RESUMO
La acrodermatitis enteropática es una enfermedad autosómica recesiva debida a una malabsorción de zn. Es de poca frecuencia y sus manifestaciones se observan en general desde los primeros meses de vida a las pocas semanas de suspender la lactancia materna. Presentamos una paciente de sexo femenino de 16 meses dwe edad que comenzó con lesiones eritematoescamosas perioficiales, en dorso de dedos de pies, en talones y hueco poplíteo. En dorso de dedos de manos lesiones redondeadas eritematosas, papulosas y algunas de aspecto ampollar. Hiperqueratosis periungueal tanto en mmanos como pies. Cabello escaso y rojizo. Presentaba deposiciones desligadas. Con sospecha de acrodermatitis enteropática se realizaron estudios de laboratorio y biopsia cutánea que confirmaron el diágnostica. Se comenzó con tyerapia de reemplazo con sulfato de zn con evidente mejoría clínica.
Assuntos
Humanos , Feminino , Lactente , Acrodermatite , ZincoRESUMO
La acrodermatitis enteropática es una enfermedad autosómica recesiva debida a una malabsorción de zn. Es de poca frecuencia y sus manifestaciones se observan en general desde los primeros meses de vida a las pocas semanas de suspender la lactancia materna. Presentamos una paciente de sexo femenino de 16 meses dwe edad que comenzó con lesiones eritematoescamosas perioficiales, en dorso de dedos de pies, en talones y hueco poplíteo. En dorso de dedos de manos lesiones redondeadas eritematosas, papulosas y algunas de aspecto ampollar. Hiperqueratosis periungueal tanto en mmanos como pies. Cabello escaso y rojizo. Presentaba deposiciones desligadas. Con sospecha de acrodermatitis enteropática se realizaron estudios de laboratorio y biopsia cutánea que confirmaron el diágnostica. Se comenzó con tyerapia de reemplazo con sulfato de zn con evidente mejoría clínica.(AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Lactente , Acrodermatite/congênito , Acrodermatite/diagnóstico , Acrodermatite/terapia , Zinco/administração & dosagem , Zinco/uso terapêuticoRESUMO
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis multisistémica febril aguda, que afecta generalmente a niños menores de 5 años, de curso limitado. Se caracteriza por fiebre prolongada, alteraciones cutáneas y mucosas, adenitis cervical y manifestaciones sistémicas, siendo las cardiovasculares las que determinan la morbimortalidad de la enfermedad. Objetivo: Describir los hallazgos clínicos, de laboratorio y resultados del tratamiento en pacientes con diagnóstico de enfermedad de kawasaki evaluados en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan entre agosto de de 1988 y diciembre de 1999. Materiales y métodos: Se hizo un análisis retrospectivo de los datos consignados en las historias clínicas de pacientes con diagnóstico de enfermedad de kawasaki, internados en nuestro hospital. Se analizaron las características y la frecuencia de los criterios diagnósticos, los hallazgos clínicos asociados, las alteraciones de los exámenes de laboratorio y estudios ecográficos y la respuestas al tratamiento. Resultados: Se evaluaron 100 pacientes, siendo la relación varón/mujer de 1,38/1. La media de edad de los niños estudiados fue de 23 meses (rango 3 meses a 9 años). En cuanto a los criterios diagnósticos, se constato fiebre en el 100% de los pacientes, inyección conjuntival en el 77%, compromiso de la mucosa orofaríngea en el 88%, compromiso de las extremidades en el 89%, exantema en el 95% y compromiso ganglionar en el 68%. Con respectos a las manifestaciones clínicas asociadas se observó compromiso cardiovascular en 39%; gastrointestinal en el 25%; osteoarticular en el 14%; genitourinario en el 12% y neurológico en el 90%. Las alteraciones del laboratorio encontradas incluyeron anemia en el 69% , leucocitosis en el 79% y trombocitosis en el 87%. El 97% de los pacientes recibió tratamiento, gammaglobulina intravenosa y ácido acetil salicílico (vía oral) 66 pacientes, ácido acetil salicílico solamente 29 pacientes y gammaglobulina intravenosa solamente 2 pacientes.
Assuntos
Pré-Escolar , Criança , gama-Globulinas/uso terapêutico , Sinais e Sintomas , Sistema Cardiovascular/fisiopatologia , Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos/complicações , Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos/diagnóstico , Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos/terapia , Vasculite/diagnóstico , Epidemiologia Descritiva , Estudos Retrospectivos , Estudos TransversaisRESUMO
Realizamos una descripción de la dermatitis ampollar crónica benigna de la infancia, del tratamiento y sus complicaciones, a propósito de un caso. Se presenta una paciente de 9 años de edad con diagnóstico de dermatosis ampòllar por Ig A, lineal, confirmado por histología e inmunofluorescencia directa, que al ser medicada con Diaminodifenilsulfona 59 mg/d, presentó cianosis distal de labios y uñas, dolor abdominal y en las articulaciones. Por los exámenes realizados constatamos aumento de los niveles de metahemoglobina (8,2 por ciento), lo cual llevó a suspender la terapéutica e iniciar tratamiento con ácido ascórbico (400 mg/día) y evaluar un tratamiento alternativo frente a una recidiva de su dermatosis
Assuntos
Humanos , Criança , Feminino , Ácido Ascórbico/uso terapêutico , Dapsona/administração & dosagem , Dapsona/efeitos adversos , Dapsona/uso terapêutico , Metemoglobinemia/sangue , Dermatopatias/complicações , Dermatopatias/terapia , CianoseRESUMO
Realizamos una descripción de la dermatitis ampollar crónica benigna de la infancia, del tratamiento y sus complicaciones, a propósito de un caso. Se presenta una paciente de 9 años de edad con diagnóstico de dermatosis ampòllar por Ig A, lineal, confirmado por histología e inmunofluorescencia directa, que al ser medicada con Diaminodifenilsulfona 59 mg/d, presentó cianosis distal de labios y uñas, dolor abdominal y en las articulaciones. Por los exámenes realizados constatamos aumento de los niveles de metahemoglobina (8,2 por ciento), lo cual llevó a suspender la terapéutica e iniciar tratamiento con ácido ascórbico (400 mg/día) y evaluar un tratamiento alternativo frente a una recidiva de su dermatosis(AU)