RESUMO
Introduction Pituitary tumors account for 25% of all primary brain tumors and for 15% of overall intracranial expansive masses. Pituitary metastases, in contrast, are a rare condition, estimated as 1.8% of all resected sellar lesions. We present here a rare case of clear cell renal carcinoma metastasis to the pituitary gland. Case Report A 65-year-old patient with holocranial headache and diplopia, whose physical examination showed right eye abduction palsy and ipsilateral anisocoria. Magnetic resonance imaging (MRI) of the pituitary revealed a heterogeneous mass in T1 weighted imaging with mild peripheral contrast enhancement and considerable growth during follow-up. Prolactin levels were high and dropped to normal after use of cabergoline, but remained normal even after the medication was halted. Biopsy was compatible with clear cell renal carcinoma. After surgery, the patient underwent radiotherapy, which was effective in reducing the volume of the lesion. Discussion Only 25 cases of pituitary metastasis arising from the kidney were reported in the literature between the years of 1957 and 2018. Metastases can reach the pituitary through hematogenous spread, cerebrospinal fluid, and contiguous bony lesions. Clinical presentation varies from vague complaints such as fatigue or headache to more specific signs like polyuria and polydipsia, and 60% of cases have clinical manifestations. Conclusion Case reports of pituitary metastases are low worldwide, with only 25 case reports of kidney metastases in over a 60-year period. The rarity of the lesions and hormonal alterations due to pituitary stalk compression can mislead diagnosis, and some patients may even never be diagnosed regarding their lower life span. In this report, radiotherapy was effective postresection, and accounts for a treatment option. All these issues account for the relevance of these case reports.
Introdução Os tumores hipofisários representam 25% de todos os tumores cerebrais primários e 15% das massas expansivas intracranianas totais. As metástases hipofisárias, por outro lado, são uma condição rara, estimada em 1,8% de todas as lesões selares ressecadas. Apresentamos aqui um caso raro de metástase de carcinoma renal de células claras para a glândula pituitária. Relato de caso Paciente de 65 anos com cefaleia holocraniana e diplopia, cujo exame físico mostrou paralisia de abdução do olho direito e anisocoria ipsilateral. A ressonância magnética (RM) da hipófise revelou uma massa heterogênea na imagem ponderada em T1 com leve realce periférico de contraste e crescimento considerável durante o acompanhamento. Os níveis de prolactina estavam altos e caíram para o normal após o uso de cabergolina, mas permaneceram normais mesmo após a interrupção da medicação. A biópsia foi compatível com carcinoma renal de células claras. Após a cirurgia, o paciente foi submetido à radioterapia, que foi eficaz na redução do volume da lesão. Discussão Apenas 25 casos de metástase hipofisária originada do rim foram relatados na literatura entre os anos de 1957 e 2018. As metástases podem atingir a hipófise por meio de disseminação hematogênica, líquido cefalorraquidiano e lesões ósseas contíguas. A apresentação clínica varia de queixas vagas, como fadiga ou dor de cabeça, a sinais mais específicos, como poliúria e polidipsia, e 60% dos casos têm manifestações clínicas. Conclusão Os relatos de casos de metástases hipofisárias são baixos em todo o mundo, com apenas 25 relatos de casos de metástases renais em um período de mais de 60 anos. A raridade das lesões e alterações hormonais devido à compressão do pedúnculo hipofisário podem enganar o diagnóstico, e alguns pacientes podem nunca ser diagnosticados em relação à sua menor expectativa de vida. Neste relato, a radioterapia foi eficaz após a ressecção e representa uma opção de tratamento. Todas essas questões são responsáveis pela relevância desses relatos de caso.
RESUMO
Resumen: La incidencia de carcinoma renal de células claras representa cerca de 2% de todas las neoplasias malignas. La tríada clásica de hematuria, dolor abdominal y masa palpable se estima en 10% de los casos. Stauffer describió en 1961 el primer caso llamado síndrome de disfunción hepato-nefrogénica no metastásica, este padecimiento puede encontrarse en 3 a 20% de los casos. La afectación de las enzimas hepáticas puede estar en relación con la infiltración metastásica del hígado o, bien, por disfunción no metastásica. Es una manifestación poco frecuente en cáncer renal. Ante el hallazgo de enzimas hepáticas y fosfatasa alcalina elevadas y al descartar alteración hepática anatómica y funcional, debe sospecharse el síndrome de Stauffer, lo que puede hacer la diferencia entre que éste pase inadvertido o establecer el diagnóstico de manera oportuna. Se comunica una manifestación poco frecuente de síndrome paraneoplásico en cáncer renal de células claras.
Abstract: The incidence of clear cell renal carcinoma corresponds to about 2% of all malignant neoplasms. The classic triad of hematuria, abdominal pain and palpable mass is estimated in 10% of cases. Stauffer described in 1961 the first case called nonmetastatic hepatophrenic dysfunction syndrome, this condition can be found in 3 to 20% of cases. The involvement of liver enzymes may be related to metastatic liver infiltration or also due to non-metastatic dysfunction. It is a rare manifestation in renal cancer. Before the finding of elevated liver enzymes and alkaline phosphatase, ruling out both anatomic and functional hepatic impairment, Stauffer syndrome should be suspected, being able to make the difference between going unnoticed or being a timely finding. This paper reports a little frequent manifestation of paraneoplastic syndrome of clear cell renal carcinoma.
RESUMO
A pesar de ser la ectopia renal una anomalía usual y el carcinoma de células claras la neoplasia renal más frecuente, existen muy escasos reportes de presentación simultánea de ambas condiciones. Se notificó una paciente, con estas características, que fue tratada quirúrgicamente y mantuvo una evolución satisfactoria
In spite of the fact that the renal ectopy is a common anomaly and the clear cell carcinoma is the more frequent renal neoplasm, there are not many reports on a simultaneous presentation of both conditions. There was the case of a female patient presenting these features and that was operated on with a satisfactory course
RESUMO
La enfermedad de von Hippel Lindau es una rara entidad genética que se caracteriza por la predisposición al cáncer, especialmente angiomas de la retina, hemangioblastomas del sistema nervioso central y carcinoma renal de células claras. Los productos del gen presentan un mecanismo de acción peculiar, pues está relacionado con los procesos de adaptación del organismo a la hipoxia. En este trabajo se presenta una panorámica actualizada de esta enfermedad, con énfasis en los aspectos moleculares
The von Hippel Lindau's disease is uncommon genetic entity characterized by a predisposition to cancer, specially the retina angiomas, hemangioblastomas of central nervous system and the clear cells renal carcinoma. Gene products have a typical action mechanism since it is related to organism adaptation processes to hypoxia. In present paper an updated panorama of this disease emphasizing in molecular processes