Assuntos

Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos/genética , Tirosina/sangue , Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos/diagnóstico por imagem , Criança , Pré-Escolar , Diagnóstico Diferencial , Feminino , Humanos , Radiografia

Assuntos

Dermatomiosite/patologia , Criança , Dermatomiosite/terapia , Eletromiografia , Feminino , Humanos , Músculos/enzimologia , Músculos/patologia , Prednisona/uso terapêutico

RESUMO

Se describe a dos ninas de 6 anos de edad con dermatomiositis infantil (tipo IV de Pearson). Ambas tenian debilidad muscular proximal y simetrica, eritema heliotropo y disfagia. Los niveles sericos de enzimas musculares se encontraron altos y la electromiografia demostro los cambios tipicos de esta entidad. La biopsia revelo necrosis y degeneracion muscular con infiltrado inflamatorio. Ambas fueron tratadas con fisioterapia y prednisona y a dos anos de iniciado el proceso, se encuentran en buenas condiciones y sin secuelas

Assuntos

Criança , Humanos , Feminino , Dermatomiosite , Prednisona