RESUMO
BACKGROUND: Neonatal lupus (NL) is extremely rare and is caused by the transplacental passage of maternal IgG autoantibodies against Ro, La, and/or RNP proteins into the fetal circulation, which can cause congenital complete atrioventricular block (CCAB), permanent skin lesions, and liver involvement. OBJECTIVE: To know the prevalence of NL in patients with CCAB and the clinical course in long-term follow-up. METHODS: From January 1992 to December 2017, patients with CCAB were included. The presence of anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antinuclear antibodies in maternal serum confirmed NL. RESULTS: Eight patients were included with a follow-up of 10 ± 6 years; NL was concluded in 62.5%; two were male. One of them was diagnosed in utero, two at birth, and a pacemaker was implanted in them, one at 12 years of age and another at 15. The other two cases were diagnosed at 18 and 26 years of age, and permanent pacemakers were implanted 8 and 5 years later, respectively. In one case, a definitive pacemaker was not implanted in a newborn with only 1 year of follow-up. At delivery, 60% of the mothers were free of rheumatic disease, and altogether, they all had 19 children; none of them presented NL manifestations. CONCLUSIONS: CCAB is rare and frequently associated with a maternal autoimmune disease, practically all of them will require a definitive pacemaker at some point in their lives.
ANTECEDENTES: El lupus neonatal (LN) es extremadamente raro y es ocasionado por el paso transplacentario de auto-anticuerpos maternos IgG contra las proteínas Ro, La y/o RNP a la circulación fetal que puede ocasionar bloqueo aurículo-ventricular completo congénito (BAVCC) permanente, lesiones dérmicas y afectación hepática. OBJETIVO: Conocer la prevalencia de LN en paciente con BAVCC y la evolución clínica en un seguimiento a largo plazo. MÉTODOS: De enero de 1992 a diciembre 2017 se incluyeron paciente con BAVCC. La presencia de anticuerpos antinucleares anti-SSA/Ro y anti-SSB/La en suero materno confirmó LN. RESULTADOS: Ocho pacientes fueron incluidos con seguimiento de 10 ± 6 años, el 62.5 % con LN; dos fueron del sexo masculino. Uno diagnosticado in útero, dos al nacimiento, en ellos se implantó marcapaso; uno a los 12 años de edad y otro a los 15. Los otros dos casos fueron diagnosticados a los 18 y 26 años, se implantó marcapaso definitivo en ellos 8 y 5 años después respectivamente. En un caso no se implantó marcapaso definitivo; un recién nacido con solo un año de seguimiento. Al dar a luz, el 60 % de las madres estaban libres de enfermedad reumática y en conjunto todas tuvieron 19 hijos, ninguno de ellos presentó manifestaciones de LN. CONCLUSIONES: El BAVCC es raro y frecuentemente está asociado a una enfermedad autoinmune materna, prácticamente todos requerirán de marcapaso definitivo en alguna época de su vida.
Assuntos
Bloqueio Atrioventricular , Bloqueio Cardíaco/congênito , Lúpus Eritematoso Sistêmico , Lúpus Eritematoso Sistêmico/congênito , Recém-Nascido , Criança , Humanos , Masculino , Feminino , Bloqueio Atrioventricular/epidemiologia , Prevalência , Anticorpos Antinucleares , Lúpus Eritematoso Sistêmico/epidemiologiaRESUMO
Abstract Background: Neonatal lupus (NL) is extremely rare and is caused by the transplacental passage of maternal IgG autoantibodies against Ro, La, and/or RNP proteins into the fetal circulation, which can cause congenital complete atrioventricular block (CCAB), permanent skin lesions, and liver involvement. Objective: To know the prevalence of NL in patients with CCAB and the clinical course in long-term follow-up. Methods: From January 1992 to December 2017, patients with CCAB were included. The presence of anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antinuclear antibodies in maternal serum confirmed NL. Results: Eight patients were included with a follow-up of 10 ± 6 years; NL was concluded in 62.5%; two were male. One of them was diagnosed in utero, two at birth, and a pacemaker was implanted in them, one at 12 years of age and another at 15. The other two cases were diagnosed at 18 and 26 years of age, and permanent pacemakers were implanted 8 and 5 years later, respectively. In one case, a definitive pacemaker was not implanted in a newborn with only 1 year of follow-up. At delivery, 60% of the mothers were free of rheumatic disease, and altogether, they all had 19 children; none of them presented NL manifestations. Conclusions: CCAB is rare and frequently associated with a maternal autoimmune disease, practically all of them will require a definitive pacemaker at some point in their lives.
Resumen Antecedentes: El lupus neonatal (LN) es extremadamente raro y es ocasionado por el paso transplacentario de auto-anticuerpos maternos IgG contra las proteínas Ro, La y/o RNP a la circulación fetal que puede ocasionar bloqueo aurículo-ventricular completo congénito (BAVCC) permanente, lesiones dérmicas y afectación hepática. Objetivo: Conocer la prevalencia de LN en paciente con BAVCC y la evolución clínica en un seguimiento a largo plazo. Métodos: De enero de 1992 a diciembre 2017 se incluyeron paciente con BAVCC. La presencia de anticuerpos antinucleares anti-SSA/Ro y anti-SSB/La en suero materno confirmó LN. Resultados: Ocho pacientes fueron incluidos con seguimiento de 10 ± 6 años, el 62.5 % con LN; dos fueron del sexo masculino. Uno diagnosticado in útero, dos al nacimiento, en ellos se implantó marcapaso; uno a los 12 años de edad y otro a los 15. Los otros dos casos fueron diagnosticados a los 18 y 26 años, se implantó marcapaso definitivo en ellos 8 y 5 años después respectivamente. En un caso no se implantó marcapaso definitivo; un recién nacido con solo un año de seguimiento. Al dar a luz, el 60 % de las madres estaban libres de enfermedad reumática y en conjunto todas tuvieron 19 hijos, ninguno de ellos presentó manifestaciones de LN. Conclusiones: El BAVCC es raro y frecuentemente está asociado a una enfermedad autoinmune materna, prácticamente todos requerirán de marcapaso definitivo en alguna época de su vida.
RESUMO
Resumo Fundamento: O prolongamento do intervalo PQ, geralmente associado a um atraso na condução atrioventricular, pode estar relacionado a alterações na propagação do impulso intraventricular. Objetivo: Avaliar, por meio do mapeamento do potencial de superfície corporal (BSPM), o processo de despolarização ventricular em atletas com intervalos PQ prolongados em repouso e após o exercício. Métodos: O estudo incluiu 7 esquiadores cross-country com intervalo PQ superior a 200 ms (grupo PQ Prolongado) e 7 com intervalo PQ inferior a 200 ms (grupo PQ Normal). O BSPM de 64 derivações unipolares do tronco foi realizado antes (Pré-Ex) e após o teste ergométrico de bicicleta (Pós-Ex). Mapas equipotenciais da superfície corporal foram analisados durante a despolarização ventricular. O nível de significância foi de 5%. Resultados: Comparado com atletas com PQ Normal, o primeiro e o segundo períodos de posição estável dos potenciais cardíacos na superfície do tronco foram mais longos, e a formação da distribuição de potencial "sela" ocorreu mais tarde, no Pré-Ex, nos atletas com PQ Prolongado. No Pós-Ex, o grupo PQ Prolongado apresentou um encurtamento do primeiro e segundo períodos de distribuições de potencial estáveis e uma diminuição no tempo de aparecimento do fenômeno "sela" em relação ao Pré-Ex (para valores próximos aos do Normal -Grupo PQ). Além disso, no Pós-Ex, a primeira inversão das distribuições de potencial e a duração total da despolarização ventricular em atletas com PQ Prolongado diminuíram em comparação com o Pré-Ex e com valores semelhantes em atletas com PQ Normal. Em comparação com atletas com PQ Normal, a segunda inversão foi mais longa no Pré-Ex e Pós-Ex em atletas com PQ Prolongado. Conclusão: Atletas com PQ prolongado apresentaram diferenças significativas nas características temporais do BSPM durante a despolarização ventricular, tanto em repouso quanto após o exercício, em comparação com atletas com PQ normal.
Abstract Background: Prolongation of the PQ interval, generally associated with an atrioventricular conduction delay, may be related to changes in intraventricular impulse spreading. Objective: To assess, using body surface potential mapping (BSPM), the process of ventricular depolarization in athletes with prolonged PQ intervals at rest and after exercise. Methods: The study included 7 cross-country skiers with a PQ interval of more than 200 ms (Prolonged-PQ group) and 7 with a PQ interval of less than 200 ms (Normal-PQ group). The BSPM from 64 unipolar torso leads was performed before (Pre-Ex) and after the bicycle exercise test (Post-Ex). Body surface equipotential maps were analyzed during ventricular depolarization. The significance level was 5%. Results: Compared to Normal-PQ athletes, the first and second periods of the stable position of cardiac potentials on the torso surface were longer, and the formation of the "saddle" potential distribution occurred later, at Pre-Ex, in Prolonged-PQ athletes. At Post-Ex, the Prolonged-PQ group showed a shortening of the first and second periods of stable potential distributions and a decrease in appearance time of the "saddle" phenomenon relative to Pre-Ex (to the values near to those of the Normal-PQ group). Additionally, at Post-Ex, the first inversion of potential distributions and the total duration of ventricular depolarization in Prolonged-PQ athletes decreased compared to Pre-Ex and with similar values in Normal-PQ athletes. Compared to Normal-PQ athletes, the second inversion was longer at Pre-Ex and Post-Ex in Prolonged-PQ athletes. Conclusion: Prolonged-PQ athletes had significant differences in the temporal characteristics of BSPM during ventricular depolarization both at rest and after exercise as compared to Normal-PQ athletes.
RESUMO
La Granulomatosis con Poliangeítis (GPA), o Granulomatosis de Wegener, es una vasculitis sistémica de pequeño y mediano vaso inmunológicamente mediada, que preferentemente compromete la vía aérea superior, pulmones y riñones, y es poco frecuente que se asocie a manifestaciones cardíacas. El compromiso del sistema éxcitoconductor (SEC) es muy raro y se han descrito casos aislados de distintos grados de bloqueo aurículoventricular (BAV). Describimos el caso de un paciente con GPA que durante una recidiva de su enfermedad consultó por disnea, documentándose signos de bajo débito, bradicardia de 30/ min, BAV de 2° grado avanzado y bloqueo completo de rama izquierda (BCRI) en el electrocardiograma (ECG). Se presenta una revisión de la literatura y discutimos sus causas, la evolución y manejo de estos pacientes.
Granulomatosis with Polyangiitis (GPA), or Wegener's Granulomatosis, is an immunologically mediated systemic vasculitis of small and medium vessels, which commonly compromises the upper airway, lungs, and kidneys and is rarely associated with cardiac manifestations. Compromise of the cardiac conduction system is rare, and isolated cases of different degrees of atrioventricular block (AVB) have been described. We report a case of a 49-year-old male patient previously diagnosed with GPA 3 years ago, who presented to the emergency department with dyspnea, clinical signs of low output, bradycardia of 30/min, advanced second-degree AVB and complete left bundle branch block (LBBB) on the ECG. A literature review is presented, and we discuss the causes, evolution, and management of this GPA complication.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Granulomatose com Poliangiite/complicações , Eletrocardiografia , Bloqueio Atrioventricular/etiologiaRESUMO
La amiloidosis cardíaca (AC) es una enfermedad con mal pronóstico si el tratamiento no se inicia de forma temprana, por lo que una de las asignaturas pendientes en esta enfermedad consiste en realizar un diagnóstico precoz. El electrocardiograma (ECG) es una prueba diagnóstica de bajo costo y amplia disponibilidad que nos permite sospechar esta enfermedad, dado que resulta normal en < 5% de los pacientes. El hallazgo clásico es la presencia de bajos voltajes en relación con la gran hipertrofia que se observa en las pruebas de imagen, así como el conocido patrón de pseudoinfarto. Ambos hallazgos son más frecuentes en el subtipo de amiloidosis por cadenas ligeras, que era el más frecuentemente diagnosticado en el pasado. Sin embargo, con la expansión del diagnóstico no invasivo del subtipo a transtiretina, su identificación ha crecido de forma exponencial y se convirtió en el más diagnosticado con más frecuencia en nuestro medio. Se debe prestar especial atención a todos estos hallazgos electrocardiográficos, con el fin de que esta prueba diagnóstica de sencilla obtención pueda contribuir de forma importante a la sospecha y al diagnóstico precoz de la AC.
Cardiac amyloidosis (CA) is a serious disease with a poor prognosis if treatment is not started early, so one of the pending issues in this condition is to make an early diagnosis. The electrocardiogram (EKG) is an inexpensive and widely available diagnostic test that can offer differential data when suspecting this disease, being normal in < 5% of these patients. The classic EKG finding is the presence of low voltages in relation to the large hypertrophy seen on imaging tests, as well as the well-known pseudoinfarct pattern. Both findings are more frequent in the light chain subtype of CA, which was the most frequently diagnosed in the past. However, with the growth of noninvasive diagnostic tests, the identification of the transtyretin subtype has grown exponentially, becoming the most frequently diagnosed in our setting. Special attention should be paid to all these electrocardiographic findings, so that this simple diagnostic test can make an important contribution to the early suspicion and diagnosis of CA.
A amiloidose cardiÌaca (AC) é uma doença grave com um mau prognóstico no caso de não se iniciar tratamento de forma precoce, pelo que a necessidade de um pronto diagnóstico é imperiosa. Quando se suspeita desta doença, o eletrocardiograma (ECG) é um teste de diagnóstico pouco dispendioso e disponível em todo o mundo, que pode fornecer dados discriminativos importantes, sendo normal em menos de 5% dos casos. O achado clássico do ECG é a presença de baixas voltagens em relação à grande hipertrofia vista na imagem, bem como o conhecido padrão de pseudoinfarte. Ambos os resultados são mais frequentes no subtipo a cadenas ligeras, o mais frequentemente diagnosticado no passado. No entanto, com o aumento dos testes de diagnóstico não-invasivos, o diagnóstico ddo subtipo a transtirretina, o mais cresceu de forma exponencial, tornando-se o mais frequentemente diagnosticado no nosso meio. Deve ser dada especial atenção a todos estes achados eletrocardiográficos já que esta prova de diagnóstico de fácil obtenção pode contribuir de forma importante para a suspeição de diagnóstico precoce de AC.
Assuntos
Humanos , Eletrocardiografia , Cardiopatias/diagnóstico , Amiloidose/diagnósticoRESUMO
Resumo A hidatidose é uma zoonose causada pelo Echinococcus granulosus, levando à formação de cistos nos órgãos acometidos. O envolvimento cardíaco é raro e pode causar diversas complicações secundárias à ruptura, embolização ou compressão. Seu diagnóstico é desafiador, sendo confirmado por meio de dados relacionados a manifestações clínicas, exposição ambiental, exames laboratoriais e de imagem. A ressecção cirúrgica é necessária na maioria dos casos, sendo indicada a associação com terapia antiparasitária. No presente artigo, descreve-se um caso de cisto hidático cardíaco associado a bloqueio atrioventricular total em paciente jovem, com necessidade de implante de marcapasso, uma apresentação atípica e pouco relatada na literatura.
Abstract Hydatidosis is a zoonosis caused by Echinococcus granulosus, leading to the formation of cysts on involved organs. Cardiac involvement is rare and can cause a wide range of complications secondary to rupture, embolization, or compression. Its diagnosis is challenging, and is generally confirmed through data related to clinical manifestations, environmental exposure, and laboratory and imaging exams. Surgical removal is necessary in most cases, in which an association with antiparasite therapy is recommended. The present article describes a case of a cardiac hydatid cyst associated with a complete atrioventricular block (AVB) in a young adult patient, with the need for a pacemaker implant, an atypical presentation, and scarce reports in the literature.
RESUMO
Resumen: Introducción: la persistencia de la vena cava superior izquierda (PVCSI) tiene una prevalencia de 0.21% en la población general. Presentación del caso: masculino de 67 años de edad diagnosticado con bloqueo auriculoventricular (AV) de tercer grado y que requirió colocación de marcapasos; sin embargo, debido a la ausencia de la vena cava superior derecha, corroborado por angiotomografía, se colocó marcapasos definitivo a través de la vena cava superior izquierda persistente. Conclusión: la persistencia de la vena cava superior izquierda (PVCSI) es la anomalía venosa torácica más común. Puede causar una serie de síntomas clínicamente significativos, incluso en un corazón con anatomía normal. La colocación de marcapasos dificulta la fijación del electrodo debido al recorrido tortuoso que genera.
Abstract: Introduction: the persistence of the left superior vena cava (PLSVC) has a prevalence of 0.21% in the general population. Case presentation: 67-year-old male diagnosed with third-degree AV block, requiring pacemaker placement. However, due to the absence of a right superior vena cava, corroborated by CT angiography, a definitive pacemaker was placed through a persistent left superior vena cava. Conclusion: the persistence of the left superior vena cava (PLSVC) is the most common thoracic venous anomaly. It can cause a number of clinically significant symptoms, even in a heart with normal anatomy. Pacemaker placement makes electrode fixation difficult due to tortuous travel.
Resumo: Introdução: a persistência da veia cava superior esquerda (PVCSI) tem uma prevalência de 0.21% na população geral. Apresentação do caso: Homem de 67 anos com diagnóstico de bloqueio AV de terceiro grau, necessitando de colocação de marcapasso. No entanto, devido à ausência da veia cava superior direita, corroborada pela angiotomografia, colocou-se marcapasso definitivo através da veia cava superior esquerda persistente. Conclusão: a persistência da veia cava superior esquerda (PVCSI) é a anomalia venosa torácica mais comum. Pode causar uma série de sintomas clinicamente significativos, mesmo em um coração com anatomia normal. A colocação do marcapasso dificulta a fixação do eletrodo devido ao trajeto tortuoso.
RESUMO
The aim of this study was to evaluate the effects of pre-anesthetic use of clonidine on time-domain heart rate variability (HRV) and arterial blood pressure in healthy anesthetized dogs. Six healthy adult mixed-breed dogs were administered a clonidine (clonidine group, CLG) and 30 days later, a placebo (control group, CG) preanesthetic protocol, in addition to propofol, isoflurane, and an bolus of tramadol and the continuous infusion thereafter. The total time mean values of HRV meanNN, SDNN, SDANN, SDNNI, and rMSSD were higher in the CL group, as observed in some HRV variables on tramadol bolus time (T4), tramadol continuous infusion (T8), and tracheal extubation time (T10). No significant differences in arterial blood pressure were observed, however, two dogs had a second-degree atrioventricular block (Mobitz II) at the tramadol bolus time (T4). These results led us to conclude that the clonidine anesthetic protocol resulted in sympathetic outflow block and an increase in parasympathetic tone, without significant effects on blood pressure. Notably, cardiac electrical disturbance in two dogs in the CL group. Although the pre-anesthetic use of clonidine in dogs with fear-based behavioral problems should be considered, its association with tramadol should be avoided or carried out with caution owing to the existing cardiovascular risk.
Neste estudo objetivou-se avaliar os efeitos da administração pré-anestésica de clonidina na variabilidade da frequência cardíaca no domínio do tempo (VFC) e pressão arterial sanguínea de cães saudáveis anestesiados. Seis cães adultos hígidos, sem raça definida, foram submetidos a ambos protocolos anestésicos, com clonidina (grupo clonidina - GCL) e placebo (grupo controle - GC), associado ao propofol, isoflurano, bolus e infusão contínua de tramadol. Considerando o do tempo total de análise, os valores médios das variáveis de VFC NNmédio (GC=584.5±62.77, GCL=680.5±75.01), SDNN (GC=97.83±28.94, GCL=163.8±49.81), SDANN (GC=63.83±21.55, GCL=102.3±32.89), SDNNI (GC=60.83±28.53, GCL= 110.2±42.92) e rMSSD (GC=75.83±38.91, GCL=158.0±81.20) foram maiores no protocolo anestésico com clonidina, assim como também observado em algumas variáveis de VFC durante o tempo de administração do bolus (T4) (NNmédio: GC=643,70±123,10, GCL= 819,80±78,77) e infusão contínua (T8) (NNmédio: CG=599,20±35,66, CLG=785,00±52,13) de tramadol, assim como no tempo de extubação orotraqueal (T10) (NNmédio: GC=598,70±84,75, GCL=852,50±188,60; SDNN: GC=49,83±33,49, GCL=193,80±143,40; rMSSD: GC=43,50±33,86, GCL=314,20±294,60). Nenhuma diferença significativa na pressão arterial sanguínea foi observada, porém, dois cães apresentaram bloqueio atrioventricular de segundo grau (Mobitz II) no momento de aplicação do bolus de tramadol (T4). Assim, o protocolo anestésico com uso de clonidina resultou em bloqueio eferente simpático e aumento do tônus simpático, sem efeitos significativos sobre a pressão arterial, mas com ocorrência de distúrbio elétrico de condução cardíaco em dois cães. Embora o uso pré-anestésico de clonidina em cães com problemas comportamentais baseados no medo deva ser considerado, sua associação com tramadol deve ser evitada ou realizada com cautela devido ao risco cardiovascular existente.
RESUMO
Resumo Fundamento A síndrome do PRKAG2 é uma rara doença genética autossômico dominante, fenocópia da miocardiopatia hipertrófica, caracterizada pelo acúmulo intracelular de glicogênio. Manifestações clínicas incluem pré-excitação ventricular, hipertrofia ventricular, distúrbio de condução cardíaca e arritmias atriais. Objetivo Comparar características clínicas e eletrofisiológicas observadas em pacientes com flutter atrial, com e sem síndrome do PRKAG2. Métodos Estudo observacional, comparativo de pacientes com flutter atrial: grupo A, cinco pacientes de família com síndrome do PRKAG2; e grupo B, 25 pacientes sem fenótipo da síndrome. O nível de significância foi de 5%. Resultados Todos os pacientes do grupo A apresentaram pré-excitação ventricular e bloqueio de ramo direito; quatro tinham marca-passo (80%). Pacientes do grupo A tinham menor idade (39±5,4 vs. 58,6±17,6 anos, p=0,021), e maior espessura de septo interventricular (mediana=18 vs. 10 mm; p<0,001) e parede posterior (mediana=14 vs. 10 mm; p=0,001). Quatro do grupo A foram submetidos a estudo eletrofisiológico, sendo observada via acessória fascículo-ventricular; em três foi realizada ablação do flutter atrial. Todos os do grupo B foram submetidos à ablação do flutter atrial, sem evidência de via acessória. Observado maior prevalência no grupo B de hipertensão arterial, diabetes mellitus, doença coronariana e apneia do sono, sem diferença estatisticamente significante. Conclusão Portadores da síndrome do PRKAG2 apresentaram flutter atrial em idade mais precoce, e menos comorbidades, quando comparados a pacientes com flutter atrial sem fenótipo da mutação. Importante suspeitar de miocardiopatia geneticamente determinada, como síndrome do PRKAG2, em jovens com flutter atrial, especialmente na presença de pré-excitação ventricular e hipertrofia ventricular familiar.
Abstract Background PRKAG2 syndrome is a rare autosomal dominant disease, a phenocopy of hypertrophic cardiomyopathy characterized by intracellular glycogen accumulation. Clinical manifestations include ventricular preexcitation, cardiac conduction disorder, ventricular hypertrophy, and atrial arrhythmias. Objective To compare the clinical and electrophysiological characteristics observed in patients with atrial flutter, with and without PRKAG2 syndrome. Methods An observational study comparing patients with atrial flutter: group A consisted of five patients with PRKAG2 syndrome from a family, and group B consisted of 25 patients without phenotype of PRKAG2 syndrome. The level of significance was 5%. Results All patients in group A had ventricular preexcitation and right branch block, and four had pacemakers (80%). Patients in group A were younger (39±5.4 vs 58.6±17.6 years, p=0.021), had greater interventricular septum (median=18 vs 10 mm; p<0.001) and posterior wall thickness (median=14 vs 10 mm; p=0.001). In group A, four patients were submitted to an electrophysiological study, showing a fasciculoventricular pathway, and atrial flutter ablation was performed in tree. All patients in group B were submitted to ablation of atrial flutter, with no evidence of accessory pathway. Group B had a higher prevalence of hypertension, diabetes mellitus, coronary artery disease and sleep apnea, with no statistically significant difference. Conclusion Patients with PRKAG2 syndrome presented atrial flutter at an earlier age and had fewer comorbidities when compared to patients with atrial flutter without mutation phenotype. The occurrence of atrial flutter in young individuals, especially in the presence of ventricular preexcitation and familial ventricular hypertrophy, should raise the suspicion of PRKAG2 syndrome.
RESUMO
Resumo Fundamento O bloqueio atrioventricular (BAV) descreve um comprometimento na condução dos átrios para os ventrículos. Embora o curso clínico do BAV tenha sido avaliado, os achados são de países de alta renda e, portanto, não podem ser extrapolados para a população latina. Objetivo Avaliar a associação entre BAV e mortalidade. Métodos Foram incluídos pacientes do estudo CODE (Clinical Outcomes in Digital Electrocardiology), maiores de 16 anos que realizaram eletrocardiograma (ECG) digital de 2010 a 2017. Os ECGs foram relatados por cardiologistas e por software automatizado. Para avaliar a relação entre BAV e mortalidade, foram utilizados o modelo log-normal e as curvas de Kaplan-Meier com valores de p bicaudais < 0,05 considerados estatisticamente significativos. Resultados O estudo incluiu 1.557.901 pacientes; 40,23% eram homens e a média de idade foi de 51,7 (DP ± 17,6) anos. Durante um seguimento médio de 3,7 anos, a mortalidade foi de 3,35%. A prevalência de BAV foi de 1,38% (21.538). Os pacientes com BAV de primeiro, segundo e terceiro graus foram associados a uma taxa de sobrevida 24% (taxa de sobrevida relativa [RS] = 0,76; intervalo de confiança [IC] de 95%: 0,71 a 0,81; p < 0,001), 55% (RS = 0,45; IC de 95%: 0,27 a 0,77; p = 0,01) e 64% (RS = 0,36; IC de 95%: 0,26 a 0,49; p < 0,001) menor quando comparados ao grupo controle, respectivamente. Os pacientes com BAV 2:1 tiveram 79% (RS = 0,21; IC de 95%: 0,08 a 0,52; p = 0,005) menor taxa de sobrevida do que o grupo controle. Apenas Mobitz tipo I não foi associado a maior mortalidade (p = 0,27). Conclusão BAV foi um fator de risco independente para mortalidade geral, com exceção do BAV Mobitz tipo I.
Abstract Background Atrioventricular block (AVB) describes an impairment of conduction from the atria to the ventricles. Although the clinical course of AVB has been evaluated, the findings are from high-income countries and, therefore, cannot be extrapolated to the Latinx population. Objective Evaluate the association between AVB and mortality. Methods Patients from the CODE (Clinical Outcomes in Digital Electrocardiology) study, older than 16 years who underwent digital electrocardiogram (ECG) from 2010 to 2017 were included. ECGs were reported by cardiologists and by automated software. To assess the relationship between AVB and mortality, the log-normal model and the Kaplan-Meier curves were used with two-tailed p-values < 0.05 considered statistically significant. Results The study included 1,557,901 patients; 40.2% were men, and mean age was 51.7 (standard deviation ± 17.6) years. In a mean follow-up of 3.7 years, the mortality rate was 3.35%. The AVB prevalence was 1.38% (21,538). Patients with first-, second-, and third-degree AVB were associated with 24% (relative survival rate [RS] = 0.76; 95% confidence interval [CI]: 0.71-0.81; p < 0.001), 55% (RS = 0.45; 95% CI: 0.27-0.77; p = 0.01), and 64% (RS = 0.36; 95% CI: 0.26-0.49; p < 0.001) lower survival rate when compared to the control group, respectively. Patients with 2:1 AVB had 79% (RS = 0.21; 95% CI: 0.08-0.52; p = 0.005) lower survival rate than the control group. Only Mobitz type I was not associated with higher mortality (p = 0.27). Conclusion AVB was an independent risk factor for overall mortality, with the exception of Mobitz type I.
RESUMO
A woman with recurrent presyncope caused by a functional atrioventricular (AV) block after meals, with limiting symptoms, underwent cardioneuroablation and AV node vagal denervation without pacemaker implantation. Normal AV conduction was recovered with complete abolishment of symptoms. (Level of Difficulty: Advanced.).
RESUMO
Atrioventricular blocks are chronotropic abnormalities produced by multifactorial alterations in the cardiac innervation system, specifically between the internodal pathways between the sinus node and the atrioventricular node. These bradyarrhythmias represent 2.3% of cardiac alterations in intrauterine life, registering one case for every 20 000 to 25 000 live births. However, its occurrence in childhood and adolescence is unknown. Likewise, the percentage of idiopathic atrioventricular blocks in this group in Colombia is unknown to date. Among the possible etiol-ogies, congenital and acquired causes have been documented. Some examples are isolated cases found in pregnancies with maternal isoimmunization, from carriers with lupus, and in coexis-tence with structural alterations, such as anomalies of the interventricular septum due to cardiac tumors and defects in the ostium and septation of the cardiac chambers. Atrioventricular blocks are also associated with respiratory syncytial virus infection and concomitant viral myocarditis and with cardiomyopathies of immune, rheumatic, infectious, tumoral, and structural origin, in addition to mitochondrial diseases such as Kearns Sayre syndrome, presenting with multi- organ involvement. These etiologies lead to chronic inflammation with fibrotic repair in the cardiac conduction system, which alters the transmission of the action potential and bradycardia with atrioventricular asynchrony. Idiopathic causes described in the onset of primary dysautonomia have also been reported. We present the case of an 11- year- old patient with a headache crisis and paroxysmal vegetative symptoms associated with repeated fainting, with subsequent studies where no structural alterations or autoimmune findings were identified. The patient was diag-nosed with idiopathic complete atrioventricular block and received expectant management by the electrophysiology service.
Los bloqueos auriculoventriculares son aberraciones cronotrópicas producidas por alteraciones de índole multifactorial en el sistema de inervación cardíaco. Específicamente se localizan entre las vías internodales que conducen el potencial de acción desde el nodo sinusal hasta el nodo auriculoventricular. Estos representan el 2,3% de las alteraciones cardíacas en la vida intrauterina, registrándose un caso por cada 20 000 a 25 000 nacidos vivos. Sin embargo, su ocurrencia en la infancia temprana y la edad escolar es desconocida. Asimismo, el porcentaje de causas idiopáticas de bloqueos auriculoventriculares en esta etapa de la vida es desconocido hasta el momento en Colombia. Dentro de las posibles etiologías se han documentado causas congénitas y adquiridas. Algunos ejemplos son casos aislados producto de isoinmunización materna, en hijo de madre lúpica o en coexistencia con alteraciones estructurales como anomalías del septo interventricular de índole neoplásico, defectos relacionados al ostium y la tabicación de las cámaras cardíacas. También se han descrito casos secundarios a infección por virus sincitial respiratorio y miocarditis vírica concomitante, incluyendo cardiomiopatías de origen inmune, reumático, infeccioso, tumoral, estructural, además de aquellas con compromiso mitocondrial en el cardiomiocito (síndrome de Kearns Sayre) con presentación más tardía con afectación multiorgánica. Todas ellas destacan por un fenómeno en común a nivel celular, referente a la inflamación crónica con reparación fibrótica en el sistema de conducción cardíaco, que conlleva alteraciones de la transmisión del potencial de acción y bradicardia con asíncrona auriculoventricular. También se han reportado causas idiopáticas descritas en el debut de una disautonomía primaria. Se presenta el caso de una paciente de 11 años con crisis de cefalea y síntomas vegetativos paroxísticos asociados a lipotimias a repetición, con posteriores estudios de extensión sin identificación de alteraciones estructurales ni hallazgos autoinmunes. A la niña se le diagnosticó bloqueo auriculoventricular completo, idiopático por lo que recibió manejo expectante por parte del servicio de electrofisiología.
Assuntos
Bloqueio Atrioventricular , Adolescente , Bloqueio Atrioventricular/complicações , Criança , Colômbia , Eletrocardiografia , HumanosRESUMO
Los bloqueos auriculoventriculares son aberraciones cronotrópicas producidas por alteraciones de índole multifactorial en el sistema de inervación cardíaco. Específicamente se localizan entre las vías internodales que conducen el potencial de acción desde el nodo sinusal hasta el nodo auriculoventricular. Estos representan el 2,3% de las alteraciones cardíacas en la vida intrauterina, registrándose un caso por cada 20 000 a 25 000 nacidos vivos. Sin embargo, su ocurrencia en la infancia temprana y la edad escolar es desconocida. Asimismo, el porcentaje de causas idiopáticas de bloqueos auriculoventriculares en esta etapa de la vida es desconocido hasta el momento en Colombia. Dentro de las posibles etiologías se han documentado causas congénitas y adquiridas. Algunos ejemplos son casos aislados producto de isoinmunización materna, en hijo de madre lúpica o en coexistencia con alteraciones estructurales como anomalías del septo interventricular de índole neoplásico, defectos relacionados al ostium y la tabicación de las cámaras cardíacas. También se han descrito casos secundarios a infección por virus sincitial respiratorio y miocarditis vírica concomitante, incluyendo cardiomiopatías de origen inmune, reumático, infeccioso, tumoral, estructural, además de aquellas con compromiso mitocondrial en el cardiomiocito (síndrome de Kearns Sayre) con presentación más tardía con afectación multiorgánica. Todas ellas destacan por un fenómeno en común a nivel celular, referente a la inflamación crónica con reparación fibrótica en el sistema de conducción cardíaco, que conlleva alteraciones de la transmisión del potencial de acción y bradicardia con asíncrona auriculoventricular. También se han reportado causas idiopáticas descritas en el debut de una disautonomía primaria. Se presenta el caso de una paciente de 11 años con crisis de cefalea y síntomas vegetativos paroxísticos asociados a lipotimias a repetición, con posteriores estudios de extensión sin identificación de alteraciones estructurales ni hallazgos autoinmunes. A la niña se le diagnosticó bloqueo auriculoventricular completo, idiopático por lo que recibió manejo expectante por parte del servicio de electrofisiología.
Atrioventricular blocks are chronotropic abnormalities produced by multifactorial alterations in the cardiac innervation system, specifically between the internodal pathways between the sinus node and the atrioventricular node. These bradyarrhythmias represent 2.3% of cardiac alterations in intrauterine life, registering one case for every 20 000 to 25 000 live births. However, its occurrence in childhood and adolescence is unknown. Likewise, the percentage of idiopathic atrioventricular blocks in this group in Colombia is unknown to date. Among the possible etiol-ogies, congenital and acquired causes have been documented. Some examples are isolated cases found in pregnancies with maternal isoimmunization, from carriers with lupus, and in coexis-tence with structural alterations, such as anomalies of the interventricular septum due to cardiac tumors and defects in the ostium and septation of the cardiac chambers. Atrioventricular blocks are also associated with respiratory syncytial virus infection and concomitant viral myocarditis and with cardiomyopathies of immune, rheumatic, infectious, tumoral, and structural origin, in addition to mitochondrial diseases such as Kearns Sayre syndrome, presenting with multi- organ involvement. These etiologies lead to chronic inflammation with fibrotic repair in the cardiac conduction system, which alters the transmission of the action potential and bradycardia with atrioventricular asynchrony. Idiopathic causes described in the onset of primary dysautonomia have also been reported. We present the case of an 11- year- old patient with a headache crisis and paroxysmal vegetative symptoms associated with repeated fainting, with subsequent studies where no structural alterations or autoimmune findings were identified. The patient was diag-nosed with idiopathic complete atrioventricular block and received expectant management by the electrophysiology service.