RESUMO
A pesar de ser la ectopia renal una anomalía usual y el carcinoma de células claras la neoplasia renal más frecuente, existen muy escasos reportes de presentación simultánea de ambas condiciones. Se notificó una paciente, con estas características, que fue tratada quirúrgicamente y mantuvo una evolución satisfactoria
In spite of the fact that the renal ectopy is a common anomaly and the clear cell carcinoma is the more frequent renal neoplasm, there are not many reports on a simultaneous presentation of both conditions. There was the case of a female patient presenting these features and that was operated on with a satisfactory course
RESUMO
La enfermedad de von Hippel Lindau es una rara entidad genética que se caracteriza por la predisposición al cáncer, especialmente angiomas de la retina, hemangioblastomas del sistema nervioso central y carcinoma renal de células claras. Los productos del gen presentan un mecanismo de acción peculiar, pues está relacionado con los procesos de adaptación del organismo a la hipoxia. En este trabajo se presenta una panorámica actualizada de esta enfermedad, con énfasis en los aspectos moleculares
The von Hippel Lindau's disease is uncommon genetic entity characterized by a predisposition to cancer, specially the retina angiomas, hemangioblastomas of central nervous system and the clear cells renal carcinoma. Gene products have a typical action mechanism since it is related to organism adaptation processes to hypoxia. In present paper an updated panorama of this disease emphasizing in molecular processes