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Necrotizing gastritis is an infrequent entity with unknown prevalence, the diagnosis is often incidental during exploratory laparotomy or autopsies of patients with acute abdomen. OBJECTIVE: To present a clinical case of necrotizing gastritis, a rare entity that should be taken into account in the context of immunocompromised patients with associated risk factors. CLINICAL CASE: 7-year-old male schoolboy diagnosed with T-precursor acute lymphoid leukemia, finishing induction chemotherapy cycle with PETHEMA 2013 protocol. He presented 12 days of symptoms characterized by epigastric abdominal pain and vomiting, initially acute pancreatitis was suspected, ruled out by normal pancreatic enzymes and abdominal computed tomography. Due to suspicion of acid peptic disease associated with steroids, treatment with proton pump inhibitors and prokinetics was started. Considering dyspepsia with alarm signs, such as progression of neutropenia, increased C-reactive protein and clinical deterioration, esophagogastroduodenoscopy (EGD) was performed, compatible with necrotizing gastritis, confirmed by histopathology. He received pharmacological management, zero regimen and parenteral support, and progressive improvement was evidenced in imaging controls. After fasting for 30 days, enteral nutrition was started, well tolerated, with ambulatory follow-up. After improvement, chemotherapy plan was completed, highlighting complete remission, without complications after 2 years. CONCLUSION: Necrotizing gastritis is a rare entity, in the case described the risk factors were immunocompromise, previous management with corticosteroids and cytotoxic therapy, and possibly, exposure to stressful situations during hospitalization. Early diagnosis and treatment determined a favourable prognosis.

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El cáncer de tiroides es una entidad infrecuente en población pediátrica, tiene un conjunto único de características clínicas, patológicas y moleculares en niños. La clínica típica es un nódulo tiroideo de meses de evolución asintomático, como en el caso descrito. En comparación con los adultos, los niños presentan con mayor frecuencia una enfermedad agresiva en etapa avanzada. La conducta de manejo y tratamiento es la cirugía de tiroides radical y el vaciamiento ganglionar amplio, luego yodoterapía y suplencia tiroidea. La supervivencia es excelente, a los 10 años es mayor a 98% sin embargo, se deben recordar las complicaciones relacionadas con el tratamiento de por vida las cuales no son infrecuente.

Thyroid cancer is a rare condition in the pediatric population, it has a unique set of clinical, pathological and molecular characteristics in children. The typical presentation is an asymptomatic thyroid nodule of months of evolution, as in the described case. Compared with adults, children more often present with late-stage aggressive disease. The management and treatment approach is radical thyroid surgery and extensive lymph node dissection, then iodotherapy and thyroid replacement. Survival is excellent, at 10 years it is greater than 98%, however, complications related to lifelong treatment, which are not uncommon, should be kept in mind.

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Resumen Objetivo: Evaluar la capacidad del ancho de distribución eritrocitaria (ADE) para predecir la mortalidad en niños sometidos a cirugía cardiovascular en la Fundación Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja, en Colombia. Método: Estudio analítico de corte transversal retrospectivo que incluyó 45 individuos de 0 a 17 años operados de cardiopatía congénita. Se aplicaron la escala RACHS-1 (Risk Adjustment in Congenital Heart Surgery) y variables de laboratorio, incluyendo el ADE. La asociación entre el ADE y la mortalidad se determinó mediante análisis por curva ROC y correlación rho de Spearman. Resultados: Un ADE superior al 15.52% representó 1.6 veces más riesgo, comparado con los individuos por debajo de ese valor (intervalo de confianza del 95%: 1.01-2.6; p = 0.034). Los valores del ADE no se correlacionaron con los días de estancia hospitalaria ni con las complicaciones. El ADE prequirúrgico y el puntaje RACHS-1 fueron significativamente mayores en el grupo de mortalidad. La relación entre el ADE prequirúrgico y el puntaje RACHS-1 fue significativa. Conclusiones: En nuestro estudio, el ADE prequirúrgico presentó un poder moderado para discriminar la mortalidad perioperatoria en la corrección quirúrgica de cardiopatías congénitas. Se precisan más estudios con mayor tamaño de muestra.

Abstract Objective: To evaluate the capacity of red cell distribution width (RDW) to predict mortality in children undergoing cardiovascular surgery at the Fundación Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja, in Colombia. Method: Retrospective cross-sectional analytical study that included 45 individuals aged 0 to 17 years operated for congenital heart disease. The RACHS-1 (Risk Adjustment in Congenital Heart Surgery) scale and laboratory variables including the RDW were applied. The association between RDW and mortality was determined by ROC curve analysis and Spearman's rho correlation. Results: An RDW greater than 15.52% represented 1.6 times more risk, compared to individuals below that value (95% confidence interval: 1.01-2.6; p = 0.034). The RDW values did not correlate with days of hospital stay or complications. The preoperative RDW and RACHS-1 score were significantly higher in the mortality group. The relationship between presurgical RDW and the RACHS-1 score was significant. Conclusions: In our study, the preoperative RDW had moderate power to discriminate perioperative mortality in the surgical correction of congenital heart disease. More studies with a larger sample size are required.

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Objective: To evaluate the capacity of red cell distribution width (RDW) to predict mortality in children undergoing cardiovascular surgery at the Fundación Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja, in Colombia. Method: Retrospective cross-sectional analytical study that included 45 individuals aged 0 to 17 years operated for congenital heart disease. The RACHS-1 (Risk Adjustment in Congenital Heart Surgery) scale and laboratory variables including the RDW were applied. The association between RDW and mortality was determined by ROC curve analysis and Spearman's rho correlation. Results: An RDW greater than 15.52% represented 1.6 times more risk, compared to individuals below that value (95% confidence interval: 1.01-2.6; p = 0.034). The RDW values did not correlate with days of hospital stay or complications. The preoperative RDW and RACHS-1 score were significantly higher in the mortality group. The relationship between presurgical RDW and the RACHS-1 score was significant. Conclusions: In our study, the preoperative RDW had moderate power to discriminate perioperative mortality in the surgical correction of congenital heart disease. More studies with a larger sample size are required.

Objetivo: Evaluar la capacidad del ancho de distribución eritrocitaria (ADE) para predecir la mortalidad en niños sometidos a cirugía cardiovascular en la Fundación Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja, en Colombia. Método: Estudio analítico de corte transversal retrospectivo que incluyó 45 individuos de 0 a 17 años operados de cardiopatía congénita. Se aplicaron la escala RACHS-1 (Risk Adjustment in Congenital Heart Surgery) y variables de laboratorio, incluyendo el ADE. La asociación entre el ADE y la mortalidad se determinó mediante análisis por curva ROC y correlación rho de Spearman. Resultados: Un ADE superior al 15.52% representó 1.6 veces más riesgo, comparado con los individuos por debajo de ese valor (intervalo de confianza del 95%: 1.01-2.6; p = 0.034). Los valores del ADE no se correlacionaron con los días de estancia hospitalaria ni con las complicaciones. El ADE prequirúrgico y el puntaje RACHS-1 fueron significativamente mayores en el grupo de mortalidad. La relación entre el ADE prequirúrgico y el puntaje RACHS-1 fue significativa. Conclusiones: En nuestro estudio, el ADE prequirúrgico presentó un poder moderado para discriminar la mortalidad perioperatoria en la corrección quirúrgica de cardiopatías congénitas. Se precisan más estudios con mayor tamaño de muestra.

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Objetivo: determinar la presencia de cambios en los diagnósticos electroencefalográficos pre y post operatorios de niños de cero a 17 años llevados a cirugía de corazón en una institución de referencia en Colombia entre los meses de agosto a noviembre del año 2017. Materiales y métodos: se tomó electroencefalograma una hora previa al procedimiento quirúrgico cardíaco y otros siete días después procedimiento; se recolectaron datos clínicos asociados a presencia de anormalidades en el electroencefalograma. Los datos fueron sometidos a análisis descriptivo, bivariado y multivariado. Resultados: se encontraron cambios en los trazados electroencefalográficos del preoperatorio al post operatorio de dos maneras. una con deterioro de los trazados de normales a anormales y la otra con empeoramiento del trazado anormal. Conclusiones: los pacientes son intervenido presentan trazados electroencefalográfico alterados. La población llevada a cirugía cardiaca en el centro del estudio es muy diversa lo que ocasiona resultados neurológicos variados e influyen en los cambios en los trazados post operatorios..(Au)

Objective: to determine the presence of changes in the pre and postoperative electroencephalographic diagnoses of children from zero to 18 years of age who underwent heart surgery in a reference institution in Colombia between the months of August to November of 2017. Materials and methods: electroencephalogram was taken one hour prior to the cardiac surgical procedure and another seven days after the procedure, clinical data were collected associated with the presence of abnormalities in the electroencephalogram. The data were subjected to descriptive, bivariate, and multivariate analysis. Results: changes in electroencephalographic traces were found from preoperative to postoperative in two ways, one with deterioration of normal to abnormal traces and the other with worsening of the abnormal tracing. Conclusions: patients are taken to surgery despite having altered paths. The population taken to cardiac surgery at the center of the study is very diverse, which causes varied neurological results and influences changes in post-operative traces..(Au)

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Resumen Introducción: Los linfomas de células T son infrecuentes y se caracterizan por presentarse en la población de los adultos jóvenes. Además, suele acompañarse de patologías como la anemia moderada, hepatoesplenomegalia y trombocitopenia e infiltración sinusoidal por linfocitos T en células de médula ósea, bazo e hígado. Caso clínico: Se presenta un caso clínico de un adolescente que tiene los síntomas característicos de esta patología, con sospecha clínica y diagnóstico paraclínico confirmado con histoquímica de médula ósea. Conclusión: Es una entidad infrecuente de pronóstico desfavorable, hasta el momento el paciente está estable recibiendo tratamiento. Para utilizar el enfoque adecuado en el diagnóstico y brindar tratamiento, es necesario considerar todos los hallazgos clínicos.

Abstract Introduction: T-cell lymphomas are uncommon; these tend to be present in young adult patients. Additionally, this condition is characterized by the existence of pathologies like moderate anemia, hepatosplenomegaly disorder, thrombocytopenia and sinusoidal infiltration by T-Lymphocytes in bone marrow cells, spleen and liver. In this study a case of this rare lymphoma is going to be presented. Case report: A clinical case of an adolescent who presents the characteristic symptoms of this pathology is exposed. This clinical suspicion held a paraclinical diagnosis that was confirmed by histochemistry of bone marrow tests. Conclusion: It is an infrequent condition with an unfavorable prognosis. Until now the patient remains stable and is receiving treatment, the clinical findings of the disease raise awareness about the importance of carrying out the appropriate diagnosis procedures and providing treatment.

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INTRODUCCIÓN: La infección por coronavirus (SARS-COV2) es potencialmente mortal siendo un gran problema de salud pública a nivel mundial. Su rápida propagación y número de infectados a nivel mundial conllevo a la OMS a declarar una pandemia. MÉTODO: revisión de literatura actual confrontando con artículos de revisiones de temas en búsqueda electrónica en bases de datos de RIMA, MEDLINE, PUB-MED, MEDSCAPE, de 2019-2020. RESULTADOS: Esta enfermedad ha requerido de atención especial y medidas de protección con el fin de reducir la transmisión, además se deben tener en cuenta el aumento de riesgos en poblaciones susceptibles incluidos adultos mayores, niños, inmunodeprimidos, proveedores de atención médica entre otros. En esta revisión, destacamos los síntomas, epidemiología, transmisión, patogénesis, filogenética y precauciones para controlar la propagación de esta enfermedad con énfasis en la edad pediátrica.

INTRODUCTION: Coronavirus infection (SARS-COV2) is potentially fatal, being a major public health problem worldwide. Its rapid spread and number of infected worldwide led the WHO to declare a pandemic. METHOD: review of current literature comparing with articles from reviews of topics in electronic search in databases of RIMA, MEDLINE, PUB-MED, MEDSCAPE, from 2019-2020. RESULTS: This disease has required special attention and protective measures in order to reduce transmission, in addition, the increased risks in susceptible populations must be taken into account, including the elderly, children, immunosuppressed, health care providers, among others. In this review, we highlight the symptoms, epidemiology, transmission, pathogenesis, phylogenetics, and precautions to control the spread of this disease with an emphasis on the pediatric age.

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Realizando una de mis cotidianas lecturas llamo mi atención profundamente el papel del ácido úrico como protagonista en una de las enfermedades más comunes y catastróficas en nuestro día a día. El concepto de ácido úrico asociado con el desarrollo de enfermedades cardiacas e hipertensión no es nuevo. En la década de 1870, Frederick Mahomed postuló que el problema de la hipertensión se debía a una toxina circulante que causaba un aumento de la presión arterial y posteriormente dañaba la musculatura del corazón y los riñones. Aunque sugirió varias moléculas propuso el ácido úrico como un importante mediador y publicó los primeros trazos de esfigmografía en los que se mostraba a un paciente con gota en el que había aumentado la presión arterial sistémica. Unos años más tarde, Alexander Haig también vinculó el ácido úrico con la presión arterial elevada y fue más allá al escribir un libro que sugirió una dieta que reduciría el ácido úrico y controlaría así la presión arterial en la población general. Con estos avances, hacia 1913 la evidencia experimental apoyaba un vínculo entre el ácido úrico y la hipertensión demostrando que la inyección de ácido úrico en conejos aumentaba la presión arterial. Sin embargo, a finales del siglo xix y las dos primeras décadas del siglo xx, el ácido úrico ya estaba claramente vinculado con la hipertensión y las enfermedades cardiovasculares.

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Introducción:El síndrome de Apert tiene una incidencia variable. Se ha estimado una prevalencia de 1:160milnacimientos. Es de herencia autosómica dominante y se han encontrado algunos factores relacionados, como edad paterna avanzada. Caso:Niña, recién nacida a término, con dificultad respiratoria, hipotonía, sindactiliay retardo del neurodesarrollo. Con Tomografía de Senos paranasales se reportó una malformación del canal semicircular lateral y del vestíbulo bilateral, se confirmó la presencia de una estenosis nasal derecha con desviación septal hacia la derecha y la presencia de estenosis bilateral de coanas. Con una TAC de cráneo se reportó Plagiocefalia unilateral izquierdaylapresencia de craneosinostosis. Evolución: En hospitalización se logró el retiro del oxígeno suplementario, recibió terapia miofuncional con lo que toleró adecuadamente la alimentación oral y se programó la corrección de estenosis de coanas en forma ambulatoria la cual se realizó a los 14 meses. A los18 meses se realizó la cirugía de corrección de craneosinostosis con un avance fronto-orbitario, durante el período post-operatorio la paciente desarrolló una neumonía que fue tratada con antibióticos. Al resolverse el cuadro, fue dada de alta. Conclusión:el Síndrome de Apert, un desorden congénito caracterizado por craneosinostosis coronal, sindactilia simétrica en las cuatro extremidades y malformaciones craneofaciales. El diagnóstico es clínico.El tratamiento es sintomático, relacionado con las diferentes malformaciones asociadas y se debe realizar un manejo interdisciplinario

Introduction: Apert syndrome has a variable incidence. A prevalence of 1: 160 thousand births has been estimated. It is autosomal dominant and some related factors have been found, such as advanced paternal age. Case: Girl, newborn at term, with respiratory distress, hypotonia, syndactyly and neurodevelopmental delay. With Paranasal Sinus Tomography, a malformation of the lateral semicircular canal and the bilateral vestibule was reported, the presence of a right nasal stenosis with septal deviation to the right and the presence of bilateral choanal stenosis was confirmed. With a CT of the skull, left unilateral plagiocephaly and the presence of craniosynostosis were reported. Evolution: In hospitalization, the withdrawal of supplemental oxygen was achieved, he received myofunctional therapy with which he tolerated oral feeding adequately and the correction of choanal stenosis was scheduled on an outpatient basis, which was performed at 14 months. At 18 months, craniosynostosis correction surgery was performed with a fronto-orbital advance, during the postoperative period the patient developed pneumonia that was treated with antibiotics. When the picture was resolved, she was discharged. Conclusion: Apert Syndrome, a congenital disorder characterized by coronal craniosynostosis, symmetric syndactyly in all four limbs, and craniofacial malformations. The diagnosis is clinical. Treatment is symptomatic, related to the different associated malformations and interdisciplinary management must be carried out

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Introducción: El dengue representa un importante problema de salud pública en países como Colombia. Usualmente se trata de una patología autolimitada con buena respuesta a manejo sintomático ambulatorio, sin embargo, cuadros con síntomas atípicos pueden complicar el diagnóstico dando lugar a manifestaciones inusuales que comprometen la vida del paciente. Objetivo: Describir la información del tema expuesto resaltando aspectos relevantes como diagnóstico y manejo. Metodología: Se efectuó una revisión bibliográfica con búsqueda electrónica en las siguientes bases de datos: PubMed, MEDLINE, Medscape, Scopus; en inglés y español incluyéndose diferentes tipos de artículo (artículos originales, revisiones de temas y guías de manejo que abordaran síntomas inusuales de dengue en pediatría desde el año 2009 al 2019. Resultados: Se obtuvo 414 referencias después de una revisión de artículos, donde se describe el tema de complicaciones relacionadas con esta patología en pediatría, se seleccionaron 50 artículos en texto completo que cumplían los requisitos de búsqueda. Conclusiones: El tema de manifestaciones atípicas del dengue tiene poca revisión registrada en el área de pediatría, son complicaciones poco frecuentes por lo cual la evidencia es escasa, estas se deben tener en cuenta para manejo y tratamiento oportuno.

Introduction: Dengue represents a major public health problem in countries like Colombia. Usually it is a self-limited pathology with good response to outpatient symptomatic management, however, pictures with atypical symptoms can complicate the diagnosis resulting in unusual manifestations that compromise the patient's life. Objective: Describe the information on the exposed topic highlighting relevant aspects such as diagnosis and management. Methodology: A bibliographic review was carried out with electronic search in the following databases: PubMed, MEDLINE, Medscape, Scopus; in English and Spanish including different types of article (original articles, review of topics and management guides that will address unusual symptoms of dengue in pediatrics from 2009 to 2019. Results: 414 references were obtained after an article review, which describes the topic of complications related to this pathology in pediatrics, 50 articles were selected in full text that met the search requirements. Conclusions: The issue of atypical manifestations of dengue has little revision registered in the area of pediatrics, they are rare complications, so the evidence is scarce, these should be taken into account for timely management and treatment.

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Introducción: La oximetría cerebral no invasiva utiliza la tecnología NIRS ("near infrared spectroscopy") para medir la saturación de oxígeno en una pequeña región de los vasos cerebrales corticales. Refleja el 75% volumen de oxigenación cerebral venosa y el 25% volumen de oxigenación cerebral arterial. Objetivo: Hacer una descripción breve sobre oximetría cerebral no invasiva mediante la tecnología NIRS ("near infrared spectroscopy"). Aunque esta técnica se describió hace más de 25 años, su uso es cada vez más frecuente siendo un fenómeno reciente. Comentarios: La saturación regional cerebral de oxígeno (rSO2c), al igual que la saturación pulsátil arterial periférica de oxígeno, se mide por espectrometría. Se basa en el hecho de que la hemoglobina oxigenada absorbe menos luz roja y más luz infrarroja que la hemoglobina. Es un método sencillo para identificar el límite inferior de la autorregulación, el punto por debajo del cual el flujo sanguíneo cerebral y la oxigenación tisular se hacen dependientes de la presión. Conclusiones: Los valores obtenidos de rSO2c representan el estado de oxigenación de los cromóforos del lecho vascular cerebral del compartimento venoso. Los cambios en la oximetría cerebral dependen del balance entre aporte y consumo de oxígeno.

Introduction: Non-invasive cerebral oximetry uses NIRS ("near infrared spectroscopy") technology to measure oxygen saturation in a small region of cortical cerebral vessels. It reflects 75% volume of venous cerebral oxygenation and 25% volume of arterial cerebral oxygenation. Objective: To make a brief description about non-invasive cerebral oximetry using NIRS technology ("near infrared spectroscopy"). Although this technique was described more than 25 years ago, its use is increasingly frequent being a recent phenomenon. Comments: Regional cerebral oxygen saturation (rSO2c), like peripheral arterial pulsatile oxygen saturation, is measured by spectrometry. It is based on the fact that oxygenated hemoglobin absorbs less red light and more infrared light than hemoglobin. It is a simple method to identify the lower limit of self-regulation, the point below which cerebral blood flow and tissue oxygenation become pressure dependent. Conclusions: The values ​​obtained from rSO2c represent the oxygenation state of the chromophores of the cerebral vascular bed of the venous compartment. Changes in cerebral oximetry depend on the balance between oxygen intake and consumption.

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Introducción: La hepatoesplenomegalia es el agrandamiento simultaneo del hígado y del bazo, aunque es frecuente en edad pediátrica su literatura se centra en causa infecciosa, siendo también importante otras causas sobre todo en el paciente afebril Método: revisión de literatura actual confrontando con artículos de revisiones de temas en búsqueda electrónica en bases de datos de RIMA, MEDLINE, PUB-MED, MEDSCAPE, de 1981 a 2018. Resultados: La hepatomegalia en paciente afebril se puede encontrar en afectación sistémica o enfermedades hereditarias, algunas prevalentes o extremadamente raras, por lo cual se desarrolló esta revisión para agrupar las causas de esta en un paciente pediátrico afebril.

Introduction: Hepatosplenomegaly is the simultaneous enlargement of the liver and spleen, although it is frequent in pediatric age, its literature focuses on an infectious cause, and other causes are important, especially in the afebrile patient. Method: review of current literature comparing articles from subject reviews. in electronic search in RIMA, MEDLINE, PUB-MED, MEDSCAPE databases, from 1981 to 2018. Results: Hepatomegaly in afebrile patient can be found in systemic involvement or hereditary diseases, some prevalent or extremely rare, for which reason developed this review to group the causes of this in an afebrile pediatric patient.

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La tuberculosis es una enfermedad infecciosa por Mycobacterium tuberculosis conocida desde la antigüedad y con gran importancia en la actualidad ubicándose como una de las principales causas de morbimortalidad, puede tener presentación pulmonar y extrapulmonar. Se presenta el caso clínico de una adolescente inmunocompetente con tuberculosis con descripción de la historia natural, a raíz del cual se realiza y presenta una revisión de literatura actual confrontando con artículos de revisiones de temas en búsqueda electrónica en bases de datos de RIMA, MEDLINE, PUBMED, MEDSCAPE, de 2013 a 2018. CONCLUSIONES: Es primordial conocer la presentación extrapulmonar corresponde al 21% de los casos de tuberculosis puede ser asintomático o sintomático con fiebre, tos y dolor pleurítico.

Tuberculosis is an infectious disease caused by Mycobacterium tuberculosis that has been known since antiquity and with great importance at present, being one of the main causes of morbidity and mortality, it can have pulmonary and extrapulmonary presentation. METHOD: review of current literature comparing articles with reviews of subjects in electronic search in databases of RIMA, MEDLINE, PUB-MED, MEDSCAPE, from 2013 to 2018 Clinical case: the clinical case of an immunocompetent adolescent with tuberculosis is represented. description of the natural history CONCLUSIONS: It is essential to know the extrapulmonary presentation corresponds to 21% of cases of tuberculosis can be asymptomatic or symptomatic with fever, cough and pleuritic pain.

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Resumen Introducción: El síndrome de Alagille es una enfermedad con múltiples afectaciones, es autosómica dominante, con expresividad variable. Se identifica por manifestaciones hepáticas, vertebrales, cardiacas, oculares y dismorfia facial. Objetivo: Reportar un caso de S. de Alagille con afectación hepática, que debuta con hemorragia de vías digestivas altas. Materiales y métodos: Reporte de caso clínico confrontando con artículos de revisiones de temas en búsqueda electrónica en bases de datos de RIMA, MEDLINE, PUBMED, MEDSCAPE, de 1993-2018. Resultado: Paciente de 2 años, con diagnóstico tardío de enfermedad hepática, con progresión a cirrosis y hallazgos al examen físico que confirman Síndrome de Alagille. Se confirma el diagnóstico molecular coincidiendo con el principal hallazgo genético con anomalías asociadas al gen Jagged 1 (JAG1) localizado en el cromosoma 20 y el NOTCH2 del cromosoma 1. Conclusiones: Es de gran importancia resaltar esta patología infrecuente la cual representa un reto diagnóstico, debe tenerse en cuenta la múltiple afectación orgánica por lo cual es fundamental un manejo interdisciplinario

Abstract Introduction: Alagille syndrome is a disease with multiple impairments, is autosomal dominant with variable expressivity. It is identified by manifestations of vertebral, liver, heart, eye and facial dysmorphia. Objective: Report a case of Alagille S. with hepatic involvement, debuting with hemorrhage of upper digestive tract. Materials and methods: Clinical case report confronting articles reviewing subjects in electronic search in RIMA databases, MEDLINE, PUBMED, MEDSCAPE, from 1993-2018. Result: 2 year old patient, with late diagnosis of liver disease, with progression to cirrhosis and physical exam findings that confirm Alagille Syndrome. Confirmed the diagnostic molecular coinciding with the main genetic finding which are anomalies associated with the gene Jagged 1 (JAG1) located on chromosome 20 and the NOTCH2 of chromosome 1. Conclusions: It is important to highlight this uncommon disease which poses a diagnostic challenge, multiple organic involvement must be taken into account by which an interdisciplinary management is essential.

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Introducción: El síndrome de Kasabach Merritt (SKM) es poco frecuente, tiene una alta mortalidad y se caracteriza por una lesión vascular de crecimiento rápido, asociado a coagulopatía de consumo y trombocitopenia. Materiales y métodos: revisión de literatura actual confrontando con artículos de revisiones de temas en búsqueda electrónica en bases de datos de RIMA, MEDLINE, PUBMED, MEDSCAPE, de 1940 a 2017. Resultados Se describe un caso clínico de un niño de 10 meses de edad con Síndrome de Kasabach Merrit sucedido en el Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja (HINFP) Conclusiones El síndrome Kasabach-Merritt es una entidad poco frecuente, su diagnóstico inicia desde la sospecha clínica, que incluye al examen físico el hallazgo de un hemangioma acompañado de trombocitopenia y coagulopatía. El manejo no está pautado, se dispone de corticoide como terapia de inicio, interferón, antineoplásico, radioterapia o cirugía, y su pronóstico va a depender de la resolución pronta.

Introduction: The Kasabach-Merritt syndrome (SKM) is rare, has a high mortality and is characterized by a vascular lesion of rapid growth, associated with coagulopathy of consumption and thrombocytopenia. Materials and methods: review of current literature in comparison with articles of reviews of subjects in electronic search in databases of RIMA, MEDLINE, PUB-MED, MEDSCAPE, from 1940 to 2017. Results A clinical case of a 10-month-old child is described. of age with Kasabach Merrit syndrome occurred at the Napoleon Franco Franco Children's Hospital (HINFP) Conclusions The Kasabach-Merritt syndrome is a rare entity, its diagnosis starts from the clinical suspicion, which includes the physical examination the finding of a hemangioma accompanied by thrombocytopenia and coagulopathy. The management is not scheduled, corticoid is available as start therapy, interferon, antineoplastic, radiotherapy or surgery, and its prognosis will depend on the prompt resolution.

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RESUMEN Objetivo Evaluar mediante la clasificación de la ASSOCIATION FOR CHILDREN'S PALLIATIVE CARE (ACT) la existencia de una población susceptible de cuidados paliativos pediátricos. Materiales y Métodos Estudio descriptivo, retrospectivo. Se revisaron datos de historias clínicas de la población pediátrica de 0-18 años atendida en el Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja de la ciudad de Cartagena, Colombia en el periodo de 1 enero de 2013 a 31 de diciembre de 2015. Resultados Se tomaron 2 718 pacientes y se clasificaron según grupos ACT en el grupo I, 462 pacientes, grupo II, 61 pacientes, en el grupo III, 29 pacientes y grupo IV 1195, representando el 4,5% del total de la población atendida en la institución. Conclusiones Se encontró una población susceptible de cuidados paliativos pediátricos, por lo que fue necesario instaurar medidas para complementar y brindar una atención integral.(AU)

ABSTRACT Objective To assess the existence of a population susceptible to pediatric palliative care using the classification of the Association for Children's Palliative Care (ACT). Materials and Methods Descriptive, retrospective study. The data included in clinical records of the pediatric population aged 0-18 years and attended at the Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja in the city of Cartagena, Colombia, were reviewed. Results 2 718 patients were included and classified according to ACT groups in group I with 462 patients; group II with 61 patients; group III with 29 patients; and group IV with 1 195, representing 4.5% of the total population attended by the institution Conclusions The study found a population susceptible to pediatric palliative care, which requires establishing measures to complement and provide comprehensive care.(AU)

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Introducción. Las crisis convulsivas son la urgencia neurológica más frecuente en pediatría, llegando a ser una urgencia vital, sobre todo cuando se presentan status convulsivos que ameritan vigilancia en unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP). Materiales y métodos. La población de estudio fue un total de 60 pacientes menores de 18 años hospitalizados en UCIP en un hospital ubicado en Cartagena-Colombia. La data resultante se le calculó estadísticos univariados de tendencia central y proporciones, como tablas de frecuencia univariada y bivariadas. Resultados. Se obtuvo una población de 60 pacientes en edad pediátrica, con edad promedio de 3.85 años, teniendo antecedente de epilepsia el 64.81% y el 23,33% parálisis cerebral, la comorbilidad con mayor frecuencia fue la infección meníngea con un 25.71%. Los pacientes con antecedentes de epilepsia el medicamento más utilizado ambulatoriamente fue el ácido valproico con 48.33%, seguidamente de levetiracetam 26.67% y carbamazepina 13.33%. Dentro de la población estudiada el 83.33% presento status convulsivos, siendo la crisis tónico clónica generalizada el tipo de crisis más frecuentemente descrita con un porcentaje del 88%, los medicamentos anticonvulsivantes más utilizados para yugular crisis, se encontró el midazolam con un 98.33%. El 95% salió vivo de la institución y un 5% falleció. Conclusiones. Las principales causas de status epiléptico se encuentran la lesión cerebral aguda, convulsiones febriles atípicas, epilepsia y enfermedades degenerativas, lo que concuerda con lo descrito en la literatura, los medicamentos anticonvulsivantes más utilizados en UCIP son el midazolam en primera estancia y el ácido valproico en segunda estancia.

Introduction. Seizures are the most frequent neurological urgency in pediatrics, becoming a vital urgency, especially when there are convulsive states that merit surveillance in a pediatric intensive care unit (PICU). Materials and methods. The study population was a total of 60 patients under the age of 18 hospitalized in PICU in a hospital located in Cartagena-Colombia. The resulting data were calculated univariate statistics of central tendency and proportions, such as univariate and bivariate frequency tables. Results. A population of 60 pediatric patients with a mean age of 3.85 years was obtained, having a history of epilepsy in 64.81% and 23.33% in cerebral palsy. The most common comorbidity was meningeal infection with 25.71%. Patients with a history of epilepsy, the most widely used outpatient medication was valproic acid with 48.33%, followed by levetiracetam 26.67% and carbamazepine 13.33%. Within the study population, 83.33% presented convulsive status, with the generalized clonic tonic crisis being the most frequently described type of crisis with a percentage of 88%, the most used anticonvulsant drugs for jugular crisis, midazolam was found with 98.33%. 95% left the institution alive and 5% died. Conclusions. The main causes of epileptic status are acute brain injury, atypical febrile seizures, epilepsy and degenerative diseases, which is consistent with what has been described in the literature, the most used anticonvulsant medications in PICU are midazolam in the first stay and valproic acid In second stay.

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OBJECTIVE: To assess the existence of a population susceptible to pediatric palliative care using the classification of the Association for Children's Palliative Care (ACT). MATERIALS AND METHODS: Descriptive, retrospective study. The data included in clinical records of the pediatric population aged 0-18 years and attended at the Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja in the city of Cartagena, Colombia, were reviewed. RESULTS: 2 718 patients were included and classified according to ACT groups in group I with 462 patients; group II with 61 patients; group III with 29 patients; and group IV with 1 195, representing 4.5% of the total population attended by the institution. CONCLUSIONS: The study found a population susceptible to pediatric palliative care, which requires establishing measures to complement and provide comprehensive care.

OBJETIVO: Evaluar mediante la clasificación de la ASSOCIATION FOR CHILDREN'S PALLIATIVE CARE (ACT) la existencia de una población susceptible de cuidados paliativos pediátricos. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio descriptivo, retrospectivo. Se revisaron datos de historias clínicas de la población pediátrica de 0-18 años atendida en el Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja de la ciudad de Cartagena, Colombia en el periodo de 1 enero de 2013 a 31 de diciembre de 2015. RESULTADOS: Se tomaron 2 718 pacientes y se clasificaron según grupos ACT en el grupo I, 462 pacientes, grupo II, 61 pacientes, en el grupo III, 29 pacientes y grupo IV 1195, representando el 4,5% del total de la población atendida en la institución. CONCLUSIONES: Se encontró una población susceptible de cuidados paliativos pediátricos, por lo que fue necesario instaurar medidas para complementar y brindar una atención integral.

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Introducción: La anemia falciforme es una hemoglobinopatía estructural de origen genético, se caracteriza por la presencia de hemoglobina falciforme. La hemoglobina anormal es inestable, tiende a polimerizarse y puede ocluir la microcirculación, produciendo manifestaciones multisistémicas tanto agudas como crónicas relacionándose con mayor riesgo de contraer infecciones. Objetivo: Describir la información del tema expuesto resaltando los aspectos más relevantes como diagnóstico y tratamiento. Metodología: Se efectuó una revisión bibliográfica con búsqueda electrónica en las siguientes bases de datos: PubMed, MEDLINE, Medscape, Scopus; y se incluyó diferentes tipos de artículo (artículos originales, revisiones de temas y guías de manejo) que abordaran la anemia de células falciformes en pediatría. Resultados: Se obtuvo una revisión de 22 artículos, donde se describe el tema de anemia de células falciformes, pautas y tratamientos basados en el manejo y control de los síntomas; se evidencia que el uso de ecografía doppler transcraneal y las transfusiones demostraron ser estrategias preventivas o de tratamiento eficaces para las complicaciones relacionadas con esta patología en los niños. Conclusiones: En Colombia, la prevalencia de la patología no se encuentra establecida. Por otra parte, las principales manifestaciones se relacionan con complicaciones de vaso-oclusión en los diferentes órganos y la asplenia funcional, la cual predispone a cuadros infecciosos.[Tirado-Pérez IS, Zárate Vergara AC. Anemia de células falciformes en pediatría: Revisión de la literatura. Revisión de tema. MedUNAB 2017-2018; 20(3): 374-382].

Introduction: Sickle cell anemia is a structural hemoglobinopathy of genetic origin, characterized by the presence of sickle hemoglobin. Abnormal hemoglobin is unstable and tends to polymerize and can occlude the microcirculation. Also, it produces both acute and chronic multi system manifestations associated with an increased risk of infection. Objective: To describe the information of the exposed topic highlighting the most relevant aspects such as diagnosis and treatment. Methodology: A literature review with electronic search was carried out in the following databases: PubMed, MEDLINE, Medscape, Scopus; different types of articles were included that addressed sickle cell anemia in pediatrics such as original articles, reviews of topics and management. Results:Areview of 22 articles was obtained which describes the subject of sickle cell anemia, guidelines and treatments based on the management and control of symptoms. It is evident that the use of transcranial Doppler ultrasound and transfusions proved to be preventive strategies or effective treatments for the complications related to this pathology in children. Conclusions: In Colombia, the prevalence of the pathology is not established yet. On the other hand, the main manifestations are related to complications of vaso-occlusion in different organs and functional asplenia which predisposes to infectious conditions. [Tirado-Pérez IS, Zárate Vergara AC. Sickle Cell Anemia in Pediatrics: Literature review. MedUNAB 2017-2018; 20(3): 374-382].

Introdução: A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia estrutural de origem genética, caracterizada pela presença de hemoglobina falciforme. A hemoglobina anormal é instável, tende a polimerizar-se e pode ocluir a microcirculação, produzindo manifestações multissistêmicas agudas e crônicas, associadas ao risco enorme das infecção graves. Objetivo: Descreva a informação do assunto exposto, destacando os aspectos mais relevantes, como o diagnóstico e seu tratamento. Metodologia: Foi realizada uma pesquisa eletrônica para a revisão bibliográfica, nos seguintes bancos de dados: PubMed, MEDLINE, Medscape, Scopus; incluindo outros tipos de artigos (artigos originais, revisões de tópicos e guias de gerenciamento), que abordam anemia falciforme em pediatria. Resultados: Foi obtida uma revisão de 22 artigos, que descreve o assunto da anemia falciforme, diretrizes e orientações baseados no tratamento e controle dos síntomas. É evidente que a identificação da doença com o uso de ultrasom Doppler transcraniana e das transfusões são estratégias preventivas ou de tratamentos eficazes para as complicações relacionadas com esta patologia nas crianças. Conclusões: Na Colômbia, a prevalência da patologia não está estabelecida. Por outro lado, as principais manifestações estão relacionadas a complicações de vaso-oclusão em diferentes órgãos e asplenia funcional, que predispõe a condições infecciosas. [Tirado-Pérez IS, Zárate Vergara AC. Anemia falciforme em pediatria: Revisão da literatura. MedUNAB 2017-2018; 20(3): 374-382].

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