RESUMO
Investigaciones sobre el ATP han revelado principios fundamentales de biología molecular cuyos descubridores fueron galardonados con el premio Nobel de química en 1997. En este artículo se revisan avances recientes sobre síntesis e hidrólisis del ATP y su relación con el metabolismo cardiaco. La síntesis de ATP se debe a la enzima F0 F1 sintetasa (o H+-ATP sintetasa) acoplada con la fuerza electromotriz de un gradiente de protones (H+) generado por fotosíntesis o por fosforilación oxidativa. Al pasar por FO, la corriente de H+ produce rotación interna de la subunidad ß y catálisis rotativa de las tres subunidades ß de F1. La rotación de la subunidad ç ha sido demostrada directamante. La hidrólisis de ATP está acoplada con la función de bombas iónicas (ATPasas) dependientes del aporte continuo de sangre oxigenada al cerebro y corazón. Al disminuir el aporte de O2, se produce zonas heterogéneas de metabolismo anaeróbico con acumulación de radicales libres y formación de productos tóxicos. A últimas fechas, hay un renovado interés para el tratamiento metabólico del infarto agudo del miocardio
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Ciclo Celular/fisiologia , Trifosfato de Adenosina/biossíntese , Trifosfato de Adenosina/metabolismo , Trifosfato de Adenosina/química , ATPases Transportadoras de Cálcio , Infarto do Miocárdio/metabolismo , Infarto do Miocárdio/terapia , Ciclo do Ácido Cítrico , Fosforilação , HidróliseRESUMO
En este artículo se revisan avances recientes sobre canales y corrientes iónicas del corazón. Los canales con complejos macromoleculares de proteínas que forman poros en la membrana celular, por los cuales pasan corrientes iónicas que se registran mediante técnicas de microárea de membrana (®pach clamp¼). Las proteínas de los canales consisten en la unión de cadenas polipeptídicas denominadas subunidades (o monómeros), constituidas a su vez por cuatro dominios y segmentos. La subunidad alfa (a) es la parte funcional del canal porque contiene el sensor de voltaje para las compuertas del canal y el sitio de unión para toxinas y fármacos que bloquean los canales. Hay una gran variedad de canales, en especial de K+, lo que se atribuye a diferentes genes o a genes mutantes, de los canales cardíacos. La actividad eléctrica del corazón se explica en función de las corrientes iónicas y de su modulación por efecto de ligandos específicos y por actividad de proteínas G. Lo anterior tiene implicaciones clínicas en la clasificación de las arritmias cardíacas y su tratamiento farmacológico
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Canais de Cálcio , Canais de Sódio , Membrana Celular , Ativação do Canal Iônico , Antiarrítmicos , Cinética , Coração/fisiologia , Eletrofisiologia , Estimulação ElétricaRESUMO
We studied 15 cases of the scimitar syndrome. The diagnosis was suspected in 87% of the patients by x-rays studies. Bronchography is useful in order to detect bronchial anomalies, such as hypoplasia or agenesis of the medial lobe which is responsible for the left isomerism. The hemodynamic study is important in symptomatic patients in order to demonstrate associated congenital heart disease as well as the degree of pulmonary hypertension. Angiography is fundamental in determining the anomalous venous drainage of the right lung, whether complete or partial, and in demonstrating the exact site of the connection which may be to the right atrium or more frequently to the inferior vena cava above or below the diaphragm. There are variant forms in so far as the pathway, extension and connection of the anomalous venous trunk which gives rise to the scimitar sign. This syndrome is due to a persistent connection of the right pulmonary veins to the proximal portion of the right vitelin vein which normally forms the suprahepatic segment of the inferior vena cava. Asymptomatic patients should have medical treatment symptomatic ones with an associated congenital heart disease and moderate pulmonary hypertension must be subject to surgery.
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Síndrome de Cimitarra , Adolescente , Adulto , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Lactente , Masculino , Radiografia , Síndrome de Cimitarra/diagnóstico por imagem , Síndrome de Cimitarra/patologia , Síndrome de Cimitarra/fisiopatologiaRESUMO
Two cases of double-outlet left ventricle with ventricular septal defects and pulmonic stenosis are described. Both had atrial situs solitus, one with concordant and another with discordant atrioventricular connections. Considering the clinical behaviour of the malformation, the diagnosis is difficult. Although the echocardiographic findings suggest the abnormality, angiocardiography is the best procedure for the accurate diagnosis.
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Transposição dos Grandes Vasos/diagnóstico , Angiocardiografia , Cateterismo Cardíaco , Criança , Pré-Escolar , Dextrocardia/complicações , Ecocardiografia , Feminino , Comunicação Interventricular/complicações , Humanos , Levocardia/complicações , Estenose da Valva Pulmonar/complicações , Transposição dos Grandes Vasos/complicaçõesRESUMO
We studied ten patients with unilateral absence of main branch of pulmonary artery (UAMBPA). Six patients with absent right pulmonary artery (ARPA) and four with the left pulmonary artery (ALPA). The presence of either atrial septal defect, ventricular septal defect and patent ductus arteriosus alone or combinated were associated with pulmonary hypertension (mean pressure of the pulmonary artery greater than 48 mm Hg). The patients without associated cardiac defects were asymptomatic and with little elevation of the pulmonary arterial pressure (mean pressure of the pulmonary artery less than 26 mmHg).
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Artéria Pulmonar/anormalidades , Adolescente , Adulto , Cateterismo Cardíaco , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Cardiopatias Congênitas/diagnóstico , Humanos , Lactente , MasculinoRESUMO
We studied 15 patients with the diagnosis of tetralogy of Fallot by means of conventional and axial angiocardiography. Axial studies were performed in the four chamber view (vertical and horizontal X-ray beams) and in the sitting-up view (vertical X-ray beam). With the right ventriculogram we analyzed the anatomic characteristics of this chamber, infundibular stenosis and the pulmonary branches. Left ventriculograms were performed in order to rule out other less common associated defects. In the sitting-up view we analyzed the characteristics of the right ventricular infundibulum and the pulmonary valve, artery and branches. None of our patients underwent aortography or coronary artery angiography. We conclude that utilization of axial angiocardiography is useful in tetralogy of Fallot because it permits a better appreciation of the anatomy of this malformation, the presence or absence of stenosis of the pulmonary branches and other less frequent associated defects. Aortography or coronary artery angiography must be performed in children in which the anatomy of the coronary arteries cannot be determined by either left or right ventriculograms.
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Angiocardiografia , Tetralogia de Fallot/diagnóstico por imagem , Angiocardiografia/métodos , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Ventrículos do Coração/diagnóstico por imagem , Ventrículos do Coração/patologia , Humanos , Lactente , Masculino , Artéria Pulmonar/diagnóstico por imagem , Artéria Pulmonar/patologia , Tetralogia de Fallot/patologiaRESUMO
Se estudiaron 15 pacientes con tetralogia de Fallot por medio de angiografia convencional y axial. El estudio axial se realizo en 2 planos en la posicion cuatro camaras, y monoplano en la posicion semisentada. En la inyeccion en el ventriculo derecho se analizo la anatomia del ventriculo derecho, la estenosis infundibular y las caracteristicas de las ramas pulmonares.El ventriculograma izquierdo se utilizo para demostrar otras malformaciones agregadas. Con la posicion semisentada se revisaron las caracteristicas del infundibulo pulmonar, valvula, tronco y ramas pulmonares. En ningun paciente se realizo aortografia o coronariografia. Se concluye que las posiciones axiales para el estudio de la tetralogia de Fallot permiten una mejor valoracion de la anatomia de la misma, la presencia o ausencia de estenosis en el origen de las ramas pulmonares, y otras malformaciones agregadas menos frecuentes. Se enfatiza la necesidad de realizar aortografia o coronariografia selectiva cuando no se puede determinar las caracteristicas del arbol coronario en estos pacientes
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Lactente , Pré-Escolar , Criança , Humanos , Masculino , Feminino , Angiocardiografia , Tetralogia de FallotRESUMO
We are reporting a case of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve and another case of a congenital double tricuspid lesion, both associated with pulmonary valve stenosis and with similar hemodynamics and physiopathology. Given that there are few reported cases in the literature, we analyzed the clinical and electrocardiographic findings of both. The utility of the echocardiogram is discussed in the diagnosis of such abnormalities and the angiographic and hemodynamic data commented upon. It is emphasized that right ventricular hypertension (105 mm Hg, and 98 mmHg, respectively) modifies the cardiopathic hemodynamics and its natural history, that was favorably modified by isolated corrective surgery of the pulmonary obstruction. The postoperatory transvalvular gradients were measured at 27 and 11 mm Hg, respectively. After having revised the pertinent bibliographic literature, we commented upon the factors that give such a high mortality rate in Ebstein's surgery and the congenital abnormalities which are most frequently associated.
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Anomalia de Ebstein/patologia , Miocárdio/patologia , Estenose da Valva Pulmonar/congênito , Valva Tricúspide/anormalidades , Criança , Pré-Escolar , Feminino , HumanosRESUMO
Informamos de um caso con anomalia de Ebstein tricuspidea y de otro con doble lesion tricuspidea congenita, ambos asociados a estenosis valvular pulmonar y con hemodinamica y fisiopatologia similares. Dado que existen pocos casos informados en la literatura, analizamos los hallazgos clinicos y electrocardiograficos de ambos; se discute la utilidad del ecocardiograma en el diagnostico de tales anormalidades y comentamos sus datos hemodinamicos y angiograficos. Se enfatiza que la hipertension ventricular derecha: de 105 mm Hg en uno y de 98 mm Hg en el otro, modifica la hemodinamica de la cardiopatia y su historia natural y que esta se ve favorablemente modificada por la cirugia correctiva aislada de la obstruccion pulmonar. El gradiente transvalvular en el postoperatorio se midio en 27 y 11 mm Hg respectivamente. Despues de hecha la revision bibliografica pertinente se comentan los factores de los que depende la elevada mortalidad de la cirugia del Ebstein y las anomalias congenitas con las que mas frecuentemente se asocia
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Anomalia de Ebstein , Cardiopatias Congênitas , Estenose da Valva PulmonarRESUMO
It is presented a pulmonary artresia case with untouched interventricular partition wall surgically treated. It was established the continuity between right ventricle and pulmonary artery's trunk with duramater ceiling, for which it was made a pulmonary valve. Postoperation evolution was excelent and it was obteined a frank diminution of the right ventricle's systolic pression. It is discussed about therapeutic conducts in this kind of congenital badformation.