RESUMO
Resumen Introducción : La calcifilaxis es un trastorno vascular grave caracterizado por depósito de calcio en túnica me dia arteriolar, trombosis y necrosis cutánea. Se describió en pacientes con insuficiencia renal (CU), aunque puede producirse en su ausencia (CNU). Sus factores de riesgo están en estudio y su diagnóstico puede ser complejo. Su mortalidad se estimaba en 60-80%, aunque trabajos recientes indican que ha disminuido (40%). Métodos : Estudio retrospectivo entre el 1/1/2011 y el 31/12/2019. Se revisaron los antecedentes, las ca racterísticas clínicas, los hallazgos de laboratorio e histopatológicos, y la evolución de todos los pacientes con diagnóstico de calcifilaxis evaluados en el Hospital Italiano de Buenos Aires. Resultados : Se incluyeron 39 pacientes. El 61.5% (24) eran hombres y 38.5% (15) fueron casos de CNU. De éstos, 82% presentaba hipertensión arterial, 66% obesidad y 46% diabetes. El 49% recibía anticoagulantes dicumarínicos. Todos los pacientes con CNU y 75% con CU presentaron úlceras de fondo necrótico, localizadas con mayor frecuencia en las piernas. En 72% de los casos el diagnóstico histológico se efectuó con una toma de biopsia. En todos, el tratamiento fue multimodal y la mortalidad al año fue de 42%. Conclusión : Observamos una elevada proporción de pacientes con CNU, en relación con lo comunicado en la literatura, y la mitad recibía anticoagulantes di cumarínicos. El diagnóstico histológico se efectuó por biopsia en la mayor parte de los casos, para lo cual la toma quirúrgica de la muestra, la tinción con Von Kossa y la evaluación por un patólogo experto fueron claves.
Abstract Introduction : Calciphylaxis is a serious vascular dis order characterized by calcification of tunica media, in timal hyperplasia, thrombosis, and skin necrosis. It was described in patients with renal failure (UC), although it can occur in its absence (NUC). Its risk factors are under study and its diagnosis can be complex. Over a decade ago, its mortality was estimated at 60-80%. Recent stud ies indicate that it has decreased (40%). Methods : A retrospective study was carried out in the period between January 1, 2011 and December 31, 2019. The past medical record, clinical characteristics, labo ratory and histopathological findings, and evolution of all patients with calciphylaxis evaluated at the Hospital Italiano de Buenos Aires were reviewed. Results : Thirty-nine patients were included. Sixty-one percent were men and 39% were NUC cases. Eighty-two percent had arterial hypertension, 66% obesity and 46% diabetes. Of those, 49% received coumarin anticoagulants. All patients with NUC and 75% with UC presented ulcers with necrosis, located more frequently on the legs. In 72% of the cases the histological diagno sis was made with one biopsy. In all the treatment was multimodal and mortality at one year was 42%. Conclusion : We observed a high proportion of pa tients with NUC, in relation to what is reported in the literature, and that half received vitamin K antagonists. The histological diagnosis was made with one biopsy in most of the cases, as the surgical technique for taking the sample, the Von Kossa staining and the evaluation by an expert pathologist were the key of it.
RESUMO
Abstract The advanced stages of chronic kidney disease are associated with mineral and bone metabolism disorders, which increase the risk of serious complications such as uremic calciphylaxis. Below we present the case of a 65-year-old male patient with multiple comorbidities, including stage 5 chronic kidney disease with long-term hemodialysis treatment, who presented refractory secondary hyperparathyroidism complicated by penile necrosis secondary to uremic calciphylaxis. We believe this case may be useful in sensitizing the medical community on the seriousness of uremic calciphylaxis, emphasizing the importance of prevention and early diagnosis before complications such as necrosis occur. (Acta Med Colomb 2022; 47. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2022.2224).
Resumen Los estadios avanzados de la enfermedad renal crónica se asocian a alteraciones en el metabolismo mineral óseo, lo cual aumenta el riesgo de complicaciones graves como la calcifilaxis urémica. A continuación se presenta el caso de un paciente masculino de 65 años, con múltiples comorbilidades, entre ellas enfermedad renal crónica estadio 5 en terapia de hemodiálisis durante largo tiempo, quien presentó hiperparatiroidismo secundario de difícil manejo y se complicó con necrosis peneana secundaria a calcifilaxis urémica. Se considera que este caso puede ser útil para sensibilizar a la comunidad médica sobre la gravedad de la calcifilaxis urémica por lo cual es muy importante la prevención y realización de un diagnóstico temprano antes de que se produzcan complicaciones como la necrosis. (Acta Med Colomb 2022; 47. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2022.2224).
RESUMO
La calcifilaxis o arteriolopatía urémica calcificante es una enfermedad rara que conlleva elevada morbilidad y una mortalidad de 40-80%. Se produce por la calcificación de los vasos de pequeño calibre y afecta sobre todo a los pacientes con insuficiencia renal crónica. Suele iniciarse con cambios en la coloración de la piel. Luego se produce ulceración, dolor y necrosis cutánea. Se presenta el caso de un varón de 70 años con insuficiencia renal crónica que desarrolló lesiones cutáneas dolorosas en los miembros inferiores.
Calciphylaxis or calcifying uremic arteriolopathy is a rare disease that carries high morbidity and mortality between 40% and 80%. It is produced by calcification of small caliber vessels and mainly affects patients with chronic renal failure. It usually begins with a change in skin color and then ulceration, pain and skin necrosis occur. We present a 70-year-old man with chronic renal failure who developed painful skin lesions on his lower limbs.
Assuntos
Humanos , Masculino , Idoso , Calciofilaxia/diagnóstico , Necrose , Extremidade Inferior , Insuficiência RenalRESUMO
La calcifilaxis se caracteriza por una intensa deposición de calcio en pequeños vasos sanguíneos, piel y otros órganos, descripta principalmente en pacientes con insuficiencia renal crónica, trasplante renal o disfunción paratiroidea. Hasta la fecha, solo hay siete casos descriptos en la literatura de calcifilaxis que imita arteritis de células gigantes (ACG). En esta revisión presentamos el octavo caso documentado patológicamente.
Calciphylaxis is characterized by intense deposition of calcium in small blood vessels, skin, and other organs, described mainly in patients with chronic renal insufficiency, renal transplant of parathyroid dysfunction. To date, there are only seven cases described in literature of calciphylaxis mimicking giant cell arteritis (GCA). In this review, we present the eighth case pathologically documented.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Artérias Temporais/patologia , Arterite de Células Gigantes/diagnóstico , Calciofilaxia/diagnóstico , Calciofilaxia/patologia , Diagnóstico DiferencialRESUMO
Resumen La calcifilaxis es una enfermedad poco frecuente, aunque presenta una elevada tasa de mortalidad debido sobre todo a complicaciones como sepsis o gangrena. Generalmente se asocia a insuficiencia renal severa. Se define como la calcificación de la capa media de vasos de pequeño y mediano tamaño de la dermis y tejido celular subcutáneo. Clínicamente se manifiesta como un síndrome de livedoracemosa que progresa a púrpura retiforme y necrosis cutánea. La primera línea de tratamiento es el tiosulfato sódico.
Abstract Calciphylaxis is a rare disease, although it has a high mortality rate due mainly to complications such as sepsis or gangrene. It is usually associated with severe renal failure. It is defined as the calcification of the middle layer of small and medium-sized vessels of the dermis and subcutaneous cellular tissue. Clinically it manifests as a livedoracemosa syndrome that progresses to retinal purpura and cutaneous necrosis. The first line of treatment is sodium thiosulfate.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Calciofilaxia/diagnóstico , Calciofilaxia/terapia , Sepse/prevenção & controle , Calciofilaxia/mortalidade , Diagnóstico Diferencial , Necrose/complicaçõesRESUMO
Resumen La calcifilaxis es un síndrome caracterizado por la calcificación de la pared media de las arteriolas de pequeño y mediano calibre de dermis y tejido celular subcutáneo, que se caracteriza clínicamente por úlceras necróticas, intensamente dolorosas, que afectan sobre todo miembros inferiores. Existen factores de riesgo para su desarrollo, como insuficiencia renal crónica, hiperparatiroidismo, sexo femenino, raza caucásica, diabetes, uso de anticoagulantes, entre otros. Si bien no existe un protocolo estandarizado para su tratamiento, se ha propuesto el uso del tiosulfato sódico como primera elección. Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 75 años de edad con diagnóstico de calcifilaxis.
Abstract Calciphylaxis is a syndrome characterized by calciphication of the media of small and medium vessels of dermis and subcutaneous celular tissue, clinically characterized by extremely painful, necrotic ulcers, that affects especially lower limbs. There are risk factors for its development, such as renal failure, hyperparathyroidism, female gender, caucasian race, diabetes, use of anticoagulants, among others. Although there is not a standarized protocol for the treatment, it has been proposed the use of sodium thiosulfate as first line. We report a case of a woman of 75 years old with calciphylaxis.
RESUMO
Resumen La calcifilaxis es una de las complicaciones menos comunes de la enfermedad renal crónica avanzada, sobretodo en terapia de sustitución renal, se desconoce la fisiopatología exacta de aparición, pero se cree, que es por una alteración en el metabolismo óseo-mineral. Se describe un caso clínico, de un paciente con enfermedad renal crónica, que presentó como complicación grave calcifilaxis, llegando a dicho diagnóstico gracias a las imágenes características de dicha patología tomadas del banco del servicio de imagenología del hospital. En conclusión, la calcifilaxis, a pesar de ser una patología difícil de encontrar en la actualidad, debido al mejor control del metabolismo óseo-mineral, se debe considerar en aquellos pacientes con progresión rápida de la enfermedad renal y con presencia de lesiones calcificadas supurativas en extremidades.
Abstract Calciphylaxis is one of the less common complications of Chronic Advanced Kidney Disease, especially in renal replacement therapy, the exact pathophysiology of its appearance is unknown, but it is believed that it is due to an alteration in bone-mineral metabolism. We describe a clinical case of a patient with chronic kidney disease, who presented as a serious complication calciphylaxis, reaching this diagnosis thanks to the characteristic images of this pathology taken from the bank of the Hospital's imaging service. In conclusion, calciphylaxis, despite being a pathology difficult to find nowadays due to better control of bone-mineral metabolism, should be considered especially in those patients with rapid progression of renal disease and presence of suppurative calcified lesions in extremities.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Calciofilaxia , Terapia de Substituição Renal , Distúrbio Mineral e Ósseo na Doença Renal Crônica , Equador , Insuficiência Renal CrônicaRESUMO
Abstract Introduction: Calciphylaxis is an infrequent disease that almost exclusively affects patients with chronic kidney disease, although cases have been observed in patients without renal function impairment. The diagnosis is mainly made by clinical manifestations and subsequently confirmed by radiological and histological study. The optimal treatment is not known, although there is a consensus that a multifactorial approach is required. Clinical Case: A 68-year-old woman on hemodialysis for 2 years, who presented a painful nodular lesion in the left thigh, a skin biopsy was performed resulting in a diagnosis of calciphylaxis. Treatment and Outcome: Treatment was started with intravenous sodium thiosulfate. Pamidronate is added intravenously, three months later, due to an unfavorable evolution. After 6 months of treatment, improvement in nodular lesions and healing of the ulcerated lesion was observed to be generally well tolerated treatment. Conclusion: The combined treatment of sodium thiosulfate, pamidronate and calcitomimetics has been effectiveand safe for the treatment of calciphylaxis, inducing complete remission.
Resumen: Introducción: La calcifilaxis es una enfermedad infrecuente que afecta casi exclusivamente a pacientes con insuficiencia renal, aunque se han observado casos en pacientes sin deterioro de la función renal. El diagnóstico es clínico confirmándose con estudio radiológico e histológico. No se conoce con exactitud el tratamiento óptimo, aunque hay consenso en que se requiere un abordaje multifactorial. Caso Clínico: Mujer de 68 años en hemodiálisis desde hace 2 años, que presenta una lesión nodular dolorosa en muslo izquierdo, resultando un diagnostico compatible con calcifilaxis, tras biopsia cutánea. Tratamiento y resultado: Inicia tratamiento con tiosulfato de sodio vía venosa. Tres meses más tarde y ante la evolución desfavorable, se añade al tratamiento pamidronato vía intravenosa. Tras 6 meses de tratamiento se observa mejoría de las lesiones nodulares y cicatrización de la lesión ulcerada, habiéndose experimentado buena tolerancia. Conclusión: El tratamiento combinado de tiosulfato de sodio, pamidronato y calcimiméticos ha resultado efectivo y seguro para el tratamiento de la calcifilaxis, induciendo su remisión completa.
Assuntos
Idoso , Feminino , Humanos , Tiossulfatos/administração & dosagem , Calciofilaxia/tratamento farmacológico , Pamidronato/administração & dosagem , Falência Renal Crônica/complicações , Calciofilaxia/etiologia , Calciofilaxia/patologia , Quelantes/administração & dosagem , Diálise Renal/métodos , Resultado do Tratamento , Quimioterapia Combinada , Administração Intravenosa , Falência Renal Crônica/terapiaRESUMO
La calcifilaxis es una vasculopatía caracterizada por isquemia y necrosis cutánea dolorosa debida a calcificación, fibroplastia de la íntima y trombosis de las arteriolas paniculares. Compromete más frecuentemente a pacientes con insuficiencia renal crónica terminal y tiene muy elevada mortalidad. La biopsia de las lesiones cutáneas se utiliza como método diagnóstico. No se han registrado hallazgos específicos de laboratorio. Las lesiones cutáneas generalmente comienzan en las extremidades a modo de moteado violáceo doloroso similar al livedo reticularis. La evolución natural es hacia úlceras y escaras. La primera línea de tratamiento consiste en el cuidado de las lesiones cutáneas y antibioticoterapia. El tiosulfato sódico se utiliza como tratamiento debido a su actividad como antioxidante y quelante. Se presentan dos casos clínicos.
Calciphylaxis is vasculopathy characterized by ischemia and painful skin necrosis due to calcification and intimal fibroplasia of thrombosis of the panicular arterioles. It most frequently compromises patients with terminal chronic renal failure and has a high mortality rate. Biopsy of skin lesions is used as a diagnostic method. No specific laboratory findings have been recorded. Skin lesions usually begin in the extremities like a painful purplish mottling similar to "livedo reticularis". The natural evolution is to ulcers and bedsores. The first line of treatment involves the care of skin lesions and antibiotic therapy. Sodium thiosulfate is used as treatment due to its antioxidant activity and as a chelating. Two clinical cases are here reported.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Calciofilaxia/diagnóstico , Falência Renal Crônica/complicações , Calciofilaxia/etiologia , Calciofilaxia/terapia , Terapia Combinada , DesbridamentoRESUMO
Resumen:La calcifilaxis es una alteración vascular considerada como un síndrome multifactorial, que afecta la túnica media de las arterias más pequeñas causando isquemia del pene y esto a su vez una gangrena de rápida evolución.Su etiopatogenia aun no es muy clara y la bibliografía acerca de esta condición es escasa, a pesar de que su incidencia ha ido en aumento en los últimos años. La calcifilaxis del pene es una condición casi exclusiva para pacientes con insuficiencia renal crónica que reciben diálisis y frecuentemente es subdiagnosticada por los profesionales de la salud. Sus manifestaciones clínicas son altamente agresivas y de rápida evolución, además asocia una alta morbi-mortalidad por lo que debe diagnosticarse con la mayor brevedad posible. El manejo de los pacientes con calcifilaxis es multidisciplinario, en el intervienen tanto el urólogo como el nefrólogo y su tratamiento debe personalizarse según las condiciones de cada paciente, iniciando como primera medida con un manejoconservador y posteriormente quirúrgico si no se logra la respuesta deseada.
Abstract:Calciphylaxis is a vascular disorder, considered a multifactorial syndrome that affects the media of small caliber vessels, causing penile ischemia and in turn, rapidly evolving gangrene. Despite the raising incidence rates in recent years, literary information is limited, and its pathogenesis remains unclear. This condition is almost entirely attributed to chronic kidney disease patients receiving dialysis treatment, and is often clinically underdiagnosed by health care professionals. Clinically, calciphylaxis is considered to be rapidly evolving and highly aggressive, associated with high morbility and mortality rates, making prompt diagnosis imperative.
Assuntos
Humanos , Doenças do Pênis/complicações , Pênis/patologia , Calciofilaxia/complicações , Insuficiência Renal Crônica/complicações , Calcificação Vascular/diagnóstico , Costa Rica , NecroseRESUMO
Se presenta un caso clínico de una paciente de 23 años con enfermedad renal crónica estadio IIIa (ERC EIIIa), secundaria a glomerulopatía focal y segmentaria, que evoluciona con lesiones ulceradas de fondo necrótico dolorosas con biopsia compatible con calcifilaxis. Se suspende tratamiento inmunosupresor, bloqueante cálcicos y calcitriol e inicia tratamiento antibiótico, con buena evolución. La calcifilaxis es una enfermedad que afecta principalmente a pacientes con enfermedad renal terminal. Debido a su alta mortalidad, se deben aumentar los esfuerzos en la prevención de los factores de riesgo modificables y en el reconocimiento temprano. Reportamos el caso de una paciente con un Clearance de Creatinina de 53.8 ml/min. por CKD-EPI y factores predisponentes no convencionales para el desarrollo de la enfermedad demostrando que la calcifilaxis no es una entidad exclusiva de pacientes con enfermedad renal estadio V en terapia de sustitución
Calciphylaxis is a disease that affects mainly end-stage renal disease patients. Due to its high mortality, every effort should be taken to prevent modifiable risk factors and to make an early diagnosis. We report the case of a 23 year old patient with chronic renal disease stage IIIa (CKD IIIa) secondary to focal segmental glomerulopathy and 53.8 ml/min glomerular filtration rate calculated with the CKD-EPI formula, with non-conventional predisposing risk factors for disease development. Immunosuppressive treatment, calcium blockers, and calcitriol were stopped and antibiotic treatment was applied with good evolution. This case shows that calciphylaxis in not an exclusive entity seen in patients with stage V CKD on renal replacement therapy.
Assuntos
Calciofilaxia , Glomerulosclerose Segmentar e Focal , Insuficiência Renal CrônicaRESUMO
INTRODUCCIÓN: La calcifilaxis (CFX) es un síndrome caracterizado por depósito de calcio en la capa íntima y media de los vasos, proliferación, fibrosis y trombosis luminal, isquemia y necrosis tisular. Su reporte inicial y descripciones posteriores estuvieron asociados a la insuficiencia renal crónica terminal (IRCT). Hay poca información sobre el efecto que la recuperación de la función renal secundaria al trasplante renal produce en la incidencia de esta patología. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo unicéntrico. Se realizó un análisis retrospectivo de la cohorte de los 448 pacientes trasplantados de riñón y riñón y páncreas entre el 1 de enero de 2001 y el 1 de enero de 2014 en nuestro Servicio. RESULTADOS: Tres pacientes presentaron CFX confirmada por biopsia. En los 3 pacientes la CFX se asoció a hipercalcemia (calcemia promedio 11.5 mg/dl), en 2 de ellos al momento del diagnóstico. La Paratohormona intacta (PTHi) al momento del diagnóstico fue 2pg/ml, 62,3pg/ml y 3561pg/ml respectivamente. Dos pacientes eran diabéticos. Se halló hipoalbuminemia en los 3 pacientes. Sólo un paciente presentó obesidad, hiperfosfatemia y anticoagulación como factores de riesgo agregados. En todos los casos la biopsia proporcionó el diagnóstico de certeza para CFX. La mediana de la creatininemia en el momento del diagnóstico de CFX fue de 1,5 mg/dl (1,2mg/dl; 1,2mg/dl y 2mg/dl respectivamente) y el promedio de tiempo entre el trasplante y el desarrollo de CFX fue de 32 meses. En todos los casos se realizó un estricto control del fósforo, la hipercalcemia, las lesiones dérmicas y se administró tiosulfato de sodio IV durante 7 meses promedio. Se observó hipercalcemia al año post trasplante en el 19,59 % de los 448 pacientes estudiados, la evolución fue favorable dos pacientes, con control de la calcemia y mejoría de las manifestaciones cutáneas, y conservación de la función renal. CONCLUSIONES: La prevalencia de CFX luego de un TxR sobre un total de 448 pacientes trasplantados de riñón y de riñón y páncreas para el periodo 2001/2014 fue del 0,66%, inferior a los reportes de incidencia de CFX en diálisis. Los factores asociados a CFX en nuestros pacientes fueron la hipercalcemia al año post trasplante y al momento del evento, la hipoalbuminemia, la diabetes y los desórdenes de la glándula paratiroidea. La persistencia de la hipercalcemia al año post-trasplante renal debe ser un elemento de alta sospecha clínica de esta complicación
INTRODUCTION: Calciphylaxis (CFX) is a syndrome characterized by deposition of calcium in the intima and media of vessels, intimal proliferation, fibrosis, luminal thrombosis, tissue ischemia and necrosis. Its initial report and subsequent descriptions were associated with chronic renal failure. There is little information regarding the possible effect of the recovery of renal function secondary to kidney transplantation in the incidence of this disease. METHODS: Center retrospective study. We analyze in this report the three cases of patients who developed CFX after a renal transplant within a cohort of 448 kidney and kidney-pancreas transplant patients from January 1th 2001 to January 1th 2014 in our Hospital. RESULTS: Three patients were found to have CFX. All of them had hypercalcemia (serum calcium average 11.5 mg/dl) at first year post transplant and 2 patients at diagnosis of CFX. PTHi in the three CFX patients was 2 pg/ml, 62,3pg/ml and 3561pg/ml respectively. Hypoalbuminemia was found in all patients. Two patients were diabetic. Only one patient was obese and under anticoagulation treatment. In all cases a biopsy provided the diagnosis of certainty for calciphylaxis. Median serum creatinine at diagnosis was 1.5 mg/dl (1.2 mg/dl 1.2 mg/dl and 2 mg/dl, respectively) and the average time between transplantation and calciphylaxis diagnosis was 32 months. In all cases, strict control of phosphorus and hypercalcemia and sodium IV thiosulfate treatment was performed. The evolution was successful in two patients, controlling blood calcium and improving cutaneous manifestations with preservation of renal function. CONCLUSIONS: CFX prevalence in a cohort of 448 kidney and kidney-pancreas transplant patients from 2001 to 2014 was 0.66%, less than reported in dialysis patients. Factors associated with CFX in our patients were hypercalcemia in the first year after renal transplant and at the time of the event, hypoalbuminemia, diabetes and disorders of the parathyroid gland. The persistence of hypercalcemia in the first year after renal transplant should be an element of high clinical suspicion of this complication in the kidney transplant recipients
Assuntos
Humanos , Calciofilaxia , Transplante de Rim , Transplante de Pâncreas , HipercalcemiaRESUMO
Calciphylaxis has been defined as tissue sensitivity to calcification, described mainly in patients with chronic renal insufficiency, renal transplant, or parathyroid dysfunction. There are few cases described in patients with rheumatoid arthritis that do not suffer from renal failure or hyperparathyroidism. Another case is presented of calciphylaxis in a woman with inactive rheumatoid arthritis.
Assuntos
Artrite Reumatoide/complicações , Calciofilaxia/etiologia , Calciofilaxia/diagnóstico , Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-IdadeRESUMO
Skin manifestations associated with chronic kidney disease are very common. Most of these conditions present in the end stages and may affect the patient's quality of life. Knowledge of these entities can contribute to establishing an accurate diagnosis and prognosis. Severe renal pruritus is associated with increased mortality and a poor prognosis. Nail exploration can provide clues about albumin and urea levels. Nephrogenic systemic fibrosis is a preventable disease associated with gadolinium contrast. Comorbidities, such as diabetes mellitus and secondary hyperparathyroidism, can lead to acquired perforating dermatosis and calciphylaxis, respectively. Effective and innovative treatments are available for all of these conditions.
Assuntos
Insuficiência Renal Crônica/patologia , Dermatopatias/etiologia , Pele/patologia , Calciofilaxia/etiologia , Calciofilaxia/terapia , Comorbidade , Doenças do Cabelo/etiologia , Doenças do Cabelo/patologia , Doenças do Cabelo/terapia , Humanos , Doenças da Unha/etiologia , Doenças da Unha/patologia , Doenças da Unha/terapia , Dermopatia Fibrosante Nefrogênica/etiologia , Dermopatia Fibrosante Nefrogênica/terapia , Porfiria Cutânea Tardia/etiologia , Porfiria Cutânea Tardia/terapia , Prognóstico , Prurido/etiologia , Prurido/terapia , Insuficiência Renal Crônica/complicações , Dermatopatias/diagnóstico , Dermatopatias/patologia , Dermatopatias/terapia , Terapias em EstudoRESUMO
La calcifilaxis o arteriolopatía urémica es una patología que afecta principalmente a pacientes con insuficiencia renal en diálisis, trasplantados renales e hiperparatiroidismo. Se manifiesta con úlceras necróticas intensamente dolorosas en piel. Presentamos tres pacientes con arteriolopatía urémica
Uremic arteriolopathy or calciphylaxis is a condition primarily affecting patients with kidney failure on dialysis, kidney transplant and hyperparathyroidism. It is characterized by intensely painful necrotic skin ulcers. We report three cases with uremic arteriolopathy.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Úlcera da Perna , Doença Arterial Periférica , Diálise , Insuficiência RenalRESUMO
La arteriolopatía cálcica urémica se define como un síndrome constituido por úlceras cutáneas isquémicas debido a calcificación de la pared de las arteriolas del tejido celular subcutáneo como consecuencia principalmente de hiperparatiroidismo en pacientes urémicos. Se analizaron las correlaciones clínico patológicas de 3 pacientes con enfermedad renal crónica terminal, hiperparatiroidismo secundario y arteriolopatía cálcico urémica, todos particularmente con lesiones en pene. En la bioquímica sanguínea la paratohormona fue superior a 2,122 pg/dL, así como también se demostró hipercalcemia e hiperfosfatemia, con producto Ca²+xPO³-4 mayor de 70,2. Se realizó paratiroidectomía total con autoimplante en el primer caso y sin autoimplante en el tercer paciente. Las ulceras del pene fueron tratadas con curas locales diarias. La evolución clínica fue tórpida, con desenlace fatal. La ateriolopatía cálcica urémica o calcifilaxis, es una enfermedad compleja, variable, difícil de diagnósticar y de manejo muy complicado. La gangrena del pene es una consecuencia de las calcificaciones vasculares metastásicas asociadas a enfermedad renal crónica terminal y es un marcador de pronóstico sombrío.
The calcific uremic arteriolopathy is defined as a syndrome consisting of cutaneous ischemic ulcers due to calcification of the wall of the arterioles of the subcutaneous tissue as a result mainly of hyperparathyroidism in uremic patients. The clinical pathological correlations of 3 patients were analyzed with chronic renal terminal disease, secondary hyperparathyroidism and calcific uremic arteriolopathy all particularly with injuries in penis. In the blood biochemistry parathyroid hormone was greater 2.122 pg/dL, as well as it was demostrated hypercalcemia and hyperphosphatemia, with greater Ca2+xPO³-4 product of 70.2. Total parathyroidectomy with auto implant was realised in first patient, and without auto implant in third patient. Penis ulcers were dealt with local daily cure. The clinical evolution was poor, with fatal autcome. The calcific uremi arteriolopathy or calciphylaxis, is a complex disease, variable, difficult to diagnose and complicated management. Penile gangrene is a manifestation of widespread vascular calcifications associated with end-stage renal disease and is a marker of poor prognosis.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Extremidade Inferior/fisiopatologia , Febre Hemorrágica com Síndrome Renal , Hiperparatireoidismo Secundário/etiologia , Insuficiência Renal Crônica/mortalidade , Insuficiência Renal Crônica/patologia , Pênis/patologia , Úlcera Cutânea/patologia , Úlcera Cutânea/terapia , Diálise Renal/métodos , Gangrena/etiologia , Uremia/sangueRESUMO
La calcifilaxis o arteriopatía calcificante urémica en una entidad poco frecuente que se presenta principalmente en pacientes con enfermedad renal crónica en estado terminal. Se caracteriza por la formación de placas y nódulos eritemato-violáceos que posteriormente se ulceran, secundariamente a la calcificación de arteriolas dérmicas y subcutáneas. Tiene una mortalidad que alcanza entre 60 y 80 % y el tratamiento pocas veces es exitoso ya que no existe alguno específico y completamente efectivo. Se presenta el caso de una paciente de 57 años con enfermedad renal terminal y en manejo con hemodiálisis, con presencia de úlceras y nódulos muy dolorosos de un mes de evolución, en abdomen y miembros inferiores, en los que se confirmó el diagnóstico de calcifilaxis por medio de una biopsia de piel.
Calciphylaxis or calcific uremic arteriopathy is a rare entity that occurs primarily in patients with end-stage kidney disease. It is characterized by the formation of erythematous and violeceous plaques and nodules that ulcerate secondarily to calcificaton of dermal and subcutaneous arterioles. Calciphylaxis has a mortality of 60-80 % and treatment is rarely successful since there is no specific and completely effective treatment option. We report the case of a 57-year old with end stage renal disease on hemodialysis with the presence of very painful ulcers and nodules of 1 month evolution on abdomen and lower limbs. The diagnosis of calciphylaxis was confirmed through skin biopsy.
RESUMO
La calcifilaxis generalmente hace referencia a una enfermedad caracterizada por lesiones violáceas reticuladas dolorosas que progresan a necrosis, de predominio en miembros inferiores, en pacientes con falla renal especialmente que se encuentran en manejo con hemodiálisis, tiene una mortalidad que en algunos estudios alcanza hasta el 80%. Hay una mayor incidencia de eventos cardiovasculares en estos pacientes. Presentamos el caso de una paciente con calcifilaxis secundaria a insuficiencia renal crónica, en la que se resalta el alto grado de mortalidad de la enfermedad.
Calciphylaxis usually refers to a disease characterized by reticulated violet lesions painful to touch which progress to necrosis and predominate in lower extremities in patients diagnosed with renal failure and who are being managed with hemodialysis. This disease has a high mortality rate that in some studies reaches up to 80%. There is an increase in cardiovascular events in these patients. We present the case of a patient who is diagnosed with calciphylaxis secondary to chronic renal failure, in which we highlight the elevated rate of mortality secondary to this disease.
Calciphylaxis.
renal failure.
metastatic calcification.
A calcifilaxia geralmente faz referência a uma doença caracterizada por lesões violáceas reticuladas dolorosas que progridem a necrose, de predomínio em membros inferiores, em pacientes com falha renal especialmente que se encontram em manejo com hemodiálise, tem uma mortalidade que em alguns estudos atinge até o 80%. Há uma maior incidência de eventos cardiovasculares em estes pacientes. Apresentamos o caso de uma paciente com calcifilaxia secundaria a insuficiência renal crônica, na que se resalta a alta série de mortalidade da doença.