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Fundamento la craneosinostosis es una de las patologías neuroquirúrgicas más frecuentes en la edad pediátrica. Los conocimientos sobre su manejo son de vital importancia para intervenir con el tratamiento de manera oportuna. Objetivo caracterizar los pacientes operados de craneosinostosis no sindrómica. Métodos se realizó un estudio descriptivo y de corte transversal, en el período enero/2018- diciembre/2022, con la totalidad de pacientes intervenidos de craneosinostosis en el Hospital Pediátrico José Luis Miranda, de Villa Clara (N=28). Las variables analizadas fueron: sexo, color de la piel, clasificación de la malformación según sutura afectada, síntomas y signos asociados a la malformación, edad al realizar la intervención quirúrgica, técnica quirúrgica y complicaciones. Resultados se observó predominio del sexo masculino y de pacientes con color blanco de la piel. La forma de presentación más frecuente fue la escafocefalia, y se asoció a síntomas como el retardo en el desarrollo psicomotor y estrabismo. Las técnicas quirúrgicas realizadas fueron de remodelado total de la bóveda craneal, que en la mayoría de los niños se realizó antes de los 23 meses. La complicación más frecuente fue la infección de la herida quirúrgica. Conclusiones la craneosinostosis es una patología neuroquirúrgica frecuente en el sexo masculino. La forma de presentación más frecuente es la escafocefalia y se puede asociar a síntomas y signos neurológicos. Las técnicas quirúrgicas realizadas para remodelado de la bóveda craneal se deben realizar antes del primer año de vida, con vistas a disminuir el índice de complicaciones.

Background craniosynostosis is one of the most frequent neurosurgical pathologies in the pediatric age. Knowledge about its management is of vital importance to intervene with treatment in a timely manner. Objective to characterize the patients operated on for non-syndromic craniosynostosis. Methods a descriptive and cross-sectional study was carried out, from January/2018 to December/2022, with all the patients operated on for craniosynostosis at the José Luis Miranda Pediatric Hospital, in Villa Clara (N=28). The analyzed variables were: sex, skin color, classification of the malformation according to the affected suture, symptoms and signs associated with the malformation, age at surgery, surgical technique, and complications. Results a predominance of the male sex and patients with white skin color was observed. The most frequent form of presentation was scaphocephaly, and it was associated with symptoms such as delayed psychomotor development and strabismus. The surgical techniques performed were total remodeling of the cranial vault, which in most children was performed before 23 months old. The most frequent complication was infection of the surgical wound. Conclusions craniosynostosis is a frequent neurosurgical pathology in the male sex. The most frequent form of presentation is scaphocephaly and it can be associated with neurological symptoms and signs. Surgical techniques performed for remodeling of the cranial vault must be performed before the first year of life, in order to reduce the complications rate.

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La craneosinostosis sagital es el cierre prematuro de la sutura sagital, ocasionando alteraciones funcionales y estructurales. El tratamiento es quirúrgico, y actualmente se cuenta con diversas técnicas, las cuales requieren de una planificación y entrenamiento para lograr óptimos resultados. Se presenta el caso de un varón de 1 año presenta crecimiento anteroposterior anormal del cráneo, indicándose tomografía cerebral sin contraste evidenciando una sinostosis sagital. Se realiza la planificación quirúrgica de la técnica a desarrollar mediante modelo 3D personalizado a escala real. Paciente cursa con buena evolución y es dado de alta. Finalmente, la tecnología de clonación 3D esencial para la educación y desarrollo neuroquirúrgico permitiendo acceder a modelos táctiles de alta precisión y bajo costo que mejoran la calidad del manejo de craneosinostosis.

Sagittal craniosynostosis is the premature closure of the sagittal suture, causing functional and structural alterations. The treatment is surgical, and there are currently various techniques, which require planning and training to achieve optimal results. We present the case of a 1-year-old male with abnormal anteroposterior growth of the skull, indicating brain tomography without contrast, showing sagittal synostosis. Surgical planning of the technique to be developed is carried out using a real-scale personalized 3D model. The patient progresses well and is discharged. Finally, essential 3D cloning technology for neurosurgical education and development allows access to high-precision, low-cost tactile models that improve the quality of craniosynostosis management.

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Craniosynostosis is a congenital disorder whose surgical management includes extensive surgeries with high rates of bleeding and transfusión. Anesthetic management is a challege both due to the characteristcs of the patients and due to complications secondary to surgery. OBJECTIVE: To describe the anesthetic management and the behavior of its variables in patients undergoing craniosynostosis remodeling at the Hospital Clínico Regional Concepción (HCRC), Chile. CONCLUSIONES: Blood transfusión in these patients is frequent.

La craneosinostosis es un desorden congénito cuyo manejo quirúrgico comprende extensas cirugías con altas tasas de sangrado y transfusión. El manejo anestésico es un desafío tanto por las características propias de los pacientes como por las complicaciones secundarias a la cirugía. OBJETIVO: Describir el manejo anestésico y el comportamiento de sus variables en pacientes sometidos a remodelación de craneosinostosis en el Hospital Clínico Regional Concepción (HCRC), Chile. MÉTODO: Estudio observacional de cohorte retrospectivo en pacientes intervenidos entre el 1 de agosto de 2015 y el 1 de junio de 2019 en el HCRC. Los datos fueron extraídos de historias clínicas y registros anestésicos. RESULTADOS: El sangrado promedio fue de 18,4 ml/ kg. Se realizó transfusión de glóbulos rojos en el 75,7% de los pacientes con un promedio de 16 ml/kg. Se constata una mayor asociación de sangrado y transfusiones en cirugías de trigonocefalia, braquicefalia o craneosinostosis múltiple, también en pacientes que presentaron hipotermia y cirugías prolongadas. La técnica anestésica no presentó diferencias significativas en cuanto al sangrado. El uso de ácido tranexámico se asoció a menor tasa de transfusiones. CONCLUSIONES: La transfusión sanguínea en estos pacientes es frecuente.

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Craniosynostosis (CS) is associated with increased intracranial pressure (ICP) and this elevation is of vital importance in children. Bedside optic nerve sheath diameter (ONSD) on ocular ultrasonography has begun to be increasingly used in recently. A patient who was diagnosed with CS, standard anesthesia monitoring and anesthesia were performed. Before and after the surgery, ONSD measurement was performed to follow the changes in ICP. ONSD measurement can be used as an effective, non-invasive, repeated, and easy-to-apply method to monitor the changes in the ICP in pediatric patients with CS who are planned to undergo craniectomy.

La craneosinostosis (SC) se asocia con un aumento de la presión intracraneal (PIC) y esta elevación es de vital importancia en los niños. El diámetro de la vaina del nervio óptico al lado de la cama (ONSD) en la ecografía ocular ha comenzado a usarse cada vez más recientemente. A un paciente al que se le diagnosticó SC, se le realizó seguimiento anestésico estándar y anestesia. Antes y después de la cirugía, se realizó la medición ONSD para seguir los cambios en la PIC. La medición ONSD se puede utilizar como un método eficaz, no invasivo, repetido y fácil de aplicar para monitorear los cambios en la PIC en pacientes pediátricos con SC que se planea someter a craniectomía.

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Craniosynostosis is the premature, abnormal, and non-physiological fusion of one or more cranial sutures. Its etiology can be multifactorial and genetic factors, bone abnormalities or environmental factors may be involved. Among the different types of craniosynostosis we can find anterior plagiocephaly, which generally corresponds to a non-syndromic craniosynostosis and which can affect the patient in a physiological and aesthetic way. Hemi-coronal sutures are affected in this condition. The treatment will depend on each case, although many times it is usually the surgical choice in order to prevent functional deterioration and improve the facial and cranial appearance... (AU)

La craneosinostosis es la fusión prematura, anormal y no fisiológica de una o más suturas craneales. Su etiología puede ser multifactorial y pueden estar involucrados factores genéticos, anormalidades propias del hueso o factores ambientales. Dentro de los diferentes tipos de craneosinostosis podemos encontrar a la plagiocefalia anterior, que corresponde generalmente a una craneosinostosis no sindrómica y que cual puede afectar de manera fisiológica y estética al paciente. Las suturas hemi-coronales se ven afectadas en dicha condición. El tratamiento dependerá de cada caso, aunque muchas de las veces suele ser de elección quirúrgica con el fin de prevenir el deterioro funcional y mejorar el aspecto facial y craneal... (AU)

Craniossinostose é a fusão prematura, anormal e não fisiológica de uma ou mais suturas cranianas. Sua etiologia pode ser multifatorial e fatores genéticos, anormalidades ósseas ou fatores ambientais podem estar envolvidos. Entre os diferentes tipos de craniossinostose podemos encontrar a plagiocefalia anterior, que geralmente corresponde a uma craniossinostose não sindrômica e que pode afetar o paciente de forma fisiológica e estética. Suturas hemicoronais são afetadas nessa condição. O tratamento dependerá de cada caso, embora muitas vezes seja a escolha cirúrgica para prevenir deterioração funcional e melhorar o aspecto facial e cranial... (AU)

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El síndrome de Saethre-Chotzen es un síndrome malformativo craneofacial caracterizado por una sinostosis de las suturas coronales y alteraciones de extremidades. Tiene una prevalencia de 1 de cada 25 000-50 000 recién nacidos vivos. Se presenta el caso de un neonato sin antecedentes de interés con alteraciones craneofaciales al nacer. Ante los rasgos fenotípicos del paciente, se realizó una tomografía axial computada craneal, que mostró la fusión parcial de la sutura coronal y evidenció la presencia de huesos wormianos en localización metópica y lambdoidea derecha. Con la sospecha clínica de síndrome malformativo craneofacial, se solicitó análisis del exoma dirigido, que confirmó que el paciente era portador heterocigoto de la variante patogénica c.415C>A, que inducía un cambio de prolina a treonina en la posición 139 del gen TWIST1, responsable del síndrome. La presencia de huesos wormianos, hallazgo no descrito hasta ahora en la literatura, amplía la variabilidad fenotípica conocida de este síndrome.

The Saethre-Chotzen syndrome is a craniofacial malformation syndrome characterized by synostosis of coronal sutures and limb anomalies. The estimated prevalence of this syndrome is 1 in 25 000-50 000 live births. We present a case report of a neonate, without relevant family history, who presented craniofacial alterations at birth. Given the phenotypic features, a cranial computed tomography scan was performed, showing partial fusion of the coronal suture, evidencing the presence of wormian bones in the metopic and right lambdoid location. With the clinical suspicion of craniofacial malformation syndrome, an analysis of the directed exome was requested confirming that the patient is a heterozygous carrier of the pathogenic variant c.415C>A, which induces a change of proline to threonine at position 139 of the TWIST1 gene, responsible for Saethre-Chotzen syndrome.The presence of wormian bones, a finding not described so far in the literature, extends the well-known phenotypic variability of this syndrome.

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La craneosinostosis se define como el cierre prematuro de una o más suturas del cráneo, que se manifiesta por una forma anormal de la cabeza. Es una condición infrecuente, pero requiere ser reconocida y derivada oportunamente a Neurocirugía para prevenir complicaciones. El objetivo de esta revisión es describir las características clínicas y genéticas más frecuentes de esta patología, su clasificación de acuerdo a la forma del cráneo y los signos más característicos para lograr reconocerla oportunamente. Se realizó una búsqueda de artículos científicos en bases de datos Pubmed, Scielo y EMBASE con las palabras craneosinostosis, plagio, escafo y braquicefalia. Se seleccionaron artículos en español e inglés que describieran las características de la patología y su manejo, optando por revisiones sistemáticas o recomendaciones de sociedades científicas cuando estuvieran disponibles. La craneosinostosis puede presentarse en forma aislada o asociada a otras deformidades. Su clasifi cación depende de la(s) sutura(s) afectada(s), lo que lleva a la forma característica del cráneo y de la presencia de otras malformaciones. Suele diagnosticarse y derivarse de forma tardía, lo que se asocia a complicaciones como hipertensión endocraneana y alteración del desarrollo encefálico. La cirugía precoz tiene menor comorbilidad y mejores resultados estético. En conclusión, la forma anormal del cráneo debe hacer sospechar la presencia de craneosinostosis, aunque se presente en forma aislada. El manejo quirúrgico antes del año de vida se asocia a mejor pronóstico.

Craniosynostosis is defined as the premature fusion of one or more skull sutures, characterized by an abnormal shape of the head. It is a rare condition but should be recognized and timely referred to Neurosurgery in order to prevent complications. The objective of this review is to describe the most frequent clinical and genetic characteristics of this pathology, its classification according to the shape of the skull, and the most characteristic signs to achieve timely recognition. A search for scientific articles in Pubmed, Scielo, and EMBASE databases was performed using the terms craniosynostosis, plagiocephaly, scaphocephaly, and brachycephaly. We selected articles in Spanish and English that described the characteristics of the pathology and about its management, choosing systematic reviews or recommendations from scientific societies when available. Craniosynostosis may occur in isola tion or associated with other deformities. Its classification depends on the affected suture(s), leading to the characteristic shape of the skull and the presence of other malformations. This condition is usually diagnosed and referred late, which is associated with complications such as intracranial hy pertension and impaired brain development. Early surgery has less comorbidity and better esthetic results. In conclusion, the abnormal shape of the skull must raise the suspicion of craniosynostosis, even if it occurs in isolation. Surgical management before one year of life is associated with a better prognosis.

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RESUMEN Fundamento: El síndrome de Apert consiste en una enfermedad genética con anomalía craneofacial denominada acrocefalosindactilia; produce malformaciones en el cráneo como craneosinostosis, además de alteraciones en cara, manos y pies, puede ser hereditaria, secundaria a mutaciones esporádicas del gen FGFR2 y otros genes. Debido a los programas de pesquisaje genético el diagnóstico prenatal de este síndrome posibilita el asesoramiento genético y la asistencia médica multidisciplinaria. Objetivo: Ilustrar la importancia del diagnóstico prenatal del síndrome de Apert como elemento esencial para la atención multidisciplinaria posnatal del futuro niño. Reporte de caso: Se presenta un neonato de sexo masculino, nacido a las 39 semanas de gestación por parto eutócico, con signos de craneosinostosis y sindactilia en las manos y los pies por lo que se le realizó el diagnóstico posnatal de síndrome de Apert. Conclusiones: Los pacientes con el síndrome de Apert deben ser diagnosticados oportunamente durante la pesquisa prenatal, considerando el conjunto de sus signos y alteraciones y no como anomalías aisladas, como puede ocurrir de realizarse el diagnóstico en el período posnatal. De efectuarse el diagnóstico prenatal se lograría el tratamiento de forma multidisciplinaria y se podría garantizar al paciente una calidad de vida superior.

ABSTRACT Background: Apert syndrome consists of a genetic disease with craniofacial anomaly called acrocephalosyndactyly; it produces malformations in the skull such as craniosynostoses, in addition to alterations in the face, hands and feet, it can be inherited, secondary to sporadic mutations of the FGFR2 gene and some other genes. Due to genetic screening programs, the prenatal diagnosis of this syndrome enables genetic counseling and multidisciplinary medical assistance. Objective: To illustrate the importance of prenatal diagnosis of Apert syndrome as an essential element for the postnatal multidisciplinary care of the future child. Case report: A male neonate, born at 39 weeks of gestation by eutocic delivery, with signs of craniosynostoses and syndactyly on the hands and feet, so he was made the postnatal diagnosis of Apert syndrome. Conclusions: Patients with Apert syndrome should be diagnosed appropriately in time during prenatal screening, considering all their signs and alterations and not as isolated abnormalities, as may occur if the diagnosis is made in the postnatal period. If the prenatal diagnosis was made, the treatment would be achieved in a multidisciplinary way and a better quality of life could be guaranteed to the patient.

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RESUMEN Fundamento: El síndrome de Apert consiste en una enfermedad genética con anomalía craneofacial denominada acrocefalosindactilia; produce malformaciones en el cráneo como craneosinostosis, además de alteraciones en cara, manos y pies, puede ser hereditaria, secundaria a mutaciones esporádicas del gen FGFR2 y otros genes. Debido a los programas de pesquisaje genético el diagnóstico prenatal de este síndrome posibilita el asesoramiento genético y la asistencia médica multidisciplinaria. Objetivo: Ilustrar la importancia del diagnóstico prenatal del síndrome de Apert como elemento esencial para la atención multidisciplinaria posnatal del futuro niño. Reporte de caso: Se presenta un neonato de sexo masculino, nacido a las 39 semanas de gestación por parto eutócico, con signos de craneosinostosis y sindactilia en las manos y los pies por lo que se le realizó el diagnóstico posnatal de síndrome de Apert. Conclusiones: Los pacientes con el síndrome de Apert deben ser diagnosticados oportunamente durante la pesquisa prenatal, considerando el conjunto de sus signos y alteraciones y no como anomalías aisladas, como puede ocurrir de realizarse el diagnóstico en el período posnatal. De efectuarse el diagnóstico prenatal se lograría el tratamiento de forma multidisciplinaria y se podría garantizar al paciente una calidad de vida superior.

ABSTRACT Background: Apert syndrome consists of a genetic disease with craniofacial anomaly called acrocephalosyndactyly; it produces malformations in the skull such as craniosynostoses, in addition to alterations in the face, hands and feet, it can be inherited, secondary to sporadic mutations of the FGFR2 gene and some other genes. Due to genetic screening programs, the prenatal diagnosis of this syndrome enables genetic counseling and multidisciplinary medical assistance. Objective: To illustrate the importance of prenatal diagnosis of Apert syndrome as an essential element for the postnatal multidisciplinary care of the future child. Case report: A male neonate, born at 39 weeks of gestation by eutocic delivery, with signs of craniosynostoses and syndactyly on the hands and feet, so he was made the postnatal diagnosis of Apert syndrome. Conclusions: Patients with Apert syndrome should be diagnosed appropriately in time during prenatal screening, considering all their signs and alterations and not as isolated abnormalities, as may occur if the diagnosis is made in the postnatal period. If the prenatal diagnosis was made, the treatment would be achieved in a multidisciplinary way and a better quality of life could be guaranteed to the patient.

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Las alteraciones de la forma del cráneo han aumentado en las últimas décadas a expensas de las plagiocefalias, como consecuencia de las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría de dormir al lactante en decúbito supino. El clínico debe diferenciar entre plagiocefalia posicional y craneosinostosis, ya que la conducta terapéutica será potencialmente neuroquirúrgica de comprobar una sinostosis craneal. Si bien la tomografía de cráneo tridimensional con ventana ósea es el estudio de mayor sensibilidad y especificidad diagnóstica, la mayoría de los casos pueden confirmarse por la clínica, reservando la radiografía simple o de preferencia la ecografía con enfoque de suturas para casos dudosos. Las craneosinostosis deben derivarse tempranamente a un equipo craneofacial para definir la indicación, oportunidad y técnica quirúrgica más adecuada para evitar futuras complicaciones neurocognitivos y psicosociales. Los niños con plagiocefalias posicionales, independientemente del tratamiento de la deformidad craneal, pueden tener más riesgo de retraso del desarrollo motor. Para su corrección se sugiere reposicionamiento y fisioterapia en formas leves a moderadas, reservando el uso de ortésis craneal en formas graves.

In the last decades alterations in the skull shape have increased at the expense of plagiocephaly, as consequence of the American Academy of Pediatrics recommendations to sleep the infant in the supine position. The clinician must differentiate between positional plagiocephaly and craniosynostosis, since if a cranial synostosis is proven, the therapeutic behavior will be potentially neurosurgical. Although three-dimensional skull tomography with bone window is the study of greater sensitivity and diagnostic specificity, the majority of cases can be confirmed by the clinic, reserving the radiography or ultrasound with a suture approach for doubtful cases. Craniosynostosis must be early referral to a craniofacial team to define the indication, opportunity and most appropriate surgical technique, in order to avoid future neurocognitive and psychosocial complications. Children with positional plagiocephaly regardless of the treatment of cranial deformity may have a higher risk of motor development delay. For correction, repositioning and physiotherapy are suggested in mild to moderate forms, reserving the use of cranial orthesis in severe forms.

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Objetivos: Describir las características craneodentofaciales, tratamientos ortodónticos-quirúrgicos y establecer una aso-ciación entre los tipos de síndrome presentes en pacientes con craneosinostosis sindrómica (CS). Material y métodos: Estudio retrospectivo de registros médicos y de ortodoncia de pacientes con CS. Los datos se recogieron en una forma específica y se sometieron a un análisis estadístico descriptivo para observar la distribución de frecuencias y se utilizó la prueba de Chi cuadrado con un nivel de significación del 5% para asociar el síndrome y los tipos de variables. Resultados: El síndrome de Crouzon fue el tipo predominante (59.2%) y la braquicefalia fue el tipo más frecuente de craneosinostosis (63.6%). Hubo una asociación significativa entre las variables braquicefalia (p = 0,014), presencia de paladar hendido (p = 0,043), mordida cruzada posterior (p = 0,013), distracción osteogénica realizada por elásticos intermaxilares (p = 0,030), barra de Erich (p = 0.007) y la extracción (p = 0.041) y los síndromes estudiados. Conclusión: Los pacientes con CS a menudo tienen cambios craneodentofaciais y algunas variables tienen asociaciones significativas en relación con los tipos de síndromes.

Objectives: Describe the craniodentofacial characteristics, orthodontic-surgical treatments and establish an association between the syndrome types present in patients with syndromic craniosynostosis (SC). Material and methods: Retros-pective study of medical and orthodontic records of patients with SC. Data was collected on a specific form and subjected to descriptive statistical analysis to observe the distribution of frequencies and chi-square test with level of significance of 5% was used to associate syndrome and the types of variables. Results: Crouzon syndrome was the predominant type (59.2%) and brachycephalia was the most prevalent type of craniosynostosis (63.6%). There was a significant association between the variables brachycephaly (p=0.014), presence of cleft palate (p=0.043), posterior cross bite (p=0.013), distrac-tion osteogenesis performed by intermaxillary elastics (p= 0.030), Erich bar (p= 0.007) and extraction (p=0.041) and the syndromes studied. Conclusion: Patients with SC often have craniodentofaciais changes and some variables had signifi-cant associations in relation to the types of syndromes.

Descrever as características craniodentofaciais, tratamentos ortodôntico-cirúrgicos e estabelecer uma associação entre os tipos de síndrome presentes em pacientes com craniossinostose sindrômica (CS). Material e métodos: Estudo retrospectivo de prontuários médicos e ortodônticos de pacientes com CS. Os dados foram coletados em formulário específico e submetidos à análise estatística descritiva para observar a distribuição das frequências e o teste qui-quadrado com nível de significância de 5% foi utilizado para associar a síndrome e os tipos de variáveis. Resultados: A síndrome de Crouzon foi o tipo predominante (59,2%) e a braquicefalia foi o tipo mais prevalente de craniossinostose (63,6%). Houve associação significativa entre as variáveis braquicefalia (p = 0,014), presença de fissura de palato (p = 0,043), mordida cruzada posterior (p = 0,013), distração osteogênica realizada pelos elásticos intermaxilares (p = 0,030), barra de Erich (p= 0,007) e extração (p = 0,041) e as síndromes estudadas. Conclusão: Pacientes com CS frequentemente apresentam alterações craniodentofaciais e algumas variáveis apresentaram associações significativas em relação aos tipos de síndromes.

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Las imágenes radiolúcidas periapicales que involucran dientes primarios traumatizados se pueden confundir entre sí y dar lugar a diagnósticos erróneos y tratamiento. Por lo tanto, es importante identi-ficar las características radiográficas de las imágenes radiolúcidas periapicales en los incisivos prima-rios traumatizados, principalmente debido al hecho de que la superposición de imágenes se produce en esta región. Además, es frecuente observar la expansión del folículo haciendo que el diagnóstico radiográfico sea aún más difícil. El objetivo de este estudio fue describir, a través de una revisión de la literatura, las características radiográficas de las imágenes periapicales asociadas con los incisivos primarios traumatizados.

Periapical radiolucencies involving traumatized primary teeth can be confused with each other and lead to misdiagnosis and treatment. Therefore, it is important to identify radiographic characteristics of periapical radiolucent images in traumatized primary incisors, mainly due to the fact that overla-pping of images occurs in this region. Besides, it is frequent to observe follicle expansion making the radiographic diagnosis even more difficult. The objective of this study was to describe, through a literature review, the radiographic characteristics of periapical images associated with traumatized primary incisors.

As radioluscências periapicais envolvendo dentes decíduos traumatizados podem ser confundidas entre si e levar a um erro de diagnóstico e tratamento. Por isso, é importante identificar características radiográficas de imagens radiolúcidas periapicais em incisivos decíduos traumatizados, principalmente pelo fato que nesta região ocorre sobreposição de imagens e, é frequente observar expansão do folículo, dificultando ainda mais o diagnóstico radiográfico. O objetivo deste trabalho foi descrever através de uma revisão de literatura as características radiográficas de imagens periapicais associadas a incisivos decíduos traumatizados.

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RESUMEN OBJETIVO: Revisar la fisiopatología de las craneosinostosis y las deformidades posicionales del cráneo y analizar los tipos de tratamiento, especialmente las ortesis de moldeamiento craneal. MÉTODOS: Revisión de la literatura de estudios observacionales, ensayos clínicos y de revisión en la base de datos PubMed desde 1980 a 2018 y manual de los artículos no referenciados. Se utilizaron las palabras clave: craniosynostosis, plagiocephaly, nonsynostotic, skull, cranial, asociadas a: surgical treatment, pathophysiology, cognition, orthotic devices, head protective devices. El título y el resumen fueron analizados antes de solicitar el artículo completo. En el caso de que fueran ambiguos, se analizaron los artículos en su totalidad para determinar su pertinencia. RESULTADOS: El tratamiento de las craneosinostosis es quirúrgico, mediante reconstrucción craneal, pero existe controversia respecto al manejo de deformidades posicionales: cambios de posición supervisados u ortesis de moldeamiento craneal. Aunque la corrección del defecto estético es recomendación principal de las ortesis, se discute la influencia que puede haber sobre el desarrollo cognitivo y motor, trastornos visuales, hipertensión endocraneana y defectos ortognáticos. No existen diferencias con el manejo de cambios de posición supervisada en la modificación del índice craneal. Algunos pacientes mejoran espontáneamente cuando adquieren el sostén cefálico y empiezan a incorporarse. Existen además complicaciones con las ortesis que pueden llegar a ser serias. CONCLUSIÓN: No se recomienda la utilización de medidas restrictivas como las ortesis de moldeamiento craneal para el tratamiento de estos pacientes con deformidades posicionales craneanas. La cirugía reconstructiva es el manejo de elección para las craneosinostosis.

SUMMARY OBJECTIVE: to review the pathophysiology of craniosynostosis and positional deformities of the skull, and analyze the types of treatment, especially cranial orthoses. METHODS: Review of the literature on observational studies, clinical trials and reviews in the PubMed database from 1980 to 2018 and manual search of non-referenced articles. The following keywords were used: craniosynostosis, plagiocephaly, nonsynostotic, skull, cranial, associated with: surgical treatment, pathophysio-logy, cognition, orthotic devices, head protective devices. We analyzed the title and abstract before requesting the full article. If they were ambiguous, we analyzed the whole article to determine its relevance. RESULTS: Treatment of craniosynostosis is surgical by cranial reconstruction. On the other hand, there is controversy over supervised position changes and use of cranial orthosis to manage positional deformities. Although correcting the esthetic defect is the main purpose of orthoses, their potential influence on cognitive and motor development, visual disorders, endocranial hypertension and orthognathic defects is discussed. There are no differences between conservative management with changes of supervised position and orthoses, in the modification of the cranial index. In addition, some patients improve spontaneously when they acquire cephalic support and begin to incorporate. On the other hand, there are complications with orthoses that can become serious. CONCLUSION: There is no recommendation for the use of restrictive measures such as cranial orthotics devices to treat patients with cranial positional deformities. reconstructive surgery is the treatment of choice for craniosynostosis.

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Introduction: Single suture craniosynostosis is the premature closure of one or more cranial sutures. It leads to abnormal skull growth and in some cases to structural and/or functional brain abnormalities. If these anomalies cause a psychomotor development lag and/or cognitive impairment is a controversial topic. This study aims to review the main findings related to psychomotor development and cognitive functioning in children with craniosynostosis, from birth to school age, dividing them into three stages: birth to 3 years, preschool and school. Method: An electronic search was made in PubMed from 2000 to 2015, using the following keywords: "craniosynostosis and neurodevelopment", "craniosynostosis and neuropsychological", "craniosynostosis and cognition". Results: In the early stage of life some children with craniosynostosis can have motor, language and cognition deficits; these impairments are also present in a variable percentage of preschool children, in some cases accompanied with behavior disorders; deficits in attention, executive functions and learning disorders, are reported in school years. Conclusion: Some neuropsychological alterations are found in a variable proportion of patients with craniosynostosis in all stages of development whichare revealed depending on the demands of each age. It is difficult to draw a cognitive profile for this population because of the heterogeneity related to characteristics of the sample, time of assessment, functions assessed and instrument used. It is important to make longitudinal neuropsychological assessments to know how children with craniosynostosis are developing in late stages and to develop consensus about cognitive functions and assessment instruments appropriate for each age.

Introducción: La craneosinostosis simple es el cierre prematuro de una o más suturas craneales que provoca crecimiento anormal del cráneo y en algunos casos anormalidades cerebrales estructurales y/o funcionales. Es un tema controversial si estas anormalidades causan el retraso psicomotor y/o cognitivo reportado en estos pacientes. Esta revisión tiene como objetivo abordar los hallazgos encontrados en el desarrollo psicomotor y cognitivo en niños con craneosinostosis, desde el nacimiento hasta la edad escolar, dividiéndolos en tres etapas: nacimiento a 3 años, etapa preescolar y escolar. Método: Se realizó una búsqueda en PubMed del 2000 al 2015, utilizando estas palabras claves: "craniosynostosis and neurodevelopment", "craniosynostosis and neuropsychological", "Craniosynostosis and cognition". Resultados: En las etapas tempranas de la infancia, los niños con craneosinostosis pueden tener deficiencias motoras, de lenguaje y cognitivas; estos déficits están presentes en un porcentaje variable en la etapa preescolar y pueden acompañarse de alteraciones conductuales; deficiencias atencionales, ejecutivas y de aprendizaje, se reportan en la edad escolar. Conclusión: Se reportan alteraciones neuropsicológicas en un porcentaje variable en estos pacientes en todas las etapas del desarrollo, que se van manifestando conforme las demandas del ambiente. Es difícil establecer un perfil neuropsicológico debido a la heterogeneidad de las características de las muestras en los estudios, el tiempo de la evaluación, las funciones estudiadas y los instrumentos utilizados. Es importante realizar un seguimiento longitudinal para conocer el desarrollo de estos niños, así como el hacer un consenso sobre las funciones cognitivas a evaluar e instrumentos a utilizar para cada edad.

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El síndrome de Apert es una afección genética que constituye una rareza médica, dada su escasa frecuencia; se caracteriza por craneosinostosis congénita, sindactilia de las manos y de los pies, anquilosis diversas y sinostosis progresiva de las manos, los pies y la columna vertebral, además de diversas alteraciones funcionales que varían mucho de un enfermo a otro. Su prevalencia se estima de 1 en 65 mil, aproximadamente, 15,5 por cada 1 millón de nacidos vivos. Se presenta el caso de una niña con las características clínicas de un síndrome de Apert, diagnosticada antes del año de edad y evolucionada hasta la actualidad. Intervenida quirúrgicamente en tres ocasiones de ambas manos por la sindactilia bilateral, rehabilitada con resultados satisfactorios. A los siete años muestra maloclusión dentaria y afectación de la visión, pendiente de cirugía en los pies por la sindactilia. Tiene dificultad para la marcha y falta de equilibrio(AU)

Aperts syndrome is a rare genetic condition because of its small frequency and is characterized by congenital craniosynostosis, syndactyly of the hands and feet, several ankylosis and progressive synostosis of the hands, feet and spine, as well as several functional alterations that vary greatly from one patient to another. Its prevalence is estimated to be 1 in 65,000, approximately 15,5 per 1,000,000 live births. This study presents the case of a girl with the clinical characteristics of Aperts syndrome, who was diagnosed before the year of age and who has been followed-up to the present. The patient was surgically operated on both hands three times due to bilateral syndactyly and has been rehabilitated with satisfactory results. At the age of seven she presented dental malocclusion and vision impairment. The patient is waiting for surgery on the feet due to syndactyly. She has difficulty walking and lack of balance(AU)

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INTRODUCTION: Craniosynostosis is a congenital anomaly resulting from the premature fusion of the cranial sutures changing growth patterns of the skull. METHODOLOGY: Focus, scope, target population and clinical questions to be solved were defined. A systematic search for evidence in different databases (Medline, Embase, KoreaMed, Cochrane Library and the website of the World Health Organization) in stages was performed: clinical practice guidelines; systematic reviews, and clinical trials and observational studies; using MeSH, Decs and corresponding free terms, unrestricted language or temporality. Risk of bias was evaluated using appropriate tools (AMSTAR, Risk of Bias or STROBE). The quality of evidence was graduated using the GRADE system. Modified Delphi Panel technique was used to assign the recommendation's strength and direction, as well as the degree of agreement with it, taking into account the quality of evidence, balance between risks and benefits of interventions, values and preferences of patients and availability of resources. RESULTS: There were 3,712 documents obtained by search algorithms; selecting 29 documents for inclusion in the qualitative synthesis. Due to heterogeneity between studies, it was not possible to perform meta-analysis. CONCLUSIONS: We issued 7 recommendations and 8 good practice points, which will serve as support for decision-making in the comprehensive care of patients with craniosynostosis.

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Las malformaciones congénitas pueden acarrear problemas emocionales tanto para la familia como para el paciente que tiene algún tipo de malformación congénita craneofacial, debido a factores psicosociales que intervienen en el afrontamiento de dicha patología, pues el nacimiento de un hijo con malformación implica para los padres y familiares cuidados especiales, interrogantes acerca del futuro, incertidumbre en cuanto a lo relacional y todo aquello que pueda generar frustración al paciente y a la familia. Así es importante poder acompañar el proceso de manera interdisciplinar, el rol del psicólogo es guiar al paciente y a su familia para afrontar y comprender que pasa y así lograr una exitosa rehabilitación y adaptación.

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Introduction: Hypotherrma is recognized as a risk factor for perioperative complications in paediatric patients. High surgical risk procedures serve as a model of exposure to that risk factor. In particular, surgical correction of craniosynostosis serves as a model for measuring the impact of hypothermia. Objective: To assess hypothermia-related morbidity and mortality in paediatric patients taken to craniosynostosis correction. Methodology: Historical cohort study of patients taken to craniosynostosis correction and exposed to hypothermia. Results: With prior approval of the Ethics Committee of the institution, 54 records were included in the analysis. No statistically significant differences were found between hypothermia and its impact in terms of morbidity and mortality (death, major bleeding, massive haemorrhage massive transfusion, disseminated intravascular coagulation, need for vasopressor support, mechanical ventilation time and length of stay, including admission to the intensive care unit). A clinically significant increase in bleeding (severe and massive) and severe hypothermia was found (28.6% vs. 40% and 14.3% vs. 40%, respectively). Conclusions: No statistical differences were found in terms of morbidity and mortality with severe hypothermia (and moderate/severe hypothermia).

Introducción: La hipotermia es un reconocido factor de riesgo de complicaciones peri-operatorias en pacientes pediátricos. Para el estudio de sus impactos, las cirugias de alto riesgo quirúrgico se comportan como un modelo de exposición a dicho factor de riesgo. En este punto, la correcion quirurgica de Craneosinostosis se comporta como un modelo para la medición de los impactos de la hipotermia. Objetivo: Evaluar morbilidad y mortalidad relacionada a hipotermia en pacientes pediátricos llevados a corrección de Craneosinostosis. Metodologia: Estudio de Cohorte Histórico en pacientes pediátricos llevados a corrección de Craneosinostosis expuestos a hipotermia. Resultados: Previa aprobación del Comité de Ética Institucional, incluimos 54 registros en el análisis. No encontramos diferencias estadisticamente significativas entre Hipotermia e Impactos en terminos de morbimortalidad (Mortalidad, Hemorragia Severa, Hemorragia Masiva, Trasfusión Masiva, Coagulación Intravascular Diseminada, Necesidad de Soporte Vasopresor y Tiempos de Ventilacion Mecanica, y Hospitalización, incluso en Cuidado Intensivo). Hallamos un aumento clinicamente significativo en la hemorragia (severa y masiva) e Hipotermia Severa, (28.6% Vs. 40% y 14.3% Vs. 40%, respectivamente). Conclusiones: La hipotermia severa (y moderada a severa) no demostro en nuestros pacientes diferencias estadisticas para morbilidad y mortalidad.

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