RESUMO
RESUMEN La orbitopatía tiroidea es una enfermedad autoinmune, en la que una reacción inflamatoria genera aumento de la presión orbitaria con protrusión de su contenido. A menudo es autolimitada y sus síntomas más frecuentes son retracción palpebral, exoftalmo y diplopía. Existen casos severos con compromiso de la agudeza visual por compresión del nervio óptico. El diagnóstico es clínico, pero debe complementarse con una tomografía computarizada. Su tratamiento depende de la gravedad y actividad de la enfermedad, siendo los procedimientos quirúrgicos, como la descompresión orbitaria, de elección en exoftalmo y neuropatía óptica compresiva. El pilar de tratamiento en la orbitopatía tiroidea severa es la cirugía descompresiva. Se han descrito múltiples técnicas, pero con limitaciones. La descompresión endoscópica transnasal, es considerada actualmente el procedimiento de elección, ya que permite una buena visualización de la pared medial, con resultados comparables y menores complicaciones, respecto a métodos tradicionales. Describimos un caso de oftalmopatía tiroidea severa, con exoftalmo, diplopía y disminución de la agudeza visual, en la que se realizó una descompresión endoscópica con muy buenos resultados.
ABSTRACT Thyroid orbitopathy is an autoimmune disease in which an inflammatory reaction generates increased orbital pressure with protrusion of its contents. It is often self-limiting and its most frequent symptoms are eyelid retraction, exophthalmos and diplopia. There are severe cases with compromised visual acuity due to compression of the optic nerve. The diagnosis is clinical, but must be complemented with a computed tomography scan. Its treatment depends on the severity and activity of the disease and the surgicals procedures such as orbital decompression is the best choice in exophthalmos and compressive optic neuropathy. The treatment in severe thyroid orbitopathy is decompressive surgery. Multiple techniques have been described, but with limitations. The transnasal endoscopic decompression is currently considered the gold standard, since it allows a good visualization of the medial wall with comparable results and less complications, compared to traditional methods. We present a case of severe thyroid ophthalmopathy, with exophthalmos, diplopia and decreased visual acuity, in which a transnasal endoscopic decompression was performed with very good outcomes.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Órbita/cirurgia , Doença de Graves/cirurgia , Descompressão Cirúrgica/métodos , Endoscopia , Tomografia Computadorizada por Raios X , Doenças do Nervo ÓpticoRESUMO
La paquimeningitis hipertrófica idiopática crónica y la estenosis traqueal subglótica idiopática son raras condiciones de origen desconocido. En ambas existen un proceso inflamatorio fibrótico que afecta respectivamente, la duramadre y la traquea. La paquimeningitis hipertrófica idiopática crónica en forma típica, causa parálisis progresiva de nervios craneales, cefaleas, hipertensión intracraneal o disfunción cerebelosa. En la estenosis traqueal subglótica idiopática, usualmente limitada a la región subglótica y los dos primeros anillos traqueales, los sintomas son variables incluyendo disnea progresiva, sibilancias y estribor notables sobre el cuello. La paquimeningitis hipertrófica idiopática crónica ocurre en pacientes de todas las edades y el examen de elección para detectarla es la resonancia magnética cerebral, en tanto que la estenosis traqueal subglótica idiopática suele afectar mujeres jóvenes o maduras y es mejor evidenciada mediante tomografía computarizada. El diagnóstico es uno de exclusión. Deben descartarse enfermedades infecciosas como tuberculosis y lúes, y otras como sarcoidosis, carcinomatosis meníngea o vasculitis. Suelen responder inicialmente a los corticosteroides pero puede haber recurrencia al suspenderlos. La evolución a largo plazo es incierta. Este trabajo informa acerca de una paciente en quien ambas condiciones se dieron cita, discutiéndose sus manifestaciones clínicas, radiológicas y patológicas. Aunque considerada esencial para el diagnóstico, en nuestro caso no se realizó una biopsia meníngea. Planteamos la posibilidad de una asociación entre ambas condiciones, por su inicio simultáneo con recaídas, por su condición de inflamación crónica y recurrente y su respuesta a los corticosteroides.
Chronic idiopathic hypertrophic paquimeningitis and chronic subglottic tracheal stenosis are rare conditions of unknown origin. In both there is a fibrotic inflammatory process affecting, respectively the dura mater and the trachea. The chronic idiopathic hypertrophic paquimeningitis in its typical presentation causes progressive paralysis of cranial nerves, headaches, intracranial hypertensión or cerebellar dysfunction. In the chronic subglottic tracheal stenosis, usually limited to the subglottic region and the two first traqueal rings, its symptoms are variable including progressive shortness of breath, wheezing and stridor notable on the neck. The chronic idiopathic hypertrophic paquimeningitis occurs in patients of all ages and the test of choice for diagnosis it is the brain magnetic resonance image, while the chronic subglottic tracheal stenosis usually affect young or mature women and is best evidenced by computerizide tomography scan. The diagnósis is one of exclusion. Infectious diseases such as tuberculosis and lues, and others as sarcoidosis, meningeal carcinomatosis or vasculitides should be discarded. Often initially respond to corticosteroids but may have recurrences when stopped. The evolution in the long term is uncertain. This paper reports on a patient with both conditions, discussing their clinical, radiological and pathological manifestation. Although considered essential for the diagnosis, in our case was not performed a meningeal biopsy. We postulate the possibility of association between these two conditions, based in their simultaneous onset, the occurence of relapses in both diseases, its condition of recurrent and chronic inflammation, and its response to corticosteroids.