RESUMO
RESUMEN El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es una neoplasia maligna de glándula salival, de evolución lenta pero de agresivo comportamiento, que se presenta frecuentemente en el paladar; sin embargo, en el labio superior, donde suelen encontrarse más neoplasias benignas, su presencia es escasamente relatada. Se expone un relato de una mujer de 63 años, derivada por presentar un nódulo en el labio superior derecho, de aspecto benigno, consistencia firme, circunscrito, móvil, doloroso a la palpación, sin tiempo de evolución determinado y cuyo estudio histopatológico exhibió una proliferación de células anguladas e hipercromáticas de escaso citoplasma, organizadas en patrón cribiforme y predominantemente tubular. Se realiza un estudio inmunohistoquímico, el cual mostró positividad para SMA, p63 y CD117 con un Ki-67 del 10 % aproximadamente. Estos resultados confirman diagnóstico de CAQ con patrón tubular, destacando el rol del CD117 para el diagnóstico diferencial con adenocarcinoma polimorfo. Se deriva a la paciente para tratamiento quirúrgico y radioterapia, y luego de un año de seguimiento mantiene un buen comportamiento clínico.
ABSTRACT Adenoid cystic carcinoma (ACCC) is a malignant neoplasm of the salivary gland, of slow evolution but aggressive behavior, which frequently occurs in the palate; however, in the upper lip, where more benign neoplasms are usually found, its presence is scarcely reported. We report the case of a 63-year-old woman, referred for presenting a nodule in the right upper lip, with benign appearance, firm consistency, circumscribed, mobile, painful to palpation, with no determined time of evolution and whose histopathological study showed a proliferation of angular and hyperchromatic cells with scarce cytoplasm, organized in a cribriform pattern and predominantly tubular. An immunohistochemical study was performed, which showed positivity for SMA, p63 and CD117 with a Ki-67 of approximately 10%. These results confirm the diagnosis of CAC with tubular pattern, highlighting the role of CD117 for the differential diagnosis with polymorphous adenocarcinoma. The patient was referred for surgical treatment and radiotherapy, and after one year of follow-up she maintained a good clinical behavior.
RESUMO O carcinoma adenoide cístico (CACC) é uma neoplasia maligna da glândula salivar, de evolução lenta, mas de comportamento agressivo, que ocorre frequentemente no palato; no entanto, a sua presença é raramente relatada no lábio superior, onde normalmente se encontram neoplasias mais benignas. Relatamos o caso de uma mulher de 63 anos que foi encaminhada por apresentar um nódulo benigno no lábio superior direito, de aspeto firme, circunscrito, móvel, doloroso à palpação, sem tempo de evolução definido. O exame histopatológico revelou uma proliferação de células angulosas e hipercromáticas com citoplasma escasso, organizadas em padrão cribriforme e predominantemente tubulares. Foi efetuado um estudo imuno-histoquímico que mostrou positividade para SMA, p63 e CD117 com um Ki-67 de aproximadamente 10 %. Estes resultados confirmam o diagnóstico de CAC com padrão tubular, realçando o papel do CD117 no diagnóstico diferencial com adenocarcinoma polimorfo. A paciente foi encaminhada para tratamento cirúrgico e radioterapia e, após um ano de seguimento, manteve bom comportamento clínico.
RESUMO
Abstract In view of the morphological similarity between gastrointestinal stromal tumors (GIST) and other sarcomas of the intestine of dogs, the aim was to carry out the histomorphological and immunohistochemical diagnosis of these tumors, associating breed, sex and age, location and tumor invasion. 217 cases were evaluated by histopathology and 36 diagnosed by immunohistochemistry were included (24 GIST and 12 other intestinal sarcomas). Mixed breed dogs were the most diagnosed with GIST, mainly elderly females (9.5±2.2 years); in the other intestinal sarcomas, crossbreeds and Dachshunds, males and females, were equally affected. The cecum was the most affected by GISTs, with tumor invasion of the intestinal layers in all cases. The small intestine was the most affected by the other intestinal sarcomas, with invasion of the layers in most of these tumors. GISTs expressed markers such as CD117 and DOG-1, unlike other intestinal sarcomas. GIST and other intestinal sarcomas denoted histomorphological and immunophenotypic characteristics similar to histopathology, justifying the association of immunohistochemistry for the definitive diagnosis.
Resumo Tendo em vista a semelhança morfológica entre tumores estromais gastrointestinais (GIST) e outros sarcomas do intestino de cães, objetivou-se realizar o diagnóstico histomorfológico e imunoistoquímico desses tumores, associando raça, sexo e idade, localização e invasão tumoral. Foram avaliados 217 casos por histopatologia e incluídos 36 diagnosticados por imuno-histoquímica (24 GIST e 12 outros sarcomas intestinais). Cães sem raça definida foram os mais diagnosticados com GIST, principalmente fêmeas idosas (9,5±2,2 anos); nos demais sarcomas intestinais, mestiços e Dachshunds, machos e fêmeas, foram igualmente acometidos. O ceco foi o mais acometido pelos GISTs, com invasão tumoral das camadas intestinais em todos os casos. O intestino delgado foi o mais acometido pelos demais sarcomas intestinais, com invasão das camadas na maioria desses tumores. GISTs expressaram marcadores como CD117 e DOG-1, ao contrário de outros sarcomas intestinais. O GIST e outros sarcomas intestinais denotaram características histomorfológicas e imunofenotípicas semelhantes à histopatologia, justificando a associação da imuno-histoquímica para o diagnóstico definitivo.
RESUMO
Introducción: Los tumores del estroma gastrointestinal son neoplasias de comportamiento benigno o maligno. Se originan de las células intersticiales de Cajal del tubo digestivo. Objetivo: Describir dos formas distintas de presentación clínica de los tumores del estroma gastrointestinal. Casos clínicos: El caso 1, paciente femenina de 65 años de edad que acudió por síntomas compresivos del tubo digestivo superior a causa de un gastrointestinal gástrico. El caso 2, paciente masculino de 56 años de edad que acudió por sangrado de tubo digestivo medio ocasionado por un gastrointestinal intestinal. Conclusiones: Los tumores del estroma gastrointestinal tienen distinta presentación clínica. Su tratamiento es esencialmente quirúrgico y en algunos casos complementados con terapia molecular dirigida(AU)
Introduction: Gastrointestinal stromal tumors are neoplasms of benign or malignant behavior. They originate from the interstitial cells of Cajal in the digestive tract. Objective: The objective of this work is to describe two different forms of clinical presentation. Case report: case 1: 65-year-old female patient who presented for compression symptoms of the upper digestive tract due to gastric GIST; case 2: 56-year-old male who presented with bleeding from the middle digestive tract caused by intestinal GIST. Conclusions: GISTs have different clinical presentation. Its treatment is essentially surgical and in some cases supplemented with targeted molecular therapy(AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Tumores do Estroma Gastrointestinal/cirurgia , Células Intersticiais de Cajal , Terapia de Alvo Molecular , Relatório de Pesquisa , Neoplasias Gastrointestinais/epidemiologiaRESUMO
We report the case of a 75-year-old female patient with a big tumour in the lower rectum with intestinal obstruction and lower gastrointestinal bleeding history who underwent a tumour biopsy under laparotomy and end colostomy at another hospital in Peru. She came to our institution for clinical evaluation with a pathology result of a rectal gastrointestinal stromal tumour. An extra elevator abdominoperineal resection was performed with tumour-free margins. The histology confirmed a high-grade (G2) rectal gastrointestinal stromal tumour with a mitotic index of 27/50. DOC-1 (+) and CD117 (+) in immunohistochemistry. Genomic DNA was extracted from the paraffin-fixed tumour sample, and c.1504_1509dupGCCTAT (p.Ala502_Tyr503dup) mutation was detected in exon 9 of the KIT gene. Imatinib 400 mg per day for 3 years was indicated as adjuvant treatment. Currently, she has a disease-free survival of 12 months.
RESUMO
Abstract Background This study defines the disease profile in south Indian population and determine the clinic-pathological aspects of Gastro-Intestinal Stromal Tumors. Method In this prospective study patients diagnosed of gastrointestinal stromal tumors were taken thorough clinical examination and a database of Anthropometric details and clinical details were analyzed. Pathological data included tumor size, presence or absence necrosis, mitotic counts, immunohistochemistry for CD-117, CD-34. Results There were 44 patients with confirmed diagnosis of gastro-intestinal stromal tumor. The highest incidence was found in the 6th decade. The most common symptoms were abdominal pain and gastrointestinal bleed. Stomach was most frequent site for gastro-intestinal stromal tumors. Immunochemistry for CD-117 was positive in 93.18% cases. Majority of tumors (79.5%) had pure spindle cell morphology and mitotic activity showed that 34% of the GISTs were of the high risk group. Forty two patients were suggestive of surgery as the primary treatment after presentation. Conclusion Abdominal pain was the most common presenting complaint. Majority of the tumors aroused from the stomach. The majority of the tumors had pure spindle cell morphology and 93% of the tumors were CD-117 positive. A significant relationship between tumor size, tumor necrosis and mitotic activity with large tumors having necrosis and high mitotic rate having high risk of malignancy, was observed. Surgical resection is considered mainstay of treatment of gastro-intestinal stromal tumor. Imatinib therapy should be given to patients in moderate to severe risk categories.
Resumo Justificativa Este estudo define o perfil da doença na população do sul da Índia e determina os aspectos clínicos e patológicos dos tumores estromais gastrointestinais. Método Neste estudo prospectivo, os pacientes diagnosticados com tumor estromal gastrointestinl foram submetidos a um exame clínico completo, e uma série de dados dos pacientes, incluindo detalhes antropométricos e clínicos, foram analisados. Os dados patológicos incluíram tamanho do tumor, presença ou ausência de necrose, contagem mitótica e imuno-histoquímica para CD-117, CD-34. Resultados Havia 44 pacientes com diagnóstico confirmado de tumor estromal gastrointestinal. A maior incidência foi encontrada na 6ª década de vida. Os sintomas mais comuns foram dor abdominal e sangramento gastrointestinal. O estômago foi o local mais frequente para tumores estromais gastrointestinais. A imuno-histoquímica para CD-117 foi positiva em 93,18% dos casos. A maioria dos tumores (79,5%) apresentava morfologia pura de células fusiformes e a atividade mitótica mostrou que 34% dos GISTs pertenciam ao grupo de alto risco. Quarenta e dois pacientes receberam indicação para cirurgia como tratamento primário após a apresentação. Conclusão A dor abdominal foi a queixa mais comum. A maioria dos tumores afetava o estômago, apresentava morfologia pura de células fusiformes e 93% eram CD-117 positivos. Foi observada uma relação significativa entre o tamanho do tumor, a necrose tumoral e a atividade mitótica, com os tumores grandes apresentando necrose e alta taxa mitótica com alto risco de malignidade. A ressecção cirúrgica é considerada o principal tratamento do tumor estromal gastrointestinal. A terapia com imatinibe deve ser administrada a pacientes em categoria de risco de moderadas a grave.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Adulto Jovem , Tumores do Estroma Gastrointestinal/patologia , Neoplasias Gastrointestinais , Proteínas Proto-Oncogênicas c-kit/imunologia , Antígenos CD34/imunologia , Mesilato de Imatinib/uso terapêutico , Índia , Antineoplásicos/uso terapêuticoRESUMO
As neoplasias mamárias em cadelas têm uma significativa relevância na rotina clínica veterinária e a busca de novos fatores associados na sua etiopatogenia e terapêutica faz-se necessária para possibilitar o estudo de novas terapias mais eficazes. Objetivou-se com o presente estudo avaliar a imunomarcação do c-kit em tumores amários caninos benignos e malignos pela técnica de imunohistoquímica. As amostras foram avaliadas quanto a sua intensidade de marcação e porcentagem de células marcadas para obtenção do escore final. Como controle positivo foi utilizada uma amostra de mastocitoma. Foram avaliadas 32 amostras previamente diagnosticadas de carcinomas mamários e cinco amostras de tumores mamários benignos. Todos os tumores apresentaram imunomarcação pelo c-kit com padrão citoplasmático. Dezesseis carcinomas apresentaram escore baixo de imunomarcação e 16 apresentaram escore alto. Em relação aos tumores mamários benignos, todos apresentaram escore de imunomarcação alto. A imunomarcação pelo c-kit foi maior nos tumores benignos quando comparados aos tumores malignos. Os carcinomas anaplásicos apresentaram escore final alto e grau III, sugerindo uma maior expressão neste tipo tumoral.
Mammary neoplasms in dogs have a significant relevance in the veterinary clinical routine and the search for new associated factors in its etiopathogenesis and therapy is necessary to enable the study of new more effective therapies. This study aimed to evaluate the behavior of c-kit expression in benign and malignant canine mammary tumors by immunohistochemistry. The samples were evaluated for intensity staining, percentage of labeled cells, to obtain the final score. For the positive control was used a positivemastocytoma sample for c-kit expression. 32 samples of breast carcinomas and five samples of benign breast tumors were used. All tumors express c-kit, with cytoplasmic pattern. Sixteen carcinomas showed a low score of immunostaining and 16 had high scores. All benign breast tumors had high immunostaining score. Expression of c-kit was greater in tumors compared to benign malignant tumors. The anaplastic carcinomas showed high final score and grade III. suggesting greater expression in this tumor type.
Assuntos
Feminino , Animais , Cães , Neoplasias Mamárias Animais/diagnóstico , Neoplasias Mamárias Animais/genética , Imuno-HistoquímicaRESUMO
As neoplasias mamárias em cadelas têm uma significativa relevância na rotina clínica veterinária e a busca de novos fatores associados na sua etiopatogenia e terapêutica faz-se necessária para possibilitar o estudo de novas terapias mais eficazes. Objetivou-se com o presente estudo avaliar a imunomarcação do c-kit em tumores amários caninos benignos e malignos pela técnica de imunohistoquímica. As amostras foram avaliadas quanto a sua intensidade de marcação e porcentagem de células marcadas para obtenção do escore final. Como controle positivo foi utilizada uma amostra de mastocitoma. Foram avaliadas 32 amostras previamente diagnosticadas de carcinomas mamários e cinco amostras de tumores mamários benignos. Todos os tumores apresentaram imunomarcação pelo c-kit com padrão citoplasmático. Dezesseis carcinomas apresentaram escore baixo de imunomarcação e 16 apresentaram escore alto. Em relação aos tumores mamários benignos, todos apresentaram escore de imunomarcação alto. A imunomarcação pelo c-kit foi maior nos tumores benignos quando comparados aos tumores malignos. Os carcinomas anaplásicos apresentaram escore final alto e grau III, sugerindo uma maior expressão neste tipo tumoral.(AU)
Mammary neoplasms in dogs have a significant relevance in the veterinary clinical routine and the search for new associated factors in its etiopathogenesis and therapy is necessary to enable the study of new more effective therapies. This study aimed to evaluate the behavior of c-kit expression in benign and malignant canine mammary tumors by immunohistochemistry. The samples were evaluated for intensity staining, percentage of labeled cells, to obtain the final score. For the positive control was used a positivemastocytoma sample for c-kit expression. 32 samples of breast carcinomas and five samples of benign breast tumors were used. All tumors express c-kit, with cytoplasmic pattern. Sixteen carcinomas showed a low score of immunostaining and 16 had high scores. All benign breast tumors had high immunostaining score. Expression of c-kit was greater in tumors compared to benign malignant tumors. The anaplastic carcinomas showed high final score and grade III. suggesting greater expression in this tumor type.(AU)
Assuntos
Animais , Feminino , Cães , Neoplasias Mamárias Animais/diagnóstico , Neoplasias Mamárias Animais/genética , Imuno-HistoquímicaRESUMO
BACKGROUND/AIM: Identification of changes in specific genes may help new attempts in finding targeted therapy for oesophageal cancer which still has a very poor prognosis. The aim of this study was to investigate CD117 expression in squamous cell carcinoma of the oesophagus (SCCO). MATERIALS AND METHODS: A preliminary study was performed for CD177 immunoreactivity using a monoclonal antibody against CD117 on 27 SCCO specimens from patients who underwent surgical resection. Specimens of oesophageal mucosa obtained from 10 healthy individuals were studied as a control group. RESULTS: Most patients had TNM American Joint Committee on Cancer stage IIb or III SCCO and mean overall survival was 21 (range=2-72) months. Cytoplasmic membrane CD117 immunoreactivity was demonstrated in only four (15%) out of 27 tumours and in none of the controls. CONCLUSION: Although immunohistochemical expression of CD117 was higher than previously demonstrated, the lack of expression does not warranty further use in targeted therapy of SCCO.
Assuntos
Carcinoma de Células Escamosas/imunologia , Neoplasias Esofágicas/imunologia , Proteínas Proto-Oncogênicas c-kit/metabolismo , Adulto , Idoso , Carcinoma de Células Escamosas/patologia , Estudos de Casos e Controles , Neoplasias Esofágicas/patologia , Feminino , Humanos , Imuno-Histoquímica , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Estudos Retrospectivos , Análise de SobrevidaRESUMO
BACKGROUND: c-KIT expression has been related to bone metastasis in human prostate cancer, but whether c-KIT expression can be similarly classified in canine prostatic tissue is unknown. This study assessed c-KIT and Ki67 expression in canine prostate cancer (PC). c-KIT gene and protein expression and Ki67 expression were evaluated in forty-four canine prostatic tissues by immunohistochemistry, RT-qPCR and western blot. Additionally, we have investigated c-KIT protein expression by immunoblotting in two primary canine prostate cancer cell lines. RESULTS: Eleven normal prostates, 12 proliferative inflammatory atrophy (PIA) prostates, 18 PC, 3 metastatic lesions and two prostate cancer cell cultures (PC1 and PC2) were analysed. The prostatic tissue exhibited varying degrees of membranous, cytoplasmic or membranous/cytoplasmic c-KIT staining. Four normal prostates, 4 PIA and 5 prostatic carcinomas showed positive c-KIT expression. No c-KIT immunoexpression was observed in metastases. Canine prostate cancer and PIA samples contained a higher number of Ki67-positive cells compared to normal samples. The median relative quantification (RQ) for c-KIT expression in normal, PIA and prostate cancer and metastatic samples were 0.6 (0.1-2.5), 0.7 (0.09-2.1), 0.7 (0.09-5.1) and 0.1 (0.07-0.6), respectively. A positive correlation between the number of Ki67-positive cells and c-KIT transcript levels was observed in prostate cancer samples. In the cell line, PC1 was negative for c-KIT protein expression, while PC2 was weakly positive. CONCLUSION: The present study identified a strong correlation between c-KIT expression and proliferative index, suggesting that c-KIT may influence cell proliferation. Therefore, c-KIT heterogeneous protein expression among the samples (five positive and thirteen negative prostate cancer samples) indicates a personalized approach for canine prostate cancer.
Assuntos
Doenças do Cão/metabolismo , Antígeno Ki-67/metabolismo , Lesões Pré-Cancerosas/veterinária , Próstata/metabolismo , Neoplasias da Próstata/veterinária , Proteínas Proto-Oncogênicas c-kit/metabolismo , Animais , Western Blotting/veterinária , Cães , Masculino , Lesões Pré-Cancerosas/metabolismo , Neoplasias da Próstata/metabolismo , Reação em Cadeia da Polimerase Via Transcriptase Reversa/veterináriaRESUMO
Antecedentes: Los tumores del estroma gastrointestinal (TEG) son los tumores mesenquimales más comunes del tracto gastrointestinal (TGI), se considera que surgen de las células de Cajal, ocurren principalmente en adultos mayores (60-65 años) y se localizan en estómago (50%-70%), intestino delgado (25%-35%), colon-recto (5%-10%) y esófago (<5%). La mayoría se presenta de manera esporádica y hasta el 70% son clínicamente sintomáticos. El diagnóstico definitivo se realiza en el estudio anatomopatológico. El pronóstico de estos tumores se determina por el tamaño, recuento mitótico y localización del tumor, clasificandose: riesgo muy bajo, riesgo bajo, riesgo intermedio y riesgo alto. La cirugía es la opción terapéutica principal...
Background: Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are the most common mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract (GI), areconsidered to arise from the Cajal cells. Theyoccur mainly in older adults, 60-65 years. Theypresent in the stomach (50%-70%), small intestine (25%-35%), colon and rectum (5%-10%)and esophagus (<5%). Most GISTs are sporadicand are clinically symptomatic. The definitivediagnosis is made through anatomic pathology study. To determine the prognosis of this type of tumors we use the size, mitotic count and location of the tumor, classified them in: very low risk, low risk, intermediate risk and high risk. Surgery is the main treatment...
Assuntos
Humanos , Tumores do Estroma Gastrointestinal/cirurgia , Tumores do Estroma Gastrointestinal/classificação , Tumores do Estroma Gastrointestinal/diagnósticoRESUMO
ABSTRACT Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are relatively rare lesions of mesenchymal origin, being more frequent in the stomach and small intestine. These are clinically asymptomatic lesions, and in advanced stages may present with nausea, vomiting, bleeding, abdominal pain, a palpable mass, and even intestinal obstruction. The only effective treatment consists of a complete tumor resection. We report two cases of GIST located in the distal rectum and evaluated with three-dimensional anorectal ultrasonography, a procedure of great value in identifying the size of the lesion, its involvement toward nearby structures and lymph node invasion.
RESUMO Os tumores estromais do trato gastrointestinal (GIST) são lesões relativamente raras de origem mesenquimal, sendo mais frequentes no estômago e intestino delgado. Clinicamente, são lesões assintomáticas e em estados avançados podem cursar com náusea, vômito, sangramento, dor abdominal, massa palpável e até obstrução intestinal. O único tratamento efetivo é a ressecção completa do tumor. Relatamos dois casos de GIST localizados no reto distal e avaliados com ultra-sonografia anorretal tridimensional, que se apresenta de grande valia na identificação do tamanho da lesão, acometimento de estruturas vizinhas e invasão linfonodal.
Assuntos
Imageamento Tridimensional , Tumores do Estroma Gastrointestinal/diagnóstico por imagem , Doenças Assintomáticas , Doenças Retais , Reto/cirurgia , Ultrassonografia , Tumores do Estroma Gastrointestinal/cirurgia , Protectomia , LinfonodosRESUMO
With the combination of immunophenotyping and molecular tests, it is still a challenge to identify the characteristics of T cell acute lymphoblastic leukemia (T-ALL) associated with distinct outcomes. This study tests the possible correlation of cellular expression of CD135 and CD117 with somatic gene mutations in T-ALL. One hundred sixty-two samples were tested, including 143 at diagnosis, 15 from T-lymphoblastic lymphoma at relapse, and four relapse samples from sequential follow-up of T-ALL. CD135 and CD117 monoclonal antibodies were included in the T-ALL panel of flow cytometry. The percentage of cells positivity and the median fluorescence intensity were correlated with gene mutational status. STIL-TAL1, TLX3, FLT3 and IL7R mutations were tested using standard techniques. STIL-TAL1 was found in 24.8%, TLX3 in 12%, IL7R in 10% and FLT3-ITD in 5% of cases. FLT3 and IL7R mutations were mutually exclusive, as were FLT3-ITD and STIL-TAL1. Associations of CD135(high) (p<0.01), CD117(intermediate/high) (p=0.02) and FLT3-ITD, CD117(low) with IL7R(mutated) (p<0.01) and CD135(high) with TLX3(pos) were observed. We conclude that the addition of CD135 and CD117 to the diagnosis can predict molecular aberrations in T-ALL settings, mainly segregating patients with FLT3-ITD, who would benefit from treatment with inhibitors of tyrosine.
Assuntos
Biomarcadores Tumorais/genética , Proteínas de Homeodomínio/genética , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células T Precursoras/genética , Proteínas Proto-Oncogênicas c-kit/genética , Receptores de Interleucina-7/genética , Tirosina Quinase 3 Semelhante a fms/genética , Adolescente , Anticorpos Monoclonais , Antineoplásicos/uso terapêutico , Fatores de Transcrição Hélice-Alça-Hélice Básicos/genética , Fatores de Transcrição Hélice-Alça-Hélice Básicos/imunologia , Biomarcadores Tumorais/imunologia , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Expressão Gênica , Proteínas de Homeodomínio/imunologia , Humanos , Imunofenotipagem , Lactente , Peptídeos e Proteínas de Sinalização Intracelular/genética , Peptídeos e Proteínas de Sinalização Intracelular/imunologia , Masculino , Mutação , Proteínas de Fusão Oncogênica/genética , Proteínas de Fusão Oncogênica/imunologia , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células T Precursoras/diagnóstico , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células T Precursoras/tratamento farmacológico , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células T Precursoras/patologia , Inibidores de Proteínas Quinases/uso terapêutico , Proteínas Proto-Oncogênicas/genética , Proteínas Proto-Oncogênicas/imunologia , Proteínas Proto-Oncogênicas c-kit/imunologia , Receptores de Interleucina-7/imunologia , Recidiva , Proteína 1 de Leucemia Linfocítica Aguda de Células T , Adulto Jovem , Tirosina Quinase 3 Semelhante a fms/imunologiaRESUMO
BACKGROUND: Gastrointestinal stromal tumours (GISTs) are the most common gastrointestinal sarcomas. This global, prospective registry followed patients with advanced or localised GIST (2007-2011). METHODS: Current and evolving diagnostics, treatments and outcome measures in patients with GIST were assessed. Eligible patients were diagnosed with advanced or localised GIST within 15months of registry entry. No treatment plan was prescribed, and no visit schedule was mandated. Treating physicians recorded patient information, including tumour response, diagnostic methods, medications, surgeries performed, mutation status and adverse events leading to dose/medication changes. Survival outcomes were estimated using the Kaplan-Meier method. Other data were analysed using descriptive statistics. RESULTS: The registry included 1663 patients (advanced GIST, n=1095; localised GIST, n=537). Medications (e.g. tyrosine kinase inhibitor use and dosing), disease progression or recurrence and physician assessment of response to treatment in registry patients were consistent with controlled trials and prevailing clinical recommendations. In advanced GIST, estimated 30-month progression-free survival (PFS) (59.8%) and overall survival (OS) (82.7%) were higher than results from previously reported trials (≈40% and ≈70%, respectively). Consistent with treatment guidelines, the most common initial treatments were imatinib for advanced GIST, and complete surgical resection for localised GIST. Computed tomography scans were the most common imaging technique used at diagnosis and follow-up. Mutation analysis was performed at diagnosis in only 15.3% and 14.5% of patients with advanced and localised GIST, respectively. CONCLUSIONS: In this real-world GIST registry, patients with advanced GIST were treated with imatinib and patients with localised GIST received surgical resection, in accordance with prevailing clinical recommendations.
Assuntos
Tumores do Estroma Gastrointestinal , Padrões de Prática Médica , Adolescente , Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Ásia/epidemiologia , Biomarcadores Tumorais/genética , Canadá/epidemiologia , Análise Mutacional de DNA , Procedimentos Cirúrgicos do Sistema Digestório , Progressão da Doença , Europa (Continente)/epidemiologia , Feminino , Tumores do Estroma Gastrointestinal/genética , Tumores do Estroma Gastrointestinal/mortalidade , Tumores do Estroma Gastrointestinal/patologia , Tumores do Estroma Gastrointestinal/terapia , Humanos , Mesilato de Imatinib/uso terapêutico , Estimativa de Kaplan-Meier , Estudos Longitudinais , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Mutação , Recidiva Local de Neoplasia , Valor Preditivo dos Testes , Estudos Prospectivos , Inibidores de Proteínas Quinases/uso terapêutico , Sistema de Registros , Fatores de Risco , América do Sul/epidemiologia , Fatores de Tempo , Tomografia Computadorizada por Raios X , Resultado do Tratamento , Adulto JovemRESUMO
Gracias a la inmunohistoquímica los tumores sarcomatosos del tubo digestivo actualmente son conocidos como tumores del estroma gastrointestinal, cambiando el tratamiento y pronóstico de estas enfermedades. Objetivos: Analizar el caso a presentar y revisar bibliografía internacional, acercar el paradigma de los blancos moleculares a la población médica general. Diseño: retrospectivo. Descriptivo. Material y métodos: se realizó la revisión bibliográfica mediante búsqueda seleccionada sobre el tema en NCBI-Pubmed y revistas de oncología internacional. Resultados: El caso presentado pertenece a los denominados tumores del estroma gastrointestinal extraintestinal con CD117 negativo y positivo para CD34, haciéndolo un caso extremadamente raro de hallar. Conclusiones: el advenimiento de las terapias con blancos moleculares mejoran la sobrevida global y libre de enfermedad de estos pacientes, pero la cirugía continua siendo la única opción de curabilidad...
Assuntos
Humanos , Idoso , Tumores do Estroma Gastrointestinal/cirurgia , Tumores do Estroma Gastrointestinal/diagnóstico , Tumores do Estroma Gastrointestinal/patologia , Antineoplásicos/uso terapêutico , Endoscopia do Sistema Digestório , Tumores do Estroma Gastrointestinal/imunologiaRESUMO
This paper describes the use of a panel of antibodies (CD117, CD3, CD79a, CD45, cytokeratin, vimentin and E-cadherin) on formalin-fixed, paraffin-embedded sections of canine cutaneous round cell tumours. Neoplastic tumours were diagnosed by histology and histochemical stains and included 107 mast cell tumours, 31 cutaneous histiocytomas, two localized histiocytic sarcomas, 21 cutaneous lymphomas, three plasma cell tumours, one transmissible venereal tumour and seven unclassified round cell tumours. The histologic diagnosis was modified in 39.5% of the total 172 neoplasms. The staining for CD45 and Ecadherin were variable, and therefore, the final diagnoses of cutaneous histiocytoma and localized histiocytic sarcoma were made based on histology in association with negative results for CD3, CD79a, CD117 and cytokeratin. The cellular origin of unclassified round cell tumours was defined in all cases. Cutaneous B-cell lymphoma and plasma cell tumours were CD79a-positive and could be distinguished from each other by the morphological characteristics. Mast cell tumours and T cell lymphoma were CD117 and CD3 positive, respectively. The positive staining for vimentin and the negative staining for CD3, CD79a, CD117 and cytokeratin favoured the diagnosis of transmissible venereal tumours. Thus, the final diagnosis of cutaneous round cell tumours should be based on the interpretation of immunohistochemical results together with the cellular morphology observed by histology. Therefore, more studies to optimize the specific markers in formalin-fixed, paraffinembedded tissues (especially for histiocytes) are required for definitive diagnosis of round cell tumours in dogs.
Este trabalho descreve o uso de um painel de anticorpos (CD117, CD3, CD79a, CD45, citoqueratina, vimentina e e-caderina em tecidos formalizados e parafinizados para o diagnóstico de neoplasias de células redondas em cães. Os tumores foram diagnosticados usando-se a histopatologia e a marcação imuno-histoquímica. Foram incluídos 107 mastocitomas, 31 histiocitomas cutâneos, 2 sarcomas histiocíticos localizados, 21 linfomas cutâneos, 3 plasmocitomas, 1 tumor venéreo transmissível e 7 tumores de células redondas não classificados. O diagnóstico histológico foi modificado em 39,5% do total de 172 neoplasias. A marcação do anticorpo CD45 e E-caderina foi variável e, nesse sentido, o diagnóstico final de histiocitoma cutâneo e sarcoma histiocítico localizado foi baseado na histologia em associação com os resultados negativos para CD3, CD79a, CD117 e citoqueratina. A origem celular dos tumores de células redondas não classificados foi definida em todos os casos. Linfoma cutâneo de célula B e plasmocitoma foram positivos para CD79a e foram distinguidos entre si pelas características morfológicas. Marcação positiva para vimentina e negativa para CD3, CD79a, CD117 e citoqueratina favoreceram o diagnóstico dos tumores venereos transmissíveis. Assim, o diagnóstico final dos tumores de células redondas foram baseados na interpretação dos resultados da imuno-histoquímica em conjunto com a avaliação das características morfológicas observadas na histologia. Finalmente, mais estudos em relação à padronização de marcadores específicos para tecidos parafinizados (especialmente para histiócitos) são necessários para o diagnóstico definitivo das neoplasias de células redondas em cães.
Assuntos
Animais , Cães , Cães , Histiocitoma Fibroso Benigno/veterinária , Neoplasias Cutâneas/veterinária , Sarcoma Histiocítico/veterinária , Tumores Venéreos Veterinários/diagnóstico , Fixação de Tecidos/veterinária , Parafina , Plasmocitoma/veterináriaRESUMO
This paper describes the use of a panel of antibodies (CD117, CD3, CD79a, CD45, cytokeratin, vimentin and E-cadherin) on formalin-fixed, paraffin-embedded sections of canine cutaneous round cell tumours. Neoplastic tumours were diagnosed by histology and histochemical stains and included 107 mast cell tumours, 31 cutaneous histiocytomas, two localized histiocytic sarcomas, 21 cutaneous lymphomas, three plasma cell tumours, one transmissible venereal tumour and seven unclassified round cell tumours. The histologic diagnosis was modified in 39.5% of the total 172 neoplasms. The staining for CD45 and Ecadherin were variable, and therefore, the final diagnoses of cutaneous histiocytoma and localized histiocytic sarcoma were made based on histology in association with negative results for CD3, CD79a, CD117 and cytokeratin. The cellular origin of unclassified round cell tumours was defined in all cases. Cutaneous B-cell lymphoma and plasma cell tumours were CD79a-positive and could be distinguished from each other by the morphological characteristics. Mast cell tumours and T cell lymphoma were CD117 and CD3 positive, respectively. The positive staining for vimentin and the negative staining for CD3, CD79a, CD117 and cytokeratin favoured the diagnosis of transmissible venereal tumours. Thus, the final diagnosis of cutaneous round cell tumours should be based on the interpretation of immunohistochemical results together with the cellular morphology observed by histology. Therefore, more studies to optimize the specific markers in formalin-fixed, paraffinembedded tissues (especially for histiocytes) are required for definitive diagnosis of round cell tumours in dogs.(AU)
Este trabalho descreve o uso de um painel de anticorpos (CD117, CD3, CD79a, CD45, citoqueratina, vimentina e e-caderina em tecidos formalizados e parafinizados para o diagnóstico de neoplasias de células redondas em cães. Os tumores foram diagnosticados usando-se a histopatologia e a marcação imuno-histoquímica. Foram incluídos 107 mastocitomas, 31 histiocitomas cutâneos, 2 sarcomas histiocíticos localizados, 21 linfomas cutâneos, 3 plasmocitomas, 1 tumor venéreo transmissível e 7 tumores de células redondas não classificados. O diagnóstico histológico foi modificado em 39,5% do total de 172 neoplasias. A marcação do anticorpo CD45 e E-caderina foi variável e, nesse sentido, o diagnóstico final de histiocitoma cutâneo e sarcoma histiocítico localizado foi baseado na histologia em associação com os resultados negativos para CD3, CD79a, CD117 e citoqueratina. A origem celular dos tumores de células redondas não classificados foi definida em todos os casos. Linfoma cutâneo de célula B e plasmocitoma foram positivos para CD79a e foram distinguidos entre si pelas características morfológicas. Marcação positiva para vimentina e negativa para CD3, CD79a, CD117 e citoqueratina favoreceram o diagnóstico dos tumores venereos transmissíveis. Assim, o diagnóstico final dos tumores de células redondas foram baseados na interpretação dos resultados da imuno-histoquímica em conjunto com a avaliação das características morfológicas observadas na histologia. Finalmente, mais estudos em relação à padronização de marcadores específicos para tecidos parafinizados (especialmente para histiócitos) são necessários para o diagnóstico definitivo das neoplasias de células redondas em cães.(AU)