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BACKGROUND: Acquired epidermolysis bullosa is a rare and chronic autoimmune subepidermal bullous disease characterized by the formation of autoantibodies against type VII collagen. Presentation in childhood is rare and with several manifestations. CASE REPORT: We report the case of a 12-year-old female patient who presented bullous and polymorphic lesions on the chest and extremities of several months of evolution. Due to the characteristics of the skin lesions, a histopathological and direct immunofluorescence study was conducted, confirming the diagnosis of acquired epidermolysis bullosa. Subsequently, corticosteroid and dapsone treatment was administered, with favorable clinical response during follow-up. CONCLUSIONS: Acquired epidermolysis bullosa is unusual in pediatric age, so it should be considered in the differential diagnosis of other congenital and acquired bullous diseases of childhood. The definitive diagnosis is performed through an immunofluorescence, study, which allows for rapid and effective treatment to control the disease and avoid permanent sequelae.

INTRODUCCIÓN: La epidermólisis bullosa adquirida es una enfermedad ampollar subepidérmica autoinmune, rara y crónica caracterizada por la formación de autoanticuerpos contra colágeno tipo VII. La presentación en la infancia es poco frecuente y con manifestaciones variables. CASO CLÍNICO: Se describe el caso de una paciente de sexo femenino de 12 años de edad que presentó lesiones ampollares y polimórficas en tórax y extremidades de varios meses de evolución. Por las características de las lesiones cutáneas, se realizó un estudio histopatológico y de inmunofluorescencia directa que confirmó el diagnóstico de epidermólisis bullosa adquirida, por lo que se administró tratamiento con corticoide y dapsona, con una respuesta clínica favorable durante el seguimiento. CONCLUSIONES: La epidermólisis bullosa adquirida es inusual en la edad pediátrica. Por tanto, debe considerarse en el diagnóstico diferencial de otras enfermedades ampollares congénitas y adquiridas de la infancia. El diagnóstico definitivo se realiza a través del estudio de inmunofluorescencia, lo que permite instaurar rápidamente un tratamiento rápido y eficaz para controlar la enfermedad y evitar secuelas permanentes.

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Resumen Introducción: La epidermólisis bullosa adquirida es una enfermedad ampollar subepidérmica autoinmune, rara y crónica caracterizada por la formación de autoanticuerpos contra colágeno tipo VII. La presentación en la infancia es poco frecuente y con manifestaciones variables. Caso clínico: Se describe el caso de una paciente de sexo femenino de 12 años de edad que presentó lesiones ampollares y polimórficas en tórax y extremidades de varios meses de evolución. Por las características de las lesiones cutáneas, se realizó un estudio histopatológico y de inmunofluorescencia directa que confirmó el diagnóstico de epidermólisis bullosa adquirida, por lo que se administró tratamiento con corticoide y dapsona, con una respuesta clínica favorable durante el seguimiento. Conclusiones: La epidermólisis bullosa adquirida es inusual en la edad pediátrica. Por tanto, debe considerarse en el diagnóstico diferencial de otras enfermedades ampollares congénitas y adquiridas de la infancia. El diagnóstico definitivo se realiza a través del estudio de inmunofluorescencia, lo que permite instaurar rápidamente un tratamiento rápido y eficaz para controlar la enfermedad y evitar secuelas permanentes.

Abstract Background: Acquired epidermolysis bullosa is a rare and chronic autoimmune subepidermal bullous disease characterized by the formation of autoantibodies against type VII collagen. Presentation in childhood is rare and with several manifestations. Case report: We report the case of a 12-year-old female patient who presented bullous and polymorphic lesions on the chest and extremities of several months of evolution. Due to the characteristics of the skin lesions, a histopathological and direct immunofluorescence study was conducted, confirming the diagnosis of acquired epidermolysis bullosa. Subsequently, corticosteroid and dapsone treatment was administered, with favorable clinical response during follow-up. Conclusions: Acquired epidermolysis bullosa is unusual in pediatric age, so it should be considered in the differential diagnosis of other congenital and acquired bullous diseases of childhood. The definitive diagnosis is performed through an immunofluorescence, study, which allows for rapid and effective treatment to control the disease and avoid permanent sequelae.

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Resumen: la epidermólisis bullosa (EB) es un grupo heterogéneo de enfermedades mecanobulosas hereditarias caracterizadas por diversos grados de fragilidad cutánea y mucosa causada por mutaciones que afectan a las proteínas estructurales de la piel 1,2,3. Como consecuencia de estas se forman ampollas y vesículas tras mínimos traumatismos o fuerzas de fricción, con afectación variable de otros órganos. Por ser una condición poco común, el presente artículo expone el caso de una niña de cuatro años con diagnóstico de epidermólisis bullosa. El reporte de caso se realizó a través de la observación de un fenómeno, bajo la metodología de estudio de caso, analizando variables clínicas, de laboratorio e histopatológicas. Los hallazgos físicos encontrados en la paciente coinciden con lo reportado por Torres-Ibérico et al. 8, donde predominan la aparición de ampollas. Para el diagnóstico de la enfermedad en este caso se hizo necesario realizar una biopsia de piel. Como conclusión, se recomienda un abordaje multidisciplinar en la intervención del paciente. Lo que se fundamenta en la protección de los tejidos potencialmente sometidos a lesiones, la aplicación de sofisticados vendajes, un generoso soporte nutricional y, de ser posible, un tratamiento temprano o intervenciones quirúrgicas para corregir las complicaciones extra cutáneas.

Abstract: epidermolysis bullosa (EB) Is a heterogeneous group of Inherited mechanobullous diseases characterized by varying degrees of cutaneous and mucosal fragility caused by mutations affecting structural skin proteins 1,2,3. As a consequence of these, blisters and vesicles are formed after minimal trauma or friction forces, with variable involvement of other organs. As it is a rare condition, this article presentsthe case of a four-year-old girl diagnosed with epidermolysis bullosa. The case report was made by means ofthe observation of a phenomenon, under the case study methodology, analyzing clinical, laboratory and histopathologlcal variables. The physical findings found In the patient coincide with those reported by Torres-Iberlco et al. 8, where the appearance of blisters predominates. For the diagnosis ofthe disease In this case It was necessary to perform a skin biopsy. In conclusion, a multidisciplinary approach to patient Intervention is recommended. This is based on the protection of tissues potentially subject to injury, the application of sophisticated bandages, generous nutritional support and, If possible, early treatment or surgical interventions to correct extracutaneous complications.

Resumo: epidermólise bolhosa (EB) é um grupo heterogêneo de doenças mecanobulares hereditárias caracterizadas por graus variados de fragilidade cutânea e mucosa causada por mutações que afetam proteínas estruturais da pele 1,2,3. Como consequência disso, bolhas e vesículas são formadas após trauma mínimo ou forças de atrito, com envolvimento variável de outros órgãos. Por ser urna condão rara, este artigo apresenta o caso de urna menina de quatro anos diagnosticada com epidermólise bolhosa. O relato de caso foi feito por meio da observação de um fenómeno, sob a metodologia de estudo de caso, analisando variáveis clínicas, laboratoriais e histopatológicas. Os achados físicos encontrados no paciente coincidem com os relatados por Torres-Iberico et al. 8, onde predomina o aparecimento de bolhas. Para o diagnóstico da doença neste caso foi necessário realizar urna biópsia de pele. Como conclusão, recomenda-se urna abordagem multidisciplinar na Intervenção do paciente. Isso se baseia na proteção dos tecidos potencialmente sujeitos a lesões, na aplicação de curativos sofisticados, no suporte nutricional generoso e, se possível, no tratamento precoce ou ¡intervenções cirúrgicas para corrigir complicações extracutâneas.

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La morfea ampollar es un tipo enfrecente de esclerodermia localizada que se caracteriza por presentar ampollas sobre placas escleróticas. La presencia de este tipo de lesiones obliga a descartar la variante extraenital de liquen esclerodemias localizadas, es posible hallar ambas afecciones. Se describe el caso de una paciente de 19 años con diagnóstico de morfea panesclerótica y liquen escleroso ampollar.

Bollous morphea is an infreqent type of morphea characterized for developing bullae on sclerodermiformic plaques. The presence of bullae forces to discard lichen sclerosus, a disease that usually develops in the genital zone, the extragenital variant could belong to the same spectrum that localized sclerodermiformic diseases. We present a 19 year old female patient with the diagnosis of panesclerotic morphea and bullous lichen sclerosus.

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RESUMEN La Púrpura de Henoch - Schönlein (PHS) es una vasculitis leucocitoclástica, autolimitada que en la mayoría de los casos presenta manifestaciones cutáneas de purpura palpable acompañada de dolor articular, abdominal y alteración de la función renal. Reportamos un caso pediátrico de púrpura con ampollas de contenido hemorrágico variedad rara de presentación y difícil diagnóstico.

SUMARY Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a self-limited a leukocytoclastic vasculitis, the most case have palpable purpura skin manifestations with arthralgia strong abdominal pain, and renal function compromise. We report a pediatric case of purpura with hemorrhagic blisters rare variety of presentation and difficult diagnosis.

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Objetivo: determinar la efectividad a mediano plazo de la revisión con aguja asociada a bevacizumab (avastin) en ampollas de filtración encapsuladas postrabeculectomía. Métodos: se realizó un estudio observacional descriptivo-prospectivo, de serie de casos (14 ojos, 14 pacientes), con antecedentes de quiste de Tenon a corto plazo postrabeculectomía (2 meses - 1 año). Se realizó revisión con aguja asociada a inyección subconjuntival de avastin (1 mg) hasta completar 3 dosis en días alternos. Se evaluaron la presión intraocular y el uso de colirios hipotensores preoperatorio y posoperatorio a la semana, 1 mes, 3 meses y 1 año. Se definió el éxito total (si en el posoperatorio la PIO era menor o igual a 21 mmHg sin necesidad de colirios hipotensores); parcial (si la PIO era menor o igual a 21 mmHg con el uso de hasta dos fármacos); y sin éxito (si la PIO era menor o igual a 21 mmHg con 3 colirios hipotensores o mayor que 21 mmHg). Se registraron las complicaciones quirúrgicas. Resultados: la edad media fue de 59,3 ± 8,4 (43-75). Predominó el sexo femenino (57 por ciento) y no existieron diferencias en cuanto al color de piel (7/7). El grado de reducción de la PIO fue regular a la semana y al mes, y malo a los 3 meses y al año, lo que requirió una nueva cirugía en 11 casos (78,6 por ciento). Las complicaciones más frecuentes fueron: hemorragia subconjuntival (71,4 por ciento de casos) y Seidel positivo (21,4 por ciento). Conclusiones: la revisión con aguja asociada al uso de avastin subconjuntival como tratamiento de la ampolla encapsulada no logra una reducción significativa de la presión intraocular(AU)

Objective: determine the medium-term effectiveness of needle revision with bevacizumab (avastin) in encapsulated filtration blebs after trabeculectomy. Methods: an observational descriptive prospective case-series study was conducted of 14 eyes of 14 patients with a history of Tenon cyst shortly (2 months - 1 year) after trabeculectomy. Needle revision was performed by avastin subconjunctival injection (1 mg) until completing 3 doses on alternate days. Evaluation of intraocular pressure and the use of hypotensive collyriums before and after surgery was conducted at 1 week, 1 month, 3 months and 1 year. Definitions were made of total success (IOP minor or equal 21 mmHg in the postoperative period without hypotensive collyriums), partial success (IOP minor or equal 21 mmHg with up to two drugs), and no success (IOP minor or equal 21 mmHg with 3 hypotensive collyriums or greater than 21 mmHg). Surgical complications were recorded. Results: mean age was 59.3 ± 8.4 (43-75) years. Female sex prevailed (57 percent) and no differences were found based on skin color (7/7). The degree of IOP reduction was fair at one week and one month, and bad at 3 months and one year, 11 cases (78.6 percent) requiring new surgery. The most common complications were subconjunctival hemorrhage (71.4 percent of the cases) and positive Seidel (21.4 percent). Conclusions: needle revision with subconjunctival avastin to treat encapsulated blebs does not achieve a significant reduction in intraocular pressure(AU)

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La enfermedad de Hailey-Hailey (EHH) también conocida como pénfigo crónico familiar benigno (PCFB), es una genodermatosis muy infrecuente sin predilección de sexos; se caracteriza por ampollas y vesículas fláccidas, pruriginosas y dolorosas, localizadas en áreas intertriginosas. El diagnóstico suele tardarse debido a la diversidad de su presentación clínica. Presentamos el caso atípico de un paciente de 86 años de edad, que presentaba hace seis meses vesículas dolorosas erosionadas en cuello, axilas, ingles y mucosa oral; tratado anteriormente con corticoides, sin cambios, motivo por el que se hace biopsia de las lesiones, siendo la histopatología compatible con la enfermedad de Hailey-Hailey.

Hailey-Hailey disease or familial benign chronic pemphigus, is a very rare genodermatosis, autosomal dominant inheritance, has no sex and race predilection. It is caused by mutations in the ATP2C1 gene, which causes dysfunction calcium channel, key in regulating epidermal differentiation and processing desmosomal proteins involved in cell adhesion, as a result there is a defect in adherence of keratinocytes and acantholysis occurs and generating alterations in the epidermis. It´s clinical manifestations are characterized by flaccid, pruritic and painful ampules and vesicles located in intertriginous areas and rarely in mucosas; chronic and recurrent evolution. We report the unusual case of a male patient aged 86, presenting six months ago eroded and painful vesicles on the neck, armpits, groin and oral mucosa; previously treated with corticosteroids, unimproved, whereby lesions are biopsied, being histopathology compatible with Hailey-Hailey disease.

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Objetivo: determinar la efectividad a mediano plazo de la revisión con aguja asociada a mitomicina C en la ampolla de filtración encapsulada postrabeculectomía. Métodos: estudio observacional descriptivo, prospectivo de serie de casos (30 ojos, 30 pacientes), con antecedentes de quiste de Tenon a corto plazo postrabeculectomía (1 mes-1 año). Se realizó revisión con aguja asociada a inyección subconjuntival MMC 0,01 % hasta completar 3 dosis en días alternos. Se evaluaron la presión intraocular y el uso de colirios hipotensores preoperatorio y posoperatorio a la semana, 1 mes, 3 meses, 1 año y 2 años. Se definió éxito si la presión intraocular era menor de 21 mmHg sin colirio hipotensor (éxito total) y con colirios hipotensores (éxito parcial). Se registraron las complicaciones quirúrgicas. Resultados: hubo descenso significativo de la presión intraocular media preoperatoria de 27,06 ± 5,2 mmHg a 13,10 ± 3,65 mmHg, 14,83 ± 3,68 mmHg y 16,70 ± 3,38 mmHg a la semana, 1 y 3 meses posoperatorios respectivamente, y se mantuvo estable hasta 2 años (16,70 ± 2,18 mmHg); p< 0,001 para cada comparación preoperatorio vs. posoperatorio), lo que representó una reducción de la presión intraocular del 51,8 por ciento a la semana; 44,4 por ciento al mes y 37 por ciento hasta los 2 años. La media del número de colirios hipotensores se redujo significativamente de 2,0 ± 0,0 (preoperatorio) a 0,4 ± 0,0 (2 años posoperatorios), p< 0,001. El éxito fue total en el 70 por ciento de los casos y parcial en el 30 por ciento, tras 2 años posoperatorios. Las complicaciones fueron: hemorragia subconjuntival (100 por ciento de casos), atalamia (40 por ciento) y Seidel positivo (26,7 por ciento). Conclusiones: la revisión con aguja asociada a mitomicina C subconjuntival como tratamiento de la ampolla encapsulada, logra reducción del 37 por ciento de la presión intraocular durante los dos primeros años posoperatorios con un mínimo de complicaciones(AU)

Objective: to determine the medium-term effectiveness of subconjuntival mitomicyn-C associated to needle revision on encapsulated filtering bleb after trabeculectomy. Methods: prospective, descriptive and observational case series study (30 eyes, 30 patients) with a history of Tenon cyst after short term trabeculectomy (1month-1year). These patients underwent needle revision associated to subconjuntival 0,01 percent mitomycin injection to completing three doses in every other day. The intraocular pressure and the use of hypotensive drops preoperatively and postoperatively were evaluated seven days, one month, three months, one year and two years after the procedure. The success of intervention was defined as total when the intraocular pressure was less than 21mmHg without hypotensive drops and partial with hypotensive drops. Surgical complications were recorded. Results: the mean preoperative intraocular pressure decreased significantly from 27,06 ± 5,2 mmHg to 13,10 ± 3,3 mmHg, 14,83 ± 3,68 mmHg and 16,70 ± 3,38 mmHg one week, one month and three months after surgery and remained stable (16,70 ± 2,18 mmHg) for 2 years, p< 0,001 for each preoperative and postoperative comparison; this represented an intraocular pressure reduction of 51,8 percent; 44,4 percent and 37 percent after one week, one month, and up to 2 years, respectively. The mean number of hypotensive drops lowered significantly from 2,0 ± 0,0 (preoperative) to 0,4 ± 0,0 (two years after surgery), being p< 0,001. Total success was attained in 70 percent of cases and partial in 30 percent after 2 years. Surgical complications were subconjuntival haemorrhage (in all patients), atalamy (40 percent) and positive Seidel index (26,7 percent). Conclusion: subconjuntival mitomicyn-C injection-associated needle revision for encapsulated bleb reduces intraocular pressure by 37 percent during the first 2 years after the procedure with minimal complications(AU)

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El liquen plano es una erupción pápulo-escamosa de la cual se han descrito numerosas variantes en su presentación clínica. Una de esas variantes es el liquen plano ampolloso, en la que se desarrollan vesículas y ampollas que se originan de las pápulas características del liquen plano, o rara vez, de piel de aspecto normal. Debido a la formación de ampollas, el diagnóstico diferencial incluye liquen plano penfigoide, penfigoide ampolloso, pénfigo vulgar, eritema multiforme e infección por virus del herpes, por lo tanto, el examen histopatológico es útil para el diagnóstico definitivo. Las opciones de tratamiento incluyen esteroides tópicos y sistémicos, retinoides sistémicos, fototerapia, antimaláricos y agentes inmunosupresores. Se presenta el caso de una niña con diagnóstico clínico de liquen plano ampolloso que fue confirmado por histopatología, destacando la importancia de conocer esta rara variante y demostrando la adecuada respuesta al tratamiento con esteroides orales.

Lichen planus is a papulosquamous eruption whith numerous clinical variants. One of these variants is bullous lichen planus in which vesicles and blisters develop originating from lichen planus papules, or rarely in normal-looking skin. Due to formation of blisters, differential diagnosis includes lichen planuspemphigoid, bullous pemphigoid, pemphigus vulgaris, erythema multiforme and herpes virus infection, therefore histopathological examination is essential for a definitive diagnosis. Teatment includes topical and systemic steroids, systemic retinoids, phototherapy, antimalarials and immunosuppressive agents. We report the case of a child with clinical diagnosis of bullous lichen planus confirmed by histopathology,emphazise the importance of this rare variant and demonstrating the adequate response to treatment with oral steroid.

O líquen plano é uma erupção papulo-escamosa com numerosas variantes em sua apresentação clinica. Dessas variantes clínicas, uma é o líquen plano bolhoso, onde vesículas e bolhas originam- -se das papulas características do líquen plano, ou raramente, na pele de aparência normal. Devido à formação de bolhas, o diagnóstico diferencial inclui líquen plano penfigóide, penfigoide bolhoso, pênfigo vulgar, eritema multiforme e infecção pelo vírus do herpes, por isso, o exame histopatológico é útil para o diagnóstico definitivo. As opções de tratamento incluem esteróides tópicos e sistêmicos, retinóides sistêmicos, fototerapia, antimaláricos e imunossupressores. O caso de uma criança com diagnóstico clínico de líquen plano bolhoso foi confirmado por histopatológia , é apresentado com destaque para a importância de conhecer esta variante rara e demonstrando resposta adequada ao tratamento com esteróides orais.

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La atención odontológica de los niños con Epidermólisis ampollar (EA) o bullosa (EB) son un inmenso desafío para la práctica odontológica ya que se trata de un grupo de trastornos hereditarios que manifiestan aparición de ampollas en piel y mucosas al roce o suave trauma. Presentan múltiples manifestaciones orofaciales que requieren de un protocolo de atención interdisciplinaria específico que comprenda un alto componente preventivo. Se describirán los principales ítems del mismo y las posibilidades de rehabilitación bucal integral personalizada.

A atenção odontológica de crianças com Epidermólise bolhosa (EB) é um grande desafio para a prática odontológica já que é um grupo de doenças hereditárias que se manifestam pelo aparecimento de bolhas na pele e mucosas causadas por fricção ou trauma leve. Apresentam múltiplas manifestações orofaciais que requerem um protocolo de atenção interdisciplinar específico que inclua um grande componente preventivo. Serão descritos os principais pontos do mesmo e as possibilidades de reabilitação bucal integral individualizada.

Dental care for children with epidermolysis bullosa (EB) is an immense challenge for dental practice as it is a group of inherited disorders that manifest blistering of skin and mucous membranes due to soft brush or trauma. They have multiple orofacial manifestations requiring a specific interdisciplinary treatment protocol that includes a high preventive component. The most important items will be described and the possibilities of personalized comprehensive oral rehabilitation.

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En la actualidad, para diagnosticar pénfigo, es necesaria una clínica con ampollas y erosiones, histopatología con acantólisis y detección de anticuerpos en la piel afectada (inmunofluorescencia directa) o en sangre circulante (inmunofluorescencia indirecta). Objetivos: Los objetivos del trabajo son comparar la sensibilidad y especificidad de estas dos últimas técnicas y demostrar si existe relación de los niveles de ELISA frente a desmogleínas con elgrado de afectación cutáneo-mucoso. Material y métodos: Se obtuvieron 117 determinaciones en 26 pacientes con pénfigo y 29 determinaciones en pacientes con otras enfermedades ampollosas como grupo control. Medimos anticuerpos antisustancia intercelular por inmunofluorescencia indirecta y anticuerpos antidesmogleína 1 y 3 por ELISA. También se midieron las cifras de anticuerpos antes y después de terapias como las inmunoglobulinas intravenosas y plasmaféresis. Resultados: La determinación de anticuerpos por ELISA frentea desmogleínas 1 y 3 es más sensible que la inmunofluorescencia indirecta. No encontramos diferencias en cuanto a especificidad. Los niveles de anticuerpos son paralelos a la actividad clínica. Estos niveles no descienden inmediatamente tras la terapia con inmunoglobulinas intravenosas.

Nowadays diagnostic criteria of pemphigus include:clinical presentation with blisters and erosions, acantholisison the conventional histopathological examinationand detection of antibodies on affected skin (directimmunofluorescence) or serum (indirect immunofluorescence). Objective: The aims of this study are to compare sensibility and specificity between the ELISA method and the indirect immunofluorescence test (IIF)and to investigate a possible correlation between desmoglein titers (detected by ELISA) and clinical severity. Materials and methods: 26 patients with pemphigus were included in the study. The control group included 29patients with other bullous diseases. In every patient, antiintercellular substance antibodies were detected by the indirect immunofluorescence test while anti-desmoglein1 and 3 antibodies were titered by ELISA. In addition, titers of antibodies were measured before and aftertherapy with intravenous immunoglobulins and plasmapheresis. 117 determinations were obtained frompatients with pemphigus and 29 from the control group.Results: ELISA detection of antibodies against desmoglein1 and desmoglein 3 is a more sensitive method than the indirect immunofluorescence test. No difference inspecificity has been found. There is a positive correlation between titers of antibodies and clinical activity. Intravenous immunoglobulin therapy does not induceimmediate tapering of antibody titers.

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