgico deve ser indicado para todos os pacientes com condições cirúrgicas e que apresentam neoplasia ≥3-4 cm, dependendo do consenso.

Introduction: Mucinous cystic neoplasia is a benign mucinous tumor (mucinous cystadenoma) or malignant (mucinous cystadenocarcinoma), which does not communicate with the pancreatic ducts. Objective: To present a review of the literature on the topic. Method: Emphasis on the guidelines of the main global medical societies in guiding the diagnosis, treatment and surveillance of mucinous cystic neoplasia. Result: Almost all of these neoplasms occur in females aged 40-50 years. As a rare exception, this neoplasm is found in the tail/body of the pancreas. To establish the diagnosis, the presence of stroma similar to that of the ovary in the cyst wall is necessary on pathological examination. High-resolution imaging exams, such as tomography, magnetic resonance imaging and endoscopic ultrasound, are highly accurate in identifying this neoplasm. Surgical treatment consists of distal pancreatectomy with lymphadenectomy and splenectomy. The laparoscopic or robotic route is preferred for tumors <5-7 cm. Due to the possibility of tumor rupture and dissemination of the neoplasm, lesions >5-7 cm must undergo laparotomic resection. Conclusion: There is no international uniformity in therapeutic conduct. Surgical treatment should be indicated for all patients with surgical conditions and who have neoplasia ≥3-4 cm, depending on the consensus.

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Resumen Introducción: Dentro del espectro de las malformaciones congénitas con las cuales debe lidiar un cirujano pediatra, los tumores y malformaciones vasculares representan un grupo especial de entidades que continúan actualmente en estudio. Objetivo: Determinar las características clínicoquirúrgicas de una serie de dos casos con malformaciones de origen linfático. Presentacion de casos: Dos pacientes con edades pediátricas, 12 y 4 años, respectivamente, ingresaron en servicio de urgencia con signos de oclusión intestinal y lesiones tumorales quísticas abdominales que requirieron tratamiento quirúrgico con modalidades de técnicas quirúrgicas diferentes. La evolución final fue satisfactoria. Conclusión: Los linfagiomas intestinales forman parte de la gama de presentaciones clínicas de las malformaciones de origen linfático, con una incidencia baja pero que, dada su localización y síntomas, pueden requerir tratamiento quirúrgico de urgencia. Su evolución y resolución es satisfactoria, debido al bajo índice de recidiva tras la exéresis completa(AU)

ABSTRACT Introduction: Within the range of congenital malfomations that surgeons have to deal with, vascular tumors and malformations represent an special group of entities that are still under study. Objective: To determine the clinical-surgical characteristics of a series of two cases with congenital malformations of lymphatic origin. Cases presentation: Two patients of 12 and 4 years old respectively that were admitted in the Emergencies services in the Clinical-Surgical Hospital of Guayaquil, Ecuador, with manifestations of intestinal obstruction and abdominal cystic tumoral lesions that required surgical treatments with different techniques. Final evolution was satisfactory. Conclusion: Intestinal lymphoangiomas are part of the kinds of clinical presentations of lymphatic origin´s malformations. These have a low incidence but due to their localization and symptoms can require emergency surgical treatment. Their evolution and resolution is satisfactory due to the low index of recidive after complete exeresis(AU)

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Resumen Las neoplasias quísticas mucinosas del páncreas son lesiones relativamente frecuentes, afectan principalmente a mujeres perimenopáusicas; la mayoría son únicos, localizados en el cuerpo y la cola del páncreas, y no tienen comunicación con el sistema ductal pancreático. Menos del 20% de los casos se asocian con malignidad. La evaluación debe incluir la presentación clínica, las imágenes, la utilización de la ultrasonografía endoscópica y toma de biopsias por punción, la citología y el análisis químico del líquido para la medición de niveles de antígeno carcinoembrionario (ACE). La resección quirúrgica completa es el único tratamiento que mejora la supervivencia a largo plazo en pacientes con lesiones quísticas mucinosas malignas. Se realiza una revisión de la literatura a propósito de un caso diagnosticado por el grupo de gastroenterología clínico-quirúrgica de la Clínica la Presentación, Manizales, Colombia.

Abstract Mucinous cystic neoplasms of the pancreas occur relatively frequently and mainly affect women in the transition to menopause. Most of these neoplasms are unique but are located in the body and tail of the pancreas and have no communication with the pancreatic ductal system. Less than 20% are malignant. Evaluation should include clinical presentation, imaging, endoscopic ultrasonography, puncture biopsies, cytology and chemical analysis of the liquid to measure angiotensin converting enzyme (ACE) levels. Complete surgical resection is the only treatment that can improve long-term survival in patients with malignant mucinous cystic lesions. This article includes a review of the literature related to presentation of a case diagnosed by the surgical clinical gastroenterology group at Clínica la Presentación in Manizales, Colombia.

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Existen lesiones de considerable tamaño ubicadas tanto en el maxilar como en la mandíbula que constituyen una entidad propia con típicos hallazgos histopatológicos. Este tipo de lesiones son localmente agresivas y presentan una frecuente tendencia recidivante como lo son por ejemplo los tumores odontogénicos quísticos queratinizantes El tratamiento de los mismos sigue siendo controversial. Como conceptos terapéuticos están la marsupialización, la resección de las lesiones de gran tamaño y la descompresión quirúrgica de las mismas, siendo este último en particular el objeto de estudio del presente trabajo. Se presentan dos casos de pacientes con Síndrome de Nevus de Células Basales (también conocido como Síndrome de Gorlin - Goltz) el cual es un desorden autosómico dominante en el que aparecen múltiples alteraciones, las más frecuentes son la presencia de carcinomas de células basales en piel, los Tumores Odontogénicos Quísticos Queratinizantes en los huesos maxilares y otras alteraciones óseas, en dichos casos se valora la importancia de la historia clínica, el examen radiológico y tomográfico, el estudio histopatológico y el papel del odontólogo, ya que su diagnóstico se puede establecer en base a los tumores odontogénicos quísticos queratinizantes que se encuentren y a la interconsulta con médicos especialistas y a estudios complementarios como la radiografía de tórax. El tratamiento que se utilizó en ambos casos fue realizado en dos fases, en una primera etapa se realizó la descompresión quirúrgica de la lesión con el fin de evitar complicaciones tales como fracturas mandibulares, lesiones a dientes y estructuras vecinas; posteriormente se llevó a cabo la enucleación total en conjunto con la osteotomía periférica.

There are considerably big lesions, located in the maxilla and jaw that constitutes an entity with typical histological characteristics. These lesions are locally aggressive and have an important tendency to recidivate, for example, keratinizing odontogenic cystic tumors. The treatment of this entity continues being controversial. As therapeutic options marsupialization, resection of big lesions and surgical decompression has been used, being the last one particularly the subject of study in this work. Two cases of patients with basal cell nevus syndrome are presented, known as Gorlin Goltz syndrome too, which is an autosomal disorder characterized by multiple alterations, the more common are the presence of nevoid basal cell carcinoma in skin, keratinizing odontogenic cystic tumors in the maxilla and jaw, and other bone alterations. In this cases the clinic history or anamnesis, radiologic and tomographic studies, histopathological study and the dentist role are highly valued because diagnostic can be established studying the keratinizing odontogenic cystic tumors, consultation with other specialists and studying complementary studies like thoracic radiography. The treatment performed in both cases was biphasic; first phase consisted in surgical decompression of lesion to avoid complications like mandibular fracture, tooth lesions and neighbor structures damage, after that in the second phase enucleation of the lesion was made with peripheral osteotomy.

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BACKGROUND: Solid papillary-cystic pancreatic tumors have been recognized as a distinct neoplastic disease, whose incidence has increased in recent years with advancements in imaging technology. CASE REPORT: Woman 17-year-old consulted with a symptomatic giant homogeneous solid-cystic mass in the pancreatic tail, undergone a spleen preserving distal pancreatectomy, with excision of the splenic vessels. Histopathology revealed epithelium-lined pseudopapillary protrusions, without malignant change. The patient's postoperative course was uneventful. CONCLUSION: Solid papillary-cystic pancreatic tumor has uncommon incidence and silent presentation, a high degree of suspicion on the part of the surgeon is warranted. In early diagnosis, complete resection is curative. The spleen should be preserved, if feasible.

INTRODUÇÃO: Tumores sólido-cístico papilares têm sido reconhecidos como uma doença neoplásica distinta, cuja incidência tem aumentado atualmente em decorrências dos avanços em imaginologia. RELATO DO CASO: Mulher de 17 anos, procurou atendimento médico em virtude de uma massa homogênea sólido-cística em cauda pancreática, e foi submetida a pancreatectomia distal com preservação do baço, apesar da excisão dos vasos esplênicos. Avaliação histológica revelou protrusões pseudopapilares revestidas de epitélio, sem degeneração maligna. A evolução clínica pós-operatória ocorreu sem complicações. CONCLUSÃO: Estes tumores têm que ser reconhecidos pelos clínicos, patologistas e radiologistas, e cirurgicamente ressecados com preservação do baço, conquanto apresentam prognóstico favorável.

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El tumor pseudopapilar sólido de páncreas es una neoplasia poco común que representa solo el 1-2% de los tumores del páncreas. En este reporte se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 13 años que consultó por un cuadro de dolor abdominal. Se le realizó una ecografía en la que se identificó una masa heterogénea pancreática, la que posteriormente fue estudiada con tomografía computada (TC). Se le extirpó quirúrgicamente la cola del páncreas y el bazo, revelando el informe de anatomía patológica la existencia de un tumor sólido-quístico del páncreas. Con la finalidad de plantear un correcto diagnóstico diferencial entre esta lesión y otros tumores pancreáticos, se realizó una revisión de la literatura existente, analizando el aporte de los distintos métodos de imágenes en los tumores de esta estirpe, con sus variables características y comportamientos.

The solid pseudopapillary tumor of the pancreas is a rare disease, accounting for only 1-2% of pancreatic cystic tumors. We report on a 13-year-old female patient who complained of abdominal pain. An ultrasound was performed, which revealed a heterogeneous pancreatic mass, which was further analyzed with computed tomography (CT). The spleen and pancreas tail were surgically removed. The pathology report described the existence of a solid cystic tumor of the pancreas. In order to make a proper differential diagnosis between this lesion and other pancreatic tumors, a literature review was carried out. We further analyzed the contribution of different imaging methods to the excised tumors, which presented diverse characteristics and behaviors.

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Se revisan las manifestaciones clínicas y diagnósticas del adenoma microquístico pancreático. Para ello, se aporta nuestra experiencia con un caso: paciente masculino, 54 años de edad, diabético tipo II controlado con sulfonilureas durante 4 años, hipertenso controlado con bloqueadores de los canales de calcio durante 2 años. La manifestación clínica más significativa fue dolor en epigastrio irradiado en hemicinturón, de tres días de evolución. Hemograma y bioquímica sanguínea dentro de límites normales; eco abdominal reporta presencia de tumor de 2cm en cabeza del páncreas, por lo que se solicita TAC a doble contraste, la que confirma la presencia de tumoración, con zonas de calcificación. Se realiza intervención quirúrgica para la excéresis y estudio histopatológico, luego de lo cual el paciente evoluciona favorablemente.

Clinical features and diagnostic criteria of the pancreatic microcyst adenoma are checked in this study. For that, we contribute with our experience through this case: male patient, 54 years old, type II diabetic controlled with sulfonylureas for 4 years, hypertensive controlled with calcium channels blockers for 2 years. The most significant clinical feature was epigastralgia with a one side girdling radiation, three days long. Hemogram and blood chemistry within normal limits; abdominal echography reports the presence of a 2cm tumor in the head of the pancreas, which is why a double contrast CAT was requested. This scan confirmed the presence of the tumor with calcification zones. Surgery was performed for exeresis and histopathological study. Afterwards, the patient makes satisfactory progress.

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