RESUMO

Early death in Schimke immuno-osseous dysplasia often results from renal failure and/or cell-mediated immunodeficiency. Kidney transplants have improved renal function, but effective therapy for the immunodeficiency has not yet been reported. We describe markedly improved marrow function 2 years after bone marrow transplantation in a boy with Schimke immunoosseous dysplasia.

Assuntos

Transplante de Medula Óssea , Osteocondrodisplasias/genética , Osteocondrodisplasias/terapia , Antígenos CD/sangue , Criança , Pré-Escolar , Doença Enxerto-Hospedeiro/prevenção & controle , Humanos , Imunossupressores/uso terapêutico , Recém-Nascido , Transplante de Rim , Linfopenia/complicações , Linfopenia/diagnóstico , Masculino , Osteocondrodisplasias/complicações , Linhagem , Insuficiência Renal/complicações , Insuficiência Renal/cirurgia , Tacrolimo/uso terapêutico