RESUMO

Resumen Los tumores de células pequeñas extrapulmonares pueden aparecer en múltiples órganos y forman una rara afección clínico-patológica de tumores neuroendocrinos, con gran proliferación epitelial y con comportamiento biológico agresivo. El tubo gastrointestinal es la fuente más común de tumores de células pequeñas extrapulmonares. Nuestro caso clínico describe un paciente con carcinoma de células pequeñas en la unión gastroesofágica, que fue diagnosticado en el contexto de sangrado de tubo digestivo alto. Se excluyó un tumor pulmonar primario; el paciente recibió quimioterapia, quimiorradioterapia y radioterapia cerebral profiláctica, con buena evolución clínica. Nuestro caso se trata de una rara afección clínica, lo que evidencia la importancia de diagnosticar enferemedades poco frecuentes. Existe poca evidencia en la bibliografía de cómo deben tratarse estos pacientes.

Abstract Extrapulmonary small cell carcinomas (EPSCC) can arise in multiple organ sites and form a rare clinicopathological entity of high proliferative epithelial neuroendocrine tumors with aggressive biological behavior. Gastrointestinal is the most common source of EPSCC. We report a case of gastroesophageal junction small cell carcinoma, which was diagnosed in the context of upper gastrointestinal bleeding. A primary small cell lung carcinoma was excluded. Chemotherapy, neoadjuvant chemoradiotherapy and prophylactic cranial radiotherapy were given, with good clinical outcome. Our case of a very rare condition highlights the importance of recognizing atypical pathologic diagnoses. More research needs to be conducted with EPSCC patients in order to better characterize disease pathogenesis, and an optimal disease management.