RESUMO

La histiocitosis de células de Langerhans es una expresión de células dendríticas mieloides, asociada a un componente inflamatorio significativo y compromiso sistémico variado. La edad más frecuente de presentación es entre 1 y 4 años, y predomina en el sexo masculino. Se comunica el caso de un niño de 5 años de edad cuya forma de presentación fue una lesión granulomatosa con fístula perianal, afectación pulmonar y de oído externo. El abordaje interdisciplinario permitió llegar al diagnóstico, realizar las intervenciones necesarias e iniciar el tratamiento adecuado.

Langerhans cell histiocytosis is an expression of myeloid dendritic cells, associated with a significant inflammatory component and varied systemic involvement. The most common age at presentation is between 1 and 4 years, and it prevails among male subjects. Here we describe the case of a 5-year-old boy who presented with a granulomatous lesion with perianal fistula and lung and external ear involvement. An interdisciplinary approach helped to make a diagnosis, provide the necessary interventions, and start an adequate treatment.

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ABSTRACT A 42-year-old woman presented with bilateral proptosis, chemosis, leg pain, and vision loss. Orbital, chorioretinal, and multi-organ involvement of Erdheim-Chester disease, a rare non-Langerhans histiocytosis, with a negative BRAF mutation was diagnosed based on clinical, radiological, and pathological findings. Interferon-alpha-2a (IFNα-2a) was started, and her clinical condition improved. However, 4 months later, she had vision loss with a history of IFNα-2a cessation. The same therapy was administered, and her clinical condition improved. The Erdheim-Chester disease is a rare chronic histiocytic proliferative disease that requires a multidisciplinary approach and can be fatal if left untreated because of multisystemic involvements.

RESUMO Uma mulher de 42 anos apresentou proptose bi-lateral, quemose, dor nas pernas e perda de visão. Com base em achados clínicos, radiológicos e patológicos, foi diag-nosticada doença de Erdheim-Chester com acometimento orbitário, coriorretiniano e multiorgânico. Trata-se de uma rara histiocitose não Langerhans negativa para a mutação BRAF. Foi iniciado tratamento com interferon alfa-2a (IFNα-2a) e o quadro clínico melhorou. No entanto, quatro meses depois, a paciente apresentou perda visual após a cessação do IFNα-2a. A mesma terapia foi administrada novamente e sua condição clínica melhorou novamente. A doença de Erdheim-Chester é uma doença proliferativa histiocítica crônica rara que necessita de uma abordagem multidisciplinar e pode ser fatal se não tratada, devido a envolvimentos multissistêmicos.

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ABSTRACT Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a disease with unknown etiology. It presents as single-system (affecting a single organ or tissue) or as multisystem (with or without risk organ involvement). The oral cavity may be involved or be the site of the first manifestation Aim To describe, group, and determine the frequency of oral lesions in pediatric patients with LCH, and to relate these lesions to age and the different disease subtypes Materials and Method Clinical and radiographic examinations were used to evaluate 95 patients diagnosed with LCH, aged 0 to 16 years, who were referred to the Department of Comprehensive Pediatric Dentistry at the School of Dentistry, University of Buenos Aires. Clinical histories were prepared and informed consents obtained. Lesions were diagnosed by observation, palpation and biopsies, and grouped according to affected tissues into bone, mucosal, and bone-mucosal Results 42.1% presented oral lesions, and in 14.73%, these lesions were the first manifestation of LCH. Ninety percent presented only bone lesions, while the remaining 10% presented bone-mucosal and mucosal lesions. In the single-system subtype, 52.5% presented bone lesions. In the multisystem subtypes (with or without risk organs), all three types of lesions were found. The association between age at which LCH was diagnosed and oral tissue involvement showed that bone-mucosal lesions occur in young children (average age 1.4 years) diagnosed with multisystem LCH. Oral mucosa was only affected in reactivations of the disease Conclusions A high frequency of oral lesions was observed, which were sometimes the first manifestation of the disease, most often affecting bone tissue. Dentists can play an active role in the initial diagnosis of the disease.

RESUMEN La Histiocitosis de células de Langerhans (LCH) (Langerhans cell histiocytosis) es una enfermedad de etiología aún desconocida. Se presenta en forma unisistémica (afecta un solo órgano o tejido) o multisistémica (con o sin órganos de riesgo afectados). La cavidad bucal puede estar comprometida o ser el sitio de la primera manifestación Objetivo describir, agrupar y determinar la frecuencia de las lesiones bucales de pacientes pediátricos con LCH, relacionarlas con la edad y los diferentes subtipos de la enfermedad Materiales y Método se evaluaron mediante exámenes clínicos y radiográficos 95 pacientes entre 0 y 16 años con diagnóstico de LCH, derivados a la Cátedra de Odontología Integral Niños, Facultad de Odontología, Universidad de Buenos Aires. Se confeccionaron historias clínicas y se obtuvieron los consentimientos informados. Las lesiones fueron diagnosticadas a través de observación, palpación y biopsias, y se agruparon según los tejidos afectados en óseo, mucoso y óseo-mucoso Resultados el 42.1% presentó lesiones bucales y en el 14.73% estas fueron la primera manifestación de LCH. El 90% mostró solo lesiones óseas, mientras que en el 10 % restante se observaron lesiones óseo-mucosas y mucosas. En el subtipo unisistémico el 52.5% presentó lesiones óseas. En los subtipos multisistémicos, "con" o "sin" órganos de riesgo, se hallaron los tres tipos de lesiones. La relación entre la edad de diagnóstico de LCH y el compromiso de tejidos bucales evidenció que las lesiones óseo-mucosas ocurren en niños pequeños (edad promedio 1.4 años) con diagnóstico de LCH multisistémica. La mucosa bucal solo se vio afectada en las reactivaciones de la enfermedad Conclusiones Se observó una alta frecuencia de lesiones bucales, siendo en ocasiones la primera manifestación de la enfermedad, afectando con mayor frecuencia al tejido óseo. El odontólogo puede desempeñar un rol activo en el diagnóstico inicial de la enfermedad.

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La Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) es una enfermedad poco común caracterizada por la proliferación clonal de células dendríticas inmaduras que infiltran de forma local o difusa a distintos sistemas, y que afecta principalmente a niños. Presentamos el caso de un hombre de 38 años con historia de caída de múltiples piezas dentales de larga data, sin asociación a traumatismo, tabaquismo ni a mala higiene dental. Tomografía Computada (TC) de cráneo que mostró múltiples lesiones líticas mandibulares. El resultado de biopsia mandibular e inmunohistoquímica eran compatibles con el hallazgo de HCL. Durante su evolución, cursa con poliuria, polidipsia y nicturia, confirmando mediante estudio hormonal diabetes insípida y panhipopituitarismo. Resonancia Magnética (RM) cerebral muestra neoplasia hipotalámica con compromiso infundibular e imagen sugerente de granuloma hipofisiario. Se decide defocación maxilobucofacial, suplementación hormonal, junto con quimioterapia y radioterapia. El paciente evolucionó favorablemente.

Langerhans-cells Histiocytosis (LCH) is a rare disease characterized by the clonal proliferation of immature dendritic cells that locally or diffusely infiltrate different systems, mainly affecting children. We present the case of a 38-year-old man with a long-standing history of multiple tooth loss without association with trauma, smoking, or poor dental hygiene. Skull computed tomography (CT) showed multiple lytic jaw lesions. Jaw biopsy and immunohistochemical results were compatible with the finding of LCH. The patient evolved with polyuria, polydipsia, and nocturia, confirming the presence of diabetes insipidus and panhypopituitarism through hormonal studies. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain shows a hypothalamic neoplasm with infundibular involvement and an image suggestive of a pituitary granuloma. The treatment consisted of maxillobuccofacial defocusing, hormonal supplementation, chemotherapy, and radiotherapy with favorable evolution.

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A Histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença caracterizada pela proliferação anormal dessas células dentríticas em um tecido, que podem acometer uma única estrutura ou órgão ou ainda ocorrer simultaneamente em mais de uma região. Na cavidade oral geralmente a HCL pode se apresentar como uma hipertrofia gengival e ulceração da mucosa, provocando dor, edema, mobilidade, perda dentária, e destruição do tecido ósseo da maxila e da mandíbula. O objetivo desse trabalho foi de reportar a evolução clínica de um caso de HCL com lesões maxilo-mandibulares em uma paciente adulta. A paciente de 27 anos, feoderma, sexo feminino, foi admitida na Clínica de Estomatologia e Cirurgia Bucomaxilofacial do Hospital Metropolitano Odilon Behrens (HMOB), onde foi diagnosticada com HCL. Houveram cinco manifestações da doença desde 2012 até 2022, sendo todas restritas ao tecido ósseo e se estendendo aos tecidos moles mucogengivais, acometendo duas vezes a mandíbula, duas vezes a maxila, e uma vez na região occiptal do crânio, este último caso tratado pela neurologia. A paciente foi submetida ao tratamento cirúrgico e quimioterápico. O tratamento cirúrgico consistiu na exérese das manifestações da HCL em mandíbula e maxila, sendo que na mandíbula E, foi realizada a ressecção segmentar com margem de segurança após fratura patológica da mandíbula. No momento a paciente encontra-se em acompanhamento pelas clínicas de Cirurgia BMF e Médica Oncológica, realizando novo regime quimioterápico, devido a constantes recidivas. A HCL pode apresentar aspectos clínicos e radiográficos comuns a outras patologias que são encontrados com frequência na clínica odontológica, portanto, é de extrema importância que o cirurgião dentista saiba reconhecer as características clínicas e imaginológicas que possam sugerir o diagnóstico de HCL para melhor conduzir o caso afim de se obter o diagnóstico precoce dessa patologia.

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a disease characterized by the abnormal proliferation of these dendritic cells in a tissue, which can affect a single structure or organ or even occur simultaneously in more than one region. In the oral cavity, LCH can usually present as gingival hypertrophy and mucosal ulceration, causing pain, swelling, mobility, tooth loss, and destruction of bone tissue in the maxilla and mandible. The objective of this work was to report the clinical evolution of a case of LCH with maxillomandibular lesions in an adult patient. The patient of 27 years old, female, feoderm, was admitted to the Clinic of Stomatology and Oral and Maxillofacial Surgery at the Metropolitan Hospital Odilon Behrens (MHOB), where she was diagnosed with LCH. There were five manifestations of the disease from 2012 to 2022, all of which were restricted to bone tissue and extended to mucogingival soft tissues, affecting twice the mandible, twice the maxilla, and once in the occipital region of the skull, the latter case treated by neurology. The patient underwent surgical and chemotherapy treatment. The surgical treatment consisted of the excision of the manifestations of LCH in the mandible and maxilla, and in left mandible, segmental resection was performed after a pathological fracture of the mandible. At the moment, the patient is being followed up by the BMF Surgery and Medical Oncology clinics, undergoing a new chemotherapy regimen, due to constant recurrences. LCH can present clinical and radiographic aspects common to other pathologies that are frequently found in the dental practice, therefore, It is extremely important that the dental surgeon knows how to recognize the clinical and imaging characteristics that may suggest the diagnosis of LCH in order to better manage the case in order to obtain an early diagnosis of this pathology.

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Abstract Langerhans cells histiocytosis is a rare disease characterized by monoclonal proliferation and migration of special dendritic cells in a variety of organs, most commonly appears eosinophilic granuloma localized, often solitary, and bone lesions that occurs predominantly in pediatric patients. Although is most prevalent in children under the age of 15, this disorder presents in all ages and occurs at a rate of 2 to 5 cases per million per year. LCH is a complex entity; the clinic manifestations can mimic other common conditions and therefore a comprehensive evaluation is indicated. Since oral manifestations are frequent, the early diagnose of this pathology could be detected by dental professionals. The aim of this case report is to describe a case of LCH who initially was misdiagnosed and treated for a dental infection. This disease requires accurate histopathological diagnosis and timely treatment; hence it is necessary to raise awareness among dentists to avoid misdiagnose of oral manifestations of LCH.

Resumen La histiocitosis de las células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por la proliferación monoclonal y la migración de células dendríticas especiales en una variedad de órganos; lo más común es que aparezca un granuloma eosinofílico localizado, a menudo solitario, así como lesiones óseas que se producen predominantemente en pacientes pediátricos. Aunque es más frecuente en los niños menores de 15 años, este trastorno se presenta en todas las edades y se produce a una tasa de 2 a 5 casos por millón al año. La HCL es una entidad compleja; las manifestaciones clínicas pueden imitar otras afecciones comunes y, por lo tanto, se indica una evaluación exhaustiva. Dado que las manifestaciones orales son frecuentes, el diagnóstico precoz de esta patología podría ser detectado por los profesionales de la odontología. El objetivo de este reporte de caso es describir un caso de HCL que inicialmente fue mal diagnosticado y tratado por una infección dental. Esta enfermedad requiere un diagnóstico histopatológico preciso y un tratamiento oportuno; por lo tanto, es necesario sensibilizar a los dentistas para evitar un diagnóstico erróneo de las manifestaciones orales de la HCL.

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INTRODUCCIÓN El granuloma eosinofílico (GE) es una patología infrecuente, sobre todo en adultos, que puede afectar la columna cervical. A pesar de la vasta literatura, esta enfermedad afecta principalmente a la población infantil, y no hay un consenso sobre el manejo en adultos. Con el objetivo de aportar conocimiento respecto a esta patología poco frecuente, se presenta un caso clínico de GE cervical en un paciente de 16 años, a quien se trató de manera conservadora, con buenos resultados y retorno completo a sus actividades. CASO CLÍNICO Un hombre de 16 años, seleccionado de rugby, consultó por dolor cervical axial persistente y nocturno de 6 semanas de evolución, sin trauma evidente. Al examen, destacó dolor a la compresión axial sin compromiso neurológico asociado. Los exámenes de tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) revelaron lesión lítica en el cuerpo de C3 de características agresivas, de presentación monostótica en tomografía por emisión de positrones-tomografía computada (TEP-TC) compatible con tumor primario vertebral. Se decidió realizar biopsia percutánea bajo TC, para definir el diagnóstico y manejo adecuado, la cual fue compatible con células de Langerhans. Al no presentar clínica ni imagenología de inestabilidad ósea evidente o compromiso neurológico, se manejó con tratamiento conservador, inmovilización cervical, analgesia oral, y seguimiento estrecho. A los cuatro meses de evolución, se presentó con una TC con cambios reparativos del cuerpo vertebral y sin dolor, y logró retomar sus actividad habituales. CONCLUSIONES El diagnóstico de GE es infrecuente a esta edad, y se debe plantear entre diagnósticos diferenciales de lesiones líticas agresivas primarias vertebrales. Es necesario el uso de imágenes, y la biopsia vertebral es fundamental para confirmar el diagnóstico. Su manejo va a depender de la sintomatología, del compromiso de estructuras vecinas, y de la estabilidad de la vértebra afectada. El manejo conservador con seguimiento clínico e imagenológico es una opción viable.

INTRODUCTION Eosinophilic granuloma (EG) is a rare, tumor-like lesion, infrequently affecting the cervical spine, particularly in adults. Although vastly described in literature, this pathology mainly affects children, and there is still no consensus on its treatment in older patients. With the goal of contributing to increase the knowledge regarding this infrequent pathology, we present a case of a C3 eosinophilic granuloma in a 16-year-old patient, who was treated conservatively, with good results, including complete return to his previous activities. CLINICAL CASE a 16-year-old male, elite rugby player, presented with a history of persistent neck pain, mainly at night, with no previous trauma. Upon physical examination, he reported neck pain with axial compression of the head, without neurological impairment. Both computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) scan revealed an aggressive lytic lesion in the C3 vertebral body, a with monostotic presentation on positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) compatible with a primary spine tumor. A CT-guided percutaneous biopsy was obtained to establish the diagnosis and provide the proper management. The results were compatible with Langerhans cells. As he presented no symptoms or imaging findings of evident bone instability, as well as no neurological impairment, the patient was treated conservatively, with a cervical brace, oral pain medication and close followup. A CT obtained after four months of treatment showed reparative changes of the C3 vertebral body; at this point, the patient reported no neck pain, so he was able to return to his previous activities. CONCLUSIONS Although an EG is rare at this age, it should be considered in the differential diagnosis of primary vertebral aggressive lytic lesions. Imaging and a vertebral biopsy are paramount to confirm the diagnosis. The treatment modality depends on the symptoms, the involvement of adjacent structures, and the stability of the affected vertebra. Conservative management including clinical and imaging followup is a viable option.

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Introducción: Las histiocitosis son enfermedades raras, caracterizadas por la infiltración tisular de histiocitos anormales. Se dividen en cinco grupos. Son frecuentes en la población pediátrica. La combinación de la histiocitosis de células de Langerhans e histiocitosis de células no-Langerhans es fortuita. Reporte de caso: Se reporta el caso de una paciente de 66 años que debutó con un cuadro de compromiso sistémico, del que llamó la atención la presencia de masas tumorales en la cara anterior de las piernas, dolor óseo generalizado y alteraciones endocrinológicas. Se planteó el diagnóstico de histiocitosis mixta. Se sugirió tratamiento con: anticuerpos monoclonales anti BRAF V600E, interferón alfa y/o quimioterapia. Conclusión: Es posible realizar el diagnóstico de histiocitosis a partir de los antecedentes personales patológicos del paciente y los hallazgos clínicos manifiestos con el apoyo de estudios radiológicos, histológicos e inmunohistoquímicos. Finalmente, este es el primer caso de histiocitosis mixta publicado en Ecuador.

Introduction: Histiocytoses are rare diseases characterized by tissue infiltration by abnormal histiocytes. They are divided into five groups. They are frequent in the pediatric population. The combination of Langerhans cell histiocytosis and non-Langerhans cell histiocytosis is fortuitous. Case report: We report the case of a 66-year-old female patient who debuted with a history of systemic involvement, in which the presence of tumor masses on the anterior aspect of the legs, generalized bone pain and endocrinological alterations attracted our attention. The diagnosis of mixed histiocytosis was suggested. Treatment with anti BRAF V600E monoclonal antibodies, interferon alpha and/or chemotherapy was recommended. Conclusion: It is possible to make the diagnosis of histiocytosis based on the patient's personal pathological history and the clinical findings with the support of radiological, histological and immunohistochemical studies. Finally, this is the first case of mixed histiocytosis published in Ecuador.

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La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad caracterizada por la expansión clonal de precursores mieloides que se diferencian en CD1a + / CD207 + en las lesiones. Se presenta en todas las edades con diversos grados de afectación sistémica y, aunque las tasas de curación son altas, las complicaciones neurológicas o endocrinas graves a largo plazo pueden afectar la calidad de vida. Se presenta en un cuadro la evolución de 2 pacientes, en el que se observa no siempre es tan fácil llevar a la práctica clínica los conocimientos médicos para llegar al diagnóstico de las enfermedades y más aún si estas son infrecuentes en nuestro entorno.

Langerhans cell histiocytosis is a disease characterized by the clonal expansion of myeloid precursors that differentiate into CD1a + / CD207 + in lesions. It occurs in all ages with varying degrees of systemic involvement and, although cure rates are high, serious long-term neurological or endocrine complications can affect quality of life. The evolution of 2 patients is presented in a table, in which it is observed that it is not always so easy to put medical knowledge into clinical practice to reach the diagnosis of diseases and even more so if these are infrequent in our environment.

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Resumen La histiocitosis de células de Langerhans comprende un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias cuyos principales componentes celulares son las células dendríticas y los macrófagos. El infiltrado inflamatorio puede afectar la piel y otros órganos, y el resultado clínico varía de leve a letal, dependiendo del subconjunto de células involucradas y el compromiso multisistémico. La demora en el diagnóstico puede ocurrir debido a su presentación inespecífica y a que los médicos tratantes no suelen sospecharla. Se reporta el caso de una lactante mayor a la cual, a pesar de múltiples consultas con síntomas inespecíficos pero característicos de la enfermedad, solamente se le pudo hacer el diagnóstico gracias a los hallazgos histopatológicos.

Abstract Histiocytosis comprises a heterogeneous group of inflammatory diseases whose main cellular components are dendritic cells and macrophages. The inflammatory infiltrate can affect the skin and other organs and the clinical outcome varies from mild to fatal depending on the involved cell subset and multisystemic compromise. Delay in diagnosis may occur due to its non-specific presentation and to a low suspicion on the part of the clinician. We report the case of an infant who despite multiple consultations with nonspecific but characteristic symptoms of the disease was only finally diagnosed thanks to histopathological findings.

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Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans es reportada en aproximadamente tres de cada millón de niños. Es de origen desconocido, considerado como neoplasia clonal, con mutación de BRAF, RAS, en la diferenciación de la serie mieloide; según su presentación, tanto pronóstico como sobrevida son variables. Reporte de casos: Se presentan tres casos de pacientes de 10, 11 y 9 años, diagnosticados a temprana edad, y se les realizo seguimiento, con Diagnostico de Histiocitosis de células de Langerhans. Dos de ellos cursaron con tumoraciones craneanas, y el restante con lesiones en fémur y húmero, que evolucionaron de enfermedad unifocal unisistémica a multifocal, multisistémica. Conclusión: La Histiocitosis de Langerhans debe considerarse en los diagnósticos diferenciales en la edad infantil de tumores craneales de rápido progreso y tumores óseos, por su alta frecuencia de compromiso óseo, el seguimiento es realizado por oncología, y el manejo en la clasificación del compromiso multisistémico.

Background:Langerhans cells histiocytosis is reported in approximately three out of every million children. It is of unknown origin, considered a clonal neoplasm, with a BRAF, RAS mutation, in the myeloid differentiation; depending on its presentation, both prognosis and survival are variable. Cases report: Three cases of patients aged 10, 11 and 9 years, diagnosed with Langerhans cell histiocytosis at an early age and followed-up are presented. Two of them had cranial tumors, and the remaining one with lesions in the femur and humerus, which progressed from unifocal unisystemic disease to multifocal, multisystemic disease. Langerhans cells histiocytosis should be considered in the Conclusion:differential diagnoses of rapidly progressing cranial tumors and bone tumors in childhood, due to its high frequency of bone involvement. The follow-up was performedbyoncology,andmanagementwiththeclassificationof multisystemic involvement.

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RESUMEN Las mastocitosis e histiocitosis, son enfermedades que se caracterizan por la proliferación o activación descontrolada y posterior acumulación anormal de mastocitos e histiocitos respectivamente. De incidencia desconocida, talvez porque son subdiagnosticadas. Su patogenia aún es desconocida, si bien está relacionada con mutaciones en la vía del C-KIT para las mastocitosis y de origen viral o neoplásico en el caso de las histiocitosis. Ambas patologías suelen ser frecuentes en la infancia, incluso algunas son congénitas. El mastocitoma cutáneo único sería una forma benigna de mastocitosis y la histiocitosis de células de Langerhans es una forma de histiocitosis que en nuestro caso al afectar un solo órgano (la piel) tendría un buen pronóstico.

SUMMARY Mastocytosis and histiocytosis are diseases that are characterice by uncontrolled proliferation or activation and subsequent abnormal activation of mast cells and histiocytes respectively. Of unknown incidence, perhaps because they are underdiagnosed, their pathogenesis is still unknown although it is related to mutations in the C-KIT pathway for mastocytosis and of viral or neoplastic origin in the case of histiocytosis. Both pathologies are usually frequent in childhood, even some are congenital. The single cutaneous mastocytoma would be a benign form of mastocytosis and the histiocytosis of Langerhans cells is a form of histiocytosis that in our case affecting a single organ (the skin) will have a good prognosis.

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La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL), es una enfermedad rara, caracterizada por la proliferación clonal agresiva de células de Langerhans dendríticas de la médula ósea. La enfermedad crea lesiones osteolíticas en donde las manifestaciones orales usualmente están presentes. El objetivo de este reporte de caso es, presentar el seguimiento de cinco años de un caso diagnosticado en el 2014 y una revisión sistemática de literatura de las manifestaciones orales de HCL. Para la revisión sistemática, el argumento de búsqueda con palabras claves como HCL, histiocitosis X y manifestaciones orales, fueron conducidas en cinco bases de datos como PUBMED, LILACS, EBSCO, OVID y SCOPUS. Las manifestaciones orales más comunes son inflamación, enrojecimiento y pérdida de hueso en las áreas afectadas. Es importante mantener un seguimiento periódico en el consultorio dental de los casos de HCL en la población pediátrica. La HCL usualmente presenta manifestaciones orales que pueden ser un signo de diagnóstico temprano de esta condición, especialmente en la población pediátrica.

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença rara caracterizada pela proliferação clonal agressiva de células dendríticas de Langerhans da medula óssea. A doença cria lesões osteolíticas onde as manifestações orais geralmente estão presentes. O objetivo deste relato de caso é apresentar o seguimento de cinco anos de um caso diagnosticado em 2014 e uma revisão sistemática da literatura sobre as manifestações orais da HCL. Para a revisão sistemática, a busca de argumento com palavras-chave como LCH, histiocytosis X e oral manifestations, foi realizada em cinco bases de dados como PUBMED, LILACS, EBSCO, OVID e SCOPUS. As manifestações orais mais comuns são inflamação, vermelhidão e perda óssea nas áreas afetadas. É importante monitorar regularmente os casos de HCL na população pediátrica no consultório odontológico. A HCL geralmente apresenta manifestações orais que podem ser um sinal diagnóstico precoce dessa condição, principalmente na população pediátrica

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease characterized by aggressive clonal proliferation of dendritic Langerhans cells from the bone marrow. The disease creates osteolytic lesions where oral manifestations are usually present. The objective of this case report is to present the five-year follow-up of a case diagnosed in 2014 and a systematic review of the literature on the oral manifestations of LCH. For the systematic review, the search argument with keywords such as LCH, histiocytosis X and oral manifestations, were conducted in five databases such as PUBMED, LILACS, EBSCO, OVID and SCOPUS. The most common oral manifestations are inflammation, redness, and bone loss in the affected areas. It is important to regularly monitor LCH cases in the pediatric population in the dental office. LCH usually presents oral manifestations that can be an early diagnostic sign of this condition, especially in the pediatric population

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La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad que puede afectar a pacientes de cualquier edad, siendo en adultos un trastorno poco común de etiología desconocida, que ocurre predominantemente en fumadores jóvenes, sin diferencias en género. Aunque ciertas particularidades de la enfermedad pueden compartirse con las manifestaciones presentes en la población pediátrica, la proporción de casos con afectación pulmonar es mucho mayor en adultos. A menudo evoluciona a través de brotes sucesivos y su gravedad varía desde formas benignas hasta potencialmente mortales. Algunos pacientes desarrollan un importante deterioro funcional con repercusión psicosocial, que impacta en la calidad de vida y se asocia a discapacidad prolongada. La clave diagnóstica estará determinada por el antecedente de tabaquismo, la presencia de nódulos, nódulos cavitados y quistes de paredes gruesas y delgadas en la tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TACAR). Sin embargo, el diagnóstico definitivo requiere la identificación de granulomas de células de Langerhans, que generalmente se logra mediante la realización de una biopsia pulmonar y su estudio histopatológico e inmunohistoquímico. En la actualidad, podríamos considerar a esta entidad como una enfermedad huérfana, de la cual aún no se tiene claridad del mecanismo patogénico, y que, por ende, aún no dispone de estrategias terapéuticasespecíficas. El objetivo de esta revisión está centrado en la aproximación diagnóstica y terapéutica de la histiocitosis de células de Langerhans en adultos,que permita facilitar su reconocimiento en etapas tempranas y mejorar el pronóstico en las personas que la padecen

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a disease that can affect patients of any age, but in adults it is a rare disorder of unknown etiology that occurs predominantly in young smokers, without differences in gender. Although certain peculiarities of the disease can be the same than in the pediatric population, the proportion of cases with pulmonary involvement is much higher in adults. It often evolves through successive flare-ups and its severity ranges from benign tolife-threatening. Some patients develop significant functional impairment with psychosocial repercussions, that impact the quality of life and are associated with prolonged disability. The diagnostic key will be determined by the history of smoking, and the presence of nodules, cavitated nodules, and thick and thin-walled cysts on high-resolution chest computed tomography (HRCT). However, the definitive diagnosis requires the identification of Langerhans cell granulomas, which is generally achieved by performing a lung biopsy and its histopathological and immunohistochemical study. Today, we could consider this a rare entity, of which there is no clear pathogenic mechanism, and therefore, does not have yet specific therapeutic strategies. The purpose of this review is centered on the diagnostic and therapeutic approach of Langerhans cell histiocytosis in adults, which allows its recognition in early stages and improve the prognosis in people who suffer from it

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La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente, cuyas manifestaciones clínicas pueden aparecer en el periodo neonatal y varían desde lesiones óseas aisladas hasta un compromiso sistémico. Se describe un caso de histiocitosis de células de Langerhans y se revisa la literatura médica sobre las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento. El paciente de un mes de nacido fue llevado a consulta por presentar adenopatías y lesiones en la piel que, inicialmente, fueron tratadas como reacción a una infección. La enfermedad continuó su progresión sin que hubiera mejoría con el tratamiento, hasta que el paciente falleció por falla respiratoria. La biopsia de ganglio linfático y la de piel revelaron infiltración de células atípicas, y la inmunohistoquímica resultó positiva para las proteínas S1OO, CD1 y CD68, con lo cual se confirmó el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. Esta alteración representa un gran desafío clínico, por lo que es importante alertar y sensibilizar al equipo médico para lograr un diagnóstico y un tratamiento más oportunos.

Langerhans cell histiocytosis is a rare pathology with different clinical manifestations in the neonatal period ranging from isolated bone lesions to systemic compromise. We report a case of Langerhans cell histiocytosis including a literature review focused on the clinical manifestations, diagnosis, and treatment. A one-month-old patient was brought to medical consultation with lymphadenopathy and skin lesions, which were initially managed as an infectious pathology. The disease continued its progression without improvement with the treatment until the patient died due to respiratory failure. The lymph node and skin biopsies revealed infiltration of atypical cells with positive immunohistochemistry for S1OO, CD1, and CD68 confirming Langerhans cell histiocytosis. This disorder represents a great challenge and, therefore, it is important to alert and sensitize medical teams about it for timely diagnosis and management.

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Resumen Objetivo: Describir un caso de histocitosis de células de Langerhans en un paciente pediátrico. Método: Paciente de 4 años con proptosis, diplopía, fiebre y pérdida de agudeza visual, con imagen en tomografía computarizada evidente de masa orbitaria con erosión ósea. Se realizó biopsia excisional por craneotomía coronal, el resultado histopatológico fue histiocitosis de células de Langerhans. Resultados: El estudio anatomopatológico transoperatorio mostró una neoplasia de células pequeñas redondas y azules, compatible con rabdomiosarcoma. Las pruebas de inmunohistoquímica concluyeron el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. Conclusión: La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente que requiere de una sospecha clínica y diagnóstico oportuno, adecuar el tratamiento y mejorar la sobrevida de los pacientes.

Abstract Objective: To describe a case of Langerhans cell histiocytosis in a pediatric patient. Method: A 4-year-old patient with proptosis, diplopia, fever and loss of visual acuity, with evident image in a computed tomography of orbital mass with bone erosion. An excisional biopsy was performed by coronal craniotomy. The histopathological result was Langerhans cell histiocytosis. Results: The anatomopathological study showed a neoplasm of small round and blue cells, compatible with Rhabdomyosarcoma. Immunohistochemical tests concluded the diagnosis of Langerhans cell histiocytosis. Conclusion: Langerhans cell histiocytosis is a rare disease that requires clinical suspicion and a timely diagnosis to adjust the treatment and improve the survival of patients.

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Resumen La diabetes insípida central es un trastorno ocasionado por la deficiencia total o parcial de la síntesis, secreción o ambas de la hormona antidiurética, causada por una disfunción hipotálamo-hipofisaria que resulta en un síndrome poliúrico con polidipsia severa. Este trastorno puede ser primario, debido a anormalidades genéticas, o secundario a lesiones posquirúrgicas, traumáticas, infecciosas o tumorales. Describimos el caso de un paciente de 15 años de edad al momento del diagnóstico. En la primera visita el paciente tenía un claro síndrome poliúrico. La resonancia magnética de cráneo mostró únicamente un aracnoidocele selar; sin embargo, en el estudio de seguimiento realizado ocho meses después se encontró engrosamiento del tallo hipofisario y una lesión osteolítica en el hueso parietal izquierdo. El paciente fue tratado con resección quirúrgica de la lesión lítica, seguida de 12 ciclos de quimioterapia. Dos años después se confirmó hipogonadismo hipogonadotrópico. La ausencia de lesiones al momento del diagnóstico no excluye la posibilidad de que se hagan aparentes las lesiones tumorales clásicas, como en nuestro caso, en el que únicamente aparecía un aracnoidocele inicial y pocos meses después se hizo evidente el engrosamiento del tallo hipofisario y la metástasis osteolítica.

Abstract Central diabetes insipidus is a disorder produced by total or partial deficiency in the synthesis or secretion of antidiuretic hormone caused by hypothalamic-hypophyseal dysfunction, which results in a polyuric syndrome with severe polydipsia. This disorder may be primary when it is caused by genetic abnormalities, or secondary to postoperative, traumatic, infectious or tumoral lesions. This paper reports the case of a male patient, admitted at the endocrine clinic at the age of 15 with a severe polyuric syndrome. At the time of diagnosis of diabetes insipidus, a magnetic resonance was performed demonstrating only a sellar arachnoidocele; however, in the follow-up study conducted eight months later, we found a marked thickening of the hypophyseal stalk and an osteolytic lesion on the left parietal bone. The patient was treated by surgical resection of the lytic parietal bone lesion, followed by 12 cycles of chemotherapy. Two years later, we confirmed the diagnosis of hypogonadotropic hypogonadism. Absent lesions at moment of diagnosis do not exclude the possibility of the appearance of classic tumoral lesions on follow-up studies, like in our case in which only the initial aracnoidocele appeared, but few months later a thickening of the hypophyseal stalk and bone metastasis became evident.

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RESUMEN Se presenta el caso de un paciente masculino de 39 años de edad, con antecedentes de buena salud aparente que fue ingresado en la sala de clínica oncológica, por presentar dolores articulares en región costal, cervical y lumbo sacra que le dificultaban la marcha, además de notar un aumento de volumen en la región lateral derecha de la frente. En inicio se admite con diagnóstico de mieloma múltiple y compresión medular para recibir tratamiento con radioterapia. Los estudios imagenlógicos, histopatológicos e inmunohistoquìmicos confirmaron la histiocitosis de langerhans ósea a forma poliostótica.

ABSTRACT A case of a 39-year-old male patient is presented with a history of good apparent health who was admitted to the oncology clinic, due to articular pain in the costal, cervical and lumbar sacral regions that made walking difficult. In addition, It was noticed an increase in volume in the right lateral region of the forehead. Initially, he was admitted with a diagnosis of multiple myeloma and spinal cord compression to receive treatment with radiotherapy. Imaging, histo-pathological and immune-histo-chemical studies confirmed the histio-cytosis of bone langerhans to a polyostotic form.

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BACKGROUND: Langerhans cell histiocytosis is a rare disease in the adult, predominates in the pediatric age and is more common in men than in women. The sites of greater affection are the long bones, followed by the bones of the skull. Patients usually have symptoms related to the site of affection, usually polyostotic lesions, monostotic lesions occur less frequently. The study of choice and treatment depends on the site affected, in the skull the main one is the magnetic resonance and the treatment is the surgical excision of the lesion. CLINICAL CASE: A 29-year-old female patient who entered the hospital due to a non-painful, rapidly growing, progressive tumor on the frontal region of the skull. Physical examination revealed a rounded mass of approximately 5 cm in diameter in the left, non-painful, non-painful, left-frontoparietal region. Magnetic resonance imaging of the skull showed a lytic lesion in the frontal bone. It was surgically excised with clean edges; titanium plate was placed. Histopathological diagnosis was histiocytosis of Langerhans cells. CONCLUSIONS: It is a rare case, with a patient of an uncommon age of presentation, absence of metastasis by means of study protocol and due to the monostotic presentation improves the prognosis for this patient.

ANTECEDENTES: la histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad rara en el adulto, que predomina en la edad pediátrica, y es más común en los hombres que en las mujeres. Los sitios de mayor afectación son los huesos largos, seguidos de los huesos del cráneo. Suele cursar con sintomatología relacionada con el sitio de afectación. Por lo general son lesiones poliostóticas; las lesiones monostóticas se presentan con menor frecuencia. El estudio de elección y el tratamiento dependen del sitio afectado; en el cráneo, el principal es la resonancia magnética, y el tratamiento es la escisión quirúrgica de la lesión. CASO CLÍNICO: Mujer de 29 años que ingresó al hospital debido a una tumoración no dolorosa de crecimiento rápido y progresivo sobre la región frontal del cráneo. A la exploración física se observó una masa redondeada, de aproximadamente 5 cm de diámetro, en la región frontoparietal izquierda, no dolorosa, de consistencia blanda, no móvil. La resonancia magnética de cráneo mostró una lesión lítica en el hueso frontal. Se extirpó quirúrgicamente con bordes limpios y se colocó una malla de titanio. El diagnóstico histopatológico fue de histiocitosis de células de Langerhans. CONCLUSIONES: Se trata de un caso poco frecuente, en una paciente de una edad no común de presentación, con ausencia de metástasis por medio de protocolo de estudio, y debido a la presentación monostótica mejora el pronóstico para esta paciente.

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Introdução: O câncer cervical é atribuído ao papilomavírus humano (HPV) cuja infecção, na maioria das vezes, sofre regressão espontânea. A menor porção de casos que evoluem para lesão precursora de baixo e alto graus e invasora pode ter relação com uma falha na atividade das células de Langerhans em eliminar o vírus. Objetivo: Determinar se há redução do número de células de Langerhans em colos uterinos acometidos por neoplasias intraepiteliais cervicais (NIC), graus I e III, comparado ao grupo controle (cervicites crônicas), por imuno-histoquímica, possibilitando correlacionar a ação do sistema imune com o desenvolvimento dessas lesões. Método: Foram analisados 40 casos de cervicite crônica, NIC I e III, com diagnóstico anatomopatológico entre janeiro de 2014 e dezembro de 2015, buscando-se comparar a quantidade de núcleos marcados positivamente como célula de Langerhans pela proteína S-100 por imuno-histoquímica, quantificando-os em áreas padronizadas. Resultados: Dos 40 casos avaliados, 17 foram cervicite crônica, 13 NIC I e 10 NIC III. Na análise comparativa do número de células em cada grupo a média, desvio-padrão e mediana foram maiores no grupo cervicite crônica e menores no grupo NIC III. O valor de p encontrado para a variação do número de células de Langerhans, entre os grupos, foi significativo (p=0,0442); mas, ao comparar os grupos de NIC com o controle, só o grupo NIC III teve variação significativa (p=0,0209). Conclusão:Há diminuição significativa do número de núcleos de células de Langerhans marcados em lesões do tipo NIC III em comparação a cervicites crônicas.

Introduction: Cervical cancer is attributed to human papillomavirus (HPV), whose infection mostly undergoes spontaneous regression. The smaller part of cases that evolve to low and high-grade lesions or invasive lesions may be related to failure of Langerhans cell activity to eliminate the virus. Objective: To determine if there is reduction of Langerhans' cells in cervix uterus affected by cervical intraepithelial neoplasms (CIN) grades I and III compared to control group (chronic cervicitis) by immunohistochemistry, granting the correlation of the immune system action with the development of these lesions. Method: It were analyzed 40 cases of chronic cervicitis, CIN I and III with anatomopathological diagnosis between January 2014 and December 2015, attempting to compare the amount of positively labeled Langerhans cells nuclei by S-100 protein by immunohistochemistry, quantifying them in standard areas. Results: Of the 40 evaluated cases, 17 were chronic cervicitis, 13 CIN I and 10 CIN III. The comparative analysis of the number of cells in each group showed that the mean, standard deviation and median number of Langerhans cells per area were higher in the chronic cervicitis group and lower in the CIN III group. The p value found in the variation of the Langerhans cells number among the groups was significant (p=0.0442). However, when comparing the CIN groups directly with the control group, only the CIN III group had a significant variation (p=0.0209). Conclusion: There is a significant decrease in the number of marked Langerhans cell nuclei in CIN III type lesions compared to chronic cervicitis.

Introducción: El cáncer cervical puede atribuirse al virus del papiloma humano (VPH) cuya infección a menudo sufre regresión espontánea. El menor número de casos que evolucionan a lesiones precursoras de bajo y alto grado o invasivas puede estar relacionado con una falla en la actividad de las células de Langerhans para eliminar el virus. Objetivo: Determinar si hay reducción del número de células de Langerhans en colos uterinos acometidos por neoplasias intraepiteliales cervicales (NIC) grados I y III comparado al grupo control (cervicitis crónicas), por medio de inmunohistoquímica, posibilitando correlacionar la acción del sistema inmune con estas lesiones. Método: Se analizaron 40 casos de cervicitis crónica, NIC I y III, con diagnóstico anatomopatológico entre enero de 2014 y diciembre de 2015, comparando la cantidad de núcleos marcados positivamente como célula de Langerhans por la proteína S-100 por inmuno-histoquímica, cuantificándolos. Resultados: De 40 casos, 17 fueron cervicitis crónica, 13 NIC I y 10 NIC III. En el análisis comparativo del número de células en cada grupo la media, desviación estándar y mediana fueron mayores en el grupo cervicite crónica y menores en el NIC III. El valor de p encontrado para la variación del número de células de Langerhans entre los grupos fue significativo (p=0,0442), pero al comparar los grupos de NIC con el control sólo el grupo NIC III tuvo variación significativa (p=0,0209). Conclusión: Hay disminución significativa del número de núcleos marcados de células de Langerhans en lesiones de tipo CIN III en comparación con cervicitis crónica.

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