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INTRODUCCIÓN. La enfermedad relacionada con IgG4 es una patología fibroinflamatoria multiorgánica, de origen desconocido, que simula trastornos malignos, infecciosos e inflamatorios. Los criterios del American College of Rheumatology y la European League against Rheumatism 2019, son útiles para el diagnóstico diferencial de ésta enfermedad cuando se no se cuenta con evidencia de inmunoglobulina G4 en sangre. CASO CLÍNICO. Paciente hombre de 45 años de edad, nacido en Ambato-Ecuador, con ingreso en noviembre del 2017, en emergencias del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, con presencia de tos con hemoptisis leve, febrícula, astenia, pérdida de peso e hiporexia de dos semanas de evolución. Se realizó múltiples exámenes, tras observar infiltrados pulmonares intersticiales, con elevación de inmunoglobulina G en suero, negativas para malignidad; se sospechó de enfermedad relacionada a inmunoglobulina G4. Se ampliaron los estudios para descartar otras patologías más prevalentes y cuyo diferencial es primordial. Se inició tratamiento con prednisona y micofenolato con buena respuesta clínica; durante dos años. DISCUSIÓN. La evidencia científica registró que el hallazgo más importante en la enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 fue un aumento de sus niveles séricos. La recurrencia de la enfermedad en un órgano afectado o la aparición de un nuevo órgano involucrado pudo conducir al diagnóstico en el caso presentado. CONCLUSIÓN. La enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 al ser una patología heterogénea, inmunomediada, al simular otras afecciones puede retrasar el diagnóstico; se debe tener una alta sospecha clínica, si al excluir otros procesos infecciosos, autoinmunes y/o eoplásicos, hay evidencia de patología fibroesclerosante multiorgánica sin causa establecida.

INTRODUCTION. IgG4-related disease is a multiorgan fibroinflammatory pathology of unknown origin that mimics malignant, infectious, and inflammatory disorders. The criteria of the American College of Rheumatology and the European League against Rheumatism 2019 are useful for the differential diagnosis of this disease when there is no evidence of immunoglobulin G4 in blood. CLINICAL CASE. 45-year-old male patient, born in Ambato-Ecuador, with admission in November 2017, in the emergency room of the Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, with the presence of cough with mild hemoptysis, fever, asthenia, weight loss and hyporexia of two weeks of evolution. Multiple tests were performed, after observing interstitial pulmonary infiltrates, with elevated serum immunoglobulin G, negative for malignancy; immunoglobulin G4-related disease was suspected. Studies were extended to rule out other more prevalent pathologies whose differential is paramount. Treatment with prednisone and mycophenolate was started with good clinical response; for two years. DISCUSSION. The scientific evidence recorded that the most important finding in immunoglobulin G4-related disease was an increase in its serum levels. Recurrence of the disease in an affected organ or the appearance of a new involved organ could have led to the diagnosis in the presented case. CONCLUSION. Immunoglobulin G4-related disease, being a heterogeneous, immune-mediated pathology, by simulating other conditions may delay diagnosis; a high clinical suspicion should be maintained if, when other infectious, autoimmune and/or neoplastic processes are excluded, there is evidence of multiorgan fibrosclerosing pathology without established cause.

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OBJECTIVES: To evaluate health-related quality of life (HRQoL) and associated clinical, demographic and socioeconomic factors in a cohort of Ecuadorian patients with rheumatoid arthritis (RA). PATIENTS AND METHODS: A cross-sectional descriptive study evaluating (HRQoL) with the Spanish version of the Quality of Life Rheumatoid Arthritis (QoL-RA) instrument in patients diagnosed with RA according to the criteria of the American College of Rheumatology and the European League Against Rheumatism. In addition, the following data were obtained: age, sex, marital status, socioeconomic stratum, comorbidities, disease duration, medication, rheumatoid factor positivity, disease activity using the simplified disease activity index and physical functionality measured with the modified Health Assessment Questionnaire (MHAQ). RESULTS: A total of 163 patients were assessed, the mean score of the QoL-RA scale was 6.84±1.5 points. The highest measurements were obtained in the domains of interaction (8.04±1.9) and support (8.01±2). The factors that were associated with the overall quality of life assessment were: functionality measured with MHAQ (r=-0.70; P<.001); disease duration in years (r=-0.178; P<.05); and disease activity (mean difference of 1.5; 95%CI: 1.09 to 1.91). CONCLUSION: The patients evaluated had a good to moderate HRQoL. The domains related to support and social life were those with the highest scores and the lowest scores were related to pain and nervous tension. Functionality, duration, and disease activity were statistically associated with HRQoL.

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Contexto: la esclerodermia es una enfermedad autoinmune, sistémica y mediada por factores genéticos y ambientales; uno de sus marcadores es la presencia de autoanticuerpos con valor clínico, diagnóstico y pronóstico. Métodos: estudio descriptivo, observacional y relacional efectuado en pacientes con diagnóstico de esclerosis sistémica, atendidos en Unidad de Reumatología del Hospital Carlos Andrade Marín entre junio 2014 a mayo 2015. Los datos fueron procesados mediante análisis de correspondencia y cálculo de Chi cuadrado en el paquete estadístico SPSS 22. Resultados: de 80 pacientes estudiados se detectaron anticuerpos anti-topoisomerasa en 18 individuos (22,5%), anti centrómero (n=38, 47,5%), antinucleares (n=13, 16,3%), anti-ribonucleoproteína (n=7, 8,8%) y sin anticuerpos en 4 individuos (5%). Respecto a los patrones inmunoelectroforéticos se determinó el patrón centromérico en 23 sujetos (28,8%), moteado fino y grueso (n=17, 21,3% cada uno), homogéneo (n=8, 10%), nucleolar (n=7, 8,8%) y citoplasmático (n=1, 1,3%); fueron negativos 7 pacientes (8,8%). Mediante la prueba de chi cuadrado se obtuvo un valor de 116,3 de la relación auto-anticuerpos-patrones inmunofluorescencia, con un valor de p= 0,0000. El análisis de correspondencia demostró las siguientes asociaciones: a) anticuerpos antinucleares y patrón nucleolar (p=0,0021), anticuerpos antinucleares y patrón moteado grueso (p= 0,0123), anticuerpos anticentrómero y patrón centromérico (p= 0,0000), anticuerpos anticentrómero y patrón moteado fino (p= 0,0031), anticuerpos anti-topoisomerasa I y patrón homogéneo (p= 0,0001) y anticuerpos anti-ribonucleoproteína y patrón moteado grueso (p= 0,0000). Conclusiones: el perfil de autoanticuerpos en pacientes con esclerosis sistémica tiene una distribución similar a las publicaciones mundiales y relación es estadísticamente significativa con sus patrones inmunoelectroforéticos. (AU)

Introduction: Scleroderma is an autoimmune disease, systemic and mediated by genetic and environmental factors. One of its markers is the presence of autoantibodies with clinical value, diagnosis and prognosis. Subjects and methods: a descriptive, observational and relational study carried out in patients diagnosed with systemic sclerosis who were treated at the Rheumatology Unit of the Hospital Carlos Andrade Marín from June 2014 to May 2015. The data were processed by correspondence analysis and Chi square calculation in the package Statistic SPSS 22 version. Results: anti-topoisomerase antibodies were detected in 18 individuals (22.5%), anti-centromere (n=38, 47.5%), antinuclear antibodies (n=13, 16.3%), anti-ribonucleoprotein (n = 7, 8.8%) and without antibodies in 4 individuals (5%). As regards immune-electrophoretic patterns, the centromeric pattern was determined in 23 subjects (28.8%), fine and thick mottled (n = 17, 21.3% each), homogeneous (n = 8, 10%), nucleolar = 7, 8.8%) and cytoplasmic (n = 1, 1.3%); 7 patients (8.8%) were negative. The chi-square test yielded a value of 116.3 of the autoantibodies-immunofluorescence ratio, with a value of p=0.0000. Correspondence analysis showed the following associations: a) antinuclear antibodies and nucleolar pattern (p= 0.0021), antinuclear antibodies and thick speckle pattern (p=0.0123), anticentromere antibodies and centromeric pattern (p=0.0000) (p=0.0031), anti-topoisomerase I antibodies and homogeneous pattern (p=0.0001) and anti-ribonucleoprotein antibodies and thick speckle pattern (p=0.0000). Conclusion: The profile of autoantibodies in patients with systemic sclerosis has a similar distribution to global publications, and is statistically significant with his immune-electrophoretic patterns. (AU)

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Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica multisistémica, caracterizada por alteraciones vasculares, activación inmune y fibrosis de tejidos y órganos. Materiales y métodos: Estudio descriptivo. Pacientes con diagnóstico de Esclerosis Sistémica que cumplieron los criterios de clasificación ACR-EULAR 2013, atendidos en la Unidad de Reumatología del Hospital Carlos Andrade Marín durante el año 2015. Resultados: De 80 pacientes, 18 presentaron esclerosis sistémica en su forma CREST; 32 como CREST incompleto; 14 en la forma difusa; uno con esclerosis sistémica sin esclerosis cutánea; 13 con síndrome de superposición; y, 2 con EMTC. Discusión: Las características clínicas y epidemiológicas de nuestros pacientes coincidieron con las descritas a nivel internacional.

Introduction: Systemic sclerosis is a chronic multisystemic disease characterized by vascular disorders, immune activation, organ and tissue fibrosis. Methods: Descriptive study. Patients diagnosed with systemic sclerosis who met the criteria ACR- EULAR classification 2013, that receive medical care at Carlos Andrade Marín hospital. Results: Prevalence: From 80 patients,18 had systemic sclerosis, full CREST form; 32 had incomplete CREST form; 14 had a diffuse form; one had systemic sclerosis without cutaneous impairment; 13 had overlaping syndrome and two EMTC. Discusion: Clinical and epidemiological characteristics of our patients were consistent with those described in the medical literature.

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Introducción: El Síndrome de Reynolds es la asociación de esclerosis sistémica (SSC) con cirrosis biliar primaria (CBP). Descrito en 1934 por Milbradt y Reynolds en 1976 describió seis casos. Caso: Presentamos tres casos de mujeres atendidas en el Servicio de Reumatologìa del Hospital Carlos Andrade Marín, con patología hepática autoinmune y signos de esclerosis sistémica. El diagnóstico fue confirmado mediante biopsia hepática en dos de ellas y la prueba de fibromax en la restante. Discusión: Reconocer el Síndrome de Reynolds permite el diagnóstico temprano de cirrosis biliar primaria en pacientes con esclerosis sistémica y sospechar esta entidad en quienes padecen enfermedad hepática colestásica autoinmune que, muchas veces, coexisten en forma silenciosa. El diagnóstico oportuno permite intervenciones terapéuticas precoces que podrían mejorar el pronóstico de esta asociación.

Introduction: The Reynolds' syndrome is the combination of systemic sclerosis (SSC) and primary biliary cirrhosis (PBC). It was first described in 1934 by Milbradt. Reynolds in 1976 presented six cases in two of them and fibromax-test in another. Case report: We present three cases of three women treated in the Rheumatology department at Carlos Andrade Marin hosppital who had autoinmune liver disease confirmed by biopsy. Discusion: Recognizing Reynolds' Syndrome allow us to make earlier diagnosis. This autoimmune cholestatic liver disease often remains silent, so that their identification is a valuable diagnostic tool leading to therapeutic interventions.

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