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Background: Cold agglutinin syndrome (CAS) is a hemolytic anemia mediated by antibodies, mainly IgM, whose maximum activity occurs at 4 °C. It happens secondary to infectious, autoimmune or neoplastic diseases, due to the formation of antibodies that cross-react against erythrocyte antigens, particularly of the I system. Here, we describe a case of CAS associated to Epstein-Barr virus (EBV) reactivation in a patient with primary human immunodeficiency virus (HIV) infection. Clinical case: 22-year old man with no medical history, hospitalized due to mononucleosis and anemic syndrome. Hemoglobin of 3.7 g/dL and elevation of lactate dehydrogenase were documented. In the peripheral blood smear it was observed spherocytosis, polychromasia and nucleated erythrocytes. EBV infection was confirmed with serology and viral load, as well as seronegative HIV infection with positive viral load. The C3d monospecific direct antiglobulin test was positive and an irregular antibody screening revealed the presence of an anti-I antibody. The patient received transfusion support and conservative treatment, with remission of the symptoms 2 weeks after admission. Conclusions: Cold agglutinin syndrome is a rare, potentially fatal complication of infectious mononucleosis, which should be considered in the face of findings suggestive of hemolysis in order to initiate support measures in a timely manner.

Introducción: el síndrome por aglutininas frías (SAF) es una anemia hemolítica mediada por anticuerpos principalmente de tipo IgM, cuya máxima actividad se da a 4 °C. Se presenta en el contexto de enfermedades infecciosas, autoinmunes o neoplásicas por la formación de anticuerpos que tienen reacción cruzada contra antígenos eritrocitarios, particularmente del sistema I. En este trabajo presentamos un caso de SAF asociado a reactivación del virus de Epstein-Barr (VEB) en un paciente con primoinfección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Caso clínico: hombre de 22 años, sin antecedentes patológicos, hospitalizado por síndrome mononucleósico y anémico. Presentó hemoglobina de 3.7 g/dL y elevación de lactato deshidrogenasa. En el frotis de sangre periférica se observó esferocitosis, policromasia y eritrocitos nucleados. Se confirmó infección por VEB con serología y carga viral, así como infección por VIH seronegativa, con carga viral positiva. La prueba de antiglobulina directa monoespecífica a C3d fue positiva y el rastreo de anticuerpos irregulares demostró un anticuerpo anti-I. El paciente recibió soporte transfusional y tratamiento conservador, con remisión del cuadro a las 2 semanas de su ingreso. Conclusiones: el SAF es una complicación poco frecuente de la mononucleosis infecciosa, potencialmente mortal, la cual debe ser considerada ante hallazgos sugestivos de hemólisis con la finalidad de iniciar medidas de soporte de forma oportuna.

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BACKGROUND: Evaluating the ABO/RhD blood group and the direct antiglobulin Coombs test (DAT) at birth is recommended good practice, but there is variability in its universal implementation. This study aims to show the comparative results in various variables of clinical impact during the hospital stay of neonates with positive DAT compared with those with negative DAT, based on the systematic detection of the ABO/RhD group and DAT at birth. METHODS: Newborns between 2017 and 2020 in a high-risk pregnancy care hospital were included. The ABO/RhD and DAT group was determined in umbilical cord samples or the first 24 hours of life. Demographic, maternal, and neonatal variables were recorded. The association between the variables was estimated using the odds ratio (OR). RESULTS: 8721 pairs were included. The DAT was positive in 239 newborns (2.7%), with the variables associated with positive PDC being maternal age > 40 years (OR: 1.5; 95% CI: 1.0 to 2.3), birth by cesarean section (1.4; 1.1-2.0), mother group O (6.4; 3.8-11.8), prematurity (3.6; 2.6-5.0), birth weight < 2500 g (2.1; 1.6-2.8), newborn group A (15.7; 10.7-23.1) and group B (17.6; 11.4-27.2), hemoglobin at birth < 13.5 g/dl (4.5; 2.8-7.1) and reticulocytosis > 9% (1.9; 1.2 to 3.1). DISCUSSION: The frequency of neonatal positive PDC was 2.7%, with a significant association with maternal/neonatal incompatibility to the ABO and RhD group, with a substantial impact on various neonatal variables. These results support the policy of universal implementation at the birth of the ABO/RhD and DAT determination.

INTRODUCCIÓN: La determinación del grupo sanguíneo ABO/RhD y la prueba directa de Coombs (PDC) al nacimiento son una práctica recomendada, pero existe variabilidad en su implementación universal. Se presentan los resultados de la determinación al nacimiento del grupo ABO/RhD y la PDC en una cohorte institucional. MÉTODOS: Se incluyeron los recién nacidos entre 2017 y 2020 en un hospital de atención a embarazos de alto riesgo. Se determinó el grupo ABO/RhD y se realizó la PDC en muestras de cordón umbilical o en las primeras 24 horas de vida. Se registraron las variables demográficas, maternas y neonatales. Se estimó la asociación entre las variables mediante la razón de probabilidad (OR). RESULTADOS: Se incluyeron 8721 binomios. La PDC fue positiva en 239 recién nacidos (2.7%), siendo las variables asociadas a la PDC positiva la edad materna > 40 años (OR: 1.5;IC95%: 1.0-2.3), el nacimiento por vía cesárea (1.4; 1.1-2.0), la madre del grupo O (6.4; 3.8-11.8), la prematuridad (3.6; 2.6-5.0); el peso al nacer < 2500 g (2.1; 1.6-2.8); el neonato del grupo A (15.7; 10.7-23.1) o del grupo B (17.6; 11.4-27.2), la hemoglobina al nacer < 13.5 g/dl (4.5; 2.8-7.1) y la reticulocitosis > 9% (1.9; 1.2 a 3.1). DISCUSIÓN: La frecuencia de PDC positiva neonatal es del 2.7%, con asociación significativa la incompatibilidad materna/neonatal al grupo ABO y RhD, con impacto significativo en diversas variables neonatales. Estos resultados apoyan la política de implementación universal al nacimiento de la determinación de ABO/RhD y PDC.

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Resumen Introducción: La determinación del grupo sanguíneo ABO/RhD y la prueba directa de Coombs (PDC) al nacimiento son una práctica recomendada, pero existe variabilidad en su implementación universal. Se presentan los resultados de la determinación al nacimiento del grupo ABO/RhD y la PDC en una cohorte institucional. Métodos: Se incluyeron los recién nacidos entre 2017 y 2020 en un hospital de atención a embarazos de alto riesgo. Se determinó el grupo ABO/RhD y se realizó la PDC en muestras de cordón umbilical o en las primeras 24 horas de vida. Se registraron las variables demográficas, maternas y neonatales. Se estimó la asociación entre las variables mediante la razón de probabilidad (OR). Resultados: Se incluyeron 8721 binomios. La PDC fue positiva en 239 recién nacidos (2.7%), siendo las variables asociadas a la PDC positiva la edad materna > 40 años (OR: 1.5;IC95%: 1.0-2.3), el nacimiento por vía cesárea (1.4; 1.1-2.0), la madre del grupo O (6.4; 3.8-11.8), la prematuridad (3.6; 2.6-5.0); el peso al nacer < 2500 g (2.1; 1.6-2.8); el neonato del grupo A (15.7; 10.7-23.1) o del grupo B (17.6; 11.4-27.2), la hemoglobina al nacer < 13.5 g/dl (4.5; 2.8-7.1) y la reticulocitosis > 9% (1.9; 1.2 a 3.1). Discusión: La frecuencia de PDC positiva neonatal es del 2.7%, con asociación significativa la incompatibilidad materna/neonatal al grupo ABO y RhD, con impacto significativo en diversas variables neonatales. Estos resultados apoyan la política de implementación universal al nacimiento de la determinación de ABO/RhD y PDC.

Abstract Background: Evaluating the ABO/RhD blood group and the direct antiglobulin Coombs test (DAT) at birth is recommended good practice, but there is variability in its universal implementation. This study aims to show the comparative results in various variables of clinical impact during the hospital stay of neonates with positive DAT compared with those with negative DAT, based on the systematic detection of the ABO/RhD group and DAT at birth. Methods: Newborns between 2017 and 2020 in a high-risk pregnancy care hospital were included. The ABO/RhD and DAT group was determined in umbilical cord samples or the first 24 hours of life. Demographic, maternal, and neonatal variables were recorded. The association between the variables was estimated using the odds ratio (OR). Results: 8721 pairs were included. The DAT was positive in 239 newborns (2.7%), with the variables associated with positive PDC being maternal age > 40 years (OR: 1.5; 95% CI: 1.0 to 2.3), birth by cesarean section (1.4; 1.1-2.0), mother group O (6.4; 3.8-11.8), prematurity (3.6; 2.6-5.0), birth weight < 2500 g (2.1; 1.6-2.8), newborn group A (15.7; 10.7-23.1) and group B (17.6; 11.4-27.2), hemoglobin at birth < 13.5 g/dl (4.5; 2.8-7.1) and reticulocytosis > 9% (1.9; 1.2 to 3.1). Discussion: The frequency of neonatal positive PDC was 2.7%, with a significant association with maternal/neonatal incompatibility to the ABO and RhD group, with a substantial impact on various neonatal variables. These results support the policy of universal implementation at the birth of the ABO/RhD and DAT determination.

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Introduction: The D antigen variants are classified as weak, partial, and extremely weak (DEL) and can be differentiated using molecular tests. In Chile, the laboratories of local blood centers do not identify variants of the D antigen, referring them for study to the Reference Laboratory of the Public Health Institute of Chile. So, our aim was to talk about the results of the molecular analysis of variants of the D antigen in samples that had different results in the serological classification. Methods: In the D antigen classification of the Rh system, 479 samples with serological discrepant results were sent for molecular analysis. The Rh phenotype was performed with monoclonal anti-C, anti-c, anti-E, and anti-e antisera by direct agglutination. To find the D antigen, researchers used direct agglutination with monoclonal antisera and indirect antiglobulin testing with the column (gel) agglutination method. Molecular analysis was performed with a polymerase chain reaction with sequence-specific primers (SSP-PCR) and sequencing. Results and discussion: The presence of D antigen variants was confirmed in 332 samples (69.3%), with an initial discrepancy in serological classification. In this group of discrepant samples, the frequency of weak RhD variants was 66% (219/332), that of extremely weak RhD was 28% (93/332), and that of partial RhD was 6% (20/332). The weak variants type 2 (27.4%), type 3 (8.4%), type 48 (8.4%), and type 1 (8.1%) were the next most prevalent variants after RHD*DEL43 (28%). The ccEe (R2r) phenotype was the most frequently detected (38.4%) and is present in 87% of the RHD*DEL43 samples. The E antigen is associated with the presence of this variant. Our analyses give the first description of D antigen variants in Chile. The most common variants are DEL type (RHD*DEL43) and weak (weak type 2), which are linked to the ccDEe (R2r) phenotype. These findings allow us to characterize the variants of the D antigen in Chile and, according to the obtained data, to design strategies for the management of donors, patients, and pregnant women.

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Resumen El síndrome del linfocito pasajero (PLS) es una complicación de injerto contra huésped que se presenta en el trasplante de órganos sólidos o en el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas. Es una causa importante de hemólisis inmune después del trasplante causada por la producción de anticuerpos por parte de los clones específicos de linfocitos B viables transferidos a través del órgano del donante contra los antígenos de los glóbulos rojos del receptor. Generalmente ocurre en los trasplantes con discordancia menor ABO o Rh. Este estudio descriptivo describe el caso de un paciente de 54 años con grupo sanguíneo O/Rh(D) positivo, con cirrosis secundaria a enfermedad metabólica asociada al hígado graso (MAFLD) que fue llevado a trasplante hepático de donante O/Rh(D) negativo. A los 9 días del trasplante presentó una anemia hemolítica inmune por anticuerpos anti-D por efecto del linfocito B pasajero del donante sensibilizado. El paciente recibió medidas de soporte, transfusión de glóbulos rojos e inmunosupresión con esteroides, con lo que se logró la estabilización de los parámetros hemolíticos. En conclusión, esta es una entidad que se debe sospechar en caso de anemia hemolítica aguda en el período postrasplante.

Abstract Passenger lymphocyte syndrome (PLS) is a graft-versus-host complication in solid organ transplantation or hematopoietic stem cell transplantation. It is a major cause of immune hemolysis after transplantation caused by the production of antibodies by the specific clones of viable B lymphocytes transferred through the donor organ against the antigens of the recipient's red blood cells. It usually occurs in transplants with minor ABO or Rh mismatch. This descriptive study explains the case of a 54-year-old patient with O/Rh(D) positive blood group, with cirrhosis secondary to metabolic disease associated with fatty liver (NAFLD), who underwent liver transplantation from an O/Rh(D) negative donor. Nine days after the transplant, the patient presented with immune hemolytic anemia due to anti-D antibodies because of the transient B lymphocyte from the sensitized donor. The patient received support measures, transfusion of red blood cells, and immunosuppression with steroids, which stabilized the hemolytic parameters. In conclusion, this entity should be suspected in the case of acute hemolytic anemia in the post-transplant period.

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There are few case reports of hemolytic disease in fetuses and newborns (HDFN) caused by alloantibodies against the MNS blood group system. The reason for this dearth is that antibodies toward these antigens are usually IgM, which not only cannot cross the placental circulation but also react at temperatures below 37°C. They are, therefore, of minimal clinical importance. Nevertheless, cases have been reported in which the presence of anti-M IgG antibodies caused severe HDFN and even intrauterine death in the presence of maternal-fetal MNS incompatibility indicating that they could have a high clinical impact. The hemolytic pattern observed in these cases is similar to that caused by anti-Kell antibodies. Progressive anemia is mediated and developed through hematopoietic suppression inducing the destruction of bone marrow precursor cells with the resulting absence of reticulocytes in peripheral blood. This occurred in the case of a woman at 38.5 weeks of gestation who showed a discrepancy between direct and reverse blood type determination. A direct Coombs test was performed on the newborn's blood, which was positive in the absence of maternal-fetal ABO incompatibility. Further tests were performed and anti-M antibodies were found in the maternal serum screening. Our final diagnosis was largely due to discrepancy issues in maternal blood. Although anti-M antibodies do not usually play a significant role in HDFN, this case stresses the importance of identifying the presence of antibodies that can be crucial in preventing HDFN and lead to new recommendations for the screening and prompt treatment of hemolysis in newborns.

Hay pocos reportes de enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido causada por aloanticuerpos contra el sistema de antígenos MNS, especialmente, porque los anticuerpos que se generan contra estos antígenos son del tipo IgM, los cuales tienen reactividad a temperaturas inferiores a los 37 °C, y, por lo tanto, no son de importancia clínica. A pesar de ello, se han reportado casos con presencia de anticuerpos anti-M de tipo IgG causantes de la enfermedad hemolítica del recién nacido e, incluso, casos de muerte intrauterina por incompatibilidad materno-fetal en el sistema MNS. El proceso hemolítico se asemeja al causado por los anticuerpos anti-Kell, con anemia progresiva por supresión hematopoyética que induce la destrucción de precursores hematopoyéticos en la médula ósea y ausencia de reticulocitos en la periferia. Se reporta el caso de una mujer con 38,5 semanas de gestación, que presentó discrepancia en la hemoclasificación directa y en la inversa. Como resultado, el recién nacido fue positivo en la prueba de Coombs directa sin que existiera incompatibilidad ABO con la madre. La correlación de estos resultados llevó a la detección de un anticuerpo anti-M en el suero materno. El diagnóstico definitivo fue posible gracias a la discrepancia en la hemoclasificación de la sangre materna. A pesar de que los anticuerpos anti-M usualmente no desempeñan un papel importante en la enfermedad hemolítica perinatal, este caso resalta la importancia de determinar la presencia de diferentes anticuerpos que pueden ser de interés a la hora de prevenir resultados graves asociados con dicha condición.

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Resumen | Hay pocos reportes de enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido causada por aloanticuerpos contra el sistema de antígenos MNS, especialmente, porque los anticuerpos que se generan contra estos antígenos son del tipo IgM, los cuales tienen reactividad a temperaturas inferiores a los 37 °C, y, por lo tanto, no son de importancia clínica. A pesar de ello, se han reportado casos con presencia de anticuerpos anti-M de tipo IgG causantes de la enfermedad hemolítica del recién nacido e, incluso, casos de muerte intrauterina por incompatibilidad materno-fetal en el sistema MNS. El proceso hemolítico se asemeja al causado por los anticuerpos anti-Kell, con anemia progresiva por supresión hematopoyética que induce la destrucción de precursores hematopoyéticos en la médula ósea y ausencia de reticulocitos en la periferia. Se reporta el caso de una mujer con 38,5 semanas de gestación, que presentó discrepancia en la hemoclasificación directa y en la inversa. Como resultado, el recién nacido fue positivo en la prueba de Coombs directa sin que existiera incompatibilidad ABO con la madre. La correlación de estos resultados llevó a la detección de un anticuerpo anti-M en el suero materno. El diagnóstico definitivo fue posible gracias a la discrepancia en la hemoclasificación de la sangre materna. A pesar de que los anticuerpos anti-M usualmente no desempeñan un papel importante en la enfermedad hemolítica perinatal, este caso resalta la importancia de determinar la presencia de diferentes anticuerpos que pueden ser de vital interés a la hora de prevenir resultados graves asociados con dicha condición. Además, abre la puerta a nuevas recomendaciones relacionadas con la tamización y el tratamiento temprano de la hemólisis en los recién nacidos.

Abstract | There are few case reports of hemolytic disease in fetuses and newborns (HDFN) caused by alloantibodies against the MNS blood group system. The reason for this dearth is that antibodies toward these antigens are usually IgM, which not only cannot cross the placental circulation but also react at temperatures below 37°C. They are, therefore, of minimal clinical importance. Nevertheless, cases have been reported in which the presence of anti-M IgG antibodies caused severe HDFN and even intrauterine death in the presence of maternal-fetal MNS incompatibility indicating that they could have a high clinical impact. The hemolytic pattern observed in these cases is similar to that caused by anti-Kell antibodies. Progressive anemia is mediated and developed through hematopoietic suppression inducing the destruction of bone marrow precursor cells with the resulting absence of reticulocytes in peripheral blood. This occurred in the case of a woman at 38.5 weeks of gestation who showed a discrepancy between direct and reverse blood type determination. A direct Coombs test was performed on the newborn's blood, which was positive in the absence of maternal-fetal ABO incompatibility. Further tests were performed and anti-M antibodies were found in the maternal serum screening. Our final diagnosis was largely due to discrepancy issues in maternal blood. Although anti-M antibodies do not usually play a significant role in HDFN, this case stresses the importance of identifying the presence of antibodies that can be crucial in preventing HDFN and lead to new recommendations for the screening and prompt treatment of hemolysis in newborns.

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Las personas que viven con el virus de inmunodeficiencia humana presentan complicaciones de tipo hematológica durante el curso de la enfermedad, pueden ser propias de su estado mórbido, subyacente a infecciones oportunistas o por el tratamiento antirretroviral. La anemia hemolítica autoinmune constituye una complicación rara y potencialmente letal, en el contexto de la infección por VIH. Presentamos el caso de una lactante mayor de un año nueve meses de edad, con infección perinatal por VIH, diagnosticada con Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos mixtos, con alta reacción inmunológica y mala respuesta al tratamiento clínico. Aunque la prueba de Coombs sigue siendo el estándar oro para el diagnóstico, la positividad de esta no establece el diagnostico per se, pues puede ser positiva entre el 18-43% de los pacientes infectados por VIH.

People living with human immunodeficiency virus present hematological complications during course of disease, they may be due to their morbid state, underlying opportunistic infections or due to antirretroviral treatment. Autoimmune hemolytic anemia is a rare and potentially fatal complication of HIV infection. We present case of an infant older than one year nine months, for perinatal HIV infection, diagnosed with autoimmune hemolytic anemia due to mixed antibodies, with high immunological reaction and poor response to clinical treatment. Although the Coombs test remains the gold standard for diagnosis, its positivity does not establish the diagnosis per se, it can positive in 18-43% of HIV-infected patients.

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La enfermedad por crioaglutininas es una anemia hemolítica autoinmune que se caracteriza, en la gran mayoría de los casos, por la hemólisis mediada por autoanticuerpos de tipo IgM y complemento C3d, contra los antígenos de la membrana del eritrocito, que conduce a hemólisis extravascular con propensión a la trombosis, y que afecta principalmente al sexo femenino y personas mayores. Su diagnóstico se realiza con la prueba de Coombs directo y fraccionado, y la titulación de aglutininas frías >1:64 a 4 °C. Se describe el caso clínico de una mujer de 89 años con un síndrome constitucional y una anemia de 3 años de evolución, en quien se determinó el diagnóstico de enfermedad por aglutininas frías. Asimismo, se describe el abordaje diagnóstico, el tratamiento instaurado, y se hace una breve revisión de la literatura publicada

Cold agglutinin disease (CAD) is an autoimmune hemolytic anemia characterized in the vast majority of cases by hemolysis mediated by IgM autoantibodies and complement C3d against erythrocyte membrane antigens, leading to extravascular hemolysis with propensity to thrombosis, affecting mainly females and older individuals. It is diagnosed by direct and fractionated Coombs test and a cold agglutinin titer >1:64 at 4 °C. We describe the case of an 89-year-old woman with a constitutional syndrome and a 3-year history of anemia, who was diagnosed with cold agglutinin disease. Also, we include the diagnostic and treatment approach, and a brief review of the literature

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Abstract Wilson's disease is a rare genetic disorder that affects the excretion capacity of copper. Its distribution is worldwide, with an estimated prevalence in 30 cases per million habitants. Although the most frequent symptoms are those of hepatic and neuropsychiatric origin, hemolytic anemia with negative Coombs may be the only manifestation of the disease and its presentation usually precedes for months to clinically evident liver disease or neurological manifestations. The case of a young patient with negative Coombs hemolytic anemia and an alkaline phosphatase / total bilirubin ratio <4 and AST / ALT> 2.2 is presented, establishing Wilson's disease as a diagnosis. (Acta Med Colomb 2020; 45. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2020.1459).

Resumen La enfermedad de Wilson es un raro trastorno genético que afecta la capacidad de excreción del cobre. Su distribución es mundial, con una prevalencia estimada en 30 casos por millón de habitantes. Aunque los síntomas más frecuentes son los de origen hepático y neuropsiquiatricos, la anemia hemolítica con Coombs negativo puede ser la única manifestación de la enfermedad y su presentación suele preceder por meses a la enfermedad hepática clínicamente evidente o las manifestaciones neurológicas. Se presenta el caso de una paciente joven con anemia hemolítica Coombs negativo y relación fosfatasa alcalina/bilirrubina total <4 y AST/ALT >2,2, en quien terminó por establecerse como diagnóstico una enfermedad de Wilson.(Acta Med Colomb 2020; 45. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2020.1459).

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Objetivo: Analizar lavalidación de la detección de anticuerpos irregulares (PAI) mediante el uso del reactivo de control de Coombs en muestras de sangre tomadas de Febrero 2015 a Agosto 2016. Métodos: Estudio de naturaleza observacional, retrospectivo y prospectivo, con los procedimientos técnicos de carácter documental, que se sucederá em Laboratorio de Inmunohematología del Hemocentro Regional de Montes Claros - MG. Resultados: Se observó durante la encuesta que después de la no validación de algunos testes y sucedida la repetición del mismos individuos, no se ha encontrado la validación, por lo tanto requeiendo otra repetición hasta que la validación de la muestra. Esto plantea la posibilidad de interferencia que no sea el conocido y discutido, ya que la repetición se realiza aisladamente el análisis crítico de todos los pasos del proceso. Conclusión: El bajo porcentaje de resultados no validados ratifica la prueba de validación antiglobulínico es un buen método para confirmar el resultado de la búsqueda de anticuerpos irregulares

Objetivo: Analisar a validação da pesquisa de anticorpos irregulares (PAI) através da utilização do reagente Controle de Coombs em amostras sanguíneas coletadas de Fevereiro de 2015 à Agosto de 2016. Métodos: Estudo de natureza observacional, retrospectiva e prospectiva, apresentando procedimentos técnicos de caráter documental, a ser realizado no Laboratório de Imunohematologia do Hemocentro Regional de Montes Claros - MG. Resultados: Foi observado durante a pesquisa que após a não validação de alguns testes e realizada a repetição dos mesmos isoladamente, não foi constatado a validação sendo necessário outra repetição até que essa amostra validasse. Esse fato levanta a possibilidade de outras interferências além das conhecidas e discutidas, uma vez que a repetição foi realizada isoladamente analisando criticamente todas as etapas do processo. Conclusão: O baixo percentual de resultados não validados ratifica que o teste de validação antiglobulínico é um bom método para confirmar o resultado da pesquisa de anticorpos irregulares

Objective: The study's purpose has been to assess the validation of irregular antibodies investigation using the Coombs control reagent in blood samples collected over the period from February 2015 to August 2016. Methods: It is a observational, retrospective and prospective study, which presents technical procedures bearing a documentary character, and that was performed at the Laboratory of Immunohematology from the Regional Blood Center in Montes Claros-MG. Results: During the research, it was observed that after the non-validation of some tests and its repetition was then performed alone; the validation was not verified and once again a repetition was necessary until this sample was defined as validated. This fact raises the possibility of other interferences beyond those both known and discussed; bearing in mind that the repetition was carried out in isolation and also all stages of the process were performed under scrutiny. Conclusion: The low percentage of non-validated results ratifies that the antiglobulin validation test is a good method to confirm the result of the search for irregular antibodies

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Abstract Parvovirus B19 has tropism for red line blood cells, causing immune hydrops during pregnancy. A positive anti-Kell Coombs reaction usually happens during pregnancy when there is production of antibodies that target Kell antigens, but cross reactions to other antigens may occur. A 24-year-old Gypsy primigravida, 0 Rhesus positive, presented with persistent isolated hyperthermia for 2 weeks and a positive indirect Coombs test result with anti-Kell antibodies at routine tests. She had a 19-week live fetus. The blood tests revealed bicytopenia with iron deficiency anemia, leucopoenia with neutropenia, and elevated C-reactive protein. She was medicated with imipenem, and had a slow clinical recovery. Blood, urine and sputum samples were taken to perform cultures and to exclude other systemic infections. Escherichia coli was isolated in the urine, which most probably caused a transient cross anti-Kell reaction. Haemophilus influenza in the sputum and seroconversion to parvovirus B19 was confirmed, causing unusual deficits in the white cells, culminating in febrile neutropenia. Despite the patient's lack of compliance to the medical care, both maternal and fetal/neonatal outcomes were good. This a rare case report of 2 rare phenomena, a cross anti-Kell reaction to E. coli and parvovirus B19 infection with tropism for white cells causing febrile neutropenia, both events occurring simultaneously during pregnancy.

Resumo O parvovírus B19 tem tropismo para as células sanguíneas da linha vermelha, causando hidropsia imune durante a gravidez. O teste Coombs anti-Kell positivo ocorre durante a gravidez quando há produção de anticorpos contra os antígenos de Kell, mas pode haver reações cruzadas para outros antígenos. Uma grávida primigesta de etnia cigana, de 24 anos, 0 Rhesus positivo, recorreu ao hospital às 19 semanas de gestação por hipertermia isolada persistente por 2 semanas e umteste Coombs indireto positivo por anticorpos anti-Kell em testes de rotina da gravidez. O estudo analítico revelou bicitopenia com anemia ferropênica, leucopenia com neutropenia, e elevação da proteína C-reativa. A paciente foi medicada com imipenem, e teve uma recuperação clínica lenta. Foram colhidas amostras de sangue, urina e expectoração para culturas bacterianas. Na urina, foi isolada Escherichia coli, o que provavelmente causou a reação anti-Kell cruzada transitória. Na expectoração, foi isolada Haemophilus influenza, e foi confirmada seroconversão para o parvovírus B19, que causou um déficit incomum na linhagem sanguínea branca, culminando com neutropenia febril. Apesar da má adesão aos cuidados médicos, os desfechos materno e fetal/neonatal foram bons. Este é um caso de 2 fenômenos raros, uma reação cruzada anti-Kell à infecção por E. coli, e parvovírus B19 comtropismo para células brancas causando neutropenia febril, ambos ocorrendo simultaneamente durante a gravidez.

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The objective of the study is to study the positivity of Coombs test or direct antiglobulin test (DAT) in systemic lupus erythematosus (SLE) patients and its relationship with disease's clinical and serological profile. Retrospective study of 373 SLE patients seen at single Rheumatology Unit. Epidemiological data (age, gender, age at disease onset, auto declared ethnic background and tobacco use), clinical (malar rash, photosensitivity, oral ulcers, discoid lesions, serositis, glomerulonephritis, convulsions, psychosis, hemolytic anemia, leukopenia, lymphocytopenia and arthritis), and serological profile (anti ds DNA, anti Ro/SS-A; anti La/SS-B, Anti RNP, Anti Sm, aCl (anticardiolipin) IgG, aCl Ig M, LA or lupus anticoagulant, rheumatoid factor and direct Coombs) were collected. Patients with a positive DAT were compared with the negatives. DAT was positive in 12.8% of patients and 54.3% of them had hemolytic anemia. In univariate analysis, a positive DAT was associated with hemolytic anemia (p < 0.0001), secondary antiphospholipid antibody syndrome (p = 0.02), anticardiolipin IgG (p < 0.0001), lupus anticoagulant (p = 0.05), positive VDRL (p = 0.004), anti-RNP (p < 0.0001), anti-Sm (p = 0.002), and anti-La (p = 0.02). Logistic regression revealed that hemolytic anemia, anti-RNP and anti-LA were independently associated with positive DAT. DAT was positive in 12.8% of SLE studied sample and 54.3% of them had hemolytic anemia. This test was independently associated with hemolytic anemia, anti-RNP and anti-La antibodies.

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Se describen los casos clínicos de 2 adultos jóvenes, de ambos sexos, atendidos en el Servicio de Medicina Interna del Hospital General Docente Dr Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba con cuadros clínicos similares (decaimiento marcado, cansancio fácil, palpitaciones, aumento de volumen de miembros inferiores y dolores óseos, entre otros). Los resultados de los exámenes físicos y complementarios efectuados confirmaron que se trataba de una asociación de colitis ulcerosa, anemia hemolítica autoinmune y vitiligo. De ahí la necesidad de realizar un estudio profundo en cada paciente que presente cualquiera de estas entidades clínicas(AU)

The case reports of 2 young adults of both sexes are described, assisted in the Internal Medicine Service of Dr Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba with similar clinical patterns (marked weakness, easy fatigue, heart racing, increase of volume of lower limbs and bony pains, among others). The results of the physical and complementary exams confirmed that it was an association of ulcerative colitis, autoimmune hemolytic state and vitiligo. That is why it is necessary to carry out a deep study in each patient that presents any of these clinical disorders(AU)

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Wilson disease is an autosomal recessive disorder of the copper's hepatic metabolism; it results in toxicity due to accumulation of the mineral. The hemolytic anemia is present in 17% at some point of the disease, although it is a rare initial clinical presentation. CASE REPORT: 11 years old boy who presented with negative Coombs hemolytic anemia and elevation of liver enzymes. The possibility of Wilson disease was considered, which was confirmed with the finding of a Kayser-Fleischer ring in the eye exam. He also had a low ceruloplasmin level in plasma and a high urinary copper excretion. He was treated with D-penicillamine and pyridoxine.

La enfermedad de Wilson es una enfermedad hereditaria de tipo autosómico recesivo del metabolismo del cobre; produce toxicidad por la acumulación de este. La anemia hemolítica en la enfermedad de Wilson ocurre hasta en un 17% en algún momento de la enfermedad; sin embargo, es inusual como presentación inicial. Se expone un caso de enfermedad de Wilson en un niño de 11 años con anemia hemolítica, prueba de Coombs negativa y elevación de enzimas hepáticas. Se realizó un fondo de ojo, que mostró anillos de Kayser-Fleischer, junto con niveles bajos de ceruloplasmina y elevación en la excreción del cobre urinario. El paciente se trató con D-penicilamina y piridoxina.

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Se describen los casos clínicos de 2 adultos jóvenes, de ambos sexos, atendidos en el Servicio de Medicina Interna del Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" de Santiago de Cuba con cuadros clínicos similares (decaimiento marcado, cansancio fácil, palpitaciones, aumento de volumen de miembros inferiores y dolores óseos, entre otros). Los resultados de los exámenes físicos y complementarios efectuados confirmaron que se trataba de una asociación de colitis ulcerosa, anemia hemolítica autoinmune y vitiligo. De ahí la necesidad de realizar un estudio profundo en cada paciente que presente cualquiera de estas entidades clínicas

The case reports of 2 young adults of both sexes are described, assisted in the Internal Medicine Service of "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" Teaching General Hospital in Santiago de Cuba with similar clinical patterns (marked weakness, easy fatigue, heart racing, increase of volume of lower limbs and bony pains, among others). The results of the physical and complementary exams confirmed that it was an association of ulcerative colitis, autoimmune hemolytic state and vitiligo. That is why it is necessary to carry out a deep study in each patient that presents any of these clinical disorders

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Introducción : la importancia de los grupos sanguíneos para la terapia transfusional y el trasplante es bien conocida. La presencia de anticuerpos eritrocitarios puede mediar reacciones transfusionales hemolíticas severas y rechazo de trasplante.Objetivo : caracterizar los antígenos y anticuerpos eritrocitarios en pacientes en espera de trasplante renal.Métodos: se realizó un estudio prospectivo en 980 pacientes en espera de trasplante renal considerados aptos para trasplante, en el periodo comprendido entre julio de 2013 y julio de 2014. Se investigó la frecuencia de los grupos sanguíneos ABO, Rh (DCcEe), Kell (K), Duffy, Kidd y Lewis y se realizó la pesquisa de auto y de aloanticuerpos eritrocitarios a través de las prueba de antiglobulina directa e indirecta (Coombs) y la técnica de polietilenglicol.Resultados : el grupo sanguineo "0" fue el más frecuente, seguido del A, el B y el AB. Dentro de los fenotipos RhD positivos, el DCCee predominó en los individuos blancos y el Dccee en los no blancos. El RhD negativo (ccee) fue más frecuente en blancos que en no blancos. La distribucion del antigeno Kell fue similar en ambos grupos. Se identificaron 14 pacientes (1,4 por ciento) con prueba de Coombs directa positiva, y aloanticuerpos eritrocitarios en 35 pacientes, para una frecuencia de aloinmunización eritrocitaria del 3,6 por ciento. Predominaron los anticuerpos anti - Rh y contra el antigeno Kell. La técnica de polietilenglicol detectó un mayor número de anticuerpos que la PAI, especialmente contra el antigeno RhD, aunque la comparación no fue estadisticamente significatica.Conclusiones: la frecuencia de aloinmunización eritrocitaria es menor que las comunicadas en otros estudios y se relacionó con los antecedentes transfusionales. Se recomienda realizar la pesquisa de auto y aloanticuerpos eritrocitarios a todos los pacientes con enfermedad renal crónica en lista de espera de trasplante(AU)

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Introducción: la importancia de los grupos sanguíneos para la terapia transfusional y el trasplante es bien conocida. La presencia de anticuerpos eritrocitarios puede mediar reacciones transfusionales hemolíticas severas y rechazo de trasplante. Objetivo: caracterizar los antígenos y anticuerpos eritrocitarios en pacientes en espera de trasplante renal.Métodos: se realizó un estudio prospectivo en 980 pacientes en espera de trasplante renal considerados aptos para trasplante, en el periodo comprendido entre julio de 2013 y julio de 2014. Se investigó la frecuencia de los grupos sanguíneos ABO, Rh (DCcEe), Kell (K), Duffy, Kidd y Lewis y se realizó la pesquisa de auto y de aloanticuerpos eritrocitarios a través de las prueba de antiglobulina directa e indirecta (Coombs) y la técnica de polietilenglicol. Resultados : el grupo sanguineo 0 fue el más frecuente, seguido del A, el B y el AB. Dentro de los fenotipos RhD positivos, el DCCee predominó en los individuos blancos y el Dccee en los no blancos. El RhD negativo (ccee) fue más frecuente en blancos que en no blancos. La distribucion del antigeno Kell fue similar en ambos grupos. Se identificaron 14 pacientes (1,4 por ciento) con prueba de Coombs directa positiva, y aloanticuerpos eritrocitarios en 35 pacientes, para una frecuencia de aloinmunización eritrocitaria del 3,6 por ciento. Predominaron los anticuerpos anti - Rh y contra el antigeno Kell. La técnica de polietilenglicol detectó un mayor número de anticuerpos que la PAI, especialmente contra el antigeno RhD, aunque la comparación no fue estadisticamente significatica. Conclusiones: la frecuencia de aloinmunización eritrocitaria es menor que las comunicadas en otros estudios y se relacionó con los antecedentes transfusionales. Se recomienda realizar la pesquisa de auto y aloanticuerpos eritrocitarios a todos los pacientes con enfermedad renal crónica en lista de espera de trasplante(AU)

Introduction: The importance of blood groups in transfusion therapy and transplant is very well known. The presence of red blood cell antibodies can mediate severe hemolytic transfusion reactions and transplant rejection. Objective: To characterize red blood cell antigens and antibodies in patients awaiting renal transplantation. Methods: A prospective study in 980 patients in waiting list for renal transplantation in the period from July, 2013 to July, 2014 was carried out. The frequency of ABO, Rh (DCcEe), Kell (K), Duffy, Kidd and Lewis blood groups, and the screening of red blood cells auto and alloantibodies by the direct and indirect antiglobulin test (Coombs) and the polietilenglicol technique were investigated. Results: Blood group O was the most frequent followed by A, B and AB. DCCee phenotype was frequent in white individuals and Dccee in non-white. RhD negative (ccee) was more frequent in whites than in non-whites. Distribution of Kell antigen was similar in both groups. Direct antiglobulin test was positive In 14 patients (1,4 percent) and red blood cell alloantibodies were identified in 35 patients for a frequency of alloimmunization of 3,6 percent. Anti-Rh anti-K antibodies were the alloantibodies most frequently identified. The polietilenglicol technique detected a higher number of antibodies than the indirect antiglobulin test, specially against RhD antigen, although the comparison was not statistically significant. Conclusions: The frequency of alloimmunization is smaller than those communicated in other studies which was related to transfusion records. A periodic red blood cell auto and alloantibodies screening is recommended in all patients awaiting renal transplantation(AU)

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Introducción: no existen suficientes evidencias que relacionen la respuesta al tratamiento con el patrón de autoanticuerpos o su concentración en los hematíesde los pacientes con anemia hemolítica autoinmune. Objetivo: en este trabajo se investigó la asociación entre la respuesta al tratamiento y la remisión de la enfermedad con la concentración de autoanticuerpos IgG en los hematíes al inicio de la enfermedad. Métodos: se realizó un estudio retrospectivo de 44 pacientes adultos con anemia hemolitica autoinmune caliente idiopática por presencia únicamente de autoanticuerpos IgG donde se relacionó la respuesta al tratamiento con el patrón de inmunoproteínas en los hematíes, la concentración de autoanticuerpos IgG en los hematíes, las cifras de hemoglobina y el conteo de reticulocitos. Resultados: no se observó asociación entre el patrón de inmunoproteínas en los hematíes, las cifras de hemoglobina, el conteo de reticulocitos y la cuantificación de IgG en los hematíes, con la respuesta al tratamiento con prednisona, la administración de tratamiento de segunda línea ni con la remisión de la enfermedad, aunque el número de moléculas de IgG por hematíe fue 1,4 veces superior en los pacientes sin remisión en relación con los casos con remisión de la enfermedad. Conclusiones: el patrón de inmunoproteínas en los hematíes, las cifras de hemoglobina, el conteo de reticulocitos y la cuantificación de IgG en los hematíes al inicio de la enfermedad, no es un marcador pronóstico de respuesta al tratamiento(AU)

Introduction: there is not enough evidence that relates the response to treatment with the pattern of autoantibodies or their concentration on red blood cells in patients with autoimmune hemolytic anemia. Objective: to investigate the association of the response to treatment and the remission of the disease with the concentration of IgG autoantibodies on red blood cells at the beginning of the disease. Methods: a retrospective study in 44 adult patients with idiopathic warm autoimmune hemolytic anemia with only IgG autoantibodies was carried out in order to relate the response to treatment to the immunoprotein pattern of red blood cells, the IgG autoantibodies concentration on red blood cells, the hemoglobin level and the reticulocyte count. Results: association was not observed between the immunoprotein pattern, the hemoglobin level, the reticulocyte count and the quantitation of IgG on red blood cells, with the response to treatment with prednisone, administration of second-line treatment and the remission of the disease; although, the number of IgG molecules on red blood cells was 1,4 times higher in patients with no remission of the disease to those with remission. Conclusions: the immunoprotein pattern, the hemoglobin level, the reticulocyte count and the quantitation of IgG on red blood cells at the beginning of the disease are not a prognostic marker of the response to treatment(AU)

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