Assuntos

Pálpebras/embriologia , Adolescente , Criança , Pré-Escolar , Pálpebras/crescimento & desenvolvimento , Humanos , Lactente , Recém-Nascido , Recém-Nascido Prematuro , Modelos Biológicos , Valores de Referência

RESUMO

Host defense mechanisms were evaluated in a 4-1/2-year-old boy with recurrent pyogenic infections and a unique hyperkeratotic skin disorder. The patient's neutrophils were consistently defective in chemotactic responsiveness but had normal NBT reduction, glucose oxidation, and iodination. Serum concentrations of IgE were markedly elevated and the secondary antibody response was abnormal. No T-cell dysfunction was detected. These findings suggest a relationship between this patient and patients with other syndromes associated with recurrent infections, cutaneous disease, defective chemotaxis, immunodeficiency, and hyperimmunoglobulinemia E.

Assuntos

Quimiotaxia , Hipergamaglobulinemia/imunologia , Ictiose/imunologia , Imunoglobulina E , Neutrófilos/imunologia , Pioderma/imunologia , Pré-Escolar , Humanos , Hipersensibilidade Tardia/diagnóstico , Imunoglobulina A/análise , Imunoglobulina E/análise , Imunoglobulina G/análise , Imunoglobulina M/análise , Testes Intradérmicos , Masculino , Neutrófilos/análise , Recidiva , Pele/patologia

Assuntos

Líquido Amniótico , Face/anormalidades , Pulmão/anormalidades , Complicações na Gravidez , Anormalidades Múltiplas/etiologia , Doenças do Sistema Nervoso Central/complicações , Atresia Esofágica/complicações , Feminino , Doenças Fetais/etiologia , Deformidades Congênitas do Pé , Transtornos do Crescimento/etiologia , Deformidades Congênitas da Mão , Humanos , Recém-Nascido , Rim/anormalidades , Masculino , Gravidez , Pressão , Síndrome , Terminologia como Assunto , Transtornos Urinários/etiologia

Assuntos

Anormalidades Múltiplas , Doenças do Desenvolvimento Ósseo/congênito , Face/anormalidades , Dedos/anormalidades , Transtornos do Crescimento/congênito , Determinação da Idade pelo Esqueleto , Aminoácidos/sangue , Aminoácidos/urina , Disostose Craniofacial/complicações , Orelha/anormalidades , Fêmur/diagnóstico por imagem , Glicosaminoglicanos/urina , Hormônio do Crescimento/sangue , Mãos/diagnóstico por imagem , Humanos , Lactente , Insulina/sangue , Lábio/anormalidades , Lipídeos/sangue , Masculino , Mandíbula/anormalidades , Anormalidades da Boca , Tono Muscular , Síndrome , Voz