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Introducción: Los defectos congénitos constituyen una causa importante de mortalidad infantil y discapacidad. Las cardiopatías y los defectos del tubo neural y de la pared abdominal son de los más frecuentes. Objetivo: sistematizar los referentes teóricos sobre la embriogénesis y la epidemiología de estas anomalías del desarrollo, que contribuyan a la capacitación de médicos y estudiantes como promotores de salud. Materiales y Métodos: se realizó la revisión de 32 artículos científicos, búsqueda en la Biblioteca Virtual de Salud de Infomed, en las bases de datos Medline Complete, Pubmed Central, Clinical Key, Scielo regional y Scielo Cuba. La búsqueda se realizó entre los meses de octubre de 2014 y febrero de 2015, y quedó limitada a los últimos 8 años. Resultados: los defectos cardiacos se producen por fallas en la embriogénesis, entre la quinta y décima semanas de embarazo; los del tubo neural en la tercera y cuarta semana de embarazo y los de pared anterior entre la cuarta y la duodécima semana de embarazo. La etiología obedece a factores genéticos, ambientales y multifactoriales, y el riesgo de recurrencia depende de la causa. Existen tres niveles de prevención: preconcepcional, prenatal y postnatal. Conclusiones: el más importante es el preconcepcional, pues es el más eficaz, humano y económico.

Background: congenital defects are an important cause of infantile mortality and disability. Cardiopathies and defects of the neural tube and the abdominal wall are among the most frequent ones. Aim: systematizing theoretical referents on embryogenesis and epidemiology of these developmental anomalies, to contribute to physicians’ and students´ training as health promoters. Materials and methods: 32 scientific articles were reviewed, searching in the Health Virtual Library of Infomed, in the databases Medline Complete, Pubmed Central, Clinical Key, regional Scielo and Scielo Cuba. The search was made from October 2014 to February 2015, and was restricted to the last 8 years. Outcomes: heart defects are produced by failures in embryogenesis, between the fifth and the seventh weeks of pregnancy; the neural tube ones, between the third and fourth weeks of pregnancy, and the ones of the front wall, between the fourth and the twelfth weeks of pregnancy. Etiology is due to genetic, environmental and multifactorable reasons; the recurrence risk depends on the cause. There are three prevention levels: pre-conceptional, prenatal and postnatal. Conclusions: the most important level is the pre-conceptional one, because it is the most efficacious, human and economic.

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Introducción: las anomalías congénitas continúan siendo una de las primeras causas de muerte infantil en Cuba. Objetivo: conocer algunos aspectos clínico-epidemiológicos de pacientes con defectos congénitos mayores que ingresan en el servicio de Neonatología abierto. Métodos: estudio descriptivo, retrospectivo y transversal, que incluyó los pacientes egresados con diagnóstico de algún tipo de defecto congénito mayor, asistidos en el servicio de Neonatología del Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez, desde 1997 a 2013. Se analizaron distintas variables demográficas y clínicas. Se analizó estadísticamente la frecuencia de presentación de defectos congénitos mayores a través de los años. Se contrastaron distintas variables para los principales defectos congénitos mayores. Resultados: se estudiaron 267 pacientes, con predominio del sexo masculino (63,2 por ciento) y 12,3 por ciento de los pacientes fueron bajo peso (< 2 500 g). La frecuencia de defectos congénitos mayores no tuvo cambios significativos estadísticamente a lo largo de los últimos años. El sistema nervioso central fue el más afectado, con 109 pacientes (41,0 por ciento). Los pacientes que presentaron defectos congénitos del sistema nervioso central ingresaron fundamentalmente en las primeras 24 horas de vida (79,8 por ciento), aquellos afectados de anomalías digestivas y las afecciones del aparato cardiovascular ingresaron, en su mayoría, después de la segunda semana de vida. Hubo 23 pacientes fallecidos (8,6 por ciento), y el mayor número correspondió a los defectos del aparato cardiovascular con 11 neonatos. Conclusiones: se mantiene la morbilidad por defectos congénitos mayores. Las cardiopatías congénitas son responsables de la mayor parte de los casos fallecidos en los recién nacidos con defectos congénitos mayores(AU)

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INTRODUCCIÓN: las anomalías congénitas continúan siendo una de las primeras causas de muerte infantil en Cuba. OBJETIVO: conocer algunos aspectos clínico-epidemiológicos de pacientes con defectos congénitos mayores que ingresan en el servicio de Neonatología abierto. MÉTODOS: estudio descriptivo, retrospectivo y transversal, que incluyó los pacientes egresados con diagnóstico de algún tipo de defecto congénito mayor, asistidos en el servicio de Neonatología del Hospital Pediátrico Universitario "Juan Manuel Márquez", desde 1997 a 2013. Se analizaron distintas variables demográficas y clínicas. Se analizó estadísticamente la frecuencia de presentación de defectos congénitos mayores a través de los años. Se contrastaron distintas variables para los principales defectos congénitos mayores. RESULTADOS: se estudiaron 267 pacientes, con predominio del sexo masculino (63,2 %) y 12,3 % de los pacientes fueron bajo peso (< 2 500 g). La frecuencia de defectos congénitos mayores no tuvo cambios significativos estadísticamente a lo largo de los últimos años. El sistema nervioso central fue el más afectado, con 109 pacientes (41,0 %). Los pacientes que presentaron defectos congénitos del sistema nervioso central ingresaron fundamentalmente en las primeras 24 horas de vida (79,8 %), aquellos afectados de anomalías digestivas y las afecciones del aparato cardiovascular ingresaron, en su mayoría, después de la segunda semana de vida. Hubo 23 pacientes fallecidos (8,6 %), y el mayor número correspondió a los defectos del aparato cardiovascular con 11 neonatos. CONCLUSIONES: se mantiene la morbilidad por defectos congénitos mayores. Las cardiopatías congénitas son responsables de la mayor parte de los casos fallecidos en los recién nacidos con defectos congénitos mayores.

INTRODUCTION: congenital anomalies remain one of the first causes of infant death in Cuba. OBJECTIVES: to find out some clinical and epidemiological aspects of patients with major congenital defects admitted to the open neonatology service. METHODS: retrospective, descriptive and cross-sectional study including the patients discharged with some type of major congenital defect diagnosis and seen at the neonatology service of "Juan Manuel Marquez" university pediatric hospital from 1997 to 2013. Several demographic and clinical variables were studied. The frequency of occurrence of major congenital defects in the course of time was statistically analyzed. Various variables were compared for the main major congenital defects. RESULTS: two hundred and sixty seven patients were studied in whom males (63.2 %) and low birthweight infants (12.3 % with less than 2 500 g) predominated. The frequency of major congenital defects did not experience statistically significant changes in the course of time. The most affected system was the central nervous system with 109 patients (41 %). The patients with congenital defects in their central nervous system were mainly admitted to the hospital in the first 24 hours of life (79.8 %) whereas those with digestive anomalies and cardiovascular system disorders were mostly hospitalized after their second week of age. There were 23 deaths (8.6 %) and the highest number went to cardiovascular system defects with 11 neonates. CONCLUSIONS: morbidity from major congenital defects continues affecting the infant population. The congenital cardiopathies account for a significant part of the deaths in newborns with major congenital defects.

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El síndrome de Down es una entidad clínica-genética que se asocia frecuentemente con cardiopatías congénitas entre 40-60% y corresponde un aspecto importante en su evolución. Objetivo: Describir los diferentes tipos de alteraciones cardiacas presentes en los pacientes con síndrome de Down, evaluados en la Unidad de Genética Médica de la Universidad de Los Andes y compararla con estudios similares. Pacientes y métodos: Se realizó un estudio observacional y descriptivo desde enero de 2009 a diciembre de 2012 en 100 pacientes con síndrome de Down con estudio citogenético y de ecocardiografía. Resultados: Las cardiopatías congénitas se presentaron en 63% de los pacientes. La comunicación interventricular fue la lesión simple aislada más frecuente con 14 casos y la alteración cardiaca compleja aislada más frecuente fue el canal auriculoventricular completo en cuatro casos. Conclusiones: Las malformaciones cardíacas congénitas se presentan en una frecuencia importante en la población con síndrome de Down, los diversos tipos varían en diferentes etnias y en períodos diferentes en el mismo país. Se debe enfatizar la realización del diagnóstico precoz para evitar las complicaciones que se pueden exhibir de forma más rápida y graves en los individuos con esta entidad genética.

Down syndrome is a clinical-genetic entity that is often associated with congenital heart disease between 40-60% and has an important aspect in its evolution. Objective: Describe the different types of cardiac alterations present in patients with Down syndrome, evaluated at the Medical Genetics Unit of the University of Los Andes and compared with similar studies. Patients and methods: A descriptive and observational study was conducted from January 2009 to December 2012 with 100 patients with Down syndrome with cytogenetics study and echocardiography. Results: Congenital heart disease occurred in 63% of patients. The ventricular septal defect was the most frequent isolated single lesion with 14 cases and the complex cardiac dysfunction was the most frequent isolated complete atrioventricular canal in four cases. Conclusions: Congenital heart defects are present in a significant frequency in the population with Down syndrome, various types vary in different ethnic groups and in di erent periods in the same country. It should be emphasized the realization of early diagnosis to prevent complications that can be displayed in a more rapid and severe in individuals with this genetic entity.

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La tetralogía de Fallot constituye el 10 % de todas las cardiopatías congénitas. Representa la cardiopatía congénita cianógena más frecuente en el adulto, con una incidencia de 5,8 % al nacer, pero solo el 6 % de los pacientes no operados viven a los 30 años de edad y el 3 % a los 40 años. Después de realizada una historia clínica completa de la paciente y los exámenes complementarios necesarios, se procede a revisar la literatura y se comparan los hallazgos y en especial la evolución con lo descrito por otros autores. Se presenta a la paciente MDCC de 48 años de edad con historia clínica No. 18605 que ingresa el 21/2/2013 por falta de aire intensa de 4 días de evolución, que tendía a incrementarse al realizar esfuerzo físico o al caminar largas distancia, que no se aliviaba al cambio de posición. Describe, además, que ese mismo día comenzó a notarse como si se le inflamaran haran los pies, sin coloración cianótica, ni se acompañaba de tos, expectoración, ni fiebre. Examen físico, hallazgos positivos. Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos rítmicos de buen tono e intensidad, se ausculta soplo sistólico pulmonar III/VI, que se irradia hacia el resto del área precordial. Se le realiza la analítica de laboratorio y los exámenes de imágenes disponibles (Rx de tórax, Tomografía Axila Computarizada contrastada de tórax, ecocardiograma doppler). Se analizan fisiopatológicamente los síntomas de la pacientes y su supervivencia con tan buena calidad de vida (incluyendo dos embarazos, uno de ellos a término) sin haber sido operada y sin un seguimiento adecuado. Aunque es baja la supervivencia de los pacientes con tetralogía de Fallot después de los 40 años algunos como la paciente estudiada lo logra y con buena calidad de vida, esto no significa que no pueda presentar ciertas enfermedades, como insuficiencia cardiaca derecha o congestiva, arritmias y endocarditis.

Fallot's tetralogy amounts to 10 % of all the congenital cardiopathies. It is the most frequent cyanogenic congenital cardiopathy in adults, with a 5,8 % incidence at birth, but only 6 % of the non-operated patient lives at the age of 30 years, and 3 % at the age of 40. After making the clinical record of the female patient and the necessary complementary examination, we reviewed the literature and compared the findings, specially the evolution, with the facts described by other authors. We present the MDCC patient, aged 48 years with clinical record Nr 18605, entering the service on February 21st, 2013, for lack of breath of 4 days of evolution, with a tendency to increase when exercising or when walking long distances, and that do not alleviate when changing position. We also describe that the same day we began to notice feet swelling, without a cyanotic coloration or cough, expectoration or fever accompaniment. Physical examination showed positive findings. Cardiovascular tract: rhythmic cardiac noise of good tonus and intensity; we auscultated a systolic pulmonary blow III/VI, irradiating to the rest of the pre cordial area. Laboratory analysis and available imaging examination (Thoracic Rx, thoracic contrasted computerized tomography, Doppler echocardiogram) were carried out. We physio-pathologically analyzed the patient's symptoms and her survival (including two pregnancy, one of them a term pregnancy) without being operated and without an adequate follow. Although the survival of the patients with Fallot¡'s tetralogy after they are 40 years old is low, some of them, like the studied patient, achieve it and with good life quality, it does not mean that they might not present several diseases, like right or congestive cardiac insufficiency, arrhythmia and endocarditis.

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Merced a los continuos progresos en el tratamiento médico y quirúrgico, el número de pacientes adultos portadores de cardiopatías congénitas se encuentra en incremento, quienes con el paso del tiempo desarrollan diversas complicaciones, entre ellas insuficiencia cardíaca avanzada, la cual puede requerir terapéuticas como el trasplante cardíaco y en ocasiones plantea la necesidad del implante de un dispositivo de asistencia circulatoria, ya sea como puente al trasplante o como tratamiento definitivo. En esta presentación se describe un caso que ilustra la problemática de la población portadora de cardiopatías congénitas en el adulto. Se trata de un paciente de sexo masculino, de 41 años, portador de transposición corregida de los grandes vasos que desarrolló insuficiencia cardíaca avanzada del ventrículo morfológicamente derecho, el cual sostiene la circulación sistémica. Ante reiteradas descompensaciones bajo tratamiento médico, incluido el uso domiciliario de inotrópicos, se procedió al implante de un dispositivo de asistencia circulatoria inicialmente planteado como puente al trasplante. Tras diversas complicaciones posoperatorias, el paciente fue derivado a una institución de rehabilitación a la espera del trasplante.(AU)

Due to continuous advances in medical and surgical treatment, the large number of adult patients with congenital heart diseases is increasing; with the passing of time, these conditions develop several complications including advanced heart failure, which may require therapeutic approaches such as cardiac transplant and, in certain cases, the implantation of a circulatory support device, both as a bridge to transplant or as a definitive treatment. This report describes a case that shows the problem of the adult population with congenital heart disease. We present a 41 year-old male patient with congenitally corrected transposition of the great vessels who developed advanced heart failure of the morphologically right ventricle, which supports the systemic circulation. Due to several decompensations under medical treatment, including the home use of inotropes, a circulatory support device was implanted as an early bridge to transplant. After several postoperative complications, the patient was transferred to a rehabilitation center to wait for transplantation.(AU)

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Merced a los continuos progresos en el tratamiento médico y quirúrgico, el número de pacientes adultos portadores de cardiopatías congénitas se encuentra en incremento, quienes con el paso del tiempo desarrollan diversas complicaciones, entre ellas insuficiencia cardíaca avanzada, la cual puede requerir terapéuticas como el trasplante cardíaco y en ocasiones plantea la necesidad del implante de un dispositivo de asistencia circulatoria, ya sea como puente al trasplante o como tratamiento definitivo. En esta presentación se describe un caso que ilustra la problemática de la población portadora de cardiopatías congénitas en el adulto. Se trata de un paciente de sexo masculino, de 41 años, portador de transposición corregida de los grandes vasos que desarrolló insuficiencia cardíaca avanzada del ventrículo morfológicamente derecho, el cual sostiene la circulación sistémica. Ante reiteradas descompensaciones bajo tratamiento médico, incluido el uso domiciliario de inotrópicos, se procedió al implante de un dispositivo de asistencia circulatoria inicialmente planteado como puente al trasplante. Tras diversas complicaciones posoperatorias, el paciente fue derivado a una institución de rehabilitación a la espera del trasplante.

Due to continuous advances in medical and surgical treatment, the large number of adult patients with congenital heart diseases is increasing; with the passing of time, these conditions develop several complications including advanced heart failure, which may require therapeutic approaches such as cardiac transplant and, in certain cases, the implantation of a circulatory support device, both as a bridge to transplant or as a definitive treatment. This report describes a case that shows the problem of the adult population with congenital heart disease. We present a 41 year-old male patient with congenitally corrected transposition of the great vessels who developed advanced heart failure of the morphologically right ventricle, which supports the systemic circulation. Due to several decompensations under medical treatment, including the home use of inotropes, a circulatory support device was implanted as an early bridge to transplant. After several postoperative complications, the patient was transferred to a rehabilitation center to wait for transplantation.

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La estenosis pulmonar valvular crítica es una cardiopatía congénita relativamente frecuente en el recién nacido, cuya supervivencia depende de una intervención inmediata, ya sea farmacológica o quirúrgica. Su diagnóstico prenatal ha permitido tratarla in útero mediante dilatación de la válvula por angioplastia con balón. Esta técnica conlleva los riesgos inherentes a todo proceder que implique el acceso al feto. Está demostrado que con la angioplastia posnatal precozmente diagnosticada mediante ecocardiografía, se pueden obtener resultados igualmente satisfactorios, previa estabilización clínica y hemodinámica del paciente. Apostamos, pues, por esta última(AU)

Critical valvular pulmonary stenosis is a relatively frequent congenital cardiopathy in the newborn, whose survival depends on an immediate intervention either pharmacological or surgical. The prenatal diagnosis allows the intrauterine treatment by dilating the valve through the ball angioplasty. This technique carries the risks inherent to any procedures involving access to the fetus. It has been proved that postnatal angioplasty, early diagnosed with echography, can obtain the same satisfactory results, after the clinical and hemodynamic stabilization of the patient. Therefore, we support postnatal angioplasty(AU)

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La estenosis pulmonar valvular crítica es una cardiopatía congénita relativamente frecuente en el recién nacido, cuya supervivencia depende de una intervención inmediata, ya sea farmacológica o quirúrgica. Su diagnóstico prenatal ha permitido tratarla in útero mediante dilatación de la válvula por angioplastia con balón. Esta técnica conlleva los riesgos inherentes a todo proceder que implique el acceso al feto. Está demostrado que con la angioplastia posnatal precozmente diagnosticada mediante ecocardiografía, se pueden obtener resultados igualmente satisfactorios, previa estabilización clínica y hemodinámica del paciente. Apostamos, pues, por esta última.

Critical valvular pulmonary stenosis is a relatively frequent congenital cardiopathy in the newborn, whose survival depends on an immediate intervention either pharmacological or surgical. The prenatal diagnosis allows the intrauterine treatment by dilating the valve through the ball angioplasty. This technique carries the risks inherent to any procedures involving access to the fetus. It has been proved that postnatal angioplasty, early diagnosed with echography, can obtain the same satisfactory results, after the clinical and hemodynamic stabilization of the patient. Therefore, we support postnatal angioplasty.

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Se realiza una aproximación a los aspectos técnicos de la Ecocardiografía Transesofágica en pacientes pediátricos y se expone la forma en que son conducidos los procesos de consentimiento informado y la ética médica durante este proceder; el ejercicio de la autoridad, la no maleficencia, la autonomía del paciente, la profesionalidad del personal que realiza dicho proceder y las relaciones interpersonales entre los mismos. Se concluye que la introducción beneficiosa en nuestro medio de este proceder diagnóstico trajo aparejada la necesidad de identificar aspectos éticos relevantes y que el manejo de estos debe descansar en el principio de la protección integral al paciente.

This work deals with technical aspects of the transesophageal echocardiography in pediatric patients, and it is explained the way in which the informed consent and medical ethics processes are conducted; as well as authority, non maleficence, patient’s autonomy, professionalism of the personnel that follows this procedure, and interpersonal relations among them. As a conclusion it is set that the beneficial introduction of this diagnostic procedure in our field brought about the necessity of identifying relevant ethical aspects and that its management should be supported on the principle of integral protection of the patient.

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Se hace una extensa revisión de la embriología del sistema venoso torácico y su relación con la anomalía venosa más frecuente a este nivel: la vena cava superior izquierda persistente. Se destaca la importancia de su conocimiento en la interpretación de estas malformaciones, y otra menos frecuente, como la interrupción de la vena cava inferior. Si bien es cierto que su hallazgo per se no afecta significativamente al portador de esta anomalía, su asociación a otras cardiopatías muy graves -que a manera de marcadores anatómicos la acompañan- hacen que su estudio sea necesario para todos aquellos interesados en la evaluación de las cardiopatías congénitas, pediatras, ultrasonografistas y asesores cardiogenéticos(AU)

An extensive review of the embryology of thoracic venous system, and its relation with the most common venous abnormality, that is, persistent left superior vena cava, was made. The review underlined the importance of knowledge in the interpretation of such malformations, and of other less frequent like the interruption of the inferior vena cava. Although it is true that finding this abnormality does not significantly affect the patient, its association with other very severe cardiopathies, which accompany it as a sort of anatomical markers, makes the study necessary for all those people interested in the evaluation of congenital cardiopathies, pediatricians, ultrasonography technicians and cardiogenetic advisers(AU)

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Apesar dos grandes avanços terapêuticos, a parada circulatória total em hipotermia profunda pode ser necessária para a correção cirúrgica de algumas cardiopatias congênitas. O manejo adequado da hipotermia e a parada circulatória são essenciais para menor morbidade, principalmente neurológica. Hematócrito entre 25 e 30%; resfriamento lento a 17-18ºC; e períodos de parada circulatória com menos de 20 minutos são algumas das recomendações a serem seguidas para melhor sobrevida do paciente.(AU)

Despite great therapeutic progress, deep hypothermic circulatory arrest may be necessary to surgically correct some congenital cardiopathies. Conducting hypothermia and circulatory arrest adequately is crucial to assure less morbidity, especially neurological morbidity. Hematocrit between 25 and 30 %; slow cooling to 17-18º C and periods of circulatory arrest for no longer than 20 minutes are some of the recommendations to be followed to assure patients' survival.(AU)

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Se hace una extensa revisión de la embriología del sistema venoso torácico y su relación con la anomalía venosa más frecuente a este nivel: la vena cava superior izquierda persistente. Se destaca la importancia de su conocimiento en la interpretación de estas malformaciones, y otra menos frecuente, como la interrupción de la vena cava inferior. Si bien es cierto que su hallazgo per se no afecta significativamente al portador de esta anomalía, su asociación a otras cardiopatías muy graves -que a manera de marcadores anatómicos la acompañan- hacen que su estudio sea necesario para todos aquellos interesados en la evaluación de las cardiopatías congénitas, pediatras, ultrasonografistas y asesores cardiogenéticos.

An extensive review of the embryology of thoracic venous system, and its relation with the most common venous abnormality, that is, persistent left superior vena cava, was made. The review underlined the importance of knowledge in the interpretation of such malformations, and of other less frequent like the interruption of the inferior vena cava. Although it is true that finding this abnormality does not significantly affect the patient, its association with other very severe cardiopathies, which accompany it as a sort of anatomical markers, makes the study necessary for all those people interested in the evaluation of congenital cardiopathies, pediatricians, ultrasonography technicians and cardiogenetic advisers.

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Objetivo: Describir el uso de Ventilación No Invasiva (VNI) en pacientes internados en una Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) cardiovascular (CCV) pediátrica e identificar factores de riesgo que lleven al fracaso, definido como requerimiento de ARM a las 72 hs. Diseño: Estudio observacional analítico, de cohorte retrospectiva. Material y Método: Se estudiaron 340 niños internados en UCI 35 del Hospital Garrahan durante el período 2005-2008 con indicación de VNI por insuficiencia cardiaca (IC), como rescate en el fallo post-extubación y como destete de ARM: se registraron datos demográficos, período pre (PREQ) o postquirúrgico (POP), tipo de interfase, la presencia de atelectasias (ATL), paresia diafragmática (PD), hipertensión pulmonar (HTP), infecciones, defecto residual quirúrgico (DR), lesiones cutáneas (LC), disfunción ventricular (DV), síndromes genéticos (SG), y obstrucción de vías aéreas superiores (VAS), tiempo de exposición a la VNI y fracaso de la VNI. Se utilizó fuente de datos primarios, las variables continuas fueron tratadas con Test de Student o Wilcoxon de acuerdo a su distribución, las variables categóricas con Chi2, se realizó análisis de regresión logística univariado (ARLU) con Wald Test y para el control simultáneo de confundidores, análisis de regresión logística multivariado (ARLM). En todos los casos se tomó como punto de corte 0,05 para asociación estadísticamente significativa (AES). Resultados: Se estudiaron 182 niñas y 158 varones, edad mediana 4,2 meses (r 0,5-216), peso mediana 4,7 kilos(r 2- 64). En el período prequirúrgico (PREQ) 20 y 320 en post quirúrgico(POP). La indicación más frecuente: destete en un 86,76%, la interfase más utilizada fue la cánula nasal (CN) 99,71%, el tiempo de VNI fue de 1 a 11 días con una mediana de 2 días. Se presentaron lesiones cutáneas en un 5,29% y se consideró fracaso en un 17,65%. En el modelo de regresión logística multivariado (MRLM), fueron identificadas como factores de riesgo de fracaso: ATL OR: 2,99 (IC 95%1,23-7,25); edad<=6meses OR: 3,50 (IC95% 1,59-7,73); infecciones OR: 6,93 (IC95% 1,77-27,14); DV, OR: 10,88 (IC 95% 4,44-26,68); el tener obstrucción de VAS OR: 11,66 (IC 95% 4,47-26,68) Conclusiones: Los factores de riesgo que explicaron el fracaso de la VNI en el MRLM fueron la presencia de atelectasia, la edad menor o igual a seis meses, las comorbilidades infecciosas, así como la disfunción ventricular y la obstrucción de VAS. Si bien faltan aún estudios controlados en pediatría, la consideramos una alternativa terapéutica de soporte respiratorio útil y en expansión tanto en el periodo pre como en el post quirúrgico de CCV pediátrica y neonatal (AU)

Objective: To assess the use of non-invasive ventilation (NIV) in patients in the pediatric cardiovascular intensive care unit (ICU) and to identify risk factors that lead to failure, defined as need for mechanical respiratory assistance within 72 hours. Study design: An observational analytical retrospective cohort study. Material and Methods: We studied 340 children with heart failure hospitalized in the ICU 35 of the Garrahan Hospital between 2005 and 2008 who needed NIV as rescue therapy for post-extubation failure and weaning from mechanical respiration. Demographic data, pre- or postsurgical period, type of interface, presence of atelectasis, diaphragmatic paresis, pulmonary hypertension, infections, residual defect, skin lesions, ventricular dysfunction, genetic syndromes, and upper respiratory tract obstruction, time of NIV exposure and NIV failure were recorded. A primary data source was used. According to their distribution, the continuous variables were analyzed uzing the Student's t test or the Wilcoxon test and for categorical variables the Chi-square test was used. Univariate logistic regression analysis was performed using the Wald Test and multivariate logistic regression analysis was done to simultaneously control for confounding factors. In all cases, p< 0.05 was considered as statistically significant. Results: 182 girls and 158 boys with a mean age of 4.2 months (r 0.5-216) and a mean weight of 4.7 kg (r 2- 64) were studied. The period was presurgical in 10 and postsurgical in 320. The most frequent indication was weaning (86.76%), the most-frequently used interface was a nasal tube (99.71%), and time on NIV was between 1 and 11 days with a median of 2 days. Skin lesion were observed in 5.29% and NIV was considered a failure in 17.65%. In the model of multivariate logistic regression the following risk factors were identified: atelectasis, OR: 2.99 (95% CI 1.23-7.25); age ≤ 6 months OR: 3.50 (95% CI 1.59- 7.73); infections, OR: 6.93 (95% CI 1.77-27.14); ventricular dysfunction, OR: 10.88 (95% CI 4.44-26.68); upper respiratory tract obstruction, OR: 11,66 (95% CI 4.47-26.68). Conclusions: Risk factors for NIV failure found with the multivariate logistic regression model were the presence of atelectasis, age ≤ 6 months, infectious comorbidities, as well as ventricular dysfunction and upper respiratory tract obstruction. Although controlled trials are lacking in the pediatric population, we consider NIV to be a useful therapeutic alternative for respiratory support both pre- and postsurgically in pediatric and neonatal cardiovascular disease (AU)

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Introdução: A motivação deste estudo foi analisar a frequência de malformações congênitas no Rio Grande do Sul, enfocando especialmente aquelas passíveis de diagnóstico pré-natal. Métodos: Estudo descritivo de base populacional dos bancos de dados oficiais do Rio Grande do Sul no período de 2001 a 2005. Incluídos todos os recém-nascidos vivos registrados ao nascimento como portadores de uma ou mais anomalias no campo 34 da Declaração de Nascidos Vivos. Esses dados foram confrontados com crianças falecidas com menos de um ano, com causa mortis defeito congênito e com os óbitos fetais. Foram analisados 25 defeitos ou grupos de defeitos. Foram estudadas as possibilidades de diagnóstico pré-natal dos principais defeitos congênitos através da ultrassonografia, tendo como base a literatura. Resultados: Os 25 defeitos ou grupos representaram 81,7% do total de recém-nascidos com defeitos identificados no nascimento e 86,7% do total das mortes até 1 ano por defeitos congênitos no período. A ocorrência geral de defeitos diagnosticados no nascimento no período foi de 0,81%. Calculou-se que para cada caso de cardiopatia diagnosticado no nascimento cerca de 3 casos não foram percebidos e faleceram no 1o ano de vida. Esses cálculos foram expressivos também para trissomias do 13 e 18, hérnia diafragmática e sistema nervoso central. Conclusões: 25 malformações congênitas ou grupos de malformações que corresponderam a mais de 80% dos defeitos congênitos. Alguns defeitos congênitos registrados ao nascimento no Campo 34 da Declaração de Nascidos Vivos parecem estar subestimados, especialmente aqueles cujo diagnóstico necessita de exames especializados, como as cardiopatias Congênitas

Introduction: The aim of this study was to analyze the frequency of congenital malformations in Rio Grande do Sul, focusing mainly on those which are prenatally diagnosable. Methods: A population-based descriptive study of official databanks of Rio Grande do Sul from 2001 to 2005. All live births registered at birth as having one or more anomalies in field 34 of the Statement of Live Births were included. These data were compared with children who died under one year of age with congenital defects as cause of death and with fetal deaths. We analyzed 25 defects or groups of defects. Based on the literature, the possibilities of prenatal diagnosis of major congenital defects by ultrasound, were studied. Results: The 25 defects or defect groups represented 81.7% of newborns with defects identified at birth and 86.7% of total deaths up to 1 year for defects in the period. The overall occurrence of birth defects diagnosed in the period was 0.81%. It was calculated that for every case of heart disease diagnosed at birth, about 3 cases were not perceived and infants died in the first year of life. These ratios were also expressive for cases of trisomy 13 and 18, diaphragmatic hernia, and central nervous system. Conclusions: 25 congenital malformations or groups of malformations that accounted for over 80% of birth defects. Some birth defects recorded at birth in Field 34 of the Statement of Live Births appear to be underestimated, especially those whose diagnosis requires specialized tests, such as congenital heart disease

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First considerations: in spite of technological progresse in diagnosis, treatment and surgical techniques, which allowed today a larger survival and better life for children bearer of congenital cardiopatias, the growth and development deficits continues being one of the most common problems in those children. Objective: to assess the growth and development of children in the presence of congenital cardiopathie. Methods: this is an exploratory, descriptive, and study using a quantitative approach. The sample was comprised of 14 children between the ages of three and twenty-four months with congenital cardiopathies. For the growth assessment, the Z score of weight-for-age and height-for-age were determined. For the developmental assessment, the Denver II was used. Results: the children presented a height and weight deficit of 42.85%, evidence by the Z score of weight-for-age and height-for-age less than or equal to -2. The congenital cardiopathies that most affected growth were interventricular communication and tetralogy of Fallot. As for development of these children, the study detected a suspected developmental delay in the personal-social (14,29%), language (14,29%) and motor (64,29%) areas. Conclusions: the results point up the importance of monitoring the growth and development of children with congenital cardiopathies by healthcare professionals, with the aim of minimizing the effects of these pathologies on nutritional states, a risk factor for worsening the health of these children. Parents must be advised about the importance of meeting these children?s needs and establishing measures to reduce the negative impacts of cardiopathies on their children?s growth and development.

Considerações iniciais: Apesar dos avanços tecnológicos no diagnóstico, tratamento e técnicas cirúrgicas, que permitem hoje, maior sobrevivência das crianças portadoras de cardiopatias congênitas e melhor qualidade de vida, déficits no crescimento e desenvolvimento continuam sendo um dos problemas mais comuns nessas crianças. Objetivo: Avaliar o crescimento e o desenvolvimento de lactentes portadores de cardiopatia congênita. Métodos: estudo descritivo, transversal e de campo com abordagem quantitativa. A mostra foi composta de 14 crianças, entre três e vinte e quatro meses de idade, portadoras de cardiopatias congênitas. Na avaliação do crescimento foi determinada a pontuação escore Z do peso para a idade e da estatura para a idade. Para a avaliação do desenvolvimento foi utilizado o Denver II. Resultados: Houve comprometimento da altura e do peso em 42,85% das crianças, evidenciado pela pontuação do escore Z do peso para a idade e da estatura para a idade igual ou inferior a –2. As cardiopatias congênitas que mais repercutiram no crescimento foram a comunicação interventricular e tetralogia de Fallot. Quanto ao desenvolvimento dessas crianças o estudo detectou a incidência de suspeita de atraso relacionada com a área pessoal-social (14,29%), linguagem (14,29%) e motora (64,29%). Conclusões: Os resultados apontam a importância da monitorizarão do crescimento e desenvolvimento de crianças portadoras de cardiopatias congênitas por parte dos profissionais de saúde, visando minimizar os efeitos destas patologias sobre o estado nutricional, fator de risco para a o agravamento da saúde. Os pais necessitam ser orientados sobre o atendimento das necessidades destas crianças e estabelecer medidas redutoras dos agravos das cardiopatias sobre o crescimento e desenvolvimento dos seus filhos.

Consideraciones iniciales: A pesar de los avances tecnológicos en el diagnóstico, tratamiento y técnicas quirúrgicas, que permiten hoy, mayor supervivencia de los niños portadores de cardiopatías congénitas y mejor calidad de vida, déficits en el crecimiento y desarrollo siguen siendo uno de los problemas más comunes en eses niños. Objetivo: Evaluar el crecimiento y el desarrollo de [lactentes] portadores de cardiopatía congénita. Métodos: estudio descriptivo, transversal y de campo con abordaje cuantitativa. La muestra fue compuesta de 14 niños, entre tres y veinticuatro meses de edad, portadoras de cardiopatías congénitas. En la evaluación del crecimiento fue determinada la puntuación “score” Z del peso para la edad y de la estatura para la edad. Para la evaluación del desarrollo fue utilizado el Denver II. Resultados: Hubo comprometimiento de la altura y del peso en 42,85% de los niños, evidenciado por la puntuación del “score” Z del peso para la edad y de la estatura para la edad igual o inferior al –2. Las cardiopatías congénitas que más repercutieron en el crecimiento fueron la comunicación interventricular y tetralogía de Fallot. Cuánto al desarrollo de estos niños el estudio detectó la incidencia de sospecha de retraso relacionada con el área personal-social (14,29%), lenguaje (14,29%) y motora (64,29%). Conclusiones: Los resultados apuntan la importancia de monitorizar el crecimiento y desarrollo de niños portadores de cardiopatías congénitas por parte de los profesionales de salud, visando minimizar los efectos de estas patologías sobre el estado nutricional, factor de riesgo para a el agravamiento de la salud. Los padres necesitan ser orientados sobre la atención de las necesidades de estos niños y establecer medidas reductoras de los agravios de las cardiopatías sobre el crecimiento y desarrollo de sus hijos.

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Objetivo: Analizar la utilidad de la resonancia magnética para el diagnóstico morfológico en las cardiopatías congénitas complejas comparada con el ecocardiograma transtorácico. Método: Se incluyeron 45 pacientes con sospecha clínica de cardiopatía congénita grave, se les realizó una resonancia magnética y ecocardiograma transtorácico y se comparó anatomía y tamaño de cavidades cardíacas. Para el análisis se empleó estadística descriptiva y análisis de Bland-AItman para la concordancia entre ambos métodos. Resultados: No hubo diferencias significativas en mediciones obtenidas por ambos métodos, excepto en la fracción de expulsión del ventrículo izquierdo (66.56 ± 9.47 por ECO vs 52.32 ± 13.85 por RM, p = 0.0001) y la medición del diámetro de la rama izquierda de la arteria pulmonar (9.77 ± 6.80 por ECO vs 13.83 ± 8.46 por RM, p = 0.05). La sensibilidad, especificidad y los valores predictivos de la RM fueron elevados para analizar la conexión AV y VA, no así para el situs atrial y los drenajes venosos (pulmonar y sistémico) donde el ECO tiene baja resolución. La concordancia de las mediciones de la FE, índice de McGoon y tamaño del VD mostró pocos valores extremos. Conclusiones: La RM y el ECO son similares para el diagnóstico morfológico de las cardiopatías congénitas graves, pero la RM puede superar al ECO en la visualización de estructuras extracardíacas.

Objective: To analyze the usefulness of magnetic resonance for the morphological diagnosis in complex congenital cardiopathies and compare it with the transthoracic echocardiogram. Method: We included 45 patients with clinical suspicion of severe congenital cardiopathy A magnetic resonance and a transthoracic echocardiogram were performed and the anatomy and size of the cardiac cavities were compared. Descriptive statistics were used and Bland-Altman test was used to analyze concordance between both methods. Results: There were no significant differences in the measures obtained with either method, except for the left ventricle ejection fraction (66.56 ± 9.47 with ECO vs 52.32 ± 13.85 with MR, p = 0.0001) and for diameter of the left branch of the pulmonary artery (9.77 ± 6.80 with ECO vs 12.83 ± 8.46 with MR, p = 0.05). The sensitivity, specificity, and predictive values of MR were high to analyze the AV and VA connection, but not for the atrial sinus and the venous drainages (pulmonary and systemic). Concordance of ejection fraction measures, McGoon index, and size of VD revealed few extreme values. Conclusions: MR and ECO are similar for the morphological diagnosis of severe congenital cardiopathies, but MR can be better than ECO for the visualization of extracardiac structures.

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Se presenta el análisis del diagnóstico intrauterino de cardiopatías congénitas por medio de ecocardiografia fetal realizado de 1990 a 1995 en la Provincia de Matanzas Cuba. Se revisaron todas las pacientes con factores e indicadores de riesgo. Se detectaron 39 cardiopatías complejas, siendo las más frecuentes el corazón univentricular, la hipoplasia del ventrículo izquierdo y la atresia pulmonar. Los motivos de referencia significativos fueron la vista de cuatro cavidades anormales y las anomalías fetales asociadas. El 66% de las malformaciones fueron diagnosticadas antes de las 24 semanas de gestación. Se observó que el grupo de pacientes no diagnosticados prenatalmente tuvo una mortalidad perinatal significativa. Aunque el 32% de los niños con cardiopatías complejas nacidos en ese período fue diagnosticado antenatalmente, es necesario incrementar dicho resultado buscando reducir la morbi-mortalidad debido a estas anomalías, al ofrecerle las mejores condiciones de sobrevida al momento del nacimiento.

We analyze the intra-uterine diagnoses of congenital cardiopathies performed by means of fetal echocardiographies from 1990 to 1995 in Matanzas, Cuba. All patients were examined in search of risk factors and indicators; 39 complex cardiopathies were detected, the most frequent ones were univentricular heart, hypoplasia of the left ventricle, and pulmonary atresia. Significant references were an abnormal image of the four cavities and the associated fetal anomalies; 66% of the malformations were diagnosed before week 24 of gestation. It was observed that the group of patients not diagnosed prenatally had a significant perinatal mortality. Although 32% of the new-borns' complex cardiopathies in that period were diagnosed prenatally, it is necessary to improve this result aimed at reducing the morbidity and mortality due to these anomalies, offering the best survival conditions at the time of birth. (Arch Cardiol Mex 2005; 75:159-164).

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PURPOSE--To assess infective endocarditis (IE) predisposing factors, etiologic agents and hospital course in infants and adolescents. METHODS--We Studied 222 patients admitted under compatible IE diagnosis, from 1985 to 1990. The population of this study is fifty patients (23//) under 16 years of age. RESULTS--Rheumatic valvular disease, as predisposing cardiopathy was proeminent within 9 to 16 years of age, markedly Statistical difference when compared to age range of 0 to 8 years (p < 0.05). Among congenital cardiopathies, the most frequent were: interventricular septal defect (26.0//) and tetralogy of Fallot (21.7//). Blood cultures, surgical material or emboli cultures were positive in 35 (70.0//) assessed patients. Streptococcus viridans (45.7//) and Staphylococcus aureus (42.8//) were the etiologic agents most often isolated. It was found that endocarditis by Staphylococcus aureus had mortality rate of 53.3//[(clinical (66.6//) and surgical (44.4//)], (p < 0.05) when compared to those by Streptococcus viridans; with total mortality of 6.2//(no clinical death and 16.6//in the surgical group). Total in-hospital mortality (clinical and surgical) was 26.0//(13 deaths). CONCLUSION--IE in infants and adolescents in this studied population presented Streptococcus viridans responsible for 46.7//of patients with endocarditis and the Staphylococcus aureus for 42.8//were the etiologic agents most often found. Total, clinical and surgical mortality was greater in patients with endocarditis by Staphylococcus aureus when compared with those by Streptococcus viridans. Among the congenital cardiopathies, whether operated on or not, ventricular septal defect and of Fallot's tetralogy were the most involved ones; rheumatic cardiopathy Still remains a significant predisposing factor to infective IE in our country

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