RESUMO
Introducción: La desmopresina es un análogo sintético de la vasopresina que aumenta los niveles plasmáticos del factor VIII y del factor de von Willebrand. Algunos autores señalan el tiempo de mantenimiento del efecto hemostático entre 6 y 8 h, por lo que es necesario estudiar su efecto en el tiempo. Objetivo: Determinar la variación de las variables de laboratorio de pacientes con enfermedad de von Willebrand y hemofilia tipo A posterior a la administración de desmopresina. Métodos: Estudio de cohorte retrospectivo en un hospital universitario en Bogotá. Se realizó un muestreo no aleatorio, se incluyeron 24 pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de enfermedad de von Willebrand (67 por ciento) y hemofilia tipo A no grave (33 por ciento), a quienes se les realizó la prueba de desmopresina. Se conformaron dos grupos de pacientes, independientemente del diagnóstico: 15 pacientes con valores basales de factor VIII ; 50 UI y 13 pacientes con valores basales de antígeno von Willebrand lt; 50 UI. Se efectúo análisis estadístico descriptivo y correlacional en Stata 13. Resultados: El 87 por ciento de los pacientes del grupo I alcanzó el valor terapéutico a las 2 h de administrada la desmopresina (p= 0,000), el cual se mantuvo hasta 6 h en el 77 por ciento (p= 0,000). En el grupo II el 92 por ciento logró el valor terapéutico en 2 h (p= 0,003), que continuó hasta las 6 h en el 83 por ciento (p= 0,000). Conclusiones: La respuesta a la administración de desmopresina fue máxima a las 2 h posteriores, cuando comenzó a disminuir progresivamente, pero mantuvo el efecto terapéutico. Aunque no se encontraron efectos adversos, existe variabilidad de respuesta entre pacientes(AU)
Introduction: Desmopressin is a synthetic analog for vasopressin that increases the plasma levels of factor VIII and of von Willebrand factor. Some authors indicate maintenance time of hemostatic effect between 6 and 8 hours, so it is necessary to study its effect over time. Objective: To determine the variation of laboratory variables in patients with von Willebrand disease and type A hemophilia after desmopressin administration. Methods: Retrospective cohort study carried out in a university hospital in Bogotá. Nonrandomized sampling was used, including 24 patients older than 18 years and with a diagnosis of von Willebrand disease (67 percent) and non-severe type A hemophilia (33 percent), who underwent the desmopressin test. Two groups of patients were created, regardless of diagnosis: 15 patients with baseline values of factor-VIII 8203; #8203;lower than 50 IU and 13 patients with baseline values of von Willebrand antigen8203;8203;lower than 50 IU. Descriptive and correlational statistical analysis was performed in Stata 13. Results: 87 percent of patients in group I reached the therapeutic value two hours after desmopressin administration (p=0.000), which was maintained for up to six hours in 77 percent (p=0.000). In group II, 92 percent achieved the therapeutic value in two hours (p=0.003), which continued until six hours in 83 percent (p=0.000). Conclusions: Response to desmopressin administration was maximum at two hours, when it began to decrease progressively, but maintained the therapeutic effect. Although no adverse effects were found, there is variability of response among patients(AU)
Assuntos
Humanos , Doenças de von Willebrand/diagnóstico , Doenças de von Willebrand/tratamento farmacológico , Desamino Arginina Vasopressina/uso terapêutico , Estudos de Coortes , ColômbiaRESUMO
Resumen Introducción: la carga sintomática de pacientes con neoplasias mieloproliferativas crónicas Filadélfia negativas (NMC-PhN) afecta la calidad de vida (CV). Existen escalas para evaluar la magnitud de los síntomas, una de ellas, MPN-SAF-10. En nuestra región existe escasa información sobre CV de pacientes con NMC-PhN. Objetivos: estimar el puntaje de calidad de vida con la escala MPN-SAF-10 en pacientes con NMC-PhN atendidos en el Hospital de San José (Bogotá, Colombia) y explorar asociaciones entre el tiempo de tratamiento, carga de complicaciones y el efecto en la CV. Material y métodos: estudio de corte transversal analítico para evaluar CV basada en carga sintomática de pacientes con NMC-PhN del Hospital de San José (Bogotá, Colombia). Se realizó análisis descriptivo y estratificado de calidad de vida, tratamiento citorreductor y de diferentes complicaciones, así como pruebas de asociación de los puntajes de riesgo de cada enfermedad con sus respectivos puntajes de CV. Resultados: en 64 pacientes la escala MPN-SAF-10 documentó medianas de puntajes globales de CV de 3 (RIC 1-6), MPN-SAF-10 de 20 (RIC 8-32). Un 49% de los pacientes tuvo algún grado de alteración (30% moderada y 19% severa), sin diferencias entre las tres enfermedades. Los puntajes de CV no variaron entre las NMC-PhN. El tratamiento y duración del mismo no se correlacionaron con la escala de MPN-SAF-10 (hidroxiúrea r: - 0.27; ruxolitinib r: 0.12). Conclusiones: en pacientes con NMC-PhN, la evaluación de CV con la escala MPN-SAF-10 evidencia algún grado de afectación a pesar del tratamiento; ésta es útil para objetivar dicha afectación y debe implementarse en la práctica clínica. (Acta Med Colomb 2019; 44: 82-90).
Abstract Introduction: the symptomatic burden of patients with Philadelphia negative chronic myelopro liferative neoplasms (NMC-PhN) affects the quality of life (QL). There are scales to evaluate the magnitude of the symptoms; one of them, MPN-SAF-10. In our region there is scarce information on QL of patients with NMC-PhN. Objectives: To estimate the quality of life score with the MPN-SAF-10 scale in patients with NMC-PhN treated at Hospital de San José (Bogotá, Colombia) and to explore associations between treatment time, complication load and the effect on the QL. Material and methods: Analytical cross-sectional study to evaluate QL based on symptomatic load of patients with NMC-PhN from Hospital de San José (Bogotá, Colombia). A descriptive and stratified analysis of quality of life, cytoreductive treatment and different complications was carried out, as well as association tests of the risk scores of each disease with their respective QL scores. Results: in 64 patients the MPN-SAF-10 scale documented medians of global QL scores of 3 (RIC 1-6), MPN-SAF-10 of 20 (RIC 8-32). 49% of the patients had some degree of alteration (30% moderate and 19% severe), without differences between the three diseases. The QL scores did not vary between the NMC-PhN. The treatment and its duration did not correlate with the MPN-SAF-10 scale (Hydroxyurea r: - 0.27, Ruxolitinib r: 0.12). Conclusions: in patients with NMC-PhN, the evaluation of QL with the MPN-SAF-10 scale shows some degree of affectation despite the treatment; this is useful to objectify this affectation and should be implemented in clinical practice. (Acta Med Colomb 2019; 44: 82-90).
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Doenças Mieloproliferativas-Mielodisplásicas , Policitemia Vera , Qualidade de Vida , Mielofibrose Primária , Trombocitemia EssencialRESUMO
Describir el manejo médico de tipo hemostático durante el pre, trans y posoperatorio de pacientes con hemoflia y enfermedad de von Willebrand. Materiales y métodos: serie de casos de pacientes diagnosticados con hemoflia A, B, enfermedad de von Willebrand y défcit de factor VII de enero 1993 a junio 2009 en el Hospital de San José, Bogotá DC. Resultados: 35 cirugías programadas de diferentes especialidades en 28 pacientes (4 mujeres y 24 hombres). Para aquellos con hemoflia A y B el objetivo en término de nivel hemostático para procedimientos ortopédicos fue: el día uno 100%, del dos al cinco 80% y de seis hasta el quince 58%; en cirugía general para el día uno 100%, del dos al cinco 74% y del seis en adelante 60%; en procedimientos odontológicos el día uno el factor se corrigió en promedio al 85% y del dos al cinco al 65%. Los pacientes con enfermedad de von Willebrand se manejaron con dosis de 50 UI/k cada 8 a 24 horas. Se presentaron tres infecciones y no hubo ningún fallecimiento. Conclusiones: el Hospital de San José tiene gran experiencia en la realización de procedimientos quirúrgicos programados en pacientes con hemoflia A y B y enfermedad de von Willebrand, los cuales a lo largo de estos 16 años han sido realizados con éxito y baja tasa de complicaciones.
To describe haemostatic management of patients with hemophilia and von Willebrand disease before, during and after surgery. Materials and Methods: case series of patients diagnosed with hemophilia A, B, von Willebrand disease and factor VII defciency, from January 1993 to June 2009 at Hospital de San José, Bogotá DC. Results: 35 scheduled surgeries of various specialties in 28 patients (4 females, 24 males). For those with hemophilia A and B the objective in terms of level of haemostasis in orthopedic procedures was: on day one 100%, from day two to fve: 74% and day 6 and so on: 60%; in dental procedures, on day one the factor was corrected an average of 85% and from day two to fve: 65%. Patients with Von Willebrand disease were managed with a 50 IU/k dose every 8 to 24 hours. There were 3 cases of infection and no deaths occurred. Conclusions: Hospital de San José has gained a vast experience in conducting scheduled surgical procedures in patients with hemophilia A, B and von Willebrand disease. These patients have been managed successfully during these 16 years with a low complication rate.