RESUMO

El feocromocitoma (Feo) y el paraganglioma (PGL) son tumores endocrinos de rara aparición que derivan de la médula suprarrenal o de la cresta neuronal, conocidos como paraganglia. El Feo o el PGL pueden surgir en forma esporádica o ser parte de un síndrome tumoral hereditario. Estos tumores se originan por la mutación en los genes VHL, RET, también pueden comprometer genes que se encuentran involucrados como parte de síndromes. La clínica dependerá de la funcionalidad o del predominio simpático del Feo/PGL. Los signos y los síntomas del tumor simpático cromafín incluyen hipertensión arterial sostenida o en episodios paroxísticos. Presenta la clásica triada de cefalea, palpitaciones y diaforesis de aparición paroxística, palidez, hipotensión ortostática y síncope, temblor, ansiedad. Así también como, dolor precordial, arritmias, hipertrofia cardíaca, cardiomiopatía, hasta evolucionar a insuficiencia cardíaca. El diagnóstico del Feo/PGL ha sido simplificado gracias a los avances en los estudios para detectar y cuantificar los niveles de catecolaminas y sus metabolitos, tanto en sangre como en orina. La localización del tumor puede ser a través de tomografía computada y resonancia magnética nuclear, ambos métodos muy útiles. Los test funcionales utilizan la centellografía nuclear con metaiodobenzilguanidina (MIBG), siendo altamente específicos para confirmar la secreción natural de catecolaminas por el tumor. Se realiza tratamiento preparatorio para la resección quirúrgica del tumor, iniciándose 1 a 2 semanas antes de la cirugía. El pronóstico del tumor resecado en su totalidad es muy bueno. Hasta la actualidad no se dispone de un sistema de estadificación para el Feo/PGL maligno y la expectativa de vida dependerá de la ubicación de las metástasis (MTS), con una sobrevida menor a 5 años en los pacientes que presentan MTS a nivel pulmonar o hepático. También puede observarse un síndrome símil a una cardiomiopatía por estrés (Tako-tsubo), es decir que el Feo es capaz de producir una cardiomiopatía reversible. El diagnóstico precoz del Feo/PGL puede reducir su morbi-mortalidad, y si no es diagnosticado puede llevar a la muerte del paciente.(AU)

Pheochromocytoma Pheochromocytoma (Pheo) and paraganglioma (PGL) are rarely seen endocrine tumors derived from the adrenal medulla or the neuronal crest known as paraganglia. The Pheo or PGL may emerge sporadically or be part of a hereditary tumor syndrome. These tumors originate by mutation in the VHL, RET genes, and may also compromise genes that are involved as part of syndromes. The clinic will depend on the functionality or sympathetic predominance of Pheo/PGL. Signs and symptoms of sympathetic chromaffin tumor include sustained or paroxysmal hypertension episodes. Present the classic triad of headache, palpitations and diaphoresis of paroxysmal onset, pallor, orthostatic hypotension and syncope, tremor, anxiety. So also as chest pain, arrhythmias, cardiac hypertrophy, cardiomyopathy, to evolve at heart failure. The diagnosis of Pheo/PGL has been simplified by advances in studies to detect and quantify the levels of catecholamines and their metabolites in blood and urine. The location of the tumor can be through computed tomography and magnetic resonance imaging useful methods. The functional test using nuclear scintigraphy with metaiodobenzylguanidine (MIBG) is highly specific to confirm the natural secretion of catecholamines by the tumor. Pre-treatment is performed for surgical resection of the tumor, starting 1 to 2 weeks prior to surgery. The prognosis of the resected tumor as a whole is very good. To date there is no staging system for Pheo/PGL malignant and life expectancy depend on the location of metastases (MTS), with a lower 5-year survival in patients with pulmonary or hepatic MTS level. May also be observed a simile syndrome stress cardiomyopathy (Tako-tsubo), i.e. the Pheo is able to produce a reversible cardiomyopathy. Early diagnosis of Pheo/PGL may reduce your morbidity and mortality if not diagnosed and may lead to death.(AU)

Feocromocitoma Feocromocitoma (Feo) e paraganglioma (PGL) sÒo tumores neuroendócrinos de rara apariþÒo derivados da medula supra-renal ou da crista neural conhecido como paragÔnglia. O Feo ou o PGL pode ocorrer esporadicamente ou ser parte de uma síndrome tumoral hereditária. Estes tumores sÒo causados por mutaþ§es nos genes VHL, RET, também pode implicar genes que estÒo envolvidos, como parte de síndromes. A clínica vai depender da funcionalidade ou a predominÔncia do simpático de Feo/PGL. Sinais e sintomas de tumor cromafin simpático incluem hipertensÒo sustentada ou episódios paroxísticos. TÛm a tríade clássica de dor de cabeþa, palpitaþ§es e sudorese de início paroxística, palidez, hipotensÒo ortostática e síncope, tremor, ansiedade. Assim também como dor torácica, arritmias, hipertrofia cardíaca, cardiomiopatia, de progredir para insuficiÛncia cardíaca. O diagnóstico de Feo/PGL foi simplificado pelos avanþos nos estudos para detectar e quantificar os níveis de catecolaminas e seus metabólitos no sangue e na urina. A localizaþÒo do tumor pode ser através de tomografia computadorizada e ressonÔncia magnética, métodos úteis. Os testes funcionais usando cintigrafia de corpo com metaiodobenzilguanidina (MIBG) sÒo altamente específicos para confirmar a secreþÒo natural de catecolaminas pelo tumor. O pré-tratamento é realizado durante a ressecþÒo cirúrgica do tumor, a partir de 1 ou 2 semanas antes da cirurgia. O prognóstico do tumor ressecado como um todo é muito bom. Até o momento nÒo há nenhum sistema de estadiamento para Feo/PGL maligno e a expectativa de vida vai depender da localizaþÒo das metástases (MTS), com uma menor sobrevida em 5 anos em pacientes com MTS nos pulm§es ou fígado. Também pode ser observada uma síndrome símile na cardiomiopatia de estresse (Tako-tsubo), ou seja, o Feo é capaz de produzir uma cardiomiopatia reversível. O diagnóstico precoce de Feo/PGL pode reduzir a morbidade e mortalidade, e se nÒo diagnosticada ...(AU)

RESUMO

El feocromocitoma (Feo) y el paraganglioma (PGL) son tumores endocrinos de rara aparición que derivan de la médula suprarrenal o de la cresta neuronal, conocidos como paraganglia. El Feo o el PGL pueden surgir en forma esporádica o ser parte de un síndrome tumoral hereditario. Estos tumores se originan por la mutación en los genes VHL, RET, también pueden comprometer genes que se encuentran involucrados como parte de síndromes. La clínica dependerá de la funcionalidad o del predominio simpático del Feo/PGL. Los signos y los síntomas del tumor simpático cromafín incluyen hipertensión arterial sostenida o en episodios paroxísticos. Presenta la clásica triada de cefalea, palpitaciones y diaforesis de aparición paroxística, palidez, hipotensión ortostática y síncope, temblor, ansiedad. Así también como, dolor precordial, arritmias, hipertrofia cardíaca, cardiomiopatía, hasta evolucionar a insuficiencia cardíaca. El diagnóstico del Feo/PGL ha sido simplificado gracias a los avances en los estudios para detectar y cuantificar los niveles de catecolaminas y sus metabolitos, tanto en sangre como en orina. La localización del tumor puede ser a través de tomografía computada y resonancia magnética nuclear, ambos métodos muy útiles. Los test funcionales utilizan la centellografía nuclear con metaiodobenzilguanidina (MIBG), siendo altamente específicos para confirmar la secreción natural de catecolaminas por el tumor. Se realiza tratamiento preparatorio para la resección quirúrgica del tumor, iniciándose 1 a 2 semanas antes de la cirugía. El pronóstico del tumor resecado en su totalidad es muy bueno. Hasta la actualidad no se dispone de un sistema de estadificación para el Feo/PGL maligno y la expectativa de vida dependerá de la ubicación de las metástasis (MTS), con una sobrevida menor a 5 años en los pacientes que presentan MTS a nivel pulmonar o hepático. También puede observarse un síndrome símil a una cardiomiopatía por estrés (Tako-tsubo), es decir que el Feo es capaz de producir una cardiomiopatía reversible. El diagnóstico precoz del Feo/PGL puede reducir su morbi-mortalidad, y si no es diagnosticado puede llevar a la muerte del paciente.

Pheochromocytoma Pheochromocytoma (Pheo) and paraganglioma (PGL) are rarely seen endocrine tumors derived from the adrenal medulla or the neuronal crest known as paraganglia. The Pheo or PGL may emerge sporadically or be part of a hereditary tumor syndrome. These tumors originate by mutation in the VHL, RET genes, and may also compromise genes that are involved as part of syndromes. The clinic will depend on the functionality or sympathetic predominance of Pheo/PGL. Signs and symptoms of sympathetic chromaffin tumor include sustained or paroxysmal hypertension episodes. Present the classic triad of headache, palpitations and diaphoresis of paroxysmal onset, pallor, orthostatic hypotension and syncope, tremor, anxiety. So also as chest pain, arrhythmias, cardiac hypertrophy, cardiomyopathy, to evolve at heart failure. The diagnosis of Pheo/PGL has been simplified by advances in studies to detect and quantify the levels of catecholamines and their metabolites in blood and urine. The location of the tumor can be through computed tomography and magnetic resonance imaging useful methods. The functional test using nuclear scintigraphy with metaiodobenzylguanidine (MIBG) is highly specific to confirm the natural secretion of catecholamines by the tumor. Pre-treatment is performed for surgical resection of the tumor, starting 1 to 2 weeks prior to surgery. The prognosis of the resected tumor as a whole is very good. To date there is no staging system for Pheo/PGL malignant and life expectancy depend on the location of metastases (MTS), with a lower 5-year survival in patients with pulmonary or hepatic MTS level. May also be observed a simile syndrome stress cardiomyopathy (Tako-tsubo), i.e. the Pheo is able to produce a reversible cardiomyopathy. Early diagnosis of Pheo/PGL may reduce your morbidity and mortality if not diagnosed and may lead to death.

Feocromocitoma Feocromocitoma (Feo) e paraganglioma (PGL) são tumores neuroendócrinos de rara aparição derivados da medula supra-renal ou da crista neural conhecido como paragânglia. O Feo ou o PGL pode ocorrer esporadicamente ou ser parte de uma síndrome tumoral hereditária. Estes tumores são causados por mutações nos genes VHL, RET, também pode implicar genes que estão envolvidos, como parte de síndromes. A clínica vai depender da funcionalidade ou a predominância do simpático de Feo/PGL. Sinais e sintomas de tumor cromafin simpático incluem hipertensão sustentada ou episódios paroxísticos. Têm a tríade clássica de dor de cabeça, palpitações e sudorese de início paroxística, palidez, hipotensão ortostática e síncope, tremor, ansiedade. Assim também como dor torácica, arritmias, hipertrofia cardíaca, cardiomiopatia, de progredir para insuficiência cardíaca. O diagnóstico de Feo/PGL foi simplificado pelos avanços nos estudos para detectar e quantificar os níveis de catecolaminas e seus metabólitos no sangue e na urina. A localização do tumor pode ser através de tomografia computadorizada e ressonância magnética, métodos úteis. Os testes funcionais usando cintigrafia de corpo com metaiodobenzilguanidina (MIBG) são altamente específicos para confirmar a secreção natural de catecolaminas pelo tumor. O pré-tratamento é realizado durante a ressecção cirúrgica do tumor, a partir de 1 ou 2 semanas antes da cirurgia. O prognóstico do tumor ressecado como um todo é muito bom. Até o momento não há nenhum sistema de estadiamento para Feo/PGL maligno e a expectativa de vida vai depender da localização das metástases (MTS), com uma menor sobrevida em 5 anos em pacientes com MTS nos pulmões ou fígado. Também pode ser observada uma síndrome símile na cardiomiopatia de estresse (Tako-tsubo), ou seja, o Feo é capaz de produzir uma cardiomiopatia reversível. O diagnóstico precoce de Feo/PGL pode reduzir a morbidade e mortalidade, e se não diagnosticada ...

RESUMO

Chemodectoma is a neoplasm arising from the carotid and aortic bodies, having neuroectodermic origin. It has been related mainly in human beings and dogs. Among the later, the brachiocephalics are the most susceptible, mainly the ones older than six. This case reports a seven year old, male Boxer dog, presenting convulsion and dry cough. The animal died and it was sent to the Pathological Anatomy Section of the Department of Pathology at FMVZ-USP. The post-mort examination revealed the presence of hemopericardium, pulmonar oedema, hepatic and renal congestion and gall bladder oedema, but the most important feature found was the presence of 4 oviform tumoral masses, within the toracic cavity. The histopathology revealed a solid tissue, essentially cellular, with lobules delimitated by delicate septa arising from bands of thick connective tissue. The neoplastic cells presented an homogeneous aspect characterized by a round or polyhedral shape with an excentric and evident nucleoli. There were few mitosis, without atypical signes. The micro and macroscopics aspects are compatible with a chemodectoma diagnosis.

O quemodectoma é uma neoplasia derivada dos corpos aórticos e carotídeos, tendo origem neuroectodérmica. Tem sido relatado com maior freqüência em humanos e cães. Destes, os animais braquicefálicos são os mais susceptíveis, notadamente em faixa etária superior a 6 anos. O presente relato se refere a um animal de espécie canina, de raça Boxer, macho, de 7 anos de idade, apresentando histórico de quadro convulsivo e tosse seca. O animal veio a óbito e foi encaminhado ao setor de Anatomia Patológica do Departamento de Patologia da FMVZ-USP. O exame macroscópico evidenciou a presença de hemopericárdio, congestão e edema pulmonares, congestão hepática, renal e edema de vesícula biliar. Porém, o achado macroscópico mais significativo foi a presença de 4 formações tumorais ovaladas na cavidade torácica. O exame histopatológico das formações evidenciou um tecido sólido, altamente celular, com a delimitação de lóbulos através de trabéculas conjuntivas espessas, que emitiam septos delicados subdividindo-os. As células tumorais apresentaram-se uniformes, tendo um formato poliédrico, com núcleo grande esférico, geralmente excêntrico; nucléolo evidente, e cromatina finamente granular; citoplasma de dimensões variáveis e granulação acidofílica delicada. Foi observado pequeno número de figuras mitóticas sem sinais de atipia. Os quadros macro e microscópicos são compatíveis com o diagnóstico d