RESUMO
Varón de 24 años, natural de Lima, que desde hace tres años padece de limitación funcional de los miembros inferiores a predominio izquierdo, dolor abdómino-pélvico crónico, incremento del número y tamaño de manchas dérmicas y nódulos subcutáneos. Al examen físico: presencia de manchas café con leche, nódulos subcutáneos generalizados, pecas en ambas axilas e ingles y nódulos de Lisch en ambos iris. La resonancia magnética nuclear descubrió un incremento del volumen de las raíces y trayectos de los nervios D12-S2, un tumor hipodenso que desplazaba la cola del páncreas hacia adelante, infiltración tumoral del músculo psoas y hueso iliaco izquierdo; además, un tumor multinodular presacro-coccígeo. La biopsia de un nódulo cervical subcutáneo demostró neurofibromatosis plexiforme benigna. La biopsia del tumor presacro-coccígeo reveló la existencia de un tumor maligno de las vainas de los nervios periféricos (MPNST). Mientras se planeaba una resección quirúrgica tumoral y radioquimioterapia, el paciente falleció.
Limitation of lower limbs since 3 years ago, chronic abdominopelvic pain, increase in number and size of dark skin spots and subcutaneous nodules. The physical examination discovered widespread café-au-lait skin spots and subcutaneous nodules, freckles in armpits and inguinal areas, and Lisch nodules in both irises. Magnetic resonance images discovered enlargement of roots and shafts of D12-S2 nerves, an hypodense tumor that displaced forward the pancreas tail, a tumoral infiltration of psoas muscle and left iliac bone; besides, a multinodular tumor in the pre sacrumcoccyx area. The biopsy of a subcutaneous cervical nodule revealed a benign plexiform neurofibromatosis. A biopsy of the pre sacrum-coccyx tumor disclosed a malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST). While planning surgical resection and radio-chemotherapy, the patient died.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Manchas Café com Leite , Neoplasias de Bainha Neural , Neurofibromatose 1RESUMO
Agricultor de 20 años, procedente de San Miguel de Callería (Ucayali- Perú: selva nor-oriental a 842 km de Lima), mordido por una serpiente Bothrops spp, en el tobillo izquierdo, quien pese a recibir 18 horas después una única infusión de 25 mg de suero antiofídico polivalente desarrolla desde las primeras horas dolor, edema, equimosis de pierna izquierda, gingivorragia, hematuria, oliguria, cefalea, alteraciones de la conciencia, afasia, disartria, signos meníngeos, amaurosis, hemiparesia del hemicuerpo derecho, paresia de músculos oculomotores a predominio izquierdo y midriasis paralítica bilateral. Retinografía bilateral: discos retinales ópticos pálidos y vasos sanguíneos adelgazados. Respuestas visuales evocadas: ausentes, bilateral. Tomografía (TEM), cerebral: hemorragia intracerebral parieto-occipital izquierda. Resonancia magnética (RM) de vías ópticas: inflamación y tortuosidad del trayecto de ambos nervios ópticos, a predominio derecho. 50 días después del accidente botrópico, aunque el paciente camina solo, no ve nada con el ojo derecho, mientras que con el ojo izquierdo ve personas como sombras.
20 years old farmer, coming from San Miguel of Calleria (Ucayali, Perú: north-eastern jungle 842 km from Lima), bitten by a Bothrops spp snake in his left ankle, who in spite of receiving 18 hours later a unique infusion of 25 mg of antisnake polyvalent serum, develops from the first hours pain, edema and swelling of his left ankle, upward bruising of his left leg, oral bleeding, hematuria, oliguria, headache, altered consciousness, aphasia, dysarthria, meningeal signs, amaurosis, hemiparesis of his right body, ocular muscle paresis to left predominance and bilateral paralytic mydriasis. Bilateral Retinography: pale optic disc and thinned retinal blood vessels. Visual evoked response: absent waves, bilaterally. Brain Tomography (TEM): left parieto-occipital intrabrain hemorrhage. Magnetic resonance imaging (MRI), of optic pathways: inflammation and pathÆs tortuosity of both optic nerves, to right predominance. 50 days after the bothropic accident, although the patient walk alone, he does not see anything with the right eye while with the left eye sees people as shadows.