RESUMO

Introducción: La respuesta al tratamiento inmunosupresor en la hepatitis autoinmune influye en el curso clínico de la enfermedad y se asocia a mayor sobrevida. Objetivo: Describir la respuesta al tratamiento inmunosupresor en pacientes con hepatitis autoinmune. Método: Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal, ambispectivo, en 32 enfermos con hepatitis autoinmune, los cuales recibieron tratamiento inmunosupresor con evaluación de la respuesta a los 6 meses. Las variables incluidas fueron: tipo de hepatitis autoinmune, forma de presentación, forma de debut y respuesta al tratamiento. Se utilizaron medidas descriptivas de resumen: media y desviación estándar para variables cuantitativas y porcentaje para las variables cualitativas. Para estimar la función de supervivencia se utilizó la curva de Kaplan-Meier y Log-rank para la comparación de medias. Resultados: El 71,9 % de los enfermos estaban con cirrosis en el momento del diagnóstico. Los 13 pacientes con remisión bioquímica permanecieron sin progresión en la evaluación actual. La supervivencia en los pacientes respondedores fue del 100 % y en los no respondedores de 47,5 % a los 10 años de seguimiento. Conclusiones: La respuesta al tratamiento inmunosupresor tiene un impacto positivo en la no progresión de la hepatitis autoinmune y se asoció a mayor supervivencia.

Introduction: The response to immunosuppressive treatment in autoimmune hepatitis influences the clinical course of the disease and is associated with a longer survival. Objective: Describe the response to immunosuppressive treatment in patients with autoimmune hepatitis. Method: A descriptive, longitudinal, ambispective study was carried out in 32 patients with autoimmune hepatitis, who received immunosuppressive treatment with response evaluation at 6 months. The variables included were: type of autoimmune hepatitis, form of presentation, form of onset, and response to treatment. Descriptive summary measures were used: mean and standard deviation for quantitative variables and percentage for qualitative variables. To estimate the survival function, the Kaplan-Meier curve and Log-rank were used to compare means. Results: 71.9 % of the patients were already cirrhotic at the time of diagnosis. The 13 patients with biochemical remission, remained without progression in the current evaluation. Survival in responding patients was 100 %, while in non-responders it was 47.5% at 10-year follow-up. Conclusions: The response to immunosuppressive treatment has a positive impact on the non-progression of autoimmune hepatitis and was associated with greater survival.

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Resumen La hepatitis autoinmune (HAI) es una inflamación hepatocelular progresiva. En la Unidad de Hepatología y Alcoholismo del hospital se atienden aproximadamente 550 pacientes anualmente, muchos de ellos con diagnóstico de HAI. El objetivo de este trabajo fue evaluar las características clínicas, epidemiológicas y los parámetros de laboratorio de pacientes con HAI desde 2012 hasta 2018. Se incluyeron 44 pacientes: 40 con HAI tipo I y 4 seronegativos. El 91% fueron mujeres con edades entre 13 y 68 años; la forma de presentación más frecuente fue la hepatitis aguda. Se realizó biopsia en 32 pacientes; 50% mostraban características de HAI (hepatitis de interfase) y 35% presentaban cirrosis en la histología. El estudio ofrece una imagen aproximada de las particularidades de la HAI de la población atendida en este hospital. Respecto a otras poblaciones, esta comunicación muestra un mayor porcentaje de pacientes de sexo femenino, con alta preponderancia de presentación aguda y de las enfermedades autoinmunes asociadas.

Abstract Autoimmune hepatitis (AIH) is a progressive hepatocellular inflammation. Approximately 550 patients are treated per year in the Hepatology and Alcoholism Unit of the hospital, many of them with a diagnosis of AIH. The objective was to evaluate clinical and epidemiological characteristics and laboratory parameters of patients with AIH from 2012 to 2018; 44 patients were included, 40 with type I AIH and four seronegative patients. Ninety- one per cent were women aged between 13 and 68 years old. The most frequent form of presentation (54.5%) was acute hepatitis. Thirty-two patients required biopsy; 50% showed features of AIH (interphase hepatitis) and 35% had histologic cirrhosis. The study offers an approximate image of the particularities of AIH in the population treated in this hospital. Compared to other populations, this communication shows a higher percentage of female patients, with a high preponderance of acute presentation and associated autoimmune diseases.

Resumo A hepatite autoimune (HAI) é uma inflamação hepatocelular progressiva. Na Unidade de Hepatologia e Alcoolismo do hospital, aproximadamente 550 pacientes são atendidos por ano, muitos deles com diagnóstico de HAI. O objetivo deste trabalho foi avaliar as características clínicas, epidemiológicas e parâmetros laboratoriais de pacientes com HAI de 2012 a 2018. Foram incluídos 44 pacientes, 40 com HAI tipo I e quatro soronegativos. Noventa e um por cento foram mulheres com idades entre 13 e 68 anos; a forma de apresentação mais comum foi a hepatite aguda. Biópsias foram realizadas em 32 pacientes, 50% apresentando características de HAI (hepatite de interface) e 35% com cirrose na histologia. O estudo fornece uma visão aproximada das características da HAI na população atendida neste hospital. Em comparação com outras populações, esta comunicação mostra uma maior proporção de pacientes do sexo feminino, com alta incidência de apresentação aguda e das doenças autoimunes associadas.

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Resumen La gastritis autoinmune (GAI) es una afección inflamatoria progresiva de la mucosa oxíntica caracterizada por la destrucción de células parietales, pérdida de factor intrínseco, malabsorción de vitamina B12 (cobalamina), hierro y otros micronutrientes y puede progresar hacia un estado avanzado de anemia megaloblástica conocida como anemia perniciosa (AP). El objetivo de este estudio fue determinar la deficiencia de vitamina B12 debida a malabsorción utilizando la detección de anticuerpos anti-células parietales gástricas (ACPG) y anti-factor intrínseco (AFI). Se analizaron 2050 sueros de pacientes con un inmunoanálisis quimioluminiscente para vitamina B12 total y 2,8% de éstos con las pruebas de inmunofluorescencia indirecta para ACPG y enzimoinmunoanálisis para AFI. La deficiencia de vitamina B12 (<200 ng/mL) fue del 13,1%. En la detección de anticuerpos se encontró: 2 doble positivos ACPG/AFI, 17 simple positivos ACPG y 4 simple positivos AFI. Todas las muestras ACPG y/o AFI positivas tuvieron valores de vitamina B12 total <200 ng/mL. En 5 pacientes con ACPG positivos se diagnosticó gastritis crónica confirmada por biopsia. En los 6 pacientes AFI positivos se realizó el diagnóstico de AP y en 2 de ellos se confirmó por histopatología. La positividad de ACPG y/o AFI permitió la clasificación de pacientes con sospecha de GAI en candidatos para la examinación histológica y la aplicación de esquemas terapéuticos adecuados. Se destaca la importancia de las pruebas de laboratorio como parte de una estrategia de diagnóstico temprano y vigilancia endoscópica, para evitar las manifestaciones relacionadas con la deficiencia de hierro y vitamina B12 y las complicaciones de la enfermedad avanzada.

Abstract Autoimmune gastritis (AIG) is a progressive inflammatory condition of the oxyntic mucosa, characterised by gastric parietal cell destruction, loss of intrinsic factor, and malabsorption of vitamin B12 (cobalamin), iron and other micronutrients; conditioning progress to a state of megaloblastic anemia known as pernicious anemia (PA). The aim of this study was to determine vitamin B12 deficiency due to malabsorption utilizing anti-parietal cell (APCA) and anti-intrinsic factor (IFA) antibodies detection. 2050 patient serum samples were analised by chemiluminescent immunoassay for vitamin B12. A total of 2.8% of them were tested for APCA by indirect immunofluorescence and for IFA by enzyme immunoessay. Vitamin B12 deficiency (<200 ng/mL) was 13.1%. Regarding antibody detection: 2 APCA/IFA double positives, 17 APCA simple positives and 4 IFA simple positives were found. APCA and/or IFA positive samples had total vitamin B12 values <200 ng/mL. Chronic gastritis confirmed by biopsy was diagnosed in 5 patients with positive ACPG antibodies. All 6 IFA positive patients were diagnosed with PA, while 2 of them also received histopatologic confirmation. APCA and/or IFA confirmation allowed for the classification of patients with suspicion of AIG as possible candidates for histologic examination and application of appropriate therapeutic schemes. Importance of laboratory testing is to be noted; as part of a strategy that enables early diagnosis and adequate endoscopic surveillance, to avoid manifestations related to iron and vitamin B12 deficiency and the complications of advanced disease.

Resumo A gastrite autoimune (GAI) é uma doença inflamatória progressiva da mucosa oxíntica, caracterizada pela destruição das células parietais gástricas, perda do fator intrínseco, má absorção de vitamina B12 (cobalamina), ferro e outros micronutrientes pode progredir para um estado avançado de anemia megaloblástica conhecida como anemia perniciosa (AP). O objetivo deste estudo foi determinar a deficiência de vitamina B12 por má absorção usando a detecção de anticorpos anti-células parietais gástricas (ACPG) e anti-fator intrínseco (AFI). Foram analisados 2050 soros de pacientes com um imunoensaio quimioluminiscente para vitamina B12 total, 2,8% deles com testes de imunofluorescência indireta para ACPG e enzimaimunoensaio para AFI. A deficiência de vitamina B12 (<200 ng/mL) foi de 13,1%. Na detecção de anticorpos foram encontrados: 2 duplo positivos ACPG/AFI, 17 simples positivos ACPG e 4 simples positivos AFI. Todas as amostras ACPG e/ou AFI positivas apresentaram valores de vitamina B12 total <200 ng/mL. Gastrite crônica confirmada por biópsia foi diagnosticada em 5 pacientes positivos para ACPG. Nos 6 pacientes AFI positivos o diagnóstico de AP foi feito e em 2 deles foi confirmado por histopatologia. A positividade para ACPG e/ou AFI permitiu a classificação de pacientes com suspeita de GAI em candidatos para exame histológico e a aplicação de esquemas terapêuticos adequados. Destaca-se a importancia dos testes laboratoriais, como parte de uma estratégia de diagnóstico precoce e vigilância endoscópica, para evitar manifestações relacionadas à deficiência de ferro e vitamina B12 e complicações da doença avançada.

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INTRODUCTION: Autoimmune hepatitis (AIH) is associated with periportal infiltration by plasma cells. Plasma cell detection is routinely performed through hematoxylin and eosin (H&E) staining. The present study aimed to assess the utility of CD138, an immunohistochemical plasma cell marker, in the evaluation of AIH. MATERIALS AND METHODS: A retrospective study was conducted, in which cases consistent with AIH, within the time frame of 2001 and 2011, were collected. Routine H&E-stained sections were used for evaluation. CD138 immunohistochemistry (IHC) was performed to detect plasma cells. RESULTS: Sixty biopsies were included. In the H&E group, the median and interquartile range (IQR) was 6 (4-9) plasma cells/high power field (HPF) and was 10 (IQR 6-20) plasma cells/HPF in the CD138 group (p < 0.001). There was a significant correlation between the number of plasma cells determined by H&E and CD138 (p = 0.31, p = 0.01). No significant correlation was found between the number of plasma cells determined by CD138 and IgG level (p = 0.21, p = 0.09) or stage of fibrosis (p = 0.12, p = 0.35), or between IgG level and stage of fibrosis (p = 0.17, p = 0.17). No significant correlation was found between the treatment response and the number of plasma cells determined by H&E (p = 0.11, p = 0.38), CD138 (p = 0.07, p = 0.55), or stage of fibrosis (p = 0.16, p = 0.20). CD138 expression was different between the treatment response groups (p = 0.04). CONCLUSION: CD138 increased the detection of plasma cells in liver biopsies of patients with AIH, when compared with routine H&E staining. However, there was no correlation between the number of plasma cells determined by CD138 and serum IgG levels, stage of fibrosis, or response to treatment.

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Introducción: parte esencial del manejo y control de la pandemia por SARS-CoV-2 ha sido la vacunación. Sin embargo, las sales de aluminio usadas en las vacunas para potenciar el sistema inmune, pueden asociarse con el síndrome autoinmune/autoinflamatorio inducido por adyuvantes (ASIA). Esta condición se ha relacionado con otros factores, como agentes infecciosos, implantes de silicona e inoculación de aceites minerales. Hay poca información acerca de enfermedades endocrinas autoinmunes y ASIA después de la vacunación para SARS-CoV-2. Objetivo: reportar los casos relacionados con enfermedad tiroidea posterior a la vacunación para COVID-19, en pacientes que asistieron a la consulta de endocrinología en la clínica Imbanaco, Cali, Colombia, en 2021. Métodos: descripción clínica, de laboratorio e imágenes de 8 pacientes que acudieron a la consulta de endocrinología. Resultados y discusión: 87.5% eran de sexo femenino de 46.8 ± 10 años, el tiempo entre la aplicación de la vacuna y la aparición de los síntomas fue 13.8 días y la vacuna más relacionada fue Pfizer/BioNTech seguida por Sinovac-CoronaVac y AstraZeneca/AZD1222. La presentación de tiroiditis subaguda estuvo presente en el (37.5%), enfermedad de Graves (37.5%), tiroiditis silente (12.5%) e hipotiroidismo (12.5%). Los síntomas más comunes fueron mialgias y palpitaciones. El hallazgo ecográfico más común fue tiroiditis subaguda. Conclusiones: en esta seria de casos, reportamos una relación entre la vacunación y la aparición de enfermedad tiroidea por SARS-CoV-2. dado que estos eventos son motivo de controversia, serán necesarios otros estudios que ayuden a establecer si existe o no causalidad

Introduction: Vaccines have been an essential part of the SARS-CoV-2 pandemic management and control. However, aluminum salts in vaccines, used to enhance the immune response, may be associated with autoimmune/inflammatory syndrome induced by adjuvants (ASIA). This syndrome has been linked to other factors, such as infectious agents, silicone implants, and mineral oil inoculation. Data on autoimmune endocrine disorders and ASIA following SARS-CoV-2 vaccination is scant. Objective: to report cases of thyroid disorders following COVID-19 vaccination, in patients who attended the endocrinology clinic at Clínica Imbanaco, Cali, Colombia, in 2021. Methods: clinical, laboratory and imaging description of 8 patients who attended the endocrinology service. Results and discussion: 87.5% were females, aged 46.8 ± 10 years. Time between vaccine administration and symptoms onset was 13.8 days and the most related vaccine was the Pfizer/BioNTech vaccine followed by Sinovac-CoronaVac and AstraZeneca/AZD1222 vaccines. Subacute thyroiditis presented in 37.5%, Graves ́ disease in 37.5%, silent thyroiditis in 12.5% and hypothyroidism in 12.5%. Myalgias and palpitations were the most common symptoms. Subacute thyroiditis was the most common ultrasound finding. Conclusions: our case series evidences a relationship between thyroid disease and SARS-CoV-2 vaccination. Given controversy remains, further studies will be necessary to establish causality.

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Resumen La deficiencia funcional de vitamina B12 o cobalamina puede ser causada por defectos adquiridos en su absorción, metabolismo y transporte; el origen de la misma puede deberse a la presencia de una enfermedad autoinmune primaria como la gastritis autoinmune o la anemia perniciosa. Es importante destacar que el metabolismo de la cobalamina puede verse afectado por diversas condiciones, como la deficiencia de factor intrínseco, enfermedad celíaca, enfermedad de Crohn, gastritis autoinmune, cirugía gástrica y el abuso de alcohol, entre otras. El diagnóstico oportuno de la deficiencia y diferencial de su etiología es crítico para evitar los síntomas neurológicos que pueden ser irreversibles. El objetivo de esta revisión fue considerar la deficiencia de vitamina B12 asociada a gastritis autoinmune y a otras enfermedades autoinmunes. Primero, se revisó el metabolismo de la cobalamina, proteínas transportadoras y derivados biológicamente activos y se continuó con las diferentes pruebas de laboratorio disponibles para el estudio de la deficiencia de vitamina B12. Al mismo tiempo, es de interés comprender los mecanismos inmunológicos implicados en la patogénesis de la gastritis autoinmune y anemia perniciosa. Del mismo modo, se hizo referencia a otras enfermedades autoinmunes, las que por presentarse con deficiencia de cobalamina deberían ser consideradas para su estudio.

Abstract Functional deficiency of vitamin B12 or cobalamin can be caused by acquired defects in its absorption, metabolism, and transport, with its cause possibly linked to the presence of a primary autoimmune disease such as autoimmune gastritis or pernicious anemia. It is important to note that cobalamin metabolism can be affected by various conditions, including intrinsic factor deficiency, celiac disease, Crohn's disease, autoimmune gastritis, gastric surgery, and alcohol abuse, among others. Timely diagnosis of deficiency and distinguishing its etiology is critical to prevent potentially irreversible neurological symptoms. The aim of this review was to consider vitamin B12 deficiency associated with autoimmune gastritis and other autoimmune diseases. Cobalamin metabolism, transport proteins, and biologically active derivatives were reviewed, followed by a consideration of different laboratory tests available to study vitamin B12 deficiency. At the same time, understanding the immunological mechanisms involved in the pathogenesis of autoimmune gastritis and pernicious anemia is of interest. Likewise, reference was made to other autoimmune diseases, which, when presenting with cobalamin deficiency, should be considered for study.

Resumo A deficiência funcional de vitamina B12 ou cobalamina pode ser causada por defeitos adquiridos na sua absorção, metabolismo e transporte; sua origem pode ser devido à presença de uma doença autoimune primária, como gastrite autoimune ou anemia perniciosa. É importante ressaltar que o metabolismo da cobalamina pode se ver afetado por diversas condições, como a deficiência de fator intrínseco, doença celíaca, doença de Crohn, gastrite autoimune, cirurgia gástrica e o abuso de álcool, entre outras. O diagnóstico oportuno da deficiência e a diferenciação da sua etiologia é fundamental para evitar sintomas neurológicos que podem ser irreversíveis. O objetivo desta revisão foi considerar a deficiência de vitamina B12 associada à gastrite autoimune e a outras doenças autoimunes. Primeiramente, foi revisto o metabolismo da cobalamina, as proteínas transportadoras e os derivados biologicamente ativos, seguidos pelos diferentes testes laboratoriais disponíveis para o estudo da deficiência de vitamina B12 . Ao mesmo tempo, é interessante compreender os mecanismos imunológicos envolvidos na patogênese da gastrite autoimune e da anemia perniciosa. Da mesma forma, foi feita referência a outras doenças autoimunes que, por apresentarem deficiência de cobalamina, devem ser consideradas para estudo.

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La hepatitis autoinmune (HAI) es una condición compleja con etiología poco clara, que engloba com-ponentes genéticos y ambientales que pueden desencadenar disfunción del sistema inmunológico. Pre-sentamos el caso de una gestante de una zona endémica de dengue que se presentó con ictericia, dolor abdominal y prurito, complicándose con insuficiencia hepática aguda. Los marcadores inmunológicos indicaron HAI desencadenada por la infección del virus del dengue, confirmada por una prueba positiva de IgM. El tratamiento con cuidados de soporte seguido de corticoterapia y azatioprina tuvo resultados clínicos y laboratoriales favorables, evitando la necesidad de un trasplante de hígado. Diversos virus han sido descritos como desencadenantes de HAI; sin embargo, el papel del virus del dengue en su patogénesis sigue siendo desconocido. El monitoreo clínico regular es vital para el manejo de la HAI, especialmente durante el embarazo, debido a las alteraciones inmunológicas y las diversas respuestas al tratamiento. Se necesita más investigación para dilucidar el vínculo entre la infección por dengue y el desarrollo de HAI. El tratamiento individualizado en estos pacientes es crucial, especialmente durante el embarazo, para disminuir el riesgo de complicaciones.

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Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is an immune-mediated and multisystemic condition associated with developing fibroinflammatory lesions in any organ. The diagnosis is made based on the sum of clinical, serological, radiological, and histopathological criteria; however, this is often difficult due to its similarity to neoplasms, infections, or other immune-mediated diseases. Treatment is based on corticosteroids, in a possible combination with immunomodulators. The present case concerns a 59-year-old man with a history of jaundice syndrome and weight loss, admitted for suspected malignant neoplasia of the bile duct. Imaging revealed stricture with dilation of the intrahepatic bile ducts, prominent pancreas, pancreatic duct stricture, and nodular renal lesions. Due to the history of left submandibulectomy two years before the current disease and histology compatible with Küttner's tumor, plus the high IgG4 serum values, the diagnosis of IgG4-RD was established. He started treatment with corticosteroids and was asymptomatic during follow-up.

La enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) es una condición inmunomediada y multisistémica asociada al desarrollo de lesiones fibroinflamatorias en cualquier órgano. El diagnóstico se realiza bajo la suma de criterios clínicos, serológicos, radiológicos e histopatológicos; sin embargo, este suele ser difícil debido a su similitud con neoplasias, infecciones u otras enfermedades inmunomediadas. El tratamiento se basa en corticosteroides, en una posible combinación con inmunomoduladores. El presente caso trata de un varón de 59 años con historia de síndrome ictérico y baja de peso, admitido por sospecha de neoplasia maligna de la vía biliar. Las imágenes revelaron estenosis con dilatación de las vías biliares intrahepáticas, páncreas prominente, estenosis del conducto pancreático y lesiones nodulares renales. Debido al antecedente de submandibulectomía izquierda 2 años antes de la enfermedad actual e histología compatible con tumor de Küttner, más los valores elevados de IgG4 sérico, se estableció el diagnóstico de ER-IgG4. Inició tratamiento con corticosteroides y cursó asintomático durante el seguimiento.

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Objetivo: El propósito de este estudio es establecer los mecanismos de la actividad Bioquímica a través del Estrés Psicológico que influyen en la enfermedad del vitiligo desde una perspectiva neurocientifica, mediante una revisión sistemática de la literatura de los últimos 5 años. Método: La búsqueda sistemática se llevó a cabo en las bases de datos Scopus, PubMed y Web of Science para identificar los estudios que describan la enfermedad de Vitiligo, el estrés psicológico y la bioquímica del cerebro, se establecieron criterios de inclusión y exclusión para la selección de los artículos, así mismo, se evaluó su calidad y pertinencia. Resultados: La revisión sistemática arrojó 15.503 artículos, 70 fueron preseleccionados de acuerdo a lo informado en el resumen y validados para lectura completa. Para la síntesis narrativa se utilizaron 23 artículos científicos. Conclusión: La enfermedad de vitiligo guarda una estrecha relación con el estrés psicológico y está acompañado de un desequilibrio bioquímico que conduce a un proceso inflamatorio y destructivo de los melanocitos de la piel.

Objective: The purpose of this study is to establish the mechanisms of biochemical activity through psychological stress that influence vitiligo disease from a neuroscientific perspective, through a systematic review of the literature of the last 5 years. Method: Systematic search was carried out in the Scopus, PubMed and Web of Science databases to identify studies describing Vitiligo disease, psychological stress and brain biochemistry, inclusion and exclusion criteria were established for the selection of articles, their quality and relevance were evaluated. Results: The systematic review yielded 15,503 articles, of which 70 were pre-selected as reported in the summary and validated for full reading. For the narrative synthesis 23 scientific articles were used. Conclusion: Vitiligo disease is closely related to psychological stress and is accompanied by a biochemical imbalance that leads to an inflammatory and destructive process of skin melanocytes.

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La encefalitis autoinmune es un trastorno inmunomediado que compromete distintos territorios del parénquima cerebral, involucrando frecuentemente la materia gris profunda o la corteza, con o sin compromiso de la materia blanca, meninges o médula espinal. Se asocia frecuentemente con enfermedades autoinmunes o paraneoplásicas, y constituye un reto diagnóstico. Reportamos el caso de una mujer de 55 años con antecedente de síndrome de Sjögren que consultó a Emergencias por cefalea y confusión. El líquido cefalorraquídeo (LCR) presentaba leucocitosis con neutrofilia. En la resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral se evidenciaron múltiples imágenes de comportamiento restrictivo, de señal hiperintensa en T2 y FLAIR, a predominio córtico-subcortical a nivel occipital bilateral, hemisferio cerebeloso derecho y parietal derecho. Se descartaron infecciones y neoplasias. El panel de anticuerpos para encefalitis autoinmune aquaporina-4 y anti-MOG en LCR fue negativo. Recibió metilprednisolona endovenosa con mejoría progresiva de los síntomas.

Autoimmune encephalitis is an immune-mediated disorder that affects different areas of the brain parenchyma, often involving deep gray matter or the cortex, with or without involvement of white matter, meninges, or spinal cord. It is frequently associated with autoimmune or paraneoplastic diseases and is a diagnostic challenge. We report the case of a 55-year-old woman with history of Sjögren's syndrome who presented to the emergency department with headache and episodes of confusion. Cerebrospinal fluid (CSF) analysis showed leukocytosis with neutrophilia. Brain MRI revealed multiple restricted diffusion lesions with hyperintense signal on T2 and FLAIR sequences, predominantly in the bilateral occipital region, right cerebellar hemisphere, and right parietal region. Infections and neoplasms were ruled out. The panel of antibodies for autoimmune encephalitis, including Aquaporin-4 and anti-MOG in CSF, was negative. She received intravenous methylprednisolone, leading to symptom improvement.

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Abstract Arterial hypertension is the most important cardiovascular risk factor in chronic non-communicable diseases and is estimated to be responsible for 10.4 million deaths annually. The global prevalence of hypertension is 30% and the majority of people with hypertension do not have a clear identifiable cause and are considered to have primary hypertension. Experimental and clinical investigations from several research groups, including ours, have established that inflammation and autoimmune reactivity play a role in the sodium retention and hemodynamic responses that drive primary hypertension. Hyperuricemia and heat stress proteins (HSP), particularly HSP70, are both associated with the activation of innate immunity that plays a role in the development of inflammatory reactivity in the hypertensive patient. Clinical studies have shown an association between the expression of HSP70 and anti-HSP70 antibodies and primary hypertension. This brief review aims to examine the interrelation between hyperuricemia and extracellular overexpression of HSP70 in the activation of the inflammasome that may have a central role in the pathophysiology of primary hypertension.

Resumen La hipertensión arterial es el factor de riesgo cardiovascular más importante de las enfermedades crónicas no transmisibles y se estima que es responsable de 10.4 millones de muertes al año. La prevalencia mundial de la hipertensión es del 30%; la mayoría de las personas con hipertensión no tienen una causa claramente identificable y se considera que tienen hipertensión primaria. Las investigaciones experimentales y clínicas de varios grupos de investigación, incluido el nuestro, han establecido que la inflamación y la reactividad autoinmune desempeñan un papel en la retención de sodio y las respuestas hemodinámicas que provocan la hipertensión primaria. La hiperuricemia y las proteínas del estrés por calor (HSP), particularmente HSP70, están asociadas con la activación de la inmunidad innata que juega un papel en el desarrollo de la reactividad inflamatoria en pacientes hipertensos. Estudios clínicos han demostrado asociación entre la expresión de HSP70 y anticuerpos anti-HSP70 y la hipertensión arterial primaria Esta breve revisión tiene como objetivo examinar la interrelación entre la hiperuricemia y la sobreexpresión extracelular de HSP70 en la activación del inflamasoma, así como su probable papel central en la fisiopatología de la hipertensión primaria.

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Introducción: La artritis reumatoide es una enfermedad autoinmune de carácter inflamatorio y crónico. La afectación en la esfera sexual es frecuente, compromete a ambos sexos y se relaciona con factores como el dolor, la discapacidad y el consumo de medicamentos. Esta afectación no ha sido suficientemente abordada en la literatura a pesar de su prevalencia, y en Cuba no se han reportado hasta el momento estudios relacionados sobre este tema de investigación. Objetivo: Determinar el impacto de la artritis reumatoide en la sexualidad y su relación en la actividad y la discapacidad. Métodos: Se realizó un estudio monocéntrico, transversal, descriptivo. Se incluyeron los pacientes con un diagnóstico de artritis reumatoide en el período comprendido de septiembre de 2019 a junio de 2021. Se utilizó el cuestionario Qualisex para evaluar el impacto de la artritis reumatoide en la sexualidad. Resultados: En el estudio doscientos veintiséis pacientes fueron incluidos, la media de edad fue de 53,38 años (DE ± 12,22) el 82,7 por ciento fueron mujeres. Al responder el autocuestionario Qualisex el 73,9 por ciento de los sujetos presentaron afectación en la sexualidad. No se estableció una relación significativa entre la afectación en la esfera sexual y el tiempo de evolución. A diferencia de los niveles altos de actividad y discapacidad. Conclusiones: En la población estudiada se presentó afectación en la sexualidad, no obstante, esta no se relacionó con el tiempo de evolución de la artritis reumatoide. Se encontró asociación entre la actividad de la enfermedad y la capacidad funcional con la afectación en la esfera sexual(AU)

Introduction: Rheumatoid arthritis is a chronic, inflammatory autoimmune disease. Disorders in the sexual sphere is frequent, it affects both sexes and it is related to factors such as pain, disability and medication consumption. This condition has not been sufficiently addressed in the literature despite its prevalence and in Cuba no studies related to the topic under study have been reported to date. Objective: To determine the impact of rheumatoid arthritis on sexuality and its relationship with activity and disability. Methods: A monocentric, cross-sectional and descriptive study was carried out on patients with a diagnosis of rheumatoid arthritis, from September 2019 to June 2021. The Qualisex questionnaire was used to evaluate the impact of rheumatoid arthritis on sexuality. Results: Two hundred twenty-six patients were included, the mean age was 53.38 years (SD ± 12.22) and 82.7percent were women. When answering the Qualisex self-questionnaire, 73.9percent of the subjects had effects in their sexuality. No significant relationship was established between the involvement in the sexual sphere and the time of evolution. Conclusions: The impact on sexuality in the studied population was not related to the duration of rheumatoid arthritis. On the other hand, an association was found between disease activity and functional capacity with effects in the sexual sphere(AU)

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Introducción: Los pacientes portadores de enfermedades autoinmunes sistemas constituyen una población vulnerable para el desarrollo de infección por COVID-19. Objetivo: Determinar la frecuencia de infección por COVID-19 en los pacientes asistidos en la policlínica, su severidad y su relación con el tratamiento inmunosupresor. Conocer el número de brotes y la tasa de vacunación de nuestra población. Metodología: Estudio transversal de pacientes asistidos en una unidad de enfermedades autoinmunes sistémicas en el período abril 2020-julio 2021. Resultados: Se analizaron 59 pacientes, 19 tuvieron brote de la enfermedad en el último año. 12 tuvieron infección por COVID-19, uno ingresó a cuidados moderados. La mediana de edad de los pacientes infectados fue de 35 años. 55 recibieron vacunación completa. Conclusiones: No se encontró una asociación entre la infección por COVID-19 y brotes de la enfermedad así como tampoco una mayor tasa de hospitalización ni muerte. Los pacientes con Lupus fueron los más vulnerables. La tasa de controles media (presencial/telefónica) fue alta para la totalidad de la población así como la tasa de vacunación.

Introduction: Patients with autoimmune system diseases constitute a vulnerable population for the development of SARS-CoV-2 infection. Objectives: To determine the incidence of SARS-CoV-2 infection in patients seen at the polyclinic. Methodology: Cross-sectional study patients assisted in an autoinmune disease center in the period April 2020-July 2021. Results: 59 patients were analyzed, 19 had flares of the disease in the last year. 12 had SARS CoV-2 infection, 1 was admitted to moderate care. The median age of infected patients was 35 years. 55 received full vaccination. Conclusions: No association was found between COVID-19 infection and diseases flares as well as an increased rate of hospitalization or death. Lupus patients were the most vulnerable. The controls rate (face-to-face/telephone) was high for the entire population as well as the vaccination rate.

Introdução: Pacientes com doenças autoimunes constituem uma população vulnerável ao desenvolvimento da infecção por COVID-19. Objetivo: Determinar a frequência da infecção por COVID-19 em pacientes atendidos na policlínica, sua gravidade e sua relação com o tratamento imunossupressor. Conheça o número de surtos e a taxa de vacinação da nossa população. Metodologia: Estudo transversal. Apresenta 59 pacientes atendidos em unidade EAS no período de abril de 2020 a julho de 2021. Resultados: Foram analisados ​​59 pacientes, 19 tiveram surto da doença no último ano. 12 tiveram infecção por COVID-19, 1 foi internado em cuidados moderados. A idade média dos pacientes infectados foi de 35 anos. 55 receberam vacinação completa. Conclusões: não foi encontrada associação entre infecção por covid-19 e surtos da doença, nem maior taxa de hospitalização ou morte. Pacientes com lúpus eram os mais vulneráveis. A taxa média de controlo (presencial/telefone) foi elevada para toda a população, bem como a taxa de vacinação.

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A través del tiempo se han identificado distintos virus, con efectos nocivos sobre el sistema nervioso central, provocando alteraciones permanentes o transitorias de sus funciones. Reportes previos, derivados del SARS del 2002 y del MERS-CoV del 2012, sugieren que el coronavirus tiene como presentación atípica compromiso neurológico, ya que tiene capacidad neuroinvasora y neurotrópica, pudiendo ocasionar polineuropatías, convulsiones, psicosis o incluso promover accidentes cerebrovasculares. A través de este artículo, se da a conocer el caso de una paciente de 16 años, con alteraciones neurológicas y reumatológicas asociadas a infección por virus SARS-CoV-2, así como la importancia del reconocimiento oportuno del cuadro clínico, ayudas diagnósticas, evolución, diagnóstico, tratamiento y complicaciones. (provisto por Infomedic International)

Over time, different viruses have been identified with harmful effects on the central nervous system, causing permanent or transitory alterations of its functions. Previous reports, derived from SARS in 2002 and MERS-CoV in 2012, suggest that the coronavirus has neurological involvement as an atypical presentation, since it has neuroinvasive and neurotropic capacity, and can cause polyneuropathies, seizures, psychosis or even promote cerebrovascular accidents. This article reports the case of a 16-year-old patient with neurological and rheumatological alterations associated with SARS-CoV-2 virus infection, as well as the importance of timely recognition of the clinical picture, diagnostic aids, evolution, diagnosis, treatment and complications. (provided by Infomedic International)

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Arterial hypertension is the most important cardiovascular risk factor in chronic non-communicable diseases and is estimated to be responsible for 10.4 million deaths annually. The global prevalence of hypertension is 30% and the majority of people with hypertension do not have a clear identifiable cause and are considered to have primary hypertension. Experimental and clinical investigations from several research groups, including ours, have established that inflammation and autoimmune reactivity play a role in the sodium retention and hemodynamic responses that drive primary hypertension. Hyperuricemia and heat stress proteins (HSP), particularly HSP70, are both associated with the activation of innate immunity that plays a role in the development of inflammatory reactivity in the hypertensive patient. Clinical studies have shown an association between the expression of HSP70 and anti-HSP70 antibodies and primary hypertension. This brief review aims to examine the interrelation between hyperuricemia and extracellular overexpression of HSP70 in the activation of the inflammasome that may have a central role in the pathophysiology of primary hypertension.

La hipertensión arterial es el factor de riesgo cardiovascular más importante de las enfermedades crónicas no transmisibles y se estima que es responsable de 10.4 millones de muertes al año. La prevalencia mundial de la hipertensión es del 30%; la mayoría de las personas con hipertensión no tienen una causa claramente identificable y se considera que tienen hipertensión primaria. Las investigaciones experimentales y clínicas de varios grupos de investigación, incluido el nuestro, han establecido que la inflamación y la reactividad autoinmune desempeñan un papel en la retención de sodio y las respuestas hemodinámicas que provocan la hipertensión primaria. La hiperuricemia y las proteínas del estrés por calor (HSP), particularmente HSP70, están asociadas con la activación de la inmunidad innata que juega un papel en el desarrollo de la reactividad inflamatoria en pacientes hipertensos. Estudios clínicos han demostrado asociación entre la expresión de HSP70 y anticuerpos anti-HSP70 y la hipertensión arterial primaria Esta breve revisión tiene como objetivo examinar la interrelación entre la hiperuricemia y la sobreexpresión extracelular de HSP70 en la activación del inflamasoma, así como su probable papel central en la fisiopatología de la hipertensión primaria.

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Presentación del caso. Se expone el caso de un paciente masculino de 48 años de edad, sin antecedentes médicos conocidos, que presentó múltiples lesiones en forma de placas eritematocostrosas fácilmente descamativas, inicialmente en tórax anterior, que se esparcían sobre el rostro y cuero cabelludo sin afectar las mucosas. Intervención terapéutica. El manejo hospitalario se basó fundamentalmente en el uso de esteroides tópicos y sistémicos, así como el manejo de las infecciones sobreagregadas a las lesiones dermatológicas y el apoyo psicológico del paciente. Se tomó biopsia de piel donde se evidenció la presencia de acantólisis, confirmando el diagnóstico de esta enfermedad autoinmunitaria. Evolución clínica. Luego del tratamiento se logró una reducción de las múltiples lesiones descamativas, el control de la infección local y la recuperación de la piel del paciente, la cual a pesar de aún presentar cicatrices se encontraba con sus funciones restituidas

Case presentation. a 48-year-old male with no known medical history who presented multiple lesions in the form of easily desquamative erythematous and crusted plaques, initially on the anterior thorax, which spread over the face and scalp without affecting the mucous membranes. Treatment. In-hospital management was mainly based on topical and systemic steroids, the management of infections superadded to the dermatologic lesions, and psychological support for the patient. A skin biopsy was taken where acantholysis was evidenced, confirming the autoimmune disease diagnosis. Outcome.After treatment, the multiple scaly lesions were reduced, the local infection was controlled, and the patient's skin recovered although it still had scars, its functions were restored

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La vacunación contra el SARS-CoV-2 no está exenta de efectos adversos. Se presenta dos casos de afectación endocrina asociada a la vacunación por la COVID-19. Mujer de 46 años que, luego de la primera dosis, presentó fiebre persistente y signos de tirotoxicosis, tras el diagnóstico de tiroiditis subaguda asociada a vacunación por la COVID-19, el cuadro remitió con el uso de corticoides. Varón de 71 años, que luego de la vacunación por la COVID-19, presentó hipoglicemias hiperinsulinemicas, con resultado positivo de anticuerpos antiinsulina. Se le diagnosticó con una hipoglicemia autoinmune asociada a la vacunación por la COVID-19 y recibió tratamiento con prednisona, controlando los episodios de hipoglicemia. En conclusión, las enfermedades endocrinas asociadas a vacunación por la COVID-19 son extremadamente raras y su detección oportuna permite su tratamiento adecuado.

SARS-CoV-2 vaccination is not free of adverse effects. We present two cases of endocrine involvement associated with COVID-19 vaccination. A 46-year-old woman who, after receiving the first COVID-19 vaccination dose, presented persistent fever and signs of thyrotoxicosis after being diagnosed with subacute thyroiditis associated with COVID-19 vaccination; the condition remitted with the use of corticoids. A 71-year-old male, who after COVID-19 vaccination, presented hyperinsulinemic hypoglycemia, testing positive for anti-insulin antibodies; he was diagnosed with autoimmune hypoglycemia associated with COVID-19 vaccination and received treatment with prednisone, controlling the episodes of hypoglycemia. In conclusion, endocrine diseases associated with COVID-19 vaccination are extremely rare and their timely detection allows adequate treatment.

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INTRODUCCIÓN: Este informe de ETS-R corta se realizó a solicitud del Seguro Integral de Salud; el cual motivó la formulación de la pregunta PICO conjuntamente con médicos y especialistas del Instituto Nacional del Niño de Breña, P: pacientes pediátricos con encefalitis autoinmune que no mejoran con respuesta a pulsos de metilprednisolona y/o plasmaféresis; I: IgIV más metilprednisolona; C: mejor terapia de soporte (continuar con pulsos de metilprednisolona); O: mejoría clínica, recaída, calidad de vida, numero de crisis convulsivas, tiempo de estancia hospitalaria, frecuencia de infecciones y eventos adversos. a. Cuadro clínico: La encefalitis autoinmune incluye un grupo heterogéneo de trastornos de tipo autoinmunitario en los que el sistema inmune reacciona frente a antígenos propios expresados en el sistema nervioso central. Los anticuerpos anti neuronales pueden estar dirigidos a la superficie celular (antígenos sinápticos en neuronas y glía) o a antígenos intracelulares. Los principales autoanticuerpos presenten en la encefalitis autoinmune son aquellos contra las moléculas NMDAR, GABAa, GABAb, AMPA, receptores de glicina, LGI1, CASPR2, GAD, entre otros. Las manifestaciones clínicas incluyen convulsiones, trastornos del movimiento, cambios de comportamiento y estado de ánimo, psicosis, deterioro cognitivo, disfunción autonómica y alteración del nivel de conciencia. La encefalitis por anticuerpos anti-NMDAR es la más prevalente en la población pediátrica. Las opciones terapéuticas consideradas como primera línea incluyen a los corticoides, la inmunoglobulina humana intravenosa (IgIV) y/o la plasmaféresis. b. Tecnología sanitária: La IgIV es una solución estéril de inmunoglobulinas humanas concentradas derivadas de donantes sanos; más del 90% de la preparación de IgIV corresponde a la IgG siendo el componente principal requerido para el efecto terapéutico. El mecanismo de acción de la IgIV aún no está claro, pero se presume que tienen un efecto inmunomodulador y antinflamatorio. Los efectos secundarios graves incluyen meningitis aséptica, shock anafiláctico, trombosis, accidente cerebrovascular y deterioro de la función renal; y el 6 % de los pacientes reportan eventos adversos serios. Dado su potencial mecanismo de acción, la IgIV ha sido utilizada en indicaciones fuera de etiqueta, tales como la encefalitis autoinmune. Actualmente, la IgIV cuenta con la aprobación de la Food and Drug Administration (FDA) para el tratamiento de inmunodeficiencia humoral primaria (IgIV al 5 %) y/o para el tratamiento de púrpura trombocitopénica inmune crónica en pacientes de 15 años o más; o polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica en adultos (IgIV al 10 %). A pesar de no contar con indicación para el uso en encefalitis autoinmune, se ha reportado su uso en pacientes pediátricos con esta condición. La dosis de IgIV para el tratamiento de la encefalitis autoinmune se establece empíricamente en 2 mg/kg seguido de una dosis mensual de mantenimiento de 1 g/kg que se ajusta según la respuesta clínica del paciente; o en 0.4 g/kg/día durante 5 días con o sin esteroides. OBJETIVOS: Describir la evidencia científica disponible sobre la eficacia y seguridad de la Inmunoglobulina Intravenosa (IgIV) para el tratamiento de encefalitis autoinmune en pacientes pediátricos que no mejoran con respuesta a pulsos de metilprednisolona y/o plasmaféresis. METODOLOGÍA: Se realizó una búsqueda sistemática en Medline/PubMed, The Cochrane Library y LILACS utilizando la estrategia de búsqueda descrita en el Anexo 01. Ésta se complementó con la búsqueda de evidencia en páginas institucionales de agencias gubernamentales y buscadores genéricos. Se priorizó la identificación y selección de ensayos clínicos aleatorizados controlados (ECA), revisiones sistemáticas (RS) de ECA, estudios observacionales comparativos, guías de práctica clínica (GPC), evaluaciones de tecnología sanitaria (ETS) y evaluaciones económicas (EE) de América Latina. La calidad de la evidencia se valoró usando: AMSTAR 2 para revisiones sistemáticas, la herramienta de la colaboración Cochrane para ensayos clínicos, la escala Newcastle-Ottawa para estudios no aleatorizados incluyendo cohortes y estudios de casos y controles, y AGREE II para valorar el rigor metodológico de las GPC. RESULTADOS: Tras la búsqueda sistemática se identificaron 207 artículos de los cuales 11 pararon a revisión a texto completo. De estos 11 documentos solo uno (GPC) correspondió con la pregunta PICO de interés. No se identificaron ECA o estudios observacionales comparativos, evaluaciones económicas, ni ETS que respondieran a la pregunta PICO de interés. CONCLUSIONES: Se revisó la mejor evidencia disponible sobre la eficacia y seguridad de la IgIV más metilprednisolona en pacientes pediátricos con encefalopatía autoinmune no mejoran con respuesta a pulsos de metilprednisolona y/o plasmaféresis (población objetivo). Se identificó solo una GPC que brinda recomendaciones para la población objetivo basada únicamente en consenso de expertos. Esta guía recomienda tanto la intervención como el comparador (prolongar el uso de metilprednisolona). No se cuenta con evidencia procedente de estudios tipo ECA u observacionales comparativos que evalúen la eficacia y seguridad de IgIV más metilprednisolona en la población objetivo, incluso ni en el contexto de primera línea. No se disponen de ETS ni evaluaciones económicas que respondan a la pregunta PICO de la presente revisión. Se espera que los resultados de ensayos clínicos en curso puedan brindar nueva información que permita responder a la pregunta de la presente revisión.

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Introduction: Autoimmune hepatitis is a liver inflammatory disorder characterized by portal lymphoplasmacytic hepatitis with interface activity and lobular inflammation. Objective: The objective of this study is to identify clinical features associated with advanced age and significant inflammation in liver histology. Methods: This cross-sectional analytical study evaluated the medical records of adult patients with hepatitis who received treatment in the gastroenterology and hepatology ward of a tertiary university hospital. Bivariate analysis was conducted to identify characteristics associated with an age of 50 years or older and significant histological inflammatory activity. Results: A total of 47 patients were included, with a mean age of 42.8 ± 16.0 (43.0) years. Among them, 80.9% were women, and 31.9% were 50 years or older. Liver biopsy was performed on 31 patients, and 29.0% exhibited significant inflammation. When comparing age groups, individuals aged 50 years and older had a higher median γ-glutamyl transferase (GGT; 129 vs. 282 U/L; p = 0.034) and a higher proportion of significant inflammation (50% vs. 6.7%; p = 0.024). Patients with significant inflammation on liver biopsy had a higher mean age (63.7 ± 14.0 vs. 41.0 ± 14.4; p = 0.001) and a higher proportion of patients aged 50 years or older (85.7% vs. 66.7%; p = 0.024) compared to those with mild inflammation. Conclusions: Individuals aged 50 years and older exhibited a higher median GGT and a greater proportion of significant inflammation in liver histology.

Introducción: la hepatitis autoinmune es un trastorno inflamatorio hepático caracterizado histológicamente por hepatitis linfoplasmocítica portal con actividad de interfase e inflamación lobulillar. Objetivos: identificar las características clínicas asociadas con la edad avanzada y con una inflamación significativa en la histología hepática. Métodos: estudio analítico transversal que evaluó historias clínicas de pacientes adultos con hepatitis atendidos en la sala de gastroenterología y hepatología de un hospital universitario terciario. Se realizó un análisis bivariado para identificar las características asociadas a la edad igual o mayor a 50 años y la actividad inflamatoria histológica significativa. Resultados: se incluyó a 47 pacientes con una edad media de 42,8 ± 16,0 (43,0) años. Además, el 80,9% de ellos eran mujeres y el 31,9% tenían 50 años o más. 31 pacientes fueron sometidos a biopsia hepática y el 29,0% presentó inflamación significativa. Cuando se comparó en términos de edad, los individuos de 50 años o más presentaron medianas más altas de γ-glutamiltransferasa (GGT; 129 frente a 282 U/L; p = 0,034) y una mayor proporción de inflamación significativa (50% frente a 6,7%; p = 0,024). Los pacientes con inflamación significativa en la biopsia hepática presentaron mayor edad media (63,7 ± 14,0 frente a 41,0 ± 14,4; p = 0,001) y mayor proporción de pacientes con edad igual o superior a 50 años (85,7% frente a 66,7%; p = 0,024) que las personas con inflamación leve. Conclusiones: los individuos de 50 años o más presentaron medianas más altas de GGT y mayor proporción de inflamación significativa en la histología hepática.

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INTRODUCTION AND AIM: A large number of patients with autoimmune hepatitis (AH) seek information about their disease on the Internet. The reliability, comprehensiveness, and quality of said information in Spanish has not been studied. Our aim was to describe the characteristics of the information about AH on YouTube®. METHODS: An analytic observational study evaluated videos in Spanish about AH available on YouTube®, describing their general characteristics, viewer engagement, and information sources. Standardized tools were utilized to analyze reliability (DISCERN), comprehensiveness, and overall quality (Global Quality Score [GQS]). RESULTS: One hundred videos were included, 93% of which provided information from healthcare professionals (group 1), and 7% of which reflected patient opinions (group 2). There were differences in the median reliability (DISCERN 4 vs 2, p ≤ 0.05) and comprehensiveness (4 vs 2, p ≤ 0.05) scores between groups, but equal overall quality (GQS 3 vs 2, p = 0.2). Reliability (DISCERN 4; RIC 3-4) and comprehensiveness (4.5; IQR 3-5) were higher in videos by professional organizations, compared with those by independent users, healthcare information websites, and for-profit organizations (DISCERN 3; IQR 2.5-3.5) (p < 0.001). Reliability (DISCERN 2; IQR 1.5-3), comprehensiveness (2; IQR 1.5-2.5), and quality (GQS 2.5; IQR 1.5-3.5) were lower for videos made by for-profit organizations. CONCLUSION: The majority of videos about AH in Spanish on YouTube® have good reliability, comprehensiveness, and quality. Videos created by academic organizations had higher scores, thus their collaboration, with respect to patient opinion videos, is suggested.